Пемфигоид

Содержание

Пемфигоид: виды заболевания и его проявления, принципы терапии

Пемфигоид

Пемфигоид – это хроническое доброкачественное заболевание кожи, возникающее, в основном, у лиц старшего возраста. В основе патологии – отслоение участков эпидермиса без потери межклеточных связей в одном из самых широких рядов. Возникает эта ситуация вследствие различных причин, при которых в организме человека появляются антитела к собственной коже.

Диагностику патологии проводит врач-дерматолог с помощью сочетания нескольких инструментальных методик. Лечение включает в себя как системную, подавляющую гиперактивность иммунитета, терапию, так и местные средства. Заболевание хорошо откликается на проводимую терапию, но применять препараты придется длительное время, во избежание рецидива.

Что такое пемфигоид

Данное заболевание затрагивает только верхний слой кожи – эпидермис. Чтобы происходящие при этом процессы были понятны, вкратце рассмотрим устройство этого пласта.

По строению эпидермис напоминает дом из 13-16 этажей, лежащий на холмах (такие возвышения и углубления создает дерма) с очень широкой крышей. Этот пласт состоит из четырех, а на ладонях и подошве – из пяти анатомически различных слоев:

  • те, которые составляют «кирпичики» — это ростковые слои. Их два: базальный («кирпичики» лежат в один-два слоя) и шиповатый (тут 10 и более рядов клеток);
  • «крыша» — это остальные 2 или 3 слоя. Они происходят из ростковых слоев, но с каждым рядом все меньше похожи на клетки (последний слой и вовсе – чешуйки).

Шиповатый слой – особенный: он многослоен, а его клетки оснащены выростами – «шипиками». Они связаны между собой. При истинной пузырчатке (пемфигусе) в результате воспалительного процесса связь между этими шипиками разрушается.

При пемфигоиде (суффикс «-оид» означает «подобный», то есть «пузырчаткоподобная» патология) взаимоотношение между клетками шиповатого пласта остается «в силе».

Это – основное отличие между двумя патологиями, проявляющимися появлением на коже пузырей.

Под воздействием описанных ниже причин образуются антитела-иммуноглобулины к мембране, на которой лежит базальный слой эпидермиса. Она является, по сути, разделителем между эпидермисом и дермой, в ней содержатся факторы, стимулирующие рост верхнего кожного слоя.

Когда участки базальной мембраны попадают под «атаку» антител, активируется каскад иммунных реакций, сюда попадают клетки-нейтрофилы. Из них высвобождаются разные ферменты, которые разрушают «нити», связывающие эпидермис с дермой.

Это же происходит и при пемфигусе, только при нем есть связь с главными антигенами совместимости тканей, локализованными на лейкоцитах, что не происходит при пемфигоиде.

Пузыри (буллы) при буллезном пемфигоиде образуются следующим образом:

  • между отростками клеток самого нижнего слоя, с помощью которых они связываются друг с другом, вследствие аутоиммунного процесса появляются пузыри, заполненные жидкостью – вакуоли;
  • кроме этого, происходит отек нижнего слоя кожи – дермы;
  • постепенное слияние вакуолей, вместе с дермальным отеком приводит к образованию крупных жидкостных полостей. Покрышка пузыря – растянутые эпидермальные клетки, мостики между которыми сохранены;
  • потом эпидермиса клетки отмирают;
  • одновременно в эпидермисе запускаются регенераторные процессы: новые клетки наползают с краев пузыря, постепенно захватывают его дно. Это делает пузырь внутриэпидермальным.

Буллы могут располагаться на невоспаленной коже, тогда они занимают положение вокруг сосудов. Если же окружающая кожа воспаляется, в дерме образуются выраженные инфильтраты. Жидкость, заполняющая буллы, содержит множество лимфоцитов, гистиоцитов (тканевые иммунные клетки), небольшое количество эозинофилов (вид лейкоцитов, ответственных за аллергические проявления).

Но все же, какие бы процессы не происходили, связки между клетками шиповатого слоя сохраняются, то есть акантолиза (их разрушения) не происходит. Поэтому заболевание называется неакантолитическим процессом. Второе его название – буллезный пемфигоид Левера.

Классификация заболевания

Выделяют несколько форм данной патологии:

  1. Собственно буллезный пемфигоид, он же неакантолитический пемфигоид Левера. Его симптомы будут описаны ниже.
  2. Рубцующийся пемфигоид, называемый также слизистосинехиальным буллезным дерматитом. Патологии подвержена пожилая возрастная группа (люди старше 50 лет), больше женщины. Характерно возникновение пузырей на конъюнктивальной оболочке и слизистой рта; у части больных отмечаются высыпания на коже.
  3. Неакантолитическая доброкачественная пузырчатка только слизистой оболочки ротовой полости. Как и говорит название, пузыри появляются только во рту.

Существуют также отдельный вид пемфигоида – пиококковый пемфигоид. Это инфекционное заболевание, вызванное золотистым стафилококком, которое развивается у детей на 3-10 сутки их жизни. Оно очень заразное. Источником инфекции может стать медперсонал роддома или мама ребенка, которая недавно переболела стафилококковой инфекцией или является носителем золотистого стафилококка в носоглотке.

Характеризуется быстрым появлением пузырей на краснеющей или здоровой на вид коже младенца. Вначале они возникают на туловище и животе.

Пузыри вначале имеют размер крупной горошины, потом растут, и могут достигнуть нескольких сантиметров в диаметре и нагнаиваться; они окружены розовым венчиком. Кроме этого, повышается температура, может нарушаться общее состояние ребенка.

Стафилококковый пемфигоид может привести к заражению крови, в тяжелых случаях может закончиться летально.

Причины пемфигоида

Почему развивается это заболевание, точно не известно. Считается, что патология может возникать вследствие:

  • ультрафиолетового облучения;
  • приема некоторых лекарственных препаратов: Пенициллина, Фуросемида, 5-фторурацила, Салазопиридазина, Фенацетина, Калия йодида, Ципрофлоксацина, Амоксициллина или даже Каптоприла;
  • опухолевого процесса любой локализации (поэтому при установке диагноза «Буллезный пемфигоид» врачи занимаются поиском рака во всех возможных локализациях).

Симптомы патологии

Заболевание имеет хроническое течение, когда период отсутствия симптомов (ремиссия) перемежается с периодом возобновления симптомов (обострением), а с каждым новым обострением патология может распространяться.

Симптоматика буллезного пемфигоида

Спектр симптомов достаточно широк. Обычно – это:

  • появление напряженных пузырей размерами 0,5-3 см на покрасневшей и отечной, реже – нормальной коже;
  • в большом количестве;
  • зудящих, реже – зудящих и вызывающих боль;
  • локализованных преимущественно: в складках кожи, на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, предплечьях. В трети случаев они в размере 0,5-2 см возникают на слизистой оболочке рта: на щеках, на границе между твердым и мягким небом, на деснах;
  • чаще всего пузыри располагаются симметрично;
  • имеют прозрачное содержимое, которое через время может становиться гнойным (желтым или белым) или кровянистым;
  • в то же время, как и буллы, появляются похожие на крапивницу элементы сыпи, имеющие красный или розово-красный цвет. Такие волдыри особенно заметны, когда покраснение кожи, на которой располагаются пузыри, стихает;
  • после того, как пузырь вскроется, остается влажный участок розово-красного цвета, который быстро заживает с образованием корочек или без них;
  • общее состояние у большинства людей не страдает: не угнетено сознание, нет температуры, слабости, тошноты или рвоты. У истощенных больных и стариков могут отмечаться потеря аппетита, слабость; они могут терять вес.

На начальных стадиях заболевания может не быть пузырей, только корочки, похожие на экзему полиморфные элементы или волдыри как при крапивнице. Сыпь может сопровождаться зудом различной интенсивности, плохо поддающегося лечению. Последующее обострение протекает уже с обычными симптомами, если это классическая форма пемфигоида, или с повторением таких же признаков, при атипичных формах.

Проявления рубцующегося пемфигоида

Сыпь можно найти на мягком небе, слизистой оболочке щек, язычке и миндалинах, при этом слизистая рта красная и отечная, но может быть и не изменена. Иногда сыпные элементы появляются на губах, на конъюнктиве глаз, а, развиваясь на коже, локализуются на лице, в складках (особенно на бедре), волосистой части головы. Поражать заболевание может также внутренние органы.

Сыпь – это напряженные пузыри, содержимое которых – прозрачное или кровянистое. После их вскрытия видны глубокие эрозии красного цвета.

Характерным признаком рубцующегося пемфигоида является появление пузырей постоянно в одних местах, что способствует развитию там рубцов. Такое рубцевание в области губ приводит к затруднению открывания рта.

Активируясь же на конъюнктивальной оболочке глаза, рубцовый процесс приводит к ее сморщиванию, ограничению движений глазным яблоком, нарушению проходимости слезных каналов.

Глазная локализация также может стать причиной появления язв на роговице, из-за чего она мутнеет и допускает только восприятие человеком света.

Кожная локализация данной формы патологии становится причиной появления рубцов, находящихся ниже уровня основной кожи. Развиваясь на внутренних органах, заболевание может осложняться ухудшением проходимости гортани, пищевода, уретры, влагалища или заднего прохода.

Диагностика

Диагноз «Буллезный пемфигоид» или «Рубцующийся пемфигоид» ставятся на следующих основаниях.

1. Осмотр: пемфигоид имеет характерную локализацию и типичную высокую плотность пузырей.

2. Биопсия кожи, по данным которой проводятся:

  • обычная микроскопия: исключается акантолиз (потеря сообщений между шипиками клеток шиповатого слоя);
  • иммунофлуоресцентная микроскопия, которая позволяют врачу-дерматологу увидеть свечение кожи в области не шиповатого слоя, а базальной мембраны;
  • иммуноэлектронная микроскопия: используется мечение иммуноглобулинов золотом, после чего изучается его расположение;
  • метод иммуноблоттинга и иммунопреципитации.

Терапия

Лечение буллезного пемфигоида заключается во введении в организм препаратов, которые будут блокировать работу иммунной системы – это:

  1. Глюкокортикоидные гормоны: преднизолон, дексаметазон, начиная с небольших доз (30-40 мг преднизолона в сутки).
  2. Цитостатики (подобные препараты применяются и при химиотерапии раковых опухолей): Азатиоприн, Цитоксан, Метотрексат.

При тяжелом течении патологии первые 2 недели рекомендуется одновременное применение и глюкокортикостероидного, и цитостатического препаратов.

Для повышения эффективности вышеуказанных средств применяются:

  • системные энзимы: Флогэнзим, Вобэнзим;
  • витамины, необходимые для укрепления сосудистой стенки: витамин P, C, никотинамид;
  • препараты иммунотерапии: Ритуксимаб.

Если доказано, что буллезный пемфигоид возник вследствие развития в организме злокачественной опухоли, проводится противоопухолевая терапия. Она будет зависеть от локализации новообразования, степени его злокачественности, стадии заболевания. Может быть хирургической, лучевой, медикаментозной (химиотерапия, таргетная терапия).

Местное лечение зависит от локализации очагов:

  • Если они находятся на коже, их обрабатывают мазями, в основе которых – глюкокортикоидные гормоны: преднизолоновой, гидрокортизоновой, Акловейт, Афлодерм, Топикорт, Оксикорт.
  • При глазной локализации пузырей местную терапию назначает врач-офтальмолог. Это глазные капли с глюкокортикоидами (дексаметазоновые капли), антибактериальные и антисептические средства (Окомистин, левомицетиновые капли) – для профилактики гнойных осложнений. Если после повреждения пузырей не эпителизируются эрозии на конъюнктивальной оболочке, назначается препарат Корнерегель.
  • Если сыпные элементы расположены на слизистой оболочке ротовой полости, назначаются полоскания с антисептиками: водным раствором фурацилина, хлоргексидином, мирамистином.

Уход за кожей при буллезном пемфигоиде включает в себя обработку пузырей антисептиками типа раствора бриллиантовой зелени, метиленового синего или фукорцина.

Эти препараты подсушат буллы и предотвратят их инфицирование. При наличии пузырной сыпи купаться не рекомендуется.

Гигиену проводят марлевыми салфетками, смоченными в водных растворах антисептиков: хлоргексидине, фурациллине. Делать это нужно промакивающими движениями.

Что делать с незаживающими эрозиями при пемфигоиде?

Такое происходит или при инфицировании, или при плохих регенераторных способностях. В первом случае вместо однокомпонентных мазей, содержащих только глюкокортикоиды, назначаются комбинированные средства с гормонами и антибиотиками: Пимафукорт, Имакорт, Ауробин.

Плохие регенераторные способности требуют дальнейшего выяснения причин: это может быть сахарный диабет или патология сосудов. Тогда при назначении соответствующего лечения эрозии будут заживать.

Пока этиология не выяснена или если она осталась неизвестной, а также в дополнение к лечению причинного заболевания назначается декспантенол в виде крема Бепантен или метилурацил в виде гелеобразного препарата Левомеколь.

Нужна ли диета?

Диета при буллезном пемфигоиде нужна для того, чтобы не подвергать организм, в котором напряжен иммунитет, дополнительным аллергизирующим влияниям. Она заключается в соблюдении следующих правил:

  1. в рационе должно быть достаточно овощей;
  2. замените мясо рыбой;
  3. молочных продуктов – минимум;
  4. сахар нужно постараться полностью исключить;
  5. транс-жиры – маргарин, майонез, соусы, жареные продукты, сало, ветчину, сосиски – нужно исключить.

Что можно есть?

Зелень, овощи, фрукты, морскую рыбу, печень, цельнозерновой хлеб, каши, зеленый чай, вареное или запеченное нежирное мясо (курятина, телятина), супы на втором бульоне или вегетарианские.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/pemfigoid.html

Пемфигоид (буллезный, неакантолитическая пузырчатка, болезнь Левера): лечение, питание, особенности видов

Пемфигоид

Пемфигоид — кожное заболевание, которым страдают в основном люди преклонного возраста. По внешним проявлениям недуг напоминает пузырчатку. Зачастую напряжённые пузыри распределяются на сгибательных поверхностях конечностей, животе, нижней части туловища. Своевременное лечение болезни избавит от ряда нежелательных последствий.

Что представляет собой пемфигоид

Пемфигоид — заболевание, предположительно аутоиммунного характера, проявляющееся образованием на коже и слизистых оболочках пузырей различного размера.

Недуг возникает, как правило, у лиц преклонного возраста (старше 65 лет). Пемфигоид начинается с образования на коже одного или нескольких толстостенных полупрозрачных пузырей диаметром 0,5–3 см.

По мере прогрессирования недуга число волдырей изменяется в большую сторону.

Пемфигоид сопровождается появлением на коже пузырчатой сыпи

Разновидности болезни

В данную группу недугов входят пузырные дерматозы, не сопровождающиеся акантолизом — патологическим процессом в шиповатом и зернистом слоях эпидермиса.

Разновидности пемфигоида:

  • рубцующийся. Данный вид пемфигоида поражает преимущественно слизистые оболочки (конъюнктивальная оболочка, миндалины, язычок, мягкое нёбо). Патологии подвержены больше женщины, нежели мужчины. В группе риска — люди старше 50 лет. Пузырьки появляются на одних и тех же местах, что приводит к атрофическим рубцовым изменениям на слизистой оболочке;

При рубцующемся пемфигоиде пузырьки локализуются на конъюктиве глаз, в полости рта

  • буллёзный (пемфигоид Левера). Главное место дислокации пузырных элементов — конечности и туловище. Слизистая оболочка рта (щёки, граница твёрдого и мягкого нёба) поражается у 30% пациентов. Недугом затронут только верхний слой кожи. Высыпания болезненны, сопровождаются зудом. Внутри пузырей находится прозрачная жидкость (иногда с примесью крови);
  • доброкачественная неакантолитическая пузырчатка. Поражает только слизистую оболочку рта и характеризуется хроническим течением;
  • ювенильный. Это пемфигоид, возникающий в детском возрасте;
  • гестационный. Это довольно редкая аутоиммунная патология, наблюдающаяся во время беременности и в раннем послеродовом периоде. У 90% женщин первые элементы сыпи возникают в зоне пупка. В дальнейшем высыпания распространяются на иные области живота, бедра, кисти;

Гестационный пемфигоид — редкое аутоимунное заболевание у женщин в положении

  • стафилококковый (пиококковый). Характеризуется стремительным и значительным распространением пузырей. Возбудитель недуга — золотистый стафилококк. Заболевание поражает новорождённых в первые дни его жизни. Переносчиком инфекции является медицинский персонал и матери малышей.

Причины возникновения недуга

На сегодняшний день нет точных данных, что служит толчком к появлению этой болезни. Однако большинство дерматологов склоняется к аутоиммунной природе подобного состояния. Об этом свидетельствует патологическая реакция иммунной системы пациента на собственные ткани организма.

Считается, что факторами, способными спровоцировать заболевание, являются:

  • вакцинация;
  • ультрафиолетовое излучение, ожоги;
  • лучевая терапия;
  • отторжение почечного трансплантата;
  • повреждение или сильное раздражение дермы;
  • приём некоторых лекарственных препаратов (Фуросемид, Пенициллин, Фенацетин, Каптоприл, Амоксициллин).

Зачастую пемфигоид сочетается с неврологическими недугами (болезнь Паркинсона, паралич, биполярные расстройства и т. д.).

Факторами, способствующими развитию болезни, являются:

  • курение;
  • смена климатического пояса;
  • значительные физические нагрузки;
  • стрессы.

Клинические признаки

В начальной стадии заболевания симптомы зачастую неспецифичны. У пациентов появляется зуд разной интенсивности, иногда возникают покраснения на коже, отёчность и несущественные высыпания, которые могут сохраняться длительное время (вплоть до нескольких месяцев).

Буллёзная стадия характеризуется развитием пузырьков на покрасневшей или визуально здоровой коже. Волдыри содержат прозрачную, иногда с примесью крови, жидкость.

Очаги поражения носят симметричный характер и располагаются на слизистых оболочках глаз, носа, пищевода, сгибательных поверхностях конечностей.

При буллёзном пемфигоиде пузыри могут сливаться и поражать обширные площади кожи

В острой стадии пациент чувствует общее недомогание, теряет аппетит. При пемфигоиде Левера пузыри существуют несколько дней, а затем самопроизвольно вскрываются. При этом на дерме остаются эрозийно-язвенные дефекты, которые заживают через несколько недель.

Диагностические мероприятия

Такое заболевание, как пемфигоид, внешне проявляется подобно ряду иных недугов (дерматит Дюринга, истинная пузырчатка, многоформная эритема).

Поэтому для установки верного диагноза крайне важно обратиться к квалифицированному специалисту. Дерматолог произведёт внешний осмотр и направит пациента на лабораторные иммунохимические исследования.

Иногда требуется дополнительная консультация офтальмолога и стоматолога.

Иммунохимические исследования позволяют врачу поставить достоверный диагноз

В некоторых ситуациях (гестанционный, рубцующийся пемфигоид) обычная диагностика должна быть дополнена забором содержимого пузырей для их дальнейшего гистологического исследования.

Методы диагностики:

  • простая световая микроскопия. Посредством исследования исключается акантолиз — дегенеративные изменения шиповатого слоя кожи;
  • иммунофлуоресцентная микроскопия. Этот гистологический метод позволяет выявить аутоантитела в сыворотке крови — скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса. С помощью особого микроскопа обнаруживается свечение антител, меченных флюоресцентными красителями и связанных с антигенами;
  • иммуноэлектронная микроскопия. При проведении данного метода иммуноглобулины помечаются золотом, после чего специалисты изучают их расположение;
  • иммуноблоттинг — метод, позволяющий выявить циркулирующие в крови аутоантитела. В основе способа лежит разделение белков в зависимости от молекулярной массы и их дальнейший перенос с помощью геля на нитроцеллюлозную мембрану. Если имеются антитела против конкретных антигенов возбудителя, то на ней появляется тёмная линия. Материалом для исследования является плазма крови пациента или сыворотка. Метод отличается высокой информативностью и достоверностью.

Как избавиться от патологии

Выбор схемы лечения пемфигоида зависит от ряда факторов:

  • общего состояния пациента;
  • сопутствующих недугов;
  • распространённости процесса;
  • тяжести протекания;
  • разновидности недуга.

Терапия проводится врачом только после получения результатов микроскопических исследований.

Медикаментозная терапия

Лечение пемфигоида сводится к приёму:

  • цитостатиков и иммуносупресоров (Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат, Хлорамбуцил). Данные препараты обладают мощной иммунодепрессивной активностью, блокируют работу иммунной системы. Цитостатики применяют при тяжёлом течении заболевания. Они дают хороший лечебный эффект в сочетании с глюкокортикоидными гормонами;
  • кортикостероидных гормонов (Преднизолон). Препараты этой группы оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое и иммуносупрессивное действие, уменьшают содержание Т-лимфоцитов в крови. Длительность лечения определяется степенью тяжести болезни. Кортикостероидные гормоны — препараты первой линии для лечения буллёзного пемфигоида;
  • витаминных комплексов, укрепляющих стенки сосудов.

При расположении пузырей на слизистой оболочке ротовой полости назначаются полоскания антисептическими растворами (Мирамистин, Хлоргексидин, Фурацилин). Для лечения глазной сыпи применяют глазные капли с глюкокортикоидами, антибактериальные и антисептические препараты (Окомистин, Левомицетиновые капли).

Метотрексат — цитостатический препарат из группы антиметаболитов, антагонистов фолиевой кислоты, оказывает выраженное иммуносупрессивное действие Мирамистин — это антисептик, который способен бороться с различными микроорганизмами Окомистин — офтальмологический препарат, антисептического действия, который применяется местно в виде капель Преднизолон — синтетический глюкокортикоидный лекарственный препарат Витамин С оказывает положительный эффект на состояние сосудов

При лечении пемфигоида пациентам предписывается особый режим питания и вводится ряд ограничений. Если у больного поражена слизистая оболочка ротовой полости, пищевода, глотки — приём обычной твёрдой пищи крайне затруднителен. В таком случае спасением станут вегетарианские протёртые супы, жидкие каши, рыбное суфле, запечённые овощи и фрукты. Показана диета, бедная клейковиной.

Пациентам по возможности следует исключить сахар, копчёности, соусы, животные жиры, сократить до минимума потребление молочных продуктов.

Гигиена

Кожа при пемфигоиде требует особого ухода. Для предотвращения дальнейшего инфицирования пузыри следует обрабатывать антисептиками (Фукорцин, Бриллиантовый зелёный). Не рекомендуется купаться при наличии пузырной сыпи.

Бриллиантовый зелёный применяют для обработки пузырей при заболевании

Народные средства

Пемфигоид — аутоиммунное заболевание, лечение которого требует комплексного подхода. Параллельно с медикаментозной терапией в домашних условиях можно применять отвары, настои и соки лекарственных растений.

Народные средства, которые используют при пемфигоиде:

  • компрессы с соком алоэ. Столетник издавна славится своими регенерирующими и антисептическими свойствами. Мясистый лист алоэ очищают от колючек и кожицы, измельчают, отжимают сок, смачивают в нём марлевую повязку и прикладывают к очагам поражения на полчаса;Алоэ обладает регенерирующими и антисептическими свойствами
  • настойка элеутерококка. Средство можно купить в аптеке. Принимать настойку следует по 30 капель дважды в сутки;
  • компрессы с соком крапивы. Свежие листья растения измельчают, отжимают сок, смачивают в нём марлю и прикладывают к очагам поражения;
  • настой ромашки. Средство используют при поражении слизистой оболочки рта. 2 столовые ложки ромашки заливают стаканом кипячёной воды, настаивают в течение часа, после чего процеживают. В полученный настой добавляют 2% раствор Борной кислоты или Фурацилин в соотношении 1:1 и производят обмывания и полоскания ротовой полости.

Прогноз для пациентов и профилактика

Своевременное лечение и отсутствие онкологического процесса — залог благоприятного исхода течения такого недуга, как пемфигоид. При выполнении предписаний врача пациентам удаётся достичь стойкой ремиссии. Во время терапии больным следует придерживаться сбалансированной диеты, избегать значительных физических нагрузок, стрессов. Наиболее благоприятный прогноз для детей.

Пузырьки на коже могут стать открытыми воротами для болезнетворных бактерий и микробов, вызывая значительные воспалительные процессы (от нагноений до сепсиса).

Локализация булл на конъюнктиве без соответствующего лечения может привести к её сморщиванию, потере подвижности глазного яблока и даже слепоте.

Следует помнить, что пемфигоид может быть началом онкологического процесса, поэтому крайне важно пройти тщательное обследование.

К сожалению, мероприятий, которые бы предупредили появление болезни, не существует.

Пемфигоид — аутоиммунное заболевание, которое требует своевременного медикаментозного лечения. Пациенту следует пройти всестороннее обследование, сбалансировано питаться и выполнять предписания дерматолога (окулиста, стоматолога).

  • Алия Семчишина
  • Распечатать

Источник: https://med-look.ru/bulleznyiy-pemfigoid-foto.html

Буллезный пемфигоид: симптомы, лечение и фото

Пемфигоид

Буллезный пемфигоид — сравнительно распространенное кожное заболевание, которое внешними проявлениями напоминает пузырчатку.

Болезнь протекает в хронической форме и при отсутствии своевременной диагностики и лечения может привести к неприятным последствиям.

Так что вызывает развитие подобного недуга? Какими симптомами он проявляется? Какие средства для лечения может предложить современная медицина? Ответы на эти вопросы интересны многим читателям.

Что представляет собой заболевание?

Буллезный пемфигоид в современной медицине известен под многими названиями — это и болезнь Левера, и старческий пемфигус, и старческий герпетиформный дерматит. Это хроническое аутоиммунное заболевание, которое сопровождается появлением на коже крупной пузырчатой сыпи (внешние симптомы иногда напоминают истинную пузырчатку).

Стоит отметить, что преимущественное большинство пациентов с данным диагнозом — это люди в возрасте 65 лет и старше. Естественно, медицине известны и исключения, так как болезнь иногда обнаруживается у детей и пациентов среднего возраста.

Недуг этот характеризуется доброкачественным течением, но иногда может приводить к осложнениям. В клинической картине периоды относительного благополучия чередуются с обострениями. Конечно, для многих людей интересным является вопрос о том, что представляет собой пемфигоид буллезный.

Симптомы и лечение заболевания, причины его появления – в этой информацией стоит ознакомиться более внимательно.

Некоторые схожие заболевания

Стоит отметить, что буллезный пемфигоид входит в группу так называемых пузырных дерматозов. Эти недуги отличаются от истинной пузырчатки, так как не сопровождаются акантолизом. Группа кожных поражений включает в себя и еще несколько недугов, клиническая картина которых довольно похожа:

  • Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка, при которой недуг поражает исключительно слизистую оболочку рта, не вызывая сыпи на других участках. Заболевание также характеризуется доброкачественным течением. Кстати, впервые было описано в 1959 году.
  • Рубцующий пемфигоид — довольно опасное заболевание, которое поражает слизистую оболочку глаз и конъюнктивы, вызывая ее атрофию. Высыпания на теле возможны, но наблюдаются сравнительно редко. Основная группа риска — женщины 50-летнего возраста, хотя иногда недуг регистрируется и среди пациентов мужского пола.

Причины и патогенез буллезного пемфигоида

К сожалению, механизм возникновения данной болезни до конца еще не изучен. Тем не менее ученым удалось выяснить, что заболевание имеет аутоиммунный характер. По тем или иным причинам происходят сбои в работе иммунной системы, в результате чего вырабатываемые антитела атакуют не только чужеродные, но и собственные клетки организма.

Доказательства этой теории имеются. Во время исследований в сыворотке крови пациента, а также в жидкости, взятой из пузырей, были обнаружены специфические антитела, которые повреждают базальную мембрану тканей кожи и слизистых оболочек. Также удалось установить, что чем активнее развивается болезнь, тем выше титр этих антител.

Считается, что аутоиммунные болезни обусловлены генетически. Тем не менее требуется фактор, способных активировать заболевание. Это может быть:

  • вакцинация от некоторых заболеваний;
  • повреждение или сильное раздражение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения (длительные солнечные ванны, злоупотребление солярием и т. д.);
  • термальные ожоги кожи;
  • частый прием некоторых лекарственных препаратов, например, «Фуросемида», «Каптоприла», «Фенацетина», «Амоксициллина» и некоторых других;
  • иногда болезнь активируется после прохождения пациентом курса лучевой терапии;
  • отторжение почечного трансплантата, повторные трансплантации органа.

Буллезный пемфигоид: фото и симптомы

Конечно, в первую очередь важно ознакомиться с симптомами, ведь чем раньше пациент обратит внимание на наличие нарушений и обратится к врачу, тем легче пройдет процесс лечения.

Образование на коже напряженных пузырчатых высыпаний — основной признак, которым сопровождается буллезный пемфигоид (фото демонстрирует, как выглядит сыпь). Чаще всего поражается кожа конечностей и туловища.

Высыпания могут возникать в области крупных естественных складок, на коже лица и головы, но это происходит реже.

Основные элементы высыпаний — везикулы и пузыри с напряженными покрышками. Внутри их содержится жидкость, как правило, прозрачная, но иногда можно заметить примеси крови. Нередко кожа вокруг пузырьков краснеет.

Срок «жизни» образований составляет несколько дней. После этого они самопроизвольно вскрываются. На месте высыпаний образуются участки эрозии и небольшие язвочки. Корки на поверхности практически не образуются, так как эрозийные участки быстро эпителизируются.

Первые этапы развития заболевания у 20 % пациентов начинаются с появления пузырьков на слизистой оболочке ротовой полости, и только потом сыпь переходит на кожу. Волдыри на слизистой оболочке носа, глотки, половых органов, глаз появляются крайне редко.

Пациенты жалуются на зуд, а после вскрытия пузырей и на некую болезненность. Возможно повышение температуры, хотя это наблюдается редко. У пожилых пациентов, организм которых истощен частыми рецидивами, также наблюдается снижение аппетита, потеря веса, прогрессирующая слабость.

Гистогенез, гистопатология и патоморфология

Патоморфология буллезного пемфигоида довольно интересна. Сначала между цитоплазматическими отростками базальных клеток образуются многочисленные вакуоли. Постепенно эти образования сливаются между собой, образуя более крупные структуры. Наряду с этим наблюдается и резкий отек тканей дермы.

Покрышка пузыря — это эпидермальная ткань. Клетки ее растянуты, но мостики между ними не повреждены. По мере развития заболевания происходит постепенное отмирание клеток эпидермиса. В то же время новые эпидермальные ткани надвигаются с краев пузыря, захватывают его дно — таким образом, везикул перемещается внутрь эпидермиса, а иногда и в подроговой слой.

Внутри пузыря есть жидкость, которая содержит лимфоциты с примесью нейтрофилов. Присутствуют нити фибрина, белковые молекулы и некоторые другие соединения.

Если рассматривать гистогенез буллезного пемфигоида, то сначала стоит вспомнить, что болезнь является аутоиммунной.

При исследовании тканей с помощью электронного микроскопа можно заметить, что так называемые антигены BPAg1, которые выделяются во время иммунной реакции, расположены в базальном слое, а именно в местах крепления полудесмосом кератиноцитов. Другой антиген – BPAg2 – также находится в области полудесмосом. Считается, что он образован коллагеном XII типа.

Также в процессе исследований было обнаружено, что макрофаги и эозинофилы при данном заболевании сначала скапливаются у базальной мембраны, после чего мигрируют через нее и начинают накапливаться внутри пузыря и между базальными клетками. Также наблюдается значительная дегрануляция тучных клеток.

Гистологически при заболевании наблюдается отслоение эпидермиса от дермы, между которыми и образуется субэпидермальный пузырь. Сосуды в кожных тканях также расширены, наблюдается отечность их внутренних слоев (эндотелий).

Современные методы диагностики

Как правило, не возникает никаких трудностей с диагностикой такого заболевания, как буллезный пемфигоид: симптомы здесь очень характерные, а потому врач может заподозрить недуг уже во время стандартного осмотра. На коже пациента образуются напряженные пузыри, а процесс эпителизации эрозий протекает быстро.

Тест на отслаивание эпидермиса отрицательный. Дополнительно проводится забор внутреннего содержимого пузырей с дальнейшим гистологическим исследованием. Во время лабораторных анализов в жидкости можно обнаружить вакуоли, гистиоцитарные элементы, эозинофилы и лимфоциты.

С другой стороны, дифференциальный диагноз иногда сопряжен с трудностями, так как клиническая картина слегка напоминает и другие кожные заболевания, включая многоформную экссудативную эритему, истинную пузырчатку и герпетиформный дерматит Дюринга.

Какое лечение считается эффективным?

Что делать, если у вас обнаружили буллезный пемфигоид? Лечение в данном случае требуется комплексное. Более того, подбор оздоровительных мероприятий и медикаментов зависит от многих факторов, включая степень тяжести заболевания, возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий. В любом случае схема лечения может быть составлена только лечащим врачом.

Основа терапии — стероидные противовоспалительные препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Чаще всего с этой целью используется “Преднизолон”. Лекарство вводится внутривенно, а доза постепенно уменьшается по мере исчезновения симптомов.

Также хороший эффект дают цитостатики и иммуносупрессоры, которые помогают нормализовать работу иммунной системы. Довольно часто пациентам назначают такие препараты, как «Циклоспорин А», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Естественно, важным моментом является и обработка высыпаний, эрозий и язвочек на коже. Нужно содержать кожу в чистоте. Пациентам назначают растворы с анилиновыми красителями (например, «Фуркоцин»), которые действуют как антисептики, подсушивая кожу. В более тяжелых случаях требуются также мази со стероидами.

Лечение с помощью народных средств

Буллезный пемфигоид, или болезнь Левера, — патология, которая требует грамотного, квалифицированного лечения. Применение различных лекарств домашнего приготовления возможно, но только с разрешения специалиста. Перед началом использования любого средства обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом. В народной медицине применяется множество различных лекарств.

  • Считается, что положительно на состоянии здоровья пациента скажется настойка элеутерококка. Принимать ее нужно дважды в сутки, по 30 капель.
  • Для наружной обработки сыпи используют сок из листьев алоэ, который помогает снять зуд и болезненность, препятствует развитию воспалительного процесса, ускоряет процессы регенерации. Соком нужно смочить бинт, затем наложить его на поврежденный участок кожи и закрепить повязкой. Для достижения максимального эффекта можно покрыть компресс полиэтиленовой пленкой.
  • С этой же целью может быть использован свежий сок или отвар из листьев крапивы. Компресс делается по вышеописанной схеме.
  • Буллезный пемфигоид, точнее, его симптомы можно смягчить с помощью специального травяного отвара. Для его приготовления берут равное количество (по 50 г) листьев эвкалипта, корневища змеевика, плодов софоры японской, почек березы, травы тысячелистника, пастушьей сумки и крапивы. Две ложки приготовленной смеси трав вечером залить стаканом кипятка и оставить на ночь. С утра настой нужно процедить и разделить на три порции — их принимают в течение дня.

Стоит понимать, что растительные лекарства на каждого пациента могут действовать по-разному. Даже если средство оказывает положительное воздействие, ни в коем случае не стоит отказываться от медикаментозной терапии.

Прогноз для пациентов

Пемфигоид — доброкачественное заболевание кожи, а потому протекает в большинстве случаев не слишком тяжело.

Более того, практически в любой больнице крупного города проводится успешное лечение недуга под столь сложным названием – буллезный пемфигоид. В Оренбурге, Москве и любом другом городе вы обязательно найдете хорошего специалиста.

От места проживания будет зависеть разве что стоимость терапии, поскольку цены на те или иные лекарства в разных аптечных пунктах разнятся.

При правильно проведенном лечении удается достичь стойкой ремиссии. Время от времени у некоторых пациентов бывают рецидивы, что, конечно же, неприятно, но и не смертельно.

С другой стороны, при отсутствии терапии места образования высыпаний могут становиться воротами для инфекции, что, соответственно, заканчивается более массивным воспалительным процессом, нагноением ранок, проникновением болезнетворных бактерий в более глубокие слои кожи.

Существуют ли средства профилактики?

К сожалению, не существует специфического средства для профилактики такого заболевания, как буллезный пемфигоид Левера. Естественно, крайне важно вовремя обратиться за помощью, а поскольку болезнь хроническая, то даже в периоды относительного благополучия нужно тщательно следить за состоянием здоровья.

Не стоит забывать и о том, что заболевание в медицине расценивается как возможный маркер онкологии. А потому при наличии недуга пациент обязательно должен пройти всестороннее обследование, чтобы подтвердить или исключить онкологический диагноз. Помните, что с любой болезнью намного проще справиться, если начать терапию на ранней стадии.

Источник: http://fb.ru/article/244013/bulleznyiy-pemfigoid-simptomyi-lechenie-i-foto

Пемфигоид

Пемфигоид

Пемфигоид – дерматологическое заболевание неясной (предположительно аутоиммунной) этиологии с хроническим рецидивирующим течением, сходное по своим клиническим проявлениям с некоторыми формами пузырчатки. К симптомам этого состояния относят появление высыпаний на коже конечностей, живота и груди, иногда – на слизистых оболочках.

Характер сыпи – напряженные пузыри различного размера (в зависимости от формы заболевания). Диагностика пемфигоида производится на основании результатов осмотра кожных покровов, биопсии кожи из пораженных очагов и гистологического изучения тканей, иммунологических исследований. Для лечения пемфигоида применяют кортикостероиды, иммуносупрессивные средства и витаминные препараты.

Осуществляют местную терапию для предотвращения вторичной инфекции.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – хроническое кожное заболевание, которое предположительно имеет аутоиммунный характер, сопровождается развитием субэпидермальных напряженных пузырей на коже и слизистых.

Формы заболевания были описаны в разное время, например, пемфигоид конъюнктивы – в 1909-м году, буллезный пемфигоид – в 1953-м году, доброкачественная форма, развивающаяся в полости рта – в 1959-м году.

Дерматологами было выявлено основное отличие пемфигоида от истинной пузырчатки – отсутствие настоящего акантоза и развитие пузырей по причине вторичных иммунных процессов в дерме и эпидермисе.

В основном это состояние поражает лиц старше 50-ти лет, нередко возникает на фоне приема некоторых лекарственных средств или онкологических процессов в организме. В отдельных случаях возможно развитие пемфигоида и в более молодом возрасте, имеются примеры этого состояния у детей.

Достоверно неизвестно, насколько часто данная патология встречается среди населения, особенно это касается доброкачественной формы заболевания, поскольку многие больные не обращаются к специалисту из-за малой выраженности симптомов.

Иногда указываются данные в 3-30 случаев на 1 000 000 человек.

Причины пемфигоида

Отсутствие в научной среде четкой позиции в отношении причин пемфигоида приводит к разработке многочисленных гипотез о его предполагаемой этиологии. Подавляющее большинство дерматологов сходятся во мнении, что основной механизм повреждения тканей кожи при этом заболевании – аутоиммунный.

Это подтверждается гистологическими, иммунологическими и биохимическими исследованиями, а также наличием положительной динамики при лечении пемфигоида иммуносупрессорами. Однако причины иммунологических нарушений, приводящих к этому состоянию, по большей части остаются неизвестными.

Для некоторых форм буллезного пемфигоида выявили взаимосвязь между отдельными аллелями главного комплекса гистосовместимости (DQB1*0301) и развитием кожных проявлений.

Патогенез разных форм пемфигоида имеет множество схожих признаков, различные клинические проявления этого состояния обусловлены лишь локализацией и выраженностью воспалительных процессов.

Как уже было сказано выше, заболевание имеет аутоиммунную природу и обусловлено патологической реакцией иммунной системы на собственные ткани организма.

В случае пемфигоида объектом атаки иммунной системы становятся белки эпидермиса и его базальной мембраны – например, при буллезной форме заболевания это протеины БП180 и БП230.

Похожий механизм развития наблюдается при рубцующемся и доброкачественном типах патологии, но конкретных аутоантигенов выявить пока не удалось. Предполагается реакция на комплекс различных белковых факторов. В качестве триггеров пемфигоида могут выступать ультрафиолетовое излучение, прием некоторых лекарственных средств, нарушения иммунитета, эндокринные расстройства и другие обстоятельства.

Начальные симптомы пемфигоида возникают при появлении в организме особого клона Т-лимфоцитов, обладающего чувствительностью к собственным тканям кожи или слизистых оболочек.

Т-лимфоциты способны активировать другие звенья иммунного ответа с участием В-лимфоцитов и плазмоцитов, продуцирующих антитела (в основном класса М и G), также направленные против белков эпидермиса.

В основном атаке подвергаются протеины полудесмосом – особых структур, обеспечивающих взаимодействие клеток в пределах эпидермального пласта.

Их разрушение приводит к развитию основных симптомов пемфигоида – формированию сначала субэпидермальных, а затем внутриэпидермальных пузырей за счет нарушения межклеточных взаимосвязей. В развитии любой формы пемфигоида определенную роль играет и аллергический фактор – гистологические исследования выявляют значительное количество лаброцитов в очагах поражения кожи, во многих случаях симптомы заболевания ослабевают при приеме антигистаминных средств.

Практически сразу после выделения пемфигоида в отдельную нозологическую единицу заболевание было разделено на несколько клинических форм с общими этиологией и патогенезом, но разными течением и прогнозом. Причины, по которым у пациента возникает та, а не иная форма заболевания достоверно не установлены.

Возможно, свою роль играет уровень реактивности организма, некоторые специалисты полагают, что причина этого лежит в различных аутоантигенах кожи или слизистых оболочек. Косвенным подтверждением последнего мнения может служить тот факт, что в дерматологической практике неизвестны случаи перехода одной формы пемфигоида в другую.

Существуют следующие разновидности заболевания:

1. Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера, классическая неакантолитическая пузырчатка) – самая распространенная и самая тяжелая форма заболевания, чаще всего развивается у лиц старше 60-ти лет, преимущественно у мужчин.

Сначала (предпузырьковая стадия) на поверхности кожи живота, груди, спины и конечностей пациентов появляются покраснение, умеренный зуд, иногда незначительные высыпания.

Затем на вышеуказанных участках тела формируются напряженные пузыри размером 1-3 сантиметров, полусферической формы, заполненные серозным (изредка – геморрагическим) экссудатом. Расположение пузырей и сопутствующих им уртикарных высыпаний имеет симметричный характер относительно срединной линии тела.

При тяжелом течении буллезного пемфигоида могут возникать общие симптомы (лихорадка, слабость, похудание), в отдельных случаях возможен летальный исход. Течение заболевания длительное с частыми рецидивами и обострениями.

2. Рубцующий пемфигоид (слизистосинехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз) – этот тип заболевания в основном поражает слизистые оболочки, в крайне редких случаях могут возникать высыпания на коже.

Патология обычно диагностируется у людей в возрасте 35-50 лет, примерно в три раза чаще возникает у женщин, нежели у мужчин. На слизистой оболочке полости рта при данном типе пемфигоида образуются пузыри размером от 5-ти миллиметров до 1,5 сантиметров, наполненные серозным содержимым.

При повреждении крышки пузыря на его месте возникает эрозивная поверхность, которая, как правило, не кровоточит и не имеет тенденции к разрастанию. После заживления эрозии остаются атрофические рубцы.

Свои особенности имеет рубцующий пемфигоид конъюнктивы глаза – практически сразу после появления первых признаков заболевания между конъюнктивой и слизистой оболочкой века образуются спайки. При длительном течении заболевания этих спаек становится все больше, что может привести к слепоте.

3. Доброкачественный пемфигоид – наиболее благоприятная в прогностическом плане форма заболевания. Пузыри возникают исключительно на поверхности слизистой оболочки рта, имеют размер до одного сантиметра, безболезненные.

После их повреждения остаются эрозивные поверхности, которые бесследно заживают в течение 1-2-х недель. Доброкачественный пемфигоид слизистых характеризуется хроническим течением с тенденцией к самопроизвольному исчезновению симптомов.

В крайне редких случаях это состояние может осложняться вторичной инфекцией.

Для определения той или иной формы пемфигоида применяют дерматологический осмотр, гистологическое исследование тканей кожи в области поражения, изучение истории болезни пациента и иммунохимические исследования.

Могут потребоваться дополнительные консультации офтальмолога или стоматолога.

При осмотре в зависимости от формы пемфигоида выявляется наличие пузырей на коже туловища, слизистых оболочках полости рта или конъюнктиве глаз, также могут определяться уртикарные высыпания и участки эрозированной кожи.

При гистологическом изучении обнаруживается резкий отек дермы и лимфоцитарная инфильтрация с примесью нейтрофилов и лаброцитов.

В зависимости от стадии высыпаний может наблюдаться субэпидермальная щель, затем превращающаяся затем в субэпидермальный пузырек, который через некоторое время трансформируется во внутриэпидермальный пузырек за счет частичной регенерации эпителия у базальной мембраны.

Иммунофлюоресценция при различных формах пемфигоида подтверждает скопление иммуноглобулинов G и М у базальной мембраны или подслизистой пластинки.

Лечение пемфигоида

Из-за невыясненной этиологии пемфигоида в дерматологии не существует специфического лечения данного состояния. Для облегчения симптомов используют общие и местные формы глюкокортикоидов.

Особенно высокие дозы этих препаратов необходимы при рубцующейся форме заболевания с поражением конъюнктивы.

Кроме того, в процессе терапии пемфигоида применяют иммуносупрессивные средства, цитостатические препараты и некоторые антибиотики.

Лекарственное лечение этого состояния зачастую затрудняется по причине преклонного возраста пациентов и наличия сопутствующих заболеваний, ограничивающих назначение столь серьезных препаратов с возможными побочными эффектами.

Местно используют антисептические средства (хлоргексидин, анилиновые красители) для предупреждения вторичной инфекции.

Лечение любой формы пемфигоида представляет собой длительный процесс, нередко занимающий многие месяцы (до полутора лет).

Прогноз и профилактика пемфигоида

Прогноз пемфингоида зависит от клинической формы патологии и выраженности симптомов заболевания.

Буллезная разновидность этого состояния в некоторых случаях (особенно – при ослаблении или истощении организма) может приводить к летальному исходу, однако многие данные о высокой смертности, иногда достигающей 30-40%, не могут считаться корректными, поскольку не учитывают дополнительные факторы (возраст больных, сопутствующие патологии). Рубцующаяся форма пемфигоида опасна при развитии на конъюнктиве глаза, так как без специализированного лечения может стать причиной слепоты. В отличие от них доброкачественный пемфигоид даже при длительном хроническом течении обычно не приводит к тяжелым осложнениям. Больным с этой дерматологической патологией необходимо избегать больших доз УФО, механических повреждений кожи и ожогов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pemphigoid

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.