Системная склеродермия

Содержание

Системная склеродермия клинические рекомендации 2017

Системная склеродермия

Некоторые читатели блога интересуются  таким заболеванием как системная склеродермия, которое сопровождается появлением на теле фиолетовых пятен с блестящим отливом. Они возникают ни с того, ни с сего. Что это – обыкновенные синяки или сигнал тревоги?

Что такое системная склеродермия. Причины возникновения болезни

Системная склеродермия — сложное аутоиммунное заболева­ние соединительной ткани, которое почти всегда пора­жает кожу, а также сосуды пальцев рук и ног. Откуда оно берется, никто не зна­ет, но есть наблюдения, что чаще всего появляется у тех людей, кто имеет вред­ную для здоровья профес­сию, работая, к примеру, на химическом заводе или в каменноугольной шахте.

В большинстве случаев нача­ло болезни приходится на 30-50 лет, причем женщи­ны болеют раз в пять чаще, чем мужчины.

Существует достаточно сложная классификация недуга, но если подходить упрощенно, выделяют две основные его разновид­ности: локализованную склеродермию, когда по­ражается только кожа, и системную с поражением сосудов, суставов, прак­тически всех внутренних органов — сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек…

Локализованная склеродермия – клинические признаки, симптомы

Высыпания могут иметь форму не только пя­тен, но и лент, рубцов фио­летового или блестящего, с фиолетовым контуром цве­та.

Вначале они плотные на ощупь (не зря в переводе с греческого слово «склеро­дермия» переводится как «твердая кожа»), однако со временем кожа становится менее жесткой, да и цвет тускнеет — на месте вы­сыпаний можно заметить лишь остаточную пигмен­тацию (потемнение кожи).

В большинстве случаев другие неприятные ощуще­ния отсутствуют. Однако, если поражена кожа над су­ставом, в этой области мо­жет возникнуть ощущение стянутосги, то есть огру­бевшая кожа, как корсет, будет мешать нормальной подвижности сустава.

Симптомы системной склеродермии

При системном склерозе (другое назва­ние недуга) чаще всего поражаются пальцы рук и ног. Из-за того, что ис­тончаются подушечки и околоногтевые ткани, они становятся отечными, ту­гоподвижными, заострен­ными. Такой процесс назы­вается «склеродактилия». Со временем кожные поражения распростра­няются все выше и выше, затрагивая область пред­плечий, голеней, а иногда плеч, бедра.

Перемещаясь на лицо, они натягивают кожу, делая черты лица заостренны­ми, создавая впечатление плотно сомкнутых губ. При многолетнем течении скле­родермии на коже лица, области декольте могут по­являться многочисленные сосудистые звездочки.

Другим очень распро­страненным симптомом системной склеродермии является феномен Рейно, когда на холоде или при стрессе пальцы рез­ко белеют, синеют, а за­тем краснеют (чаще всего на руках). Феномен Рейно связан с поражением мелких артерий, при этом изменение цвета сопро­вождается болью. Если же на кончиках пальцев появились язвы, это сви­детельствует о тяжелом проявлении недуга.

К сожалению, только этим болезнь не ограни­чивается и, как я уже ска­зал, начинает атаковать внутренние органы. Если она затрагивает желудоч­но-кишечный тракт, что происходит в большинстве случаев, нарушается гло­тание, появляются изжога, метеоризм, боли в животе, мучают запоры.

Пораже­ние легких сопровождает­ся сильной одышкой, из­нуряющим кашлем; когда нанесен удар по почкам, выходит из-под контроля артериальное давление…

Диагностика локализованной и системной склеродермии

При локализован­ной склеродермии диа­гноз ставится на основе клинических признаков, и других методов диагно­стики, как правило, не тре­буется. В исключительных случаях врач может по­рекомендовать провести биопсию, то есть взять ку­сочек кожи для изучения тканей под микроскопом.

Диагностика системно­го склероза основывается на нескольких «китах». В учет берется клиническая картина болезни с пораже­нием кожи и феноменом Рейно; анализ крови, где при наличии заболевания будут обнаружены специ­фические антитела и по­вышение СОЭ и, наконец, капилляроскопия. Этот метод основан на иссле­довании мелких сосудиков кожи в основании ногтевых пластинок пальцев рук.

Для того, чтобы опреде­лить состояние внутрен­них органов, необходимо сделать рентген легких, УЗИ сердца и почек, прой­ти гастроскопию, колоноскопию.

Клинические рекомендации 2017

Исходя из агрессивности течения болезни, терапия назначается строго инди­видуально. Лечение кожных про­блем при локализованной склеродермии прово­дится при помощи гелей, мазей, содержащих про­тивовоспалительные ком­поненты.

Это могут быть гормональные средства — гидрокортизон, мометазон, клобетазол или средства с цитостатиком — циклоспорин. Ис­пользовать их нужно 1-2 раза в день, нанося тон­ким слоем на чистую кожу, но исключительно на ран­них стадиях заболевания.

Если же речь идет о ле­чении системного скле­роза, здесь важно учи­тывать, какие проблемы выходят на первый план.

Например, при тяжелом поражении кожи назнача­ют цитостатики — мето­трексат, микофенолатамофетил, циклофосфамид.

При феномене Рейно — нифедипин, флуоксетин, силденафил, бозентан, расширяющих и снимающих спазмы ар­териальных сосудов.

В случае поражение легких:

  • циклофосфамид или микофенолата мофе­тил.

При повреждении же­лудочно-кишечного тракта:

  • церукал, мотилиум, ганатон.

Если болят мышцы и суставы — нестероидные противовоспалительные препараты:

  • напроксен, целекоксиб, ибупрофен.

Дозы не указываю, в каж­дом случае они будут ин­дивидуальны.

К сожалению, какого-то одного волшебного ле­карства, снимающего все проблемы у больного с си­стемной склеродермией, до сих пор не существует. При этом важно знать, что в данном случае, как ис­ключение из правил, прак­тически не используются гормональные препараты, такие как преднизолон или метипред.

Что касается D-пеницилламина, кото­рый раньше назначался очень часто, сейчас он пол­ностью исключен из списка рекомендуемых лекарств.

Существует мнение, что больным склеродермией запре­щены любые прививки

Это миф. На­оборот, всем больным, которым мы назначаем ак­тивное лечение с использованием цитостатиков, подавляющих иммунитет, настоятельно рекоменду­ем, к примеру, ежегодно прививаться от гриппа или раз в 5 лет от пневмококка.

Дополнительные клинические рекомендации больным склеродермией

Начну с того, что, как говорится, под запре­том. Больным склеродер­мией нельзя загорать на солнце, посещать бани и сауны, курить, принимать крепкий кофе и спиртные напитки, во избежание приступов сосудистого спазма переохлаждать­ся — купаться в холодной воде, ходить зимой без теплых носков и варежек.

Нельзя нервничать, нагру­жать организм чрезмер­ной физической работой, использовать иммуно­модуляторы — препараты интерферона, арбидол, ликопид, ингавирин

Какая должна быть диета

В питании каких-то осо­бенных ограничений нет. Питаться надо так, как по­зволяет состояние здо­ровья. Естественно, если поврежден желудочно-кишечный тракт, волей- неволей придется отка­заться от всего тяжелого, не полезного желудку и кишечнику — острых, жир­ных, жареных блюд, моло­ка, сдобы, сладостей…

Зато полезны неспешные прогулки на свежем возду­хе, ежедневный массаж, хвойные и радоновые ван­ны, физзарядка с комплек­сом упражнений для разра­ботки суставов в связи с их тугоподвижностью…

К сожалению, болезнь нельзя победить оконча­тельно. Но если вовремя ее диагностировать, дать серьезный отпор, патоло­гический процесс можно приостановить. Причем на долгие годы.

Как лечить склеродермию в домашних условиях? Народные рецепты

Скрывать не буду, системная склеродермия — заболевание тяжелое, а восстановление — слож­ное: проводить его следу­ет при активном участии больного, его близких.

Для лечения использу­ются доступные лекар­ственные растения, при­меняемые в виде отваров, настоев, настоек, соков, мазей, ингаляций, аппли­каций.

Источниками природно­го кремния, применяемы­ми при всех дерматитах, проблемах с хрящевой, костной, соединительной тканью являются хвощ по­левой, спорыш, одуван­чик лекарственный, лист и почки березы.

Из растений, улучшающих текучесть крови, эффек­тивны донник, каштан кон­ский, крапива двудомная; из противовоспалитель­ных средств — цветки ка­лендулы лекарственной, корень барбари­са, лист малины, ежевики, березы, грецкого ореха; из природных регенерато­ров — подорожник, корень солодки; из корректоров иммунитета — ряска, корни пырея, лопуха.

При локализованной форме склеродермии

Ког­да поражена одна только кожа, хорошо показал себя лекарственный сбор, где все растения, высушен­ные и измельченные, взя­ты в равных пропорциях, к примеру, по 30-50 грам­мов. Это корень солод­ки, пырея, трава череды, шалфея лекарственного, ряски, цветки ка­лендулы, бузины черной, лабазника, лист крапивы, березы,смородины.

Возьмите 1 ст. ложку сбора, залейте 0,5 л воды, доведите до кипения, на малом огне держите 5-7 минут. Настаивайте 1 час, после чего, процедив, добавьте в отвар 1 ст. ложку меда и 1 ст. ложку сока (подорожника, бузины, лопуха, на выбор). Прини­майте по 70-100 мл до или после еды 3-4 раза в день. Лечитесь до тех пор, пока не закончится весь сбор.

Наружно воспользуй­тесь мазью календулы (продается в аптеке) — на­носите тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза в день. Такую мазь с противовоспалительным эффектом можно пригото­вить и самим, смешав вы­сушенные измельченные в порошок цветки кален­дулы с детским кремом или касторовым маслом в пропорции 1:3 или 1:5.

А вот какие растения помогут при системной склеродермии

Если на­блюдаются легочные по­ражения, в состав сбора войдут подорожник большой, ме­дуница, корень солодки, пырея, алтея, девясила, цветки липы, календулы, ряска, чабрец, череда. Все высушенные, измель­ченные компоненты сбора также берутся в равных частях, по 30-50 г, а отвар готовится по той же схеме, что и для локализованной формы.

Отличие состоит лишь в том, что кроме со­ков лопуха и подорожника в отвар можно добавлять соки чабреца и бузины, также на выбор.

При суставных пора­жениях предпочтение отдаем корням лопуха, шиповника, сабельника, солодки, пырея, кувшин­ки; листу березы, малины, смородины; почкам топо­ля. Методика приготовле­ния — та же, что и в преды­дущих рецептах. Из соков, которые идут в качестве дополнительного компо­нента, могу порекомендо­вать соки лопуха, березы, рябины.

Как видите, лечение хлопотное, но игра, как го­ворится, стоит свеч. Клинические рекомендации при системной склеродермии помогают приостановить развитие как локализованной, так и системной склеродермии.

Авторы: Илья Смитиенко, кандидат медицинских наук и Александр Печеневский, врач-фитотерапевт

Источник: https://medicynanaroda.ru/sistemnaya-sklerodermiya.html

Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это заболевание, затрагивающее различные органы, в основе которого лежит изменение соединительной ткани с преобладанием фиброза и поражение кровеносных сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Частота встречаемости системной склеродермии составляет приблизительно 12 случаев на 1млн населения. Женщины болеют в семь раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрастной группе 30-50 лет.

Причины системной склеродермии

Часто заболеванию предшествуют такие факторы, как инфекции, переохлаждение, стрессы, удаление зуба, тонзилэктомия, гормональные изменения в организме женщины (беременность, аборт, климакс), контакт с токсическими химическими веществами, вакцинация.

Точная причина возникновения заболевания не установлена. В настоящее время одной из основных является теория генетической предрасположенности. Установлены семейные случаи заболевания.

Кроме того, у родственников заболевшего  выявляется более высокая частота развития других ревматических болезней (ревматоидный артрит, системная красная волчанка) по сравнению с общей популяцией.

В пользу теории о вирусном воздействии говорит выявление изменений иммунитета, связанные с деятельностью вирусов (особенно ретровирусов и герпес-вирусов). Но конкретный штамп вируса, вызывающий системную склеродермию, пока не найден.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз системной  склеродермии является достоверным при наличии одного «большого» или двух «малых» критериев (Американская коллегия ревматологов).

• «Большой» критерий:- проксимальная склеродермия: симметричное утолщение кожи  в области пальцев, с распространением проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения кожи могут наблюдаться на лице, шеи, грудной клетке, животе.

• «Малые» критерии:- Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.- Дигитальные рубчики-участки западения кожи на дистальных фалангах пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

– двусторонний базальный пневмофиброз; сетчатые или линейно-узловые тени, наиболее выраженные в нижних отделах легких при стандартном рентгенологическом обследовании; могут быть проявления по типу «сотового легкого».

В России были предложены следующие признаки системной склеродермии.

Диагностические признаки системной склеродермии (Н.Г.Гусева, 1975)

Лечение системной склеродермии

Больным склеродермией рекомендуется соблюдать определенный режим: избегать психоэмоциональных потрясений, длительного воздействия холода и вибрации.

Необходимо носить одежду, сохраняющую тепло, для уменьшения частоты возникновения и выраженности приступов вазоспазма.

Рекомендуется бросить курить, отказаться от кофеинсодержащих напитков, а также от препаратов, вызывающих сужение сосудов: симпатомиметики (эфедрин), бета-адреноблокаторы (метопролол).

Основными направлениями лечения при склеродермии являются:

• сосудистая терапия для лечения синдрома Рейно  с признаками ишемии тканей, легочной гипертензии и нефрогенной гипертонии. Применяются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл), блокаторы кальциевых каналов (верапамил) и простагландин Е. Кроме того, для профилактики образования тромбов применяют антиагреганты (курантил).

• противовоспалительные препараты целесообразно назначать уже на ранних стадиях развития заболевания. Рекомендованы нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфан) по определенной схеме.

• Для подавления избыточного фиброобразования применяются пеницилламин.

Хирургическое лечение системной склеродермии заключается в устранении дефектов кожи путем пластической операции, а также устранение сужения пищевода, ампутации отмерших участков пальцев.

Осложнения системной склеродермии и прогноз

При быстропрогрессирующей форме склеродермии прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается летальным исходом через 1-2 года после манифестации даже при своевременном начале лечения. При хронической форме при своевременном и комплексном лечении пятилетняя выживаемость составляет до 70%.

Врач терапевт Сироткина Е.В.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/cardiology/952-sistemnaya-sklerodermiya

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Системная склеродермия

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов  и тканей внутренних органов. 

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт).

Причины развития заболевания не известны.

Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости. 

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения. 

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sistemnaya-sklerodermiya-simptomy-diagnostika-lechenie

Причины системной склеродермии

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы.

В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза.

Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной.

Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии.

Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о.

, на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии.

Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани.

С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно.

При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.

) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений.

Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений.

Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом.

В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску.

Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е.

распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом.

В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова.

Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита.

Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев.

Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота.

Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы.

При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью.

Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор.

При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями.

Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика системной склеродермии

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз).

При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн.

др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия.

Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования.

При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких.

Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения.

Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение и прогноз системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов.

Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин).

С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов.

Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение.

Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-scleroderma

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.