Макроглобулинемия

Содержание

Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, причины, прогноз

Макроглобулинемия

Наследственные заболевания крови встречаются довольно редко, однако представляют большую опасность для человека. Одним из таких заболеваний является макроглобулинемия Вандельстрема.

Чем оно характеризуется?

Под данным заболеванием в современной медицине понимается наследственный гематологический синдром, сопровождающийся наличием в крови макроглобулина. Данный белок образуется в результате деятельности моноклональных В-лимфоидных элементов крови (В-лимфоцитов).

В норме данные клетки отвечают за синтез в крови М-глобулина. При нарушении функции костного мозга (зачастую при развитии опухолевого процесса) происходит изменение в аминокислотном составе и генной последовательности, что приводит к синтезу макроглобулина, т.е. развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Заболевание встречается довольно редко, примерно 3 случая на миллион человек. Развивается оно преимущественно у мужчин в возрасте старше 55 лет. До 40 лет данная патология практически не встречается.

Каким же образом проявляется заболевание на клеточном и тканевом уровнях? Какие структуры поражаются в первую очередь и что в результате происходит?

Патогенез заболевания

В основе патогенза данной болезни лежит размножение клеток злокачественного клона плазматических элементов, способных к выработке иммуноглобулинов класса М. Данные клетки проникают в костный мозг, печень, селезенку, где начинают активно размножаться и секретировать патогенный макроглобулин. Таким образом развивается макроглобулинемия Вальденстрема.

Накопление патогенного белка в крови приводит к развитию ее вязкости. В результате этого снижается скорость кровотока по сосудам, что приводит к ее застою. Помимо этого, угнетаются плазменные факторы свертываемости крови (за счет окутывания и инактивации их макроглобулинами). Из-за этого нарушается нормальное тромбообразование, что в итоге приводит к повышенной кровоточивости.

Визуально, если изучить под микроскопом клетки костного мозга, можно увидеть там скопления “плазматизированных” лимфоцитов, большое количество зрелых В-лимфоцитов и секретирующих медиаторы воспаления тучных клеток. Все данные клетки говорят о том, что имеет место макроглобулинемия Вальденстрема.

Симптомы

Как же клинически можно заподозрить развитие данного заболевания?

В первую очередь пациенты будут предъявлять жалобы на неспецифические симптомы – общую слабость, субфебрильную лихорадку на протяжении длительного времени, потливость, снижение массы тела без видимых на то причин.

Основным симптомом, на основании которого мы можем заподозрить, что развилась макроглобулинемия Вандельстрема, является повышенная кровоточивость из носа и слизистой оболочки десен. Гораздо реже наблюдаются подкожные синячки и кровоподтеки.

Со временем возможно развитие гепатоспленомегалии и лимфаденопатии (увеличение лимфатических узлов). Возможно также развитие осложнений макроглобулинемии.

При неоказании своевременной медицинской помощи есть риск развития комы у пациента и даже летального исхода (однако умирают больные обычно не столько от того, что у них развилась макроглобулинемия Вальденстрема). Причины их гибели являются результатом развившихся осложнений.

Осложнения заболевания

Чем же может осложниться данное заболевание?

В первую очередь в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система, а именно мелкие сосуды – капилляры, артериолы и венулы. За счет сниженного кровотока наблюдается развитие ретинопатии, нефропатии. Поражаются почки. В данном случае характерно развитие окклюзии гломерулярных сосудов и мочекаменной болезни с отложением уратов.

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется снижением иммунитета и присоединением оппортунистической инфекции, осложняющей течение и диагностику основного заболевания.

По мере прогрессирования процесса отмечается угнетение практически всех ростков кроветворения и развитие панцитопении. Характерно развитие амилоидоза и поражения данным патологическим белком сосудов печени и селезенки, что еще больше ухудшает их и так нарушенную функцию.

Диагностика

Какие показатели помогут понять, что развилась макроглобулинемия?

В первую очередь следует обратить внимание на общий анализ крови. Основными показателями, характеризующими заболевание, будут увеличение СОЭ и образование специфических “монетных столбиков” – слипшихся эритроцитов. Лейкоцитарная формула обычно указывает на повышенное количество лимфоцитов и появление в анализе незрелых форм лейкоцитов.

Для подтверждения диагноза показано проведение иммуноэлектрофореза. После проведения данного исследования удается выявить повышенное количество в крови иммуноглобулинов класса М.

Моноклональные иммуноглобулины определяются в крови после добавления меченых сывороток.

Дополнительными, но не специфическими симптомами являются увеличение печени и селезенки, выявление амилоида в почечных каппиллярах при биопсии, а также уменьшение количества плазменных факторов свертывания (в частности, 8 фактора).

Лечение

На ранних стадиях заболевания, если не имеется значительного поражения внутренних органов, специфическое лечение не показано. Зачастую такие пациенты находятся на диспансерном наблюдении у участкового гематолога.

При появлении первых симптомов и подтверждения, что данная болезнь – макроглобулинемия Вальденстрема, начинают специфическую терапию цитостатиками. Для лечения используют такие препараты, как “Хлорбутин”, “Циклофосфан”. Они обладают цитостатическим действием и подавляют активность злокачественного клона В-лифоцитов.

Назначают в первую очередь “Хлорбутин” по 6 мг ежедневно внутрь в течение 3-4 недель. Увеличение дозы чревато развитием костномозговой аплазии. После прохождения основного курса лечения назначают поддерживающие дозы препарата (2-4 мг) через день.

Для улучшения реологических параметров крови применяют плазмаферез. Курс лечения плазмаферезом проводится в течение использования цитостатиков. За процедуру показано удаление до 2 л плазмы с замещением ее на донорскую, инактивированную.

Профилактика

Так как заболевание является наследственным, сложно каким-либо образом повлиять на его развитие, ибо оно уже заложено в генах. Единственным способом избежать его развития является своевременная диагностика заболевания и грамотно составленный план лечения.

Косвенно повлиять на заболевание можно при соблюдении здорового образа жизни, отказа от курения и алкоголя, ограничения копченых и острых блюд.

Так как заболевание генетическое, то спровоцировать его развитие могут и некоторые вредные условия – работа с анилиновыми красителями, красками, лаками.

Частые вирусные инфекции также способны к изменению генома человека. Своевременное лечение таких болезней поможет предотвратить изменения в генах и предотвратить развитие макроглобулинемии.

К профилактическим мероприятиям можно отнести и ознакомление пациентов с особенностями заболевания и агитации их к соблюдению мероприятий здорового образа жизни.

Прогноз заболевания

Что же ждет пациентов, у которых развилась макроглобулинемия Вальденстрема? Прогноз заболевания зависит от степени тяжести болезни, развившихся осложнений и своевременности начатого лечения.

Если заболевание находится на ранней стадии развития, то в большинстве случаев удается предотвратить его прогресс. Такие пациенты пусть и не имеют шанса на полное излечение, использование поддерживающих доз цитостатиков все же позволяет значительно увеличить продолжительность их жизни.

Гораздо хуже обстоят дела у тех, у кого осложнилась макроглобулинемия Вальденстрема. Симптомы, прогноз при которых крайне неутешителен – амилоидное поражение печени и почек, частые кровотечения и развитие парапротеинемической комы. Если своевременно не оказать помощь таким пациентам, высока вероятность летального исхода.

Средняя продолжительность жизни у пациентов с данным заболеванием составляет около 4-5 лет. При правильно составленном плане лечения возможно увеличение ее до 9-12 лет.

Опасность заболевания

Учитывая то, что заболевание развивается довольно редко, крайне сложно заподозрить его развитие человеку, который с ним практически не встречался.

Учитывая, что в первую очередь с пациентом контактируют участковые терапевты, именно на их плечи и возлагается ответственность за то, чтобы своевременно была заподозрена и диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема.

Что это за заболевание, будут помнить далеко не все врачи, однако подумать о том, что у пациента имеется именно данная патология, учитывая все ее клинические проявления, должен любой терапевт.

В дальнейшем этого пациента будут вести гематологи, однако первичная диагностика лежит сугубо на плечах врачей поликлиник.

Несвоевременность определения этой болезни приводит к тяжелым последствиям, когда химиотерапия уже не будет эффективна. Именно поэтому следует знать о данном заболевании все, чтобы не пропустить его и не довести до запущенного состояния.

Источник: http://fb.ru/article/182520/makroglobulinemiya-valdenstrema-simptomyi-prichinyi-prognoz

Болезнь Вальденстрема – признаки и симптомы, диагностика и лечение

Макроглобулинемия

Болезнь Вальденстрема (макроглобулинемический ретикулез/ ретикулолимфоматоз, макроглобулинемия Вальденстрема) – злокачественное новообразование в костном мозгу, состоящее из лимфоцитов и плазмоцитов.

Это системное заболевание кроветворящей системы человека проявляется неопластической пролиферацией компонентов иммунной клеточной системы с преимущественной локацией в костном мозгу, частичной – в селезенке, лимфатических узлах, других тканях и органах.

Болезнь Вальденстрема проявляется также усиленной продукцией на клеточном уровне макроглобулина IgM.

Начальные этапы заболевание по симптоматике схожи с хроническим лимфолейкозом (злокачественным новообразованием, состоящим из зрелых лимфоцитов). Отличить БВ от ХЛ можно по гиперпродукции белка класса IgM. Повышенное содержание макроглобулина в крови увеличивает его вязкость, что провоцирует тромбозы кровеносных сосудов и развитие местных инфарктов.

Болезнь Вальденстрема

Эпидемиология

Болезнь Вальденстрема относится к редко проявляющимся патологиям, при этом количество заболеваний мужчин вдвое превышает показатель заболеваемости у женщин (годовая статистика –0,34 случая против 0,17 соответственно на 100 тысяч населения). Среди всего спектра заболеваний гематологической направленности на макроглобулинемию Вальденстрема приходится не более 2% случаев. В частности, количество множественная миелома встречается примерно в 10 раз чаще, чем БВ.

Внимание! Среди пожилых людей болезнь встречается чаще, средний возраст заболеваемости болезнью Вальденстрема – 65 лет, при этом наблюдается тенденция уменьшения возрастного порога.

Болезнь Вальденстрема. Описание

Этиология

Из-за редкости заболевания его этиология на данный момент не выяснена. Не накоплено статистически достоверных данных о влиянии каких-либо внешних или связанных с профессиональной деятельностью факторов, приводящих к возникновению болезни Вальденстрема.

В то же время примерно у каждого пятого пациента соответствующий диагноз (или иные лимфопролиферативные патологии) отмечался у ближайших родственников, что говорит о большой роли наследственных факторов.

Считается, что главным фактором риска, который может привести к развитию БВ, является патология, проявляющаяся повышенной секрецией иммуноглобулина IgM.

На заметку! Существует мнение, что не меньшую значимость в развитии заболевания имеет вирусная составляющая.

Проявление гипервискозного синдрома на глазном дне при болезни Вальденстрема

Упоминается порядка 15 видов особых вирусов, которые при попадании в организм человека и при наличии определенных предрасполагающих факторов становятся причиной возникновения сбоя в иммунной системе, приводящих к резкому увеличению продуцирования белка IgM в зрелых лимфоцитах костного мозга.

Согласно некоторым статистически не до конца достоверным (доказанным) сведениям, возникновению болезни Вальденстрема может предшествовать воздействие следующих факторов:

ФизическиеХимическиеБиологические
Воздействие рентгеновского излученияПроизводственные – влияние красок, лаков, проникающих в организм через кожу, дыхательную систему, воду, продукты питанияКишечные инфекции
Нахождение в зоне воздействия ионизирующей радиацииЛекарственные – длительный прием антибиотиков, медпрепаратов с высоким содержимым солей золотаВирусные поражения
Туберкулез
Частые стрессы
Хирургические вмешательства

Макроглобулинемия Вальденстрема

Симптомы макроглобулинемии Вальденстрема

Клиническая картина БВ проявляется рядом синдромов, которые зачастую к собственно макроглобулинемии не относятся. В некоторых случаях на первоначальных стадиях патология развивается вообще бессимптомно, поэтому распознание болезни без соответствующих клинических анализов – задача непростая.

У кого встречается макроглобулинемия Вальденстрема

Общие симптомы болезни Вальденстрема:

  • слабость, жалобы на неважное самочувствие при отсутствии видимых причин для этого, желание отдыхать все больше времени, отсутствие положительных ощущений после длительного сна;
  • потеря веса, хотя это проявление сильно растянуто во времени: больной, не страдая отсутствием аппетита, постоянно худеет;
  • увеличения лимфоузлов также может указывать на проблемы с кроветворной системой – при их появлении и затвердении узлов следует обязательно обследоваться у специалиста;
  • одно из проявлений БВ – ухудшение зрения, что само по себе для пожилых людей считается распространенным явлением;
  • регулярные кожные кровоизлияния, а также кровотечения слизистых – характерный признак патологии. Геморрагический синдром чаще всего проявляется кровотечениями из десен, носа, кишечника (в последнем случае будут присутствовать резкие боли в области живота, каловые массы приобретают темный, почти черный оттенок). Причина плохой свертываемости крови – нарушения процессов склеивания тромбоцитов при наличии высоких концентраций белка IgM в крови. Часто именно этот симптом бывает основным проявлением возникновения заболевания;Формы заболевания макроглобулинемии Вальденстрема
  • появление кровоизлияний на глазной сетчатке свидетельствует о запущенности заболевания и большой вероятности неблагоприятного исхода его течения;
  • стабильное или периодическое повышение температуры до 37,3˚С;
  • головные боли;
  • повышенное потоотделение;
  • учащение случаев заболеваний, вызванных бактериальными инфекциями – это следствие ослабленного иммунитета;
  • возникновение тяжести в подреберье, вызванной увеличением линейных размеров печени/селезенки;
  • суставные боли, уменьшение подвижности суставов;
  • изменения цвета кожи, приобретающей бордовый или темно-красный оттенок;
  • перемежающаяся глухота (проявляется временной потерей слуха и его самопроизвольным восстановлением).

Клиника макроглобулинемии Вальденстрема

Прогноз

Болезнь Вальденстрема прогрессирует достаточно медленно, среднее время выживаемости, по имеющимся сведениям, составляет порядка 5-8 лет. При этом индивидуальный разброс продолжительности жизни больных достаточно большой и зависит от возраста пациента, наличие в анамнезе тромбоцитопении/анемии (на момент проведения клинических анализов).

Оценка риска для больных БВ осуществляется с использованием прогностической шкалы, разработанной на основе клинической практики в 2009 году. Согласно ей, существует 3 группы риска с пятилетним уровнем выживаемости больных макроглобулинемией Вальденстрема:

  1. Низкого риска (>85%).
  2. Среднего риска (35-85%).
  3. Высокого риска (

Источник: https://med-explorer.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/simptomatika-i-diagnostika-serdechno-sosudistaya-sistema/bolezn-valdenstrema.html

Болезнь Макроглобулинемия Вальденстрема: симптомы, продолжительность жизни и лечение

Макроглобулинемия

Существует множество болезней, которые отличаются редкой распространенностью и обнаруживаются в исключительных случаях. Одной из подобных патологий является макроглобулинемия Вальденстрема.

Что такое Макроглобулинемия Вальденстрема?

Это достаточно редкая костномозговая опухоль, сформировавшаяся из лимфоцитарных и плазмоцитарных клеток, для которой типично увеличение размеров селезенки и печени.

Кроме того, патология сопровождается частыми носовыми кровотечениями, присутствием в крови аномального белка и анемией.

Это наследственная болезнь крови, т. н. гематологический синдром, характеризующийся присутствием в составе крови макроглобулина – белкового вещества, которое образуется вследствие деятельности В-лимфоцитов.

В результате излишнего продуцирования белков кровь становится чрезмерно вязкой, что приводит к проблемам тромбообразования и кровотечениям. Скорость сосудистого кровотока падает, развиваются кровезастои, угнетается кровесвертывающая способность. В итоге тромбообразующие процессы нарушаются, и появляется склонность к кровоточивости.

В нормальном состоянии В-лимфоцитарные клетки участвуют в образовании М-глобулина, но если функции костномозгового вещества по каким-либо причинам нарушаются (обычно вследствие опухолей), то происходит активная выработка макроглобулина.

Для подобной патологии характерна редкая распространенность – на миллион человек приходится лишь 3 случая заболеваемости, причем макроглобулинемия чаще обнаруживается у пациентов-мужчин после 55, а вот до 40-летнего возраста она практически не встречается.

Патогенетические основы заболевания обуславливаются размножением злокачественных клеток, способствующих выработке иммуноглобулиновых элементов.

Эти клетки распространяются в селезенку, печень и костный мозг. Там они стремительно плодятся и начинают продуцировать патогенетический макроглобулин. В результате и происходит формирование макроглобулинемии.

Предрасполагают к развитию макроглобулинемии такие факторы:

  • Рентгеновское облучение или радиационное воздействие;
  • Факторы химического воздействия, к которым относится применение определенных лекарственных препаратов (антибиотики или соли золота) и воздействие промышленных химических веществ (вдыхание либо чрезкожное попадание) вроде лакокрасочной продукции, эфиров и пр.;
  • Факторы биологического происхождения вроде вирусов, инфекций кишечника, туберкулезных поражений, стрессовых состояний или хирургического лечения.

До конца причины развития подобных патогенных процессов не определены. Хотя существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, согласно которой при наличии особых факторов в организм могут проникнуть вирусы (их полтора десятка). Эти вирусы пробивают иммунную защиту и попадают в костномозговые недозревшие клетки, провоцируя их бесконтрольное деление.

Определенную роль в развитии патологии играет и наследственно обусловленный фактор, потому как опухоли крови чаще развиваются в определенных семьях или у лиц, имеющих структурно-хромосомные нарушения.

Осложнения

Обычно макроглобулинемия сначала вовлекает в патологические процессы элементы сердечно-сосудистой системы вроде венул, капилляров и пр.

Поскольку интенсивность кровотока падает, то развиваются различные поражения глазной сетчатки и нарушения почечных функций, обусловленные мочекаменными процессами с уратными отложениями, сосудистой окклюзией и пр.

Кроме того, макроглобулинемические процессы сопровождаются патологическим снижением иммунной защиты и инфекциями, возникающими вследствие снижения общеорганической резистентности (оппортунистические инфекции).

Подобные инфекционные процессы часто приводят к развитию приобретенного ВИЧ. Подобные инфекции способны значительно осложнить общее течение и клиническую картину макроглобулинемии.

С дальнейшим развитием заболевания развивается анемия и коматозное состояние, связанное с потерей сознания вследствие блокирования сосудистого просвета в артериях мозга излишками белков.

Лечение болезни

На начальных этапах развития макроглобулинемии предполагается наблюдение за опухолевым процессом. Если наблюдается ускорение развития опухолевого процесса или рост костномозговой опухоли, то показано лечение.

Терапия предполагает использование нескольких методик:

  • Химиотерапевтическое лечение — предполагает применение медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Сюда относятся препараты-цитостатики, которые оказывают противоопухолевое действие;
  • Костномозговая трансплантация – подобная методика считается единственной, способной привести к полному излечению пациента;
  • Переливание эритроцитов – подобная методика необходима в случае развития ярко выраженной анемии, когда у пациента имеет место анемическая кома или уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л;
  • Экстракорпоральная терапия – предполагает проведение очистки крови посредством специализированных приборов вроде плазмафереза, гемодиализа или гемосорбции и пр.

Прогноз продолжительности жизни пациентов и профилактика

При наличии болезни макроглобулинемии Вальденстрема продолжительность жизни обычно составляет порядка 6-7 лет, при условии, что пациенту будет оказано своевременное и современная терапевтическая помощь.

К сожалению, специфических профилактических мер для предупреждения развития макроглобулинемии не предусмотрено.

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/makroglobulinemiya-valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема: что это за недуг, кто подвержен опасной болезни и как её вылечить?

Макроглобулинемия

Заболевание относится к моноклональной гаммапатии, характеризующейся аномальной секрецией претерпевших патологическое преобразование иммуноглобулинов igm.

Механизм развития макроглобулинемии имеет следующие особенности:

  1. Под воздействием определённого негативного фактора в бластной клетке кроветворной ткани, из которой должен был развиться лейкоцит, возникает генная мутация.
  2. Патологическая трансформация провоцирует бесконтрольную секрецию кроветворной клеткой, получившей аномальные черты, иммуноглобулина М (igm), естественное предназначение которого заключается в защите организм от чужеродных агентов.
  3. Одновременно с неконтролируемой секрецией иммуноглобулинов клетки В-лимфоидного останавливаются на начальном уровне развития и начинают безостановочного делиться, производя многочисленные клоны, не способные к естественному самоуничтожению.

Этот патологический процесс приводит к тому, что в периферическую кровь поступает клон клеток, каждая из которых продуцирует повышенное количество аномальных иммуноглобулинов igm, поступающих с кровотоком во все внутренние органы и нарушающих их функционирование.

Классификация заболевания по видам и стадиям развития недуга

Макроглобулинемия Вальденстрема – очень редкое заболевание. Возраст больных от 30 до 90 лет, средний возраст около 60 лет. По статистике оно возникает только у одного человека из 300 000, поэтому из-за отсутствия клинической базы недостаточно изучено.

Как таковой классификации макроглобулинемии Вальденстрема не существует.

Онкозаболевание, перед назначением лечебных мероприятий, рекомендуется подразделять на группы в зависимости от того, как оно возникло – в сочетании с онкологическим, воспалительным и инфекционным заболеванием или изолированно, как отдельная аномалия.

Выставляемые при этом недуге диагнозы могут выглядеть следующим образом:

  1. Макроглобулинемия Вальденстрема, гипервискозный синдром (густая кровь), геморрагии (кровотечения) кожи и слизистых, незначительно увеличенная селезенка.
  2. Макроглобулинемия Вальденстрема, увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки, внутренние и внешние геморрагии, анемия, мочекислая нефропатия, остеопороз, иммунодефицитный синдром.

Как видно из диагнозов, их ставят в зависимости от степени поражения. Также макроглобулинемия Вальденстрема может быть классифицирована в соответствии со стадией, на которой находится заболевание в момент постановки диагноза.

Как и при других онкопоражениях кроветворных органов, при болезни Вальденстрема выделяют 3 этапа развития:

  1. Начальный. Отмечается отсутствие любых признаков, а заболевание выявляют случайно, по анализу крови, показавшему патологические изменения её состава.
  2. Развёрнутый (прогрессирование). В гемограмме пациентов отмечается возрастание процентного содержания лимфоцитов, могут проявиться морфологические признаки гиперурикемии (уровень мочевой кислоты в крови значительно превышает норму) или тромбоцитопении (аномальное увеличение количества тромбоцитов).
  3. Терминальный. Изменения крови приобретают необратимый характер, т. к. кроветворная функция на этом этапе полностью угнетена. Аномальные клетки крови начинают метастазировать во все органы, а количество иммуноглобулина настолько превышает норму, что иммунная система перестаёт функционировать нормально.

Причины возникновения патологического процесса

Макроглобулинемия Вальденстрема относится к заболеваниям крови с невыясненной на сегодняшний день этиологией. Достоверных доказательств влияния на возникновение этой патологии экзогенных факторов не существует, но, исходя из результатов проводимых исследований, больше шансов на зарождение такой разновидности патологии имеют следующие категории людей:

  1. Работники химической, лакокрасочной и нефтеперерабатывающей промышленности, вынужденные постоянно вдыхать пары ядохимикатов, солей тяжёлых металлов анилиновых красителей.
  2. Люди, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном и пациенты, которым в терапевтических целях часто назначаются курсы лучевой терапии.

Это основные группы людей, у которых может быть диагностирована макроглобулинемия Вальденстрема.

Хотя, как отмечают онкологи-клиницисты (специалисты, не только занимающиеся лечением заболевания, но и изучающие его), существует вероятность развития этого недуга под воздействием употребляемых в чрезмерном количестве антибактериальных препаратов.

Также не стоит игнорировать негативное влияние некоторых инфекционных агентов (палочка Коха или возбудители кишечных инфекций), способных проникать в клетку и провоцировать появление в её структуре аномальных изменений.

Симптомы, указывающие на развитие макроглобулинемии Вальденстрема

Первыми признаками, указывающими на то, что в кроветворныхорганах человека произошло зарождение макроглобулинемия Вальденстрема, являются необъяснимое снижение веса, обильные ночные поты, кожный зуд, быстрая утомляемость и постоянная слабость. Если при появлении этих признаков сдать анализ крови, в гемограмме будет присутствовать значительное увеличение СОЭ.

Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к появлению более специфических симптомов:

  1. частые кровотечения из носа и десен, длительное время кровоточащие и не заживающие ранки и царапины на кожных покровах;
  2. возможно появление обширных внутренних кровотечений в мочеполовой системе или желудочно-кишечном тракте;
  3. кровоизлияния в сетчатку глаза, провоцирующие нарушение зрения.

Особенностью геморрагического синдрома при этой форме онкопоражения крови является то, что подкожных кровоизлияний (беспричинно появляющихся синяков и кровоподтеков) при нём практически никогда не возникает.

Важно! Появление перечисленных симптомов свидетельствует о том, что болезнь перешла в стадию активации, поэтому необходимо как можно скорее обратиться к гематоонкологу и, если врач этой специализации подтвердит диагноз, срочно начать лечение. Если человек проигнорирует появившуюся симптоматику, болезнь будет активно прогрессировать и в ближайшее время перейдёт в категорию неизлечимых.

Диагностика макроглобулинемии

Макроглобулинемия Вальденстрема – онкология крови, длительное время протекающая бессимптомно, поэтому обнаружение этой болезни чаще всего становится случайной находкой. Врач, заподозривший развитие патологического процесса, направляет больного к гематологу, чтобы уточнить диагноз.

Специалист, занимающийся болезнями крови, после первичного опроса и осмотра пациента, назначает ряд специфических лабораторных исследований:

  • Общий анализ крови для выявления количественного состава эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также уточнения эритроцитарного индекса.
  • Иммунофиксационный электрофорез белковых фракций в моче и сыворотке крови, позволяющий провести качественную оценку макроглобулина и определить уровень иммуноглоблуинов.
  • Исследование степени вязкости сыворотки крови.
  • Биопсия костного мозга и периферических лимфоузлов.

Также пациентам с подозреним на макроглобулинемию Вальденстрема назначается ряд инструментальных исследований, среди которых основное место занимает УЗИ органов брюшной полости.

С помощью ультразвука специалист может визуализировать структуру паренхимы печени и селезенки, а также установить их размеры.

Вторым по важности исследованием является рентгенография легких и скелета, позволяющая установить наличие в легочных и костных структурах вторичных злокачественных очагов.

Важно! Макроглобулинемия Вальденстрема достаточно коварная патология, которая трудноотличима от других гемобластозов и болезней, сопровождающихся синтезом аномальных белков.

Чтобы точно дифференцировать эту патологию крови от сходных с ней по симптоматике недугов, диагностика должна проводиться на высокочувствительной аппаратуре квалифицированным специалистом с большим опытом.

Только при этом условии имеется возможность правильно верифицировать диагноз.

Лечебные мероприятия, позволяющие излечить недуг

На этапе зарождения макроглобулинемия Вальденстрема, не сопровождающаяся признаками, свидетельствующими о переходе заболевания в активную стадию, не требует специфического лечения. Гематоонкологи проводят только диспансерное наблюдение пациента. Решение о начале лечения принимается только после того, как опухоль начнёт увеличиваться в размерах.

Самыми эффективными терапевтическими методиками при этом заболевании являются:

  1. Химиотерапия. Противоопухолевые препараты, Циклофосфан, Мелфалан, Хлорбутин, эффективно уничтожающие злокачественные клетки, позволяют в достаточно короткие сроки освободить организм от опухолевой структуры. Выбор цитостатического препарата и курса терапии осуществляется в индивидуальном порядке, в зависимости от характера новообразования, наличия сопутствующих повреждений внутренних органов и общего состояния пациента.
  2. Пересадка костного мозга. Золотой стандарт при этом заболевании, позволяющий полностью избавить человека от злокачественного поражения кроветворных органов. Применяют этот метод при макроглобулинемии Вальденстрема очень редко, что связано с возрастной категорией основной массы онкобольных – это заболевание крови диагностируют в основном у людей пожилого возраста, для которых проведение такой операции чревато риском развития серьёзных осложнений.

Всем пациентам с макроглобулинемией Вальденстрема обязательно проводят экстракорпоральную (вне пределов организма) очистку крови.

Для этой процедуры, способствующей удалению избыточного количества белка, применяют специальные приборы.

После проведения экстракорпоральной очистки у пациентов снижаются риски возникновения парапротеинемической комы, провоцируемой перекрыванием белком крови просветов сосудов головного мозга.

Возможные осложнения и последствия

В связи с тем, что при макроглобулинемии Вальденстрема увеличивается густота крови и падает скорость кровотока, у пациентов возможно развитие на фоне онкологии кроветворных органов сосудистой окклюзии (внезапной непроходимости, спровоцированной тромбозом) и почечной дисфункции, связанной с мочекаменными процессами.

Помимо этого макроглобулинемия Вальденстрема может провоцировать появление следующих осложнений:

  • частые инфекционные процессы из-за снижения иммунитета, нередко приводящие к развитию СПИДа;
  • выраженная анемия, способная спровоцировать возникновение коматозного состояния.

Эти осложнения значительно осложняют клиническую картину заболевания и усугубляют течение патологического процесса.

Продолжительность жизни

Жизненный прогноз при этом заболевании кроветворных органов неоднозначный — если макроглобулинемия Вальденстрема обнаружена в начале своего развития и пациент регулярно проходит диспансерное наблюдение, его шансы на жизнь достаточно высокие, т. к. он имеет возможность своевременно начать лечение. Болезнь в этом случае, возможно, не только заглушить на время, но и полностью вылечить.

При позднем выявлении недуга благоприятность прогнозов значительно снижается. Но стоит сказать о том, что и в этом случае остаётся возможность достижения длительной (7-10 лет) ремиссии. Всё будет зависеть от адекватности подбора терапевтических мероприятий и от того, насколько точно пациент будет выполнять врачебные рекомендации.

Информативное видео: Течение и прогноз при хроническом лимфолейкозе

Источник: http://onkolog-24.ru/makroglobulinemiya-valdenstrema-chto-eto-za-nedug-kto-podverzhen-opasnoj-bolezni-i-kak-eyo-vylechit.html

Болезнь Вальденстрема: симптомы, признаки, что это такое

Макроглобулинемия

Болезнь Вальденстрема — это злокачественная патология органов кроветворения, которая сопровождается опухолевой пролиферацией клеток лимфоидного происхождения, повышением вязкости крови, цитопенией и в некоторых случаях геморраргическим синдромом, видоизменением лимфатических узлов (увеличиваются, затвердевают и воспаляются), ухудшением зрения и гиперсекрецией моноклонального IgM.

Макроглобулинемия Вальденстрема является довольно редкой болезнью. Первооткрывателем данного недуга является шведский врач Дж. Г. Вальденстрем. Чаще поражает мужчин в возрастном промежутке от 40 до 90 лет. Признаки заболевания проявляются медленными темпами, поэтому симптомы имеют не ярко выраженный характер.

Данная патология встречается в 10 раз реже, чем миеломная болезнь.

Причины возникновения

Отмечаются следующие факторы, способствующие возникновению патологии:

  1. Развитие макроглобулинемии Вальдестрема возможно после нейропатии.
  2. Заболевание может спровоцировать вирусная инфекция, в результате которой образуются антитела, перекрестно реагирующие с компонентами здоровых тканей.
  3. Немаловажную роль играет генетическая (наследственная) предрасположенность, потому что заболевания крови обычно развиваются в семьях, имеющих структурно-хромосомные нарушения.
  4. Предпосылкой к началу заболевания могут служить рентгеновское и радиационное облучения.
  5. Химическое воздействие на организм, т. е. употребление лекарств, включающих в свой состав соли золота, или вредное воздействие веществ лакокрасочной продукции и эфиров.

Причины развития этого заболевания имеют различный и спорный характер.

Хотя на данный момент существует теория вирусно-генетического происхождения макроглобулинемии, она утверждает, что для развития заболевания достаточно наличия особых факторов для проникновения в организм вирусов, которые пробивают иммунную защиту.

Патогенез заболевания проявляется размножением клеток, имеющих злокачественный характер, которые провоцируют выработку иммуноглобулиновых элементов.

Образовавшиеся клетки внедряются во внутренние органы — селезенку, костный мозг и печень, — где начинают усиленно размножаться и вырабатывать патогенетический макроглобулин.

Распространенные симптомы

Ярко выраженные симптомы проявляются не сразу. Им предшествуют такие признаки, как упадок сил, недомогание, медленная потеря веса, повышение СОЭ.

Есть при макроглобулинемии Вальденстрема симптомы, говорящие о наличии заболевания:

  1. Пациенты жалуются на признаки субфебрильной лихорадки.
  2. Ухудшение слуха, которое имеет свойство самостоятельно восстанавливаться.
  3. Вялость и заторможенность, вплоть до потери сознания.
  4. Происходят белковые нарушения в организме. При лабораторном обследовании обнаруживается увеличение скорости оседания эритроцитов.
  5. Возникают болевые ощущения, затрудняется сердечная деятельность.
  6. Нарушается двигательная способность.
  7. Затем начинают проявляться гепа- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов.
  8. Болезнь поражает легкие, почки, центральную нервную систему, кишечник.
  9. Развивается остеопороз, но он также является возрастным состоянием.

Среди пациентов возрастают случаи инфекционных поражений в связи с иммунодефицитным синдромом. Вследствие повышения вязкости крови и концентрации макроглобулина начинает проявляться церебропатия, ретинопатия, кровоточивость из десен, носа и кишечника.

В процессе развития болезни возникает анемия, нейтропения и панциотопения. У половины пациентов развивается тромбоцитопения. 90% заболевших поражает лимфоцитоз костного мозга.

Костный мозг и лимфатические узлы приобретают диффузную или узловатую пролиферацию лимфоидных и присутствие белковых клеток, РАS-положительных флоккуляторов в цитоплазме и межклеточных пространствах. Стромы и стенки сосудов пропитываются белковыми массами.

Методы лечения

Для устранения макроглобуленемии необходимы:

  1. Химиотерапевтическое лечение.
  2. Костномозговая трансплантация — данная методика способна привести к полному избавлению от заболевания.
  3. Переливание эритроцитов — при ярко выраженной анемии.
  4. Экстракорпоральная терапия — плазмоферез, гемодиализ, гемосорбция.

Если диагноз поставлен на ранних сроках развития болезни и при отсутствии симптомов ухудшения состояния пациента, тогда назначается лишь диспансерное наблюдение у врача-гематолога.

Присутствие таких симптомов, как увеличение лимфоузлов, повышение вязкости крови, говорит о назначении циостатической терапии, которая включает в себя применение препаратов Хлорбутин, Мельфалан и Циклофосфан. У основного количества пациентов такое лечение ведет к положительной динамике.

При опухолевом разрастании лимфоидной ткани и органов назначается полихимио- и лучевая терапия.

Симптомы кровоточивости устраняют при помощи циостатической терапии с применением глюкокортикоидов.

Незаменимую роль в процессе лечения, для избавления от вязкости крови и криоглобуленемии играет применение интенсивного плазмафереза. Процедуру проводят 3 раза в неделю. Геморраргию лечат трансфузией эритроцитной массы.

В случае проявления симптомов инфекционного заболевания назначается противовоспалительное лечение и проводится иммунокоррекция.

При своевременной и правильно назначенной терапии срок продолжительности жизни пациентов составляет около 7-8 лет.

Источник: https://krov.expert/zabolevaniya/bolezn-valdenstrema.html

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия

Одна из форм хронического лейкоза, для которого характерна патологическая секреция видоизмененных, аномальных иммуноглобулинов (белок, который выделяется лимфоцитами и формирует иммунный ответ) называется макроглобулинемия Вальденстрема.

Клиническая картина и механизм развития

Злокачественные плазматические клетки вырабатывают очень вязкий, высокомолекулярный белок класса иммуноглобулинов М (IgM). В норме по своей структуре эти белки очень крупные, их количество от общего числа белков в крови не превышает 10%. IgM начинает вырабатываться сразу после попадания в организм чужеродного агента, и является первой оборонной линией.

Получите цены Минздрава Израиля

Аномальный белок синтезирует измененный клон клеток, которые при нормальном функционировании производят иммуноглобулин М. По своему строению и биохимическим свойствам он схож с нормальными Ig, но отличается высокой однородностью (гомогенностью), что приводит к синдрому гипервязкости. Это провоцирует остановку тока крови, разрывы сосудов.

Изначально опухолевые клетки продуцируются в костном мозге, где можно наблюдать скопления зрелых клеток плазмы, фрагментов их молекул, тучные клетки, которые по мере своего роста угнетают рост других ветвей кроветворения. Позже эти клетки также могут размножаться в лимфатических узлах, селезенке, печени.

Причины заболевания

Точные причины заболевания не установлены. Основное предположение ─ это влияние вирусов, которые проникают в стволовые клетки костного мозга и вызывают их активное деление. К предрасполагающим факторам относят:

  • наследственность ─ часто фиксируются несколько случаев заболевания в одной семье;
  • рентгеновское облучение, радиация;
  • отравление производственными парами, их проникновение в организм через кожу и слизистые;
  • продолжительная медикаментозная терапия;
  • некоторые вирусные и бактериальные инфекции.

Заболеванию подвержены люди в возрасте от 30 до 90 лет. Наибольшая частота случаев фиксируется в 60 лет. Чаще болеет мужское население.

Отличительные признаки и симптомы

Макроглобулинемия Вальденстрема характеризуется совокупностью синдромов, среди которых доминирует синдром гипервязкости крови. Более чем в 60% случаев он выражен очень резко.

Уровень парапротеинов (патологических белков) может достигать 30%. Самое грозное его проявление ─ это парапротеинемическая кома.

Ее причина ─ нарушение циркуляции крови в мелких сосудах головного мозга. Признаки комы:

  • угнетение всех жизненно важных функций организма, особенно дыхательной;
  • острая почечная недостаточность;
  • патологический гемолиз (разрушение) эритроцитов.

Другие признаки болезни:

  1. Геморрагический синдром ─ он проявляется первым и является ведущим симптомом заболевания. Повышенная вязкость нарушает функциональность тромбоцитов. Как следствие, у больных наблюдается склонность к кровоизлияниям под кожу и кровотечениям, чаще из носа и десен. Кровоизлияния могут быть в сетчатку глаза, когда аномальные белки поражают сосуды сетчатки.
  2. Гиперпластический синдром. У 50% наблюдается лимфоаденопатия ─ увеличение лимфоузлов разных групп, гепатомегалия ─ увеличение печени, спленомегалия ─ увеличение селезенки.
  3. Неврологические симптомы, которые возникают в результате взаимодействия IgM с миелиновой оболочкой (покрывающей отростки нервных клеток): нейропатии ─ расстройства нервной системы, парезы ─ частичный паралич, снижение зрения.

Общие неспецифические симптомы:

  1. Повышенная прогрессирующая слабость, утомляемость.
  2. Потливость, зуд кожи непонятного происхождения.
  3. Субфебрильная температура (37 ─ 37,5°C).
  4. Снижение общей массы тела.
  5. Артралгии ─ боли в суставах без объективных симптомов их поражения.

Лабораторная диагностика

Сложность постановки диагноза состоит в том, что есть заболевания, не связанные с онкологией, но сопровождающиеся макроглобулинемией: гемолитическая анемия, гепатиты.

Для их исключения и установления точного диагноза прибегают к морфологическому исследованию образцов костного мозга (трепанобиопсия).

В миелограмме (мазок пунктата для микроскопического исследования) видна лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дополнительные исследования:

  1. Общий анализ крови ─ ускоренное СОЭ, абсолютный лимфоцитоз, при этом лейкоциты в норме, или определяется незначительное их отклонение в одну или другую сторону.
  2. Биохимический анализ крови ─ в сыворотке крови повышенный белок, высокая вязкость.
  3. Иммуноэлектрофорез ─ характеризует белки по антигенным свойствам.

Внешнее проявление заболевания

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема и прогноз

Если болезнь протекает бессимптомно, то специфическое лечение не требуется. Нужен только постоянный контроль показателей крови.

При ухудшении состояния лечение назначается в двух направлениях:

  1. химиотерапия;
  2. избирательное лечение основных синдромов и осложнений.

Успехи современной химиотерапии очевидны и связаны с возможностью применять новейшие препараты в комплексе. Но их комбинирование не всегда решает проблему лечения рецидивирующих и резистентных форм. Это значит, что химиотерапия сосуществует с остаточной опухолью, которая имеет замедленное обратное развитие, и повторно инициирует такие клинические симптомы:

  • синдром рефрактерной анемии ─ этап перехода анемии в лейкоз;
  • амилоидоз ─ нарушение белкового обмена;
  • остеолиз ─ растворение клеток костной ткани;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • внутриспинальный рост опухоли;
  • гипервискозный синдром ─ высокая вязкость крови;
  • полинейропатия.

Для устранения этих симптомов назначают индивидуальную, избирательную терапию.

Важным в лечении болезни является плазмаферез, как единственный эффективный метод в борьбе с высокой вязкостью крови. Это процедура забора крови и удаления из нее патологических компонентов. Она проводится экстракорпорально, то есть за пределами тела при помощи специального медицинского оборудования.

При значительной анемии и тяжелых осложнениях, создающих прямую угрозу жизни, прибегают к переливанию крови.

Болезнь развивается очень медленно, до проявления первых признаков может пройти 10 лет. Иногда латентный период длится 15 лет и более, поэтому чаще страдают пожилые люди.

  Макроглобулинемия Вальденстрема имеет относительно благоприятный прогноз. Выживаемость составляет 5 ─ 7 лет.

Причиной смертности обычно являются осложнения: легочные инфекции, заполнение легочной ткани протеиновыми компонентами, миелома (злокачественная опухоль плазмы).

Источник: https://orake.info/makroglobulinemiya-valdenstrema/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.