Вторичный билиарный цирроз печени

Содержание

Билиарный цирроз печени: как выявить и можно ли вылечить?

Вторичный билиарный цирроз печени

Патология печени, возникающая по причине нарушения оттока желчи или болезней желчевыводящих путей, называется билиарным циррозом. Заболевание имеет аутоиммунное происхождение и носит хронический воспалительный характер.

 Первичная форма билиарноно цирроза чаще наблюдается у женщин среднего возраста (40-60 лет). Здоровые клетки быстро замещаются соединительной тканью, наступают необратимые изменения, вызывающие печеночную недостаточность.

Что является причиной заболевания?

Диагноз билиарный цирроз первичной формы ставят при неясной этимологии заболевания и без выраженных симптомов. Исследования возникновения тяжелого поражения печени выявили, что он является последствием холангита, холестаза с дальнейшим отмиранием клеток органа. Часто недуг сопровождается аутоиммунными заболеваниями, например, сахарным диабетом или склеродермией.

Явно выраженные причины возникновения недуга до сих пор не выявлены. К факторам, повышающим риск развития печеночной недостаточности при первичной форме, относятся:

  • генетическая расположенность;
  • инфекции – вирус Эпштейна-Барр, герпес;
  • снижение иммунитета.

Вторичную форму вызывают такие причины:

  • аномалии желчных протоков и пузыря (врожденные или приобретенные);
  • закупорка опухолью, раком, рубцами после операции;
  • конкременты;
  • воспаленные лимфоузлы.

Хронический характер нарушений приводит к развитию печеночной недостаточности на клеточном уровне. До 17% всех случаев заболевания вызывается застойными явлениями желчи. По статистике на 100 тысяч человек застой возникает у 3-7. Возраст развития недуга – от 20 до 50 лет.

Классификация и стадии заболевания

По причинам возникновения цирроза различают первичную и вторичную формы. Первичному подвержены чаще женщины. Частота заболевания у них соотносится в пропорции 10 к 1, чем у мужчин. Вторичная форма, наоборот, на 5 случаев у мужчин приходится 1 случай у женщин.

Наибольшее распространение заболевания наблюдается в странах с плохо развитым медицинским обеспечением – государства Южной Америки, Азии, Африки, Мексика, Молдова, Беларусь, Украина. Лечение недуга имеет благоприятный прогноз в случае выявления причины патологии.

 Если не устранить причину, в течение 15 лет дело доходит до печеночной недостаточности и наступает летальный исход.

При вторичной форме билиарного цирроза печени происходит закупорка протока. При этом задерживается вывод желчи, в органе остаются токсические продукты, которые вызывают гибель клеток печени.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени имеют похожую симптоматику, но лечатся по-разному. Обе формы имеют такие этапы:

СтадияПроявления
ДуктальнаяНедолгое нарушение желчной циркуляции. Симптоматика не выражена. За медицинской помощью больной не обращается.
ДуктуллярнаяСужение протоков. Начало воспаления. Здоровые клетки печени заменяются соединительной тканью.
ФиброзЖелчный проток склерозируется. Гепатоциты отмирают и замещаются фиброзной тканью. На этом этапе развития заболевания симптомы становятся явно выраженными и больной, как правило, обращается за медицинской помощью.
Печеночная недостаточностьСтадия носит угрожающий характер для жизни больного. Печень перестает выполнять свои функции. Требуются незамедлительное оперативное вмешательство, иначе неизбежен летальный исход.

Симптомы и клиническая картина развития

Независимо от причины возникновения наблюдается одинаковая картина нарушений в работе органа. Основные симптомы ранних стадий первичной формы:

  • потемнение кожи на сгибах локтей, коленей;
  • зуд;
  • появление утолщенных бляшек на веках;
  • увеличение селезенки, печени;
  • общее недомогание.

Начало билиарного цирроза протекает зачастую бессимптомно с медленным или быстротекущим течением. С развитием течения недуга симптоматика усиливается. Кожа зудит днем и ночью.

Беспокойный зуд вызывает места сильного расчесывания и ран. После появления зуда в течение 6-18 месяцев появляется желтушность. На потемневших участках кожи появляются утолщения, наросты. Может появиться сыпь.

На коже наблюдаются сосудистые звездочки, краснею ладони и стопы. 

Значительно снижается вес. Больной теряет аппетит, чувствует упадок сил, общую слабость и снижение работоспособности. В области печени ощущаются сильные боли. В пищеводе и желудке начинается варикозное расширение вен.

Процесс пищеварения нарушается, могут появляться желудочные кровотечения. В результате плохо усваиваются микроэлементы и витамины, из-за их нехватки больной чувствует себя все слабее.

Могут появляться эндокринные нарушения, пневмосклероз. 

На последних этапах развития билиарного цирроза требуются срочные реанимационные меры, вплоть до пересадки органа.

При вторичном билиарном циррозе больные страдают от таких симптомов:

  • болезненные ощущения в печени;
  • непрекращающийся зуд, особенно сильный ночью;
  • увеличение размеров органа;
  • желтушный цвет кожных покровов;
  • повышенная температура тела, что свидетельствует о непрерывном воспалительном процессе.

Печеночная недостаточность на последних стадиях развития болезни сопровождается сильной рвотой и постоянной тошнотой. Кал обесцвечивается, моча становится цвета темного пива. Могут появляться накопление жидкости в брюшине, внутренние кровотечения. Без реанимационных мер наступает кома и смерть.

Методы диагностики

Билиарное поражение циррозом выявляется на основании изучения образа жизни пациента, сбора анамнеза, лабораторных исследований анализов, инструментальных методов.

Отличить первичную форму именно билиарного цирроза от других патологий печени можно при комплексном подходе к диагностированию нарушений. По результатам лабораторных исследований первичная и вторичная форма не отличаются друг от друга.

Чтобы правильно назначить лечение, нужно будет провести больному инструментальные исследования. И на основании комплексных показателей принимать решение о проводимой в конкретном случае терапии.

Первичный билиарный цирроз определяется только проведением биопсии тканей печени. Процедура проводится под контролем аппарата ультразвукового исследования. Клеточная ткань набирается в специальную иглу. Содержимое биопсионной иглы отправляется в лабораторию на микробиологическое исследование под микроскопом.

Для диагностирования вторичной формы недуга потребуется провести ультразвуковой исследование органа, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Увидеть изнутри печеночные протоки можно с помощью ведения контрастного вещества методом ретроградной холангиографии. Проведение инструментальных методов диагностики позволяет определить причину поражения печени.

От того, что стало причиной недуга, зависит постановка окончательного диагноза.

Итак, при подозрении на билиарный цирроз печени больному нужно будет пройти по назначению врача такие исследования:

  • анализ крови общий и биохимический;
  • иммунологические анализы;
  • УЗИ брюшной области;
  • МРТ;
  • биопсия пораженных тканей;
  • выявление маркеров красной волчанки, остеопороза в крови.

Общее исследование крови показывает ускорение тромбоцитопения, СОЭ. Биохимия покажет повышение показателей концентрации желчных кислот, билирубина, холестерина, пониженное содержание альбумина, железа. В зависимости от уровня билирубина рассчитывают примерную продолжительность жизни больного. Чем выше показатель, тем больше вероятность неблагоприятного исхода.

Как излечиться

В зависимости от кинической картины и причин патологии лечение будет консервативным или хирургическим. Медикаментозное лечение основывается на приеме гепатопротекторов. Не обойтись в терапии без иммунодепрессантов, которые купируют аутоиммунные процессы. 

Показано медикаментозное снятие болезненных симптомов. 

Для избавления от раздражающего зуда помогут антигистаминные средства. Обмен веществ в организме помогает нормализовать комплекс витаминных и минеральных добавок. Иногда допускается прием противовоспалительных препаратов. Курс приема лекарств назначается врачом индивидуально для каждого пациента.

При вторичной форме заболевания проводится удаление желчного пузыря для недопущения застоя желчи. Такое хирургическое вмешательство помогает уменьшить или даже снять болезненность симптомов.

Если причиной вторичной формы недуга является образование (доброкачественное или рак), также показано его удаление хирургическим путем. При первичной форме помогает проведение портосистемного шунтирования печени.

Цель операции – уменьшение циркуляции крови в портальной вене, что помогает уменьшить давление в ней. Наиболее эффективна для избавления от недуга трансплантация части печени от донора. Однако это не всегда доступный способ из материальных соображений.

Дополнительно в терапии применяется диетическое питание больного и народные средства, которые немного уменьшают клинические проявления билиарного цирроза.

Из народных методов помогают улучшить самочувствие такие средства:

  • сок черной редьки с медом;
  • запеченный нарезанный репчатый лук с сахаром;
  • свежеприготовленные соки яблока, сельдерея, клюквы.

Самостоятельно применять народные средства не рекомендуется. Консультация врача обязательна! Уменьшение выраженности симптоматики без устранения причины приводит к серьезным последствиям для здоровья.

Диетическое питание при билиарном циррозе печени предполагает употребление таких продуктов:

  • овощные и молочные супы;
  • овощи варенные, печенные;
  • говядина, курятина отварная;
  • кисломолочные продукты с низким содержанием жира;
  • гречка, рис, пшеничка;
  • термически обработанные фрукты;
  • свежие морсы, соки.

Запрещены в питании:

  • острые супы;
  • жареные блюда;
  • соленая, копченая рыба;
  • цельные сливки и молоко;
  • кофе, черный чай;
  • алкогольные напитки.

Если своевременно не пройти курс терапии, возможны серьезные осложнения: рак, остеопороз, нарушение работы щитовидной железы, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, язва, желчнокаменная болезнь. Профилактические меры, которые помогут уменьшить вероятность разрушения печени:

  • правильное питание;
  • регулярные физические нагрузки;
  • жизнь без табака, алкоголя и наркотиков;
  • своевременное лечение инфекций.

Источник: https://oskleroze.ru/cirroz/biliarnyy-cirroz-pecheni

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени.

При вторичном билиарном циррозе печени показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

В гепатологии и гастроэнтерологии первичный и вторичный билиарные циррозы составляют 5-10% среди циррозов печени различной этиологии. Мужчины заболевают вторичным билиарным циррозом печени в два раза чаще, чем женщины.

Обычно заболевание развивается у лиц в возрасте 25-50 лет; иногда встречается у детей, преимущественно в сочетании с неспецифическим язвенным колитом.

Вторичный билиарный цирроз печени также может сочетаться с илеитом, тиреоидитом, сахарным диабетом I типа.

Причины вторичного билиарного цирроза печени

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом.

Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией).

Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени.

Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков.

К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха.

Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином.

Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени.

В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.

При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала.

Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики.

Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Диагностика вторичного билиарного цирроза печени

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени важно учитывать клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени.

В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM.

Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии.

При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.

В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч.

при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков.

Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Прогноз и профилактика вторичного билиарного цирроза печени

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/secondary-biliary-cirrhosis

Симптомы вторичного билиарного цирроза печени

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени.

При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала.

Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики.

Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

Присоединение портальной гипертензии и печеночной недостаточности наблюдается в поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени. Осложнениями вторичного билиарного цирроза печени может служить развитие печеночных абсцессов и пилефлебита.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Первостепенной задачей при вторичном билиарном циррозе печени является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч.

при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков.

Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия. Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

Вторичный билиарный цирроз печени: причины и диагностика формы заболевания

Вторичный билиарный цирроз печени

Термин «билиарный» указывает на то, что разрушение печеночных клеток является вторичным процессом. Первичная форма развивается из-за реакции иммунитета на собственные ткани. Вторичный цирроз никак не связан с иммунными патологиями. Он развивается у больных, имевших ранее проблемы с оттоком желчи. Мужчины сталкиваются с патологией вдвое чаще женщин.

Вторичный билиарный цирроз может развиваться длительное время – от 3-12 месяцев до 5 лет. Болезнь формируется вследствие длительного внепеченочного холестаза. Механизм развития патологии:

  1. Из-за холестаза желчные канальца и междольковые желчные протоки начинаются разрастаться и расширяться.
  2. Формируются холангит и перихолангит бактериальной или асептической природы.
  3. Желчь из поврежденных желчных протоков копится в участках перипортальных некрозов. Образуются застои – желчные «озера», которые окружены ксантомными клетками.
  4. Из-за повреждения паренхимы печени начинается регенерация гепатоцитов, которая сопровождается развитие мелкоузелкового цирроза печени.

Основная причина развития вторичного билиарного цирроза (ВБЦП) – длительное нарушение оттока желчи из печени, как частичное, так и полное. Это происходит из-за обструкции холедоха или одного из его крупных ветвей. Так называется общий желчный проток.

Основные причины нарушения работы желчевыводящих путей при ВБЦП:

  • желчнокаменная болезнь;
  • холелитиаз;
  • атрезия желчных путей;
  • вирусные гепатиты;
  • холецистэктомия и другие операции на желчных путях;
  • длительное лечение хронического панкреатита;
  • рак желчных ходов, головки поджелудочной железы или фатерова сосочка;
  • доброкачественные опухоли и киста холедоха;
  • муковисцидоз.

На ранней стадии проявления ВБЦП зависит от основного заболевания, которое вызвало нарушение оттока желчи. В дальнейшем клиническая картина похожа на течение первичного билиарного цирроза. Общие для всех случаев ВБЦП симптомы:

  • кожный зуд;
  • диспепсический синдром;
  • интенсивная желтушность кожи, склер, слизистых;
  • субфебрилитет;
  • постоянная боль в правом подреберье (от дискомфорта до приступа желчной колики);
  • усиленная потливость;
  • резкое уменьшение массы тела вплоть до анорексии;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • темная моча;
  • обесцвечивание кала;
  • геморрагический синдром;
  • уплотнение в районе печени.

Признаки на последней стадии

Печеночные симптомы появляются только на последней стадии вторичного билиарного цирроза. Они указывают на недостаточность печени. Основные признаки:

  • телеангиэктазия с образование сосудистых звездочек;
  • атрофия мышц;
  • перерождение сухожилий ладоней рубцового характера;
  • увеличение слюнных желез;
  • расширение вен на внешней части живота;
  • увеличение объема живота;
  • покраснение ладоней, реже – подошв;
  • лейконихия (появление на ногтях белых пятен).

Методы лечения

Первостепенная задача лечения – восстановление нормального оттока желчи. Для этого разными способами производят декомпрессию желчевыводящих путей. Схема терапии зависит от результатов анализов и локализации закупорки. Методы лечения в зависимости от стадии вторичного билиарного цирроза:

Стадия заболеванияНаправление леченияМетоды лечения
Устранимая обструкция желчевыводящих путейДекомпенсация желчевыводящих протоков.Для восстановления оттока желчи могут проводиться следующие операции:

  • Холедохотомия. Это удаление конкрементов из общего желчного канала после его рассечения.
  • Эндоскопические стентирование холедоха. Заключается в удалении фиброзных перетяжек и рубцов, нарушающих отток желчи.
  • Холедохостомия. Предполагает дренирование желчевыводящего канала, за счет чего обеспечивается нормальное отделение желчи.
Неустранимая обструкция желчных путей.Цель лечения – профилактика рецидивов холангита. Одновременно предпринимаются меры по предупреждению инфекций.Назначается диета и следующие лекарства:

  • Антибактериальные. Необходимы для профилактики развития перитонита.
  • Желчегонные. Препятствуют образованию желчных «озер» в печени.
  • Диуретические. Уменьшают давление в портальной системе, устраняют расширение вен пищевода.
  • Адсорбенты. Не дают развиться энцефалопатии. Назначаются с целью чистки системного кровотока от токсинов.

На продолжительность жизни пациентов с вторичным билиарным циррозом влияет причина нарушения желчеотделения и возможности ее устранения. Когда закупорка желчевыводящих каналов была вызвана трансплантацией печени, существует риск рецидива ВБЦП. Если обструкция желчных путей не была устранена, то болезнь продолжит прогрессировать. В таком случае могут развиться следующие осложнения:

  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • асцит;
  • интеркуррентные инфекции;
  • тромбоз воротной вены;
  • кишечные, пищеводные и желудочные кровотечения.

Источник: https://vrachmedik.ru/2277-vtorichnyj-biliarnyj-cirroz-pecheni.html

Лечение вторичного билиарного цирроза печени

Вторичный билиарный цирроз печени

Если наблюдается прогрессирующее распространенное поражение печени с выраженным фиброзным узлообразованием в паренхиме и обструкция внепеченочных желчепроводящих путей, диагностируется вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦП).

Основные симптомы — выраженная желтуха, кожный зуд, жар, боли справа в подреберье. Для постановки диагноза и оценки состояния печени проводятся анализы крови, мочи и кала, УЗИ, холангиография, биопсия, эндоскопическая холангиопанкреатография печени.

Основа лечения — прием медикаментов, диета, хирургическое устранение поврежденных участков холедоха.

Вторичный билиарный цирроз печени проявляется желтухой, зудом, жаром, болями.

Вторичный билиарный цирроз протекает в хронической форме. Патология связана с нарушением тока желчи по каналам, расположенным внутри и вне печени. По мере развития болезни происходит стремительное разрушение паренхимы печени с замещением поврежденных участков грубым фибрином. В результате наблюдается цирроз и прогрессирующая печеночная недостаточность.

Начальные стадии характеризуются печеночно-клеточной недостаточностью. По мере усугубления патологии, спустя 10—12 лет, появляются первые симптомы портальной гипертензии.

В 15—17% случаев первопричиной развития ВБЦП выступает застой желчи. В группе риск находятся мужчины в возрасте 30—50 лет.

Причины

Недуг может развиться на фоне следующих патологий:

  • атрезия, гипоплазия — врожденные аномалии развития желчных каналов вне печени, которые являются причинами появления цирроза у маленьких детей;
  • холелитиаз;
  • инициальный холестаз;
  • сужения желчных каналов, как следствие перенесенной операции;
  • доброкачественные новообразования, кисты;
  • злокачественные опухоли поджелудочной железы, большого дуоденального сосочка, желчных протоков;
  • лимфогранулематоз, лимфолейкоз, в результате которых происходит сдавливание желчных каналов увеличенными лимфоузлами;
  • восходящий гнойный или первичный склерозирующий холангит.

Главным предрасполагающим фактором развития вторичного билиарного цирроза является рецидивирующий застой желчи в протоках. При полной обтурации желчных каналов без своевременного оперативного вмешательства смерть может наступить до развития цирроза.

Препятствуют току желчи также изменения паренхимы печени, вызванные воспалительными заболеваниями органа — гепатитами таких типов, как:

  • токсический, когда печень поражается при лекарственном отравлении медикаментами с гепатотоксическим эффектом;
  • вирусный, когда клетки органа атакуются гепатотропными агентами;
  • алкогольный, когда печень поражается в результате усугубленного алкоголизма.

Механизм развития вторичного билиарного цирроза печени

Если длительный промежуток времени желчь застаивается в выводящих каналах на фоне холестаза, происходит повышение давление в желчных путях с последующим их отеком. Постепенно протоковые стенки истончаются, а желчь вытекает в окружающую печеночную паренхиму.

Под воздействием агрессивной жидкости развивается некроз тканей органа. Для восполнения пораженных участков начинает формироваться инертная фиброзная ткань. По мере усугубления процесса происходят цирротические изменения в печеночной паренхиме. Перерождение тканей может длиться от полугода до 5 лет.

Ускорить цирроз может присоединение вторичной бактериальной инфекции. Под ее негативным воздействием осложняется застой желчи с развитием вторичного билиарного цирроза с холангиогепатитом. Этот тип недуга часто сопровождается осложненной желчнокаменной болезнью, стриктурами желчевыводящих путей. Формирование вторичного билиарного цирроза не зависит от аутоиммунных реакций.

По мере развития цирроз осложняется портальной гипертензией, которая сопровождается варикозным расширением вен пищевода и желудка с риском открытия кровотечений. Терминальным состоянием считается устойчивая печеночная недостаточность, финалом которой является наступление печеночной комы.

Симптомы

Клиническая картина ВБЦП зависит от фоновой патологии, вызвавшей его развитие. Специфичными для всех случаев признаками являются:

Вторичный билиарный цирроз даёт знать о себе чесанием, болями в подреберье, рвотными позывами, желтухой.

  1. Кожный зуд, проявляющийся на ранних стадиях. Изначально характер — периодический, по мере усугубления — постоянный, интенсивный.
  2. Интенсивная желтушность кожи, слизистых, склер. Признак носит механический характер. Сопровождается обесцвечиванием каловых масс и темной мочой.
  3. Диспепсический синдром, проявляющийся отрыжкой, подташниванием, рвотой, диареей (реже запором).
  4. Признаки интоксикации: субфибралитет, потливость, озноб, снижение веса, вплоть до анорексии. Если присоединяется вторичная инфекция, температура подскакивает до 40 °C, больной лихорадит, сильно потеет. Такое состояние характеризуется кратковременностью и эпизодичностью.
  5. Развитие астено-вегетативного синдрома, проявляющегося слабостью, быстрой утомляемостью, снижением трудоспособности, неустойчивым настроением.
  6. Постоянные боли в правом подреберье с варьируемой интенсивностью — от обычного ощущения тяжести и дискомфорта до приступов желчной колики.
  7. Признаки геморрагического синдрома на фоне гемостатической дисфункции больного органа с постоянной кровопотерей. Проявляется геморрагической сыпью, бледностью кожи, образованием беспричинных синяков и гематом.
  8. Увеличение печени, которая пальпируется в виде уплотненного, неравномерного образования.

На последних стадиях появляются печеночные симптомы:

  • телеангиэктазия с образованием сосудистых «звездочек»;
  • покраснение ладоней, подошв (реже);
  • расширение вен на внешней части живота;
  • увеличение в объеме живота;
  • атрофия мышц.

Диагностика

  1. оценка жалоб, анамнеза, истории болезни;
  2. физикальный осмотр: пальпирование, перкуссия живота;
  3. лабораторные и клинические исследования крови, мочи, кала, в т. ч.

    на скрытую кровь, сахар, биохимический состав, глисты, свертываемость и прочие показатели;

  4. специфичные тесты для оценки степени тяжести недуга;
  5. инструментальное обследование такими методами, как:

Обследуют с подозрением на вторичный билиарный цирроз печени первоначально пальпированием и сдачей анализов.

  • УЗИ — для оценки размеров печени и селезенки, определения первопричины застоя желчи (камни, опухоли);
  • ФЭГДС — визуальный осмотр пищевода и ЖКТ эндоскопом для выявления ВРВ, эрозий, язв;
  • ретроградная холангиография — рентгенологическое исследование для оценки работы желчевыводящей системы и определения причин дисфункции посредством прямого введения контраста (чрескожно и чреспеченочно);
  • биопсия печени — забор пробы поврежденных тканей для оценки степени и характера морфологических изменений;
  • эластография — исследование печеночных тканей для определения степени фиброза (если биопсия невозможна).

Лечение

Терапевтическая схема подбирается в зависимости от типа цирроза печени, таким образом:

  • тип, А лечится амбулаторно (в поликлинике);
  • В — амбулаторно или в стационаре;
  • С — стационарно.

В любом случае применяется комплексное лечение, включающее:

  • Этиотропную терапию с воздействием на причину, вызвавшую вторичный цирроз билиарного типа с назначением:
  1. противовирусных препаратов (при вирусной интоксикации печени);
  2. запрет на употребление алкоголя, избавление от алкоголизма;
  3. отмена лекарств, вызывающих повреждения органа.
  • Патогенетическую терапию с воздействием на процессы, вызванные циррозом.

Базисной терапией при ВБЦП является:

  • Диетотерапия со столом № 5 с принципами:
  1. дробного питания;
  2. ограничением белка до 40 г/сут. (при печеночной энцефалопатии — до 0—30 г/сут.).
  • курс поливитаминов, особенно группы В, а также минералов, фолиевой, аскорбиновой и липоевой кислот, интенсивным курсом;
  • ферментная терапия препаратами, не содержащими желчь — для улучшения пищеварения;
  • сокращение физнагрузок и психоэмоциональных напряжений по Чайлд-Пью (типы цирроза А, В) или постельный режим (тип С).

Консервативное

Терапия предполагает прием лекарств:

  • для подготовки больного к операции;
  • для улучшения качества жизни при невозможности проведения хирургической коррекции.

Больной с ВБЦ печенидолжен принимать антибиотики, витамины, транквилизаторы и быть готовым к корректирующей хирургии.

Назначаются следующие препараты:

  • антибиотики — для угнетения патогенов или предупреждения присоединения бактериальной инфекции;
  • гепатопротекторы — для улучшения работоспособности печени;
  • витамины группы В, А, С, Е — для восполнения их содержания в организме;
  • антигистаминные — против аллергии, зуда кожных покровов;
  • транквилизаторы — успокаивающие средства.

Операция

ВБЦП лечится только хирургическим путем. Цель хирургического вмешательства — стабилизация и коррекция тока желчи путем восстановления проходимости желчевыводящих каналов. Исход операции — улучшение состояния пациентов, увеличение продолжительности жизни. Применяемые техники:

  • холедохотомия с рассечением стенки ЖВП для извлечения камня;
  • холедохостомия с выведением содержимого общего желчного канала через дренаж, вставленный в переднюю брюшную стенку;
  • извлечение конкрементов из холедоха и желчных протоков экстракцией;
  • бужирование эндоскопическим способом, когда производится расширение стриктур внепеченочных каналов при помощи бужа;
  • стентирование эндоскопическим способом, когда холедох расширяется при помощи стента;
  • баллонная дилатация желчных протоков путем введения раздуваемого баллона;
  • трансплантация — пересадка части печени от близкого родственника, которая показана при невозможности выполнения других операций или отсутствия их эффективности.

https://youtu.be/auNKBkg7wEA

Симптоматическое

В основе лечения лежит купирование симптомов, вызываемых циррозом и его осложнениями. Медикаментозно лечатся:

  • печеночная эцефалопатия;
  • портальная гипертензия.

Диета

При ВБЦП больному приписывается строгая диета с суточным количеством употребляемых калорий — 2500—2900 ккал. Запрещается:

  • жирная, жареная пища;
  • специи, перец;
  • холестериновые и молочные продукты;
  • меда.

Разрешено употребление овощей и фруктов в приготовленном виде, а в свежем — в виде пюре и свежевыжатых соков. Принципы питания:

  • дробный, частый прием пищи — до 5 раз в сутки;
  • малые порции — до 350 г;
  • обильный питьевой режим — 1,5—2 л/сут.;
  • термическая обработка продуктов — варка на пару или в воде, реже — запекание;
  • разгрузочные дни на овощах и фруктах — раз в 14 дней.

Если на фоне ВБЦП развился асцит, больного переводят на диету со столом № 10.

Народная медицина

Средства народной медицины рекомендуется принимать только после консультации с врачом и в качестве вспомогательной терапии, дополняющей медикаментозную терапию.

В основе лежит употребление трав с противовоспалительным и желчегонным эффектом, растений со свойством активизации процессов обновления клеток.

К таким травам-иммуномодуляторам относятся девясил, шалфей, дягиль. Действенные рецепты:

  1. Отвар из календулы. Залитые в 250 мл 2 ст. л. измельченных цветов нужно прокипятить на огне 10 минут. Отстоять отвар 30 минут в темном месте. Пить по 2 ст. л. трижды в сутки за 30 минут до еды.
  2. Настой на расторопше. Для приготовления нужно 1 ч. л. семян залить стаканом кипятка и настоять 30 минут. Пить по 100 мл трижды в день за 30 минут до еды. Курс — 14 дней.
  3. Березовый чай. Готовится напиток из 1 ст. л. березовых почек или 2 ст. л. измельченных сухих листьев в 500 мл кипятка и с 1 г соды (на кончике ножа). Чай должен настояться в течение 60 минут в теплом месте. Пить 4 р./сут. по 100 мл за 30 минут до еды.

Осложнения

  1. портальная гипертензия;
  2. варикоз вен внутренних органов;
  3. желудочно-кишечные и другие типы кровотечений;
  4. асцит;
  5. перитонит;
  6. печеночная энцефалопатия;
  7. гепатоцеллюлярная карцинома — рак;
  8. системные инфекции;
  9. абсцессы печени;
  10. пилефлебит, тромбоз воротной вены;
  11. тяжелая почечная недостаточность;
  12. печеночно-легочный синдром;
  13. печеночная гастропатия или колопатия — заболевание желудка или толстокишечного отдела;
  14. бесплодие.

Профилактика

Меры по недопущению развития ВБЦП следующие:

  • правильное питание с отказом от жирного, острого, жареного;
  • минимизация алкоголя;
  • отказ от курения;
  • своевременное устранение инфекционных заболеваний и предупреждение их проникновение в ЖВП;
  • отказ от бесконтрольного приема лекарств;
  • своевременная диагностика и излечение от таких болезней, как опухоли поджелудочной, инфекции желчных каналов.

Прогноз и выживаемость

Неустраненная обструкция ЖВП приводит к интенсификации цирроза с развитием тяжелых осложнений, резким ухудшением прогноза и сокращением срока жизни. Продолжительность жизни больного зависит от своевременности и качества оказанной медпомощи, первопричин закупорки ЖВП и возможности их устранения. После трансплантации возможен рецидив стриктур и цирроза.

Источник: http://InfoPechen.ru/cirroz/vtorichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.