Пемфигоид булезный Левера

Содержание

Буллезный пемфигоид Левера

Пемфигоид булезный Левера

Буллезный пемфигоид Левера — это разновидность пузырного заболевания, которое поражает кожу людей в возрасте 65 лет и старше. Если сравнивать данный недуг с пузырчаткой, то много отличий наблюдается в клинической картине. Гистологические и иммуноморфологические особенности буллезного пемфигоида заключаются в отсутствии акантолиза.

Больше всего страдают конечности, области паховых складок, туловище. Данный недуг протекает в хронической форме, но бывают и периоды ремиссии. Особую опасность несет буллезный пемфигоид, когда сопровождается интеркуррентными заболеваниями.

Поэтому для выяснения полной картины недуга и назначения эффективной терапии необходимо обращаться за помощью к специалистам и не заниматься самолечением.

Причины возникновения буллезного пемфигоида

Природа данного недуга еще не изучена до конца, но то, что это аутоиммунное заболевание, выявлено точно. При определенных условиях клетки иммунной системы начинают не просто бороться с чужеродными, не пуская их дальше развиваться, а поедают своих, воспринимая за врагов. Около 5-10% людей на планете страдают такими расстройствами иммунной системы.

Образование пузыря происходит из-за того, что антитела вступают в связь с антигенами буллезного пемфигоида. Их молекулярная масса составляет 230 и 180 КДа. Иммуноглобулин фиксируется возле базальной мембраны.

При этом возникает процесс хемотаксиса лейкоцитов и дегрануляция тучных клеток. При таком явлении происходит выработка разрушающих ферментов — протеазов. Они начинают расслаивать границы между эпидермисом и дермой.

Возникает пузырь с жидкостью желтоватого цвета.

Среди причин возникновения буллезного пемфигоида выделяют:

  • первые месяцы постнатальной жизни;
  • временные связи с вакцинацией;
  • повторные трансплантации органов;
  • отторжение почечного трансплантата;
  • частое применение лекарственных препаратов (Фуросемида, Фенацетина, Пеницилламина, Амоксициллина, Ципрофлоксацина, Каптоприла);
  • раздражение и повреждение кожи;
  • воздействие ультрафиолетового излучения;
  • термальные ожоги;
  • лучевая терапия.

Симптомы буллезного пемфигоида

Этот недуг имеет и другое название: старческий дерматит. Клиническая картина очень ярко выраженная. Живот, руки, ноги, слизистые оболочки рта, паховые области покрываются пузырями с прозрачной жидкостью. Ведь главным гистологическим признаком заболевания является появление микровакуолей.

Врач, проводящий микроскопию, наблюдает изменения прозрачной пластинки дермы. Зона базальноклеточной плазматической мембраны и базальной пластинки наполняется жидкостью. Происходит образование больших пузырей. Кожа возле них может быть с покраснением, а иногда и сама жидкость приобретает красноватый оттенок.

Данные пузырчатые высыпания через некоторое время вскрываются, на их месте начинает образовываться желтая корочка, которая закрывает ранку и способствует заживлению. В пораженных областях наблюдается сильный зуд, воспаление. В тяжелых случаях раны болят и сопровождаются жжением.

Перед непосредственным появлением пузырей у больного поднимается температура, ухудшается самочувствие и появляется состояние, напоминающее ОРВИ.

Если буллы образовались на подошве стопы или на ладони, то данный вид буллезного пемфигоида напоминает атопическую экзему. В складках паха появилась вегетирующая бляшка — это первый симптом вегетирующего пемфигоида. Пузыри очень маленькие и находятся близко друг от друга — клиническая картина везикулезного пемфигоида.

Болезнь протекает в хронической форме: после заживления одних пузырьков, появляются другие. Но может случиться и внезапная ремиссия.

Лечение буллезного пемфигоида

Правильное лечение зависит от точной постановки диагноза и выявления типа недуга. Для этого пациенту назначают ряд обследований в специализированных клиниках. Для начала необходимо установить четкую грань отличия: пемфигоид или истинная пузырчатка. Для этого назначают пробу Никольского.

С помощью механических воздействий лаборант отшелушивает кожу возле пузыря. Если она не поддается таким воздействиям, значит, имеет место буллезный пемфигоид Левера. Затем необходима световая и электронная микроскопия для определения эозинофильной инфильтрации дермы, эпидермальной щели, мононуклеарной инфильтрации и наличия фибрина в полости пузыря.

Назначают биохимический анализ крови, а новообразования исследуют путем мечения золотом.

Исходя из симптомов и результатов всех обследований, проводят терапию. Она во всех случаях комплексная и индивидуальная. На первом месте находится глюкокортикостероидный препарат Преднизолон.

Его назначают для лечения всех видов дерматических поражений кожи. Для данного вида недуга подходит доза 40-70 мг в сутки. Постепенно дозировка снижается.

Далее проводят терапию с помощью цитостатических лекарственных средств, применяют суфлоновые фармакопрепараты. К ним относят:

  • Циклоспорин;
  • Метотрексат;
  • Азатиоприн;
  • Циклофосфамид;
  • Флогэнзим.

Высокую терапевтическую активность имеют сочетания некоторых глюкокортикостероидных препаратов и Метотрексата или Азатиоприна.

Не обойтись и без витаминов групп С и Р. Также больному необходимо употреблять препараты калия и кальция.

Для заживления ран подойдут антибактериальные и противовоспалительные мази и гели, физиотерапевтические сеансы с использованием УФ-лучей.

Прогноз для жизни будет благоприятным, если точно придерживаться всех рекомендаций и не заниматься самолечением.

Ремиссия при буллезном пемфигоиде наступит намного быстрее, если своевременно обратиться к врачу и начать выполнять все назначения.

Не пропустите! Ценная информация:

Источник: http://maskaskazka.ru/bolezni/576-bulleznyj-pemfigoid-levera.html

Буллезный пемфигоид

Пемфигоид булезный Левера

Буллезный пемфигоид – хроническое аутоиммунное заболевание кожи, поражающее в основном лиц старшего возраста.

Его симптомы сходны с таковыми при пузырчатке и сводятся к образованию напряженных пузырей на кожных покровах рук, ног, а также живота; распределение патологических очагов, как правило, симметричное.

Диагностика буллезного пемфигоида производится при помощи осмотра пациента, гистологического изучения тканей кожи на пораженных участках, иммунологических исследований. Лечение заболевания включает в себя иммуносупрессивную и цитотоксическую терапию с использованием глюкокортикостероидных и цитостатических средств.

Буллезный пемфигоид (парапемфигус, старческий герпетиформный дерматит) – хроническое рецидивирующее заболевание аутоиммунного характера, характеризующееся поражением субэпидермальных слоев кожи с развитием напряженных пузырей и других патологических изменений.

В отличие от обыкновенной пузырчатки, при данном заболевании не происходит акантолиза, а формирование пузырей в эпидермисе является вторичным процессом.

Впервые на это обратил внимание в 1953 году Левер, который и выделил буллезный пемфигоид в отдельную нозологическую единицу – до этого термином «пемфигус» объединяли все типы пузырчатой сыпи.

Патологии подвержены в основном лица старше 60 лет, но в дерматологии описано около 100 случаев, когда буллезный пемфигоид развивался в детском или подростковом возрасте. Такие формы заболевания получили название инфантильного и подросткового буллезного пемфигоида соответственно.

Также имеются указания на взаимосвязь между этим буллезным дерматозом и некоторыми онкологическими заболеваниями, что позволяет рассматривать его как паранеопластический процесс. Описаны больные с этой патологией, развивающейся на фоне рака желудка, легких, мочевого пузыря.

В некоторых случаях буллезный пемфигоид может быть спровоцирован приемом лекарственных средств (фуросемид, йодид калия, амоксициллин), травмой кожи. Встречаемость заболевания составляет около 1-13 случаев на 1 миллион населения, среди больных преобладают мужчины пожилого возраста.

Риск развития буллезного пемфигоида очень сильно повышается с возрастом – подсчитано, что вероятность заболеть этой патологией в 90 лет более чем в 300 раз выше, нежели в 60.

Этиология буллезного пемфигоида в настоящий момент остается предметом научной дискуссии, исследования в этой области помогли сформировать несколько основных гипотез, объясняющих причины данного состояния.

Наиболее широко распространено мнение, что это аутоиммунное заболевание развивается из-за наличия определенных мутаций, изменяющих главный комплекс гистосовместимости. Это отчасти подтверждается тем, что среди больных буллезным пемфигоидом повышено количество лиц, имеющих в качестве аллели второго класса ГКГС DQB1 0301.

Однако на сегодняшний день не выявлено мутаций или других генетических нарушений, которые бы можно было однозначно связать с этим кожным заболеванием.

Патогенез буллезного пемфигоида изучен несколько лучше этиологии, что позволяет достоверно утверждать об аутоиммунной природе данного состояния.

Основным объектом для атаки иммунной системой являются два белка эпидермиса – один из них, БП180, является трансмембранным протеином и ассоциируется в настоящий момент с коллагеном 17-го типа.

Второй антиген, участвующий в развитии буллезного пемфигоида, БП230, располагается внутри цитоплазмы клеток эпидермиса и, предположительно, относится к группе плакинов. Эти оба белка являются связанными по своей функции – они участвуют в формировании полудесмосом и поддерживают упорядоченную структуру многослойного эпителия.

У всех больных буллезным пемфигоидом в плазме крови обнаруживаются антитела класса G, которые обладают способностью связываться аутоантигенами БП180 и БП230. Их появление связано с развитием в организме аутореактивных Т-лимфоцитов против вышеуказанных белков клеток эпителия.

Т-лимфоциты отвечают за клеточный иммунный ответ, попутно активируя В-лимфоциты, производящие антитела. Связывание Т-лимфоцитов и антител с собственными белками кожи и слизистых оболочек активирует систему комплемента, что привлекает в патологический очаг другие иммунокомпетентные клетки, главным образом нейтрофилы и эозинофилы.

У некоторых больных буллезным пемфигоидом выявлено значительное участие лаброцитов (тучных клеток) в патогенезе заболевания.

Первоначально поражаются полудесмосомы в базальном слое эпидермиса, между отростками клеток возникают многочисленные вакуоли. Их слияние между собой приводит к образованию субэпидермального пузыря, наполненного экссудатом, сверху он прикрывается неизмененным эпидермисом, у которого сохранены межклеточные связи.

Однако затем он подвергается некрозу, а регенерация базального слоя приводит к покрытию дна пузыря слоем новообразованных клеток, и очаг становиться внутриэпидермальным.

Таким образом, на этом этапе развития буллезного пемфигоида, он наиболее сильно напоминает обыкновенную пузырчатку, за тем исключением, что развитие пузырей произошло не по причине акантолиза, а разрушения межклеточных мостиков только в базальном слое с его последующей регенерацией.

Воспалительные процессы при буллезном пемфигоиде неодинаково выражены у разных больных, однако признаки хотя бы минимальной инфильтрации кожи лимфоцитами, нейтрофилами и эозинофилами присутствует всегда. Очаги могут располагаться периваскулярно в случае незначительного воспаления и заполнять всю толщу кожи при выраженных воспалительных процессах, иногда сопровождающих буллезный пемфигоид.

В большинстве случаев первые проявления заболевания возникают у лиц старше 60-ти лет.

Первоначально, до образования пузырьков (предпузырьковая стадия), симптомы буллезного пемфигоида выражены слабо и довольно неспецифичны – больные жалуются на зуд различной интенсивности, локализующийся на коже рук и ног или нижней части живота.

Иногда может наблюдаться покраснение кожи, незначительные эритематозные высыпания. Со временем на пораженных участках формируются напряженные пузыри, имеющие полусферическую форму и диаметр 1-3 сантиметра.

Примерно в трети случаев буллезного пемфигоида формируются эрозии на слизистых оболочках полости рта и влагалища. «Крышка» пузырей, состоящая из эпидермиса, достаточно прочная, поэтому эти образования обладают определенной травмоустойчивостью. Содержимое пузырей при буллезном пемфигоиде имеет серозный характер, но в некоторых случаях может изменяться на геморрагическое или даже гнойное.

При вскрытии пузырей на поверхности кожи остаются эрозии красного цвета с нежной и влажной поверхностью. Восстановление эпидермиса над ними происходит достаточно быстро, следы после заживления малозначительны.

Помимо пузырей при буллезном пемфигоиде часто развиваются уртикарные высыпания разных размеров и интенсивности. Из других симптомов, кроме кожного зуда и высыпаний, у больных могут наблюдаться лихорадка, потеря аппетита, похудание.

Особенно часто такие проявления возникают у ослабленных и истощенных лиц, при этом буллезный пемфигоид может даже стать причиной летального исхода. Заболевание имеет длительное и хроническое течение, симптомы и кожные проявления могут ослабевать и снова активизироваться со временем.

До разработки эффективных методов лечения буллезного пемфигоида было выяснено, что в 15-30% случаев может наступить самопроизвольное выздоровление.

Диагностика буллезного пемфигоида

Определение такого заболевания, как буллезный пемфигоид производится на основании данных осмотра врачом-дерматологом, иммунологических исследований и гистологического изучения тканей патологических очагов.

При осмотре, в зависимости от этапа развития патологии, могут наблюдаться эритематозная сыпь, сформировавшиеся пузыри, расположенные симметрично, уртикарные высыпания различной интенсивности, заживающие эрозии, иногда покрытые коркой. Общий анализ крови примерно в половине случаев буллезного пемфигоида показывает умеренную эозинофилию, иногда лейкоцитоз.

Также в периферической крови при помощи реакции иммунопреципитации можно обнаружить IgG, обладающие способностью связываться с антигенами БП180 и БП230.

Гистологические исследования при буллезном пемфигоиде включают в себя простую световую микроскопию и иммунофлуоресцентную микроскопию.

При осмотре под микроскопом на различных стадиях формирования пузырей можно обнаружить эпидермальную щель, затем субэпидермальный пузырь, который превращается во внутриэпидермальный.

Дерма под патологическим очагом резко отечна, лейкоцитарная инфильтрация, состоящая в основном из лимфоцитов, эозинофилов и нейтрофилов, может быть выражена по-разному.

Иммунофлуоресцентная микроскопия выявляет скопление иммуноглобулинов класса G и фракций комплемента (чаще всего С3) вдоль базальной мембраны эпидермиса. При буллезном пемфигоиде эти молекулы преимущественно сконцентрированы с наружной стороны базальной мембраны. Дифференциальную диагностику следует проводить с обыкновенной пузырчаткой, многоформной экссудативной эритемой и буллезным эпидермолизом.

Прогноз и профилактика буллезного пемфигоида

Прогноз классического буллезного пемфигоида в большинстве случаев неопределенный. Это объясняется тем, что заболевание имеет хронический и труднопрогнозируемый характер, а большинство больных – пожилые лица, часто имеющие другие сопутствующие патологии.

Ранние высокие оценки смертности от буллезного пемфигоида (от 10 до 40%%) ныне считаются несколько некорректными, поскольку при подсчете не учитывался возраст, наличие иных заболеваний и иные факторы.

Детские и подростковые формы этой патологии в большинстве случаев успешно излечиваются.

Лицам, страдающим от буллезного пемфигоида или успешно прошедшим лечение, следует избегать воздействия на кожу травмирующих факторов – УФО, высоких или низких температур, механических травм. Это может спровоцировать развитие рецидива заболевания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/bullous-pemphigoid

Буллезный пемфигоид: причины, симптомы, лечение, фото

Пемфигоид булезный Левера

Буллезный пемфигоид – дерматологическое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы из-за воздействия на ткани определённых аутоиммунных тел.

Чаще всего оно развивается у пожилых людей и по симптомам похоже на пузырчатку: на коже конечностей и живота образуются симметрично расположенные напряжённые пузыри с прозрачной жидкостью внутри.

Для диагностирования болезни требуются иммунологические и гистологические исследования, для лечения назначаются цитостатические и глюкокортикостероидные средства, витамины и диета.

Особенности буллезного пемфигоида

Буллезный пемфигоид Левера – хроническое заболевание кожи, которое сопровождается многочисленными высыпаниями и зудом. На слизистых оболочках сыпь появляется крайне редко.

Правильно поставить диагноз позволяет биопсия, иммунофлюоресцентное исследование кожного покрова и сыворотки крови.

Помимо глюкокортикостероидов в большинстве случаев необходимо длительное поддерживающее лечение с использованием иммунодепрессантов.

В группу риска входят мужчины старше 60 лет, реже болеют женщины, совсем редко – дети.

Напряжённые пузыри (буллы) на поверхности кожи образуются по причине слияния аутоиммунных антител класса IgG с антигенами BPAg1 или BPAg2.

В зависимости от распространения сыпи различают две формы буллезного пемфигоида – локализованную и генерализованную. По характеру течения и симптоматике болезнь делится на типичную и нетипичную.

Нетипичная форма – это пемфигоид:

  • Дисгидрозиформный (похож на атопическую экзему, сыпь локализуется на подошвах и ладонях).
  • Узловой (множественные узловые образования на коже, зуд).
  • Вегетирующий (многочисленные бляшки в складках кожи).
  • Везикулёзный (группы мелких пузырьков – везикул).
  • Узелковый (узелки на коже).
  • Эритродермический (по симптомам очень похож на эритродермию).
  • Экзематозный (симптоматика схожа с экземой).

Под термином «пемфигус» долгое время подразумевался любой вид пузырчатых высыпаний.

Только в 1953 году доктор Левер выделил клинические и гистологические признаки, характерные для буллезного пемфигоида. Спустя десять лет учёные выяснили, что в поражённых тканях циркулируют антитела, действующие на базальную мембрану кожи.

Это позволило сделать вывод, что именно они вызывают отслоение эпидермиса, вследствие которого на коже образуются пузыри.

Пемфигоид развивается в два этапа:

  • Продромальный. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет, сопровождается зудом и неспецифической сыпью. На этом этапе сложно поставить правильный диагноз, поэтому болезнь часто путают с холинергической крапивницей, дерматитом Дюринга, пруриго, хронической экземой, различными видами зудящих дерматозов.
  • Буллезный. На коже появляются пузыри, зуд не становится меньше. На этом этапе болезнь легко диагностировать.

Иногда пемфигоид сопровождается головной болью и лихорадкой, как при ветряной оспе и других инфекционных заболеваниях. Пожилые пациенты нередко теряют аппетит, ощущают слабость.

Болезнь протекает долго, периоды регресса чередуются с периодами обострений. Вероятность заболеть до 60 лет очень мала, после 60 – 8 случаев на миллион, после 90 лет – 250 на миллион. Некоторые исследователи связывают пемфигоид с рядом вакцин и трансплантацией органов. Но передаётся ли болезнь таким путём, пока не доказано.

Как выглядит болезнь Левера на разных стадиях, можно увидеть на представленных ниже фото.

Чаще всего диагностируется классическая форма буллезного пемфигоида. Как правило, сыпь появляется на туловище и конечностях. Иногда её можно обнаружить в крупных естественных складках кожи, на лице и волосистой части головы. Высыпания множественные, очаги симметричные.

Это пузырьки (везикулы, буллы) с напряжённой поверхностью, наполненные прозрачной жидкостью, реже – гноем. В некоторых случаях они возникают на здоровой коже, но чаще – на покрасневшей. Характерная сыпь может разбавляться папулами и уртикарными элементами, как при соркаидозе.

Через несколько дней пузырьки самопроизвольно лопаются, на их месте образуются эрозии и язвы. Однако они достаточно быстро заживают, поэтому не затягиваются корками.
Сыпь на слизистой полости рта появляется только у 20% больных, все равно потом пузырьки возникают на туловище и конечностях. Сыпь на конъюнктиве, слизистых носоглотки и половых органов – единичные случаи.

В местах локализации сыпи появляется ощущение зуда, иногда пациенты жалуются на головную боль, ухудшение аппетита, общую слабость. Буллезный пемфигоид относится к хроническим заболеваниям, его течение – это череда регрессов и рецидивов.

По своей этиологии заболевание имеет иммунологическое происхождение. Утверждать подобное позволяют аутоиммунные антитела, воздействующие на эпидермис, они обнаружены у 100% заболевших.

О присутствии этих антител сигнализирует антиС3-коньюгант в реакции иммунофлюоресценции.

Они воздействуют на трансмембранный белок (коллаген) и цитоплазматический белок (БП230), отвечающие за целостность эпителия.

Факторами, провоцирующими буллезный пемфигоид Левера, являются:

  • Приём пеницилламина, пенициллина, сульфасалазина, спиронолактона, фуросемида, нейролептиков и некоторых других лекарственных препаратов.
  • Ультрафиолетовые лучи в сочетании с антралином, лучевая терапия при лечении рака молочной железы.
  • Рассеянный склероз, красный плоский лишай, язвенный колит, ревматоидный артрит, сахарный диабет, некоторые другие хронические заболевания.

Буллёзный пемфигоид у детей диагностируется крайне редко, поэтому не рассматривается как отдельная группа заболеваний.

Для лечения в этом случае применяются те же методы, что и для взрослых, однако требуется более осторожный и взвешенный подход.

Диагностика буллезного пемфигоида Левера основывается на результатах клинических исследований крови и лабораторных исследований материала, взятого с поражённых участков.

После опроса и осмотра пациента врач назначает:

  • Пробу на отшелушивание (симптом Никольского) – при небольшом механическом воздействии на повреждённые участки она отрицательная, при пузырчатке – положительная.
  • Электронное и световое микроскопическое исследование – изучается фибриновая сеть полости пузыря (буллы), моноклеарные инфильтраты (уплотнения), эпидермальная щель, эозинофильные утолщения кожного покрова.
  • Иммунофлюоресценцию (прямую и непрямую) – на предмет циркулирующих антител к базальной эпидермальной мембране, выявления С3 и (или) lgG1, lgG4 вдоль неё, а также отсутствия акантолиза.
  • Иммунное микроскопическое исследование – с помощью электрического тока и золота.
  • Иммунное химическое исследование методом иммуноблота экстракта кератиноцитов или иммунопреципитации – для определения аутоантител класса G.
  • Анализ эозинофилов – на их количество в крови и содержимом пузырьков.
  • Йодный тест (пробу Ядассона) – тест считается положительным, если после приёма 5% раствора йодида калия и нанесения на повреждённые участки кожи мази с 50% содержанием этого вещества наблюдается обострённая реакция эпидермиса.

Если болезнь протекает тяжело, внутрь йодид калия не принимается из-за опасности сильного обострения.

Буллезный пемфигоид Левера дифференцируют от:

  • Холинергической крапивницы.
  • Атопической экземы.
  • Соркаидоза.
  • Дерматита Дюринга.
  • Пруриго.
  • Хронической экземы.
  • Эритродермии.
  • Многоморфной эритемы.
  • Буллезной токсикодермии.
  • Неакантолитической пузырчатки.
  • Истинной акантолитической пузырчатки.

Основу лечения буллезного пемфигоида составляют гормональные препараты.

Назначают средние дозы лекарств этой группы с постепенным уменьшением по мере выздоровления.

В более тяжёлых случаях назначаются:

  • Цитостатические средства.
  • Антигистаминные препараты.
  • Витамины.

Для снятия зуда и заживления сыпи используют наружные средства – специальные кремы и мази. Если разрешит врач, можно обратиться к народной медицине.

Народные средства:

  • Настойка элеутерококка – принимайте по 30 капель 2 раза в сутки.
  • Травяной сбор – смешайте в равных пропорциях тысячелистник, пастушью сумку, листья крапивы, корень змеевика, берёзовые почки, листья эвкалипта и плоды софоры японской. 2 ст. ложки смеси залейте 200 мл кипятка, оставьте на 10-12 часов. Процедите, принимайте по 70 мл три раза в день.
  • Крапива или алоэ – отожмите из листьев сок. Смачивайте в нём бинт и накладывайте на места высыпаний. Сверху закрывайте плёнкой для компрессов, закрепляйте пластырем или бинтом.

При неправильном лечении буллезного пемфигоида или его отсутствии велика вероятность присоединения вторичной бактериальной или вирусной инфекции. Как следствие – нарушения работы иммунной системы, в тяжёлых случаях – сепсис и летальный исход.

Может ли буллезный пемфигоид перерождаться в раковые опухоли, до сегодняшнего времени неясно.

Первичных профилактических мер для предупреждения буллезного пемфигоида Левера нет, а чтобы продлить срок ремиссии и избежать обострения, больной должен соблюдать безглютеновую диету, избегать попадания солнечных лучей на кожу, механических и температурных травм.

Прогноз лечения неопределённый, поскольку это хроническое, труднопрогнозируемое заболевание, а большинство пациентов – пожилые люди с различными сопутствующими патологиями. По некоторым данным, смертность составляет 30%, но здесь не учитываются усугубляющие факторы и другие болезни. У детей и подростков синдром Левера легко излечивается.

Не стоит забывать, что буллезный пемфигоид часто развивается как вторичное заболевание на фоне других патологических процессов. Он считается маркером онкологии.

Поэтому при появлении первых признаков нужно как можно раньше обратиться к врачу. Он проведёт диагностику, назначит лечение и направит на всестороннее обследование, способное развеять подозрения на рак.

Если диагноз будет неутешительным, с большой долей вероятности можно утверждать, что это плоскоклеточный рак кожи.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bulleznyj-pemfigoid/

Буллёзный пемфигоид или болезнь Левера

Пемфигоид булезный Левера

Буллёзный пемфигоид (второе название – болезнь Левера) – это хроническое поражение кожных покровов с образованием пузырей. Заболевание носит доброкачественный характер.

Чаще всего, буллёзный пемфигоид развивается у лиц пожилого возраста, средний возраст больных -65 лет. Однако иногда данное заболевание диагностируется и у молодых, и даже и детей.

Симптомы буллёзного пемфигоида имеют много общего с обыкновенной пузырчаткой, однако, механизм развития у этих заболеваний разный.

Причины развития

Аутоиммунные факторы влияют на развития заболевания.

Точные причины развития пемфигоида в буллезной форме неизвестны. Хотя в недавнем прошлом ученым удалось получить доказательства того, что важную роль в развитии данного дерматоза играют аутоиммунные факторы.

При болезни Левера в крови и жидкости, наполняющей пузыри, обнаружены специфические антитела к базальной мембране кожи. Причем, чем активнее развивается воспалительный процесс, тем выше титр антител.

Есть мнение, что буллёзный пемфигоид является маркером развития онкологических заболеваний. Поэтому всех пациентов с болезнью Левера направляют на обследование с целью исключения онкологии. Также некоторые ученые относят буллёзный пемфигоид к такой группе заболеваний как буллезный эпидермолиз.

Клиническая картина

Чаще всего, буллёзный пемфигоид протекает в классической форме. Как правило, в патологический процесс охватывает кожу туловища и конечностей. Реже в зону поражения входит кожа головы, лица и крупных естественных складок. При болезни Левера высыпания, как правило, располагаются симметрично.

Основным элементом высыпаний являются пузыри и везикулы, наполненные прозрачным (редко геморрагическим) содержимым. Пузыри имеют плотные напряженные покрышки. Высыпания могут располагаться на внешне здоровой коже, но чаще он появляются на фоне покраснения. Появление пузырей может сопровождаться появлением папулезных и уртикарных элементов как при саркоидозе.

При болезни Левера образованные пузыри существуют несколько дней, затем самопроизвольно вскрываются с образованием эрозийно-язвенных дефектов. Эрозии достаточно быстро эпителизируются, поэтому для данного заболевания образование корок нехарактерно.

Примерно у 20% больных на первом этапе течения буллёзного пемфигоида высыпания появляются на слизистой полости рта, по мере развития заболевания в процесс вовлекается и кожа.

Как следствие высыпания на слизистой может развиться такое заболевание как лейкоплакия.

При буллёзном пемфигоиде появление высыпаний на слизистых носа, глотки, половых органов и конъюнктиве возможно в исключительных случаях.

В течение заболевания можно выделить два периода:

  • Продромальный;
  • Буллезный.

Продромальный период может продолжаться на протяжении нескольких месяцев, а иногда даже нескольких лет. В это время больных беспокоит зуд, появления неспецифических (папулезных или уртикарных) высыпаний.

Других появлений болезни Левера не отмечается, поэтому на этом этапе очень редко удается поставить правильный диагноз. Больных пытаются лечить от хронической экземы, пруриго, дерматита Дюринга, холинергической крапивницы и других зудящих дерматозов.

Однако долговременных результатов предпринимаемые меры не приносят.

Нередко только с наступлением буллезной фазы болезни Левера и появлением пузырей удается поставить правильный диагноз.

Субъективные ощущения при болезни Левера выражаются появлением зуда. Реже больные жалуются на боль и лихорадочные состояния как при заражении ветряной оспой и др. инфекционными заболеваниями.

У истощенных пациентов, особенно в преклонном возрасте, нередко болезнь Левера сопровождается потерей аппетита, прогрессирующей общей слабостью.

Буллёзный пемфигоид является длительно протекающим заболеванием, для которого характерны чередования рецидивов и ремиссий.

Методы диагностики

Диагностика в буллезном периоде болезни Левера не вызывает затруднений и основывается на специфических клинических проявлениях заболевания – появлении напряженных пузырей как при болезни Риттера, быстропротекающем процессе эпителизации образующихся эрозий.

Синдром Никольского (специфический признак некоторых заболеваний, характеризующийся отслаиванием эпидермиса) при пемфигоиде отрицательный.

При неспецифическом клиническом течении болезни Левера важное диагностическое значение приобретает гистологическое исследование материала, забранного из мест поражения. При проведении гистологических исследований удается выявить вакуоли и пузыри, расположенные подэпидермальной области. В жидкости, наполняющей пузыри, обнаруживаются гистиоцитарные элементы, лимфоциты, эозинофилы.

Пемфигоид в буллезной форме следует отличать от пузырчатки истинной, многоформной эритемы и других заболеваний, для которых характерны буллезные высыпания.

Лечение

Для лечения применяют препараты, содержащие глюкокортикостероиды.

Терапия при болезни Левера должна подбираться индивидуально, лечение пемфигоида обязательно должно быть комплексным. Выбор схемы лечения буллёзного пемфигоида зависит от распространенности процесса, тяжести протекания процесса, общего состояния больного, выявленных сопутствующих заболеваний.

Основным средством лечения буллёзного пемфигоида являются препараты, содержащие глюкокортикостероиды. Как правило, на первом этапе лечения болезни Левера назначается введение 60-80 мг препарата в пересчете на преднизолон в сутки. Затем производится плавная корректировка дозы в сторону снижения. В некоторых случаях необходимо назначение препаратов в более высоких дозах.

Кроме того для лечения буллёзного пемфигоида применяют иммуносупрессоры и цитостатики – Циклоспорин A, Азатиоприн, Циклофосфамид и пр.

Есть данные о получении хорошего терапевтического эффекта при лечении пемфигоида от комплексного применения глюкокортикостероидов и цитостатиками. Для лечения болезни Левера дополнительно могут быть назначены системные энзимы, доза которых зависит от тяжести симптомов.

Наружно для лечения буллёзного пемфигоида применяют мази с содержанием глюкокортикостероидов и анилиновые красители, например, фуркоцин.

Лечение народными средствами

Перед применением методов фитотерапии для лечения буллёзного пемфигоида необходимо проконсультироваться с врачом, наблюдающим за течением заболевания.

  • При болезни Левера рекомендуется принимать по 30 капель настойки элеутерококка дважды в сутки.
  • В лечении буллёзного пемфигоида может помочь сбор трав Нужно взять по 50 граммов софоры японской (плоды), эвкалипта (листья), почек березы, змеевика (корневища) травы крапивы, пастушьей сумки и тысячелистника. Заваривать по две ложки смеси стаканом кипятка вечером. Настаивать на протяжении ночи. Уром процедить настой, разделить на три порции. Выпить в течение дня.
  • Для наружного лечения проявлений буллёзного пемфигоида можно использовать сок, выжатый из листьев алоэ или крапивы. В соке следует смочить отрезок бинта и наложить на пузыри или эрозии. Сверху закрыть компресс пленкой и закрепить бинтом или пластырем.

Профилактика и прогноз

Профилактических мероприятий для предотвращения развития буллёзного пемфигоида не разработано. Прогноз при своевременно начатом лечении хороший.

Однако не следует забывать, что болезнь Левера часто является вторичным заболеванием и является маркером онкологии. Поэтому при выявлении буллёзного пемфигоида пациента необходимо направить на всестороннее обследование для исключения онкологического диагноза.

Источник: https://dermalatlas.ru/bullyoznye-dermatozy/bullyoznyj-pemfigoid-ili-bolezn-levera/

Буллезный пемфигод: симптомы у взрослых и детей, причины, лечение, препараты, отзывы

Пемфигоид булезный Левера

Представляя собой поражение верхнего слоя эпидермиса, пемфигоид буллезный сопровождается образованием на поверхности кожи многочисленных пузырей с напряженной поверхностью.

Наиболее часто подобное поражение отмечается у лиц старшего возраста.

Это аутоиммунное заболевание, носящие хронический характер, сопровождается повышением чувствительности пораженных участков кожи, их покраснением, пузыри могут иметь водянистое либо геморрагическое наполнение.

Отмечаются случаи, когда пемфигоид буллезный возникал в более молодом возрасте; однако наиболее часто данная патология кожных покровов характерна именно для пожилого возраста. Чаще всего пузыри при данном заболевания возникают на коже рук, живота, шеи. Их расположение чаще всего симметричное, пузыри имеют выраженную напряженную поверхность.

Особенности патологии

Пемфигоид буллезный сопровождается общим ухудшение состояния человека: часты слабость, головные и мышечные боли, кожа приобретает повышенную чувствительность. Ткани, пораженные заболеванием, имеют выраженное изменение окраски, многие симптомы болезни совпадают с проявлением такого поражения кожных покровов, как пузырчатка.

Буллезный пемфигоид по МКБ-10 имеет код L12.0.

Диагностирование буллезного пемфигоида проводится путем осмотра пораженных участков кожи, а также пи анализе полученных данных о состоянии крови. Также исследуется качество работы иммунной системы больного, поскольку наиболее часто данное поражение отмечается при снижении эффективности функционирования иммунной системы человека.

Классификация

Данная кожная патология хорошо поддается излечению в более молодом возрасте; однако при достижении возраста 65 лет и выше степень эффективности проводимого лечения снижается. И в зависимости от возрастной категории пациента болезнь может классифицироваться следующим образом:

  • старческий буллезный пемфигоид, отмечающийся в пожилом возрасте. Как показывают данные медицинской статистики, после достижения 65 лет степень вероятности с каждым годом увеличивается на 150%;
  • инфантильная разновидность поражения, которая отмечается в младшем школьном возрасте;
  • подростковый буллезный пемфигоид — эта разновидность диагностируется в возрасте полового созревания в 13-16 лет.

Проявления при любом виде данной патологии идентичны и требуют одинакового лечебного воздействия.

Стадии развития

Также данный патологический процесс различается по своей стадии развития.

  1. Первая стадия характеризуется появлением значительного по интенсивности зуда кожи, обычно это руки, область низа живота, шея.
  2. Вторая стадия проявляется в образовании пузырей небольшого размера, частично утопленных в верхней части эпидермиса. Такие папулы имеют высокую травмоустойчивость, а внутри они обычно заполнены серозной и иногда гнойной жидкостью.
  3. Далее отмечается развитие папул, которые приобретают вид выпуклых пузырей с напряженной поверхностью. Кожа вокруг них становится более чувствительной, может меняться ее пигментация.

При вскрытии пузырей под ними остается влажная и с повышенной чувствительностью поверхность, которая быстро восстанавливается, при этом на коже практически никогда не остается следов и рубцов.

Причины возникновения

Пемфигоид буллезный может возникать вследствие определенных причин либо при их сочетании.

На сегодняшний день причины этого поражения кожи до конце не выяснены, однако наиболее вероятной считается мутация генов, которая передается по наследству и может проявляться в виде любых поражений кожи.

Аутоиммунный характер заболевания проявляется в возможности проявления определенных различий у разных больных.

Симптоматика болезни является достаточно характерной, что позволяет обнаружить ее даже на ранних стадиях развития. Текущие процессы в верхнем слое эпидермиса характеризуются инфильтрацией кожи с внешними проявлениями, которые проявляются различными очагами локализации и возможностью поражения значительных по площади участков кожи.

Симптомы буллезного пемфигоида

  • Внешние проявления данного заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже, при этом в процессе их формирования кожа сильно чешется, отмечается ее жжение и зуд. По мере роста пузыря изменяется качество кожи вокруг него: она становится более чувствительной, может меняться пигментация.

  • При вскрытии пузыря образуется мокнущая поверхность розового цвета с высокой влажностью, которая быстро восстанавливается, и на месте удаленного пузыря практически никогда не остается следов.
  • При активизации патологического процесса отмечается общее ухудшение состояния, может повышаться температура тела, беспокоит зуд и жжение кожи.

    Для снятия зуда часто применяются антигистаминные препараты.

Диагностика

  • Выявление данного заболевания может ограничиться внешним осмотром кожных покровов и слизистых оболочек.

  • Однако для более точной постановки диагноза следует провести микробиологическое исследование образца кожи, получить данные анализов мочи и крови, по которым можно судить о наличии текущего воспалительного процесса в организме.

  • Для анализа состояния кожных покровов используется также метод гистологического исследования, который позволяет более точно определить текущее поражение и не спутать его с экземами различной природы и дерматитами.

Буллезный пемфигоид Левера

Терапевтические способы

  • К терапевтическим методам воздействия при лечении пемфигода буллезного следует отнести щадящий режим, а также корректировку питания, которое должно быть разнообразным, содержать необходимые элементы для полноценной работы организма.
  • Дополнительный прием поливитаминных препаратов позволяет стимулировать работу иммунитета, что положительно влияет на процесс лечения.

Медикаментозные способы

  • Как было указано выше, наиболее результативным является применение глюкокортикостероидов, которые снимают основную симптоматику и обеспечивают быстрое восстановление общего состояния больного.

    Однако лечение такими препаратами должно проводиться под контролем врача, чтобы избежать вероятных негативных проявлений.

  • Также в комплексном лечении применяются цитостатические препараты, которые стабилизуют работу выводящей системы, исключая возможность загрязнения организма больного продуктами распада медикаментозных препаратов.

  • Антибактериальные препараты в виде мазей, таблеток помогают устранить признаки параллельно текущие инфекции, избежать вероятных осложнений.

Комплексный подход позволяет получить наиболее выраженные результаты, однако следует учесть, что процесс излечения данного состояния длительный (до нескольких лет), а в 30-42% случаев возможны рецидивы болезни.

Хирургическое вмешательство для лечения пемфигоида буллезного обычно не применяется.

Профилактика заболевания

  • В качестве профилактических мер может быть рекомендовано избегание частых механических воздействий на кожу, особенно при ее повышенной чувствительности.

  • Также следует ограничивать действие на нее различного воздействия иного характера — перепадов температур окружающей среды, УФО-излучения.

  • Для предупреждения рецидивов болезни следует внимательно относиться к ее состоянию, в случае обнаружения начальной стадии болезни и образования на коже пузырей с напряженной поверхностью обращаться к врачу-дерматологу для проведения диагностики.

Прогноз

Выживаемость при пемфигоиде буллезном достаточно высокая. Прогноз ставить сложно, поскольку данное состояние не до конца изучено и может возвращаться к больному в виде рецидивов. Частота случаев рецидивов составляет порядка 30-35%.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/pemfigoid/bulleznogo-tipa.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.