Краниоспинальные опухоли

Краниоспинальные опухоли

Краниоспинальные опухоли

Краниоспинальные опухоли — новообразования, прорастающие сквозь большое затылочное отверстие и расположенные одновременно в каудальных отделах головного мозга и верхних спинальных сегментах.

Клинически проявляются расстройством ликвороциркуляции, очаговыми симптомами поражения структур задней черепной ямки и спинальной симптоматикой. Диагностируются краниоспинальные опухоли по клинической картине и ее развитию, данным МРТ или КТ краниоспинальной области, результатам интраоперационной биопсии.

Наиболее радикальный метод лечения — нейрохирургическое удаление новообразования. В случае иноперабельных и частично резецированных опухолей применяется краниоспинальное облучение.

Краниоспинальные опухоли представляют собой неоплазии, проходящие через большое затылочное отверстие. Чаще встречаются у лиц старше 30-летнего возраста. Описаны еще в средине XIX века, наиболее подробно изложены в монографии Д. К. Богородинского, изданной в 1936 г.

Рост новообразования может исходить из структур задней черепной ямки с распространением в нисходящем направлении на вещество и оболочки верхних отделов спинного мозга.

В других случаях неоплазия берет начало в шейных спинномозговых сегментах, растет в восходящем направлении и прорастает в заднюю черепную ямку. В спинальной области новообразование может иметь экстрамедуллярный или интрамедуллярный характер.

В первом случае оно прорастает окружающие спинной мозг ткани, не проникая в вещество мозга, во втором — распространяется в самом спинномозговом веществе. Встречаются также смешанные экстра-интрамедуллярные опухоли.

Классификация краниоспинальных опухолей

По своему генезу краниоспинальные опухоли бывают первичными и вторичными — метастатическими. Последние наблюдаются при онкологическом поражении внутренних органов, например, при зернисто-клеточной карциноме почки, раке щитовидной железы, раке желудка, раке пищевода, раке молочной железы и др.

В морфологическом плане краниоспинальные опухоли бывают представлены глиомами (медуллобластомами, эпендимомами, невриномами, астроцитомами), фибросаркомами и оболочечно-сосудистыми новообразованиями (ангиоретикуломами, гемангиобластомами, менингиомами).

Крайне редко в краниоспинальной зоне встречаются тератомы, холестеатомы, липомы.

В практической неврологии применяется классификация краниоспинальных неоплазий на внутристволовые (интрабульбарные), внестволовые и метастатические. Интрабульбарные новообразования стартуют в стволе и прорастают в спинной мозг или имеют первично спинальную локализацию и растут в ствол.

В последнем случае в отношении их применяется термин «интрамедуллярно-бульбарные образования». Внестволовые краниоспинальные опухоли включают спинально прорастающие новообразования IV желудочка, мозжечка, дуральной оболочки задней черепной ямки, невриномы IX-XII черепно-мозговых нервов и растущие в заднюю черепную ямку новообразования спинальных корешков.

Внестволовые опухоли вызывают компрессию ствола и вследствие этого могут сопровождаться стволовой симптоматикой.

Клинические проявления неоплазий краниоспинальной области варьируют в соответствии с расположением и характером роста опухоли. В целом их можно разделить на 3 синдрома.

Синдром расстройства ликвороциркуляции. Связан с компрессией ликворных путей, нарушением сообщения между полостью черепной коробки и спинномозговым каналом, затруднением ликворооттока с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.

Характерны цефалгии (головные боли), зачастую имеющие приступообразное течение. Отмечается тошнота, ощущение давление на глазные яблоки изнутри, рвота на пике цефалгии. Со временем появляются окклюзионные пароксизмы с расстройством дыхания и тяжелыми вегетативными проявлениями.

Офтальмоскопия дает картину застойных дисков зрительных нервов.

Синдром очагового поражения головного мозга. Обусловлен прорастанием новообразования в церебральные структуры задней черепной ямки и их компрессией, как опухолью, так и вследствие гидроцефалии.

Наблюдаются головокружения, рвоты без выраженной цефалгии, мозжечковая атаксия, нистагм.

В связи с поражением IX, X, XI и XII черепных нервов возникают бульбарные нарушения — поперхивание во время еды, затруднение глотания, заброс жидкой пищи в нос, гнусавый оттенок голоса, невнятная речь. Возможны сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства.

Синдром спинального поражения. Вызван прорастанием опухоли в спинномозговые структуры (вещество, корешки) или их сдавлением при экстрамедуллярном росте новообразования.

У 85% пациентов начинается с невралгических симптомов — болей и парестезий в шее, затылке, плечевом поясе и руках; ригидности заднешейных мышц. Затем наступает стадия сенсомоторных расстройств. Обычно сначала появляются парезы, а затем наблюдается выпадение чувствительности и дисфункция тазовых органов.

Нарушения могут носит гемиплегический или параплегический характер. В первом варианте гемипарез постепенно трансформируется в тетрапарез, во втором — к верхнему парапарезу присоединяется нижний.

Отличительной особенностью, характеризующей краниоспинальные опухоли, является наличие на фоне спастического характера парезов сегментарных атрофий мышц рук и плечевого пояса. В ряде случаев выявляются признаки синдрома Броун-Секара.

Дебют и динамика развития клинической картины зависят от локализации начального роста новообразования, направления его распространения и объема опухолевых тканей.

Первичная неоплазия в задней черепной ямке, как правило, манифестирует симптомами внутричерепной гипертензии, синдромами очагового поражения мозжечка и ствола мозга, а спинальный симптомокомплекс появляется значительно позже.

Новообразование, берущее начало на уровне спинномозговых сегментов, наоборот, дебютирует с синдрома спинального поражения, а признаки расстройства ликвороциркуляции и заднечерепные симптомы возникают потом.

Последовательность появления симптоматики позволяет неврологу дифференцировать первично заднечерепные и первично спинальные новообразования, а также предположить экстра- или интрамедуллярный характер опухоли на спинальном уровне. Подтвержденная данными магнитно-резонансной томографии такая дифференцировка краниоспинальных опухолей имеет решающее значение в планировании лечения.

Диагностика краниоспинальных опухолей

В ходе диагностики необходимо не только тщательное исследование неврологического статуса пациента, но и подробный сбор анамнеза с уточнением динамики появления и развития симптоматики.

Консультация офтальмолога может выявить отечные диски зрительных нервов, что подтверждает наличие внутричерепной гипертензии. Рентгенография шейного отдела позвоночника малоинформативна.

Исследование цереброспинальной жидкости выявляет белково-клеточную диссоциацию, в ряде случаев она сочетается с желтоватой окраской ликвора (ксантохромией).

Возможно применение контрастной миелографии. Но более современным и точным способом диагностики краниоспинальных опухолей является МРТ. Проводится МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе, прицельное МРТ краниовертебральной зоны. По необходимости применяется дополнительное контрастирование.

При отсутствии возможности МРТ-диагностики, прибегают к компьютерной томографии и сосудистым обследованиям (КТ сосудов). Дифференцировать краниоспинальные опухоли следует от межпозвоночной грыжи и обусловленного остеохондрозом корешкового синдрома в верхнешейном отделе позвоночника, краниовертебральных аномалий, бульбарного варианта БАС, сирингомиелии, рассеянного склероза.

Точная верификация типа неоплазии осуществляется преимущественно путем интраоперационной биопсии.

Лечение и прогноз краниоспинальных опухолей

Единственным эффективным способом лечения новообразований краниоспинальной локализации является их радикальное удаление. Возможность последнего велика при внестволовых и экстрамедуллярных опухолях, особенно при их фокальном росте.

Интрабульбарные, интрамедуллярные, а также инфильтративно растущие краниоспинальные опухоли удаляют, избегая чрезмерной травматизации мозговых тканей. Не смотря на использование микрохирургической техники, в подобных случаях возможно лишь частичная резекция опухоли.

Нейрохирургическая операция проводится в 2 этапа с использованием 2-х доступов. Доступом к задней черепной ямке служит ее трепанация, доступом к спинальным структурам — ламинэктомия первого и, при необходимости, второго шейных позвонков.

Очередность удаления частей опухоли диктуется их размером и превалированием церебральных или спинальных симптомов. Для предупреждения последующей гидроцефалии операция может заканчиваться вентрикулоперитонеальным шунтированием.

В лечении возможно применение краниоспинального облучения.

Оно используется в иноперабельных случаях, в качестве предоперационного лечения при быстром прогрессировании неврологической симптоматики, после проведенного удаления новообразования при его доказанной рентгенчувствительности. У детей по показаниям назначается адъювантная полихимиотерапия (препаратами платины, винкристином, ломустином).

Прогноз зависит от вида новообразования, его расположения и распространенности. Относительно благоприятный исход могут иметь фокальные внестволовые экстрамедуллярные опухоли.

Для своевременного выявления рецидивов после хирургического лечения пациенты подлежат регулярному наблюдению у нейрохирурга с выполнением МРТ-контроля.

Необходимая частота осмотров варьирует в зависимости от типа опухолевого процесса.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/craniospinal-tumor

Медицинская энциклопедия – значение слова Краниоспина́льные О́пухоли

Краниоспинальные опухоли

(греч. kranion череп + лат. spinalis спинномозговой)опухоли, верхний полюс которых находится в полости черепа, а нижний — в позвоночном канале. В связи с этими особенностями локализации в клинической картине часто сочетаются симптомы поражения структур нервной системы, расположенных в задней черепной ямке и в верхней части позвоночного канала. Первичные К. о.

исходят из ткани мозга, мозговых оболочек, корешков черепных нервов или верхних шейных спинномозговых корешков. Среди них встречаются глиомы, менингиомы, невриномы, эпендимомы, хондромы и др. Вторичные К. о. являются метастазами злокачественных опухолей внутренних органов.

Клиническая картина, последовательность развития патологических симптомов, тяжесть и особенности течения заболевания определяются исходной локализацией опухоли и дальнейшим направлением ее роста. В частности, опухоли задней черепной ямки (ствола головного мозга, мозжечка, корешков черепных нервов и др.

) могут прорастать (проникая через большое затылочное отверстие) в позвоночный канал, а опухоль шейного отдела позвоночника (верхние шейные сегменты спинного мозга, корешки спинномозговых нервов и др.) распространяться вверх, в полость черепа. При экстрамедуллярных К. о.

, развивающихся в верхних отделах позвоночного канала, первыми симптомами, как правило, являются корешковые невралгические боли в шейно-затылочной области, боли, иррадиирующие в надплечье, одну или обе руки. Постепенно появляются двигательные нарушения — периферический (вялый) парез руки и центральный (спастический) парез ноги на той же стороне (см. Параличи).

В дальнейшем, при сдавлении спинного мозга (Спинной мозг), возможно развитие тетрапареза (спастического или вялого парапареза рук при спастическом парапарезе ног), проводниковых нарушений чувствительности, центральных нарушений тазовых функций.

При росте опухоли вверх может возникнуть нарушение ликвороциркуляции, вследствие чего нарастает внутричерепное давление, появляются головные боли, фиксированное положение головы, рвота, головокружение, застойные явления на глазном дне (см. Гипертензия внутричерепная). При интрамедуллярной локализации К. о.

в верхних шейных сегментах спинного мозга характерно появление парестезий в руках, диссоциированных нарушений чувствительности (Чувствительность) по сегментарному типу в области надплечья, в руке, ядерный тип нарушений чувствительности на лице (см. Черепные нервы), симптомы бульбарного паралича (Бульбарный паралич), парез рук(и).

Нарушение ликвороциркуляции и симптомы поражения структур задней черепной ямки (см. Головной мозг, опухоли) при этом часто отсутствуют или возникают в позднем периоде развития заболевания. Иногда наблюдаются симптомы поперечного поражения спинного мозга, обусловленные нарушением кровоснабжения шейного отдела спинного мозга в результате сдавления передней спинальной артерии. Развитие К.

о, в задней черепной ямке быстро проявляется повышением внутричерепного давления, окклюзионным синдромом (Окклюзионный синдром), гидроцефалией (Гидроцефалия), признаками сдавления ствола головного мозга (нарушение дыхания, сердечной деятельности и др.).

Одним из первых симптомов при этом становится головная боль гипертензионного характера; приступы головной боли сопровождаются рвотой, фиксированным положением головы, головокружением. Отмечаются мозжечковые симптомы — нарушение координации, статики, походки, нистагм и др. На фоне тяжелого гипертензионного синдрома с выраженными признаками застоя на глазном дне (см.

Застойный сосок) выявляются симптомы поражения черепных нервов в области задней черепной ямки, мостомозжечкового узла, бульбарные симптомы, могут появляться корешковые боли в шее, руке. Заподозрить К. о. можно при тщательном анализе последовательности развития неврологических симптомов, однако в амбулаторных условиях подтвердить диагноз трудно.

Для этого проводят офтальмологическое исследование, спондилографию, краниографию, миелографию (Миелография), рентгеновскую или ядерно-магнитно-резонансную компьютерную томографию (Томография).

Уточнение клинико-топического диагноза необходимо для выработки плана лечения, при этом прежде всего должен быть решен вопрос о том, является ли опухоль внутристволовой, интрамедуллярной или экстрамедуллярной. Диагностическими признаками экстрамедуллярных К. о. часто служат белково-клеточная диссоциация и ксантохромия цереброспинальной жидкости (Цереброспинальная жидкость), полученной при люмбальной пункции, вопрос о показаниях к которой при К. о. должен решаться специалистами в стационаре. Дифференциальный диагноз проводят с неврологическими осложнениями шейного остеохондроза (см. Шейно-плечевые синдромы), краниовертебральными аномалиями (Краниовертебральные аномалии), арахноидитом верхнешейной локализации (см. Мозговые оболочки). Лечение при экстрамедуллярных К. о. оперативное — удаление опухоли. При интрамедуллярных К. о. показания к операции устанавливаются индивидуально. При радиочувствительных опухолях показана лучевая терапия; часто проводят комбинированное лечение.

Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 28, М., 1982; Зозуля Ю.А. и Трош Р.М. Краниоорбитальные опухоли, Киев, 1988.

Смотреть значение Краниоспина́льные О́пухоли в других словарях

Аллогенизация Опухоли — см. Антигенная конверсия клеток опухоли.
Большой медицинский словарь

Антигенная Конверсия Клеток Опухоли — (син.: аллогенизация опухоли, гетерогенизация опухоли искусственная) искусственное стимулирование образования в опухолевых клетках новых антигенов, чужеродных для……..
Большой медицинский словарь

Опухоли — (бластомы) – патологические новообразования тканей, состоящие в избыточной пролиферации качественно измененных, утративших дифференцировку клеток. Различают О. доброкачественные……..
Словарь микробиологии

Брауна Опухоли Сальника — (Н. Braun, 1847-1911, нем. хирург) опухолеподобные образования в брюшной полости, представляющие собой конгломераты множественных спаек сальника; наблюдаются иногда после……..
Большой медицинский словарь

Гетерогенизация Опухоли Искусственная — см. Антигенная конверсия клеток опухоли.
Большой медицинский словарь

Гетеротрансплантация Опухоли — см. Трансплантация опухоли гетерогенная.
Большой медицинский словарь

Иммунорезистентность Опухоли — (иммуно- + резистентность) способность определенной опухоли расти в организме, обладающем специфическим противоопухолевым иммунитетом, или в организме частично несовместимого……..
Большой медицинский словарь

Иммуноселекция Опухоли — (иммуно- + лат. selectio выбор, отбор) протекающий при развитии опухоли процесс увеличения доли клеток, содержащих наименьшее количество специфических опухолевых антигенов;……..
Большой медицинский словарь

Иммуночувствительность Опухоли — подверженность опухолевых клеток деструкции или отторжению под действием факторов противоопухолевого иммунитета.
Большой медицинский словарь

Индекс Торможения Роста Опухоли — показатель эффективности противоопухолевого препарата, вычисляемый как отношение средней массы (размера) опухолей в контрольной группе животных в конце опыта к средней……..
Большой медицинский словарь

Конверсия Клеток Опухоли Антигенная — см. Антигенная конверсия клеток опухоли.
Большой медицинский словарь

Модификация Опухоли Антигенная — изменение антигенной структуры опухолевых клеток при прогрессировании опухолевого роста, заключающееся в основном в утрате, изменении или маскировке некоторых антигенов:……..
Большой медицинский словарь

Перевивка Опухоли — см. Трансплантация опухоли.
Большой медицинский словарь

Прогрессия Опухоли — (лат. progressio движение вперед, возрастание) изменение морфологических, биохимических, функциональных и других характеристик опухоли в процессе ее роста.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли — (transplantatio tumoris; син.: пассирование, перевивка опухоли) парентеральное введение опухолевых клеток животному с целью вызвать у него развитие опухоли.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Аллогенная — (t. tumoris allogena; греч. allos другой, иной + genos род; син. Т. опухоли гомологическая) Т. о. животному от животного того же вида.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Аутогенная — (t. tumoris autogena; греч. autos сам + genos род; син. Т. опухоли аутологическая) Т. о. тому же животному, у которого она удалена.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Аутологическая — (t. tumoris autologica; греч. autos сам + logos соотношение) см. Трансплантация опухоли аутогенная.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Гетерогенная — (t. tumoris heterogena; греч. heteros другой, иной, разный + genos род; син.: Т. опухоли гетерологическая, гетеротрансплантация опухоли) Т. о. животному от животного другого вида.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Гетерологическая — (t. tumoris heterologica; греч. heteros другой, иной + logos соотношение) см. Трансплантация опухоли гетерогенная.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Гомологическая — (t. tumoris homologica; греч. homologos согласующийся, соответствующий см. Трансплантация опухоли аллогенная.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Изогенная — (t. tumoris isogena; греч. isos одинаковый + genos род) см. Трансплантация опухоли сингенная.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Изологическая — (t. tumoris isologica; греч. isos одинаковый + logos соотношение) см. Трансплантация опухоли сингенная.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Ксеногенная — (t. tumoris xenogena; греч. xenos чужой + genos род) Т. о. животному от животного другого отряда.
Большой медицинский словарь

Трансплантация Опухоли Сингенная — (греч. syngenes врожденный; син.: Т. опухоли изогенная, Т. опухоли изологическая) Т. о. животному от животного, обладающего теми же антигенами тканевой совместимости.
Большой медицинский словарь

Опухоли Головного Мозга — Имеется несколько типов классификации опухолей центральной нервной системы. Наибольшее значение имеют локализационный и гистогенетический принципы. Первый подчеркивает……..
Психологическая энциклопедия

Опухоли Спинного Мозга — – бывают первичные (развиваются из структур спинного мозга) и вторичные (метастатические). Метастазируют в спинной мозг опухоли предстательной железы, почек, желудка,……..
Психологическая энциклопедия

Опухоли Спинного Мозга И Позвоночника — встречаются значительно реже опухолей головного мозга; они составляют 11% всех новообразований центральной нервной системы. По гистологическому строению чаще всего……..
Психологическая энциклопедия

Посмотреть в Wikipedia статью для Краниоспина́льные О́пухоли

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/14169

Клинические особенности

гемиплегического типа краниоспинальной опухоли:

  • постепенное развитие гемиплегии, к которой в дальнейшем присоединяются параличи и с другой стороны;
  • ригидность и парезы шейных мыши, изменение позы головы, парез XI пары черепных нервов;
  • боли в области затылка и шеи, а также парестезии в конечностях и туловище.
  • гемианестезия с возможными чертами альтернации и симптомокомплекса Броун-Секара;
  • синдром Бернара-Горнера;
  • расстройства функции тазовых органов;
  • нарушения дыхания;
  • поражение IX, X, XII пар черепных нервов; появление застоя дисков зрительных нервов.

Вторым вариантом

развития клиники краниоспинальной опухоли является параплегический тип.

Он характеризуется следующими проявлениями:

  • верхняя параплегия, к которой вскоре присоединяется нижняя параплегия, либо обратный вариант развития тетрапареза;
  • ригидность и парезы шейных мышц, вынужденное положение головы, парез XI пары черепных нервов;
  • боли и парестезии в конечностях и туловище;
  • боли в затылке и шее;
  • расстройства чувствительности с верхней границей в верхне-шейных дерматомах;
  • синдром Бернара-Горнера;
  • расстройства функции тазовых органов;
  • нарушения дыхания.

Диагностика заболевания основывается на данных тщательно собранного анамнеза с уточнением последовательности развития клинических симптомов, их сочетания, данных рентгенологического и МРТ-исследований. Возможно использование для диагностики КТ-исследования и вертебральной ангиографии, которые являются менее информативными, чем МРТ.

Краниоспинальные опухоли следует дифференцировать с аномалиями затылочно-шейной области (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия, платибазия и др.), а также с рассеянным склерозом, сирингобульбомиелией, бульбарным вариантом бокового амиотрофического склероза и т.п.

К тяжелым неврологическим расстройствам иногда приводит сочетание различных аномалий, в частности платибазии и синдрома Арнольда-Киари. Диагностике помогает рентгенологическое и компьютерно-томографическое исследование.

Показаниями для оперативного вмешательства при подтверждении краниовертебральной аномалии являются: симптомы компрессии мозжечка, продолговатого или спинного мозга; нарастание неврологических симптомов; выраженные признаки нарушения ликвороциркуляции с прогрессирующим окклюзионным синдромом; атипично протекающий сиринго-миелический синдром при наличии врожденной деформации краниовертебральной области. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления структур нервной системы на этом уровне.

Лечение

Методом выбора является оперативное вмешательство. Проводятся трепанация задней черепной ямки, ламинэктомия СІ, а возможно, и СІІ позвонков, удаление краниоспинальной опухоли. При рентгеночувствительной опухоли показано проведение курса лучевой терапии.

Краснуха (rubeola). Клиническая картина. Лечение. Профилактика.

, Красный плоский лишай, Системная красная волчанка, Про внесення змін до Закону України «Про запобігання захворюванню на синдром набутого імунодефіциту (СНІД) та соціальний захист населення», Дискоидная красная волчанка, Крапивница, Краснуха: симптомы, диагностика, лечение, Лечебное применение инфракрасного и видимого излучения, Законодательство Украины и проблема обеспечения равенства правового состояния детей в контексте ВИЧ/СПИДа, Средства гигиены полости рта: краткий обзор

Источник: http://medsait.ru/nevrologiya/kraniospinalnye-opuholi

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.