Первичный билиарный цирроз печени

Содержание

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза.

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков.

Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер.

Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера.

Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи.

Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда.

У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот.

Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов.

Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет.

Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет.

Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/primary-biliary-cirrhosis

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: симптомы, диагностика, лечение, диета

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени или ПБЦ — аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит по определенной схеме. В медицинских источниках чаще всего используется другой термин для обозначения недуга.

«Хронический негнойный деструктивный холангит» более точно определяет процесс развития болезни, ведь на начальных стадиях цирроза нет. Симптоматика и причины такой патологии рассмотрены в нашей информации.

Причины патологии

Развитию болезни предшествует постепенное разрушение желчных протоков, которое происходит обычно бессимптомно.

Аутоиммунный характер заболевания показывает, что протоки разрушаются самим организмом, клетки которого воспринимаются иммунной системой как чужеродные антигены.

После разрушения желчных протоков, происходит дисфункция оттока желчи и нарушается нормальная работа печени. Это приводит к развитию холестаза — характерного проявления ПБЦ.

Хронический процесс приводит к распространению воспаления на клетки печени гепатоцитов и приводит к их разрушению. Погибшие гепатоциты постепенно замещаются соединительной тканью, что провоцирует развитие цирроза. Это происходит на последней стадии ПБЦ, поэтому заболевание классифицируют как хроническое.

Классификация

Билиарный цирроз подразделяется на четыре стадии. Первичная форма болезни включает клинические проявления и дальнейшее развитие патологии. Если речь идет о вторичной билиарном циррозе, механизм его развития немного отличается, как и скорость прогрессирования.

Выделяют следующие степени поражения печени:

  1. Начало воспалительного процесса. Разрушается эпителий желчных протоков, истончением портальных путей.
  2. Прогрессирование воспаления в желчных протоках. Нарушаются их функции, развивается перипортальный фиброз.
  3. Активный воспалительный процесс, развивается септальный фиброз. На этой стадии портальные протоки зарастают соединительной тканью.
  4. Развивается непосредственно цирроз. Воспаление распространяется далее, погибают гепатоциты (клетки печени), а на их месте образуется рубцовая ткань и узлы.

Скорость, с которой заболевание переходит на следующую стадию, очень сложно определить. В некоторых случаях пациент может прожить с такой патологией всю жизнь, но процесс развивается настолько медленно, но не оказывает существенного дискомфорта.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях ПБЦ обычно определяется случайно, например, при прохождении профилактического медицинского осмотра.

Анализ крови в этом случае покажет повышенный уровень АЛТ и АСТ, а также другие изменения, характерные для заболеваний печени и желчевыводящих путей.

Основные признаки болезни:

  • Повышенная утомляемость. Пациенты жалуются на упадок сил и повышенную сонливость. При этом сон не дает желанного отдыха и усталость остается.
  • Кожный зуд. Причины появления до сих пор не изучены. Сильней всего проявляется в ночное время, причем у пациентов может развиться даже кожная экзема на месте расчесанных участков.
  • Покраснение ладоней и стоп. Чаще всего на коже образуется специфический сосудистый рисунок, напоминающий паутину. На поздних стадиях заболевания появляется характерная желтушность кожных покровов.
  • Суставные боли. На фоне общего поражения печени могут проявиться остеопороз («размягчение» костей) и остеомаляция («размягчение» костей).
  • Появление ксантом и ксантелазм. Это безболезненные желтые образования под кожей. Проявляются обычно в районе глаз, подмышечной и паховой области, в локтевых сгибах и под коленями.
  • Снижение веса, потеря аппетита. Вследствие поражения печени уменьшается способность всасывания жиров и витаминов, а также нарушаются липидный и водяной обмен в организме.
  • Болезненность с правой стороны живота. Подвздошная область причиняет дискомфорт при физической нагрузке, быстрой ходьбе и даже в стрессовых ситуациях.

Перечисленные симптомы проявляются не сразу, а по мере прогрессирования болезни. Более чем в 30% случаях симптоматика отсутствует вообще, и пациент попадает к врачу уже на запущенной стадии.

Для определения нарушений работы печени и постановки точного диагноза используются инструментальные методы, а также лабораторная диагностика.

Пальпация покажет увеличенные размеры печени, а также ее выступающий острый край. При необходимости проводится процедура биопсии, которая поможет определить характер изменений структуры тканей печени.

Методы лечения

Результативных методов избавления от билиарного цирроза на данном этапе развития медицины пока не придумано. Терапия сводится к поддержке организма, а также устранению характерных осложнений.

На ранней стадии очень помогают гепатопротекторы и иммуномодулирующие препараты.

Дозировка, схема и курс приема определяется в индивидуальном порядке лечащим врачом. На поздней стадии поможет пересадка донорской печени, но такие операции проводятся крайне редко ввиду высокой стоимости и больших рисков для пациента.

Диета

Пациентам с ПБЦ обычно рекомендован диетический стол №5, который исключает жирные, соленые и острые блюда. Прием пищи следует делить на пять – шесть раз, при этом температура приготовленных блюд должна быть комфортной, не горячей и не холодной.

Кроме алкоголя и курения категорически противопоказаны копченные, острые и соленые блюда, следует также отказаться от жирной и тяжелой для желудка пищи.

Прогноз и профилактика

Пациенты, у которых диагностирован ПБЦ могут рассчитывать примерно еще на 8 – 10 лет жизни, но встречаются и счастливые исключения.

По большей части, все зависит от индивидуальных показателей пациента, а также скорости прогрессирования болезни.

Первичный билиарный цирроз развивается постепенно и обычно диагностируется уже на поздних стадиях. Заболевание имеет аутоиммунную природу происхождения и развивается обычно во взрослом возрасте. ПБЦ проявляется чаще всего у женщин и может передаваться по наследству.

Симптоматика заболевания, классификация и причины возникновения рассмотрены в нашей статье.

-программа про первичный билиарный цирроз печени:

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/pechen/biliarnyj-tsirroz-pecheni.html

Симптомы первичного билиарного цирроза

Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:

  • упорный зуд кожи;
  • иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
  • давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
  • ксантомы и ксантелазмы;
  • телеангиоэктазии;
  • пальмарная эритема;
  • суставные боли;
  • мышечные боли;
  • парестезии;
  • пальцы по типу «барабанных палочек»;
  • субфебрильная лихорадка;
  • снижение веса тела;
  • вялость, апатия, сонливость;
  • диарея;
  • отеки;
  • расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
  • кровотечения.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:

  • ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
  • Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
  • Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
  • УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
  • МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
  • Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
  • Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.

Диагностические критерии ПБЦ:

  1. упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
  2. повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
  3. интактность внепеченочных желчных ходов;
  4. АМА в титре более 1:40;
  5. высокий уровень IgM;
  6. типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.

Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.

Лечение первичного билиарного цирроза

В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ.

Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.

И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности.

Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
 

Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.

ЗаболеваниеСуточная доза: количество препарата на один килограмм массы телаКоличество приемов в сутки всей дозы и особенности приемаКурс лечения
неалкогольный стеатогепатитот 13 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
желчнокаменная болезньот 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки)1 раз на ночьпринимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания
муковисцидозот 20 до 30 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей 4. лекарственные поражения печениот 10 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до года (в некоторых случаях: до нескольких лет)
профилактика повторного холелитиазасуммарная суточная доза: 250 мг2 разанесколько месяцев
первичный склерозирующий холангитот 12 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
первичный билиарный циррозот 10 до 15 мг2-3 разаот 6 месяцев до нескольких лет
диффузные заболевания печениот 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки)2-3 раза (принимать во время еды)от нескольких месяцев до нескольких лет
1. рефлюкс-эзофагит  2. биллиарный рефлюкс-гастрит суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула)1 раз на ночьот двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет)

Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.

2Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант).

Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.

3Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство).

Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Для первичного билиарного цирроза печени характерно ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
  • При первичном билиарном циррозе печени отмечаеся повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
  • При первичном билиарном циррозе печени иммунологическое исследование обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) — высокоспецифичный маркер ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
  • При первичном билиарном циррозе печени отмечается повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Внепеченочные желчные протоки без изменений.
  • При первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.
  • Гистоморфологическая верификация диагноза.
  • При билиарном циррозе наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.
  • При первичном билиарном циррозе печени наблюдается пониженный уровень остеокальцина.

Источник: https://online-diagnos.ru/illness/d/pervichniy-biliarniy-tsirroz-pecheni

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени

Цирроз печени › Осложнения ›

Первичный билиарный цирроз – хроническое заболевание печени, которое характеризуется наличием застойных процессов желчи в протоках, вызывающих воспалительный.

Симптомы заболевания

В большинстве случаев первые признаки заболевания не имеют ярких проявлений, что способствует прогрессированию заболевания и отсутствию своевременной диагностики. Первичный билиарный цирроз говорит о своем возникновении наличием кожного зуда и быстрой утомляемостью. При обширном прогрессировании отмечаются следующие клинические признаки:

  1. Пожелтение кожных покровов, их обильный зуд.
  2. Чувство жажды.
  3. Дискомфорт и иногда боль в правой верхней части брюшной полости.
  4. Отсутствие аппетита, острая реакция на резкие запахи.
  5. Частые депрессии, снижение работоспособности, быстрая утомляемость, раздраженность.

В том случае, когда первичный билиарный цирроз является спутником жизни более двух лет, к основной картине добавляются сопутствующие симптомы, свидетельствующие о декомпенсации печени:

  • сосудистые звездочки;
  • увеличение живота за счет накопления жидкости и ее излияния в брюшную полость (асцит);
  • гиперпигментация кожных покровов из-за повышения гормона билирубина;
  • формирование около уголков глаз ксантелазм – желтых бляшек, напоминающих родимые пятна;
  • ощущение сухости глаз и ротовой полости;
  • резкая потеря в весе за счет нарушения процесса эмульгации жиров.

Зачастую первичный билиарный цирроз не протекает как отдельное заболевание, а может провоцировать ревматоидный артрит, миастению и онкологические новообразования (рак прямой кишки, рак кишечника, рак желчного пузыря). Симптомы могут иметь различную степень проявления и продолжительность, но при этом установить наличие заболевания и его степень позволяют только современные методы исследования.

Причины

Первичный билиарный цирроз возникает в результате застойных процессов в протоках. Предшествующие этому причины до конца не изучены, но существует ряд теорий, утверждающих, что такой цирроз может иметь несколько первопричин:

  1. Аутоиммунные нарушения. Клетки печени, гепатоциты, умышленно уничтожаются антагонистами, которые вырабатывает сам организм. Возникает такой сбой по многим причинам, в том числе возрастные изменения, частые стрессы, неправильное питание. При этом отмечаются обширные деструктивные процессы, при которых паренхима печени постепенно заменяется соединительной или жировой тканью, лишая орган своей функциональности.
  2. Генетическая предрасположенность. Есть риски передачи вирусного цирроза от беременной женщине к плоду. При этом симптомы могут не проявляться длительное время.
  3. Наличие вируса в крови. Длительное функционирование вирусов в крови, которые способны поражать клетки печени, также может стать причиной, благодаря которой развивается первичный билиарный цирроз.

Достоверно сказать об истинной причине возникновения болезни крайне сложно, но ученые все чаще делают выводы, что прогрессирование первичного цирроза напрямую связано с воздействием на организм нескольких факторов.

Диагностика

Поскольку первичные признаки недуга не всегда свидетельствуют о серьезном заболевании печени, первичный билиарный цирроз может быть выявлен абсолютно случайно при прохождении планового медицинского обследования. Если же есть явные признаки цирроза, для его подтверждения используют целый комплекс диагностических мер.

Лабораторное исследование

Анализ крови позволяет полноценно оценивать состояние человека, а также подтверждать или опровергать наличие первичного цирроза. Для этих целей используют следующие виды анализов крови:

  1. Коагулограмма – позволяет оценить протромбиновое время (количество секунд, необходимых для свертывания плазмы при попадании в нее специального раствора). При наличии проблем с печенью плазма не сворачивается достаточно длительное время.
  2. Общий анализ отображает скорость оседания эритроцитов, которая при циррозе достаточно велика.
  3. Биохимический состав крови показывает количественный и качественный состав. Снижение концентрации альбумина и увеличение билирубина говорит о степени заболевания. Именно последний позволяет сделать прогноз на продолжительность жизни пациента:
  • содержание билирубина от 2 до 6 мг позволит прожить человеку не более 4 лет;
  • 6-10 мг вещества сократит продолжительность жизни до 2 лет;
  • более 10 мг билирубина в крови говорит о приближающемся летальном исходе, который наступит в течение полугода.

Также кровь проверяют на наличие аутоиммунных заболеваний. Для этого делают пробу на содержание в плазме крови антимитохондриальных антител. Анализ достаточно дорогостоящий и проводится не в каждой клинике, поскольку требует специализированных реактивов и вычислительной техники.

Инструментальная диагностика

Современные технологии позволяют рассмотреть каждый внутренний орган при помощи специализированных высокоточных приборов. Такое исследование помогает увидеть проблему изнутри, оценив качество и состав печени. К ним относят:

  1. УЗИ – ультразвуковое исследование помогает определить форму, размеры и структуру печеночной паренхимы. Также можно увидеть увеличение в диаметре печеночных вен и сосудов и наличие асцитической жидкости в брюшной полости. УЗИ при первичном билиарном циррозе проводят каждый месяц, оценивая результативность лечения и регенеративные процессы печени.
  2. Компьютерная томография отображает более детальное строение печени, ее реакции на те, или иные препараты, а также состояние мелких сосудов. Максимальное увеличение и приближение изображения позволяет более точно обследовать конкретную зону печени в трехмерном изображении.
  3. Магнитнорезонансная томография – наиболее сложный и детальный метод исследования, позволяющий получить самые точные подробности ос состоянии печени:
  • детальное изображение не только мелких долей органа, но и кровеносной системы;
  • определение уровня блокады портального кровообращения;
  • прогнозирование течения цирроза печени, вплоть до расчета продолжительности жизни.
  1. Биопсия печени – это способ диагностики цирроза, при котором берут непосредственную пробу из самой печени, путем прокола органа через брюшную стенку. Этот метод является самым результативным, особенно если исследование проводится на ранних стадиях, «бедных» на симптомы.

Дифференциальная диагностика

В связи с тем, что прогрессирующий цирроз оказывает негативное влияние на органы брюшной полости, при его диагностике вспомогательным элементом является сбор вспомогательных анализов, также свидетельствующих о наличии недуга. К ним относят следующие методы диагностики:

  1. Диагностика липидного обмена. При первичном циррозе у пациента в крови отмечается повышение уровня холестерина, о чем говорит большая концентрация липопротеинов низкой плотности.
  2. Исследование аутоиммунных отклонений. Вычисляют количество антител к глюкозе, а также их общее число в 1 мг крови. При этом у 90% пациентов отмечается нарушение метаболизма глюкозы, что приводит к гипогликемии.
  3. Бактериоскопия. Печеночную кровь обследуют на наличие патогенной микрофлоры вирусной этиологии, которая способна провоцировать обширные воспалительные процессы.

Получить наиболее полную картинку можно при проведении всех этих способов диагностики, установив не только степень цирроза, его причину, но и прогноз на выздоровление.

Как и чем лечить?

Для того, чтобы замедлить процессы превращения здоровых печеночных клеток в недееспособные, лечение должно быть комплексным. Сюда относят не только медикаментозную терапию, но и отказ от вредных привычек, а также соблюдение строжайшей диеты. Только при соблюдении этих трех составляющих можно рассчитывать на хороший прогноз.

Смена образа жизни

При лечении цирроза рекомендуется основательно пересмотреть привычный образ жизни, который собственно и стал одной из причин развития заболевания.

Отказ от табакокурения и алкоголизма – это первый шаг на пути к выздоровлению, ведь эти две пагубные привычки со временем разрушат печень вовсе, не оставив человеку права на жизнь.

Также противопоказаны сильные физические нагрузки, длительная работа и постоянное сидение на одном месте. По возможности нужно двигаться, при этом не испытывая дискомфорта или боли в животе.

Если причиной цирроза стала вредная работа с токсичными веществами, то от нее лучше отказаться в пользу собственной жизни и здоровья. Не стоит игнорировать рекомендации участкового терапевта о необходимости плановой вакцинации от вирусного гепатита. Иногда именно вакцинация способна предотвратить серьезные осложнения и развитие цирроза.

Не рекомендуется переохлаждаться и переносить высокую жару. Походы в бани и сауны лучше отложить до лучших времен. Физическая активность должна быть умеренной и проходить под контролем специалистов. Нельзя постоянно лежать, это провоцирует еще больший застой желчи. Несложные упражнения помогут не только разогнать метаболические процессы, но и избежать скопления жидкости в организме.

Больным первичным билиарным циррозом нужно с осторожностью принимать гепатотоксичные медикаменты, к которым относят: Ибупрофен, Амоксиклав, Аугментин, Аминазин. Эти лекарства способны провоцировать желудочные и кишечные кровотечения, приводя к скоропостижному летальному исходу.

Питание

Особенное внимание нужно уделять сбалансированному питанию с низким содержанием белков и жиров. При присоединении асцита рекомендуется сократить потребление жидкости до минимума, а также полностью отказаться от соли. Для больных назначают диету Стол№5, где рацион рассчитан таким образом, чтобы максимально снять нагрузку с печени, употребляя низкокалорийные продукты.

Продукты, от которых следует вообще отказаться:

  • жареные мясные блюда;
  • грибы;
  • консервы любые;
  • соленые и пряные блюда;
  • жирные молочные продукты;
  • шоколад и другие сладости;
  • сало и колбаса;
  • любые алкогольные и слабоалкогольные напитки.

Приемов пищи в день должно быть не менее 5, при этом порция не должна превышать установленную врачом норму. Нельзя переедать, а также запивать еду большим количеством воды. Рекомендованы следующие продукты при циррозе:

  • отварное мясо нежирных сортов;
  • обезжиренные молочные продукты;
  • фрукты и овощи, не имеющие повышенной кислотности;
  • каши и отварной картофель (не чаще 3 раз в неделю).

Медикаментозное лечение

Лечить цирроз не просто, но главная задача лечения заключается в устранении первопричины болезни. В связи с этим лечение разделяется на несколько этапов:

  1. Прием иммуносупрессантов. Такие лекарства игнибируют иммунные реакции, притупляя агрессию к гепатоцитам собственным организмом. Циклоспорин и Метотрексат – два эффективных лекарства, позволяющих значительно снизить защитные функции, позволив притормозить уничтожение здоровых клеток печени.
  2. Нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды позволяют улучшить качественный состав крови, уничтожив антитела, которые активно борются с гепатоцитами. Гидрокартизон и Преднизолон назначают в комплексной терапии, сочетая их с гепатопротекторами.
  3. Вспомогательные лекарственные препараты, позволяющие устранить второстепенные клинические проявления первичного билиарного цирроза. При борьбе с зудом используют антигистаминные крема и таблетки, контролируя при этом содержание в крови иммунных антител.

Также в комплексе могут использоваться препараты, регулирующие обменные процессы меди, калия и натрия, приводя к их естественному выведению из организма и исключая их оседание в печени.

Трансплантация печени

В том случае, когда лечение не приносит видимых результатов, а состояние больного постепенно ухудшается, может быть произведена трансплантация органа. Эта процедура достаточно дорогостоящая, а также имеет риски на рецидив цирроза. Показанием к необходимой трансплантации является быстрое прогрессирование недуга, а также отсутствие точных причин происходящего.

Профилактика первичного билиарного цирроза

Чтобы не допустить развитие цирроза необходимо вести здоровый образ жизни, лишенный вредных привычек.

В том случае, когда имеются жалобы на боли в животе, либо другие симптомы (желтуха, сухость склер и ротовой полости) необходимо не игнорировать их и своевременно обращаться за помощью к специалистам.

Только ранняя диагностика способна предупредить серьезные деструктивные процессы, которые ведут к необратимым последствиям.

При наличии первичного билиарного цирроза ежегодно проводится профилактическая терапия, которая направлена на устранение первопричин недуга, а также поддержание печени извне. Цирроз – заболевание хроническое, и полностью от него избавиться нельзя. Поэтому главная задача профилактики – поддерживать орган в дееспособном состоянии как можно дольше.

Таким образом, первичный билиарный цирроз имеет свои особенности течения, включая скрытую симптоматику и быстроту развития в запущенной стадии. Не всегда трансплантация позволяет избавиться от болезни, провоцируя рецидивные аутоиммунные болезни.

Рекомендуем:

Источник: http://cirroz03.ru/complications/pervichnyj-biliarnyj-cirroz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.