Синдром Леффлера

Содержание

Синдром Леффлера: симптомы и лечение

Синдром Леффлера

Почему так важно ежегодно проходить флюорографию и периодически сдавать анализы крови? Эти исследования позволяют на ранней стадии выявить некоторые легочные заболевания, ведь большинство из них протекает бессимптомно. К их числу следует отнести синдром Леффлера. Симптомы и лечение патологического процесса, а также основные причины будут рассмотрены в сегодняшней статье.

Описание недуга

Под синдромом Леффлера медики воспринимают легочную аллергию. При реакции на определенный раздражитель в органах дыхательной системы образуются уплотнения — инфильтраты. Они наполнены отдельным видом кровяных клеток, которые также являются разновидностью лейкоцитов и носят название «эозинофилы».

Повышенное содержание этих веществ в анализе крови обычно указывает на аллергические/инфекционные процессы в организме, заражение паразитами или опухоль. Инфильтраты отличаются способностью мигрировать по пораженному органу. Они могут сами по себе исчезнуть и не оставить после себя даже рубцовых изменений.

Впервые эозинофильное поражение легочной системы было описано в начале XX века. С тех пор ученым так и не удалось определить синдром Леффлера в конкретные медицинские рамки. Даже многочисленные исследования не смогли дать ответ относительно точных причин и предпосылок его возникновения. Это настоящая медицинская загадка.

Нет конкретной информации о возрастных и социальных порогах. В некоторых исследованиях сказано, что синдром поражает только детей, а в группу риска входят жители стран с тропическим климатом. Однако данная патология успешно мигрирует по всей планете.

Среди заболевших встречаются и молодые люди, и представители преклонного возраста.

Несмотря на сложности в выявлении этиологии патологического процесса, врачам удалось определить группу факторов-провокаторов. Примечательно, что характеризующие синдром Леффлера симптомы могут возникнуть после контакта с животными и даже в процессе лечения иных заболеваний.

Среди основных источников заражения врачи выделяют:

  1. Воздушные аллергены. Развитие синдрома часто наблюдается в качестве ответной реакции организма на пыльцу растений или плесень грибов. Особую опасность представляют химические реагенты.
  2. Медикаменты. Применение некоторых групп лекарственных препаратов — это маловероятная, но допустимая причина возникновения легочной эозинофилии. Согласно проведенным исследованиям, соответствующую реакцию удалось выявить на антибиотики, действующими веществами которых являются пенициллин и нитрофуран.
  3. Бактерии (некоторые виды стафилококков, стрептококков и бруцеллы). Патогенная флора передается от больного человека к здоровому через рукопожатие, предметы личной гигиены и еду. После этого она проникает в организм посредством открытых ран. Не исключается воздушно-капельный путь передачи бактерий.
  4. Глисты. Паразиты попадают в органы дыхания через 2-3 недели после заражения. Это могут быть аскариды, кишечные угрицы, токсокары, трихинеллы или анкилостомы. Подселение происходит как от больных людей, так и после контакта с животными.

Синдром Леффлера МКБ-10 (Международная классификация заболеваний) определяет под кодом J82.

Группа повышенного риска

Медицинская статистика заболеваемости позволяет выделить группу факторов, которые делают человека уязвимым перед синдромом. Речь идет о конкретных привычках и общем состоянии здоровья.

Кто находится в зоне повышенного риска?

  1. Любители табака. К этой группе также относятся пассивные курильщики. Пагубная привычка ослабляет защитные функции легких.
  2. Астматики. Примерно у 50 % пациентов с подтвержденной легочной эозинофилией в анамнезе присутствует бронхиальная астма.
  3. Инфицированные ВИЧ. причина развития патологического процесса — ослабленный иммунитет.
  4. Больные онкологическими недугами.
  5. Путешественники. В большей степени это касается туристов, исследующих страны Азии и Африки.

Принадлежность к одной или одновременно нескольким категориям из списка выше существенно повышает вероятность развития легочной эозинофилии.

Клиническая картина

Какие имеет синдром Леффлера симптомы? Среди основных проявлений патологического процесса врачи выделяют: повышение температуры, общее недомогание и слабость. Некоторых пациентов мучает слабый кашель и отхождение желтоватой мокроты, что объясняется присутствием погибших эозинофилов.

На снимке после рентгенологического исследования можно рассмотреть единичные или множественные очаги скопления инфильтратов. При этом их размеры и локализация варьируются. Если у заразившегося крепкая иммунная система, инфильтраты обычно самостоятельно рассасываются в течение 2-3 недель.

Во время аускультативной диагностики можно выявить еще один симптом — сухие хрипы. Как правило, они обнаруживаются в верхних сегментах легких. Биохимический анализ крови показывает наличие лейкоцитоза на фоне большого числа эозинофилов (60-80 %).

Течение патологического процесса

Данное заболевание может протекать в одной трех форм. Рассмотрим каждый из вариантов более подробно.

  1. Простая форма. Характеризуется неяркой клинической картиной. Во время кашля возможно выделение мокроты с примесями крови, а в районе трахеи появляется дискомфорт. Если заражение вызвано проникновением гельминтов в организм, а их яйца находятся в системе ЖКТ, развивается панкреатит.
  2. Острая форма. Синдром Леффлера начинается с внезапного повышения температуры и характеризуется тяжелым течением. У больного наблюдаются симптомы интоксикации. За небольшой промежуток времени развивается дыхательная недостаточность. Лечение всегда проводится в условиях стационара.
  3. Хроническая форма. Чаще всего выявляется у женщин, страдающих от бронхиальной астмы. Среди основных симптомов врачи выделяют сильную потливость, потерю веса и одышку.

Определение формы патологического процесса помогает правильно подобрать терапию.

Методы диагностики

Описанная выше клиническая картина не является достаточным основанием, чтобы подтвердить синдром Леффлера. Симптомы у детей данной патологии и у взрослых практически не отличаются, поэтому всем категориям пациентов назначается общее комплексное обследование. Оно состоит из следующих мероприятий:

  1. Рентгенограмма. На снимке при легочной эозинофилии можно отчетливо рассмотреть темные пятна. Это и есть инфильтраты.
  2. Анализ крови. В норме в крови у здорового человека число эозинофилов не должно превышать отметку в 5-10 %. Увеличение данного показателя до 20-80 % позволяет заподозрить синдром Леффлера. Количество эозинофилов у детей в здоровом теле не отличается от этого параметра у взрослых.
  3. Анализ мокроты. Секрет проверяют на наличие кристаллических образований из ферментов эозинофилов.
  4. Анализ кала. Проводится с целью выявления паразитов в организме.
  5. Аллергологические пробы.

Важной составляющей диагностики является изучение анамнеза пациента. Это неотъемлемая часть процесса установления причин и обстоятельств заражения. Без этих составляющих невозможно назначить грамотное лечение.

Рекомендуемая терапия

Достаточно часто в особом лечении не нуждается синдром Леффлера. Симптомы у взрослых и детей за короткий срок самостоятельно проходят и никогда больше не появляются. Единственное научное объяснение данному факту — отсутствие контакта с аллергеном.

В остальных случаях терапия сводится к исключению провоцирующих его развитие факторов. Например, при заражении паразитами из организма выводят гельминтов. Если причина в принимаемых медикаментах, подбирают аналоговые средства.

Иногда синдром Леффлера не удается победить даже после интенсивной терапии. В этом случае может понадобиться подключение к аппарату ИВЛ и более стрессовое медикаментозное лечение. Среди препаратов, которые назначают при борьбе с легочной эозинофилией, можно выделить:

  1. Стероидные гормоны. Наибольшей эффективностью характеризуется «Преднизолон». Длительное его применение способствует ускоренному «рассасыванию» инфильтратов. Если положительная динамика не наблюдается, целесообразно провести повторную диагностику. Вероятнее всего, у пациента воспаление иного типа.
  2. Противоастматические средства («Аминофиллин»).
  3. Отхаркивающие пилюли. Для улучшения процесса отхождения мокроты больным назначают муколитики («Лазолван», «Амброксол»). При наличии проблем с ЖКТ перечисленные препараты рекомендуется принимать в виде ингаляций.

Медикаментозную терапию может назначить только врач. Самолечение не рекомендуется, поскольку обычному человеку трудно рассчитать дозировку препаратов и длительность их приема. В противном случае редко удается избежать серьезных осложнений.

Антипаразитарный курс лечения

Синдром Леффлера при аскаридозе — это довольно распространенное явление. Поэтому целесообразно отдельно рассмотреть, какие медикаменты используются для борьбы с этой проблемой. Если верить врачам, отлично себя зарекомендовали:

  1. «Пирантел». Борется с нематодами, добиваясь нейромышечной блокады у чувствительных к нему паразитов. В результате они успешно выводятся из пищеварительного тракта.
  2. «Карбендацим». Действующие вещества проникают через оболочку гельминта, парализуя его. Как следствие, паразит утрачивает возможность фиксироваться в кишечном просвете.
  3. «Мебендазол». Данный препарат эффективен против большинства известных медицине гельминтов.

При тяжелой форме глистной инвазии, когда перечисленные медикаменты не справляются со своей первоочередной задачей, больного госпитализируют. В противном случае может наступить полное обезвоживание.

Последствия для организма

Синдром Леффлера хорошо поддается лечению. От терапии не стоит отказываться еще в течение месяца после исчезновения симптомов. Иначе воспалительный процесс продолжит прогрессировать, а аллергия спровоцирует отек легких.

Также не стоит исключать фиброз — это еще одно осложнение синдрома. Оно сопровождается необратимым рубцеванием легочной ткани. Недуг может отражаться на работе сердечной системы, органов пищеварения.

На фоне развивающегося дефицита кислорода не исключено нарушение функций головного мозга.

Вероятность рецидива

Отдельно необходимо поговорить о случаях рецидива. Чаще всего с ними приходится сталкиваться вследствие неправильной или несвоевременной диагностики, плохого лечения. После курса терапии внешне пациент может выглядеть вполне здоровым. Однако обыкновенный стресс или очередной контакт с аллергеном провоцируют очередной рецидив.

Способы профилактики

Можно ли предупредить Леффлера болезнь? Что это действительно опасный недуг, теперь не возникает сомнений. Поэтому многие люди, относящиеся к группе риска, интересуются вопросами профилактики.

Основной превентивной мерой считается регулярное посещение кабинета аллерголога. Если патология отличается именно этой этиологией, необходимо четко следовать советам специалиста и принимать рекомендуемые лекарства. Домой нужно обязательно купить стандартный набор медикаментов, при помощи которого можно купировать очередной приступ аллергии.

Источник: http://fb.ru/article/314640/sindrom-lefflera-simptomyi-i-lechenie

Cиндром Леффлера – редкая болезнь аллергической природы

Синдром Леффлера

Синдром Леффлера являет собой заболевание аллергического характера.

Это одна из форм эозинофильной легочной болезни, характеризующаяся наличием в периферической (циркулирующей в сосудах) крови увеличенного числа эозинофилов, а также образующимися в легких и быстро исчезающими эозинофильными инфильтратами. В медицинской литературе заболевание встречается под названиями легочная простая эозинофилия или простая эозинофильная пневмония.

В лечебной практике различают два его вида:

  • эозинофильный летучий инфильтрат (или синдром Леффлера I);
  • рестриктивная кардиомиопатия (или синдром Леффлера II).

Подробнее о заболевании

Впервые данный вид аллергической реакции – наличие в легком быстро исчезающего инфильтрата – был описан швейцарским профессором Вильгельмом Леффлером в тридцатых годах прошлого века. Позднее были выявлены подобные реакции в других органах.

Заболевание считается редким, что создает сложности при определении его социальных и возрастных порогов. Оно регистрируется во всех странах мира, чаще – в тропических регионах земного шара.

От него страдают одинаково часто представители обоих полов. Обычно его обнаруживают у взрослых возрастом от 16 до 40 лет, но нередки и случаи заболевания детей и лиц преклонного возраста.

В большинстве своем заболевшие – люди с высоким аллергическим статусом или повышенном порогом чувствительности.

Основной проблемой является сложность распознавания заболевания, поскольку оно крайне редко дает заметную симптоматику и, как правило, определяется по данным клинического обследования крови.

Причины развития синдрома Леффлера

Низкая частота заболевания среди населения создает трудности при выявлении его этиологии. Несмотря на это, выделяют несколько основных провокативных факторов его возникновения.

Причины легочной эозинофилии

ИсточникПредставители
Ингаляционные аллергены
  • пыльца растений;
  • плесень и грибок;
  • химические соединения (никелевая пыль, соединения золота, цинка, бериллий и другие).
Лекарственные препараты
  • антибиотики пенициллинового и нитрофуранового ряда;
  • бета-андреноблокаторы;
  • ингаляторы определенной группы.
Бактерии
  • стафилококки;
  • стрептококк;
  • бруцеллы.
Паразиты
  • хилярии и кошачья двуустка;
  • шистосомы и трихинеллы;
  • анкилостомы и печеночная двуустка;
  • токсокары, стронгилоиды и аскариды;
  • острицы и другие виды плоских червей.
Неустановленные причины

Ингаляционные (воздушные) аллергены, которые попадают в организм с вдыхаемым воздухом, чаще всего становятся причиной заболевания.

Химические вещества редко вызывают аллергическую реакцию в виде легочной эозинофилии.

В таком случае она проявляется, как правило, в виде бериллиоза – профессионального заболевания людей, контактирующих с определенного вида химическими средами, испарениями, элементами.

Негативное длительное воздействие на легочные ткани имеет и внешние проявления: кожная сыпь дополняется эмоциональной раздражительностью.

Обычно признаки заболевания проявляются после достаточно длительного периода контактирования с аллергенами – более 10 лет. После прекращения контакта с раздражителем симптомы проходят быстро, в противном случае развиваются осложнения в виде пневмонии.

Передача бактерий от заболевшего к здоровому человеку может иметь место через предметы личной гигиены, еду, рукопожатие. Попав на открытую рану, они проникают в организм. Возможен также воздушно-капельный способ передачи патогенной флоры.

К развитию легочной эозинофилии может привести практически любой вид гельминтов, у которых личинки мигрируют через легкие (в органах дыхания их обнаруживают после заражения уже через 2-3 недели). Подселение может произойти как после контакта с домашними или дикими животными, так и с заболевшими людьми.

К факторам риска гельминтоза относится отсутствие гигиенических навыков. Соблюдение элементарных правил личной гигиены резко уменьшает вероятность заражения любым видом паразитов.

В каждом третьем случае причину легочного инфильтрата установить не удается. Такие случаи определяют как эозинофильную пневмопатию – патологический процесс в легких невыясненной этиологии.

Факторы и зоны риска

Статистика заболеваемости синдромом Леффлера дает возможность выделить факторы, повышающие вероятность его возникновения, и определить группы людей, находящихся в зоне риска. К ним относятся:

  • страдающие бронхиальной астмой (почти половина пациентов с подтвержденной простой эозинофильной пневмонией являются астматиками);
  • активные и пассивные курильщики (к последним относятся те, кто не курит сам, но вынужден вдыхать табачный дым);
  • люди со сниженным иммунитетом, особенно инфицированные ВИЧ, в меньшей степени это относится к тем, у кого иммунитет снижен на фоне хронических заболеваний и антибиотикотерапии, неудовлетворительного состояния экологии;
  • люди, живущие в странах с тропическим климатом или часто и/или продолжительно посещающие их.

Если человек относится сразу к нескольким вышеуказанным категориям, вероятность развития синдрома Леффрера у него возрастает существенным образом.

Что касается частоты развития синдрома легочной инфильтрации с эозинофилией у детей, то ему более подвержены те, кто уже имеет аллергические кожные заболевания (крапивницу, экзему), повышенную чувствительность к лекарственным препаратам и растительным аллергенам. В группу повышенного риска также входят дети с гельминтозами и амебиазом.

Часто патология протекает бессимптомно. Если же признаки проявляются, то обычно это сухой кашель (редко – мокрый с выделениями желтого цвета и вязкой консистенции), субфебрильная температура, ощущение общего недомогания. Рентгеновский снимок показывает единичные или множественные очаги инфильтрации легочной ткани разного размера и локализации.

Дополнительно могут быть выявлены следующие признаки:

  • при аускультативном прослушивании легких – сухие хрипы в верхних их сегментах;
  • бронхоспазм;
  • увеличенное число эозинофилов в клиническом анализе крови (до 70% при умеренном лейкоцитозе);
  • одышка;
  • повышение температуры до 38-39º С;
  • аллергические высыпания на коже (крапивница), артралгии.
Формы протекания патологии

ФормаТечение заболевания
ПростаяСкупая выраженность клинической картины: возможен дискомфорт в области трахеи и кашель (иногда – с выделением мокроты). Если болезнь спровоцирована гельминтной инвазией, возможно развитие панкреатита.
ОстраяХарактерно внезапное повышение температуры и наличие симптомов интоксикации. Возможно быстрое развитие дыхательной недостаточности.
ХроническаяЧаще встречается у астматиков, особенно женщин. К основным проявлениям относятся повышенная потливость, одышка, иногда – потеря веса.

При несвоевременной или неверной диагностике болезнь может иметь рецидивирующее течение. Рецидив может быть вызван как новым контактом с раздражителем, так и стрессовой ситуацией.

Диагностика

Как правило, трудность представляет не сама постановка диагноза, а установление причины заболевания. Подтверждению диагноза служит сочетание высокой эозинофилии крови с наличием летучих легочных инфильтратов.

Рентген-снимок при синдроме Леффлера

Врач при опросе пациента для сбора анамнеза выясняет:

  • наличие заболеваний аллергического характера, диагностированных ранее;
  • связь симптомов болезни напрямую с бытовыми факторами или профессиональной деятельностью;
  • наличие сезонных астматических обострений или риноконъюнктивального синдрома;
  • присутствие аллергии на фармакологические препараты;
  • наследственный фактор – есть ли аллергические заболевания у родственников.

Часто необходимыми бывают консультации профильных специалистов: аллерголога (если в патогенезе выявлена роль аллергических заболеваний), пульмонолога (при подозрении на пневмонию) и отоларинголога (при аллергическом рините).

Лабораторные исследования

К ее результатам прибегают для подтверждения данных, полученных при физикальном обследовании.

Лабораторные исследовния

АнализЧто показывает
Анализ мокроты общийНаличие эозинофилов, а также кристаллов Шарко-Лейдена.
Клинический анализ кровиВ период пика заболевания и в начале рассасывания инфильтратов показывает высокую эозинофилию (до 30%), которая при трансформировании процесса в хронический нормализуется. Иногда повышается содержание IgE (порой до 1000 МЕ/мл).
Анализ калаПозволяет в ряде случаев выявить яйца паразитов. Это происходит с учетом цикла развития. В частности, личинки аскарид после первичного заражения в легких можно обнаружить уже через 1-2 недели, в то время как в кале – не раньше, чем через 2 месяца. При заражении токсокарозом анализ кала вовсе не информативен, поскольку личинок паразитов не содержит – они в человеческом организме до взрослого состояния развиться не могут.
Серологические тестыИсследование сыворотки крови для обнаружения иммуноглобулинов специфических видов

Кожные аллергопробы проводятся для выявления аллергенов. Они бывают в виде аппликационных, внутрикожных и прик-тестов.

При проявлениях аллергического ринита проводится назальный провокационный тест, в ходе которого в один из носовых ходов вводится небольшое количество жидкости с аллергеном, реакция на который сравнивается с аналогичной на тест-контрольную жидкость, введенную в другой носовой ход. Ингаляционный провокационный тест позволяет оценить самочувствие пациента (измерить возможный бронхоспазм) при вдыхании разного вида аллергенов с помощью ингалятора.

При проведении любых провокационных тестов нужно учитывать возможность аллергической реакции пациентов на вещества, которые имеют перекрестные свойства с другими аллергенами (например, аллергия на злаки и одновременно – пыльцу злаковых). Поэтому подобное обследование необходимо проводить при строгом соблюдении гипоаллергенной диеты в течение не менее 2-3 недель до его начала.

Детям младше 3-х лет (по мнению некоторых врачей – даже до 5-тилетнего возраста) аллергопробы не проводятся ввиду их неинформативности: до этого времени иммунная система находится в состоянии формирования, а потому высока вероятность ложных результатов и осложнений на вводимые аллергены.

Рентген-исследование позволяет выявить в легких нечеткие гомогенные округлой формы инфильтраты – единственные или множественные. Место их субплевральной локализации – как правило, верхние доли одного (чаще правого) или обоих легких. При длительном инфильтративном воспалении при исходе болезни рентген может показать сливающиеся и формирующие кистозные полости фиброзные узлы.

ФВД

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД) позволяет оценить уровень вентиляционной способности легких, установить причину одышки, степень нарушений дыхательной функции. В процессе исследования пациенту необходимо дышать в дыхательный контур, выполняя указания врача (вдыхать и выдыхваь медленно, часто, задерживать дыхание и т.д.).

Иногда для определения восприимчивости дыхательных путей и обратимости их обструкции требуется проведение бронхомоторных тестов. В частности, можно диагностировать или, наоборот, исключить астму, а также провести профотбор сотрудников для работ с производственной вредностью.

Лечение

В большинстве случаев болезнь разрешается в течение одного месяца, причем чаще всего больной выздоравливает спонтанно, то есть без какого бы то ни было лечения.

Если же оно применяется, то это направлено на устранение симптомов и определение причины заболевания и ее удаление. То есть при аллергической природе болезни проводится определение аллергена, устранение контакта с ним и подбор соответствующей терапии.

Если этиологическим фактором эозинофильной пневмонии оказались лекарственные препараты, осуществляется подбор аналоговых средств.

Противопаразитарная терапия

Она необходима при глистной инвазии и подразумевает подбор противопаразитарных лекарственных препаратов. В частности, эффективны и хорошо переносятся больными:

  • Карбендацим, Пирантел –вызывают нейромышечную блокаду у чувствительных к ним паразитов, которые из-за этого утрачивают возможность фиксации в пищеварительном тракте и выводятся из него;
  • Альбендазол, Мебендазол – нарушают утилизацию глюкозы и таким образом истощают гликогенные запасы большинства известных гельминтов.

Каждый из них имеет особенности (например, некоторые нельзя прописывать маленьким детям), а потому должны назначаться только специалистом.

Лечение кортикостероидами

К гормональным препаратам прибегают лишь при длительном течении болезни. Доза в начале курса лечения, как правило, составляет 15-20 мг в день (Преднизолон). Ее снижают плавно: не более чем на 5 мг через день. Курса в 6-8 дней обычно бывает достаточно.

Раннее назначение гормональных препаратов не рекомендовано из-за их влияния на ускорение разрешения инфильтратов, что затрудняет постановку верного диагноза.

Проявление обструктивного бронхиального синдрома требует назначения специфической терапии (Аминофиллина, Бета-адреномиметиков).

Показания к госпитализации

К госпитализации прибегают при тяжелом течении заболевания, например, при сильном обезвоживании организма, вызванном паразитарной инфекцией или невозможностью купировать проявления в домашних условиях.

Прогноз лечения благоприятен в большинстве случаев.

Профилактические меры

Для предотвращения развития синдрома Леффлера:

  • пациентам-аллергикам желательно избегать контакта с аллергенами, а если это невозможно – следовать рекомендациям врача-аллерголога во избежание обострений болезни;
  • соблюдать правила личной гигиены, чтобы не получить заражение гельминтами;
  • если в анамнезе есть профзаболевания аллергического характера, стоит сменить работу, чтобы их развитие не привело к осложнениям в виде пневмонии и бронхиальной астмы.

В любом случае, даже при спонтанном выздоровлении, следует пройти диагностическое обследование для выявления причины синдрома Леффлера. Это позволит в дальнейшем предотвратить вероятность рецидивов, приводящих к более серьезным осложнениям.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://allergia.life/zabolevaniya/about/sindrom-lefflera.html

Синдром Леффлера

Синдром Леффлера

Синдром Леффлера — аллергическая болезнь, при которой в периферической крови увеличивается чисто эозинофилов, в одном или двух легких образуются эозинофильные инфильтраты. Заболевание также известно как простая легочная эозинофилия, эозинофильный летучий инфильтрат легкого, простая эозинофильная пневмония.

Бывает первый и второй синдром Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивная кардиомиопатия. В МКБ-10 болезнь обозначается кодом J82. 41,42: Эозинофильная астма, пневмония Лёффлера. Данный синдром фиксируют во всех странах, но чаще всего в тропическом климате. Частота среди женщин и мужчин одинаковая, в основном бывает в возрасте от 16 до 40 лет.

Классификация

По патогенезу и этиологии (причинам) делится на три вида:

  • обусловленный сенсибилизацией к аэроаллергенам
  • вызванный паразитарной инвазией
  • развившийся вследствие лекарственной аллергии

Симптомы и жалобы

Жалоб у большей части больных нет. Редко бывает кашель, в основном сухой или с вязкой мокротой в небольшом количестве, может быть примесь крови. Еще одна жалоба — субфебрильная температура. Часто у больного — признаки бронхоспазма. Аускультативные методы обнаруживают сухие хрипы, локализация которых в основном в верхних отделах лёгких.

Лабораторные анализы обязательны, в крови обнаруживают выявляют лейкоцитоз с большим количеством эозинофилов (до 50-70%); после появления лёгочных инфильтратов эозинофилия максимальна. Инфильтраты «летучие», они могут самостоятельно ликвидироваться без вмешательства спустя 3-4 дня, после этого в легочной ткани рубцов не наблюдается.

При массивной гематогенной диссеминации личинок и яиц паразитов (трихинелл, шистосом, аскарид) в органы и ткани организма, включая легочную ткань, появляются такие симптомы:

  • кашель
  • одышка
  • сыпь на коже
  • лихорадка
  • пневмонит (хрипы в легких)

Длительное существование инфильтратов может быть объяснено попаданием паразитов в ткани легкого. Такое бывает, например, при заражении ребенка или взрослого нематодой Paragonimus westermani.

Взрослые особи мигрируют в лёгочную ткань через диафрагму и стенку кишечника, в патологический процесс вовлекается плевра.

В исходе воспаления формируются фиброзные узлы, которые сливаются в части случаев с образованием кистозных полостей.

Причины и возбудители

Синдром Леффлера первый раз был описан профессором Цюрихского университета Вильгельмом Лёффлером в 1932 году.

Исследователем было доказано, что в развитии эозинофильного воспалении легочной ткани играют роль гельминты: их личинки проходят в процессе миграции через ткани легкого.

На сегодня под синдромом Леффлера подразумевается ряд воспалительных процессов в одном или обоих лёгких, имеющих различную этиологию.

К развитию заболевания может привести попадание в организм практически любых паразитов:

  • анкилостомы
  • аскариды
  • стронгилоиды
  • трихинеллы
  • острицы
  • токсокары
  • печеночная двуустка
  • филярии
  • шистосомы
  • кошачья двуустка
  • другие плоские черви

В последние годы довольно часто у пациентов находят токсокароз, вызванный личинками нематод Toxocara cati и Toxocara canis, кишечных паразитов собак и кошек. В патогенезе рассматриваемого синдрома имеют значение ингаляционные аллергены (попадающие в организм путем вдыхания воздуха с частичками):

  • споры грибов
  • пыльца растений
  • лекарства (пенициллины, сульфаниламиды, соединения золота)
  • некоторые производственные вещества (например, никелевая пыль)

Но часто причина легочного инфильтрата остается неустановленной, тогда медики говорят об эозинофильной пневмопатии.

Патогенез

В основе патогенеза заболевания I лежит аллергическая реакции немедленного типа, о чем свидетельствует «летучий» характер инфильтратов и полная их регрессия без формирования вторичных патологических очагов.

Анализ крови больных эозинофильной пневмонией зачастую выявляет содержание IgE, превыщающее нормальные показатели. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемим формируются в процессе борьюы организма с паразитами.

Интенсивная эозинофильная инфильтрации лёгочной ткани и повышенное количество эозинофилов в крови свидетельствуют об участии эозинофильного хемотаксического фактора анафилаксии и формировании очагов воспаления аллергического характера. Это вещество выделяется лаброцитами (тучными клетками), когда они активируются неиммунными механизмами (фрагментами компонентов комплемента, гистамином, особенно С5а) и иммунными (обусловленными IgE).

В части случаев патогенез аналогичный таковому при феномена Артюса за счет образования преципитирующих антител к антигенам. В эозинофильных инфильтратах могут быть лимфоциты. Это говорит о том, что в патогенезе участвуют клеточно-опосредованные аллергические реакции.

Пример формулировки диагноза

Основной диагноз: синдром Лёффлера I.

Этиологический диагноз: токсокароз.

Форма заболевания: висцеральная.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования необходимы при подозрении на синдром Леффлера. Эта информация позволяет подтвердить данные физикального обследования и анамнеза. Общий анализ мокроты часто говорит о эозинофилах и кристаллах Шарко-Лейдена.

В общем анализе крови в начале развития болезни зачастую обнаруживают высокую эозинофилию (до 20%). Но, когда процесс хронизируется, эозинофилы приходят в норму.

В части случаев в крови находят высокое содержание IgE — показатель достигает отметки до 1000 МЕ/мл.

Кожные тесты проводят, чтобы обнаружить причину, возбудителя (споры низших грибов, пальцы, аллергены гельминтов). По показаниям врач может назначить провокационные назальные и ингаляционные пробы.

Обязательно во всех случаях проводят анализ кала. Присутствие в организме некоторых гельминтов дает шанс на обнаружение яиц паразита. При этом учитывается цикл их развития.

Например, при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в лёгкие лишь спустя одну или две недели, а яйца их в кале больного можно найти только спустя два или три месяца.

При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, потому анализ кала не обнаружит их яиц.

Врачи используют для диагностики серологические тесты, включающие реакцию связывания комплемента и реакцию преципитации. Применяются и клеточные тесты: реакция дегрануляции тучных клеток с соответствующими аллергенами, реакция дегрануляции базофилов по Шелли, выявление специфических IgE с помощью радиоаллергосорбентного теста и ИФА.

Инструментальная диагностика

Рентгенологическое исследование обнаруживает в легкие нечёткие инфильтраты округлой формы (единичные или множественные), которые локализируются субплеврально, в основном в верхних отделах двух легких.

Если инфильтративное воспаление протекает долгое время, в исходе болезни может отмечаться формирование фиброзных узлов, которые сливаются, формируя кистозные полости. Оценка бронхиальной проходимости проводится при помощи исследования ФВД (функции внешнего дыхания).

В части случаев необходимо проведение бронхомоторных тестов.

Лечение синдрома Леффлера

Больной может выздороветь спонтанно, без специального лечения. К фармакотерапии часто не прибегают. Основной целью лечения является, говоря научным языком, элиминация этиологического фактора.

То есть, например, выведение токсокар из организма и препятствие их дальнейшему размножению внутри.

Проводят дегельминтизацию, по возможности, устраняют контакт с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), если именно они лежат в основе развития заболевания.

Лечение глюкокортикоидами

Не рекомендуется раннее назначение глюкокортикоидов, которые которые ускоряют разрешение инфильтратов, но затрудняют постановку правильного диагноза.

Но, если человек не выздлоравливает без лечения, ему дают преднизолон. Начальная доза составляет от 15 до 20 мг в сутки. На 5 мг дозу нужно снизить через день после первого приема.

Суточную дозу нужно делить на 3 приема. Курс лечения длится 6-8 суток.

При наличии проявлений бронхообструктивного синдрома для лечения могут понадобиться такие средства:

  • аминофиллин внутрь
  • бета-адреномиметики (ингаляционный путь)
  • базисная терапия

Профилактика

  • Консультация пациентов с респираторными аллергозами (врачи объясняют необходимость прервать контакт со специфическими аэроаллергенами)
  • Гигиенические меры, направленные на предотвращение заражения организма глистами
  • Индивидуальный подбор фармакологических препаратов для профилактики лекарственной аллергии
  • При профессиональной сенсибилизации изучают профмаршрут, рекомендуют смену места работы

Источник: https://www.eurolab.ua/encyclopedia/pulmonology/48966/

Эндокардит Леффлера

Синдром Леффлера

Эндокардит Леффлера – редкая форма рестриктивной кардиомиопатии с поражением оболочек сердца в результате их инфильтрации эозинофилами. Симптомы включают лихорадку, потерю веса, кардиалгию, одышку и другие проявления сердечной недостаточности. В дальнейшем возникают признаки тромботических поражений печени, селезенки, легких.

Диагностика производится посредством лабораторных анализов, исследования работы сердца (ЭКГ, ЭхоКГ), допплерографии и рентгенографии органов грудной клетки. Лечение предполагает устранение причин гиперэозинофильного синдрома, терапию сердечной недостаточности и профилактику тромбозов. В ряде случаев назначается хирургическое вмешательство.

Эндокардит Леффлера (эозинофильный эндокардит) был описан в 1936 году швейцарским врачом Вильгельмом Леффлером при наблюдении двух больных с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. В настоящее время данная патология считается клиническим вариантом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего заболевание регистрируется у мужчин средней (30-40 лет) возрастной группы, но может возникать у лиц любого возраста и пола при высоком количестве эозинофилов в крови. Частота встречаемости выше у людей негроидной расы, жителей Юго-Восточной Азии и Южной Америки.

Такое региональное распределение совпадает с распространенностью генетически обусловленного идиопатического гиперэозинофильного синдрома (ГЭС).

Причины эндокардита Леффлера

Главным этиологическим фактором заболевания выступает выраженное увеличение уровня эозинофилов в периферической крови.

В результате создаются условия для инфильтрации данными клетками миокарда и эндокарда с развитием специфического воспаления.

Достоверно выяснено, что именно появление эозинофилии предшествует возникновению сердечно-сосудистых нарушений. Причинами повышенного образования эозинофилов могут быть различные факторы и патологические состояния:

  • Идиопатический гиперэозинофильный синдром. Редкое состояние неясной этиологии, проявляющееся пролиферацией эозинофильных гранулоцитов в костном мозге. Предположительно обусловлено мутациями – делецией 4-й хромосомы в области гена FIP1L1/PDGFRA, отвечающего за контроль гемопоэза. Характеризуется продолжительной выраженной эозинофилией, сопровождается высоким риском развития лейкоза.
  • Аутоиммунные заболевания. Некоторые патологии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) могут осложняться появлением вторичных форм ГЭС. Последний провоцирует поражение оболочек сердца по типу эндокардита Леффлера.
  • Аллергические и паразитарные болезни. При этих состояниях всегда наблюдается рост уровня эозинофилов. Крайне редко их количество достигает уровня, достаточного для инфильтрации миокарда или эндокарда. В основном такой вариант патологии обнаруживается у детей с высокой реактивностью иммунной системы.
  • Онкологические заболевания. Эозинофильный лейкоз и другие опухолевые процессы кроветворной системы характеризуются быстрым активным делением слабо дифференцированных клеток. Их большое количество наряду с облегченным проникновением в ткани (в том числе сердца) способно провоцировать воспаление эндокарда.

Развитие эозинофильного эндокардита описано и при других состояниях, сопровождающихся повышенным образованием данных клеток: синдроме Глейча, поражениях селезенки, костного мозга. У становлено, что только наличия большого количества эозинофилов недостаточно для возникновения заболевания.

Необходимым условием является их активация с выделением содержимого гранул – поражение сердца возникает при дегрануляции не менее 15% от объема циркулирующих клеток.

Это объясняет то обстоятельство, почему в разных случаях при примерно равном количестве гранулоцитов выраженность эндокардита может сильно отличаться.

Ввиду редкости эндокардита Леффлера патогенез этого состояния изучен недостаточно. Понимание некоторых этапов заболевания строится не на клинических и исследовательских данных, а на общем видении иммунологических процессов.

При наличии в крови большого количества активированных эозинофилов некоторые из них проникают в ткани сердца. В процессе дегрануляции они выделяют катионные белки и стимуляторы воспаления, приводя к повреждению клеток.

Кроме того, данные протеины обладают способностью запускать процесс коагуляции, тем самым провоцируя внутрисосудистое тромбообразование. Это обстоятельство в сочетании с изменением эндометрия ведет к развитию пристеночных тромбов внутри камер сердца.

Их фрагменты в виде эмболов разносятся с током крови, вызывая инфаркты в почках, селезенке, головном мозге.

Отек, дистрофия структур эндокарда и миокарда способствуют разрастанию соединительной ткани, деформирующей хорды, а в дальнейшем и клапаны сердца.

Все это, наряду с уменьшением количества кардиомиоцитов, приводит к снижению объема выброса, регургитации крови и возникновению сердечной недостаточности. Ослабленная работа сердца становится причиной многочисленных вторичных нарушений – отека легких, дистрофии печени, гипоксии.

Без лечения больные эндокардитом Леффлера могут умереть от ХСН или осложнений, вызванных тромбоэмболией сосудов жизненно важных органов (легких, мозга, почек).

Симптомы эндокардита Леффлера

Клиническая картина патологии характеризуется выраженной стадийностью, длительность каждого этапа заболевания индивидуальна у разных больных и колеблется от 2-3 недель до нескольких месяцев.

Первоначально у пациентов возникают жалобы на повышенную температуру тела, боли в области печени, потливость, слабость. Эти проявления соответствуют гиперэозинофильному синдрому и предшествуют поражению сердца.

В некоторых случаях у больных имеются симптомы СКВ, ревматоидного артрита, бронхиальной астмы и других состояний, способных спровоцировать пролиферацию эозинофилов.

Первая стадия эндокардита Леффлера (некротическая) у 20% пациентов характеризуется усилением симптомов ГЭС – перемежающейся лихорадки, гипергидроза, развитием отеков. Для такого варианта патологии характерны жалобы на боли в груди различной локализации, нарушение аппетита, потерю массы тела вплоть до анорексии.

Примерно у половины больных первая стадия эозинофильного воспаления сердца протекает по типу острого кардита. В такой ситуации рано развиваются признаки бивентрикулярной недостаточности – одышка, слабость, кашель в результате застоя крови в легких.

Возникает ретинопатия со снижением остроты зрения, появлением «мушек» и «вспышек» перед глазами, головными болями.

Вторая стадия эндокардита называется тромботической – для нее характерно образование пристеночных тромбов в желудочках сердца. Оттуда их фрагменты разносятся по всему организму, нарушая кровоснабжение различных органов.

Частыми симптомами являются неврологическая дисфункция (парезы, параличи) и поражение почек – снижение диуреза, боли в пояснице, гематурия. Возможно развитие симптоматики инфаркта легкого, селезенки, печени.

На данном этапе у части больных возникают наиболее тяжелые осложнения эндокардита Леффлера – инсульты, тромбоэмболия магистральных артерий.

Конечной стадией заболевания является фибротическая, проявляющаяся выраженной рестриктивной кардиомиопатией. На первый план выступают признаки нарастающей сердечной недостаточности – отеки, затруднение дыхания из-за наличия жидкости в легких, цианоз кожи.

Со временем к симптомам присоединяется увеличение живота из-за асцита, кровохарканье, резкое ухудшение общего состояния по причине метаболических нарушений.

Недостаточность обычно носит бивентрикулярный характер, поэтому проявляется застоем крови как в малом, так и в большом круге кровообращения.

Эндокардит Леффлера способен вызывать ряд тяжелых осложнений, которые создают угрозу жизни больного. На начальных этапах заболевания, протекающих по типу кардита, может развиваться острая сердечная недостаточность из-за поражения миокарда и уменьшения его сократительной функции.

Особенно опасна тромбоэмболия – значительная часть летальных исходов при эндокардите возникает по причине ишемических нарушений в органах (почках, головном мозге, структурах ЖКТ). У лиц с идиопатическим ГЭС существует риск появления онкологической патологии – лейкоза или лимфомы.

При отсутствии лечения и развитии терминальной фибротической стадии заболевания смерть наступает из-за полиорганной недостаточности в результате резко сниженной функции сердца.

Лечение эндокардита Леффлера

При подтвержденном диагнозе эозинофильного эндокардита назначается сложное многокомпонентное лечение. Оно не ограничивается только мероприятиями в сфере кардиологии, важно устранить главный этиологический фактор – гиперэозинофильный синдром.

Нужно минимизировать риск осложнений со стороны других органов, возникающих вследствие тромбоза и сердечной недостаточности. Каждое направление лечения подразумевает использование особых лекарственных средств и терапевтических мероприятий.

Отдельным методом является хирургическое вмешательство, направленное на устранение последствий склеротических процессов в эндокарде. Все лечебные процедуры при эндокардите Леффлера разделяют на следующие группы:

  • Устранение причины ГЭС. Относится к этиотропному лечению, поскольку направлено против главного фактора заболевания – эозинофилии крови. Идиопатические и неопластические варианты ГЭС лечат посредством использования иматиниба (ингибитор тирозинкиназы) и цитостатических средств. Высокий уровень эозинофилов аллергического или аутоиммунного генеза корригируют назначением кортикостероидов.
  • Терапия сердечной недостаточности. Является базовым методом консервативного лечения. Применяют сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и другие традиционные средства. При развитии застойных явлений и отеков назначают петлевые диуретики при условии контроля за кислотно-щелочным и электролитным равновесием крови.
  • Профилактика осложнений. Главной угрозой при данной патологии является тромбообразование с последующей эмболией сосудов различных органов. Для снижения скорости внутрисосудистого свертывания крови используют низкомолекулярный гепарин и иные антикоагулянты.
  • Хирургическое лечение. В тяжелых случаях при возникновении рестриктивной ХСН показано оперативное вмешательство – эндокардэктомия (декортикация сердца). Хирург удаляет фиброзные разрастания в камерах органа, производит пластику атриовентрикулярных клапанов и хорд. Эндокардэктомия считается очень сложной операцией с относительно высокой смертностью, выполняется лишь в специализированных кардиохирургических центрах.

Больному показана госпитализация в кардиологическое отделение и строгий постельный режим. Дополнительные лечебные мероприятия назначаются при наличии показаний.

Тромбоэмболии некоторых органов (кишечника, селезенки, почек) могут быть основанием для проведения хирургических операций.

При развитии ХСН требуется инфузионная терапия для устранения метаболического ацидоза и электролитных нарушений.

Прогноз и профилактика

Прогноз эндокардита Леффлера зависит от этиологии гиперэозинофильного синдрома и его реакции на лечебные мероприятия.

При ГЭС невыясненного генеза перспективы лечения неопределенные, даже использование значительных доз кортикостероидов лишь несколько снижает уровень эозинофилов – при этом смертность от патологии остается высокой.

Однако часто специалистам удается выяснить причины эозинофилии и разработать этиотропную терапию, что значительно повышает выживаемость больных. Специфической профилактики не существует.

При выявлении повышенного количества эозинофильных гранулоцитов рекомендуется производить периодический мониторинг картины крови. При сохранении такого состояния более месяца и исключении его очевидных причин (паразитарные и аллергические болезни) следует обратиться к гематологу.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/Loeffler-endocarditis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.