Лимфосаркома и ретикулосаркома средостения

Содержание

Ретикулосаркома

Лимфосаркома и ретикулосаркома средостения

Ретикулосаркома (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) – злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистоцитарного ряда.

Что провоцирует / Причины Ретикулосаркомы

Этиология болезни не изучена. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами.

В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано.

Патогенез (что происходит?) во время Ретикулосаркомы

Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела – в 80%, нижней – только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки.

Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus.

Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.

Симптомы Ретикулосаркомы

Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации.

Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах. Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями.

С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока.

Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов – компрессионный синдром, брюшной полости – застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике – явления непроходимости, поражение ворот печени – желтуху.

Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы.

Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастая решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывает экзофтальм.

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает как при раке и определяется, как правило, на операционном столе.

Ретикулосаркома кожи представляется в виде опухолевого узла в толще кожи, безболезненного и плотного при пальпации, иногда кожа над ним становится синюшно-багрового цвета, часто изъязвляется.

Генерализация ретикулосаркомы идет быстро путем лимфо- и гематогенного метастазирования.

Диагностика Ретикулосаркомы

Со стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы.

Специфических дифференциально-диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования.

В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме.

Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.

Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.

Лечение Ретикулосаркомы

Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 – 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки.

При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками. Лучевая терапия показана также при генерализации процесса для ликвидации угрожаемых симптомов (сдавление органов средостения, таза и др.). Суммарная доза облучения на очаг составляет 4000 – 5000 рад.

Лучшие результаты при лечении дает сочетание лучевого и химиотерапевтического воздействия. Из химиотерапевтических средств наиболее эффективными оказались циклофосфан, сарколйзин, брунеомицин, рубомицин, краснитин, а также цикловое лечение по схеме ЦАМП и ВАМП. По окончании лучевой и химиотерапии следует назначать поддерживающую химиотерапию (винбластин, сарколйзин).

Прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 2 – 3 г.

Профилактика Ретикулосаркомы

Профилактика не разработана.

Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау – Клеффнера), Синдром де ля Туретта, Ретенированные зубы (непрорезывание зубов), Дивертикулы средней трети пищевода, Дивертикулы нижней трети пищевода, Диабетическая ретинопатия, Ретроназальная ангина (острый аденоидит), Доброкачественный лимфоретикулез у детей, Гиповитаминоз витамина А (ретинол), Перелом лучевой кости в нижней трети и вывих в дистальном луче-локтевом суставе (повреждение Галеацци)

Источник: http://medsait.ru/bolezn/retikulosarkoma

Где находится лимфома средостения и что ждет больного

Лимфосаркома и ретикулосаркома средостения

Экологическое состояние планеты с каждым годом ухудшается. На этом фоне отмечен рост диагнозов раковых новообразований и разновидностей таких опухолей огромное количество.

Медленно разрушая орган изнутри, они впоследствии приводят к необратимым процессам и несут смертельную опасность больному. В последние годы участились случаи диагностики такого онкологического недуга, как лимфома средостения.

В медицинской практике выделяют такой термин, как средостение – к нему относятся все отделы и органы, сосредоточенные в зоне грудной клетки.

Лимфома средостения – злокачественное опухолевое новообразование, формирующееся в лимфатических тканях и таким путем способное попасть в любой из фрагментов грудины. В данной ситуации патология поражает те отделы, рельефом которых с одной стороны, является позвоночный отдел, с другой – межреберная клетка.

Аномалия является продуктом хаотичного и неконтролируемого клеточного деления. Пройдя необратимые процессы мутации, эти фрагменты формируют ткани и образуют опухоль. Их устойчивость к поражающим факторам настолько велика, что данный тип раковых клеток считают неубиваемым.

Новообразование характеризуется множественным проявлением, стремительным ростом и крайне агрессивным характером. Метастазирование зачастую активизируется уже на ранних этапах течения заболевания.

Узнать более подробную информацию о строении среднестения и увидеть органы грудной клетки настоящего человека, можно из этого учебного видео:

Вам уже исполнилось 18 лет? Если да – нажмите сюда для просмотра видео.

[свернуть]

Провоцирующие факторы

Однозначно выделить причины развития лимфомы средостения пока не представляется возможным, однако ученые выявили и доказали причастность ряда провоцирующих факторов, многократно увеличивающих риск развития такой формы опухоли:

  • неправильное питание – злоупотребление продуктами, в большом количестве содержащими химические добавки и ГМО вызывает перерождение здоровых клеток в раковые;
  • вредные производства – в процессе трудовой деятельности человек, постоянно контактирующий с канцерогенами, является источником их накопления, при этом высокая доза компонента часто вызывает онкологические недуги;
  • негативное воздействие пестицидных добавок – эти вредные для организма элементы часто имеются в составе овощей, фруктов и иных продуктов растительного происхождения. Те люди, которые по роду деятельности сопряжены с пестицидами, в большей степени получают вред, чем те, кто эти продукты употребляет;
  • радиационные потоки – лучевая терапия, а также иные способы воздействия на организм радиоволнами, могут стать причиной формирования опухолевых образований;
  • слабый иммунитет – на фоне резкого снижения защитных сил, человек не способен должным образом противостоять патологическим процессам, происходящим в его теле на клеточном уровне, и тем самым не может подавить еще только начинающиеся процессы мутации;
  • возраст – люди преклонного возраста намного чаще страдают от серьезных заболеваний внутренних органов, от онкологии, в том числе. Это объясняется структурными изменениями состава тканей и низкой сопротивляемостью к воспалительным процессам.

Виды

С целью более точной диагностики заболевания, его классифицируют по следующим видам:

  • лимфосаркома – разделяется на нодуллярную и диффузную формы. В первом случае для опухоли характерен фоликулоподобный рост с выраженными очаговыми поражениями. Во втором – это очень агрессивные злокачественные формирования, не имеющие структуры и разрастающиеся пластом;
  • ретикулосаркома – ее этиология практически не изучена. Формируется из ретикулярных клеток или трансформируется из лимфосаркомы. Имеет размытую симптоматику, в чистом виде диагностируется крайне редко;
  • гигантоклеточная лимфома – выглядит как множественные узловые образования, агрессивна, быстро метастазирует. Развивается в тканях перимхиматозных отделов грудной клетки. Преимущественно располагается в передней части средостения.

В зависимости от степени поражения органа, характера распространения и симптоматики выделяют 4 стадии данной формы рака, что позволяет качественно дифференцировать недуг и подобрать наиболее эффективную схему проведения терапии:

  • 1 стадия – начальная. На данном этапе патология только формируется – она еще ничтожно мала, неподвижна и никак о себе не заявляет. Целостность и функциональность органа практически сохранена;
  • 2 стадия – локальная. Необратимым процессам уже подвержены несколько близлежащих лимфатических узловых соединений, расположенных по одну сторону диафрагмы.Опухоль пока не покидает зону первоначального формирования, при этом она растет в размерах и имеет первичную симптоматику, часто слабовыраженную, что значительно затрудняет диагностирование аномалии на этой стадии;
  • 3 стадия – лимфатическая система поражена практически полностью, причем со всех сторон диафрагмы. Лечение еще возможно, хотя процент на излечение уже ничтожно мал. Симптомы выражены и плохо переносятся пациентом. Чаще всего данный рак грудного отдела выявляется именно на этом этапе своего развития;
  • 4 – заключительная стадия. Лимфатическая система почти не функционирует, опухоль проросла практически во все органы грудины, в том числе и в костную ткань. Лечение проводится только с целью облегчения состояния больного и некоторого продления его жизни.

Симптомы

В зависимости от того, какая именно область грудной клетки попадает под негативное воздействие опухоли, у больного может проявляться следующая симптоматика:

  • частичная дисфункция дыхательных процессов – увеличиваясь в размерах, аномалия сдавливает органы, осуществляющие дыхательные процессы и тормозит их работу. Часто сопровождается одышкой;
  • болевой синдром в процессе дыхания – появляется на этапе, когда образование начинает активно прорастать в соседние ткани. Характеризуется различными по интенсивности болевыми ощущениями;
  • кашель – сначала это просто сухой, периодический кашель, напоминающий простудный, однако, по мере усугубления ситуации его характер меняется – кашель становится мокрым, в его составе появляются вкрапления крови;
  • осиплость голоса – возникает при давлении патологии на гортанный нерв;
  • проявления стенокардии и рост артериального давления – происходит, если уплотнение расположено в левой части грудины и таким образом оказывает давящее воздействие на сердечную мышцу;
  • слабость, мигрень, эпизодические головокружения – интенсивность этих проявлений усиливается по мере прогрессирования заболевания и вызвана его давлением на венозные стволы;
  • двигательная дисфункция и частичное онемение конечностей – возникают при сосредоточении новообразования ближе к спинному мозгу.

Помимо перечисленных выше признаков, являющихся специфическими именно для данной формы патологии, определен рад общих симптомов, характерных для раковой онкологии, в целом:

  • повышение температуры тела;
  • быстрая и беспричинная утомляемость;
  • резкое похудение;
  • отсутствие интереса к еде;
  • депрессия;
  • общее снижение иммунных сил организма, подорванных борьбой с заболеванием.

Диагностика

Для качественного выявления патологии и получения максимально полной информации о состоянии пациента, в данном случае доступны следующие методики и способы ее диагностики:

  • анализ крови – состояние состава плазмы крови дает возможность выявить ее жизненно важные показатели и определить наличие или отсутствие в организме процессов воспалительного характера, по которым, в свою очередь, специалист может понять, не изменены ли функционально исследуемые органы. При раковых поражениях основные показатели крови кардинально меняются;
  • биопсия – фрагмент материала, взятый с очага локализации уплотнения, позволит определить природу аномальных клеток и степень их злокачественности. Данный анализ является окончательным для подтверждения или опровержения диагноза;
  • пункция спинного мозга – детальное изучение ликвора проводится с целью выявления возможного присутствия раковых образований в спинном мозге;
  • УЗИ – в процессе исследования изучают состояние наиболее важных органов, чтобы понять, насколько они здоровы и не присутствуют ли там метастазы;
  • рентген – определяет величину образования, его очертания и форму, а так же примерное место формирования опухоли;
  • эндоскопия – с помощью внутреннего углубленного изучения бронхов и легких специалист оценивает их состояние, глубину поражения лимфомой основных отделов средостения.

Лечение

Для устранения заболевания и в зависимости от его стадийности, доступны следующие методы воздействия на опухоль:

  • химиотерапия – представляет собой стандартную курсовую схему приема препаратов группы Винбластиновых в сочетании с компонентом Ритуксимаба. Дозировка и количество сеансов – индивидуальны и зависят от клинической картины патологии.Пока это единственный кардинальный способ воздействия на раковые клетки, способный предотвратить смерть пациента, а на 4 стадии – несколько продлить ему жизнь;
  • биологическая терапия – ее суть состоит в том, что компонент, который пагубно воздействует на пораженные ткани, продуцируется из здоровых клеток самого человека. Они блокируют ту часть кровеносной системы, которая питает опухоль, что должно спровоцировать ее гибель;
  • лучевая терапия – как самостоятельный способ лечения используется крайне редко из-за низкой эффективности и большого поражающего фактора. В ряде случаев может применяться комплексно и ограниченно.

Общий прогноз излечения и продолжительности жизни при лимфоме средостения можно считать крайне неблагополучным по причине ее сложной диагностики. При качественно проведенном лечении прогноз преодоления пятилетнего порога выживаемости в зависимости от стадии прогрессирования недуга, выглядит следующим образом:

  • 1 стадия – 92%;
  • 2 – 60% больных;
  • 3 – не более 20%;
  • 4 – менее 5%.

Несмотря на столь необнадеживающую статистику, лечить опухоль можно и нужно, поскольку в ее активной форме шанс прожить данный отрезок времени практически равен нулю.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/sredosteniya-prichiny-raspolozhenie-metody-borby.html

Лимфома саркома

Лимфосаркома и ретикулосаркома средостения

    Лимфатические и кровеносные сосуды расположены по всему организму человека, и их цель – связать все части в одну сеть.

Кроме питательной и защитной функции, такие сосудистые сети являются одним из способов транспортировки заболевания по телу. Туда же можно отнести и раковые новообразования.

Метастазирование – это распределение патологических клеток в остальные органы и ткани путем лимфы или лимфатических сосудов.

Как проходит процесс транспортировки

  Причина сарком, как правило, это метастазы, которые развились в любой ткани или органах. Саркома, увеличиваясь в росте, начинает прорастать через стенки посторонних лимфатических и кровеносных сосудов.

Такая особенность служит одним из сигналов недоброкачественности. В свою очередь нераковое образование находится в плотной оболочке и, разрастаясь, продвигает посторонние органы.

Недоброкачественные клетки перемешиваются с нормальными, и потому у такой опухоли есть свои четкие контуры.

  Недоброкачественная опухоль отличается тенденцией к распаду. Это говорит о том, что попав в сосуд, клетки новообразования могут отрываться и транспортироваться с течением лимфы или крови. Перемещаясь уже в другие органы и ткани, подобные клетки превращаются в росток нового ракового узла. Этот процесс имеет название «метастазирование».

Описание недуга

  У подобного недуга есть и другое название – лимфосаркома, и отличается оно недоброкачественным перерождением и ростом органов лимфатической системы:

  • лимфатических желез толстого кишечника;
  • лимфоузлов;
  • лимфатического глоточного кольца;
  • лимфоидных желез языка и другие.

  У данного процесса есть и такие формы: лимфобластная и лимфоцитарная.

Факторы возникновения недуга

  Среди причин возникновения данной патологии можно выделять много факторов.

Так, заболевание имеет свойство развиваться как результат влияния факторов из окружающей среды, генетической предрасположенности, травм разного характера и других.

Определить точную причину, из-за которой проявляется саркома невозможно. Однако, ныне специалисты способны выделить некоторые причины и факторы риска, наиболее часто вызывающе появление недуга.

Причины:

  • генетические синдромы (нейрофиброматоз, ретинобластома, синдром Венера, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи, синдром Гарднера), генетическая предрасположенность;
  • воздействие радиационного излучения. Как правило, заражаются ткани, которые подвергались влиянию ионизирующего излучения. Вероятность развития недоброкачественного образования может увеличиться на 50%;
  • очень часто предрасполагающим фактором появления саркомы Капоши может служить вирус герпеса.
  • иммуносупрессивное лечение и полихимиотерапия инородных тел. Саркома развивается у 10% больных, которые перенесли такой тип лечения, и у 75% после оперирования, имеющего отношение к пересадке органов;
  • влияние инородных тел (щепки, осколки и т.п.), раны, травмы, нагноения;
  • хроническая форма лимфостаза верхних конечностей, которые проявляется на фоне радиальной мастэктомии.

Виды заболевания

  Саркомы классифицируют на виды в зависимости от их месторасположения. В свою очередь от вида новообразования будет зависеть выбор лечебной методики и конкретная диагностика.

Существуют такие виды сарком

  • Забрюшинная саркома забрюшинные опухоли;
  • саркомы костей, шеи, головы;
  • десмоидный фиброматоз;
  • саркома молочных желез и матки;
  • желудочно-кишечные стромальные новообразования;
  • поражение туловища и мягких тканей конечностей.

Опухоли, развивающиеся из твердой костной ткани

  • ретикулосаркома;
  • саркома Юинга;
  • хондросаркома;
  • остеосаркома;
  • саркома Паростальная.

Саркомы, которые возникают из мягкой ткани, жировой или мышечной

  • опухоли внутренних органов;
  • саркома Капоши;
  • липосаркома;
  • лимфангиосаркома.

Клиническая картина

  Саркома лимфоузлов имеет свои самые разнообразные признаки, которые будут зависеть от расположения новообразования, его биологических отличий, от изначальных клеток. Как правило, в преимущественной части случаев самый главный и первый сигнал саркомы  — это опухолевое образование, увеличивающееся постепенно в размерах.

Потому, если у больного саркома костей, то быть остеосаркоме, и первым симптомом недуга будет сильное болезненное ощущение в зоне костей, которое появляется ночью и не устраняется анальгетиками.

Во время увеличения новообразования, в аномальный процесс включаются периферийные ткани и органы, а это становится результатом всевозможных симптомов.

Общие симптомы во время заболевания:

  • высокая утомляемость;
  • сниженный аппетит, стремительное похудение;
  • потливость, которая особенно выражена ночью;
  • высокая температура, лихорадка.

Диагностика проблемы

  Проверка на саркому лимфоузлов назначается основываясь на гистологическом обследовании тканей лимфатических узлов, которые были взяты во время биопсии. Если форма недуга локализованная, то проводится оперирование с устранением опухолевого центра. В других ситуациях терапия предполагает назначение курсов радиотерапии или химиотерапии.

Прогноз и лечение

  Так как заболевание характеризуется достаточной сильной агрессивностью, то в подавляющем большинстве случаев прогноз носит отрицательный характер. Как правило, пациенты с таким диагнозом живут меньше года, однако, если верно подобрать систему лечения, то можно добиться увеличения жизни до 8 лет.

  Обычно на первых стадиях недуга специалист назначает сочетание радиолечения и химиотерапии.

  С целью проведения химиотерапии используется такой перечень препаратов: преднизолон, циклофосфамид, доксарубицин, онкавин. Далее проводится три основных курса, продолжительность которых составляет по пять дней. Так, меду курсами важно делать паузу в 3-4 недели.

  Способом радиотерапии одновременно проводится терапия лимфосаркомы. Облучение направляется по тому направлению, где находится новообразование. Общая доза облучения равна 42-46Греям, а курс такого радиолечения составляет шесть недель.

  По завершению радиолечения снова приписывается химиотерапия такими же курсами по аналогичной схеме.

Профилактика

 Профилактическая программа саркомы ведется в двух этапах: предупреждение появления недоброкачественных опухолей и предотвращение метастазирования и обострения недуга.

Главным образом, чтобы не дать развиться преждевременному старению и истощению организма, важно правильно составлять свой рацион, больше отдыхать, быть активным, не подвергаться депрессии и стрессу.

Важно также соблюдать все правила гигиены и своевременно лечить такие заболевания, как туберкулез, сифилис. Стоит также своевременно лечить уплотнения молочных желез, эрозии, бородавки.

Источник: https://www.no-onco.ru/limfoma/limfoma-sarkoma.html

Лимфома средостения

Лимфосаркома и ретикулосаркома средостения

Лимфома средостения – опухоль злокачественного типа, развивающаяся из медиастинальных лимфатических узлов. В большинстве случаев лимфома средостения проявляется симптомами сдавления органов грудной полости: кашлем, затруднением дыхания и глотания, болями в грудной клетке; часто отмечается кожный зуд, ночная потливость.

Лимфома средостения обнаруживается с помощью рентгенографии и КТ, диагноз подтверждается после проведения медиастиноскопии, гистологического и иммуноморфологического исследования фрагмента опухоли.

Стандартные схемы лечения лимфом предусматривают проведение лучевой и химиотерапии; в некоторых случаях возможно хирургическое удаление опухоли средостения.

Под термином «лимфома средостения» понимаются неходжскинские (ретикулосаркома, лимфосаркома) и ходжкинские (лимфогранулематоз) лимфомы, первично поражающие лимфоузлы средостения.

Среди всех опухолей средостения лимфомы составляют немногочисленную группу, тем не менее, частота поражения средостения при лимфогранулематозе составляет до 90%, а при неходжкинских лимфомах — до 50%.

Медиастинальные лимфомы преимущественно обнаруживаются у лиц молодого и среднего возраста (20-45 лет). В большинстве случаев лимфомы локализуются в передне-верхнем этаже средостения.

Длительное индолентное (при лимфогранулематозе) или быстрое агрессивное (при лимфосаркоме) течение затрудняют своевременное выявление злокачественных лимфом. Решение этой проблемы требует интеграции усилий специалистов в области онкологии и торакальной хирургии.

Причины лимфомы средостения

В большинстве случаев непосредственная причина развития лимфомы средостения у конкретного пациента остается невыясненной. Однако гематологии известны факторы, повышающие вероятность возникновения лимфоидных неоплазий в популяции в целом.

В группу повышенного риска включены пациенты, переболевшие инфекционным мононуклеозом, вирусным гепатитом С, ВИЧ-инфицированные; страдающие аутоиммунной патологией (СКВ, ревматоидным артритом и др.), а также те, чьи ближайшие родственники страдали гемобластозами.

С развитием лимфопролиферативных заболеваний ассоциированы некоторые генетические патологии, характеризующиеся первичным иммунодефицитом – это синдромы Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (с-м атаксии – телеангиэктазии), Дункана и др.

Отмечено, что вероятность возникновения лимфом различной локализации выше у пациентов, проходящих химиотерапевтическое или лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний, а также у лиц, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов.

Среди неблагоприятных экзогенных факторов первостепенное значение придается производственным вредностям, экологическому неблагополучию, избыточной инсоляции, повышенному потреблению животных белков.

Влияние употребления алкоголя и табакокурения на развитие лимфом однозначно не подтверждено.

Лимфомы средостения могут иметь первичное (изначально развиваются в медиастинальном пространстве) или вторичное происхождение (являются метастатическими новообразованиями или проявлением генерализованной формы лимфогранулематоза).

Симптомы лимфомы средостения

Лимфогранулематоз средостения на начальных этапах протекает с минимальной симптоматикой. Нередко увеличение медиастинальных узлов, выявленных с помощью рентгенографии грудной клетки, является единственным признаком заболевания.

Начальные клинические проявления обычно включают недомогание, повышенную утомляемость, бессонницу, пониженный аппетит, похудание. Характерны периодические подъемы температуры тела, сухой кашель, потливость по ночам, кожный зуд.

В поздних стадиях ходжкинской лимфомы средостения развивается компрессионный синдром, вызванный сдавлением структур средостения. Клиническим выражением этого синдрома может служить одышка, тахикардия, нарушение глотания, осиплость голоса, одутловатость шеи и лица (синдром верхней полой вены).

При осмотре часто определяется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, выбухание грудной клетки, расширение подкожных вен на груди.

Неходжкинские лимфомы средостения чаще бывают представлены ретикулосаркомой, нодулярной или диффузной лимфосаркомой. Они отличаются стремительным инфильтративным ростом и ранним метастазированием в легкие, костный мозг, селезенку, печень, кожу.

При лимфосаркоме средостения преобладают признаки компрессионного медиастинального синдрома – затруднение дыхания, удушливый кашель, дисфония, цианоз, сдавление ВПВ.

Примерно у 10% пациентов с лимфомой средостения возникает экссудативный плеврит или хилоторакс, вызванные затруднением венозного или лимфатического оттока либо опухолевой инвазией плевры. В далеко зашедших стадиях опухоль может прорастать перикард, аорту, диафрагму, грудную стенку.

Диагностика лимфомы средостения

Лимфомы медиастинальной локализации не всегда диагностируются при рентгенологическом обследовании.

Компьютерная томография, более детально, чем обзорная рентгенография позволяет рассмотреть конгломерат опухоли, увеличение лимфоузлов средостения, вовлечение паратрахеальных, трахеобронхиальных, прикорневых лимфатических узлов.

Диагностическая значимость магнитно-резонансной томографии в верификации лимфом средостения признается не всеми авторами.

В дополнение к названным исследованиям используется УЗИ средостения, позволяющее оценить состояние внутригрудных лимфоузлов, недоступных для рентгенологической визуализации. Еще более высокочувствительным методом служит лимфосцинтиграфия с цитратом галлия. Для выявления компрессии трахеи и бронхов проводится бронхоскопия.

Поскольку тактика лечения лимфомы средостения определяется гистологическим и иммуногистохимическим типом опухоли, то обязательным этапом диагностики является биопсия.

При увеличении доступных для пальпации лимфоузлов проводят эксцизионную, пункционную или прескаленную биопсию.

В остальных случаях прибегают к операционной биопсии с помощью медиастиноскопии, парастернальной медиастинотомии, диагностической торакоскопии.

Дифференцировать лимфому средостения необходимо с другими медиастинальными опухолями, кистой средостения, саркоидозом, туберкулезом ВГЛУ, эхинококкозом, лимфаденитом различной этиологии, метастазами рака легкого, медиастинитом и др.

Лечение и прогноз лимфомы средостения

Выбор протокола лечения лимфомы средостения зависит, главным образом, от типа и распространенности опухоли. При локальном лимфогранулематозе показана местная лучевая терапия.

Иногда при изолированном поражении медиастинальных лимфоузлов прибегают к их хирургическому удалению с последующим лучевым лечением.

Алгоритм лечения распространенных стадий лимфогранулематоза предусматривает проведение комбинированной химиолучевой терапии или полихимиотерапии.

Лимфосаркомы средостения также хорошо поддаются лечению с помощью консервативных методов – лучевой и химиотерапии. Многие онкологи и торакальные хирурги в последние годы высказываются за обоснованность хирургического удаления лимфомы средостения.

В операбельных случаях операция может быть произведена уже на диагностическом этапе (так называемая тотальная биопсия), однако большинство хирургов признает целесообразность ее выполнения после предварительной противоопухолевой терапии (удаление остаточной опухоли).

Успешность лечения и выживаемость пациентов с лимфомой средостения во многом зависит от иммуноморфологического диагноза.

5-летний безрецидивный порог выживаемости при локальных формах лимфомы Ходжкина преодолевают 90% больных; при IV стадии лимфогранулематоза, даже после полихимиолучевого лечения этот показатель составляет не более 45%.

Лимфосаркомы имеют гораздо более неблагоприятный прогноз ввиду быстрой генерализации процесса и частого рецидивирования.

Источник: http://MyMedNews.ru/limfoma-sredosteniia/

Патологическая анатомия ретикулосаркомы

Ретикулосаркома (ретикулосаркоматоз) гистологически характеризуется образованием в лим­фатических узлах шеи, средостения или забрюшинного пространства, а также паховой, подмышечной области или желудочно-кишечного тракта, селезенки, костей сплошных пролифератов из полиморфных крупных недифференцированных ретикулярных кле­ток. Полиморфноклеточные разрастания часто образуют опухолевые узлы. Ретикулосаркома обладает выраженным деструирующим ростом. Ретикулосаркома характеризуется регионарностью поражения, ин­фильтрирующим ростом, отсутствием системной инфильтрации орга­нов кроветворения, генерализацией путем метастазирования. При ретикулосаркоме недифференцированные ретикулярные клетки иногда могут иметь сходство с лимфоидными элементами и быть несколько полиморфными. В этих случаях раньше ставился диагноз лимфосаркома. В настоящее время самостоятельное суще­ствование лимфосаркомы признается не всеми.

Симптомы ретикулосаркомы

Симптомы разнообразны и зависят от распространения процесса и локализации поражения. Первичный очаг опухоли может располагаться как в лимфатической системе (лимфатические узлы, селезенка, миндалины), так и в любых других органах, чаще всего в носоглотке, желудочно-кишечном тракте, коже, костях, печени, яичке, молочной железе.

Лимфоузлы в брюшной полости, разрастаясь, могут обуслов­ливать при сдавлении или врастании в кишечник симптомы частичной кишечной непроходимости, вызывать стеноз привратника с видимой на глаз перистальтикой желудка.

При дальнейшем прогрессировании процесса лимфатические узлы могут увеличиваться до таких разме­ров, что вызывают застой в портальной системе и нарушение лимфо­оттока. Вследствие этого появляются мас­сивный асцит, отеки нижних конечностей, половых органов, а иногда и брюшной стенки.

Асцит, а нередко и желтуха наблюдаются не только при наличии больших конгломератов в брюшной полос­ти, но и при небольшом их увеличении, когда лимфатические уз­лы расположены в области ворот печени.

У ряда больных ретикулосаркоматозный процесс настолько быст­ро генерализуется, что есть множественное увеличение лим­фоузлов — ретикулосаркоматоз.

Миндалины при ретикулосаркоме быстро изъязвляются, резко увеличены в разме­рах, при двустороннем поражении настолько, что почти смы­каются.

При расположении опухоли в желудке или кишечнике каких-либо специфических признаков, присущих только ретикулосаркоме, не имеется. Пациенты жалуются на боли, тошноту, снижение аппетита, потерю в весе.

У многих пациентов опухоль определяется пальпаторно, быстро увеличивается и часто изъязвляется, что приводит иногда к массивным кровотечениям и перфорации с развитием перитонита.

Рентгенологически при инфильтрирующем росте опухоли в подслизистом слое складки слизистой представляются значительно утолщен­ными, с подушкообразными выбуханиями на значительном протяже­нии. Довольно характерно наличие нескольких опухолевых узлов и сужение просвета к муфтообразной опухолью.

Ретикулосаркома яичка быст­ро распространяется на весь орган. Боли в яичке редки, но при ощупывании оно бывает болезнен­ным.

Вследствие выраженного инфильтративного роста опухоли яичка семенной кантик и придаток нередко представляют сплошной опухолевый конгломерат. В отдельных случаях придаток оказывается пораженным первично и изолированно.

Кожа над опухолью самого яичка, как правило, остается подвижной, но в редких случаях опу­холь прорастает кожу и иногда распадается с образованием язвы.

При ретикулосаркоме молочной железы опухоль опреде­ляется в виде множественных плотных узлов, а также в виде диф­фузного уплотнения с прорастанием кожи. Симптом умбиликации не выражен.

Ретикулосаркома кожи также выявляется по-разному. У одних больных имеется солитарный опухолевый узел в коже или в подкожной клетчатке, который постепенно растет. У других больных вслед за возникновением мелкого внутрикожного узелка появляются множество узлов разных размеров.

У части больных первые проявления проте­кают по типу неопухолевых дерматозов и лишь затем на фоне пятнисто-узелковых высыпаний развиваются отдельные опухо­левые узлы, достигающие иногда огромных размеров. Узлы кожной ретикулосаркомы, как правило, быстро изъязвляются.

Костная ретикулосаркома представляет ряд особенностей.

Диссеминация происходит вне всякой зависимости от лимфогенной регионарности зон метастазирования, т. е. имеет место и гематогенное распространение. Вторично пораженными оказываются отдаленные лимфатические узлы; внутренние органы, мягкие ткани.

Такое распространение особенно свойственно ретикулосаркоме лимфатиче­ских узлов.

Вместе с тем при ретикулосаркоме миндалин, желудка, солитарных кожных узлах на первых этапах метастазирования уда­ется отметить регионарные метастазы в лимфатических узлах.

Течение процесса вначале имеет некоторые особенности в зависи­мости от расположения первичного очага опухоли. Ретикулосаркома молочной железы иногда протекает подобно раку молочной железы и дает метастазы в кожу, кости, печень, нервную систему. Ретику­лосаркома миндалины, яичка и молочной железы часто быстро рас­пространяется на парный орган.

При ретикулосаркоме миндалины у многих больных оказывается пораженным желудок. При ретикуло­саркоме кожи и пищеварительной трубки генерализация иногда на­ступает путем появления новых узлов опухоли в пределах поражен­ного органа. Однако дальнейшее распространение опухоли происхо­дит беспорядочно и совершенно непредсказуемо.

Обращает на себя внимание относительно редкое поражение лимфатических узлов сре­достения и легочной ткани.

Ретикулосаркома любой локализации при вовлечении костного мозга заканчивается развитием острого лейкоза гистомонобластного или миелобластного типа. До лейкемизации со­став крови не представляет особенностей, РОЭ ускоряется редко. В костном мозге имеет место небольшое увеличение недифференци­рованных клеток, моноцитов и плазматических клеток.

Ретикулосаркома имеет непрерывно прогрессирующее течение. Ре­миссий без лечения почти не наблюдается.

Диагностика ретикулосаркомы

Диагноз ретикулосаркомы по одной клинической картине невозможен, так как болезненные проявления сходны с другими опухолевыми процессами.

Одной цитологической диагностики недостаточно, так как в пунктатах довольно часто обнаруживаются клетки злока­чественного новообразования малодифференцированного типа неяс­ного генеза.

Поэтому нужно всячески пытаться получить гистологи­ческое подтверждение диагноза, тем более что даже после гистоло­гического изучения иногда бывает трудно отличить ретикулосаркому от малодифференцированного рака, лимфогранулематоза, лимфосаркомы, острого лейкоза и ряда других незрелых опухолей. Клиниче­ских дифференциально-диагностических признаков в начальных ста­диях не имеется. В дальнейшем могут появиться симптомы, имеющие в совокупности определенную диагностическую ценность.

Например, в отличие от лимфогранулематоза при ретикулосарко­ме даже при генерализации опухоли лимфатические узлы средосте­ния часто не увеличены, температура не повышена, РОЭ не ускорена.

Вместе с тем часто поражаются миндалины, наступает лейкемизация, чего не бывает при лимфогранулематозе. Это хотя и относительные, но довольно важные отличия, так как смешивают чаще всего именно зги два заболевания.

Для исключения острого лейкоза всем больным ретикулосаркомой обязательно должно про­изводиться исследование костного мозга.

Самой опасной диагностической ошибкой является установление лимфаденита и применение тепловых и физиотерапевтических про­цедур.

Противовоспалительное лечение иногда действительно приво­дит к уменьшению лимфатических узлов за счет снятия перифокальных воспалительных явлений, что еще больше утверждает в ошибоч­ном диагнозе.

Следует помнить, что при ретикулосаркоме кожа над опухолью бывает гиперемированной и горячей на ощупь, что создает впечатление банального воспалительного процесса.

Труднее всего разграничить ретикулосаркому от лимфосаркомы. При сходной морфологической картине (пролиферация лимфоидно-­ретикулярных клеток) дифференциальный диагноз бывает затрудни­тельным даже для специалистов. Существенную помощь могут ока­зать цитохимические методы исследования: наличие неспецифиче­ской эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена в клетках ретикулосаркомы.

Лечение ретикулосаркомы

Основным методом лечения больных ретикулосаркомой является химиотерапия.

Несмотря на то что опухолевые узлы, как правило, оказываются высокочувствительными к лучевым агентам, лучевая терапия при ретикулосаркоме находит себе довольно ограниченное применение в связи с тем, что больные ретикулосаркомой обычно поступают на лечение с уже распространенным опухолевым процессом.

В редких случаях ограниченного поражения, установленного путем тщательно­го обследования больного, включая исследование костного мозга и лимфографию, может быть проведена лучевая терапия, которая ино­гда приводит к длительным — 2—3 года — ремиссиям. Лучевая тера­пия особенно эффективна при ретикулосаркоме носо­глотки.

Методика локального облучения зависит от анатомо-топографических особенностей каждого очага. Суммарная очаговая доза состав­ляет 6000—6500 рад. Однако чаще уже в процессе облучения появ­ляются новые опухолевые очаги, поэтому лучевое лечение прихо­дится дополнять или проводить совместно с химиотеоапией.

Бывает и обратная ситуация, когда лучевому воздействию подвергаются отдельные опухолевые узлы, оставшиеся после проведения химио­терапии. Кроме того, несмотря на генерализованный процесс, лучевое лечение приходится применять при преимущественном поражении какого-либо органа или группы лимфатических узлов.

Комбинация лучевых и химиотерапевтических методов лечения дает при ретику­лосаркоме наилучшие результаты.

Лучевое лечение ретикулосаркомы по радикальной программе не показано, так как ретикулосаркома распространяется беспорядочно, с быстрым вовле­чением в процесс внутренних органов.

Ретикулосаркомные узлы уменьшаются под влиянием многих хи­миопрепаратов, но ремиссии, как правило, короткие, а лечебный не­полный. Для усиления лечебного действия и возможно более быст­рого его получения применяются высокие или повышенные дозы химиопрепаратов, а также комплексное их использование.

Наиболее широко применяются циклофосфан, сарколизин, рубомицин, реже краснитин, брунеомицин, тиофасфамид, а также комплексное цикловое лечение по системе ПАМП и ВАМП. Применение кортикостероидов и их дополнение к любому химиопрепарату безрезультатно.

В период лейкемизации проводится лечение как при острых лейкозах.

Так как рецидивы заболевания наступают обычно очень быстро, целесообразно курсы лечения сразу не обрывать, а проводить дли­тельно поддерживающее лечение в расчете на более полный лечеб­ный эффект. Профилактические курсы лечения в период полной ремиссии и после радикального удаления опухоли малоэффективны.

Для хирургических методов лечения ретикулосаркомы показания очень ограничены.

Они применяются при изолированных опухолях пищеварительного тракта, что приводит иногда к длительному выздоровлению, а также в случаях кровоточащей или распадающейся опухоли, даже если она не одиночная.

При изолированной ретикулосаркоме селезенки пока­зана спленэктомия. В случаях, сомнительных в отношении радикаль­ности оперативного вмешательства, лечение должно быть дополнено лучевой или химиотерапией.

Больные должны находиться под постоянным наблю­дением, и при признаках рецидива лечение должно быть немедленно возобновлено.

Прогноз при ретикулосаркоме абсолютно неблагоприятный.

Источник: http://surgeryzone.net/bolezni/retikulosarkoma.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть