Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

Содержание

Пигментная дегенерация сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

Дистрофические нарушения на внутренних оболочках глаз называются пигментная дегенерация сетчатки. Сетчатка содержит своеобразные палочки, благодаря которым орган функционирует нормально. При данном заболевании происходят повреждения именно этих палочек. В зрительном органе изменяется пигментный эпителий и нейроэпителий сетчатки.

Заболевание довольно редкое и опасное, так как приводит к инвалидности и полной слепоте. Болезнь носит одновременно несколько названий. Это пигментная тапеторетинальная абиотрофия, дистрофия пигментная сетчатки и пигментный ретинит. Также существует такое понятие, как возрастная макулярная дегенерация сетчатки, так как в этом случае поражаются клетки и кровеносные сосуды в области макулы.

В группу риска входят люди после 40-летнего рубежа.

ВАЖНО! Патология прогрессирует в детском дошкольном возрасте, а к четверти жизни больной обычно слепнет. Поэтому крайне важно своевременно обращаться к офтальмологу. И особенно важно хотя бы 1 раз в год проверять зрение ребенка, в профилактических целях.

Этиология возникновения

ВНИМАНИЕ!

Офтальмологи бьют тревогу: «От нас скрывали самое продаваемое средство для зрения в Европе. Для полного восстановления глаз нужно…» Читать далее »

Однозначно ответить на вопрос, почему возникает дегенерация сетчатки, невозможно, так как до сегодняшнего дня этиология практически не выявлена. Но ясно одно – происходят патологические изменения в геноме, из-за чего снижается уровень питания фоторецепторов, вследствие чего клетки разрушаются. Однако многие ученые предполагают, что причиной развития патологии служит:

  1. Склероз сосудов в глазных оболочках. В этом случае подвергается разрушению капиллярная пластина.
  2. Патологические отклонения в эндокринной системе, связанные с нехваткой витамина А.
  3. Ослабление иммунной системы.
  4. Негативное влияние токсических веществ и инфицирование.
  5. Наследственность.

Симптоматика пигментной дегенерации сетчатки

К основным симптомам дегенерации сетчатки глаза относится частичная утрата периферического зрения. То есть человек начинает плохо видеть при слабом освещении. Кроме того, больной отмечает быструю утомляемость глаз, искажение изображения, наличие темных пятен перед зрительными органами и размывчатость очертаний. Далее наблюдается нарушение цветовосприятия, как при дальтонизме.

Как диагностировать дегенерацию сетчатки

Еще каких-то 20 лет назад было довольно трудно определить наличие пигментной дегенерации сетчатки, однако инновационные технологические разработки позволяют диагностировать патологию на самых ранних периодах.

Для выявления обязательно осуществляется сбор лабораторных анализов, определение уровня остроты зрения и всех границ видения. При помощи магнитно-резонансной томографии врач делает трехмерный снимок сетчатки.

Также электрофизиологическое исследование позволяет выявить количество и возможную жизнедеятельность клеток всего зрительного органа. Обязательно исследуется глазное дно.

Врачи рекомендуют!

Прогрессирующее ухудшение зрения со временем может привести к страшным последствиям – от развития локальных патологий вплоть до полной слепоты. Люди, наученные горьким опытом, чтобы восстановить зрение пользуются проверенным средством, которое ранее не было известно и популярно…Читать подробнее»

Методы лечения ПДС

Так как до сих пор не выявлена точная причина развития патологии, то методов лечения, которые полностью избавят больного от болезни, не существует. Однако это не говорит о том, что не нужно предпринимать никаких действий. Для этого есть поддерживающие методики, благодаря которым можно приостановить прогрессирование. Итак, дегенерация сетчатки глаза – лечение:

  1. Обязательно назначается витаминная терапия, которая включает прием витаминов группы А, Вв, В12, В 2 и В1.
  2. Также нужны препараты, направленные на ускорение процесса кровоснабжения и питание клеток. Это могут быть инъекции «Милдронат», «Эмоксипин» и прочее. В виде капель – «Тауфон» и тот же «Эмоксипин».
  3. Для восстановления и регенерации сетчатки используются биорегулирующие средства. Например, «Ретиналамин» или «Аллоплант».
  4. Так как зачастую разрушается кровеносная система и ухудшается кровообращение, необходимы сосудорасширяющие препараты: «Никотиновая кислота» в форме уколов и «Компламин».
  5. Стимуляторы биогенного направления: «Экстракт алоэ» в виде инъекций.
  6. Физиотерапевтические мероприятия. На сегодняшний день наиболее эффективным и действенным считается аппарат «Очки Сидоренко». Он направлен на приостановление прогрессирования заболевания и улучшение кровоснабжения. Имеет 4-кратное воздействие.
  7. Генная терапия сегодня набирает популярность, однако еще находится на экспериментальном уровне. В данном случае врачи пытаются восстановить поврежденные гены.
  8. Установка электронного имплантата относится к хирургическому методу. Это не избавляет от пигментной дегенерации сетчатки, но позволяет пациенту нормально видеть.
  9. Вазореконструктивная терапия тоже относится к хирургическому вмешательству. Восстанавливается нормальный уровень кровоснабжения и питания фоторецепторов.
  10. Многие офтальмологи рекомендуют использовать дары природы. То есть делать примочки и употреблять внутрь отвары и настойки из целебных растений.

Важно знать! Действенный способ эффективного восстановления зрения, рекомендованный ведущими офтальмологами страны! Читать далее…

Лечение возрастной формы дегенерации

Возрастная макулярная дегенерация сетчатки лечится по такому же принципу, то есть применяется витаминная терапия и прочее. Однако для такого взрослого населения существует еще и лазерная коррекция. Лазер способствует разрушению пораженных кровеносных сосудов, которые снижают остроту зрения.

Кроме того, врач назначает антиангиогенные препараты и ношение специальных очков с линзами, оснащенными электронной системой. Может быть применено субмакулярное хирургическое вмешательство, при котором удаляются патологические сосуды. Также проводится транслокация самой сетчатки.

В этом случае сетчатку как бы немного сдвигают с места поражения сосудов, после чего при помощи лазера проводят операцию.

Как восстановить зрение не прибегая к операции

Мы все знаем, что такое плохое зрение. Миопия и дальнозоркость серьезно портят жизнь ограничивая в обычных действиях – невозможно что то прочитать, рассмотреть близких без очков и линз.

Особенно сильно эти проблемы начинают проявлять себя после 45 лет. Когда один на один перед физической немощью, наступает паника и адски неприятно.

Но этого не нужно бояться – нужно действовать! Каким средством нужно пользоваться и почему рассказано…Читать далее»

Источник: http://glaznoy-doctor.ru/prochie-zabolevaniya/pigmentnaya-degeneraciya-setchatki.html

Распространенность, только факты

Пигментный ретинит — самое частое заболевание из всех наследственных патологий сетчатой оболочки. Его частота составляет 1:4000. Согласно проведенным исследованиям немного реже он встречается в Англии — 1:5000. А вот в России и Швейцарии наоборот почаще — 1:3000. Болезнь несколько чаще встречается у мужчин.

Первые симптомы начинают активно появляться после 20 лет, но встречаются характерные случаи и в детском возрасте. По статистическим данным у больных до 20 лет сохраняется возможность читать. Острота держится выше 0.1. У людей с патологией в 40-50 лет зрение падает до отметки 0.1 и ниже. Книги им уже недоступны.

Причины и патогенез

Для пигментного ретинита характерно появление дегенерационных процессов. Фоторецепторы подвергаются дистрофическим процессам. Они не способны передавать нервные импульсы в зрительную часть нервного анализатора. Постепенно на глазном дне накапливаются особые пигментные включения.

Из-за этого из глаз исчезают фоторецепторы. Любые световые воздействия сетчатка больше не воспринимает. Человек чем дальше, тем меньше начинает видеть, со временем совсем утрачивает зрение и становится слепым.

Установлено, что чем позже появятся первые симптомы, тем тяжелее будет протекание болезни, тем быстрее пациент ослепнет.

Ученые-генетики доказали, что пигментный ретинит может наследоваться. Причина заболевания кроется в генной мутации.

Она затрагивает определенный участок наследственного материала, ответственного за выработку и обмен родопсина, белков фоторецепоторов. Он контролирует важные превращения предшественника ретинола.

Как результат — палочки и колбочки аномально функционируют. Сбои изменяют работу пигментных эпителиальных клеток. Происходит перераспределение пигмента на сетчатке.

Заболевание впервые исследовал и подробно описал Дондерс. Это случилось в далеком 1857 году, а через несколько лет была установлена важная роль наследственности для ретинита.

Именно форма наследственности определяет главные особенности болезни:

  1. возраст, когда болезнь начинает проявлять себя.
  2. скорость прогрессирования симптоматики.
  3. возможный исход для пациента.
  4. прогноз зрительных функций.

В зависимости от особенностей генетического наследования классифицируют такие разновидности патологии:

  • Аутосомно-доминантная дистрофия. Гены передаются от матери или отца. Самая распространенная форма, имеющая благополучный исход при своевременном обращении к специалисту;
  • Аутосомно-рецессивная дистрофия. Пораженные гены передаются от обоих родителей. Тоже достаточно часто встречается, но течение менее благоприятное, имеет больше осложнений, чем предыдущая форма;
  • Сцепленная с полом (Х-хромосомой). Самая редкая и самая тяжелая из трех патологий. Прогноз неблагоприятный, передается от матери к сыну.

Бывают случаи, когда при диагностике ретинита пациент является первым звеном в наследственной цепи, то есть среди его родственников ни у кого не было такой патологии. Но такие случаи единичные, чаще есть легко выявляемая закономерность в наследовании. Близкородственные интимные отношения и рождение детей – опасный фактор риска, повышающий частоту проявления заболевания в несколько раз.

Классификация, последствия

Пигментный ретинит с аутосомно-доминантным наследованием встречается в 70-90% случаев среди всех форм болезни.

Его причиной служит мутация генов:

  1. RP1 (8 хромосома).
  2. PRPH2 (6 хромосома).
  3. RP9 (7 хромосома).
  4. IMPDH2 (7 хромосома).

Эти гены отвечают за функционирование клеток пигментного эпителия, протекание обменных белковых процессов в сетчатке. Изменения их структуры порождают расстройство зрения. Из всех трех форм болезни, эта самая благоприятная. Она медленно прогрессирует, редко ведет к тяжелым осложнениям и слепоте, хорошо отзывается на лечение, симптомы сглаживаются, зрение частично восстанавливается.

Ретинит с аутосомно-рецессивным типом передачи по наследству

На эту форму приходится от 10 до 20% случаев. Для нее характерно раннее начало. Обычно первые заметные симптомы появляются в детском и подростковом возрасте, болезнь достаточно быстро протекает, приводит к полной слепоте даже у маленьких детей.

При этой форме мутации локализуются:

  • CRB1(1 хромосома);
  • SPATA (14 хромосома).

Ученые продолжают изучать особенности патогенеза этой разновидности болезни. На данный момент выяснено, что изменения, связанные с белками, происходят еще в период развития эмбриона.

Пигментный ретинит, связанный с Х-хромосомным способом наследования

Считается самой тяжелой формой болезни. Дефекты скрываются в следующих генах:

  1. RP2 (Х-хромосома).
  2. RPGR (Х-хромосома).

Носит рецессивный характер передачи, проявляется у мальчиков. Вовлеченные в патологический процесс гены отвечают за синтез и обмен ферментативных белков в сетчатке. Их дефект приводит к тяжелым проявлениям. Симптомы быстро прогрессируют, исход неблагоприятный в виде резкого скорого пропадания зрения и быстро развивающейся слепоты.

Пигментный ретинит, возникающий как следствие мутаций митохондриальной ДНК

Самая редкая форма патологии, наследуется только от матерей к детям. Врачи продолжают исследования, чтобы определить участки, подвергшиеся мутационным изменениям.

Симптоматика

У большинства пациентов первыми появляются жалобы на плохую видимость в темноте. Им становится трудно ориентироваться в затемненных местах и помещениях. Этот симптом называется «куриная слепота». Другое офтальмологическое его название – гемералопия, она является следствием повреждение палочек.

Порой нарушение ночной адаптации долгое время — это единственный симптом, который появляется задолго до характерных дегенеративных изменений. Поэтому подобные жалобы нельзя оставлять без внимания, это повод срочно обратиться за консультацией к офтальмологу. Особенно внимательны должны быть мамы мальчиков.

У детей до 6 лет выявить заболевание очень сложно. Особенно следует обращать внимание на трудности ориентации ребенка в затененных помещениях и темноте. Дети часто могут жаловаться на головные боли, их могут беспокоить ощущения вспышек перед глазами, они затрудняются в определении цветов и их оттенков.

На второй стадии болезни присоединяется нарушение периферического зрения. Как говорят офтальмологи, оно становится туннельным. Человек четко видит только центральное поле, а все, что по бокам, кажется серым и размытым.

Поражение палочек начинается с периферии, постепенно перемещаясь к центру. Поначалу ограничение границ периферического зрения будет несущественным. Но процесс постоянно прогрессирует.

И вскоре пациент будет видеть только маленький островок в центре.

На последней стадии пропадает и центральное зрение. К поражению палочек присоединяются колбочки, расположенные в центре сетчатки. Человек уже не может различать цвета, крохотный островок в центре становится все меньше, вскоре наступает день, когда пациент погружается в вечную тьму.

Пигментная дегенерация сетчатки сопровождается таким перечнем наиболее частых симптомов:

  • ночная слепота, больные начинают плохо ориентироваться в темноте, симптом нарастает;
  • туннельное зрение;
  • периферийное зрение;
  • сеточное зрение;
  • антипатия к яркому свету;
  • трудности в различении цветов;
  • нечеткое изображение.

Диагностика

Ранние стадии болезни часто пропускают из-за позднего обращения пациентов и сложностей диагностики. Для постановки диагноза используют новейшие методы записи биопотенциалов сетчатки.

Они основаны на электрофизиологических исследованиях. Для оценивания полей зрения осуществляют периметрические исследования.

Осматривают глазное дно с целью найти характерные пигментные включения и другие местные изменения.

Пигментная ретинопатия в раннем возрасте при специальном осмотре имеет такие характеристики:

  1. скопление пигмента на глазном дне.
  2. типичная бледность диска зрительного нерва.
  3. сужение артериол.

Постепенно количество пигментных отложений в макулярной зоне возрастает, одновременно развивается депигментация глазного дна, становится заметнее макулярный отек.

Лечение

Специфическая терапия отсутствует. Офтальмологи для приостановки процесса используют:

  • витамины;
  • средства для улучшения питания и кровоснабжения сетчатки: «Эмоксипин», «Тауфон», «Милдронат»;
  • пептидные биорегуляторы: «Ретиналамин», «Аллоплант», улучшающие трофику и восстановительные возможности;
  • физиотерапию;
  • очки Сидоренко, включающие одновременно несколько воздействий.

В 2011 году был получен протез сетчатки. Argus стал первым методом, подарившим больным шанс на возврат зрения, а также возможность снова воспринимать очертания, формы, отличать движения. Операции по его вживлению проводят в Германии, Франции, Италии, Англии. Имплантат получил признание и в Америке, где проводятся операции протезирования на высоком уровне.

Метод замедления дегенерации – один из самых используемых в данное время. Для этого применяют препараты с высоким уровнем антиоксидантов, улучшающих метаболические процессы в клетках сетчатки. Это таблетки с экстрактом черники.

Назначают лекарственные формы витамина А. Его нужно употреблять ежедневно в суточной дозе 15000 МЕ. Многочисленные исследования доказали, что витамины могут замедлить наступление слепоты.

При их регулярном приеме отсрочка может составлять 10-15 лет. Лечение пигментного ретинита проводят с помощью препаратов, замедляющих скорость прогрессирования, но они не в силах остановить необратимые изменения.

Эффективно используют магнитостимуляцию.

Основные исследования проводятся по таким направлениям:

  1. трансплантация органа.
  2. генная терапия, восстанавливающая повреждения на генном уровне.
  3. вживление искусственного имплантата сетчатки.
  4. использование электронного имплантата.
  5. стволовые клетки.
  6. лекарственная терапия.

Результативного метода лечения до сих пор не получено так же, как и лекарств, воздействующих на причину болезни, нет. Однако разработки в этой области приносят неплохие результаты. На основе принципов электронной кибернетики создан новый метод, позволяющий пациенту после длительной слепоты начать отличать свет от тьмы и даже различать контуры предметов.

Его принцип основан на применении фотосенсорного передатчика, который имплантируется в пораженную сетчатку. Световые сигналы идут к датчику через ультратонкий соединитель. Для восприятия мира служат очки с приемниками вместо стекол. Человек получает данные об окружающем мире, но это не зрение в привычном для всех смысле.

Профилактика

Специальных превентивных мер для предотвращения пигментного ретинита не существует. Всем больным пигментным ретинитом важно заранее позаботиться о своих наследниках.

При отягощенном анамнезе необходимо обязательно пройти полное консультирование в генетическом центре при желании завести ребенка. Генетик сможет подсказать прогноз, исход, шансы малыша на сохранение зрения.

На данный момент созданы специальные тесты, выявляющие носителей этой патологии.

Не следует забывать про общие меры профилактики. Прием витамина А помогает задержать процесс прогрессивного снижения зрения на несколько лет. При проблемах со зрением полезно много времени проводить на природе, давая глазам отдых.

Важно соблюдать режим сна и бодрствования, ложась спать не позже 10 часов вечера, дорожа каждым часом сна до полуночи. Это дает возможность глазам и нервной системе полноценно восстановиться к следующему световому дню.

Введение в рацион натуральных органических продуктов восполнит ценные витамины и минералы. Полезно принимать свежевыжатые соки из моркови с яблоком, моркови со шпинатом, так как в них высокое содержание каротина. Овощные смузи с тыквой тоже должны присутствовать в меню как средство профилактики при ухудшении зрения.

Источник: https://brulant.ru/health/pigmentnyy-retinit/

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

Пигментная дистрофия сетчатой оболочки является достаточно редким заболеванием. Оно встречается у 1 человека из 5000, а всего в мире насчитывается примерно 100 млн. носителей дефектного гена, вызывающего пигментный ретинит.

При развитии этой патологии глаз, изначально являющийся поглощающей свет структурой, превращается в отражающую свет структуру, что неизбежно становится причиной слепоты. Развитию пигментного ретинита более подвержены мужчины, причем заболевание может возникать как в детстве, так и в зрелом возрасте.

По статистике большинство пациентов с пигментной дистрофией сетчатки в возрасте до 20 лет сохраняют остроту зрения свыше 0.1 и способность к чтению, а у 45–50-летних пациентов острота зрения снижается до значения ниже 0.1, и читать они уже не могут.

Для пигментного ретинита или, по-другому, пигментной дистрофии сетчатки характерна дегенерация фоторецепторов и пигментного эпителия, в результате чего утрачивается способность передачи сигналов от сетчатки в кору головного мозга.

При данной патологии на картине глазного дна отчетливо наблюдается также характерное скопление пигментного вещества.

Дегенеративный процесс с отложением пигмента становится причиной исчезновения фотовоспринимающих клеток и рецепторов, отчего сетчатая оболочка теряет восприимчивость к световым сигналам. В результате человек утрачивает зрение.

Пигментную дистрофию сетчатой оболочки впервые описал в 1857 году Д. Дондерс, а уже через 4 года был установлен наследственный характер этой патологии. Тип наследственности влияет на важные показатели заболевания: возраст возникновения, темпы прогрессирования и прогноз зрительных функций. Различают следующие типы наследования:

Признаки

Пигментный ретинит нередко возникает в детском возрасте, для него характерны три симптома:

  • Небольших размеров скопления пигмента на глазном дне;
  • Диск зрительного нерва имеет восковидную бледность;
  • Суженность артериол.

В дальнейшем у пациента может ухудшаться острота зрения, при этом в макулярной области наблюдаются пигментные изменения, может возникать макулярный отек. У пациентов с пигментным ретинитом существует повышенный риск развития миопии, задней субкапсулярной катаракты и открытоугольной глаукомы.

В детском возрасте пигментный ретинит довольно трудно поддается диагностике.

Первым ощутимым симптомом, проявляющимся у ребенка на ранней стадии патологического процесса, является плохая ориентация в темное время суток – зачастую заболевание обнаруживается именно по этому проявлению.

Для такого нарушения характерна также невозможность различения цветов в темноте – это носит название ночной слепоты. Кроме того, начальные стадии пигментной дистрофии, особенно у детей, проявляют себя головной болью и вспышками света в глазах.

При прогрессировании заболевания происходит непрекращающийся процесс дегенерации сетчатой оболочки, со временем приводящий к нарушению периферийного зрения. По выражению офтальмологов, зрение становится туннельным – это происходит на второй стадии болезни.

На последней стадии заболевания человек теряет не только периферийное, но также и центральное зрение. Наступает слепота.

Лечение пигментного ретинита

Эффективных методов лечения пигментной дистрофии сетчатой оболочки на сегодняшний день не существует. Хотя нужно отметить, что в этом направлении ведутся постоянные и небезуспешные исследования. Совсем недавно благодаря новым достижениям электроники и кибернетики был сделан огромный шаг в этой области.

Суть новой методики заключается в установке на сетчатку глаза маленького фотодиода-сенсора с передатчиком. Получаемая световая информация из окружающего мира поступает к передатчику через сверхтонкий провод. Восприятие информации происходит через специальные очки со стеклами-приемниками.

Конечно, это не является полноценным зрением, но, тем не менее, человек становится способен видеть. Эксперименты показали, что слепой пациент обретает способность различать свет и тьму, а также видеть очертания крупных объектов. Нет сомнений, что эта разработка способна сделать жизнь слепых людей существенно легче.

В настоящее время эта экспериментальная методика проходит стадию тестирования.

Для лечения пигментного ретинита применяется также метод замедления дегенеративного процесса сетчатки. Он включает в себя применение стимулирующих процедур, например, магнитостимуляции, а также прием препаратов с экстрактом черники и витамина А, парабульбарные инъекции препарата “Ретиналамин”.

нашего специалиста о заболевании

Источник: https://setchatkaglaza.ru/bolezni/disrofii/pigmentnaya-dystrophiya

Симптомы Дегенерации сетчатки пигментная:

Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует. Вначале появляются жалобы на понижение зрения в сумерках и затруднение ориентировки. Нередко гемералопия является первым признаком процесса и может сохраняться несколько лет, прежде чем появляются изменения, выявляемые офтальмоскопически.

Позднее на периферии глазного дна возникают характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца. Постепенно число их увеличивается и они распространяются к центру. Сосуды сетчатки резко сужаются.

Отдельные участки сетчатой оболочки обесцвечиваются, в этих местах можно видеть сосуды хориоидеи. Диск зрительного нерва становится атрофичным и приобретает желтовато-белый, восковидный цвет (восковидная атрофия).

Острота зрения длительное время остается высокой, Поле зрения постепенно концентрически сужается, появляется характерная кольцевидная скотома. По мере прогрессирования процесса поле зрения все более сужается и становится трубчатым.

В далеко зашедшей стадии нередко развиваются задняя полярная катаракта, вторичная глаукома и помутнение стекловидного тела. Острота зрения резко снижается. Иногда пигментная дегенерация сетчатки протекает атипично.

Беспигментная форма пигментной дегенерации. При этой форме обнаруживаются восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, гемералопия и характерные изменения поля зрения, но пигментных отложений на глазном дне нет.

Односторонняя пигментная дегенерация очень редкая разновидность заболевания. Клиническая картина пораженного глаза такая же, как и при двусторонней дегенерации сетчатки. На пораженном глазу нередко обнаруживается также глаукома.

Беловато-точечный ретинит характеризуется появлением на глазном дне, исключая самые центральные отделы, многочисленных, в большинстве случаев мелких, реже более крупных белых круглых, резко отграниченных пятен.

Заболевание имеет две формы стационарную и прогрессирующую. При прогрессирующей форме сосуды сетчатки постепенно становятся узкими, развивается атрофия зрительного нерва, появляются отложения пигмента.

В этих случаях наряду с гемералопией резко сужается поле зрения и снижается острота зрения.

Центральная пигментная дегенерация сетчатки характеризуется гемералопией, развитием парацентральной и центральной скотомы, отложением пигмента в форме “костных телец” и глыбок в макулярной и парамакулярной области.

Паравенозная форма пигментной дегенерации сетчатки – заболевание, при котором грубые пигментные отложения темного цвета группируются по ходу крупных вен сетчатки.

Дольчатая атрофия сосудистой оболочки и сетчатки встречается очень редко. Для этой формы наиболее характерно возникновение гемералопии. По мере развития процесса острота зрения постепенно снижается, поле зрения концентрически сужается.

На глазном дне, начиная с периферии, образуются участки атрофии сетчатки и сосудистой оболочки, которые в форме широких полос с, закругленными краями продвигаются ближе к центру, В зонах атрофии могут встречаться разбросанные островки пигмента.

Диагностика Дегенерации сетчатки пигментная:

В типичных случаях установление диагноза не представляет трудности и осуществляется на основании данных офтальмоскопии и исследования зрительных функций.

Дифференциальный диагноз проводят с токсическими формами ретинопатий, последствиями диффузного хориоретинита, врожденным сифилисом, атрофией зрительного нерва различного генеза.

При пигментной дегенерации сетчатки имеются резкие нарушения электроретинограммы вплоть до полного исчезновения волн.

Лечение Дегенерации сетчатки пигментная:

Применяют сосудорасширяющую терапию: компламин по 0,15 г 2-3 раза в день после еды (200-300 таблеток на курс), нигексин по 0,25 г 2-3 раза в день в течение 1-l/2 месяца никотиновую кислоту внутримышечно в виде 1% раствора по 0,5-1 мл (15 инъекций на курс); эндоназальный электрофорез с но-шпой или папаверином. Витамины В1, В2, Вв, В12. В виде внутримышечных инъекций. Биогенные стимуляторы экстракт алоэ жидкий по 1 мл подкожно (30 инъекций на курс), ФиБС или стекловидное тело. Хирургические вмешательства: пересадка волокон наружной прямой и косой мышц в супра-хориоидальное пространство с целью васкуляризации сетчатки, В по следние годы для лечения пигментной дегенерации сетчатки применяют препарат “ЭНКАД” (комплекс нуклеотидов). Препарат вводят внутримышечно. Суточная доза 300 мг, курс лечения 2-3 неделя.

специалист “Московской Глазной Клиники” Миронова Ирина Сергеевна

: 05 мая 2018

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/pigmentnaya-degeneratsiya-setchatki

Пигментная дегенерация сетчатки глаза: есть ли шанс на улучшение?

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит, абиотрофия) относится к заболеваниям, наследуемых генетически. Обычно процесс начинается незаметно, может длиться годами и приводить к полной слепоте.

Причины и механизм развития заболевания

Пигментная дегенерация сетчатки сопровождается постоянно усиливающимся сужением полей зрения и слепотой в ночное время. Пигментный ретинит может быть вызван поломкой в одном гене, реже бывает дефект одновременно в двух генах.

Обычно заболевание передается по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу, но может быть и сцеплен с Х-хромосомой, поэтому заболевание чаще встречается у мужского населения.

Примерно у одного из десяти больных помимо пигментной дегенерации имеются врожденные проблемы со слуховым аппаратом — частичная или полная глухота.

Что вызывает возникновение подобных дефектов в хромосомах пока точно не установлено. Американские исследователи обнаружили, что дефектные гены не во всех случаях приводят к развитию патологии. По их мнению, способствуют прогрессированию болезни различные нарушения в сосудистой оболочке глаз.

Однако достоверно известен механизм развития дегенерации сетчатки глаза.

На самых начальных этапах происходит нарушение процессов метаболизма в сетчатке и сосудистой оболочке глаза. В результате, постепенно разрушается пигментный слой сетчатки, тот самый, в котором находится много палочек и колбочек.

Изначально дегенеративные процессы происходят в отдаленных участках сетчатки (поэтому острота зрения снижается не сразу), а со временем захватывается и центральная зона, тогда начинается ухудшение как цветового, так и детального зрения.

В равной степени страдать могу оба глаза, или вначале процесс начинается на одном глазу, а позже переходит и на второй. Как правило, к 18−20 годам больные полностью теряют трудоспособность, хотя в большинстве случаев это зависит от степени вовлечения глаз.

Больные с пигментным ретинитом имеют склонность к осложнениям со стороны зрительного анализатора, особенно к катаракте и глаукоме.

Симптомы пигментной дегенерации сетчатки

На начальных этапах заболевание себя может никак не проявлять, но позже у пациентов появляются жалобы на снижение остроты сумеречного зрения («куриная слепота») и связанные с этим трудности в ориентации. Учитывая, что основная часть больных — дети младшего возраста, изменения со зрением могут остаться незаметными для родителей, а процесс продолжать прогрессировать.

В более отдаленных сроках, через 3−4 года от момента развития болезни, начинается периферическая дегенерация сетчатки. Она проявляется снижением бокового зрения и сужением полей зрения.

При офтальмоскопии можно увидеть очаги пигментации, они постепенно увеличивают свое количество и медленно, но уверенно приближаются к центру. Вместе с этим, часть сетчатки подвергается обесцвечиванию, там начинают просматриваться сосуды.

Диск зрительного нерва бледнеет, приобретает восковый оттенок. Однако центральное зрение долгое время сохраняется на нормальном уровне.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Пигментная Дистрофия Сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

Благодаря развитию высоких технологий, в настоящее время большинство заболеваний органов зрения поддается лечению. Однако в офтальмологической практике до сих пор существуют патологии, с которыми справиться бывает очень трудно, иногда невозможно.

К таким тяжелым недугам с полным основанием можно отнести пигментную дистрофию сетчатки глаза. Отличительной чертой этого заболевания является длительное прогрессирующее течение, чередующееся периодами резкого ухудшения зрения и неожиданных ремиссий.

Как правило, болезнь начинает активно развиваться в подростковом возрасте, к 20-ти годам жизни ее уже можно четко диагностировать, а к 40 – 50 годам обычно наступает слепота.

Симптомы

Типичный симптом данной патологии – сильное ухудшение зрения, особенно при переходе от нормального света к более слабому освещению, например, с наступлением сумерек. А в темноте вообще возникает «куриная слепота».

По-научному такое состояние называется гемералопией. Сначала заметно падает периферическое зрение, затем со временем атрофируются глазные нервы и концентрически суживается центральное зрение.

Это уже предвестник полной слепоты.

Особенности развития заболевания

Пигментная дистрофия (дегенерация, ретинит) получила свое название по причине характерных изменений, происходящих на глазном дне. На сетчатке глаза вдоль ретинальных (находящихся на уровне расположения нервных волокон) сосудов образуются темно-коричневые пигментные отложения.

Они представляют собой своеобразные костные тельца разной формы и величины, напоминающие кучки рассыпанного мелкого угля. С течением времени происходит обесцвечивание клеток пигментного эпителия.

В результате глазное дно просвечивает и становится похожим на мозаику, которую создают густо переплетающиеся хориоидальные сосуды оранжево-красного цвета, сходящиеся к центру глаза.

По мере прогрессирования заболевания количество пигментных костных телец увеличивается, зона их распространения расширяется. Постепенно конгломераты пигментных масс густо усеивают всю сетчатку. Затем дистрофические изменения захватывают центральную часть глаза.

Ретинальные сосуды сильно суживаются, становятся нитевидными, а диск зрительного нерва приобретает восковидный бледный оттенок с последующей атрофией. Пигментная дистрофия чаще всего развивается на обоих глазах, но в редких случаях может поражать и один глаз.

Причины развития

Происхождение (этиология) пигментной дистрофии до сих пор не изучена. Офтальмологи высказывают противоречивые мнения. Одни считают, что причиной данной патологии является гипофункция мозгового придатка. Другие склоняются к фактору токсического поражения организма или полигландулярного расстройства.

Третьи утверждают, что развитие болезни – следствие авитаминоза, эндокринных или генетических нарушений. Довольно устойчива гипотеза, что избыточный свет высвечивает в органах зрения особое вещество – родопсин. В результате расстраивается функция обновления фоторецепторов сетчатки глаза.

При этом все специалисты сходятся во мнении, что первопричина заболевания носит семейно-наследственный характер.

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментная дистрофия сетчатки, абиотрофия, пигментный ретинит

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит)

В том случае, если такое заболевание, как пигментная дистрофия сетчатки, находится на начальной стадии развития, оно может себя совершенно никак не проявлять. Однако, со временем и развитием дистрофии, у больного могут появиться характерные жалобы, а именно:

  1. Плохое зрение в сумерках на оба глаза.
  2. Частые спотыкания и столкновения с окружающими объектами в условиях пониженной освещенности
  3. Постепенное сужение периферического поля зрения
  4. Засветы.
  5. Быстрая утомляемость глаз.

В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение.

Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков.

Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Прогрессирование заболевания отмечается в возрасте 5 — 7 лет, а к 30 годам острота зрения снижается вплоть до полной слепоты.

Лечение заболевания

Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов. Это эмоксипин, милдронат, тауфон и др.

Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции.

Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.

Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.

В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.

И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.

Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Диагностика заболевания

Довольно тяжело диагностировать данное заболевание у маленьких детей и на ранних стадиях развития. У детей поставить диагноз можно только после того, как ребенок достигнет возраста 6-ти лет. Чаще всего заболевание обнаруживается, когда ребенок начинает испытывать определенные трудности ночью либо в сумерки.

Для подтверждения или опровержения диагноза «Дистрофия сетчатки» необходимо прохождение тщательного обследования зрительной системы. Диагностика выполняется при помощи современной компьютерной техники, позволяющей составить полноценную картину о зрении больного.

При подозрении на дистрофию сетчатки обследование пациента должно включать в себя ряд мероприятий.

  1. Определение остроты зрения.
  2. Периметрия (исследование полей зрения) для оценки состояния сетчатки на ее периферии — можно определить, какая область сетчатки поражена.
  3. Тонометрия (измерение давления внутри глаза).
  4. Офтальмоскопия (исследование глазного дна).
  5. Электрофизиологическое исследование — определяется жизнеспособность нейронов сетчатки и зрительного нерва.
  6. Флюоресцентная ангиография — позволяет визуализировать сосуды и оценить их состояние.
  7. ОКТ (оптическая когерентная томография) — неинвазивный метод исследования тонких слоёв глазных тканей человека, при котором делается послойное исследование структур глаза.
  8. УЗИ (ультразвуковое А- и В-сканирование) внутренних структур глаза.

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

    Ассоциацией клиник Израиля

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/pigmentnaja_degeneracija_setchatki_pigmentnaja_distrofija_setchatki_abiotrofija_pigmentnyj_retinit_/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.