Сублейкемический миелоз

Лечение сублейкемического миелоза в Израиле

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз – тяжелое опухолевое заболевание, проявляющееся фиброзно-склерозированным повреждением костей и костного мозга. Своевременно начатое лечение сублейкемического миелоза в Израиле позволяет значительно ослабить клинические проявления болезни и предотвратить развитие опасных осложнений.

Чаще всего встречается доброкачественный сублейкемический миелоз. При данной форме заболевания у пациента на протяжении длительного времени вырабатываются специфические факторы роста, провоцирующие образование коллагенового миелофиброза, нарушающего структуру костного мозга.

В запущенных случаях костный мозг может преобразоваться в жировую ткань, а у больного развиться аплазия кроветворения. При злокачественной форме сублейкемического миелоза патологические процессы развиваются очень быстро – для нее характерно острое или молниеносное течение.

Для успешного лечения сублейкемического миелоза в клиниках Израиля используются прогрессивные методы консервативной терапии, высокоэффективные хирургические техники, инновационные фармпрепараты с минимальным побочным эффектом. Благодаря максимально прозрачному ценообразованию, пациенты имеют возможность заранее планировать свои расходы и на любом этапе контролировать стоимость лечения сублейкемического миелоза в Израиле. Узнать больше…

Инновации в лечении

Не ошибиться в выборе оптимального предложения на постоянно развивающемся рынке медицинских услуг вам поможет известная компания ServiceMed.

Имея многолетний опыт сотрудничества с ведущими частными центрами и государственными больницами Израиля, ServiceMed гарантирует эффективное лечение и помощь лучших узкопрофильных специалистов.

Опытные сотрудники компании подберут лучшую подходящую именно вам клинику, ознакомят с предварительной программой лечения сублейкемического миелоза и стоимостью конкретных процедур, возьмут на себя хлопоты по приобретению билетов и бронированию гостиницы.

Основной целью программы лечения сублейкемического миелоза в центрах Израиля является ослабление тяжелых клинических проявлений болезни.

К ним относятся спленомегалия (увеличение селезенки) и анемия, развивающаяся вследствие усиленного разрушения эритроцитов.

При лечении сублейкемического миелоза в больницах Израиля специалистам нередко приходится сталкиваться с тяжелыми сопутствующими патологическими проявлениями — фиброзными процессами в печени и портальной гипертензией.

Курс лечения сублейкемического миелоза подбирается индивидуально на основе данных глубокой диагностики.

  • Общий анализ периферической крови, биохимический анализ крови.
  • Гемограмма — сложный анализ крови, включающий в себя данные о количестве и морфологических особенностях всех форменных элементов крови, содержании гемоглобина, СОЭ, соотношение разных видов лейкоцитов и другие.
  • Миелограмма – диагностическое исследование костного мозга и процессов кроветворения. Забор костного мозга для лабораторного изучения производится, как правило, из грудины или подвздошной кости. Процедура выполняется под местной анестезией.
  • Трепанобиопсия костного мозга – исследование, направленное на обнаружение опухолевых клеток, выявление изменений структуры кости. Для лабораторного анализа кроветворных клеток у пациента берется тонкий столбик кости с мозгом.
  • Цитогенетический анализ – современный метод исследования, позволяющий установить наличие изменений в хромосомном аппарате.

Программа лечения анемии в больницах Израиля составляется индивидуально. После установки точного диагноза составляется персональная программа лечения сублейкемического миелоза.

  • Комбинированная химиотерапия проводится с применением инновационных цитостатических препаратов и преднизола. По отзывам о лечении сублейкемического миелоза в Израиле, такой подход весьма эффективен при сильном сдавливании близлежащих органов селезенкой и значительном росте уровня лейкоцитов в крови. Новейшие цитостатики оказывают минимальный побочный эффект и доступны по цене. Узнать больше…
  • Лучевая терапия назначается в комплексе с химиотерапией пациентам с гигантской спленомегалией, инфарктом селезенки, портальной гипертензией. Облучение селезенки способствует уменьшению размеров селезенки и ликвидации абдоминального дискомфорта.
  • Спленэктомия – операция по удалению селезенки. Тотальная резекция показана при значительном увеличении и болезненности селезенки, когда другие методы лечения не дали ожидаемого эффекта.

Программа лечения

  1. Консультация узкопрофильного специалиста.
  2. Лабораторные и аппаратные исследования.
  3. Формирование индивидуальной программы лечения.
  4. Курс лечения в клинике, выбранной самим пациентом.
  5. Мониторинг состояния

Вопросы наших пациентов

1. Существуют ли способы лечения значительного увеличения селезенки без операции?

В некоторых случаях ярко выраженное увеличение селезенки при сублейкемическом миелозе лечится радиотерапией в комбинации с глюкокортикоидами.

2. Зачем при сублейкемическом миелозе проводятся молекулярно цитогенетические исследования?

Молекулярно цитогенетическое исследование, направленное на изучение тех или иных генов, позволяет обнаружить минимальные остаточные проявления болезни. В частности, этот способ применяется для раннего обнаружения мутаций генов, которые могут привести к опухолевым рецидивам.

Преимущества лечения с ServiceMed

  • Опытные врачи с мировым именем.
  • Высокоточная аппаратная диагностика, уникальные генетические тесты.
  • Новейшие фармпрепараты, практически исключающие нежелательные побочные эффекты.
  • Заботливый персонал, комфорт, отсутствие языкового барьера.
  • Наиболее привлекательная цена лечения сублейкемического миелоза в Израиле.

ServiceMed – это инновации в лечении и идеальные условия пребывания!

Источник: http://service-med.com/haematology/subleukemic-mieloza/

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз

статьи:

  1. Этиология и патогенез
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз

Сублейкемический миелоз (идиопатическая миелоидная метаплазия, остеомиелофиброз, идиопатический, или первичный миелофиброз) — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием фиброза костного мозга, миелоидной метаплазией селезенки и лейкоэритробластной анемией. Сублейкемический лейкоз относится к редким гемобластозам, заболевают им обычно после 50 лет.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна.

Большинство исследователей предполагают на основании изучения изоформ глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) и хромосомных аббераций, что при сублейкемическом миелозе возникает пролиферация клона, происходящего от аномальной миелоидной стволовой клетки. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту.

Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Но синдром, сходный с остеомиелофиброзом, может развиваться при злокачественных заболеваниях (лейкозах, эритремии, миелоидной болезни, лимфомах, карциномах); острых и хронических инфекциях (туберкулезе, остеомиелите); хронических воспалительных заболеваниях (СКВ, системном мастоцитозе) и почечной остеодистрофии.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет и в течение многих лет имеет бессимптомное течение. Первые симптомы заболевания, заставляющие больных обращаться к врачу, — общее недомогание, похудание, периодическая субфебрильная лихорадка, боли в костях и в области селезенки.

При физикальном исследовании выявляют увеличение селезенки и у половины больных — печени. Лимфаденопатия обычно отсутствует. Спленомегалия и гепатомегалия могут привести к синдрому портальной гипертонии и варикозному расширению вен пищевода.

Разрастающиеся очаги экстрамедуллярного кроветворения могут вызвать асцит, кишечную непроходимость, обструкцию мочеточников, легочную и внутрипеченочную гипертензию, сдавление спинного мозга и др. При рентгеноскопическом исследовании выявляют характерный симптом — остеосклероз.

Диагностика

С самого начала заболевания отмечается постепенно прогрессирующая анемия. В мазке крови эритроциты нормальные, но имеется пойкилоцитоз, ретикулоцитоз и полихроматофилия. Характерно наличие грушевидных эритроцитов, ядросодержащих эритроцитов, миелоцитов и промиелоцитов в далеко зашедших случаях.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть пониженным, нормальным, но чаще повышенным. При трепанобиопсии обнаруживают повышенную клеточность костного мозга и гиперплазию всех трех ростков кроветворения.

Сублейкемический миелоз дифференцируют:

  • с хроническим миелолейкозом, при котором обнаруживают транслокацию t(9;22) (q34;q11), приводящую к образованию филадельфийской хромосомы;
  • с вторичным миелофиброзом, который развивается при злокачественных заболеваниях, инфекциях, хронических воспалительных заболеваниях и анемиях.

Лечение

Эффективного лечения сублейкемического лейкоза не существует. На ранних стадиях заболевания ограничиваются общеукрепляющим лечением. В качестве паллиативного лечения применяют химиотерапию, прием андрогенных препаратов, облучение, спленэктомию, переливание крови.

Показаниями для химиотерапии цитостатиками являются спленомегалия с явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия и прогрессирующая бластемия.

Назначают милеран (бусульфан) внутрь по 2–4 мг/сут в течение 4–6 нед под контролем лейкоцитов или тромбоцитов. Андрогены (гестринон, метилтестостерон, флутамид и др.

) и препараты эритропоэтина (эпоэтин α и эпоэтин β) малоэффективны при сублейкемическом лейкозе.

Лучевую терапию проводят на область увеличенной селезенки. Наблюдается кратковременный эффект — уменьшение абдоминального дискомфорта и болей в области селезенки, но возможно развитие выраженной цитопении.

Спленэктомия показана при развитии синдрома гиперспленизма, прогрессирующем истощении, геморрагическом синдроме и выраженных гемолитических кризах, не поддающихся медикаментозной терапии. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Переливание крови обычно проводят в терминальной стадии при прогрессирующей гепатоспленомегалии и панцитопении. Наличие гиперурикемии является показанием для назначения аллопуринола.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами.

При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Прогноз

Большинство больных умирает в течение 5 лет после обнаружения заболевания. Причиной смерти бывают системные инфекционные осложнения, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения и трансформация в острый лейкоз.

Источник: http://medicoterapia.ru/subleykemicheskiy-mieloz.html

Клиника сублейкемического миелоза

Проявления болезни часто связаны с анемией (усталость, слабость, анорексия) или спленомегалией. Увеличение селезенки обнаруживают почти у всех больных, иногда за несколько лет до установления диагноза. Спленомегалия может быть очень выраженной, вызывая боль, чувство тяжести в животе и одышку.

Более чем у половины больных наблюдается гепатомегалия, которая также может быть значительной. Петехиальная сыпь на ногах развивается у части больных на фоне тромбоцитопении.

Менее частыми симптомами являются боли в костях, снижение массы тела, лихорадка, потливость как результат повышенного клеточного катаболизма.

Лабораторные данные при сублейкемическом миелозе

Почти у 50 % больных имеется нейтрофильный лейкоцитоз (обычно 30•109/л) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов, часто отмечается и повышение абсолютного содержания базофилов. Однако у 20 % больных обнаруживают лейкопению (менее 4•109/л), особенно на поздних стадиях болезни.

При вовлечении в патологический процесс двух ростков кроветворения (наряду с гранулоцитарным также тромбоцитарного) может отмечаться тромбоцитоз (иногда до 1000- 109/л), но он наблюдается в начале заболевания, в дальнейшем у большинства больных развивается тромбоцитопения в результате снижения продукции или повышенной секвестрации в селезенке. Циркулирующие тромбоциты значительно различаются по размеру и форме, встречаются гигантские формы. При поражении трех ростков нарушается и эритропоэз, чаще на ранних стадиях болезни, что проявляется эритроцитозом (вместе с лейкоцитозом и тромбоцитозом создается картина псевдоэритремии). Однако более чем у половины больных во время постановки диагноза обнаруживается анемия средней степени. По мере развития болезни анемия возникает неизбежно почти у всех больных. Причинами анемии являются неэффективный эритропоэз и затем его угасание, повышенная секвестрация эритроцитов в селезенке и гемолиз. В мазке крови выявляют эритроциты с базофильной пунктацией, измененной формой (пойкилоцитоз) и эритробласты.

Вследствие повышенной плотности кости пункция костного мозга нередко бывает затруднительной.

Результат пункции во многом зависит от того, в какой участок костномозговой полости попала игла: из очага фиброза получают скудный пунктат, из очага опухолевого кроветворения – клеточный материал, представляющий собой миелоидные элементы на разных стадиях созревания.

Наибольшую диагностическую ценность в распознавании заболевания имеет трепанобиопсия. В начале заболевания при гистологическом исследовании выявляют гиперклеточный костный мозг (у 20% больных), так что картину пунктата трудно отличить от таковой при эритремии.

При специальной окраске костного мозга наблюдается повышение отложения ретикулина, у части больных выявляются коллагеновый фиброз, разделяющий очаги гиперплазии костного мозга, в дальнейшем развивается диффузный фиброз с остеосклерозом, при этом мегакариоциты могут сохраняться внутри фиброза.

В спленограмме преобладают миелоидные клетки (наряду с гранулоцитами и мегакариоцитами также и нормобласты) и уменьшено содержание лимфоидных клеток.
Более чем у половины больных повышены активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, сывороточный уровень цианокобаламина и цианокобаламинсвязывающих белков. В результате повышения клеточного обмена могут быть выявлены гиперурикемия и гиперурикозурия.

При рентгенологическом исследовании у половины больных обнаруживают утолщение кортикального слоя с уменьшением медуллярного пространства в связи с увеличением и утолщением трабекул кости.

Течение болезни обычно пролонгированное, средняя продолжительность жизни больных составляет 4-5 лет от момента установления диагноза, 25 % больных доживают до 15 лет.

Заболевание может осложниться подагрой, инфарктами селезенки, гиперспленизмом, портальной гипертензией (вследствие фиброза печени, тромбоза печеночных вен, усиления тока крови через селезенку).

Почти у 25 % больных возникают кровотечения, в том числе желудочно-кишечные (из-за тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов). Основными причинами смерти являются инфекции, сердечная недостаточность, геморрагии, прогрессирующая недостаточность костного мозга.

Диагноз и дифференциальный диагноз сублейкемического миелоза

Сублейкемический миелоз предполагают при наличии у больного спленомегалии, нейтрофилеза, эритробластов в мазке периферической крови. Диагноз становится более вероятным при обнаружении остеомиелофиброза и остеомиелосклероза при гистологическом исследовании костного мозга.

Дифференциальную диагностику проводят с другими миелопролиферативными заболеваниями, кроме того, вторичным миелофиброзом при метастазах в костный мозг рака предстательной железы, желудка, молочной железы, яичника, туберкулезе, воздействии ионизирующего излучения, интоксикации бензолом.

Гематологи в Москве

Гематологи в Москве

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-gematologii/sublejkemicheskij-mieloz.html

Сублейкемический миелоз – что это такое?

Сублейкемический миелоз

Опухолевый процесс кроветворной системы человека, сублейкемический миелоз, является самостоятельной нозологической единицей в перечне заболеваний кровеносной системы.

Заболевание поражает мужчин и женщин в одинаковой степени, главное его отличие от других заболеваний кровеносной системы является поражение костей фиброзной склеротической заместительной тканью.

Кости, в которых содержится красный костный мозг, поражаются и это влияет на процесс кроветворения.

Причины, симптомы и фазы развития

Основной причиной этого заболевания является костно-мозговая фиброма. Но из-за чего происходит её развитие не известно.

В патологическом развитии заболевания есть фазовое разделение, оно имеет название:

  • склеротический;
  • бластный кризис.

Полиферативный фазовый период характеризуется увеличением белых клеток крови лейкоцитов. Количество других клеток не меняется.

Далее, с развитием склеротического периода развитие кроветворения снижено для всех видов клеток, это состояние панцитопении.

Последняя фаза носит название бластного криза, что говорит о большом появлении в составе крови бластов, молодых незрелых клеток. Проявление бластного криза говорит о том, что миелоз может перейти в хронический вид течения. Симптомы проявления заболевания напрямую связаны с фазами.

Но они имеют постепенное развитие:

  • слабость и потливость;
  • боли в костях;
  • гипертермия скачкообразного характера;
  • уменьшение массы тела;
  • увеличение селезенки и печени;
  • желтизна кожи и слизистых;
  • темный цвет мочи.

Каждая фаза проявляется по-своему:

  1. Для полиферативного фазового периода свойственно практически бессимптомное течение. Могут беспокоить боль в костях, сопровождающая больного весь период болезни. Жалоб больные не предъявляют на первых порах, но с усугублением процесса, все же возникает общая слабость в организме, повышенная потливость и нарушение температурного режима тела, которое представляет собой повышение и понижение скачками. Масса тела снижается без особых на то причин.
  2. Склеротический фазовый период миелоза проявляется более выраженной картиной анемического состояния в человеческом организме. Чувство тяжести и ноющая боль в левом подреберье из-за увеличения селезенки и гепатомегалия, увеличение печени. Кожа бледнеет и постепенно приобретает желтизну.
  3. Для последней фазы желтый цвет кожи приобретает более яркий оттенок, желтушность проявляется в окраске слизистых оболочек и глаз больного человека. Это зависит от большого количества такого вещества, как билирубин. Он в свободном состоянии наблюдается в крови из-за массового разрушения эритроцитов. От этого цвет мочи приобретает темный цвет.  На ногах образуются петехиальные высыпания, из-за развития нарушения в образовании тромбоцитов, влекущие за собой тромбоцитопению.

Диагностика состава крови и красного костного мозга

В крови наблюдаются изменения ее состава и появление различных нарушений при миелозе, это определяется анализом крови, когда выявляются:

  • нейрофильная форма лейкоцитоза;
  • появление миелоцитов;
  • увеличение базофилов;
  • лейкопения;
  • эритроцитоз;
  • гемолиз.

В различных случаях у заболевших могут наблюдаться следующие картины:

  1. Половина больных миелозом страдает лейкоцитозами, эта нейрофильная разновидность характеризуется появлением миелоцитов. Миелоциты – это незрелые лейкоциты, в нормальном составе крови у здорового человека их наблюдаться не должно.
  2. Еще наблюдается сильное увеличение базофилов. Базофилы — это ответственные за иммунитет клетки крови, состав которых в кровеносной системе человека сравнительно небольшой. Он увеличивается при воздействии на организм чужими или атипичными агентами.
  3. У пятой части заболевших, наоборот, возникает лейкопения, снижение уровня белых клеток лейкоцитов, чаще на стадии бластного кризиса. Развивается тромбоцитопения из-за нарушения ростка, отвечающего за производство тромбоцитов, они отличаются по размеру и форме от нормальных. Бывают даже гигантские размеры.
  4. Развивается эритроцитопения из-за нарушения эритропоэза, и у больных появляются анемические признаки. Этот процесс неизбежен и заканчивается полным угасанием производства здоровых эритроцитов и заменой их видоизмененными формами с последующим быстрым разрушением.

При пункции красного костного мозга есть затруднение в проведении процедуры за счет высокой плотности видоизмененной ткани кости.

Результат показывает поражение определенного мозгового ростка фиброзным разрастанием и содержимое, как правило, имеет скудное количество. Этот материал исследуется на состав миелоидных компонентов разных стадий развития.

Трепанобиопсический диагностический метод является самым достоверным по сравнению с предыдущим, пункцией. Он дает возможность определения коллагенового фиброза, который делит фиброзные очаги.

На рентгеновском снимке видно, что кортикальный слой утолщен и медуллярные пространства уменьшены. Это происходит из-за утолщения костных трабекул.

Прогноз, осложнения и лечение

Прогноз болезни неблагоприятный, и имеет жизненную продолжительность больных от 4 до 15 лет от начала симптоматики.

Осложнения сопутствующие миелозу имеют разнообразную картину:

  • инфаркты селезенки;
  • гиперспленизм;
  • фиброзное поражение печени;
  • подагра;

Четвертая часть заболевших людей испытывают желудочно-кишечные кровотечения из-за проблем с нарушенной функцией тромбоцитов. Чаще всего болеют миелозом люди пожилого возраста.

Смерть наступает из-за поражения организма различными инфекциями, развития недостаточной работы сердца и прогрессирующего нарушения кровообращения.

Дифференцируют миелоз с метастатическими поражениями костной ткани при онкологических поражениях органов человеческого тела.

Если нет видимых нарушений в крови и увеличения селезенки, лечение будет симптоматическое.

Показаниями к лечению цитостатиками будет увеличение клеток крови определенного вида или нескольких видов сразу.

Также являются причиной назначения цитостатической терапии:

  • проявление тромбозов и геморрагических синдромов;
  • увеличение селезенки;
  • гиперплазия костного мозга.

Цитостатики – это препараты противоопухолевого действия. Они нарушают рост и размножение атипичных, дестабилизирующих нормальное состояние человеческого организма клеток.

Для лечения увеличенной селезенки метод радиотерапии применяется в комплексе с гормонотерапией глюкокортикоидными препаратами. Иногда применяется спленэктомия, удаление этого органа путем тотальной резекции. Это не увеличивает продолжительность жизни,только облегчает симптоматику, вызываемую гиперспленизмом.

Бластный кризис и острый лейкоз сходны по методам лечения. Оно заключается в восстановлении процесса кроветворения и уничтожении клеток опухоли для восстановления цитогенетической ремиссии.



При миелозе трансплантация костного мозга имеет эффективное действие, если:

  • человек не старше 50-летнего возраста;
  • есть подходящий донор;
  • операция проводится в самые короткие сроки после выявления заболевания.

При анемии показано проведение гемотрансфузий и введение кортикостероидов. Геморрагический тромбоцитопенический синдром является показанием введения плазмы и компонентов крови.

Профилактика миелоза заключается в ведении здорового образа жизни и отказа от вредных привычек с правильным питанием и физическими нагрузками.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/sublejkemicheskij-mieloz.html

Сублейкемический миелоз: симптомы, лечение, прогноз

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз имеет несколько названий, а именно: миелофиброз первичной степени, миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия. Данная патология относится к категории хронических заболеваний миелопролиферативного характера.

Происходит данное заболевание в результате нарушений, протекающих в процессе развития клеток костного мозга, и на фоне чрезмерного скопления в крови зрелых клеток из ряда миелоидов (обычно лейкоцитов), при том, что способность к созреванию таких клеток остается в норме. Сублейкемический миелоз отличается от хронической формы миелолейкоза и подразумевает наличие истинных тромбоцитопении и полицитемии.

Патогенез миелопролиферативных состояний весьма схож между собой. В случае развития данной патологии наблюдается повышение количества лейкоцитов, также может наблюдаться повышение количества тромбоцитов и эритроцитов.

Кроме того, у целого ряда подобных патологий имеется отличительная черта – с течением времени может возникнуть смена преобладающего ростка, соответственно диагноз может измениться, но в пределах той же группы заболеваний.

В основании причин возникновения данной формы миелоза лежит фиброма костного мозга. В медицине принято выделять три фазы в процессе развития сублейкемического миелоза:

  1. Пролиферативная.

  2. Склеротическая.

  3. Фаза бластного криза.

В первой фазе патологии начинает увеличиваться количество лейкоцитов (преимущественно, поскольку уровень тромбоцитов и эритроцитов меняется незначительно). Во второй фазе начинает истощаться процесс кроветворения, а также снижается общее количество полного спектра кровяных клеток, соответственно наблюдается панцитопения. Третья фаза – это бластный криз.

Симптомы

  • В первой фазе патологии особых жалоб на состояние здоровья у пациентов нет. Однако уже при длительном течении болезни начинают появляться симптомы, которые характеризуют наличие опухоли в организме. Человек начинает жаловаться на повышенную слабость, скачкообразные перепады температуры (но в пределах субфебрильных цифр), беспричинное снижение массы и чрезмерную потливость.
  • Во второй фазе заболевания начинает возникать более выраженная слабость, нарастает анемия. Возникает ощущение тяжести в области левого подреберья в результате увеличения размеров селезенки. Также больной может страдать от дискомфорта и боли в данной области. Далее по мере прогрессирования заболевания кожные покровы начинают приобретать оттенок желтизны и бледнеют, селезенка увеличивается настолько, что при пальпации изменения становятся очевидными, кроме того, происходит увеличение печени.
  • В третьей фазе миелоза начинают разрушаться эритроциты, и появляются такие клинические проявления данного процесса: повышение уровня свободного билирубина, моча приобретает темный оттенок, наблюдается желтушность слизистых и кожи, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге провоцирует увеличение селезенки, что приводит к развитию анемии.

Профилактика

Методики профилактики сублейкемического миелоза как таковые отсутствуют. Однако существует медицинская гипотеза относительно того, что если человек ведет здоровый образ жизни, избежать развития данной патологии вполне реально.

Под здоровым образом жизни стоит подразумевать полный отказ от вредных привычек (наркотики, алкоголь, курение), которые приводят к развитию патологий процесса кроветворения. Также стоит правильно питаться и подвергать организм адекватным физическим нагрузкам.

Миелоз сублейкемический – Гематология

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз, Миелоз, Миелофиброз с миелоидной метаплазией, Миелоидная спленомегалия, Первичный миелофиброз

Сублейкемическиймиелоз (миелофиброз с миелоидной метаплазией, миелоидная спленомегалия, первичный миелофиброз) – это одно из хронических миелопролиферативных заболеваний, характеризующееся тем, что в результате нарушения развития клеток костного мозга при сохраненной способности к созреванию происходит накопление в крови и костном мозге созревающих и зрелых клеток миелоидного ряда (в основном лейкоцитов). Данное состояние следует отличать от хронического миелолейкоза. Помимо сублейкемического миелоза в группу миелопролиферативных заболеваний входят истинная полицитемия и истинная тромбоцитемия.

Механизмы развития (патогенез) всех миелопролиферативных заболеваний сходны между собой. Несмотря на то, что при сублейкемическом миелозе преобладает увеличение количества лейкоцитов, в процесс вовлекаются и другие миелоидные ряды, поэтому может наблюдаться увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов.

Также особенностью данной группы заболеваний является то, что в течение времени может происходить смена преобладающего ростка, из-за чего меняется клиника и устанавливается другой диагноз в пределах хронических миелопролиферативных заболеваний (например, при преобладании эритроцитоза выставляется диагноз истинной полицитемии).

В основе патогенеза сублейкемического миелоза лежит фиброзирование костного мозга (миелофиброз), что происходит после патологической пролиферации (разрастания) костномозговой ткани, при этом в процесс вовлекаются все три ростка кроветворения.

При избыточной пролиферации ткани костного мозга происходит образование и выделение ряда гуморальных факторов, которые способствуют выработке коллагена (соединительной ткани) фибробластами костного мозга.

Это приводит к выработке коллагена в костномозговых лакунах, из-за чего избыточная активность кроветворения сменяется его угнетением.

Проявления и симптомы

Выделяют три фазы сублейкемического миелоза:

  1. Пролиферативная
  2. Склеротическая
  3. Фаза бластного криза.

В первую фазу избыточная пролиферация костного мозга приводит к выраженному увеличению в крови лейкоцитов, в меньшей степени эритроцитов и тромбоцитов. Во вторую фазу происходит истощение кроветворения, что обуславливает снижение количества всех клеток крови (панцитопению). Эта фаза очень опасна для жизни пациентов. Следующая фаза характеризуется бластным кризом.

В первую фазу больные не предъявляют специфических жалоб, особенно в начале заболевания. При длительном течении у больных могут появляться жалобы, характерные для наличия опухоли в организме: слабость, субфебрильная температура, потливость, снижение массы тела.

Во второй фазе заболевания выражена слабость, что связано с нарастающей анемией. Больные предъявляют жалобы на чувство тяжести, дискомфорта и боль в левом подреберье, связанные с увеличением селезенки.

При объективном осмотре в начале заболевания удается выявить лишь незначительное увеличение селезенки.

По мере прогрессирования заболевания кожа становится бледной, может приобретать желтоватый оттенок, селезенка значительно увеличивается и может быть видна при осмотре, далее увеличивается и печень.

Увеличение селезенки связано с тем, что в ней появляются очаги кроветворения, что является компенсаторной реакцией на фиброзирование костного мозга и его недостаточность.

У больных часто возникает синдром гиперспленизма, обусловленный гибелью внутри селезенки клеток крови (эритроцитов).

Из-за повышенного разрушения эритроцитов (гемолиза) появляется ряд других клинических проявлений: желтушность кожных покровов, видимых слизистых оболочек, повышение уровня свободного билирубина в крови, потемнение мочи, увеличение количества ретикулоцитов крови. Таким образом, уменьшение выработки эритроцитов в костном мозге приводит к увеличению селезенки и гемолизу, что в свою очередь еще больше усугубляет анемию.

Анализы (2)

  • Анализ крови (общеклинический)
  • Пункция красного костного мозга
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть