Склеродермия у детей

Содержание

Склеродермия у детей — очаговая форма, беременность

Склеродермия у детей

Диффузные заболевания соединительной ткани занимают лидирующие позиции среди патологий малышей. Одним из самых часто встречаемых процессов является склеродермия.

Ее обнаруживают в 40 случаях на 100 000 населения. Причем у девочек заболевание регистрируют примерно в 3 раза чаще чем у мальчиков.

Хотя склеродермию нередко наблюдают у детей, даже у новорожденных, среди взрослых она также получила широкое распространение.

Что такое склеродермия

Первые упоминания о данной патологии находят еще в записях древнегреческих врачей. Склеродермия связана с поражением соединительной ткани, которая испытывает фиброзные перерождения, а ее сосуды изменяются как при облитерирующем эндартериите. Выделяют несколько главных видов этого патологического процесса:

  • Системный или генерализованный;
  • Очаговый или изолированный.

Последняя форма имеет 2 подтипа:

  • Бляшечный;
  • Линейный;
  • Болезнь белых пятен;
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини – Пьерини.

У бляшечной склеродермии также имеются свои подклассы:

  • Индуративно-атрофический;
  • Поверхностный или «сиреневый»;
  • Келоидоподобный;
  • Узловатый;
  • Буллезный;
  • Генерализованный.

Линейный тип подразделяется на:

  • Саблевидную;
  • Лентовидную;
  • Зостериформную.

Малыши страдают преимущественно ограниченной формой склеродермии. Так как патологические процессы в организме ребенка имеют тенденцию к прогрессии, этот вид может переходить и в системный тип.

Изолированный очаг представляет собой участок хронического воспаления с фиброзно-атрофическим поражением кожных и слизистых покровов.

Статистика указывает, что последние годы привели к росту заболевания у детей.

Причины      

Что является пусковым фактором в развитии склеродермии на сегодняшний день неизвестно. Существует две гипотезы относительно провоцирующих факторов возникновения этого процесса – иммунная и сосудистая. Согласно первой, коллагену начинает испытывать атаку собственными антителами. Возникает аутоиммуннизация. Вторая утверждает, что патологию провоцируют деформированные клетки эндотелия.

Бытует и другое мнение – склеродермия у детей развивается под действием обоих факторов. Не исключают генетическую природу процесса.

В связи с этим некоторые источники относят склеродермию к мультифакториальным недугам. А значит, беременность следует планировать.

Генетические консультативные центры оказывают услуги по выявлению возможных наследственных патологий. Беременная женщина должна знать как помочь своему ребенку в будущем.

Устаревшая гипотеза относительно инфекционной природы заболевания в наши дни неактуальна. Палочка Коха, бледная спирохета, пиококки оказались невиновны в возникновении этого недуга. И хотя вирусную теорию рассматривали всерьез, возбудитель так и не был выявлен.

Патогенез

Процесс изменений соединительной ткани при склеродермии очень сложен. Он складывается из влияния следующих факторов:

  • Повреждения сосудов, с вовлечением в процесс артерий мелкого калибра, расположенных в коже и почках, легких, сердце и желудочно-кишечном тракте. Они перерождаются из-за гиперплазии, фиброза и склероза. Это приводит к утолщению интимы сосуда, ее сужению, и как следствие, к нарушению кровотока с возникновением синдрома Рейно – одного из первых признаков болезни. Прогрессия процесса вызывает рост дефектных сосудов и хроническую ишемию соответственно;
  • Эндотелиального – эти изменения можно увидеть в сыворотке крови при появлении гранзим А–фермента, повреждающего базальную мембрану сосудов;
  • Спастического, связанного с вазоспазмом из-за влияния вазоактивных веществ;
  • Нервного, при котором поражаются чувствительные волокна. При этом наблюдается недостаток нейропептидов, что также ведет к рефлекторному сокращению. В анализах крови можно проследить повышение VIII фактора свертывания;
  • Иммунного – одного из главных провокаторов склеродермии, по мнению ученых. У подавляющего числа больных были обнаружены аутоантитела, а также CD4 лимфоциты и высокие уровни IL – 2;
  • Метаболического с нарушением функции фибробластов. При склеродермии они производят большое число коллагена, который приводит к утолщению кожи и спаянности с окружающими тканями.

Симптоматическая картина

Признаки заболевания зависят от формы патологического процесса. Признаки очаговой склеродермии отличаются от системной. Так, бляшечный тип характеризуется появлением желтовато-розовых эритематозных бляшек на коже.

Со временем их поверхность становится твердой и восковидной, а цвет напоминает слоновую кость. А также иногда наблюдается фиолетовый ободок по периферии.

Такие бляшки локализуются преимущественно на животе, верхних и нижних конечностях.

При линейном виде очаговой склеродермии у детей появляются такие же изменения, как и при предыдущей форме. Однако с течением времени они приобретают сходство с широкой полосой. И становятся подобны линейной конфигурации по типу «удара саблей». Этот вид имеет склонность к распространению в глублежащие ткани. Следовательно, появляется больше деформаций.

Изолированная склеродермия зачастую сопровождается синдромом Рейно. Кожные поражения сочетаются с артериитами. Системная форма заболевания редко встречается у детей. Ее признаки:

  • Парастезии в конечностях и лице;
  • Снижение чувствительности, вплоть до онемения;
  • Лихорадка;
  • Скованность пальцев рук, кистей и суставов;
  • Уменьшение массы тела.

Спустя время, возникают диффузные поражения всех кожных покровов, появляются телеангиоэктазии и кальцификаты. Часто первой мишенью становятся лицо и руки, шея, область живота и груди, а также ноги.

Генерализованная склеродермия отличается от очаговой, вовлечением в патологию внутренних органов.

Это значит, что в пораженном пищеводе будет развиваться эзофагит, а состояние сердца осложнится перикардитом или миокардитом.

Диагностика

Выявить склеродермию вовремя является важным условием для эффективного лечения. Системная форма может протекать латентно, то есть скрыто, а это значит, что заболевание не просто опасное, но и коварное. Так как дети на ранних этапах жизни могут стать носителями этой патологии, рекомендуется проводить диагностику примерно 1 раз в 3 года.

Лабораторные исследования при склеродермии указывают на появление:

  • Ревматоидного фактора;
  • Высокого уровеня лейкоцитов и С-реактивного белка;
  • Антинуклеарных антител, а также к антигенов склеродерма-70;
  • Повышенных титров оксипролина в крови и моче, что говорит о коллагенозе.

Помимо биохимического анализа, больным назначают иммунограмму и биопсию кожных покровов. Этот метод прицельного взятия участка ткани для исследования является золотым стандартом в диагностике склеродермии. Полученный образец подвергают гистологическому анализу. Это дает точный 100-% результат.

Клиническая картина также играет немалую роль в постановке диагноза. Статистика указывает на то, что у большинства больных патологический процесс начинался с кожного синдрома. Пациенты, имеющие системную форму, страдают висцеральными нарушениями в следующих органах:

  • Сердце, названное по заболеванию склеродермическим, может сочетать в себе дефекты атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, синусовую тахикардию, аритмию, смещение интервала S – T;
  • Легкие приобретают усиленный бронхолегочный рисунок, диффузную или очаговую форму пневмосклероза, междолевая плевра утолщается. Могут обнаруживать кисты, что придает легочной ткани на «ячеистый» вид;
  • Желудочно-кишечный тракт является очагом воспалений с развитием гастрита или колита, атонии пищевода и желудка, эзофагита;
  • Почки снижают эффективность своей работы, может наблюдаться протеинурия.

Лечение

Главной линией терапии является местное применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию:

  • Димексид;
  • Гепариновая мазь.

Или сочетание этих средств. Синдром Рейно является показанием к назначению антиагрегантов:

  • Аспирина;
  • Курантила;
  • Содержащих никотиновую кислоту;
  • Нифедипина.

При прогрессии заболевания существует рекомендация на прием глюкокортикоидов по типу D-пеницилламина и метотрексата.

Положительные отзывы получил крем «Эгаллохит» – антиоксидант, который обладает свойством восстановления, способствуя регенерации и предотвращая появление рубцов на коже, а также нормализуя обменные процессы.

Помимо медикаментозного лечения, большой эффективности достигает физиотерапевтическое применение:

  • Диадинамических токов Бернара;
  • Ультразвука;
  • Косвенной и местной диатермии;
  • Электрофореза и фонофореза с лидазой, ихтиолом, калия йодидом;
  • Апплицаий парафина;
  • Лечебных грязей;
  • Радоновых, сульфидных, хвойных и сероводородных ванн;
  • Озона;

Больным также рекомендован массаж и лечебная гимнастика. Ранние этапы заболевания хорошо поддаются терапии с помощью гемопунктуры. Этот метод основан на введении крови в особые точки.

Предварительно она подвергается модификации и становится иммуномодулятором. В результате аутоиммунное воздействие уменьшается. Фитотерапию лучше не использовать в качестве единственного метода лечения.

Она должна быть лишь в комплексе с медикаментозным.

Профилактические меры и прогноз

Специфических методов по предупреждению склеродермии не существует. Однако есть рекомендованные мероприятия, которые служат профилактикой заболевания. К таким относят:

  • Защиту кожных покровов против отморожений и ожогов, иных травм;
  • Снижение стрессового фактора;
  • Генетическое консультирование при попытке забеременеть;
  • Своевременное обращение к врачу при появлении подозрительных симптомов.

Согласно статистическим данным, 5-летняя выживаемость больных со склеродермией составляет около 70%. Неблагоприятный прогноз наблюдается в случае:

  • Генерализованной формы;
  • Возраста пациентов более 45 лет;
  • Недуга у мужчин;
  • Осложнений в виде фиброза легких, гипертензии, аритмии, поражения почек через 3 года от старта процесса;
  • Анемии, высокого СОЭ, протеинурии в самом начале патологии.

Все пациенты со склеродермией должны наблюдаться диспансерно и проходить осмотр у врача через 3–6 месяцев. Обязательна такая лабораторная диагностика, как общий и биохимический анализ крови и мочи.

А также исследуют функцию внешнего дыхания и ЭхоКГ для исключения системной формы процесса. Больным, принимающим такие агреганты, как варфарин, необходимо держать под контролем протромбиновый индекс.

Большая часть больных детей имеет благоприятный прогноз на исход процесса. Обычно у девочек течение склеродермии принимает спокойный характер до наступления менархе, то есть до ночала подросткового возраста.

Ранняя диагностика и соответственное комплексное лечение позволяют добиться хороших результатов – стабилизации или регрессии процесса.

А значит, будущая жизнь ребенка как открытая книга, и такой диагноз, как склеродермия не снизит ее качество.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/chto-takoe-sklerodermiya-u-detej.html

Склеродермия у детей

Склеродермия у детей
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

    – бляшечная

    – линейная

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый.

При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых.

Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов.

Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения.

Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

  • кольцевые хромосомы
  • ацентрические фрагменты
  • разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы.

Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы.

На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.

Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций.

При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

  • парастезии конечностей, торса, лица
  • чувство онемения
  • «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
  • контрактура пальцев рук
  • скованность в кистях
  • дискомфорт в суставах
  • уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты.

Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит.

Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина.

В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2676/

Склеродермия у детей: фото, симптомы и лечение ребенка

Склеродермия у детей
12.06.2017, 11:54

Склеродермия, патология соединительной ткани чаще всего проявляется у девочек, реже диагностируется у мальчиков. В качестве этиологических факторов нельзя перечислить ряд причин, так как они до сих пор не установлены. Согласно статистике, склеродермия у детей стоит на 2 месте из всех заболеваний соединительных тканей.

Оглавление статьи

  • 1 Этиология
  • 2 Характерные проявления
  • 3 Лечебные мероприятия

Этиология

До настоящего времени этиология болезни так до сих пор и не установлена. В качестве пускового механизма выделяют:

  • Стрессовые состояния.
  • Переохлаждение.
  • Нарушения эндокринной системы.
  • Красную волчанку.
  • Инфекции вирусного или бактериального характера.
  • Генетическую предрасположенность.

При очаговой форме отмечается повышенная выработка коллагена, отвечающего за эластичность кожи. При избыточном его количестве кожные покровы уплотняются и становятся грубыми.

Характерные проявления

Системная склеродермия у детей развивается крайне редко. Ее проявление характеризуется, в первую очередь, синдромом Рейно и продолжается от 2 месяцев до 4 лет. К другим сопутствующим признакам патологии относятся:

  • Онемение.
  • Снижение массы тела.
  • Парестезия лица, конечностей, туловища.
  • Беспричинная лихорадка.
  • Скованность в области кистей рук.
  • Контрактура пальцев.

С течением времени вся кожа подвергается диффузному поражению, что провоцирует подкожные кальцификаты и телеангиоэктазии. В первую очередь, недуг поражает руки и лицо. После чего патология переходит на шею, ноги, грудь и живот. Практически во всех случаях страдают и внутренние органы. В системе пищевода начинает развиваться эзофагит. О нарушениях сердца говорят миокардит и перикардит.

Очаговая склеродермия у детей подразделяется на несколько типов, для каждого из которых характерны свои сопутствующие признаки.

Бляшечная форма на начальной стадии заболевания сопровождается появлением эритематозных пятен желтовато-розового цвета. Впоследствии они преобразуются в очаги поражения, становятся плотными и восковидными, имеют цвет слоновой кости с фиолетовым ободком. В большинстве случаев место их локализации приходится на ноги, руки и торс.

Линейная форма патологии отмечается теми же изменениями, что и бляшечная. Но с течением времени заметно выделяется конфигурация линейного типа. Представлена она в виде широкой полосы, расположенной вдоль сосудисто-нервного пучка какой-либо конечности.

Появление склеродермии у ребенка возможно в области лба и волосистой части головы. Такое явление поучило название «удар саблей».

Поражению могут подвергаться не только кожные покровы, но и ткани, что провоцирует обширные деформации.

Кроме того, что очаговая склеродермия у детей поражает кожу, не исключены также артриты, сопровождающиеся ограничением движений и скованностью.

Больной склеродермией чувствует скованность в суставах

Лечебные мероприятия

Терапия заболевания очаговой формы у детей заключается в комплексном подходе и длительности течения. Количество курсов – не меньше 6, перерыв – до 60 дней. В случае если прогрессирование болезни уменьшается, интервал между сеансами может увеличиваться до 4 месяцев.

При активном течении болезни назначают препараты следующих групп:

  • Антигистаминные – Тавегил, Пипольфен.
  • Сосудистые – Никотиновая кислота, Эскузан, Трентал, Мадекассол.
  • Антибиотики – Оксациллин, Амоксициллин.
  • Антагонисты ионов кальция – Коринфар, Верапамил.
  • Средства, подавляющие избыточный синтез коллагена, – Алоэ, Лидаза, Актиногиал.

При наличии склероатрофического лихена в курс лечения добавляют Актовегин, крем с содержанием витамина Е, Трентал.

В качестве терапии местного значения используют аппликации мазей и физиотерапию. Назначаемые препараты:

  • Трипсин.
  • Унитиол.
  • Троксевазин.
  • Гепариновая и Бутадионовая мази.

Лидазу можно применять при фонофорезе или электрофорезе.

Также детям со склеродермией рекомендуют пройти курс:

  • Лазеротерапии.
  • Магнитотерапи.
  • Вакуум-декомпрессии.

Лечение системной склеродермии у детей заключается в приеме таких лекарственных препаратов, как:

  • Вазодилататоры – Папаверин, Ангинин.
  • Витамины А, В, Е.
  • Антиагреганты – Курантил.
  • Противовоспалительные – Индометацин.
  • Иммуносупресанты.

Значительная роль при таком типе болезни отводится лечебной гимнастике, физиотерапии и массажу. Такие процедуры способствуют улучшению кровоснабжения тканей и расширяют движения.

Кроме всех вышеперечисленных мер, пациентам необходимо соблюдать полноценную диету.

Завершающая стадия лечения склеродермии у детей может быть дополнена радоновыми или сероводородными ванночками.

В последнее время некоторые специалисты склоняются к тому, чтобы уменьшить количество применяемого лекарства. Такие препараты можно заменять средствами обширного действия, например системными полиэнзимами, Вобензимом.

Современная медицина предлагает также такую процедуру, как гипербарическая оксигенация. Благодаря этому методу ткань насыщается кислородом, что активирует метаболизм в митохондриях, способствует улучшению микроциркуляции крови и оказывает противомикробное действие.

Источник: https://dermatogid.com/sklerodermiya/u-detej-foto-simptomy-i-lechenie-rebenka

Клинические рекомендации по лечению склеродермии у детей

Склеродермия у детей

Склеродермия у детей — аутоиммунная патология, при которой поражается соединительная ткань — биологическая материя, являющаяся частью кожных структур, костно-хрящевой системы и многих других органов и систем.

Аутоиммунный процесс влияет на функционирование фибробластов — элементов соединительной ткани, которые продуцируют коллагеновые волокна.

Как лечить витилиго у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Склеродермия у ребенка — что это такое, и как лечить? Склеродермия на лице — фото:

Аутоиммунные нарушения — комплекс патологий, при которых антитела, вырабатывающиеся организмом, начинают атаковать здоровые клетки, входящие в комплекс различных органов и структур, что приводит к множественным нарушениям в их работе.

Фибробласты, вовлеченные в аутоиммунный процесс, начинают ускоренно продуцировать коллаген, которого со временем становится слишком много.

Волокна затрудняют процессы кровообращения, кожа в зоне поражения становится грубой, ее работа нарушается.

Если патология охватит соединительную ткань, входящую в структуры органов и систем, это быстро приведет к инвалидизации ребенка.

Причины возникновения

Точно не известно, что становится причиной возникновения склеродермии, но существует ряд факторов, которые повышают вероятность возникновения этой патологии:

  1. Генетическая предрасположенность. Если у близких родственников есть это заболевание в анамнезе, это повышает риск его развития у ребенка.
  2. Вирусы. Возбудители некоторых инфекционных заболеваний (корь, герпес, скарлатина и другие) способны спровоцировать развитие патологии.
  3. Переохлаждения. Систематически переохлаждающиеся дети чаще заболевают склеродермией. Также сильное переохлаждение, которое привело к возникновению обморожения, может усугубить заболевание, протекавшее без внешних признаков.
  4. Хронический стресс. Выброс кортизола и адреналина во время стрессовых ситуаций позволяют ребенку выдерживать нагрузки, но регулярные стрессы неблагоприятно влияют на работу организма и способны запустить либо ускорить аутоиммунный процесс.
  5. Нарушения гормонального фона, связанные с заболеваниями органов, продуцирующих гормоны (щитовидная железа, надпочечники, гипофиз).
  6. Половая принадлежность. Девочки подвержены развитию этого заболевания в несколько раз чаще, чем мальчики. Связано это с тем, что у женщин антитела более активны, чем у мужчин.

Также провоцируют развитие склеродермии обширные травматические повреждения и ожоги, гемотрансфузии, дефицит магния, злокачественные либо доброкачественные новообразования.

Совет от редакции

Существует ряд заключений о вреде моющей косметики. К сожалению, не все новоиспеченные мамочки прислушиваются к ним. В 97 % детских шампуней используется опасное вещество Содиум Лаурил Сульфат (SLS) или его аналоги. Множество статей написано о воздействии этой химии на здоровье как деток, так и взрослых.

По просьбе наших читателей мы провели тестирование самых популярных брендов. Результаты были неутешительны – самые разрекламированные компании показали в составе наличие тех самых опасных компонентов. Чтобы не нарушить законных прав производителей, мы не можем назвать конкретные марки.

Компания Mulsan Cosmetic, единственная прошедшая все испытания, успешно получила 10 баллов из 10. Каждое средство произведено из натуральных компонентов, полностью безопасно и гипоаллергенно. Уверенно рекомендуем официальный интернет-магазин mulsan.ru.

Если вы сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать 10 месяцев. Подходите внимательно к выбору косметики, это важно для вас и вашего ребенка.

Классификация

Склеродермия делится на два подтипа:

  1. Системная. При этой разновидности патологии в аутоиммунный процесс вовлечена не только ткань, расположенная в кожных структурах, но и ткань, являющаяся частью внутренних органов.
  2. Очаговая. В патологический процесс вовлечен кожный покров, в отдельных случаях болезнь охватывает ближайшие структуры: хрящи, мышцы, кости. Встречается чаще и лучше поддается лечению.

Существует отдельный подвид системной склеродермии, который встречается у детей младше шестнадцатилетнего возраста: ювенильная склеродермия. Эта разновидность патологии часто выявляется еще в дошкольном возрасте.

Подвиды очаговой склеродермии, в зависимости от особенностей кожных проявлений:

  • линейная;
  • бляшечная;
  • каплевидная.

О том, как лечить импетиго у детей на коже, читайте здесь.

Симптоматика патологии

Классическая системная склеродермия сопровождается следующими симптомами и признаками:

  1. Синдром Рейно. Один из первых симптомов патологии. Во время стрессовых ситуаций и при воздействии холода начинается покалывание в пальцах, они бледнеют, а после их кончики становятся цианотичными. Могут присутствовать болевые ощущения. Когда ребенок успокоился или согрелся, кожный покров на пальцах приобретает привычный цвет.
  2. Изменения кожи. В кожных структурах начинают накапливаться коллагеновые волокна, и это приводит к тому, что кожа становится очень плотной, жесткой. Особенно остро это выражено в зоне лица: мимика ребенка нарушается, а по мере прогрессирования заболевания исчезает, также сложно открыть рот. Движения пальцев затруднены, а кожа практически прекращает выработку сала и пота.
  3. Поражения опорно-двигательной системы. Движения затрудняются, ребенок чувствует боль, онемение и мышечную скованность. По мере прогрессирования заболевания это может привести к необходимости передвигаться при помощи специальных приспособлений (инвалидная коляска, костыли).
  4. Нарушения работы внутренних органов. Склеродермия приводит к развитию ишемии в структурах органов: разрастание коллагена не дает крови возможность свободно циркулировать. Особенно опасно поражение сердца: если патологический процесс не будет приостановлен, заболевание завершится летальным исходом.

Также присутствуют:

  • субфебрильная температура;
  • общее чувство усталости;
  • потеря веса.

Очаговая симптоматика проявляется не так активно. Кожа изменяется: в зоне поражения возникает плотный отек.

В процессе развития заболевания количество очагов увеличивается, развивается тканевая атрофия, и очаговая склеродермия даже способна трансформироваться в системную.

Внешний вид очагов зависит от формы заболевания:

  1. Линейная. Часто выявляется у детей. Очаги выглядят как полосы, размещены на коже конечностей и лба.
  2. Бляшечная. На коже возникает пятно розовато-сиреневого окраса, на котором позднее формируется бляшка. На ее поверхности прекращают функционировать кожные железы, исчезает волосяной покров. Таких очагов на теле может быть несколько.
  3. Каплевидная. Также ее часто называют болезнью белых пятен. Сопровождает бляшечную форму, проявляется в виде маленьких пятнышек, имеющих белую окраску. Чаще всего они обнаруживаются на кожных покровах шеи и в области половых органов.

Рекомендации по лечению пузырчатки у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

Осложнения

Если не начать лечение системной склеродермии при появлении первых симптомов (обычно выраженных в виде поражения кожи), в патологический процесс будут вовлечены более глубокие структуры и органы: костная, мышечная системы, сердце, почки, печень.

Если заболевание запущено, вероятность наступления скорого летального исхода повышается.

Очаговая склеродермия на начальных этапах практически безвредна и успешно лечится, но при отсутствии лечения очагов будет больше, возникнут нарушения в работе кожных покровов, разовьется кальциноз, при котором под кожей формируются уплотнения, сформированные из солей кальция.

Также повышается вероятность, что заболевание охватит мышечную систему. При определенных условиях очаговая склеродермия способна трансформироваться в системную.

Диагностика и анализы

У детей отмечается выраженное снижение веса (свыше 10 кг), что в сочетании с кожными проявлениями позволяет предположить наличие склеродермии.

Чтобы выявить заболевание, определить его характеристики и степень запущенности, проводится диагностика, включающая:

  • анализ информации, выданной родителями и самим ребенком (жалобы, информация, касающаяся наличия либо отсутствия предрасполагающих факторов);
  • консультацию у дерматолога, который осматривает внешние очаги поражения и дает направление на диагностические исследования;
  • взятие кусочка кожи для анализа (биопсия), которая позволяет подтвердить диагноз и дает дополнительную информацию о характеристиках патологии;
  • проведение исследований, дающих возможность определить состояние внутренних органов (рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ);
  • проведение анализов крови (выявляется высокая СОЭ, избыток антител, присутствие антинуклеарных антител и антител к ДНК);
  • консультации у других специалистов (невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог).

На основе результатов обследования выставляется диагноз и определяются методы лечения.

В чем причины сепсиса у новорожденных? Ответ узнайте прямо сейчас.

Прогноз и профилактика

Очаговая склеродермия, лечение которой было начато вовремя и проведено качественно, в большинстве случаев успешно излечивается. Прогноз неблагоприятен, если очагов на теле очень много.

При системной склеродермии пятилетняя выживаемость пациентов младше 14 лет составляет 95%, что намного выше, чем у взрослых пациентов.

Вероятность смертельного исхода повышается, если у ребенка в первые три года после постановки диагноза развились выраженные нарушения в работе легких, сердца, почек.

Десять лет после постановки диагноза живут не более половины пациентов.

Профилактических методов, которые способны значительно снизить риски развития, не существует. Но соблюдение некоторых рекомендаций способно умеренно уменьшить вероятность возникновения заболевания.

Важно:

  • следить, чтобы ребенок всегда был одет по погоде и не перемерзал;
  • уменьшить уровень стресса в его жизни;
  • беречь от травматических повреждений (насколько это возможно);
  • регулярно проходить профилактические обследования.

Чтобы увеличить вероятность положительного исхода, важно отвести ребенка в больницу при первых признаках заболевания и следить за соблюдением всех врачебных рекомендаций.

О том, как проявляется склеродермия у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/s/sklerodermiya/u-detej-69.html

Системная склеродермия у новорожденных детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Склеродермия у детей

Среди новорожденных встречается крайне редко в виду того, что у них имеются особенности в строении тела и соединительной ткани. Она у них рыхлая, развита слабее, поэтому, проявления у них выражены не столь отчетливо, как среди более старших детей или взрослых.

Истинные причины склеродермии среди новорожденных точно не выяснены. Основную роль в развитии отдают: нарушениям метаболизма и формирования особого белка организма – коллагена.

Это происходит потому, что клетки, которые его производят, а также клетки стенок сосудов слишком активны. 

Влияют нарушения циркуляции крови по мелким сосудам, из-за того, что стенки сосудов дефектные и внутри них кровь изменяет свои свойства (более вязкая или жидкая).

Запустить процесс может попадание в организм новорожденного вирусов или влияние генетических факторов. Если у родителей имеются дефекты соединительной ткани, дети могут это унаследовать. В итоге, производится дефектный коллаген, из которого строятся органы, ткани и сосуды.

Страдает кожа, кровоснабжение многих тканей, в области избыточного роста коллагена образуются кровоизлияния и очаги воспаления, уплотнения тканей.

Девочки обычно страдают в три раза больше, чем мальчики, провоцировать раннее начало склеродермии у новорожденных может вакцинация, инфекции или травмы.

Симптомы

Проявления у новорожденных могут быть минимальными, они постепенно прогрессируют по мере того, как кроха растет. Обычно первыми проявлениям будут особый синдром Рейно (нарушения в работе сосудов). Проявления могут быть:

  • Припухание суставов и их болезненность,
  • Нарушение набора веса, плохой аппетит и похудание,
  • Повышение температуры, общее недомогание крохи.

Затем формируются поражения на коже, а также распространение поражений внутрь на многие органы и сосуды тела. Прежде всего, на коже выявляются:

  • Плотные и распространенные отеки, которые переходят в атрофию и уплотнения на коже.
  • Отеки располагаются на коже лица или на ручках и ножках, может уплотняться кожа на всем туловище.
  • Формируется пигментация кожи с чередованием участков, лишенных пигмента, под кожей явно проступают мелкие сосудики (в виде сеточки).
  • В области кончиков пальцев формируются гнойнички и язвочки, которые очень болят и не заживают, ногти деформируются, волосики выпадают и формируется облысение.
  • Могут поражаться мышцы (миозит) с болями в них, резким уплотнением и атрофией, что снимает их тонус и силу.
  • Мышцы могут припухать, болеть и страдает общее состояние ребенка.
  • Могут затем поражаться внутренние органы – легкие, нервная система, сердце, но это обычно выявляется позже, по мере роста малыша.

Диагностика  системной склеродермии у новорожденного

Основа диагностики – это формирование типичных проявлений. У новорожденных диагностика затруднена в виду того, что изменения находятся в начальной стадии. Помочь могут анализы крови, биохимические исследование, проведение рентгенографии легких и головного мозга, скелета, УЗИ внутренних органов, дополнительные исследования по необходимости вплоть до МРТ и КТ под наркозом.

Что делает врач

При лечении склеродермии применяют особые препараты, которые препятствуют формированию фиброза тканей и подавляют избыточный рост коллагена. Также в комбинации с этими средствами применяют препараты противовоспалительного ряда. В период новоржденности лечение сильно ограничено в виду возраста. Применяют локальную терапию пораженных тканей, лечебную гимнастику и массажи.

Профилактика

Основа профилактики – слежение за беременной, имеющих наследственную предрасположенность к склеродермии и тщательное обследование ребенка сразу после рождения. Важно тщательно ухаживать за крохой, не допуская травм, вирусных инфекций и прочих повреждений тканей.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании системная склеродермия у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг системная склеродермия у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как системная склеродермия у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга системная склеродермия у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить системная склеродермия у новорожденных детей и не допустить осложнений.

Источник: https://DetStrana.ru/service/disease/newborns/sistemnaya-sklerodermiya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.