Хронический миелоидный лейкоз

Содержание

Хронический миелоидный лейкоз: лечение и прогноз

Хронический миелоидный лейкоз

Суть болезни

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников. Слово «хронический» в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а «миелоидный» означает, что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения .

Характерной чертой ХМЛ является присутствие в лейкемических клетках так называемой филадельфийской хромосомы – особой хромосомной транслокации.

Эта транслокация обозначается как t(9;22) или, более подробно, как t(9;22)(q34;q11) – то есть определенный фрагмент хромосомы 22 меняется местами с фрагментом хромосомы 9.

В результате образуется новый, так называемый химерный, ген (обозначаемый BCR-ABL), «работа» которого нарушает регуляцию деления и созревания клеток.

Хронический миелоидный лейкоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний .

Частота встречаемости и факторы риска

У взрослых ХМЛ – одна из наиболее распространенных разновидностей лейкоза. Ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. У детей он встречается существенно реже, чем у взрослых: к детскому возрасту относится порядка 2% всех случаев ХМЛ. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом и повышена среди людей, повергавшихся действию ионизирующего излучения. Остальные факторы (наследственность, питание, экология, вредные привычки), по-видимому, не играют существенной роли.

Признаки и симптомы

В отличие от острых лейкозов, ХМЛ развивается постепенно и условно делится на четыре стадии: доклиническая, хроническая, прогрессирующая и бластный криз.

На начальном этапе заболевания у больного может не быть никаких заметных проявлений, и болезнь может быть заподозрена случайно, по результатам общего анализа крови. Это доклиническая стадия.

Затем возникают и медленно нарастают такие симптомы, как одышка, утомляемость, бледность, потеря аппетита и веса, ночная потливость, чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Могут наблюдаться повышенная температура, боли в суставах из-за накопления бластных клеток. Фаза болезни, при которой симптомы не очень сильно выражены и развиваются медленно, называется хронической .

У большинства пациентов хроническая фаза через некоторое время – обычно через несколько лет – переходит в фазу ускорения (акселерации). или прогрессирующую. Количество бластных клеток и зрелых гранулоцитов возрастает. Больной ощущает заметную слабость, боли в костях и увеличенной селезенке; увеличивается также печень.

Наиболее тяжелая стадия в развитии болезни – бластный криз. при котором содержание бластных клеток резко увеличено и ХМЛ по своим проявлениям становится похожим на агрессивный острый лейкоз.

У больных могут наблюдаться высокая температура, кровотечения, боли в костях, трудно поддающиеся лечению инфекции, лейкозные поражения кожи (лейкемиды). В редких случаях может произойти разрыв увеличенной селезенки.

Бластный криз – угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Диагностика

Нередко ХМЛ обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков, просто по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов ) в обычном анализе крови.

Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов. но также эозинофилов и базофилов.

Обычна небольшая или умеренная анемия ; уровень тромбоцитов варьирует и в некоторых случаях может быть повышенным.

В случае подозрения на ХМЛ делается костномозговая пункция. Основа диагностики ХМЛ – обнаружение в клетках филадельфийской хромосомы. Оно может быть произведено с использованием цитогенетического исследования или молекулярно-генетического анализа .

Филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза. Поэтому диагноз ХМЛ ставится на основании не только ее наличия, но и других клинических и лабораторных проявлений, описанных выше.

Лечение

Для лечения ХМЛ в хронической фазе традиционно используется ряд лекарств, которые тормозят развитие болезни, хотя и не приводят к излечению.

Так, бусульфан и гидроксимочевина (гидреа) позволяют в течение некоторого времени контролировать уровень лейкоцитов крови. а использование альфа-интерферона (иногда в комбинации с цитарабином) в случае успеха существенно замедляет развитие болезни.

Определенное клиническое значение эти лекарства сохранили до сих пор, но сейчас есть намного более действенные современные препараты.

Специфическим средством, позволяющим целенаправленно «нейтрализовать» результат генетической поломки в клетках при ХМЛ, является иматиниб (гливек); этот препарат существенно эффективнее более ранних средств и лучше переносится.

Иматиниб позволяет резко увеличить продолжительность и повысить качество жизни больных. Большинство больных должны принимать гливек постоянно с момента установления диагноза: прекращение лечения связано с риском рецидива.

даже если уже была достигнута клинико-гематологическая ремиссия .

Лечение гливеком проводится амбулаторно, лекарство принимается в виде таблеток.

Ответ на лечение оценивается на нескольких уровнях: гематологический (нормализация клинического анализа крови), цитогенетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома ) и молекулярно-генетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где при проведении полимеразной цепной реакции удается обнаружить химерный ген BCR-ABL ).

Именно гливек является основой современной терапии ХМЛ. Постоянно разрабатываются также новые мощные лекарства для больных с непереносимостью или неэффективностью терапии иматинибом. В настоящее время существуют препараты дазатиниб (спрайсел) и нилотиниб (тасигна), которые способны помочь значительной части таких больных.

Сложен вопрос о лечении в фазе бластного криза, так как болезнь на этой стадии уже плохо поддается терапии. Возможны различные варианты, включая как вышеперечисленные лекарства, так и, например, использование подходов, аналогичных терапии индукции при остром лейкозе.

Кроме лекарственной терапии ХМЛ, могут понадобиться также вспомогательные процедуры. Так, при очень высоком уровне лейкоцитов, когда их агрегация внутри сосудов и повышенная вязкость крови препятствуют нормальному кровоснабжению внутренних органов, может применяться частичное удаление этих клеток с помощью процедуры афереза (лейкафереза).

К сожалению, как уже упоминалось, в ходе терапии гливеком и другими лекарственными препаратами часть клеток с генетической поломкой может сохраняться в костном мозге (минимальная остаточная болезнь ), а это означает, что полное излечение не достигнуто.

Поэтому молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора. особенно родственного, в ряде случаев бывает показана трансплантация костного мозга – несмотря на риски, связанные с этой процедурой.

В случае успеха трансплантация приводит к полному излечению ХМЛ.

Прогноз

Прогноз при ХМЛ зависит от возраста больного, количества бластных клеток. ответа на терапию и других факторов. В целом новые лекарства, такие как иматиниб, позволяют на много лет увеличивать продолжительность жизни большинства пациентов при существенном повышении ее качества.

При аллогенной трансплантации костного мозга есть существенный риск посттрансплантационных осложнений (реакция «трансплантат против хозяина». токсическое воздействие химиотерапии на внутренние органы, инфекционные и другие проблемы), но в случае успеха наступает полное выздоровление.

Источник: http://therapycancer.ru/lejkoz/1869-khronicheskij-mieloidnyj-lejkoz-lechenie-i-prognoz

Хронический миелоидный лейкоз: причины появления, методы лечения

Хронический миелоидный лейкоз

Злокачественная миелопролиферативная патология с преимущественным поражением гранулоцитарного ростка – хронический миелолейкоз. Он может быть выявлен не только у взрослой категории населения, но и у детей. Пик диагностики заболевания приходится на возраст 30–55 лет, тогда как малыши младше 8–10 лет болеют им крайне редко.

Долгое время хронический миелоидный лейкоз может никоим образом не проявляться. Он становится случайной находкой при проведении профилактического медицинского осмотра.

Гендерной приверженности у патологии не отмечается – одинаковая частота случаев, как у женщин, так и у мужчин.

У части пациентов диагноз выставляется уже на заключительном этапе миелолейкоза, что значительно сужает возможности терапии.

Какова этиология

Специалистами была достоверно выявлена взаимосвязь между формированием ХМЛ и определенными генетическими сбоями. Так, «филадельфийская хромосома», хромосомная транслокация является первопричиной 90–95% выявленных случаев заболевания.

Ее суть состоит во взаимной замене 9 и 22 звеньев хромосомного набора. Итогом подобного перемещения становится формирование устойчивой открытой рамки считывания.

Это, в свою очередь, провоцирует существенное ускорение процессов деления элементов крови с одновременным подавлением механизма самовосстановления ДНК.

Риск формирования иных генетических аномалий на этом фоне значительно возрастает.

Хронический миелолейкоз – это опухолевое новообразование, образующееся из самых ранних миелоидных клеток.

При этом типичным признаком является повышение в кровяном русле параметров специфической разновидности лейкоцитов – гранулоцитов.

После формирования в красном костномозговом отростке, они в еще несозревшем виде перемещаются в кровь в огромных количествах. Тогда как нормальные лейкоциты вырабатываются в малых объемах.

Основные причины

Безусловно, первопричиной формирования хронической миелоидной патологии выступает сбой в хромосомном наборе человека. Однако, подтолкнуть к подобному состоянию способны не так уж много негативных факторов. Специалисты указывают на следующие:

  • радиоактивное облучение – среди работников атомных электростанций процент заболевших намного выше, этот факт всесторонне изучался специалистами различных отраслей;
  • воздействие электромагнитных лучей и веществ химического происхождения, к примеру, пестицидов, инсектицидов;
  • наследственная предрасположенность, особенно у близких родственников людей, страдающих синдромом Дауна либо Клайнфелтера;
  • продолжительный прием отдельных подгрупп медикаментов, к примеру, цитостатиков, алкенов, альдегидов.

Предрасполагающим фоном может послужить многолетний стаж курильщика либо тяжелая алкогольная зависимость. Теория о влиянии отдельных вирусов не нашла своего подтверждения.

Большинство специалистов придерживается мнения, что причиной недуга все же является исходная генетическая нестабильность в организме того или иного человека.

Фазы заболевания

Нарастание симптомов лейкоза миелоидной формы происходит в три последовательные фазы:

  • Латентная либо хроническая. Ее продолжительность может составлять 3.5–5 лет. Симптоматика настолько не выражена, что человек может даже не придавать особого значения незначительному ухудшению собственного самочувствия, списывая все на иные причины, к примеру, перегрузку на работе. Как правило, патология в этот период диагностируется случайно – при сдаче анализов крови во время профилактических медицинских осмотров. Фаза отличается стабильностью, адекватное лечение позволяет продлевать ее до максимально возможных сроков.
  • Фаза акселеративных проявлений – характеризуется существенной активацией патологических процессов. В кровяном русле быстро увеличиваются параметры недозрелых лейкоцитов. Продолжительность фазы невелика – около полутора лет. Однако, возможен возврат к хроническому этапу при вовремя начатых лечебных процедурах.
  • Терминальная фаза – на протяжении полугода наблюдается быстрое замещение красных костномозговых элементов на атипичные злокачественные клоны. Прогноз крайне неблагоприятный, ваза заканчивается летальным исходом.

В целом для патологии свойственен лейкемический сценарий течения.

Симптоматика хронической стадии

Практически бессимптомное течение отличает начальный этап заболевания. Человек может отмечать, что у него упорно сохраняется слабость, даже при адекватном режиме труда и полноценном отдыхе. Наблюдается некоторое общее недомогание, может понижаться трудоспособность.

Источник: https://pro-rak.ru/zlo-opuhol/leikoz/hronicheskij-mieloidnyj-prichiny-i-lechenie-html.html

Способы лечения миелоидного лейкоза и как протекает болезнь

Хронический миелоидный лейкоз

Злокачественные клетки могут поразить любую систему, орган, ткань организма, в том числе, кровь. При развитии опухолевых процессов миелоидного ростка крови, сопровождаемого интенсивным размножением изменённых белых кровяных клеток, диагностируется болезнь, называемая миелоидным лейкозом (миелолейкозом).

Что такое миелолейкоз

Заболевание представляет собой один из подтипов лейкемии (рака крови). Развитие миелолейкоза сопровождается злокачественным перерождением незрелых лимфоцитов (бластов) в красном костном мозге. В результате распространения по организму мутировавших лимфоцитов поражается сердечно-сосудистая, лимфатическая, мочевыделительная, другие системы.

Классификация (виды)

Профильные медицинские специалисты выделяют миелоидный лейкоз (код по МКБ-10 – C92), протекающий в атипичной форме, миелоидную саркому, хронический, острый (промиелоцитарный, миеломоноцитарный, с 11q23-аномалией, с многолинейной дисплазией), другой миелоидный лейкоз, не уточнённые патологические формы.

Острая и хроническая стадии прогрессирующего миелолейкоза (в отличие от множества других недугов) не трансформируются друг в друга.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелолейкоз характеризуется стремительным развитием, активным (избыточным) ростом бластных незрелых кровяных клеток.

Выделяют следующие стадии остро протекающего миелолейкоза:

  • Начальную. Во многих случаях протекает бессимптомно, обнаруживаясь при проведении биохимии крови. Симптоматика проявляется обострением хронических заболеваний.
  • Развёрнутую. Характеризуется выраженной симптоматикой, периодами ремиссий и обострений. При эффективно организованном лечении наблюдается полная ремиссия. Запущенные формы миелолейкоза переходят в более тяжёлые стадии.
  • Терминальную. Сопровождается дестабилизацией процесса кроветворения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелолейкоз (при описании используется аббревиатура ХМЛ) сопровождается интенсивным ростом лейкоцитарных клеток, замещением здоровых тканей костного мозга соединительной тканью. Миелолейкоз обнаруживается преимущественно в пожилом возрасте. При обследованиях диагностируют одну из стадий:

  • Доброкачественную. Сопровождается повышением концентрации лейкоцитов без ухудшения самочувствия.
  • Акселеративную. Обнаруживаются признаки заболевания, число лейкоцитов продолжает расти.
  • Бластный криз. Проявляется резким ухудшением состояния здоровья, инфекционными осложнениями, низкой чувствительностью к лечению.

Если в ходе анализа клинической картины невозможно точно определить характер прогрессирующей патологии, ставится диагноз «не уточнённый миелолейкоз» или «другой миелоидный лейкоз».

Причины развития заболевания

Миелоидный лейкоз – одна из болезней, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. Медицинские специалисты, изучая потенциальные причины, спровоцировавшие хронический или острый миелоидный лейкоз, используют термин «фактор риска».

Повышение вероятности развития миелолейкоза обуславливается:

  • Наследственными (генетическими) особенностями.
  • Осложненным течением синдромов Блума, Дауна.
  • Отрицательными последствиями влияния ионизирующего излучения.
  • Прохождением курсов лучевой терапии.
  • Длительным применением некоторых типов лекарственных препаратов.
  • Перенесёнными аутоиммунными, раковыми, инфекционными болезнями.
  • Тяжёлыми формами туберкулеза, ВИЧ, тромбоцитопении.
  • Контактами с ароматическими органическими растворителями.
  • Загрязнённостью экологии.

Среди факторов, провоцирующих миелоидный лейкоз у детей, выделяют генетические болезни (мутации), а также особенности течения периода беременности. Онкологическое заболевание крови у малыша может развиваться вследствие пагубного влияния радиационного, других видов излучения на женщин в период беременности, отравления, табакокурения, других вредных привычек, тяжёлых болезней матери.

Симптомы

Преобладающие симптомы, проявляющиеся при миелолейкозе, определяются стадией (степенью тяжести) заболевания.

Проявления на начальной стадии

Доброкачественный миелоидный лейкоз на начальной стадии не сопровождается выраженной симптоматикой и нередко обнаруживается случайно, в ходе сопутствующего диагностирования.

Симптомы акселеративной стадии

Акселеративная стадия проявляется:

  • Потерей аппетита.
  • Похудением.
  • Повышенной температурой.
  • Упадком сил.
  • Одышкой.
  • Учащёнными кровотечениями.
  • Побледнением кожи.
  • Гематомами.
  • Обострениями воспалительных заболеваний носоглотки.
  • Нагноениями повреждений кожных покровов (царапин, ран).
  • Болезненными ощущениями в ногах, позвоночнике.
  • Вынужденной ограниченностью двигательной активности, изменениями походки.
  • Увеличением небных миндалин.
  • Припухлостью десен.
  • Повышением числа лейкоцитов, концентрации мочевой кислоты в крови.

Симптомы терминальной стадии

Для терминальной стадии миелолейкоза характерно стремительное развитие симптоматики, ухудшение самочувствия, развитие необратимых патологических процессов.

Симптоматика миелолейкоза дополняется:

  • Многочисленными кровоизлияниями.
  • Интенсификацией потоотделения.
  • Стремительной потерей веса.
  • Ноющими костными, суставными болями различной интенсивности.
  • Повышением температуры до 38-39 градусов.
  • Ознобом.
  • Увеличением селезёнки, печени.
  • Частыми обострениями инфекционных недугов.
  • Анемией, снижением концентрации тромбоцитов, появлением миелоцитов, миелобластов в крови.
  • Формированием некротических зон на слизистых оболочках.
  • Увеличением лимфоузлов.
  • Сбоями в функционировании зрительной системы.
  • Головными болями.

Терминальная стадия миелолейкоза сопровождается бластным кризом, повышенным риском смертельного исхода.

Особенности течения хронического миелолейкоза

Хроническая стадия имеет наибольшую продолжительность (в среднем – около 3-4 лет) среди всех стадий недуга. Клиническая картина миелолейкоза преимущественно размыта и не вызывает опасений у пациента. С течением времени заболевания симптомы усугубляются, совпадая с проявлениями острой формы.

Ключевая особенность хронического миелоидного лейкоза заключается в более низкой скорости развития симптоматики и осложнений по сравнению со стремительно прогрессирующей острой формой.

Как проводится диагностика

Первичная диагностика миелолейкоза включает осмотр, анализ анамнеза, оценку размеров печени, селезёнки, лимфоузлов при помощи пальпации. Для того чтобы максимально тщательно изучить клиническую картину и назначить эффективную терапию, в профильных медучреждениях проводят:

  • Развёрнутые исследования крови (миелоидный лейкоз у взрослых и детей сопровождается повышением концентрации лейкоцитов, появлением бластов в крови, показатели эритроцитов, тромбоцитов снижаются).
  • Биопсию костного мозга. В ходе манипуляции через кожные покровы в костный мозг вводится полая игла, производится забор биоматериала с последующим микроскопическим исследованием.
  • Спинномозговую пункцию.
  • Ультразвуковое сканирование.
  • Рентгенографическое обследование грудной клетки.
  • Генетические исследования крови, костного мозга, лимфатических узлов.
  • ПЦР-тест.
  • Иммунологические обследования.
  • Сцинтиграфию‎ костей скелета.
  • Томографию (компьютерную, магнитно-резонансную).

При необходимости перечень диагностических мероприятий расширяется.

Индукционная терапия

Проводимые процедуры способствуют уничтожению (прекращению роста) онкологических клеток. Цитотоксические, цитостатические средства вводятся в спинномозговую жидкость, очаги, где сконцентрирована основная масса онкоклеток. Для усиления эффекта применяют полихимиотерапию (введение группы химиопрепаратов).

Положительные результаты индукционной терапии миелолейкоза наблюдаются после прохождения нескольких лечебных курсов.

Дополнительные методы медикаментозной терапии

Специфическое лечение мышьяковым триоксидом, ATRA (транс-ретиноевой кислотой) используют при выявлении острого промиелоцитарного лейкоза. С целью остановки роста и деления лейкемических клеток применяют моноклональные антитела.

Пересадка стволовых клеток

Трансплантация отвечающих за кроветворение стволовых клеток – действенный метод терапии миелолейкоза, способствующий восстановлению нормального функционирования костного мозга, иммунной системы. Пересадку проводят:

  • Аутологичным способом. Клеточный забор осуществляется у пациента в ремиссионный период. Замороженные, обработанные клетки вводятся после химиотерапии.
  • Аллогенным способом. Клетки пересаживаются от доноров-родственников.

ВАЖНО! Вопрос проведения лучевой терапии миелолейкоза рассматривается только при подтверждении распространения раковых клеток на спинной, головной мозг.

Противорецидивные мероприятия

Цель противорецидивных мероприятий – закрепление результатов химиотерапии, устранение остаточной симптоматики миелолейкоза, снижение вероятности повторных обострений (рецидивов).

В рамках противорецидивного курса применяют препараты, способствующие улучшению кровообращения. Проводятся поддерживающие химиотерапевтические курсы со сниженной дозировкой действующих веществ. Продолжительность противорецидивного лечения миелолейкоза определяется индивидуально: от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Для оценки результативности применяемых лечебных схем, контроля динамики проводятся периодические обследования, направленные на выявление раковых клеток, определение степени поражения тканей миелолейкозом.

Осложнения от химиотерапии

Пациентам с диагнозом «острый миелоидный лейкоз» в рамках лечебных курсов вводятся препараты, наносящие ущерб здоровым тканям и органам, поэтому риск осложнений находится на неизбежно высоком уровне.

К перечню часто обнаруживаемых побочных эффектов медикаментозной терапии миелолейкоза относят:

  • Уничтожение здоровых клеток вместе с онкоклетками.
  • Ослабление иммунитета.
  • Общее недомогание.
  • Ухудшение состояния волос, кожных покровов, облысение.
  • Потерю аппетита.
  • Нарушение функционирования пищеварительной системы.
  • Анемию.
  • Повышенный риск кровотечений.
  • Сердечно-сосудистые обострения.
  • Воспалительные болезни полости рта.
  • Искажения вкусовых ощущений.
  • Дестабилизацию функционирования репродуктивной системы (менструальные нарушения у женщин, прекращение выработки спермы у мужчин).

Преимущественное большинство осложнений лечения миелолейкоза самоустраняется после завершения химиотерапии (или в перерывах между курсами). Некоторые подвиды сильнодействующих медикаментов могут спровоцировать бесплодие и другие необратимые последствия.

Осложнения после трансплантации костного мозга

После проведения процедуры трансплантации повышается риск:

  • Развития кровотечений.
  • Распространения инфекции по организму.
  • Отторжения трансплантата (может произойти в любой момент времени, даже через несколько лет после пересадки).

Во избежание осложнений миелолейкоза необходимо осуществлять постоянный мониторинг состояния пациентов.

Особенности питания

Несмотря на ухудшение аппетита, наблюдающееся при хроническом и остром миелоидном лейкозе, необходимо придерживаться предписанного специалистом режима питания.

Для восстановления сил, удовлетворения потребностей организма, угнетенного миелобластным (миелоидным) лейкозом, предотвращения неблагоприятных последствий интенсивной терапии белокровия, необходима сбалансированная диета.

При миелолейкозе и других формах лейкемии рекомендуется дополнять рацион питания:

  • Продуктами, богатыми витамином C, микроэлементами.
  • Зеленью, овощами, ягодами.
  • Рисовой, гречневой, пшеничной кашей.
  • Морской рыбой.
  • Молочными продуктами (нежирным пастеризованным молоком, творогом).
  • Мясом кролика, субпродуктами (почками, языком, печенью).
  • Прополисом, медом.
  • Травяным, зелёным чаем (оказывает антиоксидантное действие).
  • Оливковым маслом.

Для недопущения перегрузок пищеварительного тракта и других систем при миелолейкозе из меню исключают:

  • Алкоголь.
  • Продукты, содержащие трансжиры.
  • Фастфуд.
  • Копчёные, жареные, изобилующие солью блюда.
  • Кофе.
  • Сдобу, кондитерские изделия.
  • Продукты, способствующие разжижению крови (лимон, калину, клюкву, какао, чеснок, орегано, имбирь, паприку, карри).

При миелолейкозе необходимо контролировать объём потребления белковой пищи (не более 2 г. в сутки на 1 кг. массы тела), поддерживать водный баланс (от 2-2,5 л. жидкости в сутки).

Прогноз продолжительности жизни

Миелолейкоз – болезнь, сопровождаемая повышенным риском летального исхода. Продолжительность жизни при остром или хроническом миелоидном лейкозе определяется:

  • Стадией, на которой был обнаружен миелолейкоз и начато лечение.
  • Возрастными особенностями, состоянием здоровья.
  • Уровнем лейкоцитов.
  • Чувствительностью к химической терапии.
  • Интенсивностью поражения головного мозга.
  • Продолжительностью периода ремиссии.

При своевременном проведении лечения, отсутствии симптомов осложнений ОМЛ прогноз жизни при остром миелоидном лейкозе благоприятен: вероятность пятилетней выживаемости составляет порядка 70%.

В случае наличия осложнений показатель снижается до 15%. В детском возрасте вероятность выживаемости достигает 90%.

Если терапия миелолейкоза не проводится, показатель даже 1-летней выживаемости находится на низкой отметке.

Хроническая стадия миелолейкоза, при которой проводятся систематические лечебные мероприятия, характеризуется благоприятным прогнозом. У большинства пациентов продолжительность жизни после своевременной идентификации миелолейкоза превышает 20 лет.

Пожалуйста, оставьте свой отзыв о статье, используя форму в нижней части страницы.

Источник: https://kardiodocs.ru/blood/krov/osobennosti-protekaniya-i-lecheniya-mieloidnogo-lejkoza.html

Хронический миелоидный лейкоз: симптомы, что это такое, прогноз, лейкемия

Хронический миелоидный лейкоз

Заболевания, связанные с возникновением опухолевых новообразований, нередко могут негативно влиять на кровеносную систему человека.

Одним из таких заболеваний является миелоидный лейкоз хронический, который представляет собой беспорядочное распространение и разрастание кровяных клеток.

При отсутствии своевременного и эффективного лечения могут возникнуть серьезные последствия, при этом в конечном итоге не исключается смертельный исход. Именно поэтому важно иметь представление о том, что это за заболевание, чтобы вовремя предотвратить его развитие.

Причины возникновения заболевания

Заболевание миелоидный лейкоз представляет собой одно из наиболее опасных онкологических заболеваний, подвергающее повреждению стволовые клетки костного мозга и их функциональность в организме пациента.

Диагностирование у пациента подобного заболевания свидетельствует о том, что в организме пациента начинают активно размножаться незрелые клетки или бласты.

Они останавливают развитие здоровых клеток, вследствие чего осуществляется прекращение роста костного мозга.

Хронический миелобластный лейкоз, как правило, протекает в несколько стадий, каждая из которых имеет свои определенные отличительные особенности. Первая стадия – хроническая. Она характеризуется постепенным нарастанием лейкоцитоза. В данный период заболевание протекает без проявления симптоматических признаков.

В дальнейшем у пациента могут проявляться такие симптомы, как постоянное чувство усталости, чрезмерная потливость пациента, присутствие ощущения тяжести в области левого ребра из-за увеличения селезенки. Следующий этап – акселерация.

Симптоматические признаки у пациента проявляются в незначительной форме, возможно повышение температуры тела пациента. При лабораторном исследовании крови выявляется присутствие бластов и промиелацитов.

В дальнейшем пациенты обращаются за помощью к специалистам, так как из беспокоят следующие симптомы: возникновение зуда кожных покровов и присутствие жара. После этого наступает стадия терминальная.

Характеризуется проявлением болевых ощущений в области суставных соединений, присутствием явно выраженной слабости и значительным повышением температуры тела пациента вплоть до 40 градусов. Пациент значительно теряет в весе, при этом не исключается инфаркт селезенки из-за сильного увеличения. У многих пациентов диагностируется фиброз костного мозга.

Дальнейшая жизнь пациента и ее длительность в данном случае зависит от приема медикаментозных препаратов.

В настоящее время вопрос, связанный с причинами возникновения данного заболевания до конца не изучен. Выявлено лишь несколько факторов, которые могут повлиять на образование патологического процесса в организме пациента:

  • структурное изменение стволовых клеток, которые постепенно начинают мутировать и в дальнейшем размножаться;
  • влияние вредоносных химических веществ;
  • воздействие со стороны ионизирующей радиации.

Не исключено, что на развитие заболевания может повлиять применение лучевой терапии при лечении других онкологических заболеваний, применение химиотерапевтических средств и определенная группа заболеваний вирусной этимологии.

Симптоматические признаки

Как уже было сказано ранее, заболевание лейкемия на начальных этапах своего развития практически ни коем образом себя не проявляет. Нередко заболевание у пациента диагностируется случайным образом в результате обследования функциональности внутренних органов.

Первостепенным признаком является увеличение размеров селезенки и печени.

К основным симптоматическим признакам заболевания относятся:

  • возникновение болевого синдрома в левом боку;
  • присутствие болевых ощущений в процессе пальпации печени;
  • изменение температуры тела пациента;
  • появление боли в суставных сочленениях;
  • усиленная кровоточивость;
  • активное потоотделение.

Опасность возникновения и постепенного развития заболевания заключается в том, что осуществляется негативное воздействие на функциональность нервной системы пациента, которая влечет за собой образование инфаркта, инсульта и паралича отдельных частей тела.

В большинстве случаев заболеванию подвергаются пациенты в более зрелом возрасте, однако и присутствие патологии в детском возрасте имеет место быть. Образуется хронический миелоидный лейкоз вследствие отклонений хромосомной системы. Симптомы проявляются постепенно и представляют собой:

  • вялость и апатичность;
  • возникновение инфекционных заболеваний частого характера;
  • потеря аппетита;
  • отставание в общем развитии в отличие от сверстников;
  • потеря в весе;
  • постоянные носовые кровотечения.

В детском возрасте вылечить хронический миелобластный лейкоз гораздо тяжелее, так как возрастает риск обострения патологического процесса, соответственно, прогноз неблагоприятен, так как продолжительность дальнейшей жизни невелика и не превышает нескольких лет.

Диагностические мероприятия

В первую очередь диагностические мероприятия подразумевают проведение опроса, так как иногда пациента могут беспокоить определенные симптомы, и полного лабораторного исследования крови. Такая процедура дает возможность определить уровень всех клеток.

В результате выявляется повышенный показатель незрелых белых клеток, количество тромбоцитов и эритроцитов уменьшается. Не менее важным считается проведение биохимического анализа крови, который способствует оцениванию функциональности некоторых внутренних органов, например, печени, селезенки.

Таким изменения связаны с попаданием и негативным влиянием лейкозных клеток.

Наиболее информативными методами считаются биопсия и аспирация костного мозга. Тестирования, как правило, проводятся одновременно, а образцы берутся из задней части бедренной кости пациента. К дополнительным методам диагностирования миелоидной формы заболевания относятся компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование.

Методы лечения

Хроническая форма миелолейкоза в обязательном порядке требует лечения под постоянным наблюдением лечащего врача. В зависимости от стадии заболевания и симптоматических признаков решается вопрос относительно госпитализации пациента в лечебное учреждение. Нередко процесс лечения ХМЛ занимает порядка нескольких месяцев. Основные терапевтические направления включают в себя:

  1. Использование химиотерапии — наиболее эффективный метод, подразумевающий использование определенного ряда медикаментозных препаратов, например, Миелосан, Цитозар, Гексафосфамид.
  2. Процедура пересадки костного мозга — применяется на начальном этапе развития заболевания, в данном случае проблема может возникнуть из-за отторжения организма стволовых клеток донора, процедура отличается повышенной стоимостью, поэтому она подходит далеко не каждому пациенту.
  3. Проведение облучения пациента — используется в случае отсутствия положительных результатов после проведения химиотерапии, лучи направляются на область селезенки с целью предотвращения дальнейшего размножения и уничтожения присутствующих патологических клеток, процедура является неэффективной при нарушении процесса свертываемости крови.
  4. Лейкофорез — проведение процедуры очистки крови пациента от присутствующих в чрезмерном количестве лейкоцитов. Может использоваться в качестве дополнительного терапевтического метода или при отсутствии положительного эффекта от применения медикаментозных препаратов во время активного протекания заболевания.
  5. Спленэктомия селезенки — хирургическое лечение, подразумевающее удаление данного внутреннего органа из организма пациента, одновременно с этим удаляются многочисленные опухолевые новообразования, что в свою очередь значительно облегчают протекание заболевания и общее состояние пациента, в результате проведения такого рода процедура назначенная ранее медикаментозная терапия повышает свою эффективность. Процедура назначается пациенту в случае обнаружения разрыва внутреннего органа или его угрозе, а также при сильном его увеличение, что доставляет дискомфорт пациенту.

Процесс выздоровления пациента занимает длительный период времени, так как иммунная система подверглась значительному ослаблению. Пациенту необходимо запастись терпением и выполнять все необходимые рекомендации лечащего врача, чтобы для начала устранить все имеющиеся симптомы. Полное выздоровление наступает после того, как донорские клетки в организме пациента полностью приживутся.

Терапевтические методы подбираются индивидуально. В зависимости от особенностей организма и протекания заболевания.

Многим пациентам назначаются цистологические препараты, однако их применение способно провоцировать возникновение побочных эффектов в виде тошноты и рвоты, потери волосяного покрова, ломкости ногтевой пластины, заболевания зубов, воспалительных процессов в области желудка и нарушения функциональности кишечника. Все эти негативные проявления могут повлечь за собой образование нескольких синдромов. Первый — ДВС, образуется в результате погибания патологических клеток, сопровождающегося сужением просветов мелких капилляров. Второй — ретиноидный, провоцирует возникновение осложнений в виде лихорадки, отдышки или понижения артериального давления. В более тяжелых случаях медицинские специалисты прибегают к хирургическому вмешательству.

Этот процесс подразумевает полное удаление селезенки.

Помимо основных методов лечения, особое внимание следует уделить питанию пациента. Из рациона следует исключить продукты питания, в состав которых входят красители, консерванты и ароматизаторы. Пища должна быть калорийной. Рацион пациента должен включать в себя мясные продукты, крупы, молочные изделия. Исключите консервацию и приправы.

Лучше блюда готовить на пару или посредством запекания в духовке. Избавьтесь от вредных привычек, так как они способны усугубить ситуацию. Рекомендуется больше времени находиться на свежем воздухе, носить специальную маску с целью предотвращения заражения инфекцией или вирусом.

Прогноз на дальнейшую жизнь пациента, как правило, неблагоприятен.

Что касается профилактических мероприятий, то их на сегодняшний день не существует. Это связано с тем, что возникновение заболевания происходит внезапно. Таким образом, серьезность хронической формы миелоидного лейкоза говорит сама за себя. В данном случае важна своевременность диагностирования и использования грамотно подобранных терапевтических мероприятий.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/hronicheskij-mieloidnyj-lejkoz.html

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

Такое онкологическое заболевание, как хронический миелоидный лейкоз стоит на третьем месте среди всех видов лейкозов. Данная патология является злокачественной.

При этом происходит поражение ростка гранулоцитарного. Достаточно длительный период времени болезнь не проявляет никакой симптоматики. Для хронического миелолейкоза свойственным можно считать развитие анемии, увеличение селезенки, бледность. Также, кардинально меняется уровень тромбоцитов. Выявить недуг можно при проведении комплексного исследования крови, сбора анамнеза пациента.

Причины хронического миелоидного лейкоза

Говоря о хроническом миелолейкозе, что данное заболевание возникает на фоне мутации хромосом. Эти мутации сопровождаются повреждение клеток стволовых.

В дальнейшем происходит бесконтрольная пролиферация гранулоцитов. Миелолейкоз хронический, как правило, диагностирует в возрасте после 30 лет. Возрастной же пик данного недуга припадает на 40-50 лет.

Очень редкими являются случаи миелоидного лейкоза в детском возрасте.

Стоит отметить, что недуг одинаково поражает как мужчин, так и женщин. Из-за своего бессимптомного протекания, часто диагностируется случайно, и уже на последней стадии. В связи с этим статистика выживания не очень высокая. Миелолейкоз хронический – первый вид лейкоза, который достоверно указывает на прямую связь патологии с нарушениями на генетическом уровне.

Так, в 97% всех случаев причиной хронического миелолейкоза врачи называют транслокация хромосом. Эта патология известна под названием «хромосома филадельфийская».

Принципом недуга является взаимное замещение хромосом №9 и №22. Из-за такой аномальной замены появляется устойчивая рамка считывания.

При наличии данной рамки в организме происходит значительное чрезмерно быстрое деления клеток. А механизм возобновления ДНК приостанавливается.

Такие процессы резко повышают риск развития многих других генетических заболеваний. К числу других факторов, которые могут спровоцировать возникновение патологической хромосомы можно отнести облучение ионизирующее, непосредственный контакт с химическими веществами и соединениями. В конечном итоге мутация приводит к пролиферации клеток стволовых.

Не стоит забывать и о факторе наследственности. Учеными установлено, что при наличии в роду родственников, страдающих от любых хромосомных нарушений, увеличивается риск развития хронического миелолейкоза. К этому числу относят больных синдромом Дауна, Клайнфельтера. Редко, но проявляется заболевание после проведения противоопухолевой терапии, облучения.

Хронический миелолейкоз характеризуется стадийным течением и развитием заболевания. Так, на первой стадии ухудшения самочувствия больного нет. Патологические изменения развиваются постепенно.

Во второй фазе отмечается явные изменения, резко возникает анемия, тромбоцитопения. Третья стадия миелоидного лейкоза хронического относится к заключительной.

В этот период наступает бластный криз, быстро развивается пролиферация бластных клеток.

Поставщиками бластных клеток могут быть:

  • кожные покровы;
  • кости;
  • лимфатические узлы;
  • центральная нервная система.

В это время больной ощущает сильный упадок сил, его состояния значительно ухудшается. Помимо этого, заключительная стадия хронического миелолейкоза влечет за собой многие другие осложнения, которые часто приводят к летальному исходу. Нередко специалисты наблюдают отсутствие второй фазы у больных. Так, при хорошем самочувствии, человек резко переходи в критическое состояние.

Симптоматика хронического миелоидного лейкоза

Хронический миелолейкоз на начальной своей стадии не проявляет никаких серьезных симптомов. Такое бессимптомное течение может длиться от 2 до 10 лет. Постепенно начинают проявляться незначительные признаки заболевания:

  • недомогание;
  • слабость;
  • ухудшение трудоспособности больного;
  • ощущение переполненного живота;
  • бессонница.

При плановом осмотре, пальпации органов брюшной полости доктор может обнаружить увеличение селезенки. Если человек страдает хроническим миелолейкозом, анализ крови покажет предельно высокий уровня гранулоцитов. В случае бессимптомного течения их уровень достигает до 200 тыс./мкл. При появлении легких симптомов, планомерном развитии недуга количество гранулоцитов повышается до 1000 тыс./мкл.

Иногда начальная стадия данного онкологического недуга отмечается низким уровнем гемоглобина. Мазок крови у больного данным онкологическим заболеванием показывает преимущественно молодые формы гранулоцитов. Это могут быть миелоциты, миелобласты, промиелоциты. Клеточная цитоплазма не созревшая. Если не начать лечение, миелолейкоз переходит во вторую фазу – акселерации.

В период акселерации происходит изменение показаний анализов, ухудшение самочувствия человека. Больной жалуется на снижение активности. Врач диагностирует увеличение печени, и стремительное увеличение селезенки. Также, вторая фаза характеризуется явной анемией, тромбоцитозом. Проявляется следующая симптоматика:

  • бледность кожных покровов;
  • утомляемость;
  • кровоизлияния;
  • петехии;
  • чрезмерная кровоточивость.

Как правило, лечение начинается на второй стадии. Но, даже при проведении необходимой терапии показатели анализов определяют постепенное увеличение уровня лейкоцитов. Проявляются единичные бластные клетки. Именно после этого и наступает переход в третью стадию – бластный криз.

Больной миелолейкозом хроническим начинает жаловаться на резкое угнетение состояния. Начинают появляться все новые аномалии хромосом. Так, одиночное клоновое новообразование переходит в многоклоновое. В этот период наступает подавление ростков кроветворения, нарастает клеточный атипизм. Количество бластов увеличивается на 30% в крови, и на 50% в мозге костном.

Больной хроническим миелолейкозом начинает резко терять массу тела. У него практически полностью пропадает аппетит. На последней стадии заболевания в организме пациента обнаруживаются хлоромы. Кровотечения усиливаются, обостряются частые инфекционные заболевания.

Как диагностировать хронический миелолейкоз?

Данное заболевание диагностируется и устанавливается на основании симптоматики, показаний исследуемых анализов. Подозрение на наличие хронического миелолейкоза возникает при определении в анализе крови значительного количества гранулоцитов. Выявляется такое отклонение, как правило, при плановом осмотре и исследовании, либо при жалобах на другую проблему.

Как только возникло подозрение, для подтверждения или опровержения диагноза, доктор проводит пункцию мозга костного, и отправляет материал на исследование. При помощи ПЦР определяется наличие филадельфийской хромосомы. Если таковая имеется, тогда и ставится диагноз этого онкологического заболевания.

Иногда болезнь устанавливается без наличия в ДНК филадельфийской хромосомы. Врачи объясняют это множественными аномалиями и нарушениями хромосом. В таком случае выявить взаимозамену двух хромосом достаточно сложно. В случае отрицательных анализов после исследования, но при ненормальном течении недуга, специалисты устанавливают не хронический миелолейкоз, а миелодиспластическое расстройство.

Методы лечения хронического миелолейкоза

Вариант и метод лечения специалисты выбирают исходя из стадии течения заболевания, показателей анализов, общего самочувствия больного.

Если недуг был определен в самом начале развития, когда симптоматика не мучает больного, проводят общеукрепляющую терапию.

Так, больному требуется соблюдать постельный режим, следить за режимом труда и отдыха, употреблять пищу, обогащенную минералами и витаминами.

При определении в крови большого количества лейкоцитов назначается препарат миелосан. Дозировка, как правило, устанавливается до 8 мг в сутки. Как только показатели приходят в норму, уменьшается размер селезенки, больному определяют поддерживающее лечение. Возможно назначают миелосан курсом. В случае лейкоцитоза назначается радиотерапия.

Добившись снижения количества лейкоцитов, обязательно делается перерыв в лечении, который составляет не менее 1 месяца. Спустя данный период времени вновь возобновляют поддерживающее лечение миелосаном. Стремительное развитие недуга требует других, кардинальных мер лечения.

Так, врач назначает химиотерапию. Для проведения химиотерапии могут использовать как один препарат, так и комбинацию нескольких. Как правило, в случае хронического миелолейкоза используют следующие препараты:

  • гексафосфамид;
  • допан;
  • миелобромол.

Химиотерапия проводится до тех пор, пока показатели анализов не придут в норму. Только после этого переходят на поддерживающую дозировку данных препаратов.

Курсы такой комплексной химиотерапии, как правило, проводят до 4 раз в год. Если у пациента наступает бластный криз, прибегают к лечению при помощи гидроксикарбамидом.

Иногда такое лечение не приносит желаемого результата. Тогда назначается лейкоцитаферез.

Достаточно часто у пациентов наблюдается яркая четкая анемия. Так, необходимо проводить переливание тромбоконцентрата и эритроцитов. Врачи советуют в первой фазе данного заболевания производить пересадку мозга костного. Только оперативный комплексных подход к лечению данного заболевания позволяет добиться длительной ремиссии. Стойкая ремиссия наступает в 73% случаев.

Иногда назначается спленэктомия, когда на то есть показания. Такое экстренное мероприятие требуется при угрозе или разрыве селезенки. Спленэктомия может помочь при других осложнениях и заболеваниях органов брюшины.

Говоря о прогнозе после проведения терапевтических мер хронического миелолейкоза, все зависит от своевременности проведения терапии. Неблагоприятным прогноз можно назвать в случае сильного увеличения печени и селезенки. Также, неблагоприятным можно назвать высокий лейкоцитоз, тромбоцитопения, большое количество бластных клеток.

Не благоприятность прогноза увеличивается вместе с нарастание всех признаков и проявлений хронического миелолейкоза.

К летальному концу, как правило, приводят частые тяжелые инфекционные заболевания, которые относятся к числу осложнений от миелолейкоза. В среднем, больной живет еще 2,5-3 года после постановки диагноза.

Но, при своевременном обнаружении недуга, и проведении соответствующей терапии, пациенты с хроническим миелолейкозом живут десятилетиями.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/xronicheskij-mieloidnyj-lejkoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.