Синдром Вялого ребенка

Содержание

Синдром вялого ребенка

Синдром Вялого ребенка

Медицина еще в начале 20 в. начала описывать случаи мышечной гипотонии. Спустя полвека появилось понятие синдрома вялого ребенка (СВР).

Его значение сводится к чаще врожденному пониженному мышечному тонусу любого вида.

«Синдром вялого ребенка» – собирательное понятие, которое включает в себя около 90 заболеваний. В дальнейшем по результатам обследований в качестве диагноза вместо СВР выставляется одно конкретное заболевание.

Среди всех врожденных патологий нервной системы 20% по своей распространенности занимает синдром вялого ребенка.

Несмотря на то, что СВР не выделяется как отдельное заболевание, его определение важно для лечения мышечного гипотонуса, связанного с заболеваниями отдельных систем организма.

Понятие «вялый ребенок» используется в диагностике младенцев и детей раннего возраста, то есть тогда, когда мышечная гипотония проявляется и развивается во время формирования главных моторных навыков.

Причины

Чаще всего причины СВР носят неврологический характер, но бывают и другие.

В зависимости от того, в центральной или периферической нервной системе вызвано поражение, разделяют синдром центрального и периферического происхождения соответственно.

Повреждения центральной нервной системы могут вызвать:

  • внутриутробные инфекции, которые проявились вследствие болезни матери во время беременности, наличия у матери вредных привычек и т.д.;
  • заражение организма болезнетворными бактериями, которые попали в кровь (сепсис);
  • воспаление мягких оболочек головного мозга(менингит);
  • генетические заболевания хромосом;
  • метаболические расстройства;
  • органические ацидурии.

Системное повреждение мышечных клеток приводит к мышечным дистрофиям и миопатиям, при которых также проявляется данный синдром.

Причины, вызывающие СВР, делятся на две группы:

1) соматические. Под ними понимаются метаболические нарушения, врожденные пороки сердца, внутриутробные инфекции, алиментарные расстройства, заражение крови новорожденных и другие;

2) неврологические. Это все неврологические патологии не только центральной нервной системы, но и периферической.

Симптомы

Обширная симптоматика СВР определяется конкретным заболеванием, которое привело к гипотонии.

Но отмечаются общие признаки, которые начинают проявляться уже в первые несколько дней или даже часов жизни малыша.

Самый очевидный признак мышечной гипотонии – положение ребенка в позе «лягушки».

В ней ребенок широко разводит ножки и сгибает их в коленках, стопы подошвами «смотрят» друг на друга. При осмотре отмечается снижение мышечного сопротивления, из-за чего суставы чересчур подвижны.

Иногда может наблюдаться частичный гипертонус при общей гипотонии. Например, сжатые кулачки при слабом тонусе мышц рук.

По мере взросления малыш отстает в психическом и моторном развитии. Ребенок в срок не начинает держать головку, хватать игрушки, переворачиваться и т.д.

Помимо общей симптоматики наблюдаются отдельные признаки СВР, которые зависят от причины и степени повреждения нервной системы. Это могут быть:

  • судороги и нарушения сознания, снижение тонуса мышц с последующим гипертонусом при повреждении головного мозга;
  • трудности в глотании, одышка, апноэ из-за прогресса мышечной гипотонии по всему организму вплоть до дыхательных и глотательных мышц. Это наблюдается при повреждениях мышечных клеток и дистрофиях мышц.

Диагностика и лечение

  • Для того чтобы определить, до какой степени развилась болезнь, важно уделить внимание следующим вопросам:
  • прогрессирует ли заболевание или остается стабильным;
  • отмечаются ли психические расстройства у ребенка помимо двигательных;
  • отмечается ли задержка в развитии ребенка или потеря имеющихся навыков;
  • наблюдались ли у малыша судороги;
  • с какой скоростью прогрессирует болезнь,
  • замечены ли поражения других систем организма;
  • нарушено ли сосание у младенца;
  • отмечается ли повышенная возбудимость.

Как говорилось выше, СВР может проявить себя сразу после рождения при первых плановых осмотрах.

Помимо внешнего осмотра назначаются и проводятся:

  1. неврологические обследования (подъем за ручки из положения лежа на спине, горизонтальная и вертикальная фиксация). Синдром проявляется в свисании головы и визуальном снижении тонуса мышц в конечностях;
  2. лабораторные исследования;
  3. электронейромиография (определяет синдром периферического происхождения);
  4. обследование сердца;
  5. МРТ (выявляет нарушения в головном мозге);
  6. генетическое картирование (позволяет подтвердить хромосомные нарушения).

Специальное лечение проявления СВР медицина не определяет.

К сожалению, большая часть заболевания, которыесопровождаются синдромом вялого ребенка, развивается необратимо.

Лечение назначается с учетом конкретного поставленного диагноза, обязательна реабилитация в двигательной сфере.

Источник: http://www.stupenki-centr.ru/poleznaya-informatsiya/349-sindrom-vyalogo-rebenka.html

Описание синдрома вялого ребенка: причины, симптомы, лечение

Синдром Вялого ребенка

У маленьких  детей нередко выявляют мышечную гипотонию.
Это понижение тонуса мышц, что также обозначается синдромом вялого ребенка.К развитию патологии приводят множество причин, поэтому состояние требует тщательной диагностики.

Впервые симптомокомплекс описал Оппенхайм в 1911 г. Он отметил амиотонию при врожденных миопатиях, имея ввиду характерный вид ребенка, вызванный амимией, вялостью мускулатуры. Позже в содержание термина вошли также некоторые патологии ЦНС и нервно-мышечной системы.

Общая информация

Синдром вялого ребенка не является самостоятельным заболеванием. Под этим термином понимают различные патологии, которые сопровождаются прогрессирующим гипотонусом мышц. Течение у большинства из этих болезней неблагоприятное, показатель летальности высок. Все это делает синдром одной из самых актуальных проблем в современной педиатрии.

На данный момент СВР объединяет более 80 заболеваний, при которых наблюдается гипотония и слабость мышц.

Причины состояния вялости

В 60% случаев синдрома вялого ребенка развивается на фоне ранней стадии болезни Верднига-Гоффманна. Часто его причиной становится ДЦП, тяжелый рахит. Синдром нередко возникает при болезнях Морфана, Дауна. Также в литературе описаны  метаболические расстройства, которые сопровождаются мышечной гипотонией.

К распространенным причинам СВР также относятся:

  • врожденные миопатии и мышечные дистрофии;
  • сепсис;
  • интоксикации;
  • перинатальная асфиксия или ишемия;
  • внутричерепные кровоизлияния;
  • повреждения спинного мозга.

Иногда развитие синдрома бывает обусловлено нейромышечными патологиями, язвенным колитом у матери, что ограничивает подвижность плода в утробе. Больные дети нередко рождаются у женщин, которые во время беременности употребляли алкоголь, наркотики, антиконвульсанты.

Симптомы синдрома

Симптомокомплекс типичный. Это 4 признака, которые  замечают сразу при рождении:

  • «расслабленная» поза;
  • слабое сопротивление в суставах при пассивных движениях;
  • высокая амплитуда суставных движений;

Чаще всего сниженный тонус мышц выявляется в первые дни или даже часы после появления ребенка на свет. Он лежит с широко расставленными и согнутыми в коленях ногами, а стопы повернуты подошвами друг к другу. Ребёнок не может фиксировать голову – она свисает, когда малыша переводят из лежачего в сидячее положение, потягивая за руки.

К косвенным признакам относятся вялое сосание, слабый крик, проблемы с дыханием и глотанием. При инфекционных или травматических повреждениях мозга ребёнок может также терять сознание, страдать судорогами.

Диагностика заболевания

При подозрении на СВР после внешнего осмотра проводят неврологические пробы, включая тракцию за руки в лежачем положении, подвешивание. У больного малыша голова свисает, видно, что тонус конечностей сниженный.

Далее проводят электронейромиографию – метод позволяет установить синдром периферического генеза. Также проводится МРТ для выявления атрофии определенных отделов мозга. Проводятся лабораторные анализы для исключения инфекционных факторов.

Обязательно нужно обследовать сердце.

Генетическое картирование назначается, чтобы подтвердить синдром Дауна и другие хромосомные патологии.

Лечение расстройств

Ребёнку может потребоваться лечение расстройств дыхания и питание через зонд. Основной курс терапии подбирается индивидуально с учетом сопутствующих болезней и причин СВР. Кроме педиатра, привлекается целый ряд профильных врачей, включая ортопеда, логопеда, физиотерапевта, кардиолога, невропатолога, генетика.

Для улучшения мышечного тонуса применяют:

  • ЛФК;
  • физиопроцедуры (массаж, ванны, закаливание);
  • уроки с логопедом;
  • развитие мелкой моторики (рисование, игры);
  • постановка осанки и походки;
  • правильное питание.

Специфической медикаментозной терапии на данный момент не существует. Положительной действие оказывают энерготоники и нейрометаболические препараты. Часто дети нуждаются в кислородной поддержке.

Последствия синдрома вялого ребенка

Мышечная гипотония приводит к серьезным последствиям для здоровья ребенка. Она негативно влияет на осанку и подвижность – ухудшаются рефлексы, связочный аппарат становится слабее. Это чревато искривлением позвоночника, многочисленными вывихами суставов, в том числе бедер, челюсти, колен, голеностопа.

При мышечной дистрофии и врожденной миопатии гипотонус прогрессирует. Постепенно ослабевают также дыхательные и глотательные мышцы. Ребенку становится трудно принимать пищу, у него появляется одышка, апноэ.

Если повреждение мозга вызвано инфекцией или травмой, то со временем мышечную гипотонию сменяет гипертонус. Из-за этого ребенок начинает ходить на носочках, испытывая постоянное напряжение, становится малоподвижным.

У него нарушается сон, эмоциональное состояние становится нестабильным.

Зачастую дети с синдромом вялого ребенка начинают говорить позже сверстников. Это не связано с нарушениями интеллекта, а является следствием слабых мышц грудной клетки и нарушениями дыхания.

Другие последствия – недоразвитие речи, дислалия (неправильное произношение звуков).

Профилактика осложнений

Нельзя заранее предвидеть синдром вялого ребенка, но можно снизить риск его развития. Профилактика заключается в грамотном поведении мамы до, во время и после беременности.

Женщина должна отказаться от вредных привычек, тщательно следить за своим здоровьем и за состоянием развития ребенка в утробе. Для этого следует сдавать все необходимые анализы и проходить исследования.

После рождения ребёнка его необходимо регулярно водить на осмотры к педиатру.

Соблюдение этих правил поможет свести риск развития заболевания к минимуму либо вовремя выявить патологию. Чем раньше начнётся лечение, тем больше шансов, что оно окажется успешным.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/myshechnye/sindrom-vyalogo-rebenka.html

Вялость у детей

Синдром Вялого ребенка

Новорожденный ребёнок (ivona.bigmir.net)

Период новорожденности длится от рождения малыша и до шести недель его жизни. Происходит адаптация к окружающему миру, а также, дальнейшее развитие всех органов и систем.

У новорожденного ребёнка наблюдается продолжительный сон, около двадцати часов в сутки, с небольшими перерывами на кормление. В некоторых случаях, младенцу бывает тяжело сосать грудь, и он начинает слабеть и больше спать.

Повышенная сонливость может являться проявлением вялости при недостаточном питании и обезвоживании.

Совет врача. Необходимо проводить контрольное взвешивание до и после кормления грудью на протяжении суток, чтобы избежать последствий связанных с систематическим недоеданием малыша

Каждые 3 часа необходимо прикладывать младенца к груди, чтобы он чувствовал разницу между голодом и насыщением, а также, учился высасывать достаточное количество молока для своего роста и развития.

Следует немедленно обратиться к врачу, если у новорожденного, кроме сонливости и вялости, наблюдаются такие симптомы, как:

  • Повышенная температура.
  • Плач слабый и тихий.
  • Ребёнка невозможно разбудить.
  • Сократилось количество мочи и частота мочеиспусканий, меньше пяти раз в сутки. Чтобы не путаться, в памперс можно положить сухую бумажную салфетку.
  • Сухость рта и слизистой глаз.
  • Отсутствие или слабость сосательного рефлекса.
  • Каловые массы зелёного цвета или пенистые.
  • Стул с прожилками или сгустками крови.
  • Отсутствие стула, хотя бы сутки.
  • Кожа имеет синюшный или жёлтый оттенок.
  • Понизился тургор кожи (при щипке кожа очень медленно выпрямляется).
  • Появились судороги.

Эти проявления могут указывать на крайне опасные для ребёнка патологические состояния, такие как: осложнённые вирусные, бактериальные, кишечные инфекции, обезвоживание, болезни сердца, почек и печени.

Вялость у детей грудного возраста

Грудной малыш (detskiyebolezni.ru)

Грудной возраст начинается после периода новорожденности и продолжается до двенадцати месяцев. Малыш быстро растёт, набирает вес и развивается. Органы и системы полностью не сформированы и организм всё ещё приспосабливается к окружающему миру. Заболевания у грудничков могут проходить, на первый взгляд, без симптомов, ребёнок не способен пожаловаться и объяснить своё недомогание.

Вялость может присутствовать у малыша грудного возраста при прорезывании зубов, наличии кишечной, вирусной инфекции и при многих других недугах. Высокая температура неотделимый спутник сонливости, слабости и вялости у детей. А также, является проявлением различных патологий. Все воспалительные процессы охватывают детский организм очень быстро и молниеносно развиваются.

Важно! Высокая температура у грудных малышей (выше 38˚C) является серьёзным поводом для срочного вызова скорой помощи. Может развиться гипертермический синдром, который проявляется судорогами и негативно влияет на головной мозг и сердце ребёнка

Заболевания, которые у грудных детей, проявляются вялостью, совместно с другими симптомами, и являются причиной обращения к врачу, показаны в таблице ниже.

ЗаболеваниеСимптомы
Острая вирусная инфекция
  • Ребёнок часто плачет, плохо спит.
  • Появляется насморк, чихание, кашель.
  • Повышается температура тела
Отит
  • При сосании плачет, отказывается от еды.
  • Повышается температура.
  • При надавливании на раковину уха и козелок, грудничок резко начинает, сильно плакать
Состояние при прорезывании зубов
  • Припухлость и отёчность в месте, где происходит прорезывание зубов.
  • Сильное слюнотечение.
  • Беспокойство, плаксивость, плохой сон

Острая кишечная инфекция. Вялость всегда присутствует во время острой кишечной инфекции. Дети до года, подвержены этому заболеванию. Кишечную инфекцию часто путают с состоянием, которое возникает у ребёнка при прорезывании зубов, и по этой причине, родители не всегда обращаются к врачу.

Проявляется кишечная инфекция следующими симптомами:

  • Боли в животе (при надавливании на живот, ребёнок начинает сильно плакать, притягивает коленки к животу).
  • Высокая температура.
  • Частый стул жидкой консистенции, зеленоватого цвета с примесями слизи (у здорового ребёнка стул жёлтого цвета по консистенции напоминает кашу).
  • Отказ от еды.
  •  Может быть рвота, но не всегда при кишечной инфекции малыш будет рвать. Этот симптом появляется при средней или тяжёлой степени заболевания.

Кишечная инфекция, как и любая другая, у грудных малышей протекает остро. При возникновении всех перечисленных симптомов необходимо стараться ребёнка поить чистой кипячёной водой, как можно чаще, маленькими порциями и срочно обратиться к врачу.

Важно! При отсутствии мочи в течение шести часов, появлении в каловых массах следов крови, потери сознания, сухости кожи, западании родничка, следует немедленно вызвать скорую помощь. Это признаки обезвоживания, опасного состояния для грудничка

 Вялость и слабость, может присутствовать при таких заболеваниях, как:

  • аллергия, бронхит, пневмония, ангина, после прививок. И является симптомами тяжёлых заболеваний, таких как: менингит, менингокцемия, сепсис.

Вялость у детей младшего и старшего возраста

Усталость у школьницы (my19edwin.livejournal.com)

После года и до 6-7 лет ребёнок проходит период раннего детства. После семилетнего возраста наступает следующий этап взросления, именуемый детством. Маленький человек уже не так уязвим к инфекциям, становится более крепким и выносливым.

Его организм полностью адаптировался к окружающему миру, и малыш с интересом начинает изучать всё вокруг. Появление вялости у ребёнка в этом возрасте, тревожный признак, который может указывать, как на развитие болезней, так и на влияние внешних факторов.

Практически все изложенные выше патологии, которые вызывают вялость у грудничков, могу появляться и у детей старшего возраста. Конечно, они не будут столь быстротечно развиваться.

Небольшая температура, кашель, насморк уже не вызовут страх и панику у родителей и повышенную тревогу врача. Но, всё же, риск возникновения различных заболеваний присутствует всегда.

Ложный круп. Вирусные инфекции, могут осложняться ложным крупом у детей от одного и до 4-5 лет. Это состояние, при котором на фоне простудного заболевания сужается гортань и происходит удушье, угрожающее жизни ребёнка.

Важно! Сухой лающий кашель, учащённое громкое дыхание, беспокойство, отдышка, бледность кожи, посинение в области рта, вялость – все эти симптомы быстро прогрессируют и приводят к удушью. Ребёнку должна быть оказана незамедлительная медицинская помощь

До приезда скорой помощи родителям необходимо освободить ребёнка от тесной одежды и дать противоаллергическое средство в виде сиропа в соответствии с возрастной дозировкой (например, Кларитин). Отвести малыша в ванную, включить горячую воду и попросить вдыхать пар, образующийся от воды.

Также, вялость, апатия, высокая температура, тошнота в этом возрасте могут возникать при детских инфекциях.

Например, таких, как: краснуха, ветряная оспа, скарлатина.

При появлении вялости и рвоты у ребёнка без температуры, следует обязательно обратиться к врачу. Возможно это кишечная инфекция или нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Травмы головы, также, могут вызывать эти симптомы. Не стоит исключать и отравление лекарственными средствами.

Важно! Все препараты, имеющиеся в доме, необходимо хранить в недоступном для детей месте. Малыш может съесть таблетки в яркой оболочке, приняв их за вкусную конфету

Также, при появлении вялости без температуры, повышенной сонливости, слабости необходимо пересмотреть режим дня ребёнка и его питание. Возможно, он употребляет мало витаминов и белковой пищи. Или не высыпается, чувствует перенапряжение и большую нагрузку в школе.

Всегда нужно обращаться к врачу при появлении вялости у ребёнка любого возраста. Особенно в сочетании с высокой температурой, рвотой и слабостью. При появлении выше изложенных симптомов у грудных и новорожденных детей, следует немедленно вызвать скорую помощь. Особое внимание требует состояние у грудных младенцев при прорезывании зубов: к нему могу присоединяться различные инфекции.

Источник: https://SimptomyInfo.ru/stati/narushenie-obshhego-sostoyaniya/130-vyalost-u-detej.html

Синдром вялого ребенка: причины, симптомы, диагноз, лечение, восстановительный период и советы педиатра

Синдром Вялого ребенка

Явление, о котором мы расскажем в этом материале, не считается самостоятельным заболеванием. Синдром вялого ребенка является признаком ряда патологий и болезней, диагностируемых у новорожденных. В статье мы разберем характеристику синдрома, его основные симптомы, возможные причины, возможности диагностики и лечения.

Что это?

Синдром вялого ребенка – врожденная мышечная слабость (гипотония), происхождение которой может быть различным. Причина – патологии и заболевания различной этиологии, что характеризуются снижением тонуса мускулатуры.

Синдром вялого ребенка часто сопровождают такие расстройства, как дисфункции глотательной и дыхательной системы, нарушение сознания, судорожные реакции. Мы уже отметили, что он не является самостоятельным заболеванием. Однако его обособление необходимо по той причине, что комплекс лечебных мероприятий при различных болезнях-причинах практически одинаков.

Термин “синдром вялого ребенка” был предложен в 1958 году ученым-невропатологом Гринфилдом (США). Однако исследования такого состояния новорожденных проводились еще с начала XX века.

В первую очередь педиатр диагностирует состояние по характерной безжизненной позе малыша. Однако мышечную гипотонию для определения диагноза нужно подтверждать инструментальным обследованием. Для выяснения причин состояния в современности применяется МРТ, генетическое картирование, лабораторные анализы.

Направления терапии – симптоматическая и патогенетическая. Широко используется искусственная вентиляция легких, препараты нейрометаболического действия.

Сегодня синдром считается одной из актуальных проблем мировой педиатрии. Выявлено более 80 заболеваний, при которых он может проявляться. Что печально: подавляющее их число имеет неутешительные прогнозы, подтверждающие высокий процент летального исхода.

Самые частые причины состояния

Как показывает статистика, диффузную гипотонию (общую мышечную слабость) в 3/4 случаев вызывает следующее:

  • Перинатальная ишемия.
  • Перинатальная гипоксия.
  • Мышечные спинальные дистрофии.
  • Дисгенетический синдром.

Классификация сопутствующих заболеваний

Синдром вялого ребенка может быть следствием заболевания, относящегося к одной из нижеперечисленных групп.

Нейромышечные патологии:

  • Врожденная миопатия.
  • Врожденная дистрофия мускулатуры.
  • Дефицит цитохром-С-оксидазы.
  • Спинальная мышечная инфантильная дистрофия.
  • Миотоническая врожденная миопатия.
  • Болезнь Помпе.
  • Синдром деплеции митохондриальной ДНК.

Нарушения в работе центральной или перифирической нервной системы:

  • Интоксикации.
  • Сепсис.
  • Нарушения передачи нервных импульсов.
  • Синдром Дауна.
  • Перинатальная асфиксия.
  • Внутричерепное кровоизлияние.
  • Синдром, связанный с нарушением прибавки веса тела.
  • Врожденная форма гипотериоза.
  • Синдром Прадера-Вилли.
  • Мальформации, повреждения спинного мозга, иные родовые травмы.

Синдром вялого ребенка также может быть следствием следующих патологий и дисфункций:

  • Центральная приобретенная гипотония.
  • Поражение клеток переднего рога.
  • Заболевания соединительных тканей.
  • Поражения нервно-мышечных синапсов.

Влияние состояния здоровья матери

Влияет ли как-то состояние будущей матери на рождение малыша с синдромом вялого ребенка? Специалисты в ходе исследований отметили следующее:

  • У части маленьких пациентов матери страдали от нейромышечных патологий. В частности, мышечной миотонической дистрофии. Болезнь ограничивает естественное движение плода в утробе.
  • У части матерей был диагностирован язвенный колит. Это заболевание также ограничивает движение эмбриона.
  • Прием во время беременности алкогольных напитков, наркотических веществ, антиконвульсантов тоже в ряде случаев становился причиной рождения ребенка с диффузной гипотонией.

Симптоматика

Признаки синдрома вялого ребенка становятся заметными уже в первые дни (а иногда и в первые часы) появления на свет. Конкретная симптоматика будет зависеть от заболевания, патологии, что сопровождается гипотонией (мышечной слабостью). Однако наблюдаются и общие симптомы синдрома вялого ребенка:

  • Характерная “поза лягушки”. Ножки ребенка будут широко разведены и согнуты в коленках, стопы при этом “смотрят” друг на друга подошвенной поверхностью.
  • Во время осмотра доктором наблюдается чрезмерная суставная подвижность. Ее обуславливает сниженное мышечное сопротивление.
  • В некоторых случаях в дистальных зонах конечностей мышечный тонус сохраняется повышенным. Если же гипотония общая, то кулачки новорожденного сжаты.
  • Если синдром вызван инфекционным, травматическим повреждением головного мозга, могут присутствовать судороги, потеря сознания. Снижение мышечного тонуса здесь временное, сменяющееся уже гипертонусом.
  • При врожденной миопатии и мышечной дистрофии гипотония, напротив, будет только прогрессировать. Она начинается мышечной слабостью конечностей, переходя на дыхательную и глотательную систему. Ребенку трудно принимать пищу, у него диагностируется одышка и приступы апноэ.

Диагностика состояния

Синдром вялого ребенка (фото в статье иллюстрируют особенности подобного состояния новорожденного) определяется специалистом в первые дни и даже часы жизни. Прежде всего, по характерному внешнему виду, позе малыша.

Второй этап диагностики – неврологические пробы. Это тракция (вытягивание) за верхние конечности в положении лежа, вертикальное, горизонтальное подвешивание. При синдроме вялого ребенка голова малыша при этих манипуляциях свисает, тонус в ручках и ножках визуально снижен.

Также проводятся следующие диагностические процедуры:

  • Электронейромиография. Обследование помогает выявить периферическое происхождение синдрома.
  • МРТ. Выявление атрофии в некоторых участках головного мозга.
  • Лабораторная диагностика. Подтверждает/опровергает инфекционную причину синдрома.
  • Обследование сердца.
  • Генетическое картирование. Выявляет/исключает причину синдрома – хромосомные патологии. Такие, как метаболические наследственные дисфункции, болезнь Дауна.

Методы терапии

Методики специфического лечения синдрома вялого ребенка на сегодняшний день не существуют. При данном состоянии эффективны нейрометаболические средства, энерготоники. Но они могут гарантировать лишь незначительное временное улучшение состояния малыша.

Многим детям, страдающим от симптома, требуется кислородная поддержка, искусственная вентиляция легких.

Прогнозы специалистов

Развитие заболеваний, что вызывают, в числе всего прочего, синдром вялого ребенка, может быть как стремительным, так и замедленным. Однако их течение будет, к сожалению, необратимым.

Из всего сказанного можно выявить, что прогноз довольно неблагоприятный. Среди детей с данным синдромом высока смертность в первые месяцы и годы жизни. Причин возможного летального исхода несколько:

  • Слабость дыхательных мышц.
  • Метаболические расстройства.
  • Септические осложнения и проч.

Что такое синдром вялого ребенка? Это проявление гипотонии, которая сначала затрагивает конечности новорожденного, а затем становится общей, диффузной. Отмечается состояние при многих заболеваниях различной этиологии у детей. К сожалению, на сегодняшний день прогнозы излечения неутешительны. При данной патологии отмечается высокая смертность пациентов.

Источник: http://fjord12.ru/article/389772/sindrom-vyalogo-rebenka-prichinyi-simptomyi-diagnoz-lechenie-vosstanovitelnyiy-period-i-sovetyi-pediatra

Причины синдрома вялого ребенка

Выделяют мышечную гипотонию центрального и периферического генеза. В первом случае синдром вялого ребенка является следствием поражения на уровне центральной и периферической нервной системы, от головного и спинного мозга до периферических нервов.

Примерами заболеваний служат сепсис и менингит, внутриутробные инфекции и наследственные хромосомные заболевания, органические ацидурии и другие генетические нарушения метаболизма. Периферическая мышечная гипотония связана с повреждением миоцитов, как правило, системным. Речь идет о врожденных мышечных дистрофиях и миопатиях.

Ярким примером заболеваний данной группы является спинальная мышечная атрофия Верднинга-Гоффмана.

Существует классификация причин синдрома вялого ребенка, согласно которой заболевание может иметь неврологическую и соматическую этиологию. Очевидно, что к первой группе причин относятся все неврологические патологии как центральной нервной системы, так и периферических нервов.

Из соматических нозологий, вызывающих мышечную гипотонию в раннем возрасте, можно выделить метаболические нарушения, внутриутробные инфекции и сепсис новорожденных, врожденные пороки сердца, алиментарные расстройства и т. д.

Таким образом, синдром вялого ребенка может быть связан с различными состояниями, которые приводят к нарушению регуляции мышечного тонуса на любом уровне нервной системы.

Чаще всего снижение мышечного тонуса наблюдается в первые дни после рождения, иногда – в первые часы. Симптоматика зависит от конкретного заболевания, вызвавшего гипотонию, при этом имеются общие признаки синдрома вялого ребенка.

Мышечная гипотония проявляется в характерной позе ребенка, так называемой позе «лягушки», при которой ноги широко разведены и согнуты в коленях, а стопы развернуты друг к другу подошвенной стороной. Во время осмотра отмечается чрезмерная подвижность в суставах, обусловленная снижением сопротивления мышц.

Иногда мышечный тонус остается повышенным в дистальных отделах конечностей, при общей гипотонии кулачки малыша сжаты.

Сопутствующая симптоматика синдрома вялого ребенка различается в зависимости от причины и уровня поражения нервной системы. При травматическом и инфекционном повреждении головного мозга мышечная гипотония может сопровождаться нарушениями сознания и судорогами.

При этом снижение мышечного тонуса, как правило, является временным и вскоре сменяется гипертонусом. При мышечных дистрофиях и врожденных миопатиях мышечная гипотония, наоборот, прогрессирует. Со временем слабость отмечается не только в мышцах конечностей, но и в дыхательных мышцах и мышцах, участвующих в глотании.

Ребенок начинает испытывать трудности с приемом пищи, возможна одышка и приступы апноэ.

Диагностика и лечение синдрома вялого ребенка

Синдром вялого ребенка можно заподозрить уже в первые часы после рождения во время планового осмотра педиатром. Характерная поза и внешний вид описаны выше.

Наряду с внешним осмотром проводятся неврологические пробы, такие, как тракция за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание. Голова ребенка при этом свисает, тонус в руках и ногах визуально снижен.

Электронейромиография дает возможность обнаружить синдром вялого ребенка периферического генеза. МРТ позволяет выявить атрофию в некоторых отделах головного мозга. Лабораторная диагностика исключает инфекционные причины. Также обязательно обследование сердца.

Генетическое картирование проводится с целью подтверждения хромосомных патологий, к которым относится синдром Дауна и наследственные метаболические нарушения.

Специфической терапии не разработано. Положительный эффект может оказывать применение энерготоников и нейрометаболических препаратов, однако улучшение состояния незначительное и временное. Часто требуется кислородная поддержка, используется ИВЛ.

Большинство заболеваний, представленных в клинике синдромом вялого ребенка, прогрессируют быстро или медленно, но их течение, как правило, необратимо. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Высока смертность в первые месяцы и годы жизни.

Летальные исходы часто связаны со слабостью дыхательных мышц, а также с проявлениями основного заболевания – септическими осложнениями, метаболическими расстройствами и др.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/flaccid-child-syndrome

Детская амиотрофия спинальная Верднига-Гоффманна: симптомы синдрома вялого ребенка и лечение

Синдром Вялого ребенка

Общее понятие патологии: амиотрофия спинальная детская Верднига-Гоффманна относится к группе заболеваний, при которых поражаются двигательные ядра, находящиеся в передних рогах спинного мозга.

Это индуцирует процесс, в ходе которого происходит постепенная атрофия мышечной ткани. Заболевание начинает проявляться в раннем детстве (как правило, с трехмесячного возраста) и заканчивается развитием синдрома вялого ребенка.

В течение нескольких лет наступает смерть.

Частота встречаемости: на сто тысяч новорожденных приходится всего лишь семь детей, у которых имеются симптомы данного заболевания.

Причины возникновения

Большинство вариантов спинальной амиотрофии вызвано мутациями, которые происходят в пятой хромосоме и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Изредка могут встречаться аутосомно-доминантный, Х-сцепленный рецессивный варианты наследования. Иногда возникают спорадические варианты.

Патоморфология

В передних рогах спинного мозга обнаруживаются недоразвитые клетки. Передние корешки подвергаются демиелинизации.

Похожие изменения затрагивают ядра и корешки нижеперечисленных черепно-мозговых нервов: тройничный (V); отводящий (VI); лицевой (VII); языкоглоточный (IX); блуждающий (X); добавочный (XI); подъязычный (XII). Для изменений скелетной мускулатуры характерно: пучковая атрофия, гиалиноз, гиперплазия соединительной ткани, гипертрофические процессы в отдельных мышечных волокнах.

Существует три формы амиотрофии спинальной детской Верднига-Гоффмана, различающиеся по времени, когда появляются первые симптомы, и по динамике развития миодистрофического процесса: врожденная; ранняя детская; поздняя.

Характеристика врожденной формы

Вялые парезы возникают сразу же после рождения. Особенно часто наблюдаются мышечная гипертония, характеризующаяся генерализацией процесса, и отсутствие рефлексов с сухожилий. Быстро появляются бульбарные расстройства: вялое сосание; фибрилляции языка; слабый крик; снижение глоточного рефлекса.

Параллельно данная форма болезни Верднига-Гоффманна может сочетаться с различными костно-мышечными деформациями: сколиоз; контрактуры суставов; воронкообразная грудная клетка.

Статические и локомоторные функции развиваются чрезвычайно медленно. Интеллект у таких детей обычно снижен.

Нередко могут наблюдаться врожденные пороки развития: крипторхизм; косолапость; гемангиома; гидроцефалия; дисплазия тазобедренных суставов.

Течение врожденной формы: характеризуется злокачественностью и быстрым прогрессированием. Причины смерти – сердечнососудистая и дыхательная недостаточность — обусловлены слабостью грудных мышц.

Характеристика ранней детской формы

Во второй половине первого года жизни проявляются первые признаки спинальной амиотрофии. Моторное развитие на первых трех месяцах существования – удовлетворительное. Дети начинают держать голову, сидеть, изредка ходить.

Течение данной формы – подострое: она возникает, как правило, после перенесенной кишечной инфекции. Первоначальная локализация вялых парезов – ноги, затем – руки и туловище.

Диффузная атрофия мышечной ткани в данном случае сочетается с:фасцикуляциями; тремором пальцев; языка; сухожильными контрактурами. На поздних стадиях наблюдается бульбарный паралич, мышечная гипотония.

Течение ранней детской формы: протекает намного легче, по сравнению с врожденной формой. Смерть наступает обычно в возрасте до пятнадцати лет.

Характеристика поздней формы

Начинается в возрасте двух лет. К этому времени статические и локомоторные функции, как правило, развиты. Дети ходят, бегают.

Начало процесса атрофии постепенное, медленное, практически незаметное: появляются неловкость и неуверенность в движениях, походка, характерная для «заводной куклы» — дети идут, при этом производя сгибание ног в коленях.

К признакам поздней формы амиотрофии спинальной детской Верднига-Гоффманна относятся:вялые парезы с локализацией процесса в нижних конечностях (проксимальные группы мышц); малозаметность атрофического процесса вследствие хорошего развития подкожного слоя жировой клетчатки; снижение глоточного и небного рефлекса; угасание сухожильных и надкостничных рефлексов; костно-суставные деформации грудной клетки как проявления сочетанной патологии; тремор пальцев (мелкий);признаки бульбарного паралича;

Течение поздней формы: мягче, чем две вышеописанные формы. Больные живут до тридцати лет.

Диагностика болезни Верднига-Гоффманна

В основе постановки лежат следующие методы обследования: генеалогический анализ; лабораторная диагностика генетических аномалий; электромиография; получение биоптатов мышечной ткани с их последующим патоморфологическим исследованием; определение активности КФК; Особое внимание при этом уделяется особенностям клинической симптоматики: раннее начало амиотрофии спинальной детской Верднига-Гоффманна; локализация диффузных атрофий в проксимальных группах мышц; генерализованная мышечная гипотония; фасцикуляции и фибрилляции языка; отсутствие псевдогипертрофии; злокачественное течение.

Дифференциальный диагноз: при постановке диагноза амиотрофии Верднига-Гоффмана необходимо исключить; амиотонию Оппенгейма; мышечную дистрофию Дюшена и Эрба – Рота; детский церебральный паралич (атоническая форма); спинальную амиотрофию Кугельберга – Веландер; наследственные болезни обмена веществ; спондилез шейного отдела позвоночника; отравление свинцом.

Используемые методы лечения

Какие-либо эффективные методы лечения, способные воздействовать на причину амиотрофии спинальной детской Верднига-Гоффманна, отсутствуют. Используют препараты, которые улучшают трофические процессы нервной ткани. К ним относятся: церебролизин; аминолон; энцефабол. Таким пациентам назначают массаж и ЛФК.

Источник: https://pediatriya.info/amiotrofiya-spinalnaya-detskaya-verdn/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.