Пузырчатка листовидная

Содержание

Листовидная пузырчатка – лечение, симптомы, причины

Пузырчатка листовидная

Листовидная пузырчатка является редким заболеванием иммунной системы, которое вызывает волдыри и язвы на коже. Оно носит хронический характер, имеет относительно мягкое течение и хороший прогноз.

Учитывая распространенность болезни во всем мире, листовидная пузырчатка является второй наиболее частой (после пузырчатки обыкновенной) формой пузырчатки. Тем не менее, есть определенные регионы (особенно в Южной Америке), где она встречается гораздо чаще — в виде так называемых эндемичных форм.

Это связано с экологическими факторами — укусами насекомых и чрезмерной солнечной активностью. Обычно заболевание развивается в возрасте от 30 до 60 лет.

Листовидная пузырчатка полости рта

При данном заболевании слизистые оболочки не затрагиваются, поэтому листовидная пузырчатка полости рта невозможна. Если вы заметили волдыри во рту, есть смысл заподозрить другие буллезные заболевания. Точный диагноз можно будет поставить только после прохождения специальных анализов.

Статья в тему: Рубцующийся пемфигоид в полости рта, буллезная болезнь.

Листовидная пузырчатка у детей

Листовидная пузырчатка у детей

Малыши более тяжело переносят эту болезнь. Помимо основных симптомов, у них может ухудшаться аппетит, повышаться температура. Ребенок плохо спит, становится вялым и раздражительным, имеет недобор в весе.

Маленькие пациенты нуждаются в срочной терапии, которая проводится в условиях стационара. При отсутствии лечения возникает серьезная угроза здоровью и жизни ребенка. Дополнительно родители должны тщательно следить за личной гигиеной малыша, чтобы не допустить бактериального заражения кожи. Диета подразумевает исключение продуктов, вызывающих аллергию.

Причины

Причины возникновения листовидной пузырчатки кроются в проблемах с иммунной системой. У здорового человека организм производит антитела, чтобы бороться с вирусами, бактериями и другими инфекциями. Но иногда антитела атакуют белок (десмоглеин-1), отвечающий за целостность эпидермиса. Это заставляет кожу покрываться болезненными язвами и пузырями.

Также данная проблема может быть связана с определенными аутоиммунными заболеваниями — миастенией или тимомой, а также с действием некоторых негативных факторов:

  • прием ингибиторов пищевых ферментов (каптоприл, эналаприл);
  • лечение пенициллином и другими антибиотиками;
  • прием нестероидных противовоспалительных препаратов (пироксикам);
  • химические ожоги кожи;
  • воздействие солнечного света.

Существует также теория, что данный недуг передается по наследству.

Симптомы

Листовидная пузырчатка фото

Главные признаки листовидной пузырчатки – это волдыри, которые появляются в верхних слоях эпидермиса. Они имеют хрупкую структуру, быстро лопаются, а после заживления оставляют желто-коричневые корки. Также на пораженных зонах присутствуют эрозии и шелушения.

Первоначально новообразования локализуются на коже волосистой части головы, затем они распространяются на лицо, туловище и плечи. Если это сопровождается эритремой, пациент становится чувствительным к ультрафиолетовым лучам, — то есть, при контакте с солнцем он чувствует жжение.

При обширных повреждениях развивается эритродермия (поражение более 90% поверхности кожи, что сопровождается покраснением и шелушением).

Другие признаки болезни:

  • зуд;
  • симптом Никольского (отделение верхнего слоя эпидермиса при малейшем трении кожи);
  • симптом Асбо-Хансена (при нажатии на волдырь увеличивается площадь поражения);
  • выпадение волос;
  • утолщение и потускнение ногтей.

При этом недуге процесс заживления проходит крайне медленно, ведь после разрыва пузырей и формирования корок могут формироваться свежие волдыри. Они снова разрушаются, а новый экссудат формирует дополнительные корки. Таким образом, засохшая жидкость неоднократно наслаивается, ухудшая состояние кожи

Заметив все эти симптомы, вы должны безотлагательно обратиться к дерматологу для диагностики и разработки плана лечения.

Диагностика

Специалист, изучив пузыри и эрозии, назначает комплекс исследований. Он включает гистологические и иммунопатологические тесты. Первый анализ должна выявить акантолитические клетки под роговым слоем, второй — наличие антител, специфичных к нашему заболеванию. Чтобы подтвердить диагноз, проводится также тестирования сыворотки крови.

Лечение

Обязательным условием выздоровления является забота о гигиене пораженных участков.

Для этой цели используются дезинфицирующие растворы, специальные спреи, содержащие стероиды с антибиотиками и антисептиками. Они наносятся несколько раз в день на эрозии.

Легкие формы листовидной пузырчатки можно лечить с помощью местных кортикостероидов (Флуцинар, Латикорт, Белодерм) или местными подкожными уколами.

В случаи тяжелого протекания заболевания может потребоваться общая терапия кортикостероидами. Как правило, назначается преднизолон по 80-100 мг в сутки. Постепенно дозировка препарата уменьшается.

Некоторым пациентам необходимая интенсивная комбинированная терапия – в дополнение к гормонам прописываются иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, микофенолатмофетил или циклофосфамид.

Иногда положительные результаты достигаются путем введения противомалярийных препаратов.

Пациентам, организм которых не реагирует на лечение, выполняют процедуру плазмофереза, вводя при этом внутривенно иммуноглобулин или ритуксимаб.

Лечение кортикостероидами, к сожалению, имеет опасные последствия для организма из-за частого развития опухолей и присоединения инфекции. В тяжелых случаях может развиться повреждение печени, анемия, диабет, остеопороз и язва желудка.

Иногда стероиды вызывают глаукому и катаракту. Чтобы уменьшить риск осложнений, врач прописывает препараты, защищающие желудочно-кишечный тракт и кровеносную систему.

Важную роль в лечении играет диета. Некоторые продукты (лук, чеснок, острые специи) вызывают увеличение пузырей, поэтому их необходимо исключить из рациона. Нежелательно также употреблять много углеводистой и жирной пищи. Делайте упор на белки, овощи и фрукты.

Источник: http://www.MedicTime.ru/listovidnaya-puzyrchatka/

Листовидная пузырчатка

Пузырчатка листовидная

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) — клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса.

Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования.

При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%.

Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса.

Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

Симптомы листовидной пузырчатки

Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями.

В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе, токсикодермии, себорейном дерматите.

Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.

Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова.

Это обуславливает резко положительный симптом Никольского — отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря.

По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой в начале заболевания может быть нормальным. По мере увеличения площади пораженных участков кожи оно ухудшается.

Даже незначительные движения начинают причинять пациенту боль, из-за чего страдает психика и возникают нарушения сна. Отмечаются подъемы температуры, пациенты теряют аппетит и худеют, развивается кахексия.

При распространении процесса на кожу головы, происходит выпадение волос. Ногти тускнеют, утолщаются и могут выпадать. Поражение слизистой полости рта наблюдается крайне редко.

Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания.

В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями.

Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз, дегенерация клеток зернистого слоя кожи.

Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.

Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение и прогноз листовидной пузырчатки

Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат).

Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и др.).

Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).

Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/leaf-pemphigus

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка: симптомы, причины, лечение, прогноз

Пузырчатка листовидная

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная пузырчатка. Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Особенности болезни

Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные корочки. Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх эрозий, которые образовались после пузырей.

Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.

Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.

Листовидная пузырчатка у человека

Причины возникновения

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Общая

  1. Внешний осмотр. Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
  2. Мазок-отпечаток. Он нужен для обнаружения акантолитических клеток, которые свойственны всем формам пузырчатки.
  3. Гистологическое исследование.

    Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.

  4. Иммунологические исследования. Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни.

    Прямая/непрямая РИФ не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

  • красной волчанки;
  • эритродермии;
  • дерматита Дюринга;
  • себорейной экземы;
  • синдрома Лайелла.

Далее мы вам расскажем про лечение листовидной пузырчатки.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение преднизолону. Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

  • «Триамцинолон».
  • «Преднизолон».
  • «Дексаметазон».
  • «Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

  • «Метотрексат».
  • «Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

  • гриб-дождевик (его мякоть);
  • листья крапивы (сок, выжатый из них);
  • масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Профилактика заболевания

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

  • полноценное питание;
  • здоровый сон;
  • прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Осложнения

Кортикостероидные препараты после длительного использования провоцируют возникновение многих осложнений:

  • гипертония;
  • остеопороз;
  • стероидный диабет;
  • прибавка в весе;
  • эрозивные болезни ЖКТ;
  • нарушения психики (острые психозы, депрессии);
  • системная ангиопатия. Эта патология может стать причиной появления инфаркта миокарда, инсульта, геморрагического панкреатита;
  • тромбозы;
  • присоединение инфекции.

Прогноз

При данной болезни дермы прогноз весьма неблагоприятный. Болезнь может длиться очень долго. Большинство случаев грозят летальным исходом из-за присоединившейся инфекции, кахексии, опасных осложнений, которые возникают после постоянного применения глюкокортикоидов.

Листовидная пузырчатка описана в этом видео:

Загрузка…

Источник: http://odsis.ru/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/listovidnaya-eksfoliativnaya-puzyrchatka-simptomy-prichiny-lechenie-prognoz/

Листовидная пузырчатка — причины, симптомы, лечение

Пузырчатка листовидная

Кожные заболевания встречаются достаточно часто и имеют самые разные проявления. К дерматологическим проблемам относится и такой недуг, как листовидная пузырчатка.

Причины появления этого заболевания до конца неясны, однако, большинство врачей связывает его появление с нарушением работы иммунной системы.

А так как проблемы с иммунитетом встречаются все чаще, знание симптомов листовидной пузырчатки будет полезно всем.

Почему болезнь получила такое название? Существует несколько форм пузырчатки, которые проявляются по-разному. При заболевании листовидной пузырчаткой на коже образуются характерные многослойные корочки, которые внешне похожи на стопки листового материала.

Причины заболевания

Данное дерматологическое заболевание имеет аутоиммунный характер, то есть, вследствие сбоя в работе иммунной системы, в организме начинается образование антител к клеткам собственного эпидермиса.

К настоящему времени нет достоверных сведений о том, по какой причине происходят изменения в иммунной системе, приводящие к появлению пузырчатки. Возможно, что нарушения иммунитета происходят под действием экзогенных факторов при наличии генетической предрасположенности.

Общее состояние больных

Общее самочувствие больных в начальной стадии может оставаться удовлетворительным, но по мере разрастания очагов поражения оно стремительно ухудшается.

Движения начинают причинять боль, что приводит к проблемам с психикой. Человек постоянно находится в подавленном состоянии, плохо спит. В некоторых случаях отмечаются повышение температуры, потеря аппетита.

Если поражение захватывает и кожу головы, то начинается выпадение волос. Изменяют свой внешний вид и ногти, они становятся толстыми и тусклыми. При этой форме пузырчатке поражение слизистых, и в частности слизистой рта, происходит крайне редко.

Как проводится диагностика?

Диагноз врач ставит на основе клинических проявлений заболевания, а также по результатам анализов.

Диагностика заключается во взятии мазков-отпечатков с областей поражения кожи. Лабораторный анализ позволяет выявить наличие в мазках акантолитических клеток. Чем большее количество антител обнаруживается, тем более активно развивается недуг и, следовательно, тем более интенсивная терапия требуется больному.

Необходимо проведение дифференцированной диагностики, чтобы исключить наличие других кожных заболеваний, имеющих схожие симптомы. Среди них:

  • Красная волчанка.
  • Экзема себорейная.
  • Вегетирующая пиодермия в хронической форме.
  • Синдром Лайелла и пр.

Больной должен проходить лечение у врача-дерматолога. Поскольку заболевание является следствием выработки антител к собственным тканям организма, то основным направлением терапии является подавление их выработки.

Основным лекарственным средством для лечения является кортикостероидные гормоны. В большинстве случаев, для основной терапии выбирается преднизолон.

Схема лечения подбирается индивидуально. Как правило, стартовая доза составляет от 80 до 100 мг в сутки, причем, примерно две трети дневной дозы необходимо принять в утреннее время.

Выраженный эффект при адекватно подобранном лечении наступает на 10-14 день, после чего, начинают снижать дозу гормонов. Первое снижение производят резко, сразу на 25-30%, дальнейшее уменьшение дозы должно быть более плавным.

Возможные осложнения

Поскольку для лечения необходима длительная терапия с использованием кортикостероидных препаратов, неизбежно возникновения различных осложнений. Среди них:

  • Стероидный диабет.
  • Эрозивные патологии ЖКТ.
  • Гипертония.
  • Увеличение веса.
  • Тромбозы.
  • Остеопороз.
  • Изменения психики, в том числе депрессивные состояния, острые психозы.
  • Присоединенные инфекции.
  • Системная ангиопатия, которая может привести к развитию инфаркта миокарда, геморрагического панкреатита, инсульта.

Однако появление осложнений не являются показаниями к прекращению терапии, так как отмена препаратов в обязательном порядке спровоцирует рецидив. При появлении осложнений производят их коррекцию, подбирая адекватную терапию.

А в качестве профилактики развития осложнений больным предписывается прием протекторов слизистой ЖКТ, хлорида калия, анаболических гормонах. В случае присоединенной инфекции назначают антибактериальные или противомикозные средства.

Дополнительные меры

Больным предписывают специальную диету. В рационе должны преобладать белки и витамины, а количество углеводов и жиров резко сокращается. Необходимо максимально уменьшить потребление соли.

Местное лечение играет вспомогательную роль и заключается в использовании кортистероидных мазей, орошений анестетиками, приеме ванн с добавлением перманганата калия.

Народные средства лечения

Рекомендации и рецепты народной медицины можно использовать исключительно, как дополнение к терапии, подобранной врачом.

Народные лекари рекомендуют обрабатывать пораженные места:

  • Масляной настойкой свежих листьев грецкого ореха.
  • Свежим соком из листьев крапивы.
  • Свежей мякотью гриба-дождевка.

Прогноз и профилактика рецидивов

Прогноз при заболевании листовидной пузырчатки весьма серьезен. Больной должен постоянно находиться под контролем врача, чтобы специалист мог вовремя вносить коррективы в терапию.

В качестве профилактики рецидивов больному рекомендуется придерживаться здоровых принципов жизни – высыпаться, проводить время на свежем воздухе (но не на солнце), полноценно питаться.

Копирование материала, размещенного на сайте, разрешено только с одобрения администрации.

Источник: https://lekardoma.ru/puzyrchatka/listovidnaya-puzyrchatka-prichiny-simptomy-lechenie

Листовидная пузырчатка – симптомы и лечение

Пузырчатка листовидная

ОБЪЯВЛЕНИЯ

>> Венерология

Листовидная пузырчатка(синоним: эксфолиативная пузырчатка) – тяжёлое, злокачественно протекающее заболевание, проявляющееся возникновением в результате акантолиза на себорейных участках кожи плоских дряблых пузырей на неизменённом или слабо гиперемированном фоне, которые быстро трансформируются в слоистые чешуйко-корки. Очаги поражения имеют склонность к периферическому росту и слиянию, что без адекватной терапии приводит к поражению всей поверхности кожи (эксфолиативной эритродермии) и хроническому многолетнему течению заболевания.

Клиническая картина листовидной пузырчатки

Обычно на волосистой части головы, лице, груди и спине на неизменённой или слабо гиперемированной коже появляются дряблые плоские пузыри с морщинистой покрышкой и отдельные эрозии, быстро трансформирующиеся в слоистые чешуйко-корки. Рядом видны эритематозные пятна с чешуйками и корочками на поверхности. Иногда начальные проявления могут напоминать вульгарную пузырчатку или герпетиформный дерматоз. Слизистые оболочки не поражаются.

Характерным клиническим признаком листовидной пузырчатки является повторяющееся образование на местах прежних эрозий под корками новых поверхностных пузырей со скудным содержимым. Это приводит к формированию в очагах поражения наслоений желтовато-коричневатых чешуйко-корок, похожих на слоеное тесто или спрессованные листья.

В складках кожи эрозии частично покрыты мацерированным эпидермисом, отделяют клейкий экссудат с неприятным запахом (результат жизнедеятельности бактерий и дрожжей).

Таким образом, в клинических проявлениях на коже доминируют эритематозные очаги, покрытые слоистыми чешуйко-корками, в то время как вялые плоские пузыри и эрозии видны лишь на отдельных местах и как бы отходят на второй план.

Симптом Никольского резко выражен в очаге и на неизменённой коже вблизи от него. Неуклонно продолжающийся периферический рост и слияние очагов поражения приводят к развитию тотального (или субтотального) поражения кожи – вторичной эксфолиативной эритродермии.

Вся кожа становится тёмно-красного цвета и покрыта желтовато-коричневатыми слоистыми чешуйко-корками; она инфильтрирована, появляются трещины и мокнутие в складках и в области суставов.

Больные испытывают постоянное жжение, зуд, боль в поражённых участках кожи, зябкость, отмечается лихорадка.

По мере распространения поражения кожи нарастают ухудшение общего состояния больных, слабость, исхудание, присоединяется вторичная инфекция; без адекватной терапии больные погибают. При длительном существовании эритродермии развиваются дистрофические изменения ногтей, частично выпадают волосы.

Диагностика листовидной пузырчатки

Диагностика листовидной пузырчатки осуществляется по тем же критериям, что применяются для других форм истинной пузырчатки (см. Диагностические критерии). В мазках-отпечатках со дна свежих эрозий обнаруживают акантолитические клетки пемфигуса.

Характерно наличие внутриэпидермальных щелей и поверхностных пузырей, локализующихся под зернистым или роговым слоем эпидермиса. Акантолиз виден редко.

В старых очагах наблюдается гиперкератоз, в том числе фолликулярный, паракератоз, дегенеративные изменения в зернистом слое – акантолиз и дискератоз зернистых клеток. Умеренная воспалительная инфильтрация верхних отделов дермы, иногда со значительной примесью эозинофильных лейкоцитов.

С помощью прямой и непрямой реакции иммунофлюоресценции не удается отличить листовидную пузырчатку от вульгарной. Оба заболевания характеризуются сетевидным отложением аутоантител в межклеточных пространствах эпидермиса.

С помощью прямой и непрямой ИФ в эпидермисе и сыворотке крови больных листовидной пузырчаткой обнаруживают аутоантитела к антигену клеточных контактов эпидермиса – десмоглайну-1 (протеину с молекулярным весом 160 кД).

Заболевание может провоцироваться солнечными лучами, некоторыми медикаментами (например, D-пенипилламином), злокачественными опухолями (тимомами).

Заболевание встречается намного реже вульгарной пузырчатки, поражаются преимущественно люди в возрасте 30-60 лет, хотя заболевают и дети.

Дифференциальный диагноз. При локализованных высыпаниях на лице, коже головы и груди заболевание напоминает вначале себорейный дерматит, кожные формы красной волчанки, распространенное импетиго. При развитии эксфолиативной эритродермии листовидную пузырчатку дифференцируют от эритродермии другого происхождения.

Лечение листовидной пузырчатки

Главным средством лечения больных листовидной пузырчаткой в настоящее время являются глюкокортикостероидные гормоны. Несмотря на многочисленные и разнообразные осложнения, связанные с применением глюкокортикостероидов, абсолютных противопоказаний к лечению ими пузырчатки не существует, поскольку только они предотвращают гибель больных.

Глюкокортикостероиды назначают самостоятельно (моноторапия) или в сочетании с цитостатическими премаратами (комбинированная, сочетанная терапия с азатиоприном или метотрексатом, циклофосфамидом, циклоспорином А). Цитостатики не могут полностью заменить глюкокортикостероидные гормоны, но с их помощью удаётся снизить дозу гормонов.

Сочстанную терапию применяют при лечении пузырчатки, резистентной к высоким дозам глюкокортикостероидов, при необходимости уменьшить суточную дозу последних (ударную или поддерживающую). Глюкокортикостероиды и цитостатики в адекватных дозах приводят к ремиссии заболевания.

Успех лечения зависит от правильно выбранной суточной дозы препаратов и сроков начала терапии.

Наружная терапия при пузырчатке имеет ограниченное значение. Её цели по существу те же, что и при наружном лечении других буллёзных дерматозов. Рационально применение противомикробных (при локализации в складках – и противогрибковых) средств, “вяжущих” и оказывающих местное обезболивающее действие.

Источники:
1. Соколовский Е.В. Кожные и венерические болезни. – Спб.:Фолиант, 2008.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_ven.php?id=37

Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка – заболевание аутоиммунного характера

Пузырчатка листовидная

Кожные заболевания встречаются достаточно часто и имеют самые разные проявления. К дерматологическим проблемам относится и такой недуг, как листовидная пузырчатка.

Причины появления этого заболевания до конца неясны, однако, большинство врачей связывает его появление с нарушением работы иммунной системы.

А так как проблемы с иммунитетом встречаются все чаще, знание симптомов листовидной пузырчатки будет полезно всем.

Почему болезнь получила такое название? Существует несколько форм пузырчатки, которые проявляются по-разному. При заболевании листовидной пузырчаткой на коже образуются характерные многослойные корочки, которые внешне похожи на стопки листового материала.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть