Лимфома кожи

Содержание

Лимфома кожи – каковы шансы вылечиться от опасной болезни?

Лимфома кожи

Лимфома кожи представляет собой поражение дермы с последующим развитием в ее слоях злокачественных новообразований. Опухоль появляется в результате патологического перерождения (дисплазии) лимфоцитов, что приводит также к увеличению лимфатических узлов. Заболевание диагностируют довольно часто, в основном среди пациентов мужского пола 50 и более лет.

Причины возникновения лимфом и их виды

Лимфома кожи

На сегодняшний день причины, по которым происходит опасная мутация лимфоцитов и их неконтролируемое аномальное размножение, до конца не выяснены. Среди известных современной медицине факторов выделяют:

  • наличие в организме различных вирусов и бактерий (цитомегаловируса, вирусов герпеса и Эпштейна-Барр, бактерий Helicobacter pylori);
  • трудовую деятельность на вредных производствах, подразумевающую частые контакты с химическими веществами (потенциальными канцерогенами);
  • ненормированное пребывание под ультрафиолетовым излучением (на пляжах, в соляриях);
  • последствия лечения некоторыми медикаментозными средствами;
  • хронические дерматозы, псориаз;
  • нарушения в работе иммунной системы;
  • наследственную предрасположенность и возрастные особенности.

Лимфома кожи может быть первичной (захватывающей небольшой участок дермы) и вторичной (развивающейся как результат поражения лимфоидной системы организма).

В зависимости от вида пораженных клеток лимфатической системы существуют Т-клеточная и В-клеточная лимфомы. Наиболее агрессивный вид клеток представляют собой Т-лимфоциты, чье назначение состоит в уничтожении чужеродных элементов. Именно поэтому Т-лимфома более опасна и отличается ускоренным ростом.

Эта форма заболевания способна привести к повсеместному поражению кожного покрова. В-клеточные злокачественные новообразования чаще всего проявляются в виде одиночных очагов.

Разновидностью Т-клеточных лимфом кожи является грибовидный микоз, протекающий в 3-х клинических стадиях. В неспецифической стадии он напоминает себорейную экзему или розовый лишай. Высыпания плохо поддаются лечению и быстро рецидивируют.

При дальнейшем прогрессировании грибовидный микоз кожи поражает регионарные лимфатические узлы, однако общее состояние больных может оставаться долгое время удовлетворительным.

Различают IV стадии лимфомы кожи. Первые две стадии относятся к локальным (местным), III и IV к распространенным. Наибольшую опасность представляет последняя стадия, т.к.

кроме массивного поражения лимфоузлов процесс распространяется на различные органы и ткани.

Даже после продолжительного лечения смерть наступает в результате распада опухолей, кровотечения и присоединения вторичной инфекции.

Симптоматика заболевания

Увеличенные лимфоузлы

В-клеточные лимфомы на начальной стадии часто имеют слабо выраженную симптоматику. Новообразования мало беспокоят больного, хотя очаг может достигать внушительных размеров.

Т-клеточную лимфому кожи отличает полиморфизм – протекание в различных формах. Она может проявляться в виде узлов, бляшек или пятен. Другими распространенными симптомами являются:

  • увеличение в размерах периферических лимфатических узлов;
  • покраснения, шелушение и зуд кожного покрова;
  • появление мелких желтоватых узелков, имеющих склонность постепенно расти и менять окраску;
  • выпадение волос, резкое ухудшение состояния ногтей;
  • потеря веса и истощение организма на поздних стадиях болезни.

В некоторых случаях доброкачественный период длится от 10 до 15 лет. Затем по доподлинно неизвестной причине клетки перерождаются, что приводит к появлению злокачественных новообразований.

Диагностика кожной лимфомы

Диагностика заболевания

С целью диагностики проводят комплексную оценку особенностей болезни. Первым шагом является установление диагноза после выделения клинической формы, затем проводится клинико-лабораторное обследование с традиционными анализами крови и мочи.

Важным этапом является гистологическое и цитологическое исследование элементов кожной лимфомы или лимфатических узлов. Биопсия помогает установить разновидность заболевания и определить степень его злокачественности.

При поражении внутренних органов необходимым станет их детальное инструментальное исследование. К нему относятся УЗИ брюшной полости, рентгенография и КТ легких.

Дифференциальную диагностику лимфом кожи проводят при подозрении на дерматоз или гемодермию. Часто для уточнения диагноза требуются консультации смежных специалистов.

Методы лечения

Лечение лимфомы

Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.

Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:

  • первично-сдерживающей терапии;
  • курсовой;
  • поддерживающей.

Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом.

Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов.

Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.

Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.

Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.

При узловатой форме В-клеточной лимфомы  используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.

Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.

Прогноз и профилактика

Прогноз продолжительности жизни при диагнозе «Т-клеточная лимфома» во многом определяется стадийностью заболевания, своевременностью и адекватностью лечения. В зависимости от формы лимфомы кожи и результативности терапии продолжительность жизни пациентов варьируется от 1 до 10 лет.

В результате правильного лечения лимфомы кожи I-II степени злокачественности часто достигается выраженная ремиссия и значительное продление жизни пациента. При обращении к дерматологу на ранних стадиях прогноз выживаемости составляет около 20 лет. Запущенная болезнь оставляет шансы выжить в течение 2-3 лет.

Опухоль, обнаруженная на III стадии своего развития, дает возможность проведения поддерживающего лечения. Это способно улучшить качество жизни больного, однако прогноз в таком случае исключительно неблагоприятный – летальный исход неизбежен в течение 2-х лет.

Также к необратимым последствиям могут привести развитие интеркуррентных заболеваний или осложнения лечения.

Профилактикой лимфомы кожи должны стать:

  • поддержание здорового образа жизни;
  • баланс между периодами труда и отдыха;
  • скорректированный рацион питания и отказ от вредных привычек;
  • сведение к минимуму пребывания под прямыми солнечными лучами и контактов с радиацией;
  • прохождение ежегодных профилактических обследований у дерматолога.

При обнаружении неизвестных новообразований на коже следует незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Лимфома кожи относится к тем заболевания, которые при попытках самостоятельного лечения и применении народных средств способны привести к самым печальным последствиям.

Источник: https://oonkologii.ru/limfoma-kozhi/

Лимфома кожи

Лимфома кожи

Лимфомой кожи называют злокачественные опухоли целой группы.

Образование лимфом происходит из-за бесконтрольного деления клеток – лимфоцитов.

Классификация лимфом сводится к разделению на т-клеточные (образованные делением т-лимфоцитов), в-клеточные (образованные делением в-лимфоцитов) и остальные злокачественные новообразования. В процентном соотношении такие лимфомы кожи диагностируются в 65, 25 и 10% случаев соответственно.

Лимфомы т-клеточного типа протекают тяжелее, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, зачастую такая лимфома кожи приводит к генерализованному поражению кожных покровов.

В-лимфомы представляют собой одиночные проявления. Перечисленные виды злокачественных новообразований делятся на первичные и вторичные.

Причины возникновения лимфомы

Любой тип лимфомы, как говорилось выше, развивается по причине бесконтрольного деления лимфоцитов. В дальнейшем эти клетки мигрируют в кожу. Почему клетки, в назначение которых входит защита организма, вдруг мутируют и сами становятся врагом – не установлено до сих пор.

Врачи говорят, что развитие лимфомы кожи связано с понижением иммунитета. Факторы, способные увеличить риск заболеть:

  • радиация;
  • вирусные инфекции (герпес, Эпштейна-Барра, РНК-содержащие);
  • чрезмерный загар;
  • наследственность;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • вредное производство.

Симптомы лимфомы кожи

Поначалу признаки лимфомы будут проявляться общей слабостью, апатией. Пациент может ощущать испытывать утомляемость, тревожится по пустякам, ведет себя неуравновешенно. Температура тела может повышаться, ночью наблюдается потливость.

На фоне нарушенного пищеварения пациент сильно худеет. С течением заболевания к перечисленным симптомам добавляется зуд кожи, увеличение лимфоузлов.

На коже пациента наблюдаются высыпания – язвы, бляшки, пузыри, в это время характеристики крови меняются. В процесс вовлекаются внутренние органы.

По мере проявления симптомов лимфомы кожи делят на 3 формы, о которых подробнее можно узнать ниже.

Узелковая формы лимфомы

Клиническая картина узелковой лимфомы поначалу характеризуется появлением маленьких узелков на коже. Узелки располагаются группами, отличаются желтоватой или синеватой окраской. Они могут спонтанно исчезать и появляться вновь.

Когда развитие лимфомы переходит на 2 и 3 стадию, узелки увеличиваются в размерах, окраска становится темно-вишневой. Такой вариант течения болезни заканчивается многочисленными метастазами и смертью.

Прогноз длительности жизни при узелковой форме лимфомы составляет 2-4 года.

Бляшечная форма лимфомы

Этот вид злокачественной опухоли характеризуется появлением на поверхности кожи крупных по размеру бляшек без четких границ. Кожа вокруг бляшек может иметь желтый оттенок.

По мере развития болезни бляшки становятся тоньше, исчезают. На их месте остаются атрофические гиперпигментированные очаги. Кожа  тонкая и белая, напоминает бумагу для папирос. На гиперпигментированных очагах выделяются темные пятна.

На второй стадии бляшечной лимфомы кожи появляются розовые пятна (эритемы), после них – мокнущие бляшки. На бляшечной стадии растут периферийные очаги опухолевого поражения. В следующей стадии наблюдается появление узлов.

Эритродермическая лимфома кожи

Такая лимфома сопровождается экземой. Кожа краснеет, шелушится и воспаляется. Лимфатические узлы охвачены воспалительным процессом, пациент жалуется на выпадение волос и разрушение ногтей.

Тяжелое состояние эритродермической лимфомы кожи протекает на фоне лихорадки и сильного зуда. Спустя несколько лет пациенты  умирают от истощения организма.

Диагностика лимфомы

Обследование пациента начинается с осмотра у врача, составления анамнеза. Врач изучает кожные высыпания, пальпирует лимфоузлы. По необходимости назначается УЗИ лимфатических узлов.

Пальпации подвергается селезенка, печень. Далее следует этап инструментальной диагностики. Пациенту назначается УЗИ органов брюшной полости, рентген грудной клетки, КТ по необходимости.

Обязательны лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови с детализированной картиной, также сдается анализ на гепатиты, исследуется иммунный статус больного. Пораженные ткани отправляются на биопсию. В некоторых случаях выполняется стернальная пункция, онкоскрининг тела и пр.

Как лечат лимфому кожи

Выбор метода и тактики лечения врач делает на основе результатов диагностики, стадии заболевания, самочувствия пациента.

Главную роль в терапии лимфомы играет полихимиотерапия. Лимфома очень чувствительна к действию цитостатиков (венбластина, циклофосфана, винкристина).

Химиопрепараты останавливают или полностью прекращают неконтролируемый процесс деления лимфоцитов. Не менее эффективным будет прием гормональных препаратов, интерферонов.

В случае агрессивной формы опухоли лечение должно совмещать химиотерапию с пересадкой стволовых клеток. Дополнительную помощь в лечении оказывает лучевая терапия. Лимфомы в-клеточного типа подвергаются мягколучевой рентгенотерапии. Обширные поражения кожи требуют более мощного воздействия. Грибовидный микоз можно лечить облучением быстрыми электронами.

Другой метод лечения – экстракорпоральный фотофорез, когда кровь облучают УФ-лучами. До процедуры пациенту предлагается специальный препарат – фотосенсибилизатор. Он повысит чувствительность организма к ультрафиолетовым лучам. Более современной считается фотодинамическая терапия.

Суть методики – в приеме фотосенсибилизаторов, которые скапливаются в опухоли. Под воздействием ультрафиолетовых лучей разрушаться будут только пораженные раком клетки, а здоровые участки вокруг не пострадают.

Прогноз продолжительности жизни при лимфоме зависит от стадии заболевания, своевременно начатого лечения, правильно подобранной терапии. Если обратиться к врачу на ранней стадии, то прогноз выживаемости может составлять до 20 лет. В случае запущенной т-клеточной лимфомы выживаемость не превышает 2 лет.

Профилактика лимфомы кожи

Профилактикой заболевания может стать поддержание здорового образа жизни. Поскольку точных причин, которые вызывают мутацию здоровых клеток в злокачественные, пока не выявлено, сложно сказать, чего остерегаться. Но основные каноны поддержания здоровья не будут лишними.

Речь идет о балансе труда и отдыха, скорректированном рационе, избавлении от вредных привычек. В начале статьи перечислены факторы, провоцирующие рак кожи. Стараясь избегать факторов, ежегодно проходя профилактическое обследование, можно не допустить у себя такой страшной болезни.   

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи: причины и симптомы, диагностика и лечение

Лимфома кожи

Лимфома кожи – группа злокачественных заболеваний кожных покровов, которые возникают из-за неконтролируемого процесса размножения и деления лимфоцитов.

Лимфомы кожи бывают Т-клеточные и В-клеточные. Наиболее распространены Т-клеточные лимфомы (около 65% клинических случаев), для которых также характерно более тяжелое протекание.

В группу риска входят лица мужского пола старше 50 лет. У женщин данное заболевание встречается реже.

Причины

Лимфомы кожи возникает вследствие мутационных процессов в лимфоцитах, которые начинают процесс неконтролируемого размножения, деления и перемещения в ткани кожи.

Лимфоциты – клетки крови, которые обеспечивают работу иммунной системы. Причина начала мутационного процесса малоизучена.

Предположительно этот процесс провоцируется сниженным уровнем иммунитета организма и антигенной стимуляцией.

Процесс мутации лимфоцитов может быть спровоцирован:

  • чрезмерным уровнем радиационного излучения, в том числе солнечное излучение;
  • различными вирусными инфекциями: цитоменаловирус, ретровирусы, вирус Эпштейна-Барра, вирусы, содержащие РНК;
  • постоянными контактами с вредными химическими веществами в силу профессиональной деятельности;
  • наследственной предрасположенностью;
  • приемом некоторых групп медикаментов;
  • перемещением лимфоцитов из другого органа, где происходит их деление и размножение: лимфатические узлы, дыхательные пути, костный мозг, селезенка, вилочковая железа, желудочно-кишечный тракт (в таком случае говорят о вторичной лимфоме).

Симптомы

На начальных стадиях течения заболевания лимфома кожи проявляется в общих симптомах:

  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • повышенная тревожность;
  • сниженная устойчивость к стрессам;
  • повышение температуры тела;
  • потливость в ночное время;
  • значительное снижение массы тела;
  • нарушенный процесс пищеварения.

Кожные проявления болезни могут быть разнообразны. Для данного заболевания характерен полиморфизм, т.е. различные внешние проявления. При лимфоме на коже могут появляться бляшки, пятна и узлы. У них может быть различная степень внешнего проявления, зуда. Все формы лимфомы кожи сопровождаются увеличением лимфатических узлов.

Интенсивность проявления внешних признаков зависит от степени злокачественности (1, 2 и 3 степень).

В зависимости от типа внешнего проявления выделяют 3 формы заболевания:

  • узелковая;
  • бляшечная;
  • эритродермическая (проявление в виде пятен).

При узелковой лимфоме 1 степени возникают небольшие плоские узелки желтого или сиреневого цвета. Для них характерно компактное расположение группами и внезапное исчезновение появление.

При прогрессировании заболевания узелки темнеют, становятся темно-красного цвета, увеличиваются в размерах и располагаются не только группами, но и хаотично поодиночке.

Последние стадии этой формы лимфомы приводят к образованию многочисленных метастаз, и летальному исходу.

При бляшечной лимфоме 1 степени на коже возникают крупные бляшки желтого цвета, которые не имеют четкого контура. Со временем на месте бляшек возникают атрофированные участки кожи с повышенной пигментацией. Кожный покров в атрофированных областях становится тонким и белесого цвета. На участках с гиперпигментацией возникают темные пятна.

Наиболее часто встречается бляшечная лимфома 2 степени. Она развивается постепенно, имея свои стадии прогрессирования. На начальных стадиях на коже возникают розовые пятна с выраженным шелушением.

Затем данные пятна трансформируются в бляшки красного цвета, для которых характерен периферический рост и мокнущая поверхность.

На последней стадии (опухолевой) на месте бляшек возникают плоские узлы значительного размера, которые имеют в своем центре некротические процессы.

При эритродермической форме заболевания 1 степени кожные покровы имеют области покраснения и отечность. Пораженные участки кожи покрыты крупными чешуйками белого цвета. Дегенеративным изменениям подвергаются волосы и ногти. Наблюдаются такие признаки: увеличение лимфоузлов, зуд, лихорадка. Летальный исход наступает, зачастую, из-за значительного истощения организма.

Диагностика

Для выявления лимфомы кожи проводят комплекс диагностических процедур:

  • изучение истории болезни;
  • внешний осмотр и пальпация;
  • общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ на онкомаркеры;
  • цитологический анализ частички пораженной кожи;
  • биопсия новообразования, тканей и лимфатических узлов (для определения степени злокачественности);
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, лимфатических узлов;
  • рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях;
  • компьютерная томография органов брюшной полости и грудной клетки.

Лечение

Терапия лимфомы кожи – длительный процесс, требующий нескольких этапов. Лечение может растянуться на весь период жизни пациента.

На начальных стадиях развития заболевания применяют:

  • препараты, стимулирующие иммунную систему;
  • методы физиотерапии;
  • препараты кортикостероидных гормонов.

Существуют различные методы терапии лимфомы кожи. Выбор метода осуществляется лечащим врачом и зависит от стадии заболевания, его формы и степени выраженности симптомов.

Применяются такие методы лечения:

Химиотерапия – при данном злокачественном заболевании кожи применяют препараты цитостатики, кортикостероиды и интерфероны. Данное заболевание наиболее эффективно поддается лечению цитостатическими препаратами.

Благодаря химиотерапии деление лимфоцитов, их распространение и прогрессирование заболевания может быть остановлено в большинстве случаев, даже на поздних стадиях.

В случае агрессивно развивающейся опухоли применяют метод трансплантации кроветворных стволовых клеток.

Лучевая терапия – воздействие на пораженные ткани ионизирующим излучением. В зависимости от стадии заболевания и площади пораженных тканей выбирают тип радиационного излучения: рентгеновское, нейтронное излучение, гамма-излучение, бета-излучение, пучки элементарных частиц.

Экстракорпоральный фотофорез – ультрафиолетовое облучение лейкоцитов в крови. Во время процедуры в вену пациента вводится трубка (канюля), которая подключена к источнику ультрафиолетового излучения.

Фотодинамическая терапия – метод, основанный на фотохимической реакции света, кислорода и специальных препаратов. При проведении процедуры пациенту внутривенно, наружно или перорально вводится препарат фотосенсибилизатор. Затем на пораженные участки кожи воздействуют лучом света и кислородом.

При лечении лимфом кожи на начальных стадиях их развития существует благоприятный прогноз. Ремиссия наступает в большинстве случаев. Летальный исход может произойти только в случае тяжело протекающих сопутствующих заболеваний или осложнений.

На поздних стадиях заболевания, когда терапия была начата только при 3 степени злокачественности, прогноз не благоприятен. Большинство таких клинических случаев заканчиваются смертью пациента. Методы терапии направлены на поддержание жизни пациента, и может длиться до 2 лет, вплоть до летального исхода.

Источник: https://OnkoExpert.ru/limfaticheskaya-tkan/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Лимфома кожи

Лимфома кожи – злокачественное заболевание опухолевой этиологии, которое в последние годы стремительно прогрессирует.

Согласно данным, полученным от сотрудников национального американского института рака, за два последних десятилетия количество пациентов, страдающих разными формами Т-клеточной лимфомы кожи, увеличилось вдвое. Таким образом, ежегодный прирост заболеваемости в США составил около ста тысяч случаев.

Мужчины страдают от этого недуга в два раза чаще, чем женщины, а люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

Понятие о лимфоме кожи

Лимфома кожи – это целая группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток белой крови – лимфоцитов.

Различия в клиническом течении и в морфологии лимфом обусловлены тем, что в 65% случаев причиной их образования становится деление т-лимфоцитов. Такие лимфомы называют т-клеточными.

25% лимфом образуется из-за патологического размножения в-лимфоцитов. В таких случаях говорят о лимфомах в-клеточных. Оставшиеся 10% злокачественных новообразований классификации не поддаются.

Виды заболевания

В зависимости от того, пролиферация каких лимфоцитов привела к развитию опухоли, лимфомы бывают:

  • Т-клеточными;
  • В-клеточными.

По клиническому течению и уровню злокачественности лимфомам кожи присваивают следующие степени:

  • низкую – I;
  • среднюю – II;
  • высокую – III.

Т-клеточные лимфомы протекают более тяжело и прогнозы их бывают очень тревожными, поскольку они чаще всего заканчиваются генерализованным поражением кожных покровов. В отличие от них В-клеточные злокачественные новообразования обычно заявляют о себе лишь одиночными проявлениями.

На фото изображена Т-клеточная лимфома кожи

Лимфомы кожи бывают также первичными (на начальной стадии развития захватывающими область дермы) и вторичными.

Вторичные лимфомы развиваются из лейкоцитов, мигрировавших в кожу из поражённых опухолью лимфоидных органов. Такими органами в человеческом организме являются: вилочковая железа, костный мозг, лимфатические узлы.

Причины развития

Причиной развития всех типов лимфом является процесс бесконтрольного деления лимфоцитов с последующей миграцией их в кожу. Но что становится причиной мутации самих лимфоцитов – клеток, призванных защищать человеческий организм от внедрения бактериологических агентов и уничтожать собственные больные и мутировавшие клетки – до сей поры остается загадкой.

Существует гипотеза, связывающая процесс образования злокачественных клеток-мутантов с нарушением работы иммунной системы. К факторам, повышающим вероятность развития лимфом, специалисты относят:

  • Повышенный уровень радиации.
  • Воздействие вирусных инфекций, виновниками которых являются: цитомегаловирус, возбудитель простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра, РНК-содержащие вирусы.
  • Ряд производственных вредностей, сопровождающих процесс строительства, сельскохозяйственного и химического производства.
  • Воздействие солнечной радиации (инсоляцию).
  • Генетическую предрасположенность.
  • Последствия от приёма некоторых лекарственных средств.

Клиническая картина

Для всех типов злокачественных опухолей кожи характерно наличие полиморфных высыпаний в виде узелков, пятен и бляшек. Клиническая симптоматика позволяет разделить лимфомы кожи на три формы.

Узелковая форма

  • Начальная стадия узелковой формы лимфом характеризуется появлением на поверхности кожи крошечных плоских узелков, размер которых не превышает величины просяного зерна. Расположенные группами, они имеют синеватую или желтоватую окраску. Для них характерно то спонтанное исчезновение, то неожиданное появление.
  • Вторая и третья степень развития злокачественной опухоли сопровождаются значительным укрупнением узелков. Их светлая окраска меняясь, становится тёмно-вишнёвой. При таком варианте развития болезнь в скором времени заканчивается образованием многочисленных метастазов и летальным исходом. При узелковой форме лимфомы от начальной стадии болезни до образования метастазов может пройти от двух до четырёх лет.

Довольно редко встречаются больные, у которых россыпь мелких узелков может слиться в плотные бляшки.

Из этих бляшек со временем формируются достаточно большие узлы, которые через определённый период некротизируются (отмирают).

Бляшечная форма

  • Эта форма злокачественной опухоли кожи начинается с образования довольно больших бляшек, не имеющих чётких границ. Кожа, обтягивающая их, может быть желтоватой.
  • Через некоторое время происходит разрешение бляшек: постепенно уплощаясь, они исчезают, оставляя вместо себя очаги атрофии и гиперпигментации. Кожа в очаге атрофии становится истончённой и белесоватой, похожей на папиросную бумагу. На гиперпигментированных участках, напротив, образуются тёмные пятна, заметно отличающиеся от натурального цвета кожи.
  • Бляшечная форма опухоли кожи, перешедшей во вторую стадию злокачественности, отличается стадийным развитием. Сначала на поверхности кожи начинают появляться розоватые пятна (эритематозная стадия), которые уступают место бляшкам, имеющим постоянно мокнущую поверхность. Бляшечная стадия характеризуется периферийным ростом будущих очагов опухолевого поражения. Для следующей (опухолевой) стадии бляшечной формы лимфомы характерно появление крупных узлов с некротическими участками по самому центру.

Эритродермическая

Данная форма лимфомы неизменно сопровождается длительно развивающейся экземой. Поражённые кожные покровы краснеют, воспаляются и шелушатся. Лимфатические узлы больного человека воспаляются, у него выпадают волосы, развивается дистрофия ногтевых пластин.

Это тяжелейшее состояние сопровождается лихорадкой и нестерпимым кожным зудом. Через несколько лет изможденные болезнью люди нередко умирают от крайнего истощения организма (кахексии).

Диагностика злокачественной опухоли кожи состоит из нескольких этапов.

  • На первом этапе специалист, осматривая больного, тщательно составляет анамнез. При физикальном обследовании он должен внимательно изучить все элементы кожных высыпаний. Тщательно исследовав и пропальпировав лимфатические узлы, врач при необходимости может назначить их ультразвуковое исследование. Во время первичного осмотра обязательно выполняется пальпация внутренних органов (селезёнки и печени). В качестве вспомогательного метода может быть применено фотодокументирование.
  • Этап инструментальной диагностики включает процедуру ультразвукового исследования органов брюшной полости и рентгенографию органов, расположенных в грудной клетке (выполняется в двух проекциях).
  • Могут быть применены вспомогательные методы компьютерной томографии грудной клетки и брюшной полости.
  • Комплекс лабораторных исследований включает выполнение биохимического и общего анализа крови с полной детализацией картины, а также анализ крови, выявляющий наличие антител к вирусам гепатита В и С. Обязателен анализ мочи.
  • Исследуется иммунный статус пациента.
  • Выполняется ряд гистологических исследований, направленных на определение типа лимфомы. Проводят биопсию поражённых тканей и воспалённых лимфатических узлов. В некоторых случаях выполняют трепанобиопсию или стернальную пункцию.
  • В клинике, специализирующейся на лечении онкологических заболеваний, пациент может пройти процедуру онкоскрининга тела.

Лечение и прогноз

Тактика лечения лимфом кожи определяется степенью их злокачественности, уровнем проявления симптоматики и общим самочувствием пациента.

  • Ведущую роль в лечении лимфомы кожи играет полихимиотерапия. Лимфомы чувствительны к воздействию цитостатических препаратов (винкристина, циклофосфана, винбластина), которые тормозят или совершенно прекращают процесс неконтролируемого деления лимфоцитов. Столь же благотворно для пациентов применение гормональных препаратов (например, преднизолона) и интерферонов.
  • При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.
  • При лечении лимфом широко практикуются методы лучевой терапии. Локализованные формы опухоли В-клеточного типа лечат мягколучевой рентгенотерапией. Более обширные поражения подвергают более мощному воздействию. Некоторым пациентам с грибовидным микозом назначают сеансы облучения быстрыми электронами.
  • Методика экстракорпорального фотофореза, заключающаяся в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты. Перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света.
  • Более прогрессивная методика фотодинамической терапии состоит в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

Прогноз при лимфомах зависит от степени злокачественности опухолевого процесса. Вовремя начатое лечение обеспечивает пациентам выживаемость до двадцати лет после начала терапии. Запущенные Т-клеточные опухоли чаще всего заканчиваются смертью больных. Выживаемость не превышает 2,5 лет.

Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Специалисты могут лишь посоветовать по возможности избегать факторов риска, перечисленных нами в соответствующем разделе нашей статьи.

Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами и презервативами во время секса.

о причинах и диагностике лимфомы кожи:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kozhnyj-pokrov/limfoma-kozhi.html

Причины возникновения лимфомы кожи

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Лечение и прогноз лимфомы кожи

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон).

В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты.

Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения.

Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/skin-lymphoma

Первичные кожные лимфомы у взрослых

Лимфома кожи

catad_tema Рак крови – статьи

Кожные лимфомы

Грибовидный микоз

Синдром Сезари

Лимфоматоидный папулез

ПУВА-терапия

Лечение кожных лимфом

Иммунотерапия

Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома

Список сокращений

ГМ-грибовидный микоз

СС – Синдром Сезари

ЛиП – лимфоматоидный папулез

АКЛК – анапластическая крупноклеточная лимфома

ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения

ВОЗ- EORTC – европейская организация по изучению и лечению рака

ПЭТ- позитронно-эмиссионная томография

ПУВА – псорален+ультрафиолетовое облучение спектра А

ЭКФ – экстракорпоральный фотоферез

ТОК – тотальное облучение кожи.

Термины и определения

Грибовидный микоз – первичная кожная эпидермотропная Т-клеточная лимфома

Синдром Сезари – лейкемический вариант грибовидного микоза

ПУВА – физиотерапевтический метод лечения, включающий применение фотоактивного препарата (псоралена) и облучение кожного покрова длинноволновым УФ-излучением.

Ретиноиды – это группа веществ, являющихся аналогами витамина А.

Экстракорпоральный фотоферез – метод, основанный на сочетании лейкафереза и облучения лейкоцитов, предварительно обработанных фотосенсибилизатором (8-метоксипсораленом) ультрафиолетовым светом диапазона (320-400 нм).

1.1 Определение.

Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний Т/NK- и В-клеточной природы, которые на момент постановки диагноза локализуются только в коже.

Они занимают второе место по частоте среди экстранодальных неходжкинских лимфом и представляют собой отдельный клинический и гистопатологический подтип опухоли, часто отличающийся от соответствующих им нодальных аналогов не только по характеру течения и прогнозу, но и по наличию специфических хромосомных аберраций и экспрессии различных онкогенов.

1.2 Этиология и патогенез.

Этиология кожных Т-клеточных лимфом не известна, предполагается определенная роль хронической антигенной стимуляции. Опухолевые клетки относят к Th2-хелперам (Т-клетки хелперы 2 типа), которые обладают нарушенным спектром цитокинов, что приводит к подавляющему действию на здоровые клетки микроокружения, и в дальнейшем к ингибированию апоптоза опухолевых клеток.

1.3 Эпидемиология.

ГМ является наиболее распространенной формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжскинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в мире равна 6-7 случаев/106 с тенденцией к регулярному повышению в последние десятилетия.

СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет.

Группа первичных кожных CD30+ ЛПЗ является второй по частоте регистрации после грибовидного микоза и составляет 25% всех первичных лимфом кожи.

Заболеваемость ЛиП и АКЛК в мире составляет 0,1-0,2 случая на 100000 населения. ЛиП и АКЛК могут возникать во всех возрастных категориях, средний возраст дебюта заболевания для ЛиП 35-45 лет, для АКЛК 50-60 лет.

Соотношение заболевших ЛиП мужчин и женщин составляет 1,5:1, АКЛК – 2-3:1.

1.5 Классификация.

В 2005 году Всемирная организация здравоохранения совместно с Европейской Организацией по изучению и лечению рака (European Organization for Research and Treatment of Cancer – EORTC) создали ВОЗ-EORTC классификацию ЛК, которая содержит наиболее полную клиническую, морфоиммунологическую и молекулярно-биологическую информацию, касающуюся первичных ЛК и нескольких лимфопролиферативных заболеваний, часто начинающихся с поражения кожи (таблица 1).

Таблица 1. ВОЗ-EORTC-классификация кожных лимфом.

Т- и NK-клеточные лимфомы кожи

Грибовидный микоз

Подтипы грибовидного микоза

Фолликулотропный

Педжетоидный ретикулез

Синдром гранулематозной вялой кожи

Синдром Сезари

Т-клеточная лейкемия/лимфома взрослых

Первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания

Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи

Лимфоматоидный папулез

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома

Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип

Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная

Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома

Кожная ?/?+Т-клеточная лимфома

Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.

В-клеточные лимфомы кожи

Первичная кожная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

Первичная кожная лимфома из клеток фолликулярного центра

Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, тип нижних конечностей

Первичная кожная диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома, другая

Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома

Гемодермии из клеток-предшественников

CD4+/CD56+ гемодермия (бластная NK-клеточная лимфома)

1.6 Клинические признаки.

Клиническими симптомами, характерными для ГМ, являются:

  • Высыпания вариабельной формы, размеров и цвета

  • Феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний

  • Пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиоэктазии, атрофия кожи)

  • Множественность высыпаний, несколько зон вовлечения

  • Характерная локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся солнечному облучению

  • Кожный зуд, часто сопровождающий высыпания

ЛиП характеризуется повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся папулезных элементов.

Количество высыпаний может варьировать от единичных до нескольких десятков (иногда сотен), характерен эволюционный полиморфизм элементов.

Наиболее частая локализация – кожа туловища и проксимальных отделов конечностей. Описаны случаи появления высыпаний на ладонях и подошвах, лице, волосистой части головы и в области промежности.

Клиническая картина обычно представлена быстрорастущими бессимптомными папулами красного или синюшно-красного цвета до 2 см в диаметре, которые существуют от трех недель до нескольких месяцев, затем разрешаются бесследно или изъязвляются, оставляя после себя гиперпигментные пятна или атрофические рубчики.

Клиническая картина АКЛК обычно представлена солитарными, сгруппированными или множественными узлами (в том числе подкожными), имеющими тенденцию к изъязвлению. Наиболее частая локализация высыпаний – верхние и нижние конечности.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется сбор анамнеза – время и место появление первых изменений на коже, тенденция к саморазрешению, вид образований и тд. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на различные кожные образования, кожный зуд [1,3,6].

Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств III) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/pervichnye-kozhnye-limfomy-u-vzroslykh_14172/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.