Первичный липоидно-нефротический синдром

Содержание

Липоидный нефроз – симптомы и лечение

Первичный липоидно-нефротический синдром

ОБЪЯВЛЕНИЯ

>> Урология

Липоидный нефроз является дистрофическим хроническим заболеванием почек аллергического аутоиммунного происхождения, клинически проявляющимся нефротическим синдромом. Липоидный нефроз или первичный нефротический синдром встречается редко.

Чаще же развивается вторичный нефротический синдром на основе различных заболеваний почек. Нередко заболевание представляет собой лишь определенную стадию развития ряда заболеваний почек, чаще всего хронического диффузного гломерулонефрита и амилоидоза.

Болезнь может развиваться при малярии, сифилисе, дифтерии, после применения некоторых лекарств, например ртутных диуретиков, противосудорожных препаратов и соединений золота. В основе развития липоидного нефроза лежат аутоиммунные процессы.

Аутоантитела образуются в почечных гломерулах под влиянием внешнего инфекционного или лекарственно-токсического воздействия Установлено, что у животных одна и та же причина, в частности нефротоксин, может привести к различным болезням – нефриту или нефрозу что зависит от количества образующихся антител.

С помощью метода флуоресценции эти антитела обнаружены в гломерулах и вокруг капилляров в почках больных с нефротическим синдромом.

Симптомы липоидного нефроза

Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением у них отёков. Характерно постепенное развитие заболевания и нередко длительный предотёчный период, проявляющийся лишь выраженной протеинурией.

Затем постепенно возникают отёки, которые становятся чрезвычайно выраженными и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), но особенно выражены они на лице. Большие количества жидкости скапливаются в серозных полостях. Артериальное давление или нормально или понижено.

Ангиоспастические симптомы сердечной недостаточности отсутствуют. На высоте заболевания при выраженных отёках выделяется мало мочи (иногда всего 300 мл в сутки). Она бурого цвета, мутная и содержит большое количество белка. Удельный вес мочи высокий, часто гораздо больше 1030.

Значительно уменьшено выделение натрия с мочой из-за повышенной его реабсорбции в канальцах, повышается и реабсорбция воды, чем и объясняется олигурия, так как фильтрация в клубочках бывает нередко повышенной.

Липоидный нефроз характеризуется нефротическим синдромом. Типично наличие большого количества белка в моче и малое содержание белка в крови. При этом в моче, как правило, преобладают альбумины, что приводит к гипоальбуминемии, которая и служит важнейшим фактором развития отёков.

Важным признаком заболевания является и липидемия – повышенное содержание холестерина (до 600-800-1000 и даже 2000 мг %), в частности его эстеров, и лецитина в сыворотке крови. В осадке мочи обнаруживаются почечный эпителий, цилиндры гиалиновые и зернистые, эпителиальные и восковидные.

Видны и двоякопреломляющие липиды – эстеры холестерина. Эритроцитов в осадке мочи нет или встречаются единичные.

Лейкоцитов же нередко много, однако они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефрите, так как они хорошо окрашиваются сафронином по Штернгеймеpy – Мельбину.

Липоидный нефроз – хроническое заболевание. После длительной предотечной стадии наступает отечная. Отёки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Больные с липоидным нефрозом в отечной стадии весьма склонны к инфекции кожи, брюшины и лёгких (рожа, перитонит, пневмонии).

При современных активных методах лечения отеки могут исчезнуть и длительное время не появляться. Однако при этом все же выделяется значительное количество белка с мочой. В безотёчной стадии больные могут чувствовать себя удовлетворительно и быть трудоспособными.

В отечной стадии они нетрудоспособны.

Лечение липоидного нефроза

Диета больных с нефротическим синдромом без почечной недостаточности должна содержать большое количество полноценных белков (преимущественно молочных) – (2–2,5 г на 1 кг веса тела без отёков) и резко ограниченное количество хлористого натрия (до 1,5-2,5 г в сутки) при умеренном ограничении приёма воды и усиленном поступлении витаминов и калия. Диета должна быть высококалорийной при свободном выборе жиров и углеводов.

Патогенетической терапией является применение стероидных гормонов коры надпочечников (кортикостероидов). Их применение может привести к длительной полной ремиссии с исчезновением отеков и уменьшением, даже исчезновением мочевого синдрома.

Введение кортикостероидов способствует нормализации структуры стенок капилляров клубочков, уменьшению их проницаемости, а следовательно, уменьшению выделения с мочой белка и повышению содержания белка в крови, и вторично способствует снижению холестеринемии.

При наличии очагов инфекции лечение кортикостероидами следует проводить на фоне антибактериальной терапии.

Помимо кортикостероидов, для устранения отёков можно рекомендовать диуретические средства.

Сочетание различных диуретиков и кортикостероидных препаратов позволяет добиться схождения отёков у большинства больных липоидным нефрозом.

Следует рекомендовать также введение полиглюкина как фактора, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы. В том же направлении влияют и повторные переливания плазмы крови.

В безотёчном периоде для повышения синтеза белков можно использовать и анаболические стероиды.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_uro.php?id=16

Липоидный нефроз

Первичный липоидно-нефротический синдром

Липоидный нефроз – редкая патология почек, характеризующаяся дистрофическим поражением клубочков с развитием нефротического синдрома. На начальных стадиях заболевания симптомы не определяются, в дальнейшем развиваются отеки подкожной жировой клетчатки, слабость, сильная жажда, нарушения аппетита.

Диагностика производится на основании результатов лабораторных исследований (общие и биохимические анализы крови и мочи), осмотра больного, УЗИ почек. В спорных случаях назначается биопсия ткани органа для последующего гистологического изучения.

Лечение заключается в разработке специальной диеты, применении кортикостероидных и диуретических средств, инфузионной терапии.

Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, идиопатический нефротический синдром детей, ИНСД) – редкое заболевание неясной этиологии, первично поражающее пациентов в возрасте до 4-5 лет.

Аналогичные изменения в почках возникают у взрослых с инфекционными состояниями (туберкулез, дифтерия, сифилис) или интоксикацией организма тяжелыми металлами.

Согласно статистическим данным, мальчики страдают от первичной патологии в два раза чаще девочек, вторичные формы не имеют особенностей в половом распределении. Причина состояния кроется в нарушенной работе подоцитов – клеток, покрывающих капилляры в клубочках нефрона.

Именно с этим связано синонимичное название заболевания. Среди всех поражений почечной системы доля данного нефроза колеблется в пределах 0,4-0,6%, при этом количество взрослых составляет около 20% от всех заболевших.

Причины липоидного нефроза

Этиология первичного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов. Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов.

У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз). Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости – HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза.

Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

Вторичное поражение почечной ткани, аналогичное липоидному нефрозу, обычно возникает на фоне хронических патологий инфекционного, опухолевого или интоксикационного генеза. Причиной заболевания также считается аномальная активность иммунной системы, приводящая к избирательному поражению подоцитов клубочков.

Считается, что у лиц с вторичными формами нефроза имеется генетическая предрасположенность к нефротическому состоянию, а системная патология выступает провоцирующим фактором, увеличивая вероятность опосредованного повреждения почек.

Нередко отличить липоидные изменения от некоторых форм гломерулонефрита можно только при исследовании ультраструктуры почек посредством электронной микроскопии.

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами.

Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд.

Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков.

В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности. С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G.

Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Классификация

Изучение причин липоидного нефроза и разработка принципов классификации данного состояния продолжаются. В настоящее время выделяют две основные группы патологии – идиопатический и вторичный нефроз.

Первый тип возникает преимущественно у детей, некоторыми исследователями считается «истинным» липоидным нефрозом. Второй вариант заболевания развивается у взрослых при системных патологиях – отдельные авторы относят его к разновидностям гломерулонефрита.

Минимальные гломерулярные нарушения у взрослых по этиологическому признаку разделяют на следующие виды:

  • Инфекционного характера. Включают формы нефроза, возникающие под воздействием туберкулеза, сифилиса, дифтерии, малярии и других заболеваний. Инфекции считаются самой распространенной причиной ЛН у лиц старше 16 лет.
  • Опухолевого характера. Определенные виды онкологических заболеваний (лимфомы, лимфогранулематоз) способны приводить к иммунным нарушениям с выделением больших количеств цитокинов. Результатом становится поражение подоцитов, характерное для липоидного нефроза.
  • Интоксикационного характера. К этой группе относят дистрофические поражения клубочков, вызванные хроническим отравлением тяжелыми металлами – чаще всего ртутью или свинцом.

Приведенная выше классификация считается спорной. Изучение патологии осложняется тем, что для достоверного определения болезни подоцитов необходимо ультрамикроскопическое исследование. По клиническим и гистологическим (посредством световой микроскопии) данным липоидный нефроз очень сильно похож на ряд воспалительных поражений почечной ткани – например, мембранозный гломерулонефрит.

Клиническая картина обычно неясная, на начальном этапе заболевание ничем себя не проявляет, зачастую обнаруживается только при случайных лабораторных исследованиях. Первыми симптомами становятся слабость, разбитость, повышенная утомляемость, нарушения аппетита.

Затем возникают отеки, сначала обычно на нижних конечностях, потом на лице, шее, в области поясницы. При тяжелом течении к ним присоединяется накопление жидкости в полостях тела – асцит, гидроторакс, проявляющиеся увеличением живота, затруднением дыхания.

Кожные покровы бледные, отечные, ткани рыхлые, на них долго остаются следы от пальцев или других оказывающих давление предметов.

У детей симптомы идиопатического нефротического синдрома аналогичны клинической картине у взрослых. Развитию заболевания часто предшествует перенесенная вирусная инфекция или ангина. Вначале родители отмечают снижение двигательной активности ребенка, сонливость, капризность, нередко – отказ от пищи. После этого появляются отеки и признаки асцита.

Особенностью детской разновидности патологии является возникновение недостатка витаминов А, С, В1. Полигиповитаминоз сопровождается сухостью кожи, образованием кровоизлияний из-за ломкости капилляров, трещинами в углах рта. Возможны неврологические нарушения – чаще всего, снижение кожной чувствительности.

Моча при любой форме заболевания приобретает бурый цвет и мутность, ее суточное количество снижается (олигурия).

Липоидный нефроз характеризуется волнообразным течением, периоды обострений с развитием отеков и иных нарушений чередуются с эпизодами спонтанной ремиссии.

В межприступный период патология не проявляется, ее наличие можно определить только по протеинурии в результатах общего анализа мочи. При частых обострениях у больных развивается иммунодефицит, обусловленный потерей глобулинов крови.

Его признаками являются пневмонии, бронхиты, частые гнойничковые поражения кожи. Характерно появление кожных трещин в области отеков с последующим развитием рожистого воспаления.

Осложнения

На высоте обострения липоидный нефроз опасен развитием шока из-за тяжелых электролитных нарушений и снижения объема циркулирующей крови. Возможны проблемы с дыханием из-за пневмоторакса, усугубленного респираторной инфекцией.

Определенную угрозу несут бактериальные поражения кожи, часто принимающие тяжелый характер, существует риск развития сепсиса. При высокой частоте приступов заболевания отмечается гипохромная анемия. При отсутствии лечения со временем возможно формирование вторично-сморщенной почки, что становится причиной ХПН.

По некоторым данным, липоидное поражение в отдаленной перспективе повышает риск возникновения амилоидоза.

Диагностика

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения».

Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов.

Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением. Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

  • Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.
  • Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.
  • Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.
  • Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести.

Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек, пиелонефритом.

Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Прогноз и профилактика

При своевременном выявлении липоидного нефроза у ребенка и активном лечении прогноз заболевания относительно благоприятный.

Длительность течения может достигать 20 лет, в период обострений пациент временно теряет работоспособность по причине выраженных отеков и сопутствующих нарушений. При вторичном типе состояния прогноз во многом зависит от особенностей течения провоцирующей болезни.

Специфическая профилактика нефроза отсутствует, рекомендуется в полном объеме лечить заболевания, способные стимулировать такое поражение почек.

Больным в бессимптомной стадии для предотвращения развития приступа следует придерживаться диеты, избегать переохлаждений и контактов с источниками инфекций. Необходимо регулярно проходить обследование у нефролога с контролем уровня белка в моче для профилактики осложнений.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_urology/lipoid-nephrosis

Нефротический синдром

Первичный липоидно-нефротический синдром

статьи: Нефротический синдром – это сочетание признаков, каждый из которых свидетельствует о прогрессирующем поражении почек. Характеризуется формированием отёков средней и тяжёлой степени, снижением концентрации белка в крови и повышением такового в моче.

Лечение занимает свыше 1 месяца, поскольку пациенты обращаются за медицинской помощью не на начальной стадии патологии. Категорически противопоказано устранять нефротический синдром самостоятельно, пренебрегая посещением врача.

Также исключена вероятность безопасного проведения фитотерапии для купирования этой патологии.

Что представляет собой заболевание

Нефротический синдром (и его основная форма – липоидный нефроз) имеет код по МКБ 10 N04. Патологическое состояние классифицируется на врождённый и приобретенный тип. В первом случае речь идёт о генной мутации, которая приводит к ухудшению состояния почек.

Во втором – о поражении парного органа в любом возрасте. У детей возникает преимущественно в период от 2 до 5 лет. Врождённая форма заболевания встречается преимущественно у представителей стран Скандинавии. Нефротический синдром приводит к проблеме в функционировании кишечника.

Этот отдел пищеварительного тракта не усваивает кальций, поскольку во время мочеиспускания происходит активное выведение белка. Он в свою очередь обеспечивает расщепление витамина D. Поэтому на фоне липоидного нефроза достаточно быстро развивается проблема с плотностью костных структур.

Пациент предрасположен к переломам различной локализации.

Нефротический и нефритический синдром – отличительные черты

Основное отличие нефротического синдрома от нефритического – обширность поражения. В первом случае патологический процесс охватывает почки в целом, во втором – достигает клубочкового аппарата. Второе немаловажное отличие – отсутствие эритроцитов в моче. При нефритическом синдроме урина окрашена кровью, при нефротическом поражении подобного не происходит.

Причины развития нефротического синдрома

Нефротический синдром у взрослых возникает вдвое чаще, чем у детей или пациентов пожилого возраста. Может сопровождать не только урологические патологии. Развивается при гломерулонефрите, пиелонефрите, опухолевом процессе почек; нефропатии, возникающей у беременных.

Перечислено воспаление клубочков и чашечно-лоханочной системы почек, а также расстройство выработки и выделения мочи в период вынашивания. Предрасполагающий фактор – перенесенное облучение, вакцинация.
Нефротический синдром нередко выступает вторичным последствием основного заболевания.

Этот комплекс симптомов характеризует течение: • патологий лимфатической системы;
• тяжёлых аллергических состояний;
• аутоиммунных заболеваний (например, ревматоидного артрита);
• патологических процессов, которые сопровождаются формированием гнойных масс;
• отравления солями тяжёлых металлов, химическими веществами;
• инфекционных процессов – туберкулёза, коклюша, эпидемического паротита. Также нефротический синдром может развиваться на фоне паразитарных заболеваний, глистной инвазии, поскольку происходит значительное ослабление иммунных свойств. Труднее всего определить, почему возник нефротический синдром у детей. Когда длительное время не удаётся установить конкретную причину развития патологического состояния, его относят к категории идиопатических. Это означает, что подтверждено наличие проблем с почками, но не найден первоисточник синдрома.

Симптомы нефротического синдрома

Различают чистую и смешанную форму нефротического синдрома. В первом случае не происходит окрашивания мочи эритроцитами и показатели артериального давления сохраняются в пределах нормы. Во втором – вследствие прогрессирующего поражения почек наблюдается гематурия и гипертония. Несмотря на происхождение, нефротический синдром характеризуют следующие признаки: 1.

Жажда, снижение или полная потеря аппетита, сухость слизистых оболочек.
2. Изменение уровня артериального давления, слабость, головокружение.
3. Выработка мочи за сутки (диурез) сокращается до 800-900 мл, что указывает на постепенное развитие почечной недостаточности. 4. Тяжесть в поясничном отделе спины, неприятное ощущение скручивающего характера.

Из-за этого признака на начальном этапе заболевания пациент предполагает наличие проблем с позвоночником.
5. Диспепсические расстройства (выраженная тошнота, рвота), нарушение пищеварения, приводящее к диарее и гиповитаминозу. Дефицит витаминов и минералов в организме становится причиной ломкости ногтей, выпадения волос, шелушения кожи.
6.

Бледность лица, тремор рук и ног; кожа холодная на ощупь. При отсутствии адекватного лечения развиваются судороги, боль в мышцах и суставах, ощущение перемещения мурашек по коже. Опасность представляет увеличение объёма брюшной полости за счёт скопления в ней жидкости, водянка оболочек сердца, органов дыхательной системы.

Изначально состояние характеризуется появлением только периферических отёков. Из-за скопления жидкости в плевральной полости каждое движение пациента сопровождается одышкой, кашлем, болью в груди. Анализ мочи позволяет выявить повышение объёма белка до 3,7-5 г/сутки.

Потенциально возможные осложнения нефротического синдрома – заболевания, вызванные вирусной, грибковой, бактериальной микрофлорой; отёк головного мозга. Не менее редко развивается железодефицитная анемия, предрасположенность к повышению уровня артериального давления. На фоне ухудшения функции почек наблюдаются случаи гипертонических кризов.

За счёт длительной интоксикации и отсутствия аппетита пациент стремительно теряет вес, что представляет риск развития анорексии. Степень выраженности клинических проявлений напрямую зависит от основного заболевания, вызвавшего нарушение состояния почек; возраста и иммунитета пациента.

Лечение

Госпитализация требуется во всех случаях – независимо от возраста пациента и причинного фактора заболевания. Рекомендуют соблюдение постельного режима и бессолевого типа питания. Коррекция рациона позволяет уменьшить нагрузку на сердце и другие органы, потенциально подверженные отёкам вследствие нефротического синдрома.

Противопоказаны копчёные, кислые, острые блюда и продукты, употребление кофе, морсов, обезжиренного кефира. При нефротическом синдроме опасность представляет приём алкоголя. При лечении патологии у детей особенно важно контролировать, чтобы ребёнок не употреблял мороженое и газированные напитки. Устранение нефротического синдрома не требует реализации хирургического вмешательства.

Антибактериальная терапия – необходима, но подбор определённого антибиотика представляет сложность. Причина – нефротоксическое действие 90% препаратов этой группы, что недопустимо в случае лечения рассматриваемой патологии. Гормонотерапия показана не при всех видах рассматриваемого заболевания, а только для купирования патологии неясного происхождения.

Вводят Преднизолон, Метилпреднизолон (фармацевтическое определение – Метипред). При устойчивости заболевания к гормонотерапии необходимы цитостатические препараты (применяют Циклофосфамид, Хлорамбуцил). Введение препаратов группы стероидов угнетает образование антител, нормализует кровоснабжение в почках, улучшает скорость клубочковой фильтрации.

Мочегонные средства (Лазикс, Фуросемид) используют внутривенно, с соблюдением повышенной осторожности (учитывая сокращение суточного диуреза).

Инфузионное введение солевых растворов – противопоказано, а вливание альбумина и Реополиглюкина оказывает пользу для общего состояния пациента. У детей уровень белка в крови достигает критически низкой отметки. Это может быстрее, чем у взрослых, привести к необратимым последствиям. Поэтому в педиатрической практике при устранении нефротического синдрома акцент делают на восполнении объёма белка. Для каждого из перечисленных препаратов дозировку подбирает нефролог, но с учётом мнения специалиста, который занимается лечением основного заболевания пациента. Эффективность назначений отслеживают благодаря клиническим и биохимическим анализам.

Нефротический синдром – как спасти почки?

Первичный липоидно-нефротический синдром

Нефротический синдром – патологическое состояние организма, связанное с поражением почек и характеризуемое определенными клиническими и лабораторными признаками. Зачастую данный комплекс нарушений диагностируется у взрослых, не достигших 35-летнего возраста.

Причины нефротического синдрома

Для нефротического синдрома характерно поражение клубочкового аппарата почек, представляющего собой соединенные в группки нефроны (структурные единицы почек), через которые проводится фильтрация крови с дальнейшим образованием мочи. Происходит изменение стенок клубочковых капилляров с повышением их проницаемости, влекущей за собой сбои белкового и жирового обмена, которые сопровождаются:

  • нарушением абсорбции белка и его попаданием в мочу (протеинурия);
  • существенным снижением концентрации белка в плазме крови (гипопротеинемия);
  • уменьшением альбуминовой фракции белка плазмы крови (гипоальбуминемия);
  • повышением в крови холестерина, триглицеридов и фосфолипидов (гиперлипидемия) и пр.

Если отклонения возникли внезапно и регистрируются впервые, имеет место острый нефротический синдром, а при последовательных сменах обострений и ремиссий процесс считается хроническим.

Точные причины синдрома еще не установлены, но самой распространенной и обоснованной концепцией его патогенеза является иммунологическая.

Эта теория объясняет развитие патологических изменений следствием иммунного ответа на действие различных циркулирующих в крови антигенов.

По происхождению нефротический синдром подразделяется на первичный (как проявление самостоятельного заболевания почек) и вторичный (следствие системных болезней с вторичным вовлечением почек). В качестве первичного он может присутствовать при таких патологиях, как:

  • липоидный нефроз;
  • нефропатия беременных;
  • амилоидоз почек;
  • мембранозная нефропатия;
  • пиелонефрит;
  • гломерулонефрит;
  • опухоли почек.

Вторичный синдром может развиваться на фоне следующих поражений:

  • системная красная волчанка;
  • предварительная эклампсия;
  • геморрагический васкулит;
  • сахарный диабет;
  • амилоидоз;
  • склеродермия;
  • абсцесс легких;
  • гепатит B;
  • гепатит С;
  • миеломная болезнь;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • малярия;
  • отравления тяжелыми металлами;
  • укусы змей и пр.

Нефротический синдром при гломерулонефрите

Нередко встречается острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, при котором почечные клубочки подвергаются инфекционному воспалению, вызываемому зачастую стрептококками или другими патогенами. Вследствие этого иммунная система вырабатывает антитела, которые при связывании с антигенами оседают на клубочковой мембране и поражают ее.

Нефротический синдром при амилоидозе

Первичный (идиопатический) нефротический синдром, связанный с амилоидозом, обуславливается тем, что в почечных тканях происходит отложение белково-полисахаридных соединений, вызывающих нарушение функционирования органа. Наблюдается постепенное отмирание глубоко локализующихся нефронов, дистрофия эпителия канальцев, почки увеличиваются в размерах.

Нефротический синдром при пиелонефрите

Инфекционно-воспалительное поражение почечных лоханок, чашечек и паренхимы почек, провоцируемое в большинстве случаев кишечной палочкой, при отсутствии адекватного лечения может быстро привести к нарушению выделительной и фильтрующей функции органа. В таком случае нередко развивается хронический нефротический синдром с периодическими обострениями.

Нефротический синдром – симптомы

Отеки при нефротическом синдроме являются основным клиническим проявлением. Вначале отечность наблюдается в области лица (зачастую под глазами), на руках и ногах, в поясничной области. В дальнейшем жидкость скапливается в подкожной клетчатке всего тела. Прочими симптомами могут являться:

  • бледность и сухость кожи;
  • жажда;
  • боль в голове;
  • плохой аппетит;
  • вздутие живота;
  • нарушения стула;
  • тянущий дискомфорт в поясничной зоне;
  • мышечные боли;
  • уменьшенное выделение мочи;
  • судороги;
  • ломкость волос и ногтей;
  • одышка и пр.

Основные лабораторные признаки нефротического синдрома проявляются при анализах мочи и крови следующими показателями:

  • количество белка в моче – более 3 г/сут;
  • количество альбумина сыворотки крови – меньше 27 г/л;
  • уровень белка в жидкой части крови – ниже 60-50 г/л;
  • содержание холестерина в крови – более 6,5 ммоль/л.

Нефротический синдром – дифференциальная диагностика

Для выяснения тяжести поражения органов, выявления провоцирующих причин, помимо общего осмотра нефролога и сбора анамнеза, диагностика нефротического синдрома включает ряд инструментальных и лабораторных исследований:

  • общий анализ крови и мочи;
  • анализ мочи по Зимницкому;
  • бактериологический анализ мочи;
  • биохимический анализ крови и мочи;
  • анализ крови на свертываемость;
  • электрокардиография;
  • УЗИ почек с допплерографией;
  • нефросцинтиграфия;
  • биопсия почек с проведением микроскопического исследования.

Нефротический синдром – анализ мочи

Когда есть подозрение на нефротический синдром, анализы дают возможность не только подтвердить диагноз, но и определиться с тактикой лечения. Одним из самых показательных является исследование мочи, при котором, помимо наличия повышенного уровня белка, при данной патологии выявляются следующие параметры:

  • помутнение мочи;
  • повышенная плотность;
  • щелочная реакция;
  • наличие лейкоцитов и эритроцитов;
  • наличие петельных и восковых цилиндров;
  • присутствие кристаллов холестерина;
  • большое количество микробных тел.

Лечение нефротического синдрома

Если диагностируется нефротический синдром, лечение должно осуществляться в условиях стационара, чтобы у врача была возможность контролировать состояние пациента и терапевтическую схему, при необходимости корректируя ее. Первостепенное значение имеет лечение первичной патологии и прочих фоновых заболеваний, способных осложнять нефротический синдром. Пациентам рекомендуется дозированная физическая нагрузка во избежание развития тромбоза.

В рамках медикаментозной терапии возможно внутривенное введение белковых растворов, а также прием следующих групп препаратов:

  • глюкокортикоиды (Преднизон, Дексазон, Урбазон) – при атопической, волчаночной, мембранной и некоторых других видах нефропатии;
  • цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид, Лейкеран) – при лимфогранулематозе, саркоидозе, синдроме Вегенера и пр.;
  • антикоагулянты (Гепарин) – при гломерулонефрите гипертоническом, злокачественном, остром, при шоковой почке, преэклампсии и т.д.;
  • диуретики (Фуросемид, Этакриновая кислот, Верошпирон) – при выраженных отеках;
  • иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин) – при выявлении аутоиммунных заболеваний;
  • антибиотики (Ампициллин, Доксициклин, Цефазолин) – при обнаружении инфекционных процессов.

Цитостатики при нефротическом синдроме

Терапия нефротического синдрома препаратами-цитостатиками зачастую требуется в случаях неприменимости глюкокортикостероидной терапии или отсутствии эффекта от нее.

Иногда их применяют параллельно с гормональными медикаментами, что позволяет снизить дозировки и выраженность побочных явлений. Данные препараты действуют на делящиеся клетки, препятствуя их делению.

Нельзя принимать цитостатики при беременности, цитопении, нефропатии без признаков активности процесса, наличии очаговой инфекции.

Диета при нефротическом синдроме

Диагноз «нефротический синдром» – показание для назначения диеты номер семь, нацеленной на нормализацию обменных процессов и выделения мочи, уменьшение отечности. Основные рекомендации к приемам пищи следующие:

  • 5-6 приемов пищи в сутки;
  • исключение употребления соли или ограничение до 2-4 г в сутки;
  • употребление блюд, приготовленных на пару, отварных, тушеных;
  • белковая пища употребляется в количестве 1-2 г на килограмм веса;
  • увеличение приема пищи, богатой калием (миндаль, курага, соя);
  • сокращение употребления продуктов, включающих простые углеводы (белый хлеб, картофель, белый рис);
  • сокращение приема животных жиров (мясо, жирная рыба, яйца);
  • ограничение употребления жидкости (с учетом суточного выделения мочи).

Осложнения нефротического синдрома

Осложняться проявления нефротического синдрома могут не только по причине запущенности патологического процесса, неадекватного лечения, но и из-за применения некоторых лекарственных средств. Самыми распространенными осложнениями нефротического синдрома являются:

  • флеботромбоз;
  • пневмококковый перитонит;
  • пневмония;
  • плеврит;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • инфаркт почки;
  • инсульт головного мозга;
  • нефротический криз;
  • язвенная болезнь;
  • аллергические проявления;
  • сахарный диабет и др.
Мочекаменная болезнь – каким бывает уролитиаз и как можно вылечить недуг?

Мочекаменная болезнь может длительно протекать бессимптомно или же с невыраженной игнорируемой симптоматикой. Итогом этого нередко становится прогрессирование патологии, при которой консервативная терапия окажется бессильной, и потребуется операция.

Нефритический синдром – что сделать, чтобы избежать осложнений?

Нефритический синдром – это комплекс признаков, которые указывают на воспаление почек. Данная статья знакомит с патогенезом основных проявлений этого недуга, а также с его медикаментозной и немедикаментозной терапией.

Цистит у женщин – симптомы и лечение лучшими методами

Цистит у женщин, симптомы и лечение которого обусловлены стадией заболевания, стоит на первом месте среди нарушений мочеполовой системы. Патология имеет острое, внезапное начало. Читайте про основные признаки болезни, проявления, методы терапии.

Гидронефроз правой почки – как вовремя заметить и лечить недуг?

Гидронефроз правой почки является опасным заболеванием, которое тяжело обнаружить на ранних стадиях. Прочитайте, почему развивается данная патология, и какими симптомами она сопровождается. Узнайте об эффективных способах лечения болезни.

Источник: https://womanadvice.ru/nefroticheskiy-sindrom-kak-spasti-pochki

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.