Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера

Содержание

Атрофия зрительного нерва

Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера

Анатомически и функционально орган зрения не ограничивается глазами. С помощью их структур воспринимаются сигналы, а собственно изображение формируется в головном мозге. Связь воспринимающего отдела (сетчатки) и зрительных ядер в головном мозге осуществляется посредством зрительных нервов.

Соответственно, атрофия зрительно нерва является основанием утраты нормального зрения.

Анатомия

Со стороны глазного яблока формирование нервного волокна происходит из длинных отростков ганглиозных клеток сетчатки.

Их аксоны сплетаются в месте, называемом «диск зрительного нерва» (ДЗН), расположенном на заднем полюсе глазного яблока на несколько миллиметров ближе к центру.

Нервные волокна сопровождаются центральной артерией и веной сетчатки, которые вместе движутся через зрительный канал во внутреннее пространство черепа.

Функции

функция нерва – проведение сигналов от рецепторов сетчатки, обработка которых происходит в коре затылочных долей головного мозга.

Особенностью строения зрительного анализатора у человека является наличие зрительного перекреста – места, где нервы от правого и левого глаза частично сплетаются своими ближними к центру частями.

Так, часть изображения с носовой области сетчатки транслируется на противоположную область в головном мозге, а с височной обрабатывается одноименным полушарием. В результате совмещения изображений правые поля зрения обрабатываются в зрительной области левого полушария, а левые – правого.

Повреждение зрительных нервов всегда отражается на разноименном поле зрения

Определение происходящих процессов

Дегенерация может происходить на всем протяжении по ходу нерва, в месте перекреста и дальше по зрительным трактам. Такой характер повреждения называется первичной атрофией, ДЗН приобретает бледную или серебристо-белую окраску, но сохраняет свои первоначальные размер и форму.

Причины атрофии зрительного нерва лежат в образовании отека ДЗН от повышения внутричерепного давления, нарушения эвакуации венозной крови и лимфы. Формирование застойного явления сопровождается размытием дисковых границ, увеличением размера, выпячиванием в стекловидное тело. Артериальные сосуды сетчатки при этом сужены, а венозные становятся расширенными и извилистыми.

Продолжительные застойные явления ведут к атрофии ДЗН. Он резко уменьшается, границы становятся четче, цвет по-прежнему бледный. Так формируется вторичная атрофия. Примечательно то, что в состоянии застойного диска зрение еще сохраняется, но при переходе к атрофии резко снижается.

Приобретенная дистрофия

Приобретенные атрофии нерва имеют внутриглазную либо же нисходящую причину.

К заболеваниям глаз можно отнести внутриглазную гипертензию, спазм питающих сосудов, их атеросклероз, микротромбоз, последствие гипертонической болезни, токсическое поражение метиловым спиртом, этамбутолом, хинином.

Кроме того, сдавление ДЗН возможно при наличии опухоли, гематомы в глазу, его отека. Это может быть спровоцировано отравлением химическими веществами, травмой глаза, инфекционным абсцессом в области выхода зрительного нерва.

Среди воспалительных причин чаще всего называю ирит и циклит. Катар радужки и цилиарного тела сопровождается изменением внутриглазного давления, структуры стекловидного тела, влияя тем самым на состояние ДЗН.

Нисходящая атрофия зрительного нерва обусловлена воспалительными заболеваниями мозговых оболочек (менингит, арахноэнцефалит), неврологическими поражениями мозга (демиелинизирующие заболевания, рассеянный склероз, последствия инфекционных заболеваний или повреждения токсинами, гидроцефалия).

Атрофия может развиваться от сдавливания опухолью, гематомой, абсцессом по ходу нерва уже за пределами глаза, его воспалительного заболевания – неврита

Врожденная атрофия зрительного нерва

Процесс атрофии начат еще до рождения ребенка. Обусловлен наличием внутриутробных заболеваний центральной нервной системы или же имеет наследственный характер.

Атрофия зрительного нерва у детей, наследованная по доминантному типу, поражающая оба глаза, встречается чаще остальных и носит название юношеская. Нарушения проявляются к 20 годам.

Инфантильная врожденная дистрофия наследуется как рецессивный признак. Проявляется у новорожденных в первые несколько лет жизни. Это полная постоянная атрофия зрительных нервов обоих глаз, которая приводит к резкому снижению зрения и концентрическому сужению полей.

Также рано (до трех лет) проявляется и сцепленная с полом и осложненная атрофия Бера. Зрение в таком случае внезапно падает, после чего заболевание постоянно прогрессирует.

При частичной атрофии зрительного нерва первыми поражаются внешние половины диска, затем наступает полная его атрофия в сочетании с другими неврологическими проявлениями – косоглазием и нистагмом.

При этом может сохраняться периферическое поле зрения, но отсутствовать центральное.

Атрофия зрительного нерва Лебера обычно первые глазные признаки демонстрирует, начиная с пятилетнего возраста. Начинается внезапно и остро, во многом напоминает неврит, развивающийся в одном глазу, а спустя месяц–полгода, и во втором.

Отличительные признаки:

  • никталопия – сумеречное зрение лучше, чем дневное;
  • недостаточность цветного зрения по красному и зеленому цветам;
  • гиперемия глазного дна, границы на диске немного размыты;
  • выпадение центрального поля зрения с сохранением периферических.

При атрофии изменения появляются спустя пару месяцев от начала заболевания. В первую очередь страдает ДЗН со стороны височной области, затем развивается атрофия зрительного нерва.

К врожденной атрофии можно отнести и оптикоотодиабетичеcкий синдром – поражение ДЗН на фоне сахарного или несахарного диабета в сочетании с гидронефрозом, пороками мочеполовой системы, глухотой.

Симптомы

  • Обычно атрофия сопровождается прогрессирующим ухудшением функций зрения.
  • Скотома – участок слепоты в поле зрения, не связанный с физиологическим слепым пятном. Обычно его окружает поле с нормальной остротой и сохранением всех светочувствительных клеток.
  • Нарушается способность цветовосприятия.
  • При этом частичная атрофия зрительного нерва может быть и с сохранением остроты зрения.
  • При нисходящем пути развития по причине опухоли мозга могут наблюдаться специфические симптомы атрофии – синдром Фостера-Кеннеди. Со стороны опухоли возникает первичная атрофия диска зрительного нерва и атрофирование нерва как вторичное явление в противоположном глазу.

Последствия атрофии

Нарушение проводимости зрительных сигналов вследствие полной атрофии зрительного нерва приводит к абсолютной слепоте на соответствующий глаз. При этом утрачивается рефлекторная адаптация зрачка к свету. Он способен реагировать только содружественно со зрачком здорового глаза, который подвергается проверке направленным светом.

Частичная атрофия зрительного нерва будет отражена в посекторном выпадении зрений в виде отдельных островков.

Не стоит путать понятия субатрофия зрительного нерва и субатрофия глазного яблока. В последнем случае весь орган резко уменьшается в размере, сморщивается и вообще не предполагает функции зрения. Такой глаз обязательно удаляют хирургическим путем.

Операция необходима как для улучшения внешнего вида пациента, так и для извлечения из организма теперь уже чужеродного ему тела, которое может стать мишенью для аутоиммунных реакций и причиной атаки иммунитета на здоровый глаз.

Атрофия глазного яблока – это необратимая утрата органа зрения.

В случае субатрофии нерва подразумевают его частичную дисфункцию и возможность консервативного лечения, но без восстановления остроты зрения

Поражение зрительного нерва в месте перекреста вызывает полную двустороннюю слепоту и ведет к инвалидности.

Лечение

Многие надеются вылечить атрофию зрительного нерва, разыскивая «чудодейственные» народные методы. Хочется заострить внимание на том, что это состояние и в официальной медицине считается трудноизлечимым.

Лечение атрофии зрительного нерва народными средствами будет иметь, скорее всего, общеукрепляющее и поддерживающее действие.

Отвары трав, цветков, плодов неспособны восстановить атрофировавшееся нервное волокно, но могут быть источниками витамином, микроэлементов, антиоксидантов.

Примеры рекомендуемых средств, которые требуют длительного курсового приема не менее месяца:

  • настой из хвои сосны, плодов шиповника и луковой шелухи, приготовленный из литра воды и растительного сырья в соотношении 5:2:2.
  • настой лесной мальвы и лопуха с добавлением первоцвета, мелиссы и дольника.
  • настой травы руты, недозревших сосновых шишек, лимона, приготовленный на сахарном растворе – 0,5 стакана песка на 2,5 л воды.

Современные методы терапии этого состояния основаны на комплексе лечебных мероприятий.

Прежде всего прикладывают усилия для восстановления кровообращения и питания нерва, стимулирования его жизнеспособной части. Назначают сосудорасширяющие, противосклеротические препараты и лекарства, которые улучшают микроциркуляцию, поливитамины и биостимуляторы.

Прорыв в лечении атрофии зрительного нерва связан с использованием нанотехнологий, которые предполагают доставку лекарственного препарата прямо к нерву нано-частицами.

Традиционно большинство препаратов вводят в виде инъекции под конъюнктиву или ретробульбарно – А; ирригационная система – Б

Прогноз лечения частичной атрофии зрительного нерва у детей самый благоприятный, поскольку органы еще находятся в процессе роста и развития. Хороший эффект у ирригационной терапии. В ретробульбарное пространство устанавливается катетер, посредством которого можно регулярно и много раз вводить лекарственное средство, не травмируя психику ребенка.

Необратимые изменения в нервных волокнах препятствуют полностью восстановить зрение, поэтому достижение уменьшения области отмирания также является успехом.

Лечение вторичной атрофии зрительного нерва принесет плоды с одновременной терапией основного заболевания.

Физиотерапия

Наряду с медикаментами физиотерапевтические методы также могут существенно улучшить состояние нервного волокна, нормализовать обменные процессы и снабжение кровью.

На сегодня известны методы лечения магнито-, электро-, лазеростимуляцией зрительного нерва, также могут использоваться ультразвуковые импульсы, кислородная терапия. Принудительная стимуляция нерва способствует запуску нормальных процессов возбуждения и проведения, но при большом объеме атрофии нервная ткань не восстанавливается.

Хирургическое вмешательство

Такой вид лечения можно рассматривать в разрезе удаления опухоли или другого образования, сдавливающего зрительный нерв.

С другой стороны, все большую популярность набирает микрохирургическое восстановление самого нервного волокна.

К новейшим методам относится лечение стволовыми клетками. Они могут встраиваться в поврежденную ткань и дополнительно стимулировать ее репарацию, секретируя нейротрофические и другие факторы роста.

Восстановление нервной ткани происходит крайне редко. Скорость восстановления имеет решающее значение в сохранении ее функциональности, поэтому важно вовремя обратиться за врачебной помощью при подозрениях на атрофию зрительного нерва, чтобы не лишиться зрения.

Источник: http://glaziki.com/bolezni/atrofiya-zritelnogo-nerva

Что это такое и чем оно грозит? Атрофия зрительного нерва Лебера, особенности заболевания

Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера

Атрофия зрительного нерва – это процесс, при котором связь между мозгом и нервными окончаниями глаза слабеет или вовсе теряется, вследствие чего падает зрение или наступает полная слепота.

ontakte

Odnoklassniki

Недуг зачастую прогрессирует у пациентов в возрасте от 12 до 25 лет. При этом весомую роль в возникновении заболевания играет наследственный фактор. По клиническим показателям болезнь схожа с двусторонним ретробульбарным невритом.

В течение двух дней развивается внезапная потеря зрения на обоих глазах, иногда острота снижается сперва на одном, а потом и на другом органе.

В течение последующих двух недель качество зрения продолжает падать, а затем останавливается на определённом уровне. Полная слепота появляется относительно редко.

Характерная особенность наследственной оптической нейропатии Лебера — неполная пенетрантность (до 40% у мужчин и 15% у женщин) и высокая частота поражения среди мужчин (они заболевают в 5 раз чаще, чем женщины). Это, возможно, связано с воздействием Х-сцепленного модифицирующего гена, находящегося в районе Xp21.

Наиболее частыми причинами развития недуга считаются:

  • инфекционные воспаления ЦНС и зрительных нервов;
  • врожденные и приобретенные гидроцефалические патологии;
  • онкология черепной коробки;
  • церебральный паралич;
  • метаболические нарушения;
  • интоксикации (свинцом, лекарственными препаратами, ртутью);
  • врожденные и генетические патологии зрительного нерва.

Влияние на развитие заболевания оказывают следующие факторы:

  • стресс;
  • курение и употребление спиртных напитков;
  • воздействие токсинов;
  • некоторые лекарства и инфекции.

Симптомы наследственной атрофии зрительного нерва Лебера

На начальных стадиях заболевания глазное дно остается без изменений, иногда отмечают лишь некоторую гиперемию сосочков зрительных нервов и размытие границ. При диагностике полей зрения наблюдаются центральные скотомы.

Фото 1. Так выглядит глазное дно при нормальном состоянии органа зрения (слева) и при атрофии зрительного нерва (справа).

Атрофию классифицируют на несколько типов:

  • простой (первичный) и вторичный (поствоспалительный или послезастойный) — первый характеризуется обычной потерей зрения, сужением бокового зрительного поля;
  • частичный и полный тип — полная или частичная потеря зрения;
  • стационарный или прогрессирующий — при первой разновидности процесс потери зрения на какой-то стадии останавливается, а при прогрессирующей форме наблюдается постепенный спад зрительной функции, который может привести к полной атрофии нерва, т. е. к слепоте;
  • односторонний и двусторонний тип — поражение одного или двух глаз.

Справка. У большинства пациентов обнаруживают прогрессивное ухудшение зрения в течение месяцев и даже лет, но примерно у 20% больных отмечают улучшение зрения. Известны случаи полного восстановления зрения.

Перечень симптомов атрофии зрительного нерва довольно обширен и зависит от вида патологии. Самые распространённые симптомы всех типов патологии:

  • снижение остроты зрения;
  • нарушение аккомодации;
  • куриная слепота.

В запущенном состоянии болезни к общим симптомам повреждения зрительных путей присоединяются признаки, свидетельствующие о поражении ЦНС. Сюда относятся случаи:

  • осложнённой деменции;
  • депрессии;
  • появления бульбарных симптомов;
  • атаксии мозжечкового и спинального типа;
  • спастической параплегии.

В таких ситуациях проводят дифференциальную диагностику, чтобы исключить риск возникновения рассеянного склероза, опухоли зрительного нерва или хиазмальной области.

Внимание! Заболевание развивается в молодом возрасте (чаще от 12 до 25 лет), поэтому любые признаки нарушения зрительной функции не должны оставаться без внимания.

Вам также будет интересно:

Методы диагностики

Симптомы атрофии зрительного нерва появляются не только на первых порах развития недуга, но и в результате получения серьезных травм участков головного мозга, которые ответственны за зрительные функции.

При осмотре пациента врач изучает наличие сопутствующих заболеваний, факты приема фармакологии и контакта с химическими препаратами, пагубные привычки, а также жалобы, которые свидетельствуют о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальной форме диагностики офтальмологи определяют присутствие либо отсутствие экзофтальма, исследуют подвижность глазного яблока, тестируют реакцию зрачка на свет, рефлекс роговицы. Обязательно проводят проверку остроты зрения, периметрию, изучение цветовосприятия.

Перечень диагностических мер:

  • офтальмоскопия — анализируется степень размытия границы нерва;

Фото 2. Процесс офтальмоскопии: специальный прибор направляет пучок света на глаз, что помогает увидеть глазное дно пациента.

  • тест на остроту зрения, определение границы зрительного поля;
  • ангиография сосудов головного мозга, питающих нерв;
  • выявление повреждённых участков нерва при помощи компьютерной периметрии;
  • томография;
  • краниографическое исследование;
  • ЗВП, определяющее снижение лабильности и увеличение порога чувствительности зрительного нерва;
  • при глаукоме измеряют внутриглазное давление;
  • обзорная рентгенография орбиты глаза — изучение патологий глазницы;
  • флуоресцентная ангиография — осмотр сосудистой сетки сетчатки;
  • рентгенография черепа и турецкого седла;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — оценка волокон зрительного нерва;
  • анализ крови, подтверждающий или опровергающий наличие воспалительного процесса;
  • ИФА и ПЦР-диагностика.

Дальнейшее ведение заболевания и прогноз

Рекомендуется посещать доктора в течение 6 месяцев после полного излечения для исключения возможных рецидивов, а также соблюдать указания врача.

Не помешает гимнастика для глаз, соблюдение рационального режима отдыха, диеты. Прогноз положительный и подразумевает практически полное восстановление зрения. Во время лечения:

  • откажитесь от пагубных привычек;
  • включите в свой режим дневной сон (хотя бы 30—40 минут);
  • избегайте контакта с грязной водой, при попадании инородных веществ в глаза — немедленно продезинфицируйте органы зрения.

Посмотрите видео, в котором врач-офтальмолог рассказывает об особенностях атрофии зрительного нерва у ребенка.

Самолечением заниматься категорически запрещено, так как причин, провоцирующих заболевание, множество. Поэтому универсальной методики терапии нет. Каждый конкретный случай недуга разбирается врачом, после чего назначаются лечебные мероприятия.

Оцени статью:

Будь первым!

Средняя оценка: 0 из 5.
Оценили: 0 читателей.

Поделись с друзьями!

ontakte

Odnoklassniki

Источник: https://linza.guru/atrofiya-zritelnogo-nerva/lebera/

Атрофия зрительного нерва (оптическая нейропатия)

Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера

Основным признаком атрофии зрительного нерва служит не поддающееся коррекции с помощью очков и линз снижение остроты зрения.

При прогрессирующей атрофии снижение зрительной функции развивается в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев и может закончиться полной слепотой.

В случае неполной атрофии зрительного нерва патологические изменения достигают определенной точки и далее не развиваются, в связи с чем зрение утрачивается частично.

При атрофии зрительного нерва нарушения зрительной функции могут проявляться концентрическим сужением полей зрения (исчезновением бокового зрения), развитием «туннельного» зрения,расстройством цветоощущения (преимущественно зелено-красной, реже — сине-желтой части спектра), появлением темных пятен (скотом) на участках поля зрения. Типично выявление на стороне поражения афферентного зрачкового дефекта — снижения реакции зрачка на свет при сохранении содружественной зрачковой реакции. Такие изменения могут отмечаться как в одном, так и в обоих глазах.

Объективные признаки атрофии зрительного нерва выявляются в процессе офтальмологического обследования.

У детей атрофия зрительного нерва может быть как врожденной, так и развиваться позже. В первом случае ребенок уже рождается с нарушенным зрением.

Можно заметить нарушенную реакцию зрачков на свет; обращает также внимание, что ребенок не видит предметы, поднесенные к нему с какой-то определенной стороны, сколь близко они не располагались от его глаза (глаз).

Чаще всего выявляется врожденная заболевание на плановом осмотре офтальмолога, проводимом в возрасте до года.

Атрофия зрительного нерва, возникающая у детей 1−2 лет, тоже может остаться незамеченной без прохождения планового осмотра у офтальмолога: дети этого возраста еще не понимают, что произошло,и пожаловаться не могут.

В некоторых случаях обращает на себя внимание, что ребенок начинает тереть глазки, поворачиваться к предмету каким-то боком.

Симптомы у детей старшего возраста такие же, как и у взрослых.

При вовремя начатом лечении в том случае, если это не генетическое заболевание, при котором происходит необратимое замещение нервных волокон соединительной тканью, прогноз более благоприятный, чем у взрослых.

Атрофия зрительных нервов при табесе и прогрессирующем параличе имеет характер простой атрофии. Отмечается постепенное снижение зрительных функций, прогрессирующее сужение поля зрения, особенно на цвета. Центральная скотома возникает редко.

В случаях атеросклеротической атрофии, появляющейся вследствие ишемии ткани диска зрительного нерва, отмечаются прогрессирующее снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения, центральные и парацентральные скотомы.

Офтальмоскопически определяются первичная атрофия диска зрительного нерва и артериосклероз сетчатки.

Для атрофии зрительного нерва, обусловленной склерозом внутренней сонной артерии, типична назальная или биназальная гемианопсия. Гипертоническая болезнь может привести к вторичной атрофии зри­тельного нерва, обусловленной гипертонической нейроретинопатией. Изменения поля зрения разнообразны, центральные скотомы наблюдаются редко.

Атрофия зрительных нервов после профузных кровотечений (чаще желудочнокишечных и маточных) развивается обычно спустя некоторое время.

После ишемического отека диска зрительного нерва наступает вторичная резко выраженная атрофия зрительного нерва со значительным сужением артерий сетчатки.

Изменения поля зрения разнообразны, часто наблюдаются сужение границ и выпадение нижних половин поля зрения.

Атрофия зрительного нерва от сдавления, вызванная патологическим процессом (чаще опухоль, абсцесс, гранулема, киста, хиазмальный арахноидит) в орбите или полости черепа, обычно протекает по типу простой атрофии.

Изменения поля зрения различны и зависят от локализации поражения.

В начале развития атрофии зрительных нервов от сдавления нередко наблюдается значительное расхождение между интенсивностью изменений глазного дна и состоянием зрительных функций.

При нерезко выраженном побледнении диска зрительного нерва отмечаются значи­тельное понижение остроты зрения и резкие изменения поля зрения. Сдавление зрительного нерва приводит к развитию односторонней атрофии; сдавление хиазмы или зрительных трактов всегда вызывает двустороннее поражение.

Семейная наследственная атрофия зрительных нервов (болезнь Лебера) наблюдается у мужчин в возрасте 16−22 лет в нескольких поколениях; передается по женской линии.

Начинается с ретробульбарного неврита и резкого снижения остроты зрения, которые через несколько месяцев переходят в первичную атрофию диска зрительного нерва. При частичной атрофии функциональные и офтальмоскопические изменения менее выражены, чем при полной.

Последняя отличается резким побледнением, иногда сероватым цветом диска зрительного нерва, амаврозом.

Лечение заболевания

При атрофии зрительного нерва необходимо:

  • устранить причину, которая вызвала данную патологию;
  • остановить прогрессирование атрофии (замедлить ее);
  • стимулировать восстановление тех волокон, которые еще не погибли.

Полностью вылечить атрофию зрительного нерва невозможно. Однако можно замедлить и даже остановить течение патологического процесса.

Важно быстро начать лечение не только атрофии, но и заболевания, которое ее вызвало. В зависимости от причин, которые спровоцировали развитие данного явления, и будут определяться методики лечения. В каждом случае проводится индивидуальное лечение с учетом течения и тяжести самого заболевания.

Если заболевание вызвано бактериями или вирусами, назначают антибактериальную или противовирусную терапию. Если причина заболевания — сдавление нерва опухолью, пациента отправляют на осмотр и лечение к онкологу. Если нерв сдавила киста, тревожит внутричерепная гипертензия, аневризма сосудов головного мозга, страдающему нужен нейрохирург.

Хирургическое лечение показано для устранения сдавливания нерва, увеличения диаметра питающих его сосудов или создание условий, для роста новых сосудов в этой области:

  • вазореконструктивные вмешательства;
  • имплантация к диску зрительного нерва электродов;
  • реваскуляризация нервов.

Физиотерапевтические процедуры:

  1. Проводятся различного рода стимуляции (электростимуляция, магнитная стимуляция нерва и сетчатки,световая стимуляция, лазерная стимуляция).
  2. Кислородотерапия.
  3. Иглорефлексотерапия.

Медикаментозное лечение:

  1. Сосудорасширяющие препараты.
  2. Осмотическая коррекция (хлорид натрия, раствор глюкозы).
  3. АТФ, витамины — улучшают снабжение клеток нерва энергией.

При своевременном и рациональном лечении заболевания, вызвавшего атрофию зрительного нерва, в ряде случаев можно рассчитывать на сохранение зрения. При развившейся атрофии прогноз неблагоприятный. У больных с атрофией зрительных нервов, у которых на протяжении нескольких лет острота зрения была менее 0,01, лечение малоэффективно.

Диагностика заболевания

Симптомы атрофии зрительного нерва, могут проявляться не только в начале развития данного глазного заболевания, но и в результате получения довольно серьезных травм областей головного мозга, которые несут ответственность за зрение. Именно поэтому, как только появились малейшихе проблемы со зрением, необходимо будет срочно обратиться за помощью к офтальмологу, для диагностирования и своевременного лечения заболевания.

При обследовании пациентов с атрофией зрительного нерва необходимо выяснить наличие сопутствующих заболеваний, факт приема медикаментов и контакта с химическими веществами, наличие вредных привычек, а также жалоб, свидетельствующих о возможных интракраниальных поражениях.

При физикальном обследовании офтальмолог определяет отсутствие или наличие экзофтальма, исследует подвижность глазных яблок, проверяет реакцию зрачков на свет, роговичный рефлекс. Обязательно проводится проверка остроты зрения, периметрия, исследование цветоощущения.

Диагностика схожа с диагностикой неврита зрительного нерва.

  1. Офтальмоскопия. На глазном дне отмечаются размытость границ нерва.
  2. Проверка остроты зрения, определение границ полей зрения.
  3. Исследование (антиография) сосудов головного нерва, питающих нерв — позволяет выяснить, где именно нарушено кровообращение.
  4. Компьютерная периметрия — определяются участки нерва, которые пострадали.
  5. Компьютерная томография.
  6. Краниография.
  7. Электрофизиологическое исследование (ЗВП) выявляет снижение лабильности и повышение пороговой чувствительности зрительного нерва.
  8. При глаукоматозной форме атрофии зрительного нерва с помощью тонометрии определяется повышение внутриглазного давления.
  9. Патология глазницы выявляется с помощью обзорной рентгенографии орбиты.
  10. Обследование сосудов сетчатки проводится с помощью флуоресцентной ангиографии.
  11. Исследование кровотока в глазничной и надблоковой артериях, интракраниальном участке внутренней сонной артерии производится с помощью ультразвуковой допплерографии.
  12. Рентгенографию черепа и турецкого седла — помогает выяснить, не сдавливают ли зрительный нерв кости черепа.
  13. Магнитно-резонансную томографию (МРТ) позволяе увидеть волокна зрительного нерва и оценить их состояние.
  14. Анализ крови, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие воспаления и инфекции.
  15. При атрофии зрительного нерва, обусловленной инфекционной патологией, информативны лабораторные тесты: ИФА и ПЦР-диагностика.

При необходимости офтальмологическое обследование дополняется исследованием неврологического статуса, включающим консультацию невролога. При выявлении у пациента объемного образования мозга или внутричерепной гипертензии необходима консультация нейрохирурга.

В случае патогенетической связи атрофии зрительного нерва с системными васкулитами, показана консультация ревматолога. Наличие опухолей орбиты диктует необходимость осмотра больного офтальмоонкологом.

Лечебная тактика при окклюзирующих поражениях артерий (глазничной, внутренней сонной) определяется хирургом-офтальмологом или сосудистым хирургом.

Дифференциальный диагноз атрофии зрительного нерва следует проводить с периферической катарактой и амблиопией.

Характерные изменения поля зрения и резкое повышение порогов электрической чувствительности (до 400 мкА при норме 40 мкА) свидетельствуют об атрофии зрительного нерва, наличие краевой экскавации диска зрительного нерва и повышенное внутриглазное давление — о глаукоматозной атрофии.

Особенно важна правильная и своевременная дифференциальная диагностика при атрофиях, вызванных сдавлением внутричерепной части зрительного нерва, при которых большинству больных необходимо нейрохирургическое вмешательство.

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/atrofija_zritel_nogo_nerva_opticheskaja_nejropatija_/

Атрофия зрительного нерва: симптомы, причины, диагностика и лечение

Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера

Атрофия зрительного нерва представляет собой процесс дегенерации волокон зрительного нерва, сопровождающийся снижением или полной утратой зрения.

По механизмам возникновения различают первичные и вторичные формы патологии, по степени поражения — полную или частичную атрофию, стационарную или прогрессирующую стадии.

Процесс может затрагивать как один, так и оба глаза, хотя последний вариант встречается чаще.

  • Причины
  • Симптомы и диагностика
  • Лечение

Информация для врачей. По МКБ 10 не кодируются случаи атрофии при наличии первичного заболевания (к примеру, при рассеянном склерозе). Под шифром H47.

2 можно кодировать первичную атрофию зрительного нерва, болезнь Лебера, наследственные аутосомные заболевания, приводящие к поражению нерва, также сочетание поражения нерва с несахарным диабетом.

Также необходимо помнить о важности указания в диагнозе степени утраты зрения, локализации поражения при частичной атрофии. В случае двойного кодирования заболеваний используется шифр H48.0*.

Причины

Причин для развития заболевания множество. Выделяют первичные механизмы и вторичные, связанные с какой-либо патологией нервной системы.

К первичным поражениям следует отнести:

  • Амавроз Лебера.
  • Перинатальное инфицирование плода.
  • Аномалии развития ЦНС.
  • Внутриутробная травма, сопровождающаяся повреждением нерва и приведшая к его атрофии.
  • Болезнь Лебера (следует отличать от амавроза Лебера).

Именно эти причины чаще всего приводят к заболеванию у новорожденных и детей малого возраста, хотя имеется и исключение – болезнь Лебера.

Болезнь Лебера представляет собой наследственное поражение зрительных нервов, проявляющееся чаще в возрасте от 20 до 40 лет (хотя описаны случаи развития болезни с 1 года до 70 лет).

У пациента подостро развивается нарушение центрального зрения, сначала с одной, а потом и с обеих сторон. В большинстве случаев данный дефект не обратим. Причина заболевания заключается в дефекте митохондриального генома, передающийся больному от матери (как известно, все митохондрии передаются человеку от матери, а также имеют свой собственный геном).

Мужчины страдают в 3-4 раза чаще женщин.

К причинам, приводящим ко вторичному повреждению, при которых атрофия нервов является лишь симптомом заболевания, относятся:

  • Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания.
  • Неврит зрительного нерва различной этиологии.
  • Длительный отек зрительного нерва.
  • Онкопатология, часто приводящая к синдрому длительного сдавления.
  • Травмы глаза.
  • Инфекционное поражение головного мозга и его оболочек.
  • Ишемический или геморрагический инсульт.
  • Глаукома.

Симптомы и диагностика

Симптомами патологии являются постепенно или остро возникающие случаи снижения и утраты зрения. Также можно отметить развитие двоения в глазах (особенно, если поражение одностороннее), нечеткость и размытие контуров предметов, постоянный нистагм.

Диагностировать повреждение нерва возможно при офтальмоскопии (выявляется побледнение диска нерва). Прицельное МРТ исследование орбиты позволяет достичь наиболее четкой визуализации очагов и степени поражения.

Нередко, патология выявляется при плановом исследовании у окулиста как случайная находка.

Что такое атрофия зрительного нерва и насколько данная патология опасна?

Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера

Человеческий глаз — это сложный механизм, в котором имеется основной нерв, именуемый зрительным. Данный нерв довольно редко подвергается разрушению, но, когда это происходит впору говорить о таком недуге, как атрофия зрительного нерва. Данная патология может, не только привести к ухудшению зрения, но и вызвать полную либо частичную слепоту, однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Что же это такое, атрофия зрительного нерва (АЗН)? Это явление, напрямую связанное с волокнами нерва. Зрительный нерв отвечает за передачу головному мозгу световых импульсов, которые воспринимаются глазом.

Данные импульсы проходят по специальному волокну.

Когда нервные волокна зрительного нерва начинают истончаться или отмирать происходит их замещение соединительной тканью, которая не обладает проводящими свойствами, в результате чего и происходит нарушение зрения.

Истончение и отмирание происходит неслучайно и не под действием времени, ведь ресурс человеческого организма велик. Атрофировать волокно может, травма или воспалительный процесс.

Согласно статистике, данное явление встречается довольно редко, около 1,5% всех пациентов окулистов страдают от данной патологии. Из этого небольшого числа больных, до 25% пациентов слепнут.

Статистика штука беспощадная, а в данном случае еще и довольно неприятная. Однако, предупрежден, значит, вооружен.

Попробуем разобраться в причинах и где можно вылечить атрофию зрительного нерва (субатрофию).

Классификация

Данный недуг имеет несколько форм, в том числе:

  1. Приобретенная форма.
  2. Наследственная форма (врожденная).

Приобретенная форма недуга имеет несколько причин формирования, которые будут рассмотрены ниже. Кроме того, в зависимости от этиологии различают:

  • первичную приобретенную форму;
  • вторичную приобретенную форму;
  • глаукоматозную приобретенную форму.

Первичный тип болезни развивается в результате сдавливания, вторичный вследствие отека, ну а глаукоматозный с повышенным давлением.

Наследственная форма также имеет несколько разновидностей, которые будут сложны для восприятия обычному человеку. И тем не менее мы не можем не дать эту классификацию. Так, наследственная форма бывает:

  • аутосомно-доминантной (сочетается с глухотой и имеет легкое или тяжелое течение);
  • аутосомно-рецессивной (диагностируется в качестве вторичной болезни при основном заболевании, таком как синдром Вера, Бурневилли, Вольфрама и т. п.);
  • митохондриальной (атрофия зрительного нерва Лебера).

Врожденный тип болезни может развиваться уже в грудном возрасте, однако, грудничок не в состоянии рассказать о наличии проблемы, что затрудняет диагностику.

Кроме того, существует несколько других классификаций, например, по степени окраски зрительного диска встречают:

  • начальную (отмечается наличие небольшого бледного участка);
  • частичную (бледнеет зрительный диск в каком-то одном сегменте);
  • полную (полная и равномерная бледность диска).

Кроме того, в неврологии существует еще несколько классификаций, в том числе:

  • по масштабу (односторонняя или двухсторонняя);
  • по локализации (восходящая или нисходящая);
  • по степени прогрессирования (стационарная или прогрессирующая).

Диагностика

Для того чтобы диагностировать данный недуг недостаточно ознакомиться с несколькими статьями в интернете. Любой диагноз должен ставить специалист, а тем более если дело касается такого серьезного заболевания. АЗН легко спутать с катарактой или амблиопией, но в случае с атрофией, времени у пациента намного меньше.

Несмотря на то что зрительный нерв относится не к периферическому, а центральному отделу нервной системы, диагностику будет проводить врач-офтальмолог.

Первичный осмотр включает в себя подробный опрос больного на наличие признаков отравления и наличия известных больному заболеваний, способствующих развитию болезни.

Также, врач проверяет остроту зрения, подвижность глазных яблок, реакцию газа на свет.

К аппаратным диагностическим процедурам относят:

  • офтальмоскопия;
  • электрофизиологическое исследование;
  • флуоресцентная ангиография;
  • рентгенография орбиты;
  • тонометрия.

Дополнительно может быть назначено неврологическое обследование, которое включает:

  • осмотр неврологом;
  • рентгенография черепной коробки;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография головы.

Кроме того, для правильного определения причины недуга и назначения тактики лечения атрофии зрительного нерва, могут назначаться консультации у следующих специалистов:

  • нейрохирург;
  • ревматолог;
  • офтальмоонколог;
  • хирург-офтальмолог.

Прогноз

К сожалению, прогноз при данном заболевании неутешителен, в большинстве случаев, если своевременно не начать лечение происходит развитие полной или частичной слепоты. Так как зрительный нерв входит в состав Центральной нервной системы, его волокна не могут самостоятельно восстановиться, если произошло полное отмирание, в отличие от периферической нервной системы.

Лечение в основном направлено на оттягивание слепоты и приостановку разрушения нерва.

Профилактика

Профилактика недуга, является на удивление простой — нет необходимости придумывать сложные профилактические методы, достаточно просто своевременно лечить глазные болезни и не тянуть с походом к врачу, при возникновении первых признаков заболевания.

Позаботьтесь о своем будущем заранее и не делайте его темным и бесцветным, глаза не прощают ошибок! Потерять зрение легко, а вот вернуть его порой невозможно!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/atrofiya-zritelnogo-nerva.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.