Секвестрация легких

Секвестрация легкого

Секвестрация легких

Секвестрация легкого – порок формирования легких, заключающийся в обособлении от основного органа рудиментарного участка легочной ткани с автономным кровотоком, не участвующего в процессе газообмена.

Клиника при секвестрации легкого может быть скудной; при обострении инфекционного воспаления включает лихорадку, слабость, одышку, кашель со слизисто-гнойной мокротой, кровохарканье; при сдавлении пищевода и желудка – нарушение прохождения пищи.

Диагноз основан на данных рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, ангиопульмонографии. При секвестрации легкого лечение только оперативное – секвестрэктомия, сегментэктомия или лобэктомия.

Секвестрация (сепарация) легкого – врожденная патология с частичным или полным отделением и независимым развитием порочно измененной части легочной ткани (самостоятельное кровоснабжение, изоляция от обычных бронхолегочных структур). Секвестрация легкого входит в число редких аномалий развития легких (1-6%), а среди хронических неспецифических легочных заболеваний ее частота в пульмонологии составляет 0,8-2%.

Секвестр легочной ткани не участвует в дыхательной функции, имеет небольшую величину и обычно представлен кистовидным образованием (единичной бронхогенной кистой или скоплением мелких кист).

Участок секвестрации не связан с сосудами малого круга кровооб­ращения (легочной артерией), а имеет аномальное кровоснабжение через дополнительные сосуды, идущие от нисходящей дуги грудной или брюшной аорты или ее ветвей (подключичной и селезеночной артерий).

Основной венозный отток от порочного участка реализуется через систему верхней полой вены, реже – через легочные вены. Иногда секвестрированная ткань может сообщаться с бронхами пораженного легкого.

Классификация секвестрации легкого

Различают 2 формы секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную – ИЛС) и внедолевую (экстралобарную – ЭЛС).

При интралобарной легочной секвестрации кистозный участок располагается среди функционирующей паренхимы легкого в границах висцерального листка плевры (чаще всего в области медиально-базальных сегментов нижней доли левого легкого) и васкуляризуется одним или несколькими аберрантными сосудами. ИЛС можно рассматривать как врожденную кисту с аномальным кровообращением.

Секвестрированные легочные кисты имеют эпителиальную выстилку и жидкое или слизистое содержимое, часто первично не связаны с бронхиальным деревом. В кистозно-измененном участке секвестрации легкого рано или поздно возникает нагноение.

При экстралобарной форме легочный секвестр имеет отдельный плевральный листок и изолирован от основного органа, являясь полностью эктопированной тканью (добавочной легочной долей).

ЭЛС чаще наблюдается в левой половине грудной клетки (в 48% случаев), в правой (20%), в переднем (8%) или заднем (6%) средостении, поддиафрагмально (18%), в брюшной полости (10%), интраперикардиально (единичные случаи). ЭЛС обеспечивается кровью исключительно через артерии большого круга кровообращения (грудную или брюшную аорту).

Микроскопически ткань ЭЛС включает множество неразвитых одинаковых бронхиол, ацинусов, состоящих из альвеолярных ходов неправильной формы и обычных или расширенных альвеол. В четверти случаев ЭЛС диагностируется пренатально, в 2/3 случаев – в первые 3 месяца жизни ребенка.

Встречаемость внутридолевой секвестрации легкого примерно в 3 раза выше, чем внедолевой, иногда возможно их одновременное присутствие у одного больного. ЭЛС в 3–4 раза чаще выявляется у мальчиков, чем у девочек.

По клиническим критериям выделяют 3 формы секвестрации легкого:

  • бронхоэктатическую (с расплавлением смежной легочной ткани и появлением вторичного сообщения с бронхиальной системой);
  • псевдотуморозную (со скудной или отсутствующей симптоматикой)
  • кистозно-абсцедирующую (с развитием гнойного воспаления легкого)

Секвестрация легкого является сложным пороком, вызванным комбинированным нарушением формирования различных бронхолегочных структур. Аномалия развивается в результате тератогенных влияний в раннюю внутриутробную фазу.

Источником развития легочного секвестра являются добавочные выпячивания первичной кишки, рудименты дивертикула пищевода, отделившиеся от организующихся легких и затем теряющие связь с первичной кишкой и бронхиальным деревом.

Иногда может оставаться связь рудимента легкого с пищеводом или желудком с помощью соустья-тяжа (бронхолегочно-кишечная мальформация).

Согласно теории тракции, развитию секвестрации легкого способствует нарушение редукции ветвей первичной аорты с трансформацией их в аномальные сосуды. Через эти сосудистые ветви зачаточные фрагменты легкого отграничиваются от нормальной легочной закладки.

Секвестрация легкого часто комбинируется с другими пороками развития: ЭЛС – с неиммунной водянкой плода, анасаркой, гидротораксом новорожденного; ИЛС – с врожденной аденоматоидной мальформацией легкого 2-го типа, рабдомиоматозной дисплазией, трахео- и бронхопищеводными свищами, воронкообразной деформацией грудной клетки, открытым средостением, диафрагмальной грыжей, гипоплазией почки, дефектами позвоночника и тазобедренных суставов.

Симптомы секвестрации легкого

Клиническая картина секвестрации легкого определяется локализацией секвестра, наличием или отсутствием его связи с дыхательными путями, степенью развития гипоплазии легочной ткани и воспалительных изменений.

Симптомы интралобарной секвестрации легкого редко проявляются на этапе новорожденности и раннего детства, развиваясь обычно в более старшем возрасте при инфицировании, воспалении, нагноении и прорыве кистозного секвестра.

При нагноении кисты и абсцессе порочной доли легкого заболевание начинается остро с лихорадки, слабости, потливости, умеренного болевого синдрома, одышки при нагрузке, непродуктивного кашля, а при прорыве гнойника – с выделения значительного объема гнойной мокроты.

Иногда возможно кровохарканье и легочные кровотечения, часты плевральные осложнения. Течение секвестрации легкого обычно приобретает хронический характер с повторяющимися вялыми обострениями и ремиссиям. При ИЛС может иметь место клиника рецидивирующей пневмонии.

Экстралобарная секвестрация легкого часто протекает асимптомно и начинает беспокоить больного только в подростковом и более позднем возрасте. Внедолевые секвестры могут провоцировать сдавление пищевода, желудка и других органов, что может проявляться одышкой, цианозом, нарушением эвакуации пищи. Риск инфекционного процесса крайне низок.

Секвестрация легкого может осложниться пневмомикозом, туберкулезом, профузным легочным кровотечением и массивным гемотораксом, формированием опухоли, развитием острой сердечной недостаточности по причине объемной перегрузки сердца за счет артериовенозного шунтирования в секвестрированной кисте.

Ранняя диагностика секвестрации легкого затруднена из-за схожести ее клинико-рентгенологических симптомов с таковыми при другой легочной патологии. Диагноз устанавливают по совокупности данных обзорной рентгенографии и КТ легких, бронхографии, бронхоскопии, УЗИ брюшной полости, аортографии, ангиопульмонографии.

Рентгенологически интралобарная секвестрация легких (в отсутствии связи с бронхом и воспаления) определяется как затенение неправильной формы разной степени интенсивности с просветлением в толще или как полостное образование с горизонтальным уровнем жидкости или без него.

При обострении вокруг секвестра в нижней доле легкого отмечается выраженная деформация сосудисто-бронхиального рисунка, умеренная перифокальная инфильтрация легочной ткани. При бронхографии наблюдается деформация и смещение бронхов, соседних с пораженным сегментом легкого.

Бронхоскопическая картина секвестрации легкого, сообщающейся с дыхательными путями, соответствует катарально-гнойному эндобронхиту на стороне пораженного легкого.

Брюшнополостная ЭЛС выявляется на УЗИ как четко отграниченное образование однородной эхогенности с кровоснабжением через ветви крупных артерий.

Диагноз окончательно подтверждается МСКТ легких и ангиопульмонографией с установлением наличия, количества и топографии аномальных сосудов, питающих область секвестрации.

Радиоизотопное сканирование печени и перитонеография помогают отграничить правостороннюю секвестрацию легких от патологии органов ЖКТ. Секвестрация легкого нередко выявляется в ходе хирургического вмешательства по поводу хронического гнойного процесса в легком.

Дифференциальный диагноз при секвестрации легкого проводится с деструктивной пневмонией, туберкулезным процессом, кистой или абсцессом легкого, бронхоэктазами, опухолью грудной полости.

Лечение секвестрации легкого

При секвестрации легких требуется проведение оперативного вмешательства – удаление аномального участка легочной ткани. При выявлении бессимптомной внутридолевой секвестрации легких возможно выполнение сегментэктомии, однако чаще всего требуется удаление всей пораженной легочной доли (обычно нижней) – лобэктомия.

Тактика хирургического лечения внедолевой формы заключается в удалении секвестрированного участка (секвестрэктомии).

Наличие при секвестрации легких аномальных крупных артериальных сосудов нетипичной локализации делает важным тщательную предварительную диагностику во избежание их интраоперационного повреждения и развития тяжелого угрожающего жизни кровотечения.

Прогноз при интралобарной форме в отсутствие гнойно-септических процессов – удовлетворительный, при экстралобарной секвестрации легкого брюшнополостной локализации, как правило, лучше, чем при ее внутригрудном расположении.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-sequestration

Эпидемиология

Некоторые авторы предполагают наличие предрасположенности у мужского пола (когда речь идет о внедолевой легочной секвестрации). Возраст зависит от типа секвестрации.

Клиническая картина

Внедолевая секвестрация часто выявляется еще в периоде новорожденности за счет сопутствующего респираторного дистресс синдрома, цианоза или инфекции дыхательных путей. Внутридолевая секвестраця проявляется в позднем детском или подростковом периодах в виде рецидивирующих легочных инфекций.

Патология

Легочную секвестрацию можно разделить на две группы основываясь на отношении аберрантного сегмента легочной ткани к плевре:

  • внутридолевая секвестрация
    • встречается чаще и составлет 75-85% всех случаев  [4,5,7]
    • встречается в детском возрасте или подростковом периоде в виде рецидивирующих инфекций
  • внедолевая секвестрация
    • менее частая, составляет 15-25% всех случаев [4,5,7]
    • обычно проявляется в период новорожденности в  виде респираторного дистресс синдрома, цианоза и инфекций
    • чаще встречается у мальчиков (М:Ж ~4:1)
    • примерно в ~10% случаев бывает поддиафрагмальной

Оба типа схожи в отсутствии связи с бронхиальным деревом и легочными артериями, но имеют отличие в локализации по отношению к плевре. В большинстве случаев аберрантная легочная ткань кровоснабжается ветвью аорты. Венозный отток зависти от типа:

  • внутридолевая секвестрация 
    • венозный отток обычно осуществляется в легочные вены, но иногда возможен отток в систему парной-непарной вен, воротную вену, правое предсердие или нижнюю полую вену
    • аномальная ткань прилегает к нормальной легочной ткани и не отделена от нее плеврой
  • внедолевая секвестрация
    • венозный отток осуществляется через системные вены в правое предсердие
    • отделена от окружающей легочной ткани собственной плеврой

Генетика

Почти все случаи спорадические.

Локализация

Легочная секвестрация преимущественно встречается в нижних долях. 60% внутридолевых секвестраций встречается в левой нижней доле и 40% в правой нижней доле. Внедолевая секвестрация почти всегда встречается в левой нижней доле, однако в 10% случаев внедолевая секвестрация может локализоваться поддиафрагмально [8].

Сочетанная патология

Сочетанная патология чаще сопутствует внедолевой секвестрации (50-60%):

  • врожденная кистозноаденоматозная мальформация легкого
  • врожденные пороки сердца
  • врожденные диафргагмальные грыжи
  • синдром ятагана [15]

Рентгенография

  • часто проявляется в виде участка снижения пневматизации треугольной формы
  • при присоединении инфекции возможно формирование кистозных просветлений
  • при обоих типах наличие воздушной бронхограммы может указывать на связь с бронхиальным деревом (сформированную в результате инфекционной деструкции) или с пищеводом или желудком, как части комбинированного порока

УЗИ

Секвестрированная ткань обычно имеет более эхогенна по отношению к здоровой легочной ткани.

При антенатальном УЗИ внедолевая секвестрация визуализируется с 16 недель в виде солидного, хорошо  отграниченного эхогенного образования треугольной формы  [8]. ЦДК может визуализировать афферентный сосуд.

При поддиафрагмальной локализации секвестрация может визуализироваться в виде эхогенного образования брюшной полости.

Компьютерная томография

  • мультипланарная реконструкция полезна для визуализации кровоснабжения из нисходящей аорты
  • секвестрация обычно не содержит воздуха или газа (если нет присоединения инфекции)
  • 3D реконструкции полезны для выявления [7]
    • аномальных артерий
    • аномальных вен 
    • дифференциации внути- и внедолевой секвестрации

Магнитно-резонансная томография

  • T1: секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани [14]
  • T2: секвестрированный сегмент как правило имеет повышенный МР сигнал по отношению к здоровой легочной ткани [14]
  • МР ангиография: может быть полезна для визуализации аномального кровоснабжения

Дифференциальный диагноз

  • абсцесс легкого
  • врожденная кистозноаденоматозная мальформация легкого
  • бронхогенная киста
  • легочная артерио-венозная мальформация
  • синдром ятагана
    • малые размеры легкого с ипсилатеральным смещением средостения 
    • тень аномальной нисходящей вены в виде “турецкой сабли”, которая идет параллельно границе сердца
    • правые границы сердца могут быть нечеткими, что ошибочно может быть принято тень секвестрации

Иллюстрации

Источник: https://radiographia.info/article/sekvestratsiya-legkogo

Что такое Секвестрация легкого –

Секвестрацией легкого обозначают порок развития, при ко­тором часть легочной ткани, обычно аномально развитой и представляющей собой кисту или группу кист, оказывается от­деленной (секвестрированной) от нормальных анатомо-физио-логических связей (бронхов и сосудов малого круга кровооб­ращения) и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.

На этом основании некоторые исследователи предлагают называть ее кистозной гипоплазией или врожденной кистой с аномальным кровообращением.

Порок впервые описан К. Rokytansky и Е. Pektorzick в 1861 г. Предполагалось, что секвестрация бывает очень редко, но за последние 10—15 лет описаны сотни случаев секвестра­ции легких, причем отдельные авторы располагают десятками наблюдений.

Симптомы Секвестрации Легкого

Принято различать внутридолевую и внедо-левую секвестрацию.

При внутридолевой секвестрации ано­мально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, но не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью из артерии, отходящих непосредственно от аорты.

Наиболее часто внутридолевая секвест­рация локализуется в зоне базальных сег­ментов правого легко­го. В этих случаях ве­нозный отток осуще­ствляется через ниж­нюю легочную вену.

При так называе мой внедолевой секвестрации аберрантный участок легочной ткани, развитие которой во многих случаях приближается к нормальной, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами.

Этот участок расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее и т. д.) и снабжается кровью только артериями большого круга кровообращения.

Клиника. Внедоле­вая секвестрация поч­ти никогда не дает ос­ложнений, не проявля­ет себя клинически и чаще всего является случайной находкой при флюорографиче­ских обследованиях, при торакотомии или на аутопсии.

Клинические прояв­ления внутридолевой секвестрации опреде­ляются присоединив­шимся нагноительным процессом. До возникновения нагноения в полости кисты или кист, которое может Произойти в любом возрасте, аномалия ничем не беспокоит больного.

В ряде случаев напюительный процесс в секвестриро­ванном участке возникает остро, сопровождается подъемом тем­пературы и появлением значительного количества мокроты вследствие прорыва гноя в бронхиальное дерево. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение, сопровождаясь периодическими обострениями и ремиссиями.

У ряда больных уловить первые признаки острой фазы не удается. Иногда, на­ряду с выделением гнойной мокроты, отмечается кровохарканье и даже профузное легочное кровотечение.

Диагностика Секвестрации Легкого

Физикальное исследование обычно дает мало опор­ных пунктов для диагностики секвестрации.

Рентгеноло­гически в базальном отделе легкого обнаруживаются кис­та, группа кист с более или менее выраженной перифокальной инфильтрацией или же затенение неправильной формы, в тол­ще которого при томографии часто выявляется полость.

В отдельных случаях на томограммах удается обнаружить крупный сосуд, идущий от аорты к патологическому образова­нию в легком. На бронхограммах бронхи в зоне секве­страции деформированы или умеренно расширены, иногда от­теснены в сторону кистозным образованием.

Контрастирование кисты удается редко. Таким образом, при рентгенологическом обнаружении кист и кистоподобных образований в заднеба-зальных отделах нижних долей всегда следует помнить о воз­можности внутридолевой секвестрации легкого.

С достоверностью диагноз можно установить только при селективной аортографии, подтверждающей сущест­вование аномальной артерии, обычно являющейся ветвью аор­ты и питающей область секвестрации.

Лечение Секвестрации Легкого

Лечение секвестрации легкого оперативное. Удаляют долю (обычно нижнюю), содержащую аномально развитый участок легочной ткани.

Уточнение топики и количества добавочных аномальных сосудов от аорты позволяет избежать опасных осложнений и наиболее грозных из них – профузных кровоте­чений, возникающих при разделении легочной связки и пневмо-лизе, которые в отдельных случаях могут привести к смертель­ному исходу.

Перевязка аномальной артерии при ее случайном пересечении представляет известные трудности. Для преду­преждения возможного кровотечения, опасного для жизни, ле­гочную связку следует разделять под контролем зрения, рассе­кая более массивные ее участки только после наложения за­жимов или лигирования.

Функциональные расстройства двигательной и секреторной функций желудка, Укусы перепончатокрылых насекомых, Транссексуализм, Расстройство сексуальной связи, Эгодистоническая сексуальная ориентация, Отравление хлорсодержащими инсектицидами, Сексуальное отвращение и отсутствие сексуального удовлетворения, Расстройства сексуального предпочтения, Отравление инсектицидами, Отравление хлорсодержащими инсектицидами

Источник: http://medsait.ru/bolezn/sekvestratsiya-legkogo

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.