Пузырчатка доброкачественная семейная Гужеро-Хейли-Хейли

Содержание

Признаки появления и лечение вирусной пузырчатки у детей и взрослых

Пузырчатка доброкачественная семейная Гужеро-Хейли-Хейли

Вульгарная пузырчатка возникает из-за аутоиммунных нарушений. Первыми поражается слизистая оболочка рта и губ, пузыри мелкие, их поверхность очень тонкая. Для подтверждения диагноза берут на анализ образец жидкости из волдыря. Водянистые волдыри появляются в ротовой полости, затем очаг распространяется по телу. Протекает в острой форме.

Пузыри могут быть больших размеров, при вскрытии, из них вытекают прозрачная или кровяная жидкость. По мере высыхания образуется коричневая корка. Спровоцировать заболевание может ожог, переизбыток ультрафиолетового излучения и ряд лекарственных препаратов. Заболевание может длиться на протяжении нескольких лет. На местах поражения остаются следы пигментации.

В стадии обострения количество волдырей увеличивается.

На слизистой оболочке рта, эрозии, также сливаются друг с другом, что затрудняет прием пищи. Общее состояние больного ухудшается. Если не наступит улучшение — может развиться кахексия. Лечение гормональное. Дозировку не снижают до исчезновения свежих пузырей. В качестве дополнительных мер, проводят процедуры очищения крови.

Могут быть назначены стероиды. В качестве местного лечения врачи рекомендуют средства с подсушивающим эффектом и мазевые повязки. Вульгарная пузырчатка опасна осложнениями. При неблагоприятном исходе лечения поражаются почки, печень и сердце.

Во избежание рецидива следует следить за уровнем сахара в крови, принимать витамины, кальций.

Листовая пузырчатка — пузыри плоские, с тонкой поверхностью, на месте разрыва пузырька возникает эрозия, которая длительное время не заживает. Постоянно появляющиеся пузырьки образуют большую незаживающую рану. Слизистая оболочка рта при этой форме пузырчатки не поражается.

Под коркой образуются новые пузырьки. Главное отличие от остальных форм, состоит в том, что роговой отслаивается от зернистого, даже на здоровых участках кожи. Больным назначают кортикостероидные препараты вместе с анаболическими стероидными гормонами.

Прием препаратов назначают на длительное время.

Себорейная — разновидность листовой пузырчатки. Сыпь появляется в форме небольших волдырей, подсыхая, они покрываются желтыми корочками. Локализуются на лице, в волосяной части головы и распространяются на область груди и спины. После удаления чешуек, поверхность очага становится влажной.

На слизистой появляются очень редко. Медики связывают эту форму с системной красной волчанкой, поскольку признаки заболеваний схожи. Отличается от других, тем что очаги поражения симметричны и на месте пузырьков не образуется эрозия. Себорейную пузырчатку можно спутать с корью и краснухой.

Для лечения назначаются глюкокортикостероиды в больших дозировках, иммуносупресивные препараты, антибиотики широкого спектра и плазмаферез. Состояние больного облегчат ванны с противовоспалительными средствами, с корой дуба и антимикробные мазевые повязки.

У некоторых больных себорейная пузырчатка переходит в вульгарную или листовидную форму пузырчатки.

Вегетирующая форма. Волдыри локализуются в области гениталий, в подмышке и на голове. Пузыри лопаются, образуя гнойный налет. Затем, на месте пузырей кожа разрастается. Заживление длится долго, остается уплотнение похожее на бородавку.

Бразильская пузырчатка — встречается только в Бразилии, в районе реки Амазонки. По симптомам напоминает листовидную пузырчатку — слизистая оболочка рта не поражается. Заболеванию подвержены дети — с 10-ти летнего возраста и молодые люди до 30 лет.

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли. Мелкие пузыри появляются, главным образом, на шее, лопатках, подмышкой, в паховой области. Для лечения назначают антибиотики, кортикостероидные препараты, раны обрабатывают спиртом. Лечение обычно эффективно.

Пузырчатка глаз. Чаще встречается у пожилых людей. Поражение слизистой оболочки глаза приводит к сращиванию век с глазным яблоком и сужению глазной щели. Заболевание может привести к слепоте.

Несмотря на то, что вирусная пузырчатка считается детской болезнью, взрослый человек тоже может быть инфицирован. Течение заболевания более тяжелое, чем у детей. Лечат взрослых, также как и маленьких пациентов.

2Причины возникновения болезни

Болезнь, вызванная вирусом Коксаки, передается воздушно капельным путем, от больного к здоровому, причем источником заражения может быть только человек. На протяжении всей болезни и еще три месяца, после нее больной будет являться носителем инфекции. Инкубационный период длится от 3 до 7 дней. Заболевание сезонное, вспышки приходятся на весну и лето.

Причины возникновения:

  1. Энтеровирус. Проявляется он болями в животе, но может на слизистой рта. Поражает центральную нервную систему. Отличаются высокой устойчивостью во внешней среде.
  2. Гормоны. Гормональные нарушения могут стать одной из главных причин этого заболевания.
  3. Аутоиммунная причина. Человеческий организм вырабатывает агрессивные антитела, которые вместе с вирусом провоцируют образование пузырьков и отслоение поверхностных и глубоких слоев кожи.
  4. Слабый иммунитет, может стать причиной многих заболеваний.

Вирусная пузырчатка у детей начинается с появления сыпи, затем образуются пузыри на ладонях, ступнях ног и в ротовой полости. Иногда эту болезнь называют «руки-ноги-рот».

Младенцы болеют реже, причиной может быть золотистый стафилококк. Симптомы проявляются в первые дни жизни ребенка.

На теле образуются пузырьки, быстро увеличиваются в размерах, лопаются и на их месте появляются ранки. Для лечения применяются антибиотики.

3Симптомы патологии

Симптоматически патология проявляется следующими признаками:

  1. Появление пузырьков на ногах, руках и ротовой полости;
  2. Повышенная температура тела;
  3. Раздражение глаз, слезотечение;
  4. Зуд в области высыпания;
  5. Головная боль.

Заболевают в основном дети до 10 лет, именно в это период у ребенка недостаточно окрепшая иммунная система, поэтому к нему легко цепляются болезни инфекционного характера.

В группу риска попадает ребенок, после недавно перенесенной простуды или обострения хронического заболевания. Имеет место, фактор наследственной предрасположенности.

Диагноз устанавливают после осмотра, общего развернутого анализа крови, мазка из зева, анализа кала и гистологического исследования содержимого волдырей.

4Лечение

Лечение заключается в устранение симптомов:

  1. Больного ребенка необходимо изолировать, чтобы не заразить членов семьи. Выделить отдельную посуду, столовые приборы;
  2. Частое питье, напитки, чаи, компоты давать следует холодными. Горячее питье, противопоказано;
  3. Диета, с исключением кислой, соленой, пищи, чтобы не раздражать слизистую рта;
  4. Исключить твердую пищу;
  5. Полоскание рта;
  6. Жаропонижающие препараты, если температура будет высокой;
  7. Для снятия зуда назначают антигистаминные препараты;
  8. Поливитамины;
  9. Иммуностимуляторы.

Не следует кормить ребенка горячей пищей. Это тот редкий случай, когда врачи рекомендуют давать больному мороженое. Как правило, вирусная пузырчатка у детей самокупируется, симптомы не держатся более 5 дней.

Во избежание распространения вирусной пузырчатки важно строго соблюдать правила личной гигиены, тщательно мыть руки после контакта с больным, обработку ран проводить в медицинских перчатках, не давать никому вещи и предметы из окружения больного.Следует купать малыша в ванне с лечебными травами.

Больному ребенку как можно чаще менять нательное и постельное белье. Вещи проглаживать горячим утюгом. При соблюдении вышеуказанных предписаний, можно в короткие сроки поставить ребенка на ноги.

Источник: https://zudd.ru/allergy/hereditary/virusnaya-puzyrchatka.html

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка

Пузырчатка доброкачественная семейная Гужеро-Хейли-Хейли

Буллезные дерматозы — заболевания с поражением кожи и слизистых, основным морфологическим элементом которых является пузырь (булла). Одни из них протекают тяжело, быстро прогрессируют и нередко заканчиваются летально, другие — имеют доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Выделяют следующие буллезные дерматозы с доброкачественным течением:

  • буллезный пемфигоид Левера (неакантолитическая пузырчатка);
  • пузырчатка слизистой глаз;
  • доброкачественная семейная хроническая пузырчатка;
  • неакантолитическая пузырчатка слизистой рта;
  • вирусная пузырчатка конечностей и полости рта.

Буллезный пемфигоид Левера

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка с хроническим течением, протекает с образованием субэпидермальных пузырей (в отличии от истинной пузырчатки нет процессов акантолиза). Причина заболевания не выявлена. Предполагается, что образование пузырей возникает в результате образования аутоантител к компонентам базальной мембраны.

Неакантолитическая пузырчатка чаще выявляется у пациентов старше 60 лет. Расценивается как паранеопластический процесс, поэтому больных данным заболеванием обязательно обследуют на онкологию.

Неакантолитическая пузырчатка — клиника

Буллезный пемфигоид ЛевераВысыпания возникают в основном на коже, слизистые оболочки могут не поражаться. В начале возникают красновато-отечные пятна, на которых появляются пузыри среднего диаметра около 3 см полусферической формы с плотной покрышкой и серозно-кровянистым содержимым.

Они напряженные, стойкие, не склонны к периферическому росту, симптом Никольского отрицательный. После вскрытия эрозии покрываются желто-коричневыми корками, быстро начинают эпителизироваться. Очаги поражения локализуются в паховых складках, на сгибательной поверхности рук и нижних конечностей, в нижней части живота, подмышечных впадинах, во рту.

Высыпания могут быть представлены единичными пузырями и поражать обширные площади.

Поражения слизистой при пемфигоиде ограничиваются полостью рта. Протекает без выраженной болезненности, нет сильного слюнотечения.

В отдельных случаях неакантолитическая пузырчатка может прогрессировать с формированием генерализованной сыпи. Могут появляться крупные пузыри до 10 см в диаметре. Субъективно высыпания сопровождаются болезненностью, жжением и зудом.

Течение хроническое, может длиться годами прерываясь полными и неполными ремиссиями. Со временем доброкачественная неакантолитическая пузырчатка регрессирует и наступает выздоровление. Но не исключены и тяжелые случаи с летальным исходом.

Неакантолитическая пузырчатка Левера — лечение

Основная терапия — гормональная. Назначают глюкокортикостероиды (преднизолон) в дозе от 40 мг в сутки. Доза и продолжительность лечения зависит от тяжести процесса. Также применяют цитостатики (метатрексат, циклофосфамид) и сульфоны (авлосульфон).

Местное лечение очагов поражения проводится анилиновыми красителями, мазями с кортикостероидами (акридерм, элоком, тридерм). На слизистой элементы орошаются антибактериальными растворами (хлоргексидин, мирамистин).

Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли

Заболевание относится к генодерматозам. Наследуется генетически по аутосомно–доминантному типу, поэтому получило название семейная. Встречается относительно редко, не развивается в детском и пожилом возрасте, чаще манифестирует после 20 лет.

Клиническая картина

Вульгарная пузырчаткаПоявление буллезных высыпаний на внешне здоровой или умеренно гиперемированной коже.

Характерная локализация: область естественных складок (подмышечная и паховая области, под молочными железами), на боковых поверхностях шеи.

Очаги поражения могут располагаться симметрично. Конъюнктива и слизистые оболочки, как правило, не вовлекаются.

Первичные элементы — один или несколько небольших пузырей с серозным содержимым. Они абсолютно не вызывают никаких субъективных ощущений, общее состояние пациентов не нарушено.

Покрышка легко разрывается, поскольку имеет тонкие стенки и возникают участки эрозий, которые сливаются между собой, образуя бляшки с четкими полициклическими границами, на поверхности которых расположены корки желтого цвета.

По краю бляшек можно увидеть вялые пузыри и мелкие эрозии с обрывками эпидермиса Хроническая пузырчатка Гужеро имеет патогномоничный признак: поверхность очагов поражения в складках покрыта трещинами, которые внешне напоминают по форме извилины головного мозга.

Гистологически в мазках отпечатках находят акантолитические клетки, но в отличие от истинной пузырчатки они сохраняют свои функции, способность к митозам и ороговевают, продвигаясь к поверхности.

Доброкачественная пузырчатка Гужеро имеет благоприятный прогноз, даже при рапространенных формах. На месте разрешения пузырей остается стойкая гиперпигментация.

Лечение

Любая терапия этого заболевания приносит лишь временный эффект. Ремиссия в некоторых случаях наступает и без лечения. Назначают топические стероиды, анилиновые красители, витаминотерапию. Иногда требуется применение антибиотиков (если присоединяется вторичная инфекция при обширных очагах).

Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоид

Пузырчатка глаз или рубцующий пемфигоидСамостоятельное заболевание с поражением слизистой глаз, рта, редко кожи. Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Этиология предположительно аутоиммунная.

Поражение обычно начинается со слизистой оболочки рта, пищевода, глотки. И лишь через некоторое время вовлекается конъюнктива глаз. У некоторых больных позднее поражается кожа.

Слизистые оболочки рта задействованы всегда. Пузыри залегают глубоко в эпидермисе, поэтому имеют толстую покрышку, напряжены, долго сохраняют целостность. После вскрытия образуются глубокие эрозии цвета красного мяса, напоминают язвы, к росту по периферии не склоны.

Дно эрозий покрыто плотным беловато-серым налетом.

Рубцующий пемфигоид (пузырчатка глаз) имеет характерную особенность: пузыри и эрозии возникают на одних и тех же местах, что впоследствии вызывает рубцовые изменения, стриктуры (пищевода, уретры,глотки) и спайки.

Поражение конъюнктивальной оболочки глаз начинается с отека и устойчивой гиперемии. Больных беспокоят болезненные ощущения и светобоязнь. Позднее образуются подконъюнктивальные буллы, на месте разрешения которых возникают рубцовые изменения, которые усугубляются с каждым обострением. Осложнениями являются:

  • симблефарон;
  • заворот век;
  • изъязвление роговицы;
  • потеря зрения.

Акантолитические клетки не обнаруживают.

Лечение аналогично терапии при буллезном пемфигоиде. В целях рассасывания и смягчения рубцов применяют лидазу и алоэ в инъекциях, витамин А.

Пузырчатка слизистой оболочки полости рта

Пузырчатка слизистой оболочки полости ртаСамостоятельная форма буллезного дерматоза, при которой пузыри появляются только в области слизистой оболочки рта. Акантолиз не обнаруживают, отсутствуют рубцовые и спаечные процессы.

Клиника характеризуется возникновением во рту плотных напряженных пузырей до 1 см в диаметре, с толстой покрышкой.

Они образуются на неизмененном или слегка гиперемированном фоне, через несколько дней лопаются с возникновением ярко-красных эрозий, которые впоследствие покрываются белесоватым фибринозным налетом.

По краям обрывки эпидермиса, периферического роста нет, симптом Никольского не определяется. Эрозии бесследно эпителизируются в течение двух недель.

Общее состояние пациентов не страдает, субъективные ощущения обычно выражены очень слабо. Доброкачественная пузырчатка рта имеет длительное рецидивирующее течение.

Вирусная пузырчатка конечностей и полости рта

Вирусная пузырчатка конечностейЭто заболевание имеет инфекционную этиологию (вызывается энтеровирусом Коксаки) и довольно часто встречается у детей. Характеризуется образованием везикулезной сыпи на ладонях и подошвах и язвенными поражениями слизистых рта.

Возбудитель передается от зараженного человека воздушно-капельным, контактным либо фекально-оральным путем. После клинического выздоровления переболевший еще в течение нескольких месяцев может быть бессимптомным носителем вируса.

Вирусная пузырчатка имеет инкубационный период от 3 суток до недели. Страдает общее состояние, отмечается подъем температуры, появляется насморк и кашель, диспепсические явления. Изредка отмечаются суставные боли.

Сыпь представляет собой небольшие пузырьки от единичных до множественных, которые появляются на ладонной поверхности кистей рук и подошвах ног. Одновременно с сыпью возникают эрозивно-язвенные поражения во рту. Они болезненные, затрудняют прием пищи.

Вирусная пузырчатка разрешается в течение 10 дней. Лечение только симптоматическое: анилиновые красители и противомикробные препараты на высыпания, полоскание рта растворами антисептиков, нанесение анестезирующих гелей на слизистую для смягчения болевых ощущений во рту.

Источник: http://vysypanie.ru/puzyrchatka/dobrokachestvennaya.html

Хроническая семейная доброкачественная пузырчатка хейли

Пузырчатка доброкачественная семейная Гужеро-Хейли-Хейли

Этиология неизвестна.

В патогенезе ведущую роль играют аутоиммунные процессы (см. Иммунопатология).

Развитие акантолиза (см.) связывают с появлением антител против межклеточного вещества и образованием в нем иммунного комплекса антиген— антитело, который обусловливает растворение межклеточного вещества, разрушение десмосом (см.) или потерю клетками эпидермиса способности к их формированию.

С помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (см.) в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаружены антитела (см.), относящиеся к иммуноглобулинам класса в. Титр циркулирующих антител обычно коррелирует с тяжестью течения П.

; с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявлены отложения 10 в межклеточном веществе эпидермиса как пораженной, так и непораженной кожи больного П.
.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка — наиболее часто встречающаяся форма истинной П. Начинается она, как правило, с поражения слизистой оболочки рта, к-рое может существовать изолированно на протяжении нескольких месяцев.

Пузыри, быстро вскрываясь, образуют болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии (см.), окаймленные обрывками эпителия — остатками покрышки пузыря. Часто первичные проявления вульгарной П.

на слизистых оболочках выглядят в виде толстых, белых или сального цвета пленок, представляющих собой покрышки абортивных пузырей.
.

Высыпания на коже появляются исподволь, сначала в виде единичных пузырей преимущественно на коже груди и спины, затем количество их увеличивается. Пузыри располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным серозным содержимым, имеют различную величину.

Просуществовав несколько дней, они подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета, обильно отделяющих густой клейкий экссудат (цветн. рис.

3). Иногда вульгарная П.

начинается с весьма ограниченного поражения кожи, так наз. пемфигозного первичного аффекта, напоминающего импетиго (см.), рак Педжета (см.

Молочная железа, опухоли) или эксфолиативный хейлит (см.).
.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

Особенности пузырчатки у детей

Обычные формы пузырчатки у детей выявляются крайне редко (чаще у девочек до 15 лет). Несколько чаще встречается листовидная форма заболевания.

У младенцев иногда встречается особая форма заболевания – эпидемическая пузырчатка новорожденных. Ее провоцируют стафилококки и стрептококки.

Практически всегда появляется в первые недели после рождения и может передаваться от ребенка к ребенку (или заражаться от персонала – носителя возбудителя). Пузыри крайне быстро увеличиваются в размерах, нагнаиваются и вскрываются. При нормальном течении выздоровление происходит через 3-5 недель.

Симптомы пузырчатки

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами.

После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название). Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

Лечение пузырчатки

Плазмаферез позволяет очистить организм от аутоантител и может использоваться для профилактики рецидивов. Одновременно следует отслеживать артериальное давление, уровень сахара в крови, регулярно проверять внутренние органы, поскольку глюкокортикоиды и цитостатики, к сожалению, с большой долей вероятности могут провоцировать осложнения.

Так же вам может быть интересно:С этим сталкивалась каждая женщина — кандизоз (молочница) причины, симптомы, лечение, диета узнайте на нашем сайте. Вшивый не только ругательство — что такое педикулез и вши, откуда они берутся и по какой причине, профилактика и меры борьбы различными средствамиСклероатрофический лихен — женщины под угрозой: симптомы, лечение и прогноз у девочек.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlВитилиго не приговор: симптомы, фото, современные методы лечения читайте на нашем сайте.

Лечение независимо от клин, формы П. и локализации высыпаний начинается с назначения ударных доз глюкокортикостероидов (преднизолона, урбазона, триамцинолона, дексаметазона и др.).

Величина ударной дозы зависит от тяжести заболевания и составляет 60—100 мг (иногда 180—360 мг) преднизолона в сутки. Указанная доза сохраняется после ликвидации высыпаний и заживления эрозий в течение недели, а затем в течение нескольких месяцев постепенно снижается до поддерживающей.

Прекращение лечения быстро приводит к рецидиву болезни, поэтому больные должны длительно получать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов, Описаны лишь отдельные случаи полной успешной отмены стероидных гормонов, когда титр аутоантител снижался до нуля.

Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных препаратов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой к-ты, дезоксирибонуклеазы.

После стабилизации процесса ударными дозами глюкокортикостероидов или при переходе на поддерживающие дозы можно применять цитостатические средства (метотрексат, азатиоприн), обладающие иммунодепрессивным действием, иногда их назначают одновременно с глюкокортикостероидами.

Применяют также хингамин, обладающий менее выраженным иммунодепрессивным действием. Использование перечисленных препаратов позволяет ускорить снижение дозы глюкокортикостероидов и уменьшить их поддерживающую дозу.

Есть сведения о возможности излечения начальных форм П. азатиоприном.

Применяют также препараты золота, германии.
.

С целью удаления циркулирующих аутоантител из организма применяют плазмаферез (см.) с замещением плазмы больного свежей плазмой при непрерывном кровотоке. Повторные процедуры приводят к временному снижению титра аутоантител и даже к их исчезновению, что позволяет в значительной степени уменьшить дозы глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.

Для наружного лечения применяют теплые ванны с перманганатом калия, антибактериальные мази или водные р-ры анилиновых красителей. При поражении слизистых оболочек — обмывания и полоскания отваром ромашки пополам с 2% р-ром борной к-ты, р-рами буры, фурацилина и другими вяжущими и дезинфицирующими средствами.

Источник: https://sifil.ru/puzyrchatka/semeynaya-dobrokachestvennaya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.