Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла

Реаниматолог Александр Чернов об острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз. Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием.

Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина.

Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН). Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно».

Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

«Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — ­«некроз».

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год.

Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами.

Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1.

Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев. После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома Лайелла составляет 5–10 %.

У детей синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются.

Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов.

Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7.

Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания.

Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений.

Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество.

К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

У ВИЧ-инфицированных пациентов риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта синдрома ­Лайелла:

  1. Молниеносная форма — до 10 % всех случаев. Развивается в течение нескольких часов. Этиология: идиопатическая или лекарственная. Кожные поражения за сутки охватывают до 90 % поверхности тела. Нарушение сознания вплоть до коматозного. Острая почечная недостаточность — анурия. Ввиду того, что эти пациенты в большинстве своем не доживают до госпитализации или поступают уже в терминальном состоянии, летальный исход составляет 95% в течение 2–3 суток. На вскрытии внутренние органы обычно ­интактны.
  2. Острая форма — 50–60 % случаев. Поражение кожи и слизистых проходит весь спектр созревания: от высыпаний до некролиза. Площадь некролизированных поверхностей может достигать 70 % поверхности тела. Заболевание длится от 7 до 20 суток. Начиная с 3–4 суток появляются симптомы почечной, печеночной, сердечно-сосудистой, легочной недостаточности, инфекционные осложнения — прежде всего пульмональные и инфекции мочеполовой системы, а при прогрессировании заболевания — сепсис. Летальность достигает 60 %.
  3. Благоприятное течение (сглаженная форма) — частота до 30 % случаев. Поражение кожных покровов и слизистых оболочек не превышает 50 % поверхности тела. Клинические проявления достигают пика на 5–6 сутки заболевания. Затем, в течение 3–6 недель, наблюдается улучшение состояния пациента до полного восстановления ­здоровья.

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Стивена — Джонсона или ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности.

Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони».

Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела. В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности, клинически отличают синдром Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

На протяжении 30 лет — с конца 70‑х — кортикостероиды считались обязательным звеном в терапии синдрома Лайелла. В последние годы появились критические замечания по поводу их эффективности: в частности, указывается, что при их использовании возрастает риск септических ­осложнений.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единого алгоритма лечебных процедур при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.

Для синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток.

Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %.

В рамках специфического лечения синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

  1. экстренная, желательно в первые же часы заболевания, каскадная плазмофильтрация (плазмаферез), позволяющая удалить до 80 % плазмы пациента. При технической невозможности плазмафереза рекомендована ­гемосорбция;
  2. массивная системная кортикостероидная терапия. Рекомендуемые схемы кортикостероидов варьируют от 3–4 мг/кг массы тела в первые сутки заболевания до полного запрета при ухудшении состояния ­пациента;
  3. внутривенные иммуноглобулины. Ежесуточная доза начиная с первого дня заболевания варьирует от 0,2 до 0,75 г/кг массы тела пациента. Длительность цикла — от 4 до 12 дней. Эффективность иммуноглобулинов обусловлена содержанием в них естественных анти-Fas-антител, регулирующих апоптоз и пролиферацию в интактных и трансформированных лимфоидных клетках. Они снижают частоту бактериальных осложнений и предотвращают прогрессирование ­синдрома;
  4. гипербарическая оксигенация при отсутствии в легких пациента абсцессов, каверн и свободной проходимости дыхательных ­путей.

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

  • возраст пациента > 40 ­лет;
  • ЧСС > 120 уд. в мин.;
  • наличие сопутствующего злокачественного онкологического ­заболевания;
  • площадь пораженной поверхности тела > 10 %;
  • уровень мочевины крови > 10 ммоль/л;
  • уровень бикарбонатов плазмы < 20 ммоль/л;
  • глюкоза крови > 14 ммоль/л.

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием.

Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось.

Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи.

Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_layella

Симптомы и лечение синдрома Лайелла

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла или, иными словами, тяжелый токсический эпидермальный некролиз, — тяжелая патология, имеющая аллергическую природу. Заболевание вызывает острое нарушение общего состояния человека, буллезное поражение всей кожи, а также каждой слизистой оболочки. Кроме кожи и слизистых в поражение вовлечены внутренние органы.

Все же, не все аллергические заболевания являются опасными для жизни человека. Но синдром Лайелла влечет за собой неприятные осложнения, вплоть до летального исхода. Разберем подробнее, каковы причины возникновения заболевания и можно ли вылечить данный недуг.

Что вызывает такой недуг у человека?

Причина развития синдрома Лайелла кроется в иммунной реакции, которая наделена не защитным характером, а патологическим, ведь направлена против собственных тканей в организме. Антигеном могут являться различные микроорганизмы, а также химическое соединение. В медицине называют следующие виды аллергической реакции на организм, которая способна стать причиной развития болезни:

  1. Аллергия на инфекции: стафилококк, сальмонелла, туберкулез, туляремия, бруцеллез, герпес, гепатит, паротит. Часто такие возбудители воздействуют на детский организм, что характеризуется особо тяжелым течением.
  2. Аллергия на лекарства. Как правило, аллергия возникает на конкретный антибиотик, нестероидный препарат, аспирин, сульфаниламид, противосудорожное средство, глюкокортикостероид. Также сюда можно отнести рентгеноконтрастное вещество.
  3. Комбинированная аллергия, совмещающая воздействие инфекционного агента, а также лекарства на организм.

Довольно часто синдром возникает у людей, у которых уже имеется определенное аллергическое заболевание, например, атопический дерматит, экзема, бронхиальная астма.

Симптомы заболевания

Симптомы такого заболевания, как синдром Лайелла, как правило, обнаруживаются в детском и подростковом возрасте. Развитие всех симптомов происходит быстро, в короткий промежуток времени. Если считать от дня начала развития синдрома, то на третий день человек находится уже в тяжелом состоянии, что способно привести к смерти.

Резко повышается температура человека до 40 °C. Следом за температурой появляется сыпь на покрове кожи, включая руки, ноги. Высыпания довольно большие и в некоторых случаях сопровождаются отечностью. Увеличиваясь, сыпь распространяется полностью на туловище, образуя одно большое образование.

По истечении двух суток в зоне, где имеется сыпь, возникают пузыри, которые имеют различный размер, достигающий размера ладони человека. Покров кожи в области волдырей дряблый, истонченный, легко рвется от прикосновения. Впоследствии кожа по своему виду начинает напоминать ожог кипятком.

Также синдром сопровождается поражением полости рта. Слизистая оболочка покрыта дефектами, которые могут болеть в момент их пальпации, а также кровоточить, если их травмировать. Таким же дефектом покрыты губы человека, который в течение короткого времени переходит в грубые корки. Также поражаются слизистые оболочки гортани, глотки, трахеи, бронхов, других органов.

Ухудшение самочувствия человека наблюдается за короткий промежуток времени. Так, кроме повышения температуры, присутствует головная боль, возникает сонливость, обезвоживание организма. Вследствие обезвоживания — нарушен кровоотток во всех органах, а также функционирование сердца, почек.

Если своевременно не оказать помощь, наблюдается ухудшение состояния человека, причем возникают тяжелые осложнения, такие как отечность легких, их воспаление, а также полностью погибают почечные ткани. Присоединяются осложнения в виде инфекций, которые наиболее неблагоприятны для организма, ведь они могут погружаться в кровоток, размножаясь в органы организма.

Диагностика болезни Лайелла

Прежде чем начать лечение синдрома Лайелла, врач проводит необходимую диагностику для подтверждения диагноза:

  1. Проведение клинического анализа крови, который поможет обнаружить имеющийся воспалительный процесс внутри организма. При этом отмечается повышение СОЭ, возникает лейкоцитоз.
  2. Коагулограмма помогает определить, насколько повышен уровень свертываемости крови.
  3. Благодаря анализу мочи, биохимическому анализу крови можно обнаружить нарушение функционирования тканей почек.
  4. Иммунологические тесты проводят для того, чтобы определить вещество (препарат), который способен стать причиной реакции.
  5. Благодаря биопсии, гистологическому изучению образца покрова кожи можно определить, имеется полная или же неполная гибель клеток эпидермиса.

В некоторых случаях проводят иные методы диагностики, которые помогают определиться с диагнозом, исключить иные патологии, которые сопровождаются такими же симптомами. К таковым можно отнести пузырчатку, актинический дерматит, герпес.

Как лечат синдром?

В первую очередь после диагностирования недуга исключают провоцирующий болезнь аллерген, то есть лекарство. Человека при этом отправляют в стационар с интенсивной терапией, где проводят борьбу с заболеванием.

Так, осуществляют меры по устранению поражения веществом — аллергиком: восстанавливают свертываемость крови, баланс белка, функционирование органов, систем.

Исходя из всего этого, выделим методы лечения синдрома:

  1. Проведение экстракорпоральной гемосорбиции – эффективное средство лечения болезни. Если есть возможность, гемосорбицию проводят в первые дни развития недуга, ведь именно так она будет эффективной. При своевременном начале лечения полное избавлению от недуга наблюдается через три проведенных процедуры.
  2. Лечение плазмаферезом. Процедура помогает вывести из органов и систем продукт-аллергик, а также нормализовать нарушенный иммунитет. Если лечение начато своевременно, достаточно трех процедур во взаимодействии с иными методами лечения.
  3. Введение внутрь растворов (внутривенно объемом два литра за сутки) для нормализации баланса воды, соли, соединений белка.
  4. Введение внутрь растворов, которые помогают предотвратить распад покрова кожи, тканей.
  5. Лечение препаратами – гормонами оказывает противоаллергическое, противовоспалительное действие. В организм вводят повышенную дозировку препаратов, которая со временем снижается. В течение первых дней лечения гормонами применяют лишь инъекционную форму введения впоследствии переходя на таблетированную форму.
  6. Лечение антибиотиками проводят, если возникли инфекционные осложнения, а также с целью их профилактики.
  7. Назначают лекарства с содержанием таких элементов: кальций, калий, магний. В этот же период рекомендован прием мочегонных препаратов.
  8. Лечение препаратами, способствующими снижению свертываемости крови.

Необходим тщательный уход за человеком при таком диагнозе. Палата обязательно теплая и должна вмещать в себя бактерицидные лампы. Также необходимо наличие согревающего каркаса, который полезен для человека с ожогом. Больного обеспечивают обильным питьем, жидкой пищей.

На пораженную кожу применяют аэрозоли, содержащие гормоны, которые способствуют заживлению ран. Слизистую оболочку во рту полоскают отварами из трав (ромашка, шалфей).

Как предупредить заболевание?

Предупредить приступ аллергии можно при соблюдении рекомендаций лечащего врача. Употреблять лекарства необходимо только после согласия доктора. Также рекомендовано постоянно укреплять свой иммунитет. Своевременно обращаться к врачу, если появились на коже волдыри, сыпь, отеки, особенно если симптомы наблюдаются после употребления лекарства.

Если у человека имеется склонность к аллергии на медикаменты, он должен знать лекарства, которые могут ее вызвать, а в домашней аптечке должны содержаться антигистаминные средства.

В любом случае аллергия не является приговором, ведь даже тяжелую ее форму можно вылечить, своевременно обратившись за помощью к врачу.

Источник: http://drpozvonkov.ru/poleznoe/simptomy-i-lechenie-sindroma-lajella.html

Синдром Лайелла – причины и симптомы, диагностика и лечение у ребенка и взрослого

Синдром Лайелла

Одним из осложнений острой аллергической реакции является прогрессирующая болезнь Лайелла. Это смертельный диагноз, который сопровождается отхождением и отслаиванием верхнего слоя эпидермиса с дальнейшим формированием рубцов, обширных очагов некроза. Буллезный дерматит вызывает обезвоживание организма, развивает патологии почек.

Само заболевание прогрессирует крайне редко, но при своем появлении считается в жизни пациента хроническим диагнозом. Токсический эпидермальный некролиз относится к группе буллезных дерматитов, чаще становится осложнением медикаментозной аллергии.

В патологический процесс вовлечены дерма и эпидермис, причем верхний слой сходит, а на его месте формируются рубцы, пузырчатка, выраженные очаги некроза.

Обширными зонами патологии становится кожа и слизистые оболочки, а характерные наросты распространяются даже на гениталии, ротовую полость, другие кожные участки.

Аллергическая реакция на медикаменты прогрессирует стихийно, нарушая водно-солевой баланс организма, провоцируя выраженную симптоматику.

Синдром Лайелла и сопровождающие его болезненные ощущения в организме становятся навязчивой идей, а чувство жажды дополняется петехиальной сыпью. Продукты интоксикации можно медикаментозным путем вывести из организма.

Однако важно первым делом определить главные причины синдрома Лайелла, избавить от их присутствия органический ресурс. Это такие провоцирующие факторы:

  • бесконтрольный прием медицинских препаратов, лекарственных средств, сомнительных БАДов;
  • неправильное применение антибиотических средств;
  • экологический фактор;
  • воздействие контрастных веществ при плановом выполнении рентгена;
  • халатность медицинского персонала;
  • предрасположенность организма к воспалительным и инфекционным процессам;
  • ошибки при проведении хирургических манипуляций;
  • ослабление иммунитета.

Патогенез синдрома Лайелла

Заболевание развивается очень медленно, при этом имеет аллергическую природу. Длительное воздействие провоцирующего фактора приводит к накоплению токсинов в крови, в результате чего процесс усваивания белков патологически нарушается.

Белковые вещества тормозят выведение продуктов распада, после чего риск общей интоксикации особенно велик.

Присутствие и масштабное распространение токсинов вызывает нарушения в гомеостазе, остановить которые весьма проблематично даже клиническими методами.

В основе патологии Синдром Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли, который характеризуется распадом белков в организме и скоплением продуктов их распада.

Эта иммунологическая реакция организма приводит к обширным токсическим поражениям, и пациента можно не спасти. Так в медицинской практике наблюдается патогенез синдрома Лайелла, угрожающий отмиранием организма.

Так, при отсутствии своевременного лечения каждый третий пациент погибает от смертельного недуга.

Изучив патогенез указанного заболевания, пациент отныне понимает, чего необходимо бояться, чтобы в будущем избежать летального исхода. Поскольку болезнь развивается в острой форме, симптомы синдрома Лайелла сразу приковывают к постели, являются выраженными в большинстве клинических картин. Это такие неприятные перемены в общем самочувствии:

  • скачок температуры до 40 градусов;
  • масштабные высыпания на коже;
  • отечные пятна на верхнем слое эпидермиса;
  • снижение потоотделения;
  • покраснение и повышенная отечность лица;
  • симптом смоченного белья;
  • появление эритематозных пятен на коже;
  • нарушенный электролитный баланс;
  • симптом Никольского;
  • признаки ожогов второй степени;
  • хрупкость кожи не только у ребенка, но и у взрослого;
  • симптомы конъюнктивита;
  • появление шелушащихся пятен на туловище и конечностях;
  • мацерация кожи, которая подвергалась сдавливанию, трению;
  • массовое выпадение волос.

Диагностика синдрома Лайелла

Название недуга известно не всем пациентам, однако при появлении тревожной симптоматики требуется срочно обратиться к врачу за помощью, пройти полное медицинское обследование.

Диагностика синдрома Лайелла начинается с выполнения анализа крови, в котором врач обнаруживает признаки воспалительного процесса в виде повышенной концентрации СОЭ.

Биохимическое исследование этой биологической жидкости определяет наличие проблем в работе мочевыделительной системе, почках.

  1. Для острой стадии недуга под названием синдром Лайелла предусмотрены следующие методы клинического обследования, обязательные для немедленного выполнения:
  2. Коагулограмма контролирует степень свертываемости крови. Сгущение крови – явный признак, когда в организме развивается синдром Лайелла.
  3. Гистология и биопсия кожи помогают определить состояние кожных покровов на клеточном уровне, выявить численность очагов некроза.
  4. Дифференциация диагноза синдром Лайелла с другими разновидностями дерматита, которые не приносят клиническому больному (взрослому или ребенку) скорую смерть.

Лечение синдрома Лайелла

Это полиэтиологическое заболевание сложно поддается консервативной терапии, а в отдельных клинических картин без участия профессиональных хирургов просто не обойтись.

Характерная иммунологическая реакция протекает в тяжелой форме, поэтому пациент при диагнозе синдром Лайелла нуждается в предварительной госпитализации.

Задача врачей – остановить токсическое поражение дермы и обеспечить регуляцию распада клеток с дальнейшим формированием очагов некроза.

Так что продуктивное лечение синдрома Лайелла у взрослого и ребенка может сочетать консервативные и оперативные методы, требует длительного реабилитационного периода. Основные медицинские направления при нарастающих симптомах, которыми врачи определяют синдром Лайелла, подробно изложены ниже:

  • прием кортикостероидов: Преднизолон, Метилпреднизолон;
  • применение ингибиторов протеолиза: Гордокс, Контрикал;
  • использование гормональных мазей с антибактериальным эффектом для местного лечения сформированных на теле пузырьков;
  • плазмаферез – выполнение забора крови, где плазму заменяют лекарственными растворами, а эритроциты возвращают на прежнее место;
  • экстракорпоральная гемокоррекция – взятие крови для замены ее клеточного, электролитного, ферментного состава с целью дальнейшего очищения при диагнозе синдром Лайелла;
  • гемосорбция – очищение крови, а для этого ее пропускают через специальные фильтры и дальше вводят в системный кровоток уже в очищенном виде.
  • методы альтернативной медицины лучше не задействовать, поскольку эффективность народных рецептов на практике, скорее, посредственная, может только усугубить преобладающую проблему со здоровьем, вызвать острые аллергические реакции у пациента на лице и теле.

: эпидермальный токсический некролиз

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/10064-sindrom-lajella.html

Лайелла

Синдром Лайелла

Синдро́мЛа́йелла(токсический эпидермальныйнекролиз) — наиболее тяжёлый варианталлергического буллёзногодерматита.

Чащевсего синдром Лайелла представляетсобой реакцию на лекарственные препараты(антибиотики,сульфаниламиды,НПВС).

Клиническаякартина

Состояниепациента прогрессивно ухудшается,выражены симптомы интоксикации,повышается температура. Появляетсякожная сыпьпо типу «коревой» или «скарлатинозной»с единичными болезненными элементами.Через несколько часов на месте сыпи ина неизменённой ранее коже возникаютбольшие плоские пузыри с серозным илисерозно-геморрагическим содержимым.

Они быстро вскрываются с появлениемобширных эрозийярко-красного цвета. Характеренположительный симптомНикольского —при легком потирании здоровой кожипроисходит десквамацияэпидермисаи обнажение мокнущей поверхности. Могутприсоединяться токсико-аллергическиепоражения сердца, печени, органов брюшнойполости, почек.

При отсутствии своевременнойнеотложной помощи велика вероятностьлетального исхода.

Патогенез (чтопроисходит?) во время Синдрома Лайелла:

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро – как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким “трансплантатом” в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных ссиндромом Лайелла.

Симптомы СиндромаЛайелла:

Заболеваниечаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом “смоченного белья”. На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Неотложнаяпомощь

Необходимонемедленное прекращение поступленияаллергена. Затем вводят преднизолонвнутривенно 200—250 мг, детоксикационныерастворы.

Пригипертермиипротивопоказано введение жаропонижающихпрепаратов, это может привести кдополнительной аллергизации.

Госпитализация(ожоговый центр Военно-медицинскойакадемии, инст. Джанелидзе).

Притоксическом эпидермальном некролизенеобходима срочная госпитализациябольного, желательно в реанимационноеотделение. До этого врач поликлиникиили скорой помощи должен отменитьлекарственный препарат, вызвавшийзаболевание, и попытаться вывести егоиз организма (промывание желудка,очистительная клизма, обильное питье).

Необходимо ввести парентеральноантигистаминные (супрастин, пипольфен,димедрол) и гипосенсибилизирующие(препараты кальция, натрия тиосульфат,магния сульфат) средства. В стационареназначают кортикостероиды (в большихдозах), проводят гемосорбцию. В рядеслучаев показаны антибиотики.

Наружноприменяют эпителизирующие (солкосерил),кортикостероидные и антибактериальные(для профилактики инфицирования) мази.При клиническом выздоровлении послевыписки из стационара больной долженпродолжать прием кортикостероидов вмалых дозах, постепенную их отменупроводит врач поликлиники.

В амбулаторнойкарте больного должна быть пометка олекарственном препарате, вызвавшемзаболевание.

Прогноз

Летальностьв условиях реанимации по данным разныхавторов составляет 50-70 %. Чем раньшеначато лечение и чем тщательнеесоблюдаются все принципы лечения, темблагоприятнее прогноз.

Источник: https://StudFiles.net/preview/1902895/

Причины возникновения синдрома Лайелла

Синдром Лайелла является наиболее тяжелым проявлением лекарственной аллергии. Его происхождение в большинстве случаев связывают с приемом различных лекарственных средств.  Ведущую роль в развитии данного заболевания отводят сульфаниламидным препаратам (порядка 45% случаев); далее идут антибиотики (40%) – эритромицин, тетрациклины, пенициллины и пр.

; противосудорожные средства (10%) – фенобарбитал, карбамазепин, фентоин и пр.; противовоспалительные препараты (от 5 до 10 %) – анальгетики, амидопирин, салицилаты, бутадион; противотуберкулезные средства (1-3%) – изониазид.

Помимо этого, возникновение синдрома Лайелла может спровоцировать прием и других групп препаратов – противостолбнячной сыворотки, рентгеноконтрастных средств, витаминов, пирогенала и пр. Сроки развития синдрома Лайелла, начиная с момента начала приема вызвавшего его лекарства колеблются от одного часа до семи и более суток.

Немаловажное значение в развитии синдрома Лайелла придается микробной инфекции. Многие исследователи рассматривают данный синдром как одно из наиболее тяжелых проявлений многоформной эритемы

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание развивается очень остро с повышения общей температуры тела до 39-40  ̊С, головных и суставных болей, болей в горле, появления болезненности и жжения кожных покровов. На коже туловища, конечностей, лица, половых органов, а также на слизистой оболочке полости рта возникает полиморфная, пятнистая, эритематозная, болезненная при пальпации сыпь, склонная к слиянию.

С течением времени сыпь принимает синюшно – серую окраску. После механического воздействия на данные очаги высыпания, эпидермис отделяется сплошным пластом.

На месте образовавшихся эритематозных пятен появляются дряблые крупные пузыри, наполненные серозно – кровянистым или серозным содержимым, которые после их вскрытия образуют достаточно обширные эрозивные поверхности, окруженные участками отечной и гиперемированной кожи.

Данные эрозивные изменения могут наблюдаться практически на всей поверхности конечностей и туловища, а также развиваться на слизистых оболочках половых органов, губ и рта. Вследствие большой потери жидкости с эрозивной поверхности, отмечается значительное обезвоживание организма. С течением времени на этих эрозивных поверхностях развиваются язвенные образования.

В период прогрессирования синдрома Лайелла снижается артериальное давление, увеличивается СОЭ, наблюдается тахикардия, симптом Никольского положительный, присутствуют выраженные проявления сильной интоксикации. В случае благоприятного течения данного заболевания, обратное развитие в большинстве случаев происходит к окончанию четвертой недели с момента начала развития патологического процесса.

Если у детей синдром Лайелла обусловлен тяжелым течением, к нему присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные изменения дыхательных путей, нефрит, миокардит, развивается обезвоживание. Вследствие сердечно – сосудистой недостаточности и анурии возможен летальный исход

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.