Нефробластомы у детей

Содержание

Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей

Нефробластомы у детей

Опухоль Вильмса или нефробластома – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных тканей почки.

Свое название опухоль получила в честь известного германского хирурга Макса Вильмса, который впервые выявил данное заболевание у ребенка.

Как оказалось позже, нефробластома может встречаться исключительно у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, так как именно у них в тканях почек имеется большое количество эмбриональных клеток.

Причины нефробластомы

Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено.

Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития.

Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.

Симптомы нефробластомы у детей

В большинстве своих случаев опухоль Вильмса имеет бессимптомное течение. В такой ситуации она, чаще всего, выявляется родителями в виде бугристого плотного образования в брюшной полости ребенка. Как правило, оно бывает подвижным и безболезненным, хотя те клинические варианты, когда нефробластома прорастает в соседние ткани, сопровождаются достаточно выраженной болевой симптоматикой.

Еще одним симптомом, который дает возможность выявить наличие опухоли Вильмса является макрогематурия (кровь в моче). Кровь в моче, как правило, появляется тогда, когда разрушаются внутренние мембраны капсулы клубочка. При этом, кровеносная системы почки соединяется с ее лоханкой, что сопровождается кровотечением в полость последней.

Неспецифические симптомы, которые могут сопровождать нефробластому, это повышение температуры тела, похудание, желудочно-кишечные расстройства и повышение артериального давления. Данные симптомы могут возникать из-за прорастания опухоли с соседние ткани или через нарушения функционального состояния почек.

При наличии у ребенка хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов и признаков, его необходимо отвести на консультацию к урологу и онкологу. Эти специалисты, общими силами, смогут выставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.

Диагностика нефробластомы

Общий анализ крови при опухоли Вильмса характеризуется прогрессирующим уменьшением количества эритроцитов. Механизмов развития анемии при такой патологии целых три. Во-первых, злокачественное новообразование, независимо от расположения, сопровождается анемическим синдромом.

Во-вторых, из-за нарушения функции почек уменьшается выделение эритропоэтина, что сказывается на продукции красных кровяных клеток костным мозгом.

И последним звеном в развитии анемии при нефробластоме считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие вышеупомянутых причин.

Общий анализ мочи при нефробластоме характеризируется наличием, в большом количестве, почечного эпителия и эритроцитов. Помимо этого, при распаде опухоли может повышаться количество белка в анализе мочи, а во время присоединения инфекционного процесса – бактерий и лейкоцитов.

Для верификации диагноза используют различные методы визуализации. Наиболее дешевым и одним из наиболее достоверных считается ультразвуковое исследование почек. На УЗИ отмечается круглое образование повышенной эхогенности, расположенное в забрюшинном пространстве.

Экскреторная урография на ранних стадиях заболевания указывает на деформацию чашечно-лоханочной системы почки. При поздних стадиях заболевания отмечается полное отсутствие выделение контрастного вещества больной почкой.

Для дифференциальной диагностики между нефробластомой и кистой почки может использоваться ангиография данного органа. Она подразумевает внутривенное введение контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Как правило, при опухоли Вильмса отмечается повышенное кровоснабжение новообразования, в то время, как киста может вообще не иметь артериальных сосудов.

Опухоль Вильмса на рентгене

Компьютерная томография является наилучшим методом визуализации почек. При проведении данного исследования удается не только выявить опухоль, но и точно определить ее размеры и место локализации.

Завершающим этапом в верификации диагноза злокачественного новообразования почек считается аспирационная пункционная биопсия.

Под контролем УЗИ аппарата выполняется прокол кожи и мягких тканей в поясничной области с последующим взятием небольшого участка ткани новообразования.

Под электронным микроскопом проводится гистологическое исследование, в ходе которого, как правило, выявляются атипические клетки эмбрионального происхождения.

Также, с целью выявления отдаленных метастазов, необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки и остеосцитниграфию. Первое дает возможность определить наличие отдаленных метастазов в легкие, в вторая – в кости.

Лечение нефробластомы у детей

В качестве основного метода лечения опухоли Вильмса используется оперативное вмешательство, объем которого зависит от размера новообразования и его распространения.

Если на ранних стадиях можно обойтись всего лишь простым удалением опухоли, то в поздние сроки заболевания применяется резекция почки с иссечением регионарных лимфатических узлов. Оперативное вмешательство должно применяться как можно раньше после выявления новообразования.

Если подобная патология имеется у новорожденного, то она должна быть прооперирована на протяжении первых 14 дней его жизни.

В дополнение к оперативному вмешательству может использоваться химиотерапия и телегамматерапия. Целью данных видов лечения является предупреждение возникновения рецидивов заболевания или уменьшения размера опухоли перед операцией.

Стоит отметить, что опухоль Вильмса – это одно из немногих заболеваний, которые очень хорошо поддаются оперативному лечению. По данным разных статистических исследований, число излеченных детей с опухолью Вильмса достигает 90 процентов.

Лечение народными средствами

Как правило, при злокачественных новообразованиях больным не запрещается пользоваться народными методами лечения, поскольку традиционная медицина не может достоверно гарантировать положительный исход лечения.

С опухолью Вильмса несколько другая ситуация. Так как ее в 70-90 процентов случаев удается вылечить, народные методы лечения могут только оттянуть удачный момент для начала оперативного и консервативного лечения.

Особенности питания и образ жизни

К сожалению, больные с опухолью Вильмса должны пожизненно придерживаться рекомендаций, согласно 7 диетическому столу по Певзнеру. Им необходимо ограничивать в рационе количество жирной, соленой, кислой и жареной пищи. Это необходимо для того, чтобы уменьшить диуретическую нагрузку на единственную здоровую почку.

Реабилитация после болезни

Как правило, через несколько недель после оперативного вмешательства больным назначаются курсы физиотерапевтического лечения, в ходе которых им проводятся разные процедуры на аппаратах УВМ и дарсонвализации. Неплохие результаты отмечаются после санаторно-курортного лечения в Саках и Моршине, где для больных с патологией почек разработаны специальные схемы больнеотерапии, минерального и грязевого лечения.

Осложнения опухоли Вильмса

Самым первым осложнением, которое развивается после развития опухоли Вильмса, является артериальная гипертензия. Механизм ее развития ничем не отличается от механизма развития других нефрогенных гипертензий. Повышенная продукция ренина, который является очень сильным вазоспастическим агентом, приводит к сужению просвета сосудов и повышению артериального давления.

Другим опасным осложнением нефробластомы считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие нарушения состоятельности мембраны в капсуле клубочка.

При этом, кровоизлияние происходит в полость почечной лоханки, что сопровождается наличием большого количества крови и кровяных сгустков в моче. Резкая потеря большого количества крови может закончиться падением артериального давления и коллапсом, который проявляется потерей сознания.

Отдаленными осложнениями почечного кровотечения необходимо считать анемию, которая имеет постгеморрагический характер.

Так называемыми классическими осложнениями злокачественного новообразования необходимо считать регионарные и отдаленные метастазы, которые возникают на третьей и четвертой стадиях онкологического процесса. Наиболее часто при опухоли Вильмса отмечается метастазирование в легкие, которое проявляется болями за грудиной, одышкой и выделением кровянистой мокроты.

Помимо этого, осложнениями опухоли Вильмса можно считать присоединения вторичного инфекционного процесса и образование камней в почках. Как правило, почечнокаменная болезнь при нефробластоме протекает намного тяжелее, чем при условно здоровой почке.

Профилактика опухоли Вильмса

Поскольку во многих случаях нефробластома является врожденным онкологическим заболеванием, ее профилактика должна проводиться еще до рождения ребенка. Она заключается в пренатальной профилактике инфекций, которые могут нарушать нормальное развитие плода, в отказе от алкогольных напитков и курения во время беременности, а также в здоровом диетическом питания при вынашивании ребенка.

Кроме этого, необходимо свести до минимума во время беременности травматические повреждения и вредное воздействие факторов окружающей среды. Все лекарственные препараты, которые применяются во время беременности, должны быть проверены врачом на предмет отсутствия у них тератогенного эффекта.

Постнатальная профилактика нефробластомы заключается в лечении и предупреждении воспалительных заболеваний почек и нивелировании воздействия вредных факторов окружающей среды.

Прогноз при нефробластоме

Как уже было сказано, опухоль Вильмса является одним из наиболее благоприятных в плане лечения злокачественных новообразований, как почек, так и других органов.

Примерно 8 из десяти детей, которые прошли полный курс лечения данного заболевания, на протяжении жизни ни разу о нем не вспоминают.

Конечно, если лечение было начато в третьей или четвертой стадии, когда уже имеются отдаленные метастазы, выживаемость будет намного ниже.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/cancrology/1078-nefroblastoma-opuhol-vilmsa

Нефробластома почки у детей

Нефробластомы у детей

Нефробластома почки у детей развивается из эмбриональной почечной ткани, и относится к категории злокачественных образований. Заболевание также имеет второе название – опухоль Вильмса, такое имя патология получила в честь хирурга из Германии, который первым обнаружил страшный недуг у ребенка. Его звали Макс Вильмс.

По истечении определенного времени выяснилось, что данное новообразование встречается только у маленьких детей, не достигших 5 лет. Именно в таком возрастном диапазоне в почечных тканях содержится наибольшее количество эмбриональных клеток.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет.

Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек.

А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

  • гемигипертрофия;
  • крипторхизм;
  • аниридия;
  • аномальное развитие мочеполовой системы;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Причины формирования патологии

Точной причины развития нефробластомы на сегодняшний день не установлено. Но согласно исследованиям ученых, в детском организме происходят определенные изменения на генетическом уровне.

Под пристальным контролем находится ген 1, связанный с опухолью Вильмса и расположенный в одиннадцатой хромосоме.

Данный ген отвечает за процесс нормального развития мочеполовой системы у малышей, а в особенности почек.

И если в этом гене происходят аномальные изменения, то практически сразу формируются опухолевые образования, в редких случаях другие генетические патологии. В процессе исследований также не было выявлено никакой связи между развитием нефробластомы и влиянием окружающей среды на организм маленького человека.

Стадии развития онкологического процесса

Как и любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса имеет несколько стадии. Чем раньше доктор диагностирует наличие, тем успешнее будет лечение и благоприятнее прогноз на выздоровление. Нефробластома развивается в четыре этапа:

Светлоклеточный рак почки и прогнозы после его удаления

  • Этап 1. На первой стадии опухоль может иметь различные размеры, но она расположена в пределах почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2а. Опухоль также может иметь различные размеры, но, небольшой ее участок, может выходить за пределы почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2б. К опухоли присоединяются метастазы, которые мигрируют в близлежащие лимфатические узлы, расположенные возле ворот почки.
  • Этап 3а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, а именно в околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, метастазы отсутствуют.
  • Этап 3б. К опухоли присоединяются метастазы.
  • Этап 4а. Опухоль может быть любого размера и прорастать во все близлежащие органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
  • Этап 4б. Метастазы распространяются по всему организму.

Возможно выделить и пятый этап развития нефробластомы почки у детей, при котором поражается весь парный орган.

При первых признаках патологии необходимо пройти комплексное обследование, оно позволит обнаружить опухоль на ранних этапах

Симптомы

На первых этапах развития опухоль практически невозможно определить, так как патология характеризуется бессимптомным течением.

Больной ребенок ощущает слабость, общее недомогание, а также можно отметить повышение температуры до субфебрильных показателей. Родители, в свою очередь, могут заметить сформировавшийся плотный бугор в районе брюшины.

Обычно такие образования имеют небольшую подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

Если нефробластома поражает близлежащие органы и ткани, то ребенок испытывает довольно выраженные болезненные ощущения.

После проведения клинического анализа мочи, можно обнаружить макрогематурию, наличие кровяных телец, порой этот показатель можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса.

При разрушении внутренних мембранных структур клубочкой капсулы, можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

Существует перечень неспецифических признаков нефробластомы, к ним относят: потеря веса, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, повышение показателей артериального давления. Выше перечисленная симптоматика развивается из-за того, что образование начинает прорастать в соседние органы и ткани, а также из-за того, что почки перестают работать в нормальном режиме.

Для постановки правильного диагноза необходимо обратится за помощью к онкологу и урологу.

Если образование имеет слишком большие размеры, то возможно сдавливание близлежащих органов и тканей, в результате чего в брюшной полости скапливается жидкость и образовывается асцит. Через кожные покровы начинают просвечиваться вены, и внешне такое скопление вен похоже на голову медузы.

Присоединяются болезненные ощущения, но ребенку тяжело определить их точную локализацию. Если присутствует хоть один из вышеперечисленных признаков, то в обязательном порядке стоит посетить онколога и уролога. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее пройдет лечение и ребенок пойдет на поправку.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.

Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах.

Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии.

Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной.

Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы.

На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена.

Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография.

При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.

Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ, для определения точного места прокола

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Лечебные мероприятия

К основным лечебным мероприятиям по устранению нефробластомы относят:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапевтическое лечение.

Опухоль Вильмса относится к категории быстро прогрессирующих онкозаболеваний, и поэтому после того как был установлен правильный диагноз следует начинать незамедлительное лечение. Методы терапии зависят от стадии патологии, а назначением всех лекарственных препаратов занимается только врач-онколог. Хирургическое удаление опухоли – это один из этапов борьбы с патологией.

Применение химиотерапевтического лечения, возможно перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры нефробластомы, и соответственно – это упростит процесс удаления опухоли. Такую схему лечения используют, если была диагностирована онкология на III–IV стадии, так как при ее хирургическом удалении могут быть задеты здоровые органы, и крупные сосуды.

А также использование химиотерапии позволяет уменьшить вероятность разрыва капсулы, в которой заключена опухоль, в процессе хирургической операции. После успешно проведенной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией, для того чтобы убить оставшиеся вредоносные клеточные структуры.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, а именно:

  • простая нефрэктомия предполагает полное удаление почки;
  • радикальная нефрэктомия – удаление почки с близлежащими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
  • частичная нефрэктомия – неполное удаление почки.

Частичное удаление почки используют в том случае, когда опухоль вовлекла в онкопроцесс и вторую почку или же ее удалили ранее.

Винкристин выпускается в порошке для инъекций и используется в комплексном лечении опухоли Вильмса

Химиотерапевтическое лечение назначают в обязательном порядке всем маленьким пациентам, у которых была диагностирована нефробластома.

Среди лекарственных препаратов чаще всего назначают следующие наименования: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин.

В комплексном лечении, при повторном развитии опухоли или неудачной гистологии используют дополнительно такие лекарства: Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид и лекарства в состав которых входит платина. Лучевую терапию назначают очень редко.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление самый благоприятный, так как нефробластома – это злокачественное новообразование, которое легче всего поддается лечению. Около 90% заболевших деток, после пройденного курса лечения полностью вылечиваются. Заранее спрогнозировать ничего нельзя, так как все зависит от состояния детского организма и стадии заболевания.

При повторном развитии опухолевого образования шанс на выздоровление не такой высокий, он колеблется в пределах от 25% до 45%. К сожалению, никак нельзя повлиять на этот процесс и остается лишь бороться и не сдаваться, так как шансы на выздоровление очень велики, и после перенесенного заболевания можно вести полноценную и нормальную жизнь.

Источник: http://2pochki.com/bolezni/nefroblastoma-detey

Нефробластома

Нефробластомы у детей

Нефробластома – это патологическое новообразование в почке, для которого характерно дизонтогенетическое проявление, встречаемое, как правило, среди детей. Её ещё называют аденосаркомой почки, опухолью Вильмса и эмбриональной нефромой. Как правило, такая опухоль поражает исключительно одну почку, но иногда встречаются и двусторонние нефробластомы.

В некоторых случаях злокачественная патология может локализовываться в малом тазу, паху, яичниках, матке, забрюшинной клетчатке. Для нефробластомы свойственны поражения детей от 2-х лет до 3-х, но также имеются описания случаев среди взрослых и новорожденных.

Нефробластома, при макроскопическом исследовании, напоминает узел большого размера, для которого имеются чёткие отграничения от паренхимы почки. Эта опухоль может распространяться лимфатическим и гематогенным путём, метастазируя при этом в разные органы, даже прорастая в правое предсердие и нижнюю часть полой вены.

Нефробластома причины

В последнее время были сделаны определённые успехи в решении вопроса о причинах возникновения нефробластомы. В первую очередь стало известно, что это заболевание тесно связано с нарушениями почечного эмбриогенеза.

роль в развитии нефробластомы отводится нарушениям в некоторых генах, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Первый ген, идентифицированный в 1989 году, контролирует образование определённых белков, которые регулируют развитие первичной формы нефрона.

При нормальной деятельности этого гена, его продукты контролируют развитие почки и выступают супрессорами роста опухолевых клеток. Кроме нарушений в генах, дисрегуляция фетальных митогенов выполняет существенную роль в развитии нефробластомы.

В этом случае повышается экспрессия гена с инсулиноподобным фактором роста. Эти нарушения были обнаружены в большинстве исследуемых образцов нефробластомы.

Генетическая роль в образовании злокачественной опухоли, как причина её развития, подтверждается частым сочетанием с аномалиями развития других систем и органов.

Нефробластома симптомы

Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.

Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.

Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.

Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.

Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.

Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.

Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии. А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз.

При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.

У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.

К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.

Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий.

Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии.

Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции.

При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве.

Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции.

Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства.

Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы.

Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии.

А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом  вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.

Источник: http://vlanamed.com/nefroblastoma/

Нефробластома у детей: причины и симптомы, лечение, прогноз

Нефробластомы у детей

Нефробластома у детей – это новообразованием злокачественного характера, опухоль эмбрионального типа. Она возникает еще во внутриутробном развитии, а проявляется в течение первых 3-5 лет жизни ребенка. Чаще поражается только одна почка.

Даже своевременное лечение и соблюдение всех рекомендаций доктора не дают полной уверенности в благоприятном исходе заболевания, но современные виды комплексной терапии повышают шансы пациента на выздоровление при раннем выявлении опухоли.

Кратко о нефробластоме у детей

Опухоль Вильмса – синоним диагноза нефробластома. Образование формируется из эмбриональной ткани, поэтому чаще выявляется нефробластома у детей, чьи почки содержат большее количество неразвитых клеток.

Процесс поражает преимущественно орган с одной стороны, но в редких случаях опухоль диагностируют в правой и левой почке одновременно.

Иногда онкология захватывает область малого таза, забрюшинное пространство, паховые органы.

В течение длительного времени нефробластома не проявляется никакими симптомами, не прорастает через плотную капсульную оболочку почки, не метастазирует.

Постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль смещает и сдавливает окружающие ткани. Только на терминальных стадиях развития болезни образование прорастает за пределы капсулы и формирует метастазы во внутренние органы, разносимые с током лимфы и крови.

Причины нефробластомы у детей

Несмотря на пристальное внимание со стороны ученых к этому виду рака, точные причины развития болезни все еще не установлены. Однозначно доказана роль генетической ошибки, которая приводит к мутации ДНК и патологическому развитию почек. С небольшой вероятностью мутация может передаваться от родителей к детям, вызывая наследственные формы заболевания.

Факторами риска можно отнести такие состояния:

  • возраст родильницы старше 35 лет;
  • женский пол ребенка;
  • принадлежность к темнокожей этнической группе;
  • проживание в агрессивной окружающей среде с высоким радиоактивным фоном и повышенной концентрацией канцерогенных веществ;
  • врожденные аномалии развития, удвоение почечной лоханки, недоразвитие радужной оболочки глаз, не опущение яичек в мошонку, неравномерное мышечное развитие тела.

Заболевание обнаруживается в большинстве случаев при плановом обследовании.

Клиническая симптоматика

Нефробластома – это сложное заболевание, поскольку бессимптомное течение опухоли существенно осложняет диагностику. Ребенок выглядит здоровым даже при опухоли крупных размеров. Иногда внимательные родители самостоятельно нащупывают в брюшной полости у больных детей безболезненное бугристое или гладкое плотное образование.

Болевые симптомы начинают появляться, лишь когда нефробластома поражает окружающие органы, что случается на терминальной стадии заболевания.

Появление крови в моче – один из признаков болезни. Этот признак возникает при разрушении внутренних структур почки и кровоизлияниях в лоханки. Родителям следует также обращать внимание на неспецифические онкологические симптомы:

  • беспричинное увеличение температуры тела и лихорадочное состояние;
  • снижение аппетита и резкую потерю массы тела;
  • нарушение функционирования желудочно-кишечной системы в виде склонности к запорам;
  • незначительное повышение артериального и венозного давления.

Подобные проявления могут возникать в случаях нарушения работы почек или прорастания опухоли в соседние ткани. Поскольку признаки в большинстве своем являются неспецифическими, они не обязательно будут указывать на развитие опухоли. Чтобы окончательно разобраться в состоянии здоровья малыша, следует обратиться за консультацией к специалисту.

Диагностика

Прогноз заболевания делатся по результатам диагностики. Обследование начинается с общего анализа крови, показатели которого указывают на анемию (прогрессирующее уменьшение содержания красных кровяных телец). Анализ мочи при нефробластоме отражает повышение концентрации эритроцитов и почечного эпителия. В случае присоединения бактериальной инфекции увеличивается показатель лейкоцитов.

Исследование правой и левой почки методом УЗИ выявляет в забрюшинном пространстве округлое образование. Степень повреждения органа на начальных этапах онкопатологии можно выявить при помощи метода экскреторной урографии. Позже выделение красящего вещества пораженной почкой полностью прекращается.

Опухоль Вильмса у детей необходимо дифференцировать от доброкачественной кисты почки, например, при помощи ангиографии.

Диагностика основана на морфологическом различии строения этих образований: киста практически не имеет артериальных сосудов, а нефробластома, наоборот, обильно снабжается кровью. После обследования принимается решение о подходящем лечении.

Общие принципы терапии

Нефробластома лечится оперативно. Хирург должен руководствоваться принципом максимального сохранения органа, что сложно воплотить при позднем диагностировании болезни. Часто удалять приходится не только пораженную почку, но и близлежащие лимфатические узлы, куда возможно первичное распространение метастазов.

В дополнение к хирургическому лечению проводится химиотерапия и телегамматерапия. Их назначают перед операцией для уменьшения опухоли и после, чтобы предупредить метастазирование.

Оперативному лечению нефробластома поддается успешно, поэтому не следует затягивать с удалением опухоли. Применение народных методов лечения не приносит успеха в борьбе с нефробластомой. Единственный путь к излечению – операция. Но после пройденного курса терапии, вне зависимости от прогноза болезни, ребенок остается на учете онкологического центра на всю жизнь.

Диетические ограничения

С момента постановки диагноза маленький пациент должен без отступлений придерживаться диетического стола №7 по Певзнеру. В перечень запрещенных продуктов входят жирные, соленые, кислые блюда и продукты. Предпочтительной кулинарной обработкой является запекание и приготовление на пару, а также варка и тушение. Всё жареное попадает под запрет.

Энергетическая ценность рациона в сутки не должна выходить за пределы 2500 ккал.

Внимание следует также уделить питьевому режиму. В сутки разрешено выпивать не больше одного литра воды. Все эти ограничения необходимы, чтобы уменьшить фильтрационную нагрузку на здоровую почку и дольше сохранить ее активность.

Осложнения нефробластомы

К первичным закономерным осложнениям относится артериальная гипертензия, которая возникает в результате усиленной продукции почками веществ, сужающих просвет сосудов и повышающих давление.

Не менее опасным осложнением считается почечное кровоизлияние в область лоханочной системы, возникающее при повреждении мембран клубочков. Впоследствии возникает анемия постгеморрагического характера.

Типичным осложнением опухолевого процесса в почках являются метастазы (регионарные и отдаленные) на поздних этапах развития болезни. Нельзя оставить без внимания риск развития мочекаменной патологии и вторичный инфекционный процесс – эти заболевания при нефробластоме протекают особенно тяжело.

Заключение

У детей раннего возраста как разновидность рака возникает заболевание нефробластома.

Болезнь хорошо поддается лечению, а единственной проблемой комплексной терапии остается большая эмоциональная нагрузка со стороны родителей. Детский организм гораздо легче переносит лечебные мероприятия, чем взрослые.

Поскольку ребенок восстанавливается быстрее, то прогноз лечения преимущественно благоприятный, если вовремя поставить диагноз и начать действовать.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/nefroblastoma-u-detej.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.