Синдром Пархона

Содержание

Гидропексический синдром

Синдром Пархона

Гидропексический синдром – патологическое состояние, которое характеризуется нарушением работы гипоталамуса и гипофиза и, как следствие, повышенной выработкой вазопрессина. Заболевание проявляется возникновением отеков, снижением диуреза, увеличением массы тела.

Задержка жидкости сопровождается головной болью, сухостью и бледностью кожных покровов. Диагностика включает физикальный осмотр, определение плотности и осмолярности мочи, уровня электролитов и альдостерона в крови, пробу с водной нагрузкой.

Лечение предполагает строгое ограничение потребления жидкости и соли, назначение диуретиков, препаратов калия и магния.

Гидропексический синдром (синдром Пархона, первичный адиуретизм) – редкое эндокринное заболевание, при котором возникает задержка жидкости в организме из-за повышенного уровня антидиуретического гормона (АДГ).

Это патологическое состояние впервые было описано в середине ХХ века румынским ученым Константином Пархоном, в последующем его подробно изучали американские эндокринологи Бенджамин Швартц и Фредерик Баттер. Заболевание чаще поражает лиц женского пола в возрасте от 30 до 50 лет.

Среди детей и подростков первичный адиуретизм практически не встречается.

Причины

Основной причиной развития болезни является повышенное выделение вазопрессина, которое может быть обусловлено рядом факторов:

  • Нарушение функции гипоталамуса. Менингиты, энцефалиты, грипп, субарахноидальные кровоизлияния, гематомы, травмы с вовлечением в патологический процесс гипоталамуса могут стать пусковым механизмом в развитии болезни. У женщин известны случаи возникновения синдрома Пархона во время беременности и родов, а также после экстирпации матки с придатками.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования. Опухоль поджелудочной железы, лимфосаркома, тимома, бронхогенный рак могут самостоятельно продуцировать вазопрессин.
  • Эндокринные нарушения. Пониженная функция щитовидной железы, недостаточность гормонов коры надпочечников, торможение эндокринной функции аденогипофиза оказывают влияние на выработку вазопрессина.
  • Прием лекарственных препаратов. Систематическое применение некоторых медикаментов (нейролептики, транквилизаторы) способно вызывать увеличение уровня АДГ.
  • Психические расстройства. Перенесенные психозы, эмоциональные травмы, депрессии, хроническая усталость и постоянный стресс влияют на эндокринную функцию гипоталамуса.
  • Иные причины. Известны случаи возникновения патологии при туберкулезе, саркоидозе, хронической почечной недостаточности.

Патогенез гидропексического синдрома зависит от причин развития болезни. Основным звеном во всех случаях является нарушение в работе гипоталамуса и повышенное выделение гормона – вазопрессина. Антидиуретический гормон участвует в регуляции осмотического давления в организме.

Усиленная продукция АДГ и увеличение осмотического давления приводят к реабсорбции воды канальцами почек и ее задержке в организме. Это вызывает снижение диуреза и уменьшение концентрации ионов натрия в плазме крови. Перечисленные нарушения ведут к избыточному выделению альдостерона и развитию электролитных расстройств.

Продукция АДГ опухолями также приводит к повышению его уровня в крови и сдвигах в системе гомеостаза.

Симптомы

Заболевание проявляется развитием умеренных отеков (лица, туловища, конечностей), увеличением массы тела. Задержка воды становится причиной интоксикации, сопровождающейся головокружением, головной болью, бессонницей, слабостью, периодической тошнотой и рвотой.

Снижение количества суточной мочи (олигурия) сменяется приступами полиурии. Может наблюдаться жидкий стул. У женщин нарушается менструальная функция вплоть до аменореи. У мужчин отмечается снижение либидо и развитие импотенции.

Внешне больные выглядят отечными, лицо одутловатое, кожные покровы сухие, бледные с синеватым оттенком.

Осложнения

Увеличение продукции антидиуретического гормона и уменьшение количества натрия приводят к снижению температуры тела, замедлению проводимости сердца, психическим нарушениям (психозам, спутанности сознания, дезориентации) и развитию судорог.

Прогрессирование заболевания и снижение натрия ниже 110-115 ммоль/л вызывают развитие отека головного мозга, нарушение сердечной деятельности, что влечет за собой наступление комы и смерти. Задержка воды в организме и возникновение отечного синдрома провоцируют развитие острой сердечной недостаточности, отека легких.

Увеличение веса за счет избыточного накопления жидкости становится причиной поражения суставов, развития артритов, протрузий и грыж позвоночника.

Диагностика

Диагностика гидропексического синдрома проводится на основании жалоб, анамнеза жизни и заболевания, данных лабораторных анализов. Больные имеют одутловатый вид, кожные покровы бледной окраски.

Пациенты жалуются на периодические головные боли и снижение количества мочи (менее 500-600 мл/сут). В анализе крови обнаруживается уменьшенное количество ионов натрия, осмолярность плазмы снижена.

В общем анализе мочи выявляется гипернатриемия, гиперхлоремия, повышенная плотность и осмолярность.

В некоторых случаях выполняют пробу с водной нагрузкой (пациент выпивает за 30 мин около 1,5 литров воды), при этом отмечается задержка мочеиспускания более 4-5 часов. При пробе Мак Клюра-Олдрича введенная подкожно жидкость рассасывается с опозданием.

Отсутствие снижения плотности мочи и характерные нарушения мочеиспускания свидетельствуют о неадекватной продукции АДГ.

Дополнительные исследования включают томографию гипоталамуса и гипофиза, оценку гормонального статуса, рентгенографию легких, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.

Дифференциальную диагностику синдрома Пархона осуществляют с идиопатическим отеком, для которого характерна повышенная жажда, выраженная отечность тканей и адекватная плотность мочи.

Гипофункция щитовидной железы проявляется повышенным содержанием ТТГ, снижением уровня Т4, развитием запоров, сонливостью и апатией. При гиперальдостеронизме увеличиваются показатели артериального давления, снижается содержание ренина в плазме.

Для исключения данной патологии выполняют пробы с гипотиазидом и спиронолактоном.

Для уменьшения отеков на длительный срок или пожизненно назначают калийсберегающие диуретики. Периодически применяют тиазидные и петлевые мочегонные средства. В тяжелых случаях используют антагонисты АДГ (окситоцин, глюкокортикоиды).

Дополнительно проводят метаболическую терапию, применяют препараты калия, магния. Судороги купируют введением бензодиазепинов, хлорида натрия, осмотического слабительного (сорбитол).

При развитии отека мозга осуществляют внутривенную инфузию маннитола, гипертонического раствора хлорида натрия.

Всем пациентам назначают бессолевую низкокалорийную диету с пониженным содержанием углеводов и жиров. Рекомендуют уменьшить потребление жидкости до 0,5-1 литра в сутки, включая супы, компоты и чай. В рацион вводят свежие овощи, несладкие фрукты, нежирные сорта мяса.

Больным с лишним весом показаны занятия лечебной физкультурой, плавание, аэробика, санаторно-курортное лечение. Хорошие результаты отмечены при проведении рентгенотерапии гипофизарной области.

При наличии опухолей осуществляют этиотропное лечение (удаление новообразования, лучевую терапию, химиотерапию).

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизнедеятельности и трудоспособности при гидропексическом синдроме зависит от основного заболевания и запущенности патологического процесса. При своевременной диагностике и адекватной терапии удается уменьшить выраженность отеков, нормализовать диурез.

Тяжелые формы болезни, плохо поддающиеся этиотропному и симптоматическому лечению, приводят к постепенной утрате трудоспособности.

Профилактика осложнений включает соблюдение питьевого режима, ограничение потребления соли, использование препаратов калия и мочегонных средств, лечение основной патологии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hydropexic-syndrome

Синдром Пархона: что это такое, причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Пархона

Синдром Пархона, гидропексический синдром, несахарный антидиабет или первичный адиуретизм – это патологическое состояние, которому характерно нарушение функций гипофиза и гипоталамуса. В результате увеличивается выработка вазопрессина – антидиуретический гормон, отвечающий за регуляцию ширины просвета кровеносных сосудов, сохранение и контроль необходимого количества жидкости.

Синдром считается редким эндокринным заболеванием, при котором в организме задерживается чрезмерное количество жидкости. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте от 30 до 55 лет. У детей и подростков синдром Пархона наблюдается реже.

Причины синдрома Пархона

Главной причиной возникновения гидропексического синдрома является повышенное продуцирование антидиуретического гормона. Синтез АДГ происходит в гипоталамусе. Благодаря гормону у человека не происходит обезвоживание. Также АДГ положительно влияет на сердечно-сосудистую систему, повышая тонус внутренних органов и кровеносных сосудов.

При недостаточной выработке вазопрессина происходит ухудшение свертываемости крови, открытие кровотечений и появление сосудистых бляшек. Синдром неадекватной продукции вазопрессина обуславливается патологическим течением в задней доле гипофиза (нейрогипофиз).

К другим причинам возникновения синдрома относятся:

  • опухоли доброкачественного и злокачественного характера, способные самостоятельно вырабатывать вазопрессин (тимома, опухоль поджелудочной железы и бронхогенный рак);
  • поражения центральной нервной системы, включающие различные процессы, травмы, инфекции, коматозные состояния, метаболические и сосудистые нарушения;
  • нарушение работы гипоталамуса. Менингит, энцефалит, грипп, субарахноидальные кровоизлияния могут стать пусковым механизмом для развития заболевания. У женщин возможно возникновение патологии в период вынашивания ребенка и последующих родов. Также экстирпация (полное хирургическое удаление какого-либо органа) матки с придатками считается причиной развития заболевания;
  • нарушения эндокринной системы. Значительное влияние на секрецию антидиуретического гормона оказывает:
    • низкое функционирование щитовидной железы. Нарушение может вызвать тяжелые последствия, приводящие к летальному исходу: гипотиреоидная кома или тиреотоксический криз;
    • дефицит гормонов коры надпочечников;
    • процессы торможения эндокринной функции аденогипофиза.

Встречаются и другие причины, которые могут способствовать развитию гидропексического синдрома. К ним относятся:

  • туберкулез;
  • саркоидоз (поражение легких);
  • бронхиальная астма;
  • пневмоторакс;
  • эмпиема плевры;
  • хроническая почечная недостаточность и др.

Провоцирующие факторы

Кроме основных причин развития патологического состояния существуют определенные факторы, которые провоцируют возникновение заболевания. К факторам относятся:

  • прием медикаментов. Длительный прием определенных лекарственных препаратов (анксиолитики, снотворные, нейролептики, наркотические анальгетики, трициклические антидепрессанты) могут способствовать появлению синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона;
  • психические расстройства. Психозы, частые эмоциональные травмы, затяжные депрессии, стрессы и хроническое утомление оказывают сильное влияние на увеличение секреции вазопрессина;
  • неудачно проведенная нейрохирургическая операция, вследствие которой повреждаются жизненно важные центры головного мозга;
  • черепно-мозговые травмы, гематомы, внутричерепные кровоизлияния и т.п.

Диагностика

Диагностика несахарного антидиабета проводится на основании данных анамнеза, жалоб пациента и результатов лабораторных анализов. Обычно больные жалуются на головную боль, тошноту, слабость бессонницу. Обязательной является сдача общего анализа крови и мочи. Также для полной клинической картины требуется биохимический анализ крови.

Результаты анализа крови показывают низкое количество ионов натрия и понижение суммарной концентрации плазмы. При общем анализе мочи наблюдается гипернатриемия (превышение нормы ионов натрия), гиперхлоремия (высокая концентрация хлора), высокая осмолярность и плотность.

При необходимости делается проба с помощью водной нагрузки, то есть пациент должен выпить около 1,5 литра воды за 30 минут. При синдроме гиперсекреции вазопрессина наблюдается задержка мочеиспускания более 5 часов.

В качестве диагностики применяется проба Мак-Клюра-Олдрича, при которой под кожу вводится жидкость.

Если жидкость рассасывается медленно, то это является одним из доказательств наличия гидропексического синдрома.

Дополнительное обследование назначается индивидуально с учетом всех факторов и причин заболевания. К дополнительным методам диагностики относятся:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томография гипоталамуса, и гипофиза;
  • лабораторная и клиническая оценка гормонального статуса;
  • рентгенография легких;
  • электрокардиография (ЭКГ);
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и парных эндокринных желез – надпочечников.

Дифференциальная диагностика осуществляется при идиопатическом отеке, который сопровождается повышенной жаждой, отечностью тканей и адекватной плотностью мочи.

В случае гиперфункции щитовидной железы повышается содержание тиреотропного гормона, снижается уровень тироксина (Т4), появляется сонливость и апатия. Для устранения отечности первым делом отменяется прием мочегонных препаратов. Особенно это касается медикаментов хлортиазидового ряда.

Увеличение показателей артериального давления и снижение концентрации ренина в плазме характерно для гиперальдостеронизма – состояние, при котором происходит чрезмерное продуцирование альдостерона корой надпочечников. Чтобы исключить данное патологическое состояние проводятся пробы с применением спиронолактонома и гипотиазида.

Лечение синдрома Пархона

Главной целью лечения гипергидропексического синдрома является купирование симптоматики основного заболевания, которое осложнилось при развитии синдрома гиперсекреции антидиуретического гормона.

Существует острая и бессимптомно хроническая гипонатриемия. В этом случае необходимо нормализовать осмоляльность плазмы и устранить гипергидратацию (избыточное содержание жидкости в организме). Выбор тактики лечения полностью зависит от интенсивности нарастания гипонатриемии (острой или хронической), содержания натрия в плазме крови и общего состояния пациента.

Медикаментозное лечение

Чтобы уменьшить отечный синдром назначаются калийсберегающие диуретики (Декриз, Эплетор, Эспиро, Инспра, Верошпирон).

В качестве временных средств назначаются тиазидные (Индапамид, Гидрохлортиазид) и петлевые мочегонные препараты (Фуросемид, Торасемид, Этакриновая кислота).

В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды (Кеналог 40, Преднизолон Никомед, Берликорт, Метипред, Триамцинолон).

Дополнительно проводится метаболическая терапия с применением препаратов магния и калия (Панангин, Аспаркам, Орокамаг, Магнерот, Магне В6).

Купирование судорог и конвульсий проводится с помощью введения бензодиазепинов (Гидазепам, Лоразепам, Клобазам, Хлоразапат) и хлорида натрия.

Если при синдроме неадекватной продукции вазопрессина возник отек головного мозга, то осуществляется внутривенная инфузия маннитола.

Хирургическое вмешательство

При патологии операция требуется только в случае наличия опухолей. Проводится этиотропное лечение – полное удаление образования, с последующим проведением лучевой терапии и химиотерапии. В случае осложнений, пациент должен находиться в амбулаторных условиях под наблюдением эндокринолога до тех пор, пока состояние не стабилизируется.

Альтернативные методы лечения

Лечение гипергидропексического синдрома в домашних условиях неприемлемо. Использование народных средств запрещено. Основной задачей является восстановление водно-солевого баланса, а народная медицина не способна с этим справиться. Единственное, что необходимо делать, это соблюдать низко-солевую диету, следить за количеством, потребляемой жидкости и заниматься легкими видами спорта.

Питание

При синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона в рационе пациента должно быть меньше жиров и углеводов. Количество жидкости не должно превышать 1 литра в сутки, сюда входят напитки и другие жидкие блюда. Полезны не слишком сладкие фрукты, свежие овощи, зелень и нежирные сорта мяса (телятина, индейка, курица и кролик).

Физические упражнения

Пациентам, у которых наблюдается лишний вес необходимо заниматься лечебной физкультурой, плаванием, аэробикой. Также полезно санитарно-курортное лечение.

Профилактика

Основной профилактической мерой является своевременное обращение к врачу. Диагностика и адекватная терапия помогут снизить отечный синдром и привести в норму диурез – объем мочи, выделяемой за определенный временной промежуток. Пациент должен четко соблюдать питьевой режим, ограничить потребление соли, принимать препараты калия и другие мочегонные средства, назначенные лечащим врачом.

Прогноз

Прогноз при синдроме Пархона полностью зависит от течения основной болезни, причин и запущенности патологического процесса. В целом прогноз благоприятный, но лишь в случае вовремя начатого лечения и строгого соблюдения профилактических мер. Тяжелые формы заболевания могут привести к смерти, по причине хронической водной интоксикации.

Источник: https://gormoon.ru/sindrom-parhona-chto-eto-takoe-prichiny-vozniknoveniya-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Синдром Пархона, или Несахарный антидиабет

Синдром Пархона

Елена Шведкина о состоянии, при котором в организме задерживается слишком много жидкости

Синдром Пархона — редкое заболевание. Оно характеризуется избыточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) из гипофиза или другого источника, что приводит к снижению концентрации ионов натрия в крови (гипонатриемии) и задержке жидкости в тканях, т. е. к водной интоксикации.

Вазопрессин — он же антидиуретический гормон (АДГ) — пептидный гормон гипоталамуса. Гормон накапливается в задней доле гипофиза и оттуда секретируется в кровь. Основные функции АДГ: сохранение жидкости в организме и регуляция ширины просвета кровеносных сосудов.

Синдром Пархона встречается не более чем в 1 % случаев всех выявленных гипонатриемий.

Вообще, гипонатриемия выявляется у 15–20 % пациентов, госпитализированных в связи с неотложными показаниями, и в 20 % госпитализированных в критическом состоянии.

Распространенность гипонатриемии среди амбулаторных пациентов намного ниже и составляет приблизительно 4–7 %. В Международной классификации болезней синдром Пархона имеет шифр Е22.2.

Комплекс симптомов синдрома Пархона впервые был выделен в отдельную патологию румынским ученым, эндокринологом Константином Пархоном в 1938 году, за что болезнь и получила свое именное название.

Пархон сообщил о редком клиническом синдроме, по симптоматике противоположном несахарному диабету.

Напомним, что при несахарном диабете имеет место полиурия (выделение до 15 литров мочи в сутки) и полидипсия (жажда), а при синдроме Пархона, напротив, жажда и полиурия отсутствуют. Отсюда появилось второе название синдрома Пархона — «несахарный антидиабет».

Кроме того, Пархон первым связал синдром с избытком АДГ. В авторском описании заболевание характеризовалось олигурией, отсутствием жажды и появлением отеков. Впоследствии термином «синдром Пархона» стали обозначать идиопатическую форму синдрома неадекватной секреции АДГ.

Примечательно, что Константин Ион Пархон был не только талантливым медиком, ученым, но и принимал активное участие в политической жизни Румынии и даже возглавлял на протяжении нескольких лет Президиум Великого национального собрания Румынии.

В дальнейшем, в 1957 году, синдром гиперсекреции АДГ был детально описан группой ученых под руководством американского эндокринолога Фредерика Барттера у пациентов с бронхогенной карциномой.

Регуляция водного баланса в норме

В организме секрецию вазопрессина (АДГ) активируют:

  1. повышение осмотического давления крови и содержания натрия в крови, к которым чувствительны специальные рецепторы сердца и сосудов (осмо-, натрио-, волюмо- и механорецепторы) и сами гипоталамические нейроны (центральные осморецепторы). В зрелом и пожилом возрасте количество осморецепторов снижается, и возрастает вероятность хронического обезвоживания;
  2. активация ядер гипоталамуса при любом стрессе (боль, эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, повышение температуры тела);
  3. никотин, ангиотензин II, интерлейкин 6, морфин, ацетилхолин и некоторые другие вещества (этанол и глюкокортикоиды — подавляют секрецию АДГ);
  4. раздражение J-рецепторов легких (залегают в альвеолярных стенках около капилляров), этим объясняется возможное появление синдрома Пархона при любых заболеваниях легких.

В крови АДГ не связывается белками плазмы, он ассоциирован с тромбоцитами, которые выполняют таким образом транспортную функцию.

В тканях-мишенях есть два типа мембранных рецепторов к АДГ — V1 и V2. Стимуляция V1‑рецепторов, локализованных на мембране эндотелиальных и гладкомышечных клеток кровеносных сосудов, вызывает сужение сосудов.

Стимуляция V2‑рецепторов клеток дистальных отделов почечных канальцев повышает реабсорбцию воды и концентрирование мочи. АДГ является единственным гормоном, способным стимулировать канальцевую реабсорбцию воды и при этом не задерживать натрий в организме.

АДГ также стимулирует всасывание воды и в железах внешней секреции, и в желчном пузыре.

Этиология

Синдром гиперсекреции АДГ может развиваться при различных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств. Так, при поражении центральной нервной системы развитие синдрома обусловлено увеличением выработки АДГ гипофизом.

Злокачественные новообразования могут сами вырабатывать АДГ вне зависимости от гипоталамо-гипофизарного звена, при этом гиперсекреция АДГ развивается в рамках паранеопластического синдрома, однако чаще имеет легкую, стертую форму течения и выявляется достаточно поздно, поэтому не может стать маркером опухолевого роста на ранней стадии. Другая часто встречающаяся причина гиперпродукции АДГ — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При СПИДе синдром неадекватной продукции АДГ может быть следствием бактериальных либо вирусных инфекций легких и ЦНС. Синдром Пархона чаще развивается у пожилых людей и больных с хронической соматической патологией.

Основные причины гиперсекреции АДГ

Поражение ЦНСИнсульт Кровоизлияние Новообразования Инфекции Гидроцефалия Гипофизэктомия транссфеноидальным доступом Красная волчанкаОстрая перемежающаяся порфирия
Злокачественные новообразованияМелкоклеточный рак легкого Рак глотки, тимома Рак поджелудочной железы Рак мочевого пузыря Лимфома, саркомаРак других органов (предстательной железы, двенадцатиперстной кишки, яичников, мезотелия)
Поражение дыхательной системы за счет стимуляции J-рецепторовИнфекции (пневмонии, абсцесс, туберкулез) БронхоэктазыИскусственная вентиляция легких
Прием лекарственных препаратовПсихотропные препараты (нейролептики, трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, карбамазепин) Неврологические препараты (наркотические анальгетики, амфетамины) Ингибиторы ацетилхолинэстеразы Противоопухолевые препараты (винкристин, винбластин, циклофосфамид)Эндокринологические препараты (окситоцин, десмопрессин, клофибрат)
Инфекционные заболевания опосредованно через ИЛ-6Заболевания ЦНС и дыхательной системы СПИД
Идиопатические

Патофизиология

В основе синдрома лежит дисбаланс жидкости в организме: поступление воды превышает её выведение. У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность плазмы.

Гиперпродукция АДГ ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и гипонатриемии, но низкий уровень натрия в плазме и гиперволемия не вызывают компенсаторного, адекватного снижения синтеза АДГ.

Гиперволемия подавляет продукцию альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия.

Альдостерон регулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах почек, задерживает натрий.

В условиях гиперволемии усиливается секреция предсердного натрийуретического фактора, что также способствует выведению натрия. Таким образом, патофизиологическую основу синдрома неадекватной продукции АДГ составляют: потеря натрия с мочой; гипонатриемия, подавляющая центр жажды; гиперволемия, ведущая к водной интоксикации.

Клиническая картина

Синдром Пархона редко развивается самостоятельно, и в первую очередь пациента беспокоят проявления основного заболевания.

Ведущие клинические проявления — симптомы нарушения сознания, редко (при выраженной гипонатриемии и водной интоксикации) возможны увеличение массы тела и образование отеков, обусловленные задержкой воды, вследствие олигурии. Выраженность клинических проявлений определяется степенью гипонатриемии.

При концентрации натрия в крови ниже 120 ммоль/л (норма: 120–150 ммоль/л) характерны симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль, сонливость, тошнота и/или рвота, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги.

При содержании натрия в крови менее 110 ммоль/л отмечается спутанность сознания, психозы, дезориентация, снижение температуры тела, снижение сухожильных рефлексов, псевдобульбарный паралич.

При дальнейшем снижении концентрации натрия в крови развивается кома и наступает смерть.

Диагностические критерии

  • Гипонатриемия в сочетании с соответствующим снижением осмоляльности крови.
  • Осмоляльность мочи выше осмоляльности плазмы.
  • Экскреция натрия почками более 20 ммоль/л (норма для взрослых: 10–20 ммоль/л).
  • Нет артериальной гипотензии, гиповолемии и выраженного отечного синдрома, как при гипотериозе и надпочечниковой недостаточности и др.
  • Нет нарушения функции других органов (почек, надпочечников, щитовидной железы).

Осмоляльность — концентрация осмотически активных частиц в растворе, выраженная в количестве осмолей на килограмм растворителя. Одна из основных констант организма человека колеблется в незначительных пределах, зависит в основном от концентрации ионов натрия, глюкозы и мочевины.

Определяют концентрацию натрия в крови, осмоляльность крови и мочи, исследуют почечную экскрецию натрия. Диагностика синдрома Пархона основана на обнаружении гипонатриемии, гипоосмоляльности плазмы и гиперосмоляльности мочи (>300 моем/кг).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики в первую очередь необходимо исключить заболевания печени, почек, сердца, надпочечниковую недостаточность и гипотиреоз.

Наибольшие трудности возникают при попытке дифференцировать диагноз с синдромом идиопатических отеков — заболеванием, имеющим много клинически сходных симптомов, но иную патофизиологическую природу (патогенез связан с рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных изменений, ведущих к нарушению регуляции водно-солевого гомеостаза).

Этот синдром характеризуется развитием периферических или распространенных отеков. АДГ повышен у всех больных с синдромом Пархона, тогда как при идиопатических отеках повышение АДГ наблюдается редко, также и гипонатриемия, и гиперволемия никогда не наблюдаются при идиопатических отеках.

Лечение

Основными целями лечения синдрома Пархона являются нормализация осмоляльности и концентрации натрия в плазме, устранение гипергидратации.

Для лечения острых и выраженных проявлений синдрома назначается гипертонический раствор хлорида натрия (3 %) в сочетании с диуретиком, скорость повышения концентрации натрия 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения концентрации 125 ммоль/л.

Для купирования легкой хронической гипонатриемии эффективной мерой является умеренное ограничение приема жидкости до 800–1000 мл/сут.

Синдром неадекватной продукции вазопрессина

Синдром Пархона

Синдром неадекватной продукции вазопрессина (гипергидропексический синдром, синдром Пархона, синдром Шварца-Бартера) – заболевание, обусловленное избыточными эффектами вазопрессина и последующим развитием гипонатриемической гипергидратации. Эта редкая патология была выделена С. Пархоном в 1938 году, а в западной литературе детально описана в 1957 году В. Швартцем и Ф. Бартером.

Этиология и патогенез

В основе этиопатогенеза заболевания лежит относительная или абсолютная гиперсекреция вазопрессина. Встречаются 2 вида гиперсекреции вазопрессина.

Первый из них, адекватный, служит ответом на известный осмотический стимул с развитием гипотоничности сред организма. Подобный вариант может быть вызван выраженной психогенной полидипсией, гипотонией и гиповолемией, почечно-печеночными нарушениями, сердечно-сосудистой недостаточностью.

Второй вид гиперсекреции вазопрессина, неадекватный, может быть вызван:

  • эктопической опухолевой продукцией вазопрессина (бронхогенный рак, рак поджелудочной железы, рак предстательной железы, тимома, лимфосаркома),
  • патологией центральной нервной системы (травма, нейроинфекция, кровоизлияние с вовлечением в процесс супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса),
  • эндокринной патологией (гипотиреоз, гипокортицизм, гипопитуитаризм),
  • ятрогенными влияниями (карбамазепин, нейролептики, десмопрессин, окситоцин, винкристин, никотин, гипотиазид, хлорпропамид).

Согласно вышесказанному, различают 3 группы причин неадекватной продукции вазопрессина:

  1. Гиперпродукция вазопрессина гипоталамусом:
    • нейрогенная гиперпродукция вазопрессина гипоталамусом (нейроинфекции, травмы черепа, субарахноидальные кровотечения, опухоли);
    • ятрогенная гиперпродукция вазопрессина (см. выше);
    • прочие (эндокринопатии, хронический стресс, острый психоз, хроническая почечная недостаточность).
  2. Эктопическая неопластическая продукция вазопрессина.
  3. Эктопическая секреция вазопрессина при доброкачественных заболеваниях легких (туберкулез, саркоидоз, аспергиллез, пневмония).

Патогенез может быть различным в зависимости от причины, вызвавшей избыточную секрецию вазопрессина.

Независимо от особенностей пускового механизма избыток вазопрессина приводит к усилению реабсорбции осмотически свободной воды канальцами почек и задержке жидкости в организме.

Нарушения водного баланса вызывают избыточную продукцию альдостерона, что, в свою очередь, приводит к электролитным нарушениям.

Синдром Пархона: что это такое, симптомы и лечение синдрома неадекватной секреции АДГ

Синдром Пархона

Для человека крайне важен гормональный баланс в организме. Неполадки в работе любой из желез могут приводить к страшным последствиям. При нарушениях функции гипоталамуса и повышенной секреции гормона АДГ (вазопрессина) может развиваться такая патология, как синдром Пархона.

Железы человека играют огромную роль для человека, влияя не только на работу внутренних систем, но и на его поведение

Зачем нужен вазопрессин?

Данный гормон образуется как у мужчин, так и у женщин, выполняя ряд важнейших функций. Вазопрессин, или, как его еще называют, антидиуретический гормон (АДГ), регулирует количество воды в теле. Он сохраняет ее необходимое количество в организме, повышая концентрацию мочи и уменьшая ее объем, выходящий из почек. Таким образом, у человека не наступает обезвоживания в здоровом состоянии.

Также антидиуретический гормон влияет на состояние сердечно-сосудистой системы. Он повышает тонус сосудов и внутренних органов, сужает просвет капилляров, повышает артериальное давление. При его недостаточной секреции у человека ухудшается свертываемость крови, могут развиваться кровотечения и появляться сосудистые бляшки.

Еще одной важной функцией вазопрессина является регуляция агрессивного поведения. Он активно участвует в процессах памяти человека, а также играет роль в социальном поведении. Именно этот гормон отвечает за мужскую отцовскую любовь и привязанность к партнеру.

Вазопрессин участвует во многих обменных процессах, поэтому так важно его нормальное содержание в организме

Что такое синдром Пархона?

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона развивается при повышенной секреции вазопрессина гипоталамусом. Он так же опасен, как и недостаточная секреция. Иногда синдром Пархона называют также несахарным диабетом, так как он имеет похожие симптомы.

Важно! Гиперсекреция АДГ может быть адекватной, когда организму требуется восполнить водный баланс. Это абсолютно нормальная реакция при больших кровопотерях или приеме определенных препаратов.

Неадекватная секреция гормона чаще всего развивается при сопутствующих тяжелых заболеваниях. Причиной развития синдрома Пархона могут выступать:

  1. Онкологические заболевания (чаще всего мелкоклеточный рак легких).
  2. Заболевания дыхательной системы (пневмония, туберкулез, бронхиальная астма, муковисцидоз и другие).
  3. Поражения центральной нервной системы инфекционной и другой природы (в том числе травмы, сосудистые, метаболические нарушения).
  4. Прием лекарственных средств, стимулирующих секрецию вазопрессина.
  5. Проведение нейрохирургических операций.

Синдрому Пархона всегда сопутствует гипонатриемия, то есть снижение концентрации ионов натрия в плазме крови

Симптоматика заболевания

Так как синдром Пархона редко развивается самостоятельно, в первую очередь человек ощущает симптоматику основного заболевания. Однако при онкологии или пневмонии состояние может ухудшиться, если повышается функция гипоталамуса. В этом случае появляются следующие симптомы:

  • увеличение массы тела или, наоборот, резкое снижение и анорексия;
  • отечность;
  • тошнота и рвота;
  • головокружения;
  • нарушение сна;
  • сонливость, слабость, вялость;
  • тремор рук;
  • мышечные судороги.

При дальнейшем развитии патологии на первый план выходят неврологические симптомы синдрома Пархона, то есть судороги, а также дезориентация, аритмия и даже кома.

Симптомы синдрома Пархона развиваются постепенно, поэтому человек редко сразу осознает, что к основной болезни добавились новые проблемы

Появление таких симптомов должно стать поводом для обращения к эндокринологу и сдачи анализов, чтобы проверить состояние гормонального фона.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть