Пузырчатка вегетирующая

Содержание

Опасная для жизни кожная болезнь пузырчатка

Пузырчатка вегетирующая

В дерматовенерологии немного заболеваний, которые при определенных условиях могут представлять угрозу жизни человека. Пузырные дерматозы – одна из патологий, к лечению которой необходимо подходить крайне ответственно и осторожно.

Определение

Пузырные дерматозы ( или болезнь пузырчатка) — это большая группа неинфекционных заболеваний, при которых в эпителии пациентов нарушаются связи между клетками, и происходит образование крупных пузырей с последующими эрозиями и язвами.

Пузыри могут появляться при разных заболеваниях, но в тех случаях они имеют объяснимый патогенез и причину возникновения, являясь одним из звеньев в цепочке. При пузырчатке же пузырь – это основное, с чем сталкивается пациент и врач. Именно они связанный с ним комплекс симптомов определяет состояние пациента.

Причины возникновения пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

  • вульгарная пузырчатка;
  • вегетирующая пузырчатка;
  • бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
  • листовидная пузырчатка;
  • эритематозная пузырчатка;
  • паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
  • хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
  • герпетиформный дерматоз Дюринга;
  • рубцующийся пемфигоид;
  • буллезный пемфигоид.

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами.

После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название).

Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

После вскрытия на их месте формируются тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Слизистые оболочки при листовидной форме практически никогда не поражаются. В отдельных случаях значительно поражаются ногтевые пластинки и могут выпадать волосы.

Эритематозная или себорейная пузырчатка (неакантолитичесекая)

На волосистой части головы и лице пациента при данной форме заболевания образуются желтоватые корочки, что напоминает себорею. Если их механически удалять, то обнажаются эрозии.

После появляются пузыри на спине и груди, которые очень быстро вскрываются и покрываются коркой.

Источник: http://idermatolog.net/boleznikogi/dermatiti/bolezn-puzy-rchatka.html

Вегетирующая пузырчатка: лечение, диагностика, причины

Пузырчатка вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка – это один из клинических видов обычной (вульгарной) пузырчатки. Заболевание характеризуется появлением на поврежденной болезнью коже разрастаний соединительной ткани, или вегетаций.

Обычно этот клинический вид развивается уже на фоне проводимого лечения и при хорошей переносимости вульгарной пузырчатки.

Распространенность заболевания составляет 0,1-0,5 случаев на 100 000 населения, болеют преимущественно лица еврейской национальности и индийцы.

Виды вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

В зависимости от клинических проявлений вегетирующей пузырчатки выделяют 2 основных ее типа:

  1. тип Ноймана характеризуется появлением дряблых пузырей с беловатой жидкостью, после разрушения которых появляются вегетации;
  2. для типа Аллопо характерны не пузыри, а гнойные пустулы, после разрыва которых остаются заполненные вегетациями впадины с неприятным запахом.

Причины вегетирующей пузырчатки

Болезнь возникает из-за аутоиммунного поражения десмоглеина 3 – компонента клеточной мембраны кератиноцитов, или клеток кожи. Это компонент помогает кожным слоям соединяться между собой.

При вегетирующей пузырчатке появляются особые антитела, которые атакуют десмоглеин, разрушают его, вызывая отслоение пласта клеток и появление внутрикожных пузырей. Кроме антител клетки кожи атакуют протеолитические ферменты и Т-лимфоциты.

Причина такого поведения иммунной системы к компонентам кожи не выяснена.
Предполагают, что пузырчатку вызывает сочетание внешних и внутренних факторов, запускающее аутоиммунную реакцию.

Запустить патологический каскад может инфекционное заболевание, переохлаждение, отравление химическими реагентами, лекарственными средствами, попадание на кожу вредных осадков на производстве.

Симптомы вегетирующей пузырчатки

В начале вегетирующая пузырчатка часто (85% случаев) локализуется на слизистой рта и гортани. На эпителии появляются пузыри с тонкими стенками, которые при действии различных факторов легко вскрываются.

После их разрушения остаются овальные или округлые эрозии ярко-красного цвета, которые резко отграничены от нормальной кожи. Вслед за старыми дефектами появляются новые, они сливаются, образовывая большие по площади язвенные дефекты.

Раневая поверхность при вегетирующей пузырчатке быстро покрывается специфическими сосочковыми разрастаниями, на ней видны элементы гипертрофии, борозды и извилины. Пораженная слизистая резко болезненна, что затрудняет питание и речь.

У пациентов появляется характерный зловонный запах изо рта из-за вторичного инфицирования язв.
После или одновременно со слизистой полости рта пузыри появляются в складках кожи, подмышечных областях, в межъягодичной области, в области груди.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз ставится на основании характерного внешнего вида и расположения пузырей. Вблизи очагов вегетирующей пузырчатки появляется положительный симптом Никольского – легкое смещение участка кожи под действием механического фактора.

При исследовании клеточного состава язвы и покрышки пузыря выявляются клетки Тцанка – небольшие клетки с крупным фиолетовым или синим ядром, характерные для пузырчатки. В анализе крови можно обнаружить антитела к клеткам кожи – циркулирующие IgG.

В зависимости от количества иммуноглобулинов крови назначают соответствующее лечение и судят об эффективности терапии.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основой лечения вегетирующей пузырчатки является борьба с аутоиммунной агрессией. Глюкокортикостероиды эффективно подавляют иммунитет и являются лекарственными средствами первого ряда при пузырчатке.

Дозы гормонов в начале лечения максимальные, затем они уменьшаются вплоть до отмены препарата при достижении ремиссии. Решение об отмене лекарственного средства принимает врач.

Второй линией терапии вегетирующей пузырчатки являются цитостатические препараты: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид. Их применяют при неэффективности глюкокортикостероидов.

Помимо системного лечения проводят обработку изъязвлений слабым раствором перманганата калия (марганцовкой) для предотвращения присоединения инфекции. Для ускорения заживления поврежденной кожи используются различные присыпки и мази.

Лечение народными средствами

При лечении пузырчатки народными методами нельзя отказываться от положенной традиционной терапии. Лечение на дому дополняет действие лекарственных препаратов, помогает заживлению язвенных дефектов, но не лечит саму причину заболевания.
Для заживления ран при пузырчатке используется несколько народных средств:

  1. Смоченные соком алоэ древовидного салфетки прикладывают к эрозиям. Сок алоэ обладает заживляющим действием и уменьшает воспаление.
  2. Крапива останавливает кровотечение и ускоряет процесс заживления эрозий. Соком крапивы пропитывают салфетки и прикладывают к раневым поверхностям.
  3. Стаканом растительного (оливкового, кукурузного) масла заливают 80 г мелко порезанных свежих листьев грецкого ореха. Смесь должна настояться в течение 20 дней. Готовое масло процеживают и используют для смазывания загноившихся язв.
  4. Из листьев камыша достают белую сердцевину, прикладывают к ране, сверху накладывают сухую повязку. Периодически компресс нужно менять. Сердцевина камышовых листьев хорошо способствует выделению токсинов из эрозий.
  5. 2 столовые ложки цветков лугового клевера заливают стаканом кипятка, настаивают в течение двух часов. Настой используют для обмывания ран и язв.

Прогноз и последствия вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка – это хроническое заболевание, при котором периоды улучшения чередуются с обострениями. При качественно подобранном лечении обострения редки или отсутствуют.

Невыполнение рекомендаций врача или неэффекивная терапия приводят к ослаблению организма и присоединению инфекционных заболеваний.

После заживления язв на коже остаются гиперпигментированые пятна, которые со временем бледнеют.

Фото

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Cosmetologist

Источник: http://www.MedicTime.ru/vegetiruyushhaya-puzyrchatka/

Вегетирующая пузырчатка – симптомы и лечение

Пузырчатка вегетирующая

ОБЪЯВЛЕНИЯ

>> Венерология

Большинство исследователей считает эту форму заболевания разновидностью вульгарной пузырчатки. В пользу этого свидетельствует общий патогенез и общие клинические проявления в ранних стадиях заболевания. Характерной особенностью этой формы пузырчатки является появление в очагах поражения вегетации.

Клиническая картина вегетирующей пузырчатки

Начало заболевания практически не отличается от начальных проявлений вульгарной пузырчатки. Пузыри появляются на видимо неизмёненной слизистой оболочке и коже; они также чаще впервые возникают на слизистой оболочке полости рта, а затем в местах перехода её в кожу.

Одновременно с поражением слизистой оболочки рта или несколько позднее высыпания появляются вокруг естественных отверстий и в складках кожи на соприкасающихся поверхностях (межъягодичной, пахово-бедренных, подмышечных, в области пупка, под молочными железами).

Различие в клинических проявлениях выявляется лишь тогда, когда в области сливающихся эрозивных очагов поражения появляются вегетирующие (папилломатозно-верруциформные) образования.

Дальнейшее прогрессирование заболевания на коже может протекать по двум типам:

I тип вегетирующей пузырчатки (классический тип). Вялые пузыри на негиперемированной коже располагаются преимущественно периорифициально и в складках кожи. Внутри пузырей, а после их вскрытия и на поверхности эрозий развиваются вегетирующие (верруциформные) очаги с гиперкератозом.

Выступающие над уровнем кожи бляшки растут по периферии, сливаются с соседними, образуя крупные сливные вегетирующие поверхности серовато-белого цвета. Отделяющийся экссудат обычно ссрозно-гнойный со зловонным запахом из-за почти постоянно присоединяющейся вторичной инфекции – микробной и грибковой (рода Candida).

По периферии очаги окружены узкой эрозированной каймой, за которой видны остатки покрышек пузырей. Рядом могут возникать типичные пузыри на неизменённой коже, иногда – пустулы. Бородавчатые гиперкератотические бляшки развиваются не только в складках, где они наиболее выражены, но и вне их (на голове, конечностях).

Здесь на их поверхности образуются корки грязно-серого цвета с болезненными трещинами и зловонным запахом.

II тип вегетирующей пузырчатки (вегетирующая пиодермия). Высыпания обычно располагаются в складках кожи, однако первичным элементом сыпи является не плоский пузырь на негиперемированной коже, а сгруппированные желтоватые пустулы (по сути – мелкие акантолитические пузыри с большим скоплением в содержимом эозинофильных лейкоцитов).

Внутри них, а после вскрытия и на дне эрозий развиваются верруциформные папилломатозные разрастания, поверхность которых мацерируется отделяющимся серозно-гнойным экссудатом с гнилостным запахом. Типично появление по краю очагов новых пустул, обусловливающее их периферический рост.

К мокнущим вегетациям, как правило, присоединяется бактериальная и грибковая инфекция, что сопровождается сильными болями в поражённых участках кожи. Независимо от типа вегетирующей пузырчатки, при распространении поражений на коже общее состояние больных прогрессивно ухудшается.

Нарастает интоксикация, усиливается лихорадка, резко ухудшается аппетит, возникает бессонница, прогрессирует истощение, присоединяется сепсис. В некоторых случаях вегетируюшая пузырчатка может переходить в вульгарную.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагностику вегетирующей пузырчатки проводят по тем же критериям, что и вульгарной пузырчатки (см. Диагностические критерии), с учётом изменяющегося первичного элемента и его дальнейшей эволюции. Все симптомы Никольского воспроизводятся в очагах и рядом с ними. В мазках-отпечатках со свежих эрозий обнаруживают акантолитические клетки и эозинофилы.

При вегетирующей пузырчатке I типа на ранних этапах развития заболевания гистологические изменения в поражённой коже (свежий пузырь) аналогичны таковым при вульгарной пузырчатке.

При исследовании папилломатозно-веррукозных очагов обнаруживают массивный акантоз и папилломатоз, гиперкератоз, часто встречаются внутрнэпидермальные микроабсцессы с эозинофильными лейкоцитами.

На этой, более поздней стадии супрабазальный акантолитический пузырь можно не обнаружить.

При II типе вегетирующей пузырчатки ранние очаги, представленные пузырями-пустулами, характеризуются акантолизом с образованием мелких щелей, локализующихся супрабазально в шиповатом слое эпидермиса и заполненных эозинофилами и отдельными акантолитическими клетками. В дерме отмечается выраженный эозинофильный инфильтрат, а в эпидермисе – эозинофильный спонгиоз.

При иммунофлюоресцентном исследовании поражённой кожи в межклеточных пространствах шиповатого слоя эпидермиса (супрабазально) обнаруживают отложения IgG и комплемента. В крови больных с помощью непрямой иммунофлюоресценции выявляют высокие титры аутоантител (класса IgG) к белкам элементов десмосом (плакоглобину и десмоглайну-3).

Лечение вегетирующей пузырчатки

Основным средством лечения больных с вегетирующей пузырчаткой являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные осложнения, возникающие при лечении глюкокортикостероидами, абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки не существует, так как только они из доступных на сегодняшний день средств способны предотвратить смерть больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно или в сочетании с цитостатиком (метотрексатом, циклофосфамидом и др.). Цитостатические препараты не способны полностью заменить кортикостероиды, однако их помощью удаётся существенно снизить дозу гормонов.

Комбинированную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, и при необходимости уменьшить их суточную дозу (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания.

Успех лечения зависит от суточной дозы применяемых препаратов и сроков начала лечения.

Наружное лечение при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации сыпи в складках – и противогрибковых) препаратов, “вяжущих” и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:
1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. – Спб.:Фолиант, 2008.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_ven.php?id=36

Вегетирующая пузырчатка: симптомы, причины и лечение заболевания

Пузырчатка вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка —  кожная патология, представляющая собой клиническую форму пузырчатки обычной, известной в дерматологии как «вульгарная». Для заболевания характерно наличие образований в виде мелких разрастаний – вегетаций, с особенностями в их локализации, местами для которой являются кожные складки и области с естественными отверстиями организма.

Заболевание относится к аутоиммунным, в основе которого лежит производство антител для собственных клеток эпидермиса из-за сбоев в иммунитете.

Еще одной особенностью патологии считается ее развитие на фоне терапевтических мероприятий.

Это редкая болезнь, с распространенностью, согласно медицинской статистике, в одной десятой случаев на сто тысяч населения планеты, диагностируемая обычно у индийцев и евреев.

В дерматологии принято выделять два типа заболевания, опираясь на клинические проявления, это:

  • тип Ноймана, с дряблыми пузырями, заполненными жидким содержимым беловатого цвета, которые разрушаясь, обеспечивают старт вегетаций;
  • тип Аллопо, с гнойными пустулами, после изъявления которых, остаются провалы на коже, с наличием вегетаций и неприятного запаха.

Симптомы

Симптоматику можно условно разделить на три этапа, которые имеют свои особенности протекания:

  1. Начало болезни знаменуется внезапным появлением пузырей, в которых содержится серозно-геморрагическая жидкость, в ротовой полости на слизистых оболочках. В одно время с ними либо чуть позже пузыри уже обнаруживаются в кожных складках. Места локализации — между ягодицами, подмышечные впадины, паховые складки, под молочными железами, за ушами, в зоне пупка и в районе естественных отверстий, где слизистая оболочка переходит в кожный покров.
  2. Для пузырей при вегетирующей пузырчатке характерно наличие дряблой оболочки, поэтому происходит их быстрое вскрытие, влекущее за собой появление эрозий, на дне которых по истечении четырех-семи дней можно обнаружить ярко-красные папилломатозные разрастания.Эрозии склонны к росту и слиянию, с образованием очагов диаметром в десять-пятнадцать сантиметров. Из них выделяется содержимое со зловонным гнилостным запахом. Процесс сопровождается болевыми ощущениями и чувством жжения, такой степени выраженности, что мешает больному совершать активные движения.
  3. На следующем этапе развития процесса наступает сильная кахексия больного. Если терапия эффективна, то вегетации уплощаются, эрозии подсушиваются и заживляются, а на их месте появляются пигментные пятна.

Причины

Причина болезни кроется в аутоиммунном поражении десмоглеина 3. Он является компонентом кожных клеток, с функцией помощи в соединении кожных слоев между собой.

При наличии патологии организм начинает выработку враждебных антител, атакующих этот компонент с целью его разрушения, что чревато отслоением клеточного пласта и появлением первичных симптомов в виде внутри кожных пузырей.

Помимо антител, клетки кожи подвержены негативному воздействию протеолитических ферментов и Т-лимфоцитов. Чем обусловлено такое поведение иммунной системы, уничтожающее компоненты кожного покрова, не известно и в настоящее время.

Предположительно, причинами заболевания могут служить и прочие факторы, в виде:

  • комплекса внешних причин свнутренними, запускающего аутоиммунный процесс;
  • инфекционного заболевания;
  • переохлаждения;
  • отравления химикатами;
  • передозировки лекарственных средств;
  • попадания на кожный покров вредных осадков в процессе производственной деятельности.

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза изучаются клинические симптомы, и рассматривается локализация высыпаний.

При осмотре пользуются специфичным для пузырчатки симптомом Никольского, выражающемся в отслойке эпидермиса в результате легкого механического воздействия на кожный покров, с учетом того, что отслойка возможна исключительно в зоне очага, а здоровые участки кожи вовлекаются в процесс только при генерализации патологии, когда стадия становится терминальной.

На этой стадии симптоматика вегетирующей пузырчатки аналогична вульгарной.

Кроме того, принимают во внимание результаты:

  1. Микроскопического исследования. Оно помогает обнаружить акантолитические клетки с помощью мазков. Однако их наличие свойственно прочим заболеваниям, таким как ветряная оспа, герпес и другие.
  2. Гистологического исследования. Оно нужно, чтобы выявить в эпидермисе полости и горизонтальные трещины и получить гистологический материал.
  3. Иммунологического исследования, с целью подтверждения аутоиммунного характера заболевания. Заключается в получении реакции прямой иммунофлуоресценции для обнаружения скоплений IgG в междуклеточном пространстве слоя эпидермиса, и реакции непрямой иммунофлуоресценции, для выявления высокого титра аутоантител к межклеточным соединениям, называемым десмосомами.

Для терапии используют кортикостероиды, в виде препаратов преднизолона, метипреднизолона, дексаметазона, триамцинолона и других, начиная курс лечения с высокой дозировки. Когда наступает эффект от кортикостероидной терапии, доза снижается, но с продолжением лечения, потому что при полном отказе от данных препаратов заболевание возобновляется.

Возникновение осложнений в процессе не служит поводом к отмене лекарств. При тяжелом течении вегетирующей пузырчатки необходимо введение цитостатических лекарств типа азатиоприна, метотрексата или циклофосфамида.

Прогноз при любой форме патологии неблагоприятный, с гибелью пациентов от кахексии при генерализации, либо от присоединения вторичных инфекций, приводящих к осложнениям и сепсису.

Наличие длительной кортикостероидной терапии ведет к риску инфицирования, желудочно-кишечным болезням, сосудистым и неврологическим нарушениям, способствует началу эндокринной патологии.

Профилактика

Для людей, находящихся в группе риска, важно соблюдение поддерживающей гормональной терапии, с обязательным контролем уровня сахара в крови и моче, поддержание нормального артериального давления, выполнение правил личной гигиены.

Источник: https://profmedblog.ru/kozhnye-zabolevaniya/vegetiruyushhaya-puzyrchatka

Пузырчатка: понятие о заболевании, его причинах, видах, методах диагностики, лечения и профилактики

Пузырчатка вегетирующая

Пузырчатка до конца не понятое медициной заболевание, собственно, группа заболеваний. Их считают аутоиммунными, то есть связанными с атакой иммунными клетками организма собственных тканей.

Это опасные и потенциально летальные патологии, которые принято называть везикулобуллезными (пузырчатыми). Другое название болезни пемфигус. А еще эту группу патологий называют акантолитической пузырчаткой. Латинское название pemphigus acantholiticus, отсюда и такое разнообразие «имен».

Причина заболевания

Чтобы совсем не разводить руками по этому вопросу, скажем, что вероятнее всего причина акантолитической пузырчатки кроется в сбое иммунной системы.

В результате такого сбоя клетки собственного тела становятся антителами (то есть враждебными клетками, как бактерии, клетки чужой крови, например).

Для некоторых форм этой болезни причина остается неизвестной (например, для бразильской пузырчатки).

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

  • ретровирусов;
  • экологических факторов;
  • гиперинсоляции;
  • других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

На заметку пациенту:

Опасность болезни в ее хроническом течении с постоянным прогрессированием симптомов (ухудшением состояния).

Это означает, что отдельные пузырьки сливаются, очаг поражения увеличивается, организм пациента теряет белок и жидкость. «Расклеивание» эпидермиса существенно снижает его барьерные качества.

То есть кожа становится легко проницаемой для бактерий, вирусов, грибков и токсинов что может стать причиной сепсиса или пороков сердца.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

Классификация болезни и этапы ее течения

Традиционно, акантолитической пузырчатка делиться на:

  • Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
  • Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
  • Вегетирующую;
  • Листовидную (эксфолиативную);
  • Другие виды болезни.

Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.

Рисунок №1 Истинная пузырчатка

Рисунок №2. Пузырчатка

Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

На этот вид заболевания приходиться подавляющее количество зарегистрированных случаев. Она характеризуется возникновением пузырьков. Дебют болезни — образование пузырьков на слизистой оболочке носа и рта, с дальнейшим волнообразным распространением по всей поверхности эпидермиса, не исключая паховую область и подмышки.

На ранних этапах больной может чувствовать удовлетворительно, и не обращать на высыпания должного внимания. Пациенты предъявляют жалобы:

  • на болевые ощущения во время длительных разговоров и приёма пищи;
  • повышенное потоотделение;
  • а также специфический гнилостный запах изо рта.

Пациенты не замечают пузырьки, потому что они мелкие, имеют тонкую покрышку (покрышкой называют тонкую часть эпидермиса, покрывающую полость с жидкостью и дно везикулы). Такие элементы быстро лопаются. На их месте образуется эрозия. Это довольно болезненно.

Рисунок №4. Пузырчатка обыкновенная, элементы на слизистой полости рта

Рисунок 5. Эрозии на слизистой неба при пузырчатке вульгарной

В такой относительно легкой форме болезнь может протекать от трех месяцев, до года. Далее без принятия медикаментозных решений, заболевание может прогрессировать»оккупируя» пузырьками всё новые и новые участки кожи.

Рисунок №6. Эпителизация эрозий на коже при вульгарной пузырчатке

При этом сами элемент увеличиваются в диаметре, достигая размеров грецкого ореха. Они заполнены прозрачным или кровянистым содержимым.

После того, как пузырьки вскрываются, жидкость истекает и подсыхает, эрозия эпителизируется. Если пузырек не повреждается, а регрессирует из-за иссыхания содержимого, поверхность пораженной зоны остается покрытой темной коркой, которая со временем отторгается.

Усугубляется процесс общей слабостью, повышением температуры, головными болями и потерей жидкости.

Диагностическую ценность при этой болезни представляет симптом Никольского:

Если потянуть на кусочек покрышки от вскрывшегося пузыря эпидермис (его верхние слои) отслаивается на участках здоровой кожи за пределами дна вскрывшегося элемента.

Себорейная пузырчатка

В отличие от вульгарной, проявляются примерно в 8-10% от общего числа зафиксированных случаев. Для этого варианта болезни типично:

  • появление на щеках пациента эритемы в виде бабочки;
  • «бабочка» покрыта серо-желтыми корочками.

В отличие от красной волчанки, на которую этот вариант болезни очень похож, корочки удаляются без труда. Симптом Никольского положителен. И со временем очаг становится все больше. И уже имитирует себорейную экзему.

Рисунок 7. Тяжелая форма себорейной пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

Фиксируется в 5-7 % случаях. пузырьки мельче, чем при обыкновенной пузырчатке и локализуются на слизистых и в складочках. Особенно они «любят» слизистую анальной зоны, подмышечные области, пупок и паховые складки.

В отличие от вульгарной формы, на месте вскрытия пузырей образуется не традиционная эпителизирующаяся эрозия. Эрозивное дно вскрывшихся пузырей образует мягкие вегетации (разрастания тканей). Разрастания покрыты жидкостью, часто с гноем. Вокруг вскрывшегося пузырька образуются мелкие гнойнички. Поэтому запах у вскрывшегося очага крайне неприятный.

Рисунок №8. Вегетирующая форма болезни, поражение подмышечной области

Симптом Никольского положителен, но только возле самого очага. Заболевание носит доброкачественный характер. Больные жалуются на боли и жжения при ходьбе, связанную с расположением высыпаний. Могут предъявлять жалобы на хроническую усталость и слабость.

Рисунок №9. Вегетирующая пузырчатка в тяжелой форме

Другие формы пемфигуса

Для герпетиформной пузырчатки характерно образование похожих на герпетические высыпаний на ряду с характерными для листовидной формы болезни элементов. Диагноз ставят на основании гистологии.

Рискнок 11. Герпетиформная пузырчатка

Эозинофильная форма характеризуется присутствием в мазках-отпечатках эозинофилов. Иногда встречается лекарственно-индуцированная пузырчатка, вызванная приемом определенных медикаментов (антибиотиков). Скорее всего, она вызвана не аутоиммунными процессами, а биохимией организма.

Есть еще редкая форма пемфигуса — IgA-зависимая, протекает доброкачественно. Относится к внутриэпидермальным дерматозам. Пузырьки вялые и чаще локализуются на конечностях и в складках.

Паранеопластическая пузырчатка обычно возникает на фоне онкологической болезни или химиотерапии. Она похожа на вульгарную. Для нее характерно поражение как кожи, так и слизистых.

Есть и другие виды этой болезни, редкие и к счастью не все у нас встречающиеся, например бразильская.

Диагностика

Активную фазу пузырчатки легко опознать по появлению характерных пузырей. В зависимости от типа заболевания, образования могут иметь различный размер, плотность и локализацию, но всегда, во время развития наполнены жидким экссудатом.

Побочными признаками заболевания являются общая слабость и повышенная температура.

Чтобы на ранней стадии достоверно опознать болезнь, врач-дерматолог должен провести ряд исследований иммунологического и цитологического характера. Проверить мазок-отпечаток на наличие акантолитических клеток, а также гистологического анализа выявить расположение среди слоёв эпидермиса пузырька. Часто перед волдырями, на коже больного выступает насыщенно красная сыпь.

Очень важно, при подозрении на пузырчатку в обязательном порядке пройти «пробу Никольского», которая со стопроцентной вероятностью отделит пузырчатку от симптоматично схожих заболеваний.

Лечение

Процесс успешного лечения пузырчатки довольно сложен даже в условиях современного медицинского центра. Самолечение здесь абсолютно недопустимо и может довести даже до летального исхода. Страдающие от последствий пузырчатки, даже в ее наиболее легкой, себорейной форме, в обязательном порядке должны проходить диспансерное наблюдение у дерматолога.

Больным прописывается спокойный режим без активных физических нагрузок, полное исключение стрессов, чётко ограниченный по часам сон, строго противопоказано попадание на кожу соленой воды (от купания в море придётся отказаться). Все пациенты, вне зависимости от типа заболевания, обязаны следовать гипоаллергенной диете: то есть полностью исключить из употребления жёсткую пищу, консервы, соленья, сладости и экстрактивные вещества.

При поражении слизистой рта, рекомендуется употреблять богатые белком пюреобразные блюда (густые мясные соусы, детское питание). Они ускоряют общую регенерацию организма и способствуют заживлению открытых эрозий.

С целью избегания вторичной инфекции, больным рекомендуется постоянная смена постельного белья.

Медикаментозно больным назначаются высокие дозировки цитостатиков и глюкокортикостероидов (по мере заживление открытых проявлений болезни, уровень дозировок снижают), калия, кальция и аскорбиновой кислоты. Когда кризис пройден, врач, игнорируя противопоказания может назначить Преднизолон во внутрь и Бетаметазон для внешнего применения.

При лечении всех типов пузырчатки применяются методы  обработки крови вне организма пациента, они называются экстракорпоральная гемокоррекция. И это:

  • мембранный плазмаферез;
  • гемосорбция;
  • криоаферез;
  • другие методы.

Как сопутствующие препараты можно применять нейтральные антисептические растворы, традиционные анилиновые красители.

Группа риска

Симптомы пузырчатки могут проявиться в любом возрасте: от младенчества, до глубокой старости. Но статистически, наиболее часто подвержены болезни люди в возрастной категории 40-45+. Также повышенному риску подвержены люди, имеющие наследственную предрасположенность к недугу.

Последствия

Очевидный урон для эпидермиса, и связанные с этим эстетические неудобства, психологические травмы, вторичные инфекции и резкое снижение качества, а иногда и продолжительности жизни. Так как поражен сам механизм иммунитета, а заболевание может длиться годами: поражаются все органы и системы организма, но в особенности сердце, легкие, почки и печень.

‹›

Источник: https://MyKozha.ru/bolezni/puzyrchatka.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть