Пароксизмальная миоплегия

Содержание

Миоплегия

Пароксизмальная миоплегия

Миоплегия (пароксизмальный семейный паралич) — редкое семейное заболевание, которое характеризуется повторяющимися приступами паралича конечностей.

Причем во время при­ступа миоплегии на парализованных конечностях отсутствуют или резко понижены сухожильные и периостальные рефлексы и констатируются отсутствие электрической активности на электромиограмме и «трупная реакция» при классической электродиагностике.

Приступ заканчивается полным вос­становлением функций пораженных конечностей. В период между прис­тупами органической патологии со стороны нервной или мышечной систе­мы не обнаруживается. Эту своеобразную болезнь впервые описал Хартвиг в 1874 г. Русский врач И. Шахнович в 1882 г. описал семейный вари­ант этого заболевания.

Позже подробное описание болезни дал Вестфаль (1885).

Среди других форм нервно-мышечной патологии пароксизмальная мио­плегия самая редкая. Все мышечные заболевания по убывающей частоте располагаются в следующем порядке: прогрессирующая мышечная дист­рофия — миастения — миотония Томсена — дистрофическая миотония — пароксизмальная миоплегия.

Семейная пароксизмальная миоплегия обусловлена нарушением обмена калия и вместе с семейной эпизодической адинамией и рядом других симп­томатических форм миоплегии составляет группу дискалиемических пара­личей. Известно, что именно калию принадлежит наиболее важная роль в физиологии и патологии нервно-мышечной деятельности.

Патологическая анатомия

В связи с благоприятным прог­нозом секционные исследования при миоплегии крайне редки. Изменения мышечной ткани изучены путем биопсий. Наиболее постоянной находкой при микроскопическом и электронном икроскопическом исследовании явля­ется вакуолизация поперечнополосатых мышц. Вакуоли, содержащие отечную жидкость, располагаются интрацеллюлярно (вакуольная миопатия).

Причины миоплегии

В 60—78% случаев заболевание на­следуется по доминантному типу. Первые признаки заболевания в боль­шинстве случаев появляются между 15 и 25 годами, однако возможны зна­чительные отклонения от этого срока. В течение первых лет болезни наблю­дается учащение приступов, затем их стабилизация, а к 40—50 годам по­степенное урежение и даже прекращение приступов.

Подобная возрастная характеристика указывает на роль гормональных факторов в развитии пароксизмальной миоплегии. Наступление приступов иногда провоцируется сном, обильной или богатой углеводами пищей, приемом алкоголя, интенсивной мышечной работой, эмоциональными фак­торами, охлаждением.

В основе приступа пароксизмальной миоплегии лежит перераспределе­ние калия: резкое уменьшение содержания его в межклеточной жидкости и плазме крови и избыточное накопление в клетках, особенно мышечных. В пользу того, что при миоплегии имеет место именно переход калия внутрь клетки, а не общее снижение содержания его, указывает отсутст­вие у больных калийурии.

Установлено, что в нормальных условиях в ночное время имеется пере­мещение калия в клетки, а в диезное — в межклеточную жидкость. Эти физиологические колебания обусловливают у больных миоплегией частую приуроченность приступов ко времени сна.

В равной мере дискалиемическая концепция миоплегии хорошо согласуется с зависимостью приступов от обильной еды, а также введения глюкозы, инсулина, адреналина, ибо все эти факторы содействуют сниженню уровня калия в крови и продвиже­нию его в ткани.

Приступы миоплегии могут быть спровоцированы и наз­начением лекарств, вызывающих повышенное выделение калия с мочой (АКТГ, салуретики). Наконец, имеется довольно постоянная корреляция между степенью падения калия в крови и тяжестью паралича.

Приступ обычно возникает при содержании калия, равном 12 мг%, и становится очень тяжелым при падении его до 10 мг%; описаны случаи снижения калия до 7—6 мг%, т. е. втрое против нормального исходного уровня. В норме содержание калия в плазме крови составляет 16—25 мг%.

С указанных позиций пароксизмальная миоплегия представляется за­болеванием, в основе которого лежит наследственный дефект ферментных систем, ведающих синтезом основного минералокортикоидного гормона — альдостерона или контролирующего его выделение гипоталамического фактора минералокортикоидостимулирующей субстанции.

В последнем случае — первичная дефектность гипоталамуса — нашли бы себе объяснение многочисленные вегетативные нарушения, свой­ственные миоплегии.

Напомним, что альдостерон является мощным стиму­лятором выведения калия и накопления натрия, значительно превосходя в этом отношении глюкокортикоидные гормоны и контролирующий их выделение АКТГ.

Симптомы миоплегии

Продолжительность каждого приступа миоплегии составляет от нес­кольких часов до дней. Степень двигательных нарушений мо­жет быть различной; обычно на высоте приступа развивается полный пара­лич.

Чаще и сильнее страдают нижние конечности: вялая нижняя парапле­гия — самое яркое проявление болезни, но обычно паралич распространя­ется также на руки, мышцы шеи и туловище. Дыхательные мышцы обычно не страдают, равно как речь и глотание. Впрочем, изредка наблюдалось по­ражение мимических и бульбарных мышц (птоз, дисфагия, дизартрия, дисфония).

В легких случаях паралич (или парез) ограничивается нижними конечностями. Тонус мышц резко понижен. Рефлексы отсутствуют или очень ослаблены. Патологических рефлексов нет. Болей и расстройств чувствительности не бывает. При затяжных приступах возникает иногда задержка или недержание мочи. Сознание всегда остается ясным.

Много симптомов, указывающих на неустойчивость вегетативной нервной систе­мы. Это изменение окраски кожных покровов (чаще — выраженная гипе­ремия их), резкая профузная потливость, жажда, иногда брадикардия, аритмия, тахикардия, подъем или падение артериального давления. Пер­вое впечатление такое, что у больного внезапно развился острый безболевой полиневрит.

Слабость конечностей проходит постепенно, в течение многих часов или нескольких дней. В период улучшения больной напоми­нает человека, страдающего миопатией, из-за превалирования слабости в проксимальных отделах ног. После полной ликвидации приступа он со­вершенно здоров.

Повторяются приступы с различной частотой: в тяже­лых случаях они могут возникать ежедневно, подчас достигая степени status myoplegicus, но чаще повторяются через большие промежутки. За­мечено, что чем чаще приступы, тем они слабее и короче. Встречаются и такие больные, которые за всю свою жизнь перенесли лишь несколько при­ступов.

Наряду с развернутыми приступами у больных, страдающих пароксиз­мальной миоплегией, могут наблюдаться и атипичные пароксизмы: либо абортивные в виде незначительного диффузного ослабления мышечной силы, либо в виде возникновения слабости только в отношении части мышц (моноплегия, гемиплегия, параплегия).

Диагностика миоплегии

В типичных семейных случаях он нетруден. Спорадичес­кие случаи приходится дифференцировать от полиневрита, восходящего паралича Ландри, истерии, рассеянного склероза.

Особенно большие труд­ности возникают при распознавании болезни во время первого приступа и при атипичных вариантах болезни.

Во всех случаях решающее значение наряду с анализом клинической картины могут иметь обнаружение гипокалиемии и эффект от назначения хлористого калия.

Лечение миоплегии

Лечение в случае приступа гипокалиемического пароксизмального паралича проводится путем повторного приема больным хлористого калия (kalium chloratum) либо в порошке, либо в 10% растворе.

Суточная доза от 2 до 20 г, повторными приемами по 1—5 г через каждый час, растворив порошок в половине стакана воды, либо по 15—20—50 мл 10% раствора.

Из-за раздражающего действия калия на стенки кишечника (возможность изъязвления) его не следует назначать в форме таблеток, препятствующих всасыванию калия в желудке.

Показано также назначение антагонистов альдостерона — спиролактонов, уменьшающих выделение калия почками. Обычно используется альдактон, который принимается по 4—8 таблеток в сутки на протяжении нескольких дней, особенно у больных с частыми приступами. В межприступном периоде показаны общеукрепляющие средства, инъекции АТФ.

Очень большую роль в профилактике приступов миоплегии играет диета. Следует ограничить прием натрия (до 3 г) и углеводов. Рекомендуется белковая пища (молоко, сыр, рыба), а также содержащие много калия кар­тофель, бобы, орехи, какао, чернослив.

Гиперкалиемический пароксизмальный паралич

В 1956 г. шведский нев­ропатолог Гамсторп подробно описала особую форму миоплегии, при ко­торой содержание калия в крови не понижено, а значительно повышено.

Автор назвала выделенную им форму пароксизмального паралича семей­ной эпизодической адинамией. Встречается она много реже, чем гипокалиемическая миоплегия.

Значение наследственного фактора при этой болезни выступает еще более ярко, чем при пароксизмальном семейном параличе.

Приступы паралича конечностей и мышц туловища у больных этой группы провоцируются голодом, отдыхом после мышечного перенапряжения, при­емом солей калия.

Паралич проходит или становится заметно слабее после приема пищи, легких физических упражнений, внутривенного введения глюкозы, хлористого кальция, инъекции небольших доз АКТГ.

Как уже указывалось, у этих больных во время приступа паралича содержание калия в крови повышено (до 30 мг% и выше). Наряду с этим выявляется неспособность организма больных справиться с калиевой нагрузкой.

Пероральный прием хлористого калия, который у здоровых людей не вызывает стойкого подъема калия в крови, у этих больных ведет к значительному увеличению содержания калия в плазме и провоцирует приступ миоплегии. В равной мере приступ может быть вызван введением 10—14 единиц инсулина.

Семейная адинамия протекает легче, чем классическая форма миоплегии. Приступы при ней, как правило, длятся меньше (по 1—2 ч, иногда 20 — 30 мин) и выраженные параличи наблюдаются редко.

В отличие от гипокалиемической формы гиперкалиемическая не обнаруживает зависимости при­ступов от сна. Напротив, они обычно возникают в бодрствующем состоя­нии. В клинической картине привлекают внимание предшествующие раз­витию паралича парестезии конечностей, языка и губ.

Значительно чаще здесь наблюдаются слабость краниальной мускулатуры, нарушение речи.

Особенностью межприступного периода является наличие миотонических феноменов и легких мышечных атрофий, что сближает это заболевание с дистрофической миотонией и парамиотонией Эйленбурга.

Наряду с описанными выше генетически детерминированными формами пароксизмальной миоплегии дискалиемические параличи могут возни­кать при весьма широком круге заболеваний, приводящих к нарушению обмена калия (почечная недостаточность, болезни желудочно-кишечного тракта, аддисонова болезнь, первичный альдостеронизм Конна, тиреоток­сикоз).

Возможность развития приступов миоплегии у одного и того же больно­го как при сниженном, так и повышенном содержании калия в крови, а равно существование нормокалиемических форм миоплегии указывает на сложность и неразрешенность проблемы патогенеза миоплегического синд­рома, несмотря на безусловное значение некоторых установленных пато­генетических факторов.

Источник: http://surgeryzone.net/nevrologia/mioplegiya.html

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность. Наблюдается в трех вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма.

Диагностика миоплегии включает неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича.

В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и прием диуретиков (спиронолактона, ацетазоламида, гидрохлоротиазида).

Пароксизмальная миоплегия описана впервые в 1874 г. Более подробное описание заболевания с указанием на его наследственный характер дали И. В. Шахнович в 1882 г. и К. Вестфаль в 1885 г. В связи с этим гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии названа в их честь как болезнь Вестфаля-Шахновича. В 1956 г. Дж.

Гамсторпом была исследована гиперкалиемическая форма миоплегии, которая получила название болезнь Гамсторп. Вслед за этим в 1961 г. Керр и Посканзер сделали сообщение о существовании третьей, наиболее редко встречающейся, формы периодического паралича — нормокалиемической.

Кроме этого, пароксизмальная миоплегия может носить симптоматический (вторичный) характер. Например, при тиреотоксикозе, опухолях надпочечников и гиперальдостеронизме, надпочечниковой недостаточности.

Миоплегический синдром описан при пиелонефрите, гипоталамическом синдроме, заболеваниях ЖКТ, протекающих с диареей и рвотой, синдроме мальабсорбции, при передозировке диуретиков или слабительных, отравлении барием.

Патогенез пароксизмальной миоплегии

В настоящий период как механизм развития миоплегических приступов, так и патогенез всего заболевания в целом остается предметом изучения медиков, биохимиков и физиологов во всем мире.

Ранее существовала гипотеза Конна, согласно которой основу заболевания составляет периодически возникающая повышенная экскреция альдостерона — перемежающийся гиперальдостеронизм. Ее подтверждением считали положительный эффект от терапии антагонистами альдостерона.

Однако недавно было доказано, что сдвиги в концентрации альдостерона, которыми сопровождается пароксизмальная миоплегия, имеют вторичный характер.

Имеются предположения о генетически детерминированном нарушении проницаемости мембран миофибрилл и клеточных оболочек других структурных элементов в поперечно-полосатой мышечной ткани, в результате которого ионы натрия и вода проходят в миофибриллы, где скапливаются в вакуоли. Изменение содержания натрия в сыворотке крови приводит к соответствующему изменению концентрации калия.

Следствием этого дисбаланса является нарушение внутриклеточных обменных процессов (в т. ч. обмена гликогена) в мышечной ткани и мионевральных синапсах, происходит блокировка нервно-мышечной передачи, миофибриллы теряют способность к сокращению.

При возвращении ионного равновесия в норму функция миофибрилл и нервно-мышечных синапсов восстанавливается и мышцы вновь приобретают способность сокращаться.

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин.

Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя.

У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом — приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.

Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении — на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов.

Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой — тахикардией, гиперемией лица, гипергидрозом, полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей.

Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.

Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам.

Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах.

В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.

Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания — первое десятилетие жизни.

Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч.

и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы — сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия, сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов — от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица.

У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.

Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов — от 1-2 дней до нескольких недель.

Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза — все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений.

Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком.

Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога, исключается вторичный характер миоплегии.

Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови.

При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма.

Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.

С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича.

В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, биопсия мышц определяет вакуолярную миопатию.

Пароксизмальная миоплегия дифференцируется от миопатии, истерии, восходящего паралича Ландри, нарушений спинального кровообращения, болезни Конна (первичного гиперальдостеронизма).

Терапия проводится дифференцированно в зависимости от формы периодического паралича. При гипокалиемической форме для скорейшего окончания пароксизма рекомендован прием 10% р-ра калия хлорида внутрь каждый час, внутривенное введение р-ра калия и магния аспарагината или его прием внутрь.

В межприступном периоде для большинства пациентов эффективен спиронолактон. Однако при длительном приеме он способен вызвать нарушения менструального цикла и гирсутизм у женщин, развитие импотенции и гинекомастии у мужчин.

В подобных случаях, а также при резистентности к спиронолактону, назначается ацетазоламид. Описана эффективность применения триамтерена (калийсберегающий диуретик). Большое внимание уделяется диете.

Рекомендовано снижение количества употребляемой поваренной соли и уменьшение суточного калоража за счет углеводов. Следует ввести в рацион продукты с повышенным содержанием калия — чернослив, курагу, молочные продукты, сыр.

Пароксизмы гиперкалиемической миоплегии хорошо купируются внутривенным введением 40% р-ра глюкозы с 10% р-ром кальция хлорида или инсулином.

Некоторые специалисты в области неврологии отмечают положительный эффект ингаляций сальбутамола как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В межприступный период назначают гидрохлоротиазид или ацетазоламид.

Требуется ограничение в рационе богатых калием продуктов и увеличение потребления поваренной соли и углеводов. Для предупреждения возникновения чувства голода, провоцирующего пароксизм, необходимы более частые приемы пищи.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия по причине крайне редкой встречаемости не имеет четко разработанного лечения. Отмечен некоторый эффект ацетазоламида.

Рекомендовано увеличение в суточном рационе поваренной соли примерно на 10 г. Симптоматическая пароксизмальная миоплегия требует, в первую очередь, лечения основного заболевания.

Параллельно проводится коррекция электролитного баланса.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/paroxysmal-myoplegia

Пароксизмальная миоплегия — тяжело нервно-мышечное заболевание

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия, или как войти в камень – и вернуться.

И чего же только нет в старорусском эпосе: и невероятные полеты без всяких приспособлений, и беспрепятственные прохождения сквозь стены, и множество удивительных свидетельств случаев чудесного исцеления – найдется всё!

Есть там и стоящая на особом месте любопытная история, иллюстрирующая тему: пароксизмальная миоплегия (периодический паралич).

Былина повествует: сидел на печи молодец. Тридцать лет да три года сидел – паралитик был. А потом и на ноги встал, и великим духобором сделался. Звали его Ильёй Муромцем.

С чего бы вдруг? Да просто водицы испил в нужную годину, да из родной земли своей. Волхвы настояли.

Два вопроса к эпосу: что за паралич такой, то от ковша простой воды прошел? И что же это за вода такая, что сама на ноги ставит?

Не о периодическом ли параличе речь? И не о воде ли, что калием богата?

Этиология и варианты течения патологии

В этиологии нервно-мышечной патологии, именуемой пароксизмальной миоплегией (или периодическим параличом), решающее значение имеет уровень содержания калия как в крови, так и в необходимых для осуществления мускульного сокращения структурах.

Но говорить о ней следует всегда узко предметно. Ибо речь должна идти конкретно об одном из имеющих существенные отличия в течении варианте патологии, которые различаются насыщенностью организма калием:

  • либо низкой – гипокалиемический вариант (открытый Шахновичем и Вестфалем, 1882-1885 гг.);
  • либо высокой – вариант гиперкалиемический (изученный Гамсторпом, 1956 г.);
  • либо нормальной – нормокалиемическая форма течения (существование которой подтверждено Посканзером и Керром, 1961 г.).

Среди других причин, ведущих к появлению вторичной, симптоматической семейной миоплегии, отмечены случаи:

  • тиреотоксикоза;
  • новообразований надпочечников с явлениями гиперальдостеронизма и недостаточности этих желёз;
  • пиелонефрита;
  • гипоталамического синдрома;
  • состояний, сопровождающихся обезвоживанием, обессоливанием (со рвотой и поносом, от избыточного употребления мочегонных и слабительных, при мальабсорбции – синдроме недостатка усвоения), либо обусловленных избытком содержания в организме некоторых солей (бария, в частности).

Суть патологии заключается в состоянии обездвиженности, наступающем вследствие «накрывающих» тело периодических волн-пароксизмов преходящего паралича опорно-двигательной (скелетной) мускулатуры.

Как кончил жизнь свою Илья Муромец? С камня печки свергнув тело свое зрелое, да каменно-недвижное – в камень напоследок вновь ушел. Окаменел, стал вновь недвижим. Ибо устал богатырь богатырствовать.

Как это бывает, или о патогенезе кратко

Первоначальная теория Конна, объясняющая гипокалиемический периодический паралич перемежающимся гиперальдостеронизмом – эпизодическим усилением экскреции альдостерона корой надпочечников, и подтверждаемая результатом применения в лечении данной патологии антагонистов этого гормона, ныне пересмотрена.

Биохимики и физиологи выяснили: для развития пароксизмов миоплегии сдвиги уровня альдостерона в крови – условие вторичное.

Основной вопрос здесь стоит в проницаемости клеточных оболочек миофибриллярных мембран скелетных мышц для воды с содержащимися в ней ионами натрия и калия.

При нарушении баланса этих двух элементов внутри клетки начинаются расстройства обмена веществ и энергии в структурах как самой мышечной ткани, так и в областях нервно-мышечных синапсов, мышечное же сокращение при возникновении блока в нейромышечной передаче неосуществимо. Для восстановления этой способности мышцы необходимо вернуть состояние ионного баланса внутри неё к устойчивой норме.

А поскольку при периодическом параличе на пропускную способность мышечных мембран для ионов наложено вето генетической детерминанты, развивается клиника той или иной версии означенной нервно-мышечной патологии.

Общие «корни» – но разные «листья»

Общим в патогенезе каждой формы миоплегии является аутосомно-доминантный механизм наследования состояния, вопрос лишь в степени пенетрантности гена:

  • при гипокалиемической – пенетрантность гена неполная, низкая;
  • при гиперкалиемической – высокая;
  • нормокалиемический вариант – промежуточный между двумя первыми, с различной степенью пенетрантности гена в каждом отдельно взятом случае.

Симптомы, которые характерны для пароксизмальной миоплегии, буду зависеть от формы ее протекания.

Гипокалиемическая форма

Наиболее часто встречаемый и самый изученный тип, часто встречается среди мужчин, с пиком проявлений в возрасте от 10 до 18 лет, но с единичными случаями в более старшем возрасте от 30 лет. До определённого времени данная форма болезни никак себя не проявляет.

Возникновение мышечного пароксизма может наступить в результате:

  • неконтролируемого приема алкоголя;
  • избыточного физического напряжения;
  • несоблюдения диеты (с чрезмерным объёмом углеводов и/или соли).

Для женщин «роковыми» для наступления приступа-пароксизма миоплегии являются либо 1-й день месячных, либо срок за 1-2 дня до их начала.

Проснувшийся утром или ночью носитель либо носительница патологии чувствуют себя в состоянии паралича, распространившегося не только на скелетную мускулатуру туловища, шеи и конечностей, но при серьезной степени тяжести расходящегося и на мускулы мимические и даже дыхательные.

Разгар припадка с продолжительностью от часов до суток (в среднем от 2 до 4 часов) проявляется не только мышечным гипотонусом и выпадением всех типов сухожильных рефлексов, но и выраженностью вегетативных расстройств в виде:

  • тахикардии и тахипноэ;
  • гиперемии лица и других участков кожи с выделением обильного пота всей поверхностью тела;
  • чрезмерной жаждой – полидипсией.

Постепенно мышечная сила возвращается, и процесс этот берет начало в самых отдаленных областях конечностей, а максимально скорому восстановлению функций мышц способствует предпринятые волевые попытки к активным движениям со стороны самого пациента.

О частоте миоплегических пароксизмов — она может существенно разниться: от ежедневно наступающих и имеющих характер миоплегического статуса припадков в тяжелом варианте, до случаев с постоянно испытываемой умеренной мускульной слабостью с усилением её в утренние часы.

Последний тип расстройства способствует развитию миопатического синдрома, приводящего к гипотрофии мышц, особенно – в проксимальных сегментах конечностей.

Возможен также абортивно протекающий вариант с вовлечением лишь ног, либо одной конечности, либо одной половины тела.

О пароксизмах гиперкалиемической миоплегии

Тип пароксизмального паралича, встречающийся значительно реже формы, обусловленной гипокалиемией, с часто прослеживаемой до 4 поколений «родословной», наследуемый одинаково часто лицами обоего пола, с манифестацией патологии в первое десятилетие жизни.

Провоцирующим пароксизм моментом, является наступление голода, в том числе, настигающее отдыхающего после энергичной физической работы: появляются парестезии в лице и конечностях, постепенно присоединяется слабость мышц отдаленных дистальных сегментов конечностей, стремительно распространяющаяся на всю мускулатуру тела, включая лицевую.

Помимо обязательной арефлексии с сухожилий и общего мышечного гипотонуса пароксизм проявляется мощной вегетативной дисфункцией в виде:

  • выраженного сердцебиения;
  • профузного потения;
  • артериальной гипертонии;
  • выраженной жажды.

Даже максимально затянувшийся пароксизм данного вида периодического паралича не отнимает у страдающих ей более 2 часов жизни.

О пароксизмах нормокалиемической природы

Тип, наследуемый как и два прочих, но описанный на примере всего четырех (!) семей, дебютирующий в детском возрасте на первых десяти годах жизни.

Нормокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии – это припадки различной степени тяжести: от умеренно выраженной, но захватившей все тело мускульной слабости, до всеобъемлющего, включающего лицевые мышцы, паралича.

У некоторых пациентов атлетический тип сложения тела обусловлен именно мышечной гипертрофией вследствие наличия данной формы миоплегии.

Моментом, провоцирующим пароксизм миоплегии с нормокалиемической природой, может стать как переохлаждение, так и состояние спокойного отдыха после интенсивной тренировки либо иной физической нагрузки.

Для припадка характерным является медленно нарастающая слабость, охватывающая мышцы и столь же (либо еще более) медленно уменьшающаяся ее интенсивность к финалу приступа.

Данному типу присуща значительная длительность времени одного пароксизма – от 1 или 2 дней до 2-3 и более недель.

Чем подтвердите или слово диагносту

При наличии типичных пароксизмов, присущих периодическому параличу, с отсутствием неврологической симптоматики в период между приступами, с характерной семейной историей-анамнезом диагностика пароксизмальной миоплегии затруднительной не является.

Вопросы появляются при:

  • впервые возникшем пароксизме;
  • случае спорадической категории;
  • приступах абортивного, нетипичного характера.

Биохимические исследования крови в период между припадками результата не имеет.

Зато данный анализ демонстрирует:

  • при гипокалиемической форме – снижение содержания калия в кровяной сыворотке до 2 (либо ещё ниже) мэкв/л против нормы в 5,5, незначительно сниженный уровень фосфора и столь же не выраженный подъем глюкозы крови;
  • при гиперкалиемическом варианте – существенное увеличение уровня калия с не резким снижением глюкозы крови;
  • при нормокалиемической миоплегии – отсутствие изменений показателей содержания в крови калия, а также фосфора и глюкозы (впрочем, в период между припадками они также нормальны).

При проведении ЭМГ (электромиографии) при миоплегии любой природы отмечается отсутствие биоэлектрической мускульной активности.

В варианте со значительной частотой припадков гипокалиемического паралича, приводящего к развитию миопатического синдрома, предпринимается исследование мышечного биоптата, выявляющего вакуолярную миопатию.

Правомочна также диагностическая проба с внутривенным вливанием исследуемому раствора хлористого калия – при развитии в течение 20-40 минут типичного пароксизма констатируется нахождение у него гиперкалиемического варианта периодического паралича.

Учитывая генезис болезни, диагноз обязательно подтверждается и верифицируется специалистом-генетиком; обязательными являются также консультации с эндокринологом и неврологом для исключения миоплегии вторичной природы.

Стратегия лечения

Лечение зависит от того, в какой форме протекает пароксизмальная миоплегия.

При наличии гипокалиемической версии для приближения срока исхода пароксизма предлагается прием внутрь 10% раствора хлористого калия в ритме: каждый час – от 1 до 2 столовых ложек, заменяемое либо внутривенным вливанием раствора Панангина, либо приемом препарата внутрь.

В периоде между приступами хороший эффект даёт прием Верошпирона (от 200 до 300 мг в продолжение суток), однако, длительного приёма во избежание побочных эффектов следует избегать.

В случае резистентности к препарату и по иным причинам он может быть заменён Диакарбом (с суточной дозой 0,25-1,25 г в 2-3 приема), либо назначением калийсберегающего Триамтерена (с дозой 0,2 г/сутки).

Пища должна быть с пониженным содержанием поваренной соли, с уменьшенной за счет углеводов суточной калорийностью, с введением в диету чернослива, урюка, сыра и молочного – продуктов с большим количеством калия.

При развитии пароксизма миоплегии гиперкалиемической этиологии он гасится с помощью внутривенного вливания 10%-ного раствора хлористого кальция в 40%-ном растворе глюкозы с адекватной дозой инсулина.

Отмечен хороший эффект от ингаляционного применения Сальбутамола, который как купирует приступы, так и предупреждает их.

В период между припадками эффективен прием Гипотиазида, Диакарба.

Диета должна быть с минимумом содержащих калий продуктов, но с большим количеством углеводов и натрия (соли), перерывы между приемами пищи не должны быть слишком длительными – пароксизмы провоцируются голодом.

В плане лечения нормокалиемической миоплегии рекомендации самые общие: применение, по необходимости, Диакарба, увеличение до 10 г потребления натрия — поваренной соли.

Терапия симптоматического периодического паралича – это врачевание основной патологии и восстановление электролитного равновесия.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/myshechnye/paroksizmalnaya-mioplegiya.html

Виды, проявления и терапия пароксизмальной миоплегии

Пароксизмальная миоплегия

  • Причины
  • Гипокалиемическая
  • Гиперкалиемическая
  • Нормокалиемическая
  • Диагностика
  • Лечение

Пароксизмальная миоплегия, или периодический паралич – заболевание нервно-мышечной системы человека, которое характеризуется приходящими параличами скелетной мускулатуры. Это приводит к полной обездвиженности человека. Встречается в трёх вариантах, каждый из которых имеет свои особенности.

Причины

Точно сказать, что является причиной патологии, невозможно. Однако в зависимости от уровня калия в крови заболевание делится на три группы:

  1. Гипокалиемическая.
  2. Гиперкалиемическая.
  3. Нормокалиемическая.

Симптомы будут зависеть от того, какая форма была диагностирована.

Гипокалиэмическая

Этот тип встречается чаще всего. Является наследуемой патологией, но могут быть и спорадические случаи, которые не зависят от наследственности. Чаще всего встречается у детей и подростков до 18 лет. У лиц мужского пола бывает гораздо чаще, чем у женщин.

Вне приступа каких-либо признаков заболевания нет. А вот спровоцировать приступ может практически всё, что угодно, но чаще всего это переедание, употребление большого количества углеводов, употребление пересоленной пищи, сильная физическая нагрузка, приём алкоголя.

У женщин имеется связь с менструальным циклом, при этом приступ возникает либо в первый день, либо на два дня раньше.

Развивается приступ после ночного сна. Проснувшись, человек понимает, что просто не может пошевелиться. В тяжёлом случае парализованными оказываются даже мышцы лица. Кроме этого, полностью исчезают все рефлексы.

Отмечается частый пульс, покраснение лица, повышенное потоотделение, учащённое дыхание. Длительность приступа составляет от нескольких часов до нескольких суток. Периодическая пароксизмальная миоплегия завершается полным возвращением мышечной силы и возможности двигаться. Причём движение сначала возвращается в стопы и кисти.

Частота приступов может быть самой разной, в самом тяжёлом случае они происходят ежедневно.

Гиперкалиемический

Этот тип встречается в несколько раз реже. В некоторых семьях заболевание передаётся из поколения в поколение. В основном встречается у детей до 10 лет.

Основные провоцирующие факторы – голод или длительная физическая нагрузка, после которой следует отдых. Сначала онемение чувствуется в области лица и рук, затем мышечная слабость охватывает и ноги.

Дополнительными симптомами можно считать учащённое сердцебиение, потливость, повышенное артериальное давление, сильную жажду, общую продолжительность приступа 60 минут, в редких случаях — немного дольше, не более двух часов.

Нормокалиемический

Симптомы этой пароксизмальной миоплегии наблюдаются невероятно редко. В медицинской литературе описаны только 4 семьи, где присутствовало это заболевание. Симптомы проявляются в первые 10 лет жизни, причём тяжесть течения заболевания может быть самой разной, начиная от слабости мышц и заканчивая полным параличом, включая и мышцы лица.

Диагностика

Диагностика начинается с опроса пациента. Предположить периодическую пароксизмальную миоплегию помогает наследственность, отсутствие симптомов вне приступа, а также отсутствие возможности двигаться во время приступа. Но какой-то специфической диагностики, которая бы помогала поставить диагноз в самый короткий период, не существует.

Анализ крови вне приступа не даёт никаких патологий. Во время него при гиперкалиемической форме понижается уровень калия, причём, если норма является 5,5, то при данной форме он опускается ниже, чем 2,0. Также может быть выявлено небольшое снижение фосфора и некоторое повышение сахара.

При норнокалиемической форме каких-либо изменений в крови нет.

Лечение

Лечение проводится только во время приступа. Если калия в крови не хватает, тогда вводится 10% раствор калия хлорида. Его можно принимать внутрь по паре столовых ложек в час. Внутривенно можно ввести панангин.

Если диагностируется избыток калия, тогда вводится 40% раствор глюкозы, который смешивают с инсулином и кальция хлоридом. Иногда появляется улучшение состояния после ингаляции сальбутамола.

Вне приступов назначается диакарб и гипотиазид. Питание должно быть с ограничением продуктов, которые содержат большое количество калия. Чтобы предупредить чувство голода, что и вызывает приступ, питание должно быть регулярным.

Нормокалиемическая форма не имеет какого-либо лечения из-за своей редкости. Пациентам рекомендуется принимать диакарб по индивидуальной схеме, а в рационе увеличить количество поваренной соли до 10 грамм в сутки. Лечение проводится на дому, без помещения в стационар. И если только состояние угрожает жизни человека, возможно стационарное лечение.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/vidy-proyavleniya-i-terapiya-paroksizmalnoj-mioplegii/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.