Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит

Аутоиммунный гепатит

Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее хроническое гепатоцеллюлярное поражение, протекающее с признаками перипортального или более обширного воспаления, гипергаммаглобулинемией и наличием сывороточных печеночно-ассоциированных аутоантител.

Клинические проявления аутоиммунного гепатита включают астеновегетативные расстройства, желтуху, боли в правом подреберье, кожные сыпи, гепатомегалию и спленомегалию, аменорею у женщин, гинекомастию – у мужчин.

Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на серологическом выявлении антинуклеарных антител (ANA), тканевых антител к гладкой мускулатуре (SMA), антител к микросомам печени и почек и др., гипергаммаглобулинемии, увеличения титра IgG, а также данных биопсии печени.

Основу лечения аутоиммунного гепатита составляет иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами.

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% – у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины.

Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы.

Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины аутоиммунного гепатита

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) – аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA).

Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов.

При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l).

Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью.

Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита.

Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию.

Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия.

Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

Прогноз при аутоиммунном гепатите

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Симптомы и лечение аутоиммунного гепатита

Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит

Заболевание, которое поражает печень и вызывает воспаление органа, называется аутоиммунный гепатит. При этом разрушаются защитные силы организма человека. Болезнь провоцирует развитие цирроза печени, который поражает здоровые клетки органа. Узнать про наличие аутоиммунного гепатита можно путем анализа крови, при положительном результате выявляют повышенную концентрацию иммуноглобулина.

Общая информация

Процесс, который провоцирует аутоиммунный гепатит, считается хроническим, болезнь сопровождает перипортальное воспаление. Интересно, что в группе риска находятся женщины до 35 лет. Среди зарегистрированных случаев недуга выявлено пропорциональное соотношение заразившихся мужского и женского полов 1:8, соответственно. Гепатит сопровождают такие заболевания:

  • витилиго;
  • герпес;
  • корь;
  • гингивит и другие.

Каждый тип характеризуется своими перекрестными синдромами, развитием, особенностями серологического профиля и реакцией организма на лечение. Классифицируют такие типы болезни:

  • 1 тип. При этом в крови пациента образуются и циркулируют антинуклеарные и антигладкомышечные антитела (ANA и SMA). Особенность гепатита первого типа в том, что он диагностируется в возрастной группе 10−20 лет и 50+, по данным международной классификации болезней (МКБ). Без лечения развитие цирроза наступает на третий год после начала болезни. Но с правильным курсом терапии достигается стойкая ремиссия.
  • 2 тип. Во время анализа крови у пациентов обнаруживают антитела к печеночным и почечным микросомам (LKM-1). Высокая биохимическая активность наблюдается у больных детей. После отмены терапии иммунный недуг переходит в стадию рецидива. В сравнении с первым типом, при втором повышается риск развития цирроза.
  • 3 тип. Особенность — образование антител к растворимому печеночному и пакреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP) в комплексе с антителами против антигенов печеночной мембраны.

Причины и патогенез

Наследственность — основополагающая причина хронического аутоиммунного гепатита.

Нет конкретного убеждения по поводу причины, которая вызывает хронический аутоиммунный гепатит.

В большинстве, врачи утверждают, что этиология неизвестна. Однако, есть мнение, что основополагающая причина — наследственность. По этой теории, носители мутирующего гена женщины.

Менее распространенное мнение, что недуг вызывает инфекционный агент, возбудитель болезни.

Во время аутоиммунного гепатита нарушается функционирование защитных сил организма. При этом печень расценивается клетками иммунной системы в качестве чужеродного агента.

Из-за чего на печень обрушиваются разрушительные силы, которые направлены на то, чтобы заместить здоровые структурные частицы органа соединительной тканью. В результате функционирование печени сводится на нет и происходит постепенное отмирание органа.

Происходит дисфункция печени — печеночная недостаточность, при которой поддерживают орган при помощи медикаментов, но остановить разрушение невозможно.

Симптомы гепатита

Аутоиммунный или по-другому люпоидный гепатит вызывает следующие симптомы:

  • хроническая усталость;
  • желтизна кожи и склер глаз;
  • субтильная температура;
  • давящие боли брюшной полости, в основном с правой стороны под ребрами;
  • боли в суставах;
  • отечность конечностей и лица;
  • высыпания на кожном покрове;
  • резкое изменение массы тела;
  • темный цвет мочи, при этом кал становится светлее;
  • расстройство пищеварения, аппетита;
  • артрит и ревматизм;
  • нарушение режима сна;
  • свободная жидкость в брюшной полости, которая приводит к асциту.

Для постановки диагноза и разработки курса лечения, нужно пройти обследование у нескольких специалистов.

При наличии у человека двух и более упомянутых симптомов рекомендуются срочно обратиться за консультацией к терапевту. Стоит быть готовым к тому, что терапевт даст направление на дальнейшее обследование у других докторов, которые займутся постановкой диагноза и разработкой курса лечения. Рекомендации по терапии аутоиммунного гепатита дают иммунолог, гепатолог и инфекционист.

Осмотр и сбор анамнеза

Первый этап в диагностике аутоиммунного гепатита проводит терапевт или гастроэнтеролог. Анамнез включает следующие вопросы про:

  • переливания крови на протяжении последних двух лет;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • наличие сопутствующих болезней печени или других аутоиммунных недугов;
  • прием наркотиков;
  • прием медикаментов;
  • посещение стоматологов;
  • подкожные инъекции;
  • посещение тату салонов.

На осмотре визуально определяют состояние и цвет кожного покрова, слизистых оболочек. При пальпации выясняют размеры печени и селезенки, поскольку при аутоиммунном гепатите эти органы увеличиваются.

Случается, что при гепатите кровоточат десна, поэтому врач осматривает и ротовую полость пациента.

Во время сбора анамнеза и на осмотре выясняют вероятную причину возникновения проблемы, для подтверждения которой больного направляют на дальнейшее обследование.

Анализы для подтверждения диагноза

Биохимический анализ крови необходим, чтобы обнаружить маркеры антител к другим вирусным инфекциям.

Диагностика обязательно включает сдачу больным анализов крови и мочи. Кровь больного проверяют на концентрацию иммуноглобулинов, у больных их уровень выше в 1.5 раза.

Анализ крови необходим, чтобы обнаружить то, что отсутствуют маркеры антител к другим вирусным инфекциям, но антитела при аутоиммунном гепатите (SMA, ANA и LKM-1) выше нормы в десятки раз. Сдача крови на биохимический анализ необходима для определения состояние органов пищеварения и химический состав крови.

Желательно сдать кал на выявление яиц глистов и копрограмму.

Чтобы начать лечить недуг, стоит направить пациента на аппаратурные обследования. Для подтверждения диагноза аутоиммунного гепатита направляют на:

  • УЗИ печени, селезенки и других органов пищеварения.
  • Эндоскопическое обследование для проверки состояния пищевода изнутри.
  • Оценку работы органов, которые находятся в брюшной полости при помощи компьютерной томографии.
  • Обследование печеночных тканей и определение стали фиброза при помощи эластографии. Альтернативный метод — биопсия печени.

Лечение недуга

Врач назначает иммуносупрессивную терапию для снижения нивелирования разрушения клеток печени. Медикаменты направлены на уменьшение интенсивности аутоиммунной реакции, которые разрушают гепациты. Поражение органа не лечится, если развился цирроз печени.

При этом терапия аутоиммунного гепатита направлена на остановку процесса разрушения, но вернуть органу здоровье невозможно.

Аутоиммунный гепатит у детей лечится такими же препаратами, что и у взрослых, но выбираются щадящие концентрации активных веществ, дабы минимизировать разрушающий процесс в организме ребенка.

Доктор лечит по одной из двух общепринятых схем:

  1. Комбинация, при которой прописывают препараты, содержащие преднизолон и азатропин одновременно. Плюс комбинированной терапии в уменьшении побочных эффектов. При комбинированной схеме лечения, побочные реакции зарегистрированы у 1 из 10 пациентов. Комбинация показана к назначению диабетикам, пожилым людям, пациентам с большим лишним весом и нервно больным.
  2. Монотерапия подразумевает прием одного вещества — преднизолона. Интенсивность действия от этого не меняется, но увеличивается риск побочных действий до 45%. Монотерапия рекомендована при беременности, онкологических заболеваниях и дисбалансе в составе крови.

Курс терапии

Курс терапии можно считать эффективным, когда есть стихание симптомов заболевания и улучшается клиническая картина.

Доза преднизолона меняется в сторону уменьшения к концу курса. Если на первой неделе терапии назначают 60 мг вещества, то на 4 неделе 30 мг. Срок курса от 6 месяцев, но случается, что предписывают пожизненную терапию.

Если действие препаратов не наблюдается, назначают делагил или циклоспорин. Когда на протяжении 4 лет терапии нет улучшения в состоянии больного, поднимают вопрос о трансплантации печени.

Чтобы не произошло инфекционное поражение организма больного из-за снижения иммунитета, дополнительно прописывают препараты, которые укрепляют защитные силы.

Прогноз и рекомендации

Самоизлечение от гепатита невозможно. Заболевание провоцирует развитие печеночной недостаточности и цирроза печени. В 50% случаев больной живет 5 лет с заболевание.

Если терапия подобрана правильно, пациенту гарантируют еще 20 лет жизни. Поэтому стоит обращаться к врачу при первых симптомах. Люди с диагнозом аутоиммунного гепатита неопасны для окружающих, поскольку заболевание не передается.

Это значит, что пациенту предлагают и стационарную терапию, и домашнюю.

Пациенту прописывается диета, которая запрещает к употреблению продукты, вызывающие аллергию. Рекомендую отказать от тяжелых физических нагрузок и заняться спортом, не требующим больших усилий. На время терапии не стоит продолжать работу, лучше взять перерыв по состоянию здоровья. Эти мероприятия помогут приблизить положительные результаты от терапии.

Источник: http://InfoPechen.ru/gepatity/vidi/autoimmunnyj.html

Недостаточность 1-антитрипсина

Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит

Недостаточность1-антитрипсинаявляется генетически обусловленнымзаболеванием, которое проявляетсяпанацинарной эмфиземой легких ихроническим поражением печени.1-антитрипсинявляется мощным антипротеазным ферментом,который имеет наибольшее значение вдезактивации эластаз, выделяемыхнейтрофилами.

Этот фермент кодируетсяв 14 хромосоме, его генный локусхарактеризуется значительнымполиморфизмом: установлено более 70аллелей. Поэтому этот фермент отличаетсязначительной вариабельностью, различныеего вариации могут быть определены приэлектрофорезе. Наиболее распространеннымявляется М-вариант, который обнаруживаетсяу 80% людей.

Значительные нарушенияпроисходят при наличии Z-изоформы гена,как при гомозиготности, так игетерозиготности. В результате этогоZ-форма фермента не может экскретироватьсяпеченочными клетками и она накапливаетсяв клетках в виде эозинофильных включений,особенно в клетках по периферии дольки.

Эти включения хорошо окрашиваются приШИК-реакции и не расщепляются диастазой.Это означает, что данные включенияявляются гликопротеидными по природе.

Аутоиммунный «люпоидный» гепатит

«Люпоидный»гепатит чаще встречается у женщин игистологически характеризуется наличиемхронического активного гепатита,наличием большого количества плазматическихклеток и образованием набухшимигепатоцитами розеток.

Данное состояниене имеет никакого отношения к системнойкрасной волчанке, однако при нем такжеобнаруживаются антиядерные антитела.Также часто обнаруживаются антителапротив гладкомышечных клеток.

Такжеобнаруживается повышение концентрацииIgG и трансаминаз в крови.

Вирусные гепатиты

А.Острые вирусные гепатиты.

Вызываютсявирусами гепатита А, В, С, D.

1.Гепатит А (эпидемический гепатит, болезньБоткина).

ВызываетсяРНК-вирусом. Путь заражения -фекально-оральный.

Инкубационныйпериод 15-45 дней. Характерны циклическаяжелтушная или безжелтушная формыболезни.

Заболеваниеобычно заканчивается выздоровлениеми полной элиминацией вируса.

2.Гепатит В (сывороточный).

ВызываетсяДНК-вирусом, состоящим из сердцевины,содержащей ДНК-геном, ДНК-полимеразу,сердцевинный (глубинный) антиген НВе-Agи НВс-Ag, и внешней липопротеиднойоболочки, содержащей НВs-Ag.Полный вирион носит название «частицаДейна». Путь заражения – парентеральный(при инъекциях, переливаниях крови,медицинских манипуляциях), трансплацентарный,половой.

Инкубационныйпериод 40-180 дней.

Частосопровождается носительством вирусаи переходом в хроническую форму.

Определениеантигенов вируса в сыворотке и гепатоцитахимеет большое значение: НВs-Ag- показатель носительства вируса (приопределении спустя 6 месяцев от началазаболевания), наличие НВс-Ag в гепатоцитеуказывает на репликационную активностьвируса.

3.Гепатит С.

ВызываетсяРНК-вирусом.

Путьпередачи парентеральный, составляетосновную массу «трансфузионного»вирусного гепатита.

Инкубационныйпериод 15-150 дней. Быстро прогрессируетс развитием хронических форм гепатита.

4.Гепатит D.

Вирусгепатита D – дефектный РНК-вирус, которыйможет реплицироваться (а, следовательно,вызывать заболевание) только при наличиивируса гепатита В. Рассматривается каксуперинфекция.

Заболеваниепротекает более тяжело, чем гепатит В.

Наибольшееэпидемиологическое и клиническоезначение среди вирусных гепатитов имеетвирусный гепатит В.

Патогенез.В настоящее время принята вирусно-иммунно-генетическая теория патогенеза вирусногогепатита.

Вследза первичной репродукцией вируса врегионарных лимфоузлах наступаетвиремия, которая обуславливаетгенерализованную реакция лимфо-макрофагальнойсистемы.

Повреждениегепатоцитов обусловлено иммуннымцитолизом.

Иммунныйцитолиз гепатоцитов может быть какклеточным (Т-клеточная цитотоксичность),так и антителозависимым (осуществляетсяК- и NK-клетками) и поддерживаетсявозникающей аутоиммунизацией.

Стадииразрушения гепатоцитов (характеристикакиллерного эффекта):

1.периполез (взаимодействие Т-лимфоцитас гепатоцитом с лизисом мембраны)

2.инвагинация (погружение плазмолеммы вцитоплазму гепатоцита)

3.эмпериполез (внедрение лимфоцита вцитоплазму гепатоцита и разрушениеее).

Иммунныйцитолиз ведет к некрозу, который можетзахватывать разную площадь печеночнойпаренхимы.

Различаютнесколько типов некроза гепатоцитов:

1.пятнистые;

2.ступенчатые;

3.сливающиеся, которые могут бытьмостовидными (центроцентральные,центропортальные, портопортальные),субмассивными и массивными.

Различаютследующие клинико-морфологическиеформывирусного гепатита:

1.Острая циклическая желтушная:

а)стадия разгара (1-3 неделя) – макроскопическипечень увеличена в размерах, плотная,красного цвета (большая красная печень).

При микроскопическом исследованииотмечается гидропическая и баллоннаядистрофия гепатоцитов, выраженный ихполиморфизм (встречаются двуядерные имногоядерные клетки).

Характерен некрозотдельных клеток или групп клеток -ступенчатый или мостовидный. Определяютсятельца Каунсильмена (гепатоциты всостоянии коагуляционного некроза).

Портальнаяи внутридольковая строма диффузноинфильтрирована лимфоцитами, макрофагами,нейтрофилами, эозинофилами и плазматическимиклетками. Выражена пролиферациязвездчатых ретикулоэндотелиоцитов. Вразличных отделах долек много переполненныхжелчью капилляров с явлениями холестаза.

б)стадия выздоровления (4-5 неделя) – печеньприобретает нормальные размеры, гиперемияуменьшается. Микроскопически отмечаетсяуменьшение дистрофических и некротическихизменений, выражена регенерациягепатоцитов. Клеточный инфильтратстановится очаговым. На месте сливныхнекрозов отмечается разрастаниеколлагеновых волокон.

2.Безжелтушная форма: изменения печенипо сравнению с острой циклической формойвыражены меньше, холестаз отсутствует.

3.Некротическая форма (злокачественная,фульминантная, молниеносная). В основе- прогрессирующий некроз паренхимыпечени (массивные очаги коагуляционногои колликвационного некрозов). В исходе- крупноузловой постнекротическийцирроз.

4.Холестатическая форма. Встречаетсяпреимущественно в пожилом возрасте. Воснове – внутрипеченочный холестаз ивоспаление желчных протоков.

5.Хроническая форма.

Исходыострого вирусного гепатита:

-выздоровление с полным восстановлениемструктуры;

-острая печеночная недостаточность;

-острая печеночно-почечная недостаточность;

-переход в хроническую форму;

-развитие цирроза.

В.Хронические вирусные гепатиты.

Могутвызываться всеми вирусами гепатита, заисключением вируса гепатита А. Можетбыть активным (агрессивным) и персистирующим.

1.Хронический гепатит высокой и умереннойстепени активности.

Выделяютследующие формы:

а)ХАГ с мультилобулярными некрозами;

б)ХАГ с мостовидными некрозами;

в)ХАГ с высокой степенью активности;

г)ХАГ с умеренной степенью активности.

Хроническийактивный гепатит характеризуется:

-пограничными (по периферии дольки награнице с портальными трактами) имостовидными (некроз двух долек свовлечением портального тракта, лежащегомежду ними) некрозами, дистрофиейгепатоцитов (гидропическая, баллонная);

-инфильтрацией портальных трактов ипаренхимы печени лимфоцитами, макрофагами,плазмоцитами, нейтрофилами;

-высоким риском развития цирроза печени.

Гистологическидостоверным признаком ХАГ являютсяпограничные некрозы, которые являютсярезультатом воспалительной деструкцииклеток печени, расположенных рядом своспаленным портальным трактом.

Этоприводит к постепенному уменьшениючисла клеток в дольке и нарушениюнормальной архитектоники печени.

Иногдапри биопсии обнаруживаются специфическиепризнаки, указывающие на причину ХАГ:гиалин Мэллори при алкоголизме, большоеколичество плазмоцитов и «розеток» изнабухших эпителиальных клеток при«люпоидном» нефрите.

МИКРОПРЕПАРАТ«ХРОНИЧЕСКИЙ АГРЕССИВНЫЙ ГЕПАТИТ»(окраска гематоксилином и эозином).Портальные тракты утолщены, склерозированы,с обильной инфильтрацией лимфоцитами,гистиоцитами, плазматическим клеткамии сегментоядерными лейкоцитами.Инфильтрация выражена в центре дольки.Определяется резко выраженная дистрофияи некроз гепатоцитов.

2.Хроническийперсистирующий гепатит(с низкой степеньюактивности).

Хроническийперсистирующий гепатит характеризуется:

-лимфоцитарной инфильтрацией толькопортальных трактов;

-слабой илиумеренной белковой дистрофией гепатоцитов

-сохранением нормальной архитектоникипечени;

-отсутствием или редким некрозом клетокпечени;

-хорошим прогнозом.

Обычнопри хроническом персистирующем гепатитенаблюдается излечение даже безспецифического лечения. Исключениесоставляет ХПГ при вирусном гепатитеС, при котором часто наблюдаетсяпрогрессия до ХАГ и цирроза.

Привирусных гепатитах присутствие вирусовв клетке может быть обнаружено с помощьюследующих маркеров:

а)иммуногистохимических (при реакции соспецифическими к антигенам вирусаантителами);

б)гистохимических (с помощью окраскивыявляют НВs-Ag);

в)морфологических (при наличии НВs-Agцитоплазма гепатоцита становится«матовостекловидной»). При наличииНВc-Agв ядрах выявляются мелкие эозинофильныевключения- «песочные ядра»).

Источник: https://StudFiles.net/preview/5244413/page:4/

Первые симптомы аутоиммунного гепатита, диагностика и схема лечения

Хронический аутоиммунный (люпоидный) гепатит
Аутоиммунный гепатит – воспалительное заболевание печени неопределенной этиологии, с хроническим течением, сопровождающееся возможным развитием фиброза или цирроза.

Это поражение характеризуется определенными гистологическими и иммунологическими симптомами.

Впервые упоминания о таком поражении печени появилось в научной литературе в середине XX столетия. Тогда использовался термин «люпоидный гепатит».

В 1993 году Международная группа по изучению болезней предложила нынешнее название патологии.

Что это такое?

Аутоиммунный гепатит – это воспалительное заболевание паренхимы печени не ясной этиологии (причины), сопровождающееся появлением в органе большого количества иммунных клеток (гамма-глобулинов, аутоантител, макрофагов, лимфоцитов и пр.) 

Причины развития

Считается, что женщины чаще страдают аутоиммунным гепатитом; пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет или климактерический период.

В основе патогенеза аутоиммунного гепатита лежит продукция аутоантител, мишенью которых являются клетки печени – гепатоциты. Причины развития неизвестны; теории, объясняющие возникновение болезни, базируются на предположении о влиянии генетической предрасположенности и триггерных факторов:

  • инфицирование вирусами гепатита, герпеса;
  • альтерация (повреждение) ткани печени бактериальными токсинами;
  • приём лекарственных препаратов, индуцирующих иммунную реакцию или альтерацию.

Старт заболевания может быть обусловлен как единственным фактором, так и их сочетанием, однако комбинация триггеров утяжеляет течение, способствует быстрому прогрессированию процесса.

Формы заболевания

Выделяют 3 типа аутоиммунного гепатита:

  1. Встречается приблизительно в 80% случаев, чаще у женщин. Характеризуется классической клинической картиной (люпоидный гепатит), наличием ANA- и SMA-антител, сопутствующей иммунной патологией в других органах (аутоиммунный тиреоидит, язвенный колит, сахарный диабет и др.), вялым течением без бурных клинических проявлений.
  2. Клинические проявления схожи с таковыми гепатита I типа, основная отличительная черта – обнаружение SLA/LP-антител к растворимому антигену печени.
  3. Имеет злокачественное течение, неблагоприятный прогноз (к моменту постановки диагноза цирроз печени выявляется уже у 40-70% больных), также чаще развивается у женщин. Характерно наличие в крови антител LKM-1 к цитохрому Р450, антител LC-1. Внепеченочные иммунные проявления более выражены, чем при I типе.

В настоящее время существование аутоиммунного гепатита III типа ставится под сомнение; предлагается рассматривать его не как самостоятельную форму, а как частный случай заболевания I типа.

Деление аутоиммунного гепатита на типы не имеет существенного клинического значения, представляя в большей степени научный интерес, поскольку не влечет изменений в плане диагностических мероприятий и тактике лечения.

Диагностика

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

Хирургическое лечение

Данное заболевание можно вылечить только хирургическим путем, которое заключается в трансплантации (пересадке) печени. Операция довольно серьезная и тяжело переноситься пациентами. Так же существует ряд довольно опасных осложнений и неудобств, вызванных пересадкой органа:

  • печень может не прижиться и отторгаться организмом, даже не смотря на постоянный прием медикаментов, подавляющих иммунитет;
  • постоянный прием иммуносупрессоров тяжело переноситься организмом, так как в данный период можно заболеть любой инфекцией, даже самым банальным ОРВИ, которое может привести в условиях подавленного иммунитета к развитию менингита (воспаление мозговых оболочек), пневмонии или сепсиса;
  • трансплантированная печень может не выполнять свою функцию, и тогда развивается острая печеночная недостаточность и наступает смерть.

Еще одна проблема заключается в том, чтобы найти подходящего донора, на это может уйти даже несколько лет и это стоит не малых денег (примерно от 100 000 долларов). 

Инвалидность при аутоиммунном гепатите

Если развитие болезни привело к циррозу печени, больной имеет право обратится в бюро МСЭ (организация что проводит медико-социальную экспертизу) для того, чтобы подтвердить наличие изменений в данном органе и получить помощь от государства.

Если больной в связи с состоянием здоровья вынужден поменять место работы, но может занимать другую должность с более низкой оплатой, ему полагается третья группа инвалидности.

  1. Когда болезнь принимает прерывисто-рецидивирующее течение, у больного наблюдаются: нарушения функции печени средней и тяжелой степени, ограничение способности к самообслуживанию, выполнение работы возможно только в специально созданных условиях труда, с использованием вспомогательных технических средств, тогда человеку полагается вторая группа инвалидности.
  2. Первую группу можно получить, если течение болезни быстро прогрессирует, а у больного наблюдается тяжелая печеночная недостаточность. Работоспособность и способность больного к самообслуживанию понижены настолько, что в медицинских документах пациента врачи пишут о полной неспособности к трудовой деятельности.

Работать, жить и лечить это заболевание возможно, но все равно оно считается очень опасным, так как причины его возникновения еще до конца не изучены.

Меры профилактики

При аутоиммунном гепатите возможна только вторичная профилактика, которая заключается в проведении таких мероприятий, как:

  • регулярное посещение гастроэнтеролога или гепатолога;
  • постоянный контроль уровня активности ферментов печени, иммуноглобулинов и антител;
  • соблюдение специальной диеты и щадящего режима;
  • ограничение эмоциональных и физических нагрузок, приема различных лекарственных средств.

Своевременная диагностика, правильно назначенное медикаментозное лечение, фитотерапия народными средствами, соблюдение профилактических мер и предписаний врача предоставят возможность больному с диагнозом «аутоиммунный гепатит» эффективно справиться с этим опасным для здоровья и жизни заболеванием.

Прогноз

При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%. Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

(18 4,72 из 5)

Источник: https://medsimptom.org/autoimmunnyj-gepatit/

Из истории болезни

Впервые о существовании аутоиммунного гепатита стало известно в 1950 году. Описал его шведский врач Дж. Вальденстрем. У некоторых его пациентов (преимущественно у молодых женщин), лечением которых он занимался, гепатит очень быстро прогрессировал. При этом он характеризовался ярко выраженной желтухой и повышенным уровнем гамма-глобулинов.

Подробно изучив эти и другие случаи заболеваний с похожей клинической картиной, в 1956 году И. Маккей вместе с коллегами (Mackay I.R., Weiden S., Hasker J.) описали заболевание печени, при котором в крови определялись волчаночные клетки.

Поэтому сначала они назвали это заболевание «люпоидный гепатит». В дальнейшем его стали называть аутоиммунным активным хроническим гепатитом.

И лишь в 1993 году Международная группа по изучению болезней печени предложила термин «аутоиммунный гепатит».

Что же собой представляет АИГ? Это хроническое заболевание печени, при котором в органе развивается перипортальный или обширный воспалительный процесс. Причина данного явления – нарушение толерантности иммунной системы к гепатоцитам (клеткам печени). Вследствие этого повышается уровень гамма-глобулинов и появляется характерный спектр аутоантител.

Согласно статистическим данным, АИГ диагностируется чаще всего у женщин в возрасте от 10 до 30 лет и от 50 до 70 лет. Иногда заболевание встречается у детей 6–10 лет. Как правило, АИГ у них проявляется в острой форме, а позже переходит в хроническую. К сожалению, у детей АИГ может иметь фульминантное (молниеносное) течение, а это значит, что очень важно его вовремя выявить.

Причины и виды АИГ

К факторам, которые влияют на возникновение АИГ, относятся:

  • генетическая предрасположенность к заболеванию;

  • вирусные гепатиты А, В, С, D, G (наличие или перенесенные);

  • некоторые лекарственные препараты;

  • вирус Эпштейна – Барр;

  • вирус простого герпеса 1 типа (может проявляться высыпаниями на слизистых оболочках и кожных покровах лица);

  • лечение иммуностимуляторами (например, лечение вирусных гепатитов В и С интерферонами);

  • гормональные факторы;

  • некоторые грибковые и бактериальные заболевание (например, сальмонеллез);

  • факторы окружающей среды.

Часто АИГ протекает вместе с другими иммунными заболеваниями. Такими как аутоиммунное воспаление щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит), аутоиммунное воспаление суставов (ревматоидный артрит), системная красная волчанка и многими другими.

Существует три вида АИГ. Первый тип – это классическая форма заболевания. Именно этот тип АИГ называли «люпоидным гепатитом».

АИГ 1 типа чаще всего встречается у молодых женщин и характеризуется наличием антинуклеарных антител (ANA) и антител к гладким мышцам (SMA). Тяжесть течения этого типа АИГ разная.

Лечению поддается хорошо, но иногда возникает новое обострение заболевания после отмены препаратов.

АИГ второго типа часто обнаруживается в детском возрасте, а второй пик заболевания попадает на период от 35 до 65 лет. Этот тип АИГ протекает очень остро, тяжело и стремительно трансформируется в цирроз.

Характерный признак – наличие печеночно-почечных микросомальных антител (LKM-1). К моменту остановки диагноза примерно у 40% больных уже есть цирроз печени. Лечению поддается хуже первого типа.

Часто ассоциируется с сахарным диабетом 1 типа и аутоиммунным тиреоидитом.

Третий тип аутоиммунного гепатита характеризуется наличием антител к печеночному антигену (SLA), иногда – поджелудочной железы (LP). Кроме того, в 15–20% случаев при АИГ 1 типа обнаруживают антитела к печеночному антигену (SLA), поэтому часто АИГ 3 типа рассматривают как форму АИГ 1 типа.

Симптомы АИГ

Клиническая картина аутоиммунного гепатита может быть разной. Все зависит от того, в какой форме развивается заболевание – бессимптомной, тяжелой или молниеносной.

В большинстве случаев АИГ протекает скрыто и почти без каких-либо признаков. Однако со временем у пациента появляются следующие симптомы:

  • повышенная утомляемость;

  • слабость, сонливость;

  • периодическая лихорадка;

  • носовые кровотечения;

  • склонность к образованию синяков;

  • боли в мышцах и суставах;

  • желтушность склер и кожи (проявляется периодически).

Самым распространенным показателем АИГ является хроническая усталость и слабость. Зачастую их списывают на совершенно не печеночные заболевания.

Активное нарастание желтухи, анорексия, повышенная температура тела и появление «сосудистых звездочек», кровоподтеков, растяжек на коже свидетельствуют о тяжелой форме развития аутоиммунного гепатита.

Молниеносное течение АИГ характеризуется резким ухудшением самочувствия пациента, которое выражается пожелтением кожных покровов и склер, повышенной температурой тела, часто уже циррозом печени, а также наличием симптомов, которые свидетельствуют о тяжелом поражении не только печени, но и почек, сердца и эндокринных органов.

Также надо учитывать, что АИГ может проявляться внепеченочными симптомами, среди которых:

  • полиартрит (воспалительное поражение суставов);

  • миокардит (воспалительное поражение сердечной мышцы);

  • миалгия (боль в мышцах, сопровождающаяся отеками);

  • полиартериит (воспаление артерий) и пр.

Исходя из того, что АИГ – достаточно коварное заболевание, для того чтобы его диагностировать, нужно провести комплексный осмотр пациента. Он включает лабораторные исследования, ультразвуковую диагностику (УЗД), магниторезонансную томографию (МРТ), компьютерную томографию (КТ), эластографию, биопсию печени.

Окончательный диагноз аутоиммунный гепатит ставится только после исключения лекарственных, вирусных, метаболических, токсических и других важных факторов.

Краткий вывод

Аутоиммунный гепатит – редкое заболевание, которое проявляется очень общими симптомами: в частности вялостью и постоянной усталостью.

Такое длительное, почти бессимптомное течение заболевания приводит к развитию цирроза печени. Именно поэтому так важно своевременно его диагностировать и начать эффективную медикаментозную терапию.

Если вы стали скорее утомляться, у вас снизилась работоспособность, и даже отдых не помогает вам возобновить силы, обратитесь к врачу!

Берегите себя и будьте здоровы!

Благодарим специалистов клиники Регенерации за подготовку статьи.

Источник: https://www.piluli.kharkov.ua/liter/article/autoimmunnyy-gepatit/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.