Кольцевидная поджелудочная железа

Содержание

Аномалии развития поджелудочной железы

Кольцевидная поджелудочная железа

Аномалии развития поджелудочной железы – нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды.

Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д.

Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа  диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы.

Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации.

Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация аномалий развития поджелудочной железы

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам.

К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена.

Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции, некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия.

Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы.

Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции.

У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной.

Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник.

Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д.

Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией, симптомы которой описаны выше.

Диагностика аномалий развития поджелудочной железы

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала.

Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения.

Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки.

Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии.

Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией.

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки.

При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем.

Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне.

Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога. Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ.

Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/pancreas-malformations

Что нужно знать о кольцевидной поджелудочной железе

Кольцевидная поджелудочная железа

Кольцевидная поджелудочная железа — это состояние, при котором ткани поджелудочной железы растут вокруг части тонкой кишки, что может вызвать затруднение проходимости кишечника.

Расстройство встречается редко и является врожденным, это значит, что оно развивается во внутриутробном периоде. Врач может диагностировать кольцевидную поджелудочную железу у новорожденных, но многие взрослые могут не знать о своей аномалии.

Что такое кольцевидная поджелудочная железа?

Поджелудочная железа находится за желудком. Она продуцирует ферменты, которые помогают организму переваривать пищу. Поджелудочная железа также вырабатывает инсулин, который контролирует уровень сахара в крови.

В эмбриональном периоде поджелудочная железа обычно состоит из двух частей. Эти части сливаются рядом с двенадцатиперстной кишкой — верхний сегмент тонкой кишки. Небольшой проток соединяет поджелудочную железу с двенадцатиперстной кишкой, позволяя поджелудочной железе высвобождать ферменты в тонкий кишечник.

Иногда части соединяются неправильно и создают кольцо вокруг двенадцатиперстной кишки. Врач может обнаружить кольцевую поджелудочную железу на УЗИ в дородовом периоде.

Врачи обычно диагностируют состояние у новорожденных с признаками кишечной закупорки. Многие взрослые обнаруживают, что у них есть аномалия, когда проходят обследование по поводу другого заболевания, что является диагностической находкой. В некоторых случаях кольцевидная поджелудочная железа вызывает только желудочно-кишечные проблемы.

Кольцевидная поджелудочная железа — причины

Врачам еще предстоит определить, почему это происходит, и почему у одного человека с кольцевидной поджелудочной железой есть симптомы, а у другого нет. Это состояние встречается редко и наблюдается только у 5-15 детей из каждых 100 000 новорожденных.

Кольцевидная поджелудочная железа — симптомы

Кольцевидная поджелудочная железа может не проявлять симптомы, но иногда может вызвать боли в животе. Только у трети людей с данной аномалией развиваются симптомы.

Врач может заметить следующие признаки кольцевидной поджелудочной железы, пока ребенок еще находится в утробе:

  • избыток околоплодных вод, который называется многоводием;
  • избыток жидкости в животе, который называется асцитом;
  • расширенная кишка.

У новорожденного симптомы кольцевидной поджелудочной железы могут включать:

  • рвоту желтого или зеленого цвета, что означает, что она может содержать желчь
  • беспокойство;
  • признаки закупорки в кишечнике, такие как слишком редкие дефекации.

У взрослых могут быть следующие симптомы:

  • боль в животе;
  • ощущение дискомфорта после еды;
  • потеря веса;
  • тошнота или рвота;
  • желтушность кожи, ногтей или глаз.

Хотя и редко, но кольцевидная поджелудочная железа может вызвать непроходимость двенадцатиперстной кишки у взрослого человека.

Кольцевидная поджелудочная железа — диагностика

Диагностика кольцевидной поджелудочной железы может быть затруднена, так как анализ крови и рентгенография с контрастированием зачастую не показывают аномалии.

Основными рентгенологическими диагностическими признаками являются типичный уровень сужения, ограниченность ее протяжённости, ровные контуры двенадцатиперстной кишки в зоне сужения, медленное прохождение контрастного вещества за зону сужения, перерастяжение желудка и увеличение его размеров, опущение желудка и другие косвенные признаки. Все вышеперечисленные признаки указывают на то, что двенадцатиперстная кишка труднопроходима.

Если нет обструкции (закупорки) двенадцатиперстной кишки, кольцевую поджелудочную железу труднее диагностировать. Врач может рекомендовать МРТ и КТ поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или кишечника.

У человека может быть диагностирована кольцевая поджелудочная железа во время лечения или диагностического исследования другого состояния.

Кольцевидная поджелудочная железа — лечение

Большинство людей с данным состоянием поджелудочной железы не имеют симптомов, и человеку может не требоваться лечение. Однако, когда кольцевидная поджелудочная железа сужает кишечник, то это затрудняет пищеварение, вызывает боль и даже может быть опасным для жизни. Операция является эффективным лечением.

При кольцевидной поджелудочной железе человек может не получать питательных веществ, поступающих с пищей. Тогда потребуется кормление с помощью трубки или внутривенное вливание жидкости.

Операция

В зависимости от места обструкции кишечника хирург может выполнить открытую или лапароскопическую операцию. Хирург обойдет закупорку и создаст проток. В редких случаях необходимо будет удалить часть кишечника. Это более сложная процедура и может потребовать большего наблюдения, а также изменения диеты и образа жизни.

После операции человек может вернуться к привычному питанию, как только у него начнется нормальная дефекация.

Время восстановления будет зависеть от тяжести обструкции и общего состояния здоровья человека. Большинство людей восстанавливаются быстро.

Кольцевидная поджелудочная железа — осложнения

Наиболее распространенным и серьезным осложнением кольцевидной поджелудочной железы является обструкция двенадцатиперстной кишки. Человек не способен получать питательные вещества или у него нарушается стул.

В некоторых случаях кольцевидная поджелудочная железа может вызвать сильную обструкцию или кишечную инфекцию. Человек, у которого внезапно развивается пожелтение кожных покровов, появляется сильная боль или рвота, должен обратиться к врачу. При своевременной медицинской помощи прогноз обычно хороший.

У человека, перенесшего операцию по поводу кольцевидной поджелудочной железе, могут возникнуть осложнения:

  • реакция на анестезию;
  • инфекция в месте разреза;
  • инфекция кишечника;
  • боль.

В некоторых случаях требуется еще одно хирургическое вмешательство.

Больше интересного и полезного на нашем канале «Medical Insider» в Яндекс.Дзен

Читайте нас в Telegram – Medical Insider

Источник: https://medicalinsider.ru/news/chto-nuzhno-znat-o-kolcevidnojj-podzheludochnojj-zheleze/

Диагностика кольцевидной поджелудочной железы на снимках МРТ и КТ брюшной полости

Кольцевидная поджелудочная железа

  • Одинаково часто встречается у мужчин и женщин.
  • Кольцевидная поджелудочная железа – это врожденная аномалия развития поджелудочной железы, приводящая к стенозу двенадцатиперстной кишки.
  • Данная  аномалия поджелудочной железы очень редкая форма патологии
  • Дефектное вращение зачатка поджелудочной железы во время эмбриогенеза
  • Это приводит к полному или частичному окружению двенадцатиперстной кишки тканью поджелудочной железы.

Инфантильная форма: признаки стеноза двенадцатиперстной кишки в течение первых 7 дней жизни (составляет 10% обструкций двенадцатиперстной кишки). 

Взрослая форма: стеноз двенадцатиперстной кишки обычно развивается в возрасте 20-30 лет как результат хронического панкреатита железистого кольца или вследствие изъязвлений двенадцатиперстной кишки. 

а, b Кольцевидная поджелудочная железа: a) Рентгенография верхнего отдела ЖКТ. Экс­центрическое сужение двенадцатиперстной кишки с интактными контурами слизистой оболочки;b) РХПГ. Это сужение обусловлено наличием кольцевидного протока.

Патогномоничные признаки 

  • Для данной аномалия развития поджелудочной железы характерен стеноз просвета двенадцатиперстной кишки с нормальной поверхностью слизистой оболочки;
  • Ткань поджелудочной железы либо ее проток окружают двенадцатиперстную кишку;
  • Иногда возникает хронический панкреатит (псевдокисты).

Что покажут снимки МРХПГ брюшной полости при кольцевидной поджелудочной железе

  • Циркулярный ход протока поджелудочной железы в стенке двенадцатиперстной кишки;
  • Чтобы убедиться в достаточности наполнения протока поджелудочной железы необходимо внутривенное введение секретина.

Проводят ли КТ брюшной полости при кольцевидной поджелудочной железе

  • При использовании тонких срезов выявляется равномерно утолщенная стенка двенадцатиперстной кишки, окруженная кольцом паренхимы поджелудочной железы. 

 а, b Кольцевид­ная поджелудочная железа. КТ:a) Относительно широкий обод паренхимы поджелудочной железы (звездочка).

Кольцевая часть этого протока видна плохо (стрелка);

b) Соседний срез. Устье главного протока поджелудочной железы (стрелка).

Для чего проводят РХПГ при кольцевидной поджелудочной железе

  • В настоящее время не показана для чисто диагностических целей;
  • Циркулярный сегмент протока может быть успешно визуализирован только в 50% случаев.

 а, b Кольцевидная поджелудочная железа:a) Рентгенография верхнего отдела ЖКТ.

Экс­центрическое сужение двенадцатиперстной кишки с интактными контурами слизистой оболочки;b) РХПГ. Это сужение обусловлено наличием кольцевидного протока.

Что покажет рентген верхних отделов ЖКТ

  • Гладкая поверхность слизистой оболочки в области обструкции
  • Симптом «двойного пузыря» у новорожденных.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при кольцевидной поджелудочной железе

  • При заполнении двенадцатиперстной кишки водой иногда можно увидеть кольцо паренхимы поджелудочной железы вокруг наружной стенки кишки.

Клинические проявления

  • Постпрандиальная рвота новорожденных;
  •  У взрослых проявляется симптомами хронического панкреатита или непроходимости двенадцатиперстной кишки.

Принципы лечения

  • При непроходимости высокой степени накладывают дуоденоеюнальный анастомоз.

Течение и прогноз

  • Данная аномалия развития поджелудочной железы  – это доброкачественное состояние с повышенным риском хронического панкреатита.

 Что хотел бы знать клиницист

  • Исключить обструктивную опухоль двенадцатиперстной кишки.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с кольцевидной поджелудочной железой

Рак поджелудочной железы       

  • Неравномерное утолщение стенки 
  • Макроскопические признаки опухоли при эндоскопическом исследовании

 Мембрана  двенадцатиперстной  кишки         

  •  Тонкая складка, сужающая просвет двенадцатиперстной кишки

Советы и ошибки

Кольцевидная поджелудочная железа может быть спутана с обструктивной опухолью двенадцатиперстной кишки.

Пройти МРТ или КТ в Москве недорого. Более 170 клиник в нашем каталоге, актуальная информация о ценах и акциях. Быстро выбрать удобный медцентр – адреса, телефоны, районы, метро. МРТ и КТ с контрастом, открытые/закрытые томографы, МСКТ, где можно сделать обследование ночью, принимают ли маленьких детей.

Полная информация о диагностике заболеваний на МРТ и КТ, как выбрать лучший метод, что покажут снимки, основные симптомы и особенности лечения патологий. Подробная расшифровка заключений, преимущества томографии на конкретных примерах.

Сделать МРТ или КТ в Санкт-Петербурге по самой выгодной цене. В нашей базе более 100 клиник СПб и ЛО, актуальная информация о ценах и скидках. Быстро выбрать ближайшую клинику – адреса, телефоны, районы, метро. МРТ и КТ с контрастом, томографы открытого и закрытого типа, МСКТ, где пройти обследование круглосуточно, с какого возраста проводят диагностику ребенку.

Источник: http://mritest.ru/article/Hirurgija/Podzheludochnaja_zhe/Kolcevidnaja_podzhel

Аномалии поджелудочной железы

Кольцевидная поджелудочная железа

Довольно часто можно встретить различные аномалии развития внутренних органов, в том числе и поджелудочной железы.

Она может быть разного размера, строения, неправильно расположена и в принципе не иметь клинического значения.

Как правило, причиной развития аномалий является генетический фон, впоследствии который приводит к тому, что железа не должным образом развивается.

А это, в свою очередь, является следствием того, что развиваются с патологиями одновременно некоторое количество органов или систем. Однако существуют и более существенные и опасные наследственные заболевания, которые в определенных случаях могут привести к летальному исходу.

Преимущественно несоответствия поджелудочной железы дают о себе знать в младенчестве и в разной степени влияют на самочувствие человека с данным пороком, качество и уровень его жизни. Передающиеся по наследству заболевания, как правило, обнаруживаются не только одним, а сразу совокупностью пороков.

Болезни, которые передаются по наследству, в некоторых странах очень распространены, а у детей при появлении на свет либо в процессе всей жизни наблюдаются генетически обусловленные заболевания.

Как правило, для того чтобы вылечить данную аномалию поджелудочной железы нужно придать железе форму и состояние близкое к нормальному.

Врожденные аномалии поджелудочной железы

К одной из простых видов врожденной аномалии можно отнести порок поджелудочной железы, при котором она расщеплена по анфиладной оси, а также расположение головки поджелудочной железы отдельно от ее тела.

Еще одна патология формирования поджелудочной железы, которую можно встретить эпизодически – это ее удвоение. У больных с данной аномалией, обычно ни каких симптомов не наблюдается.

Лишь иногда существует риск развития симптомов хронического панкреатита. Это редкая аномалия, в большинстве случаев можно встретить разделение хвоста поджелудочной. Обычно в поджелудочной железе можно увидеть гетеротопию ткани селезенки.

В данном случае хвост поджелудочной железы срощен с селезенкой. На практике данную аномалию можно встретить редко.

Можно выделить такие аномалии поджелудочной железы:

Кольцевидная железа

Кольцевидная поджелудочная железа – это видоизменение в расположении и форме поджелудочной железы. Такой вид аномалии, как кольцевидная железа можно встретить довольно часто. Аномалия является врожденной. Первые упоминания о ней встречаются в 1818 году.

Обычно данную аномалию обнаруживают случайно при обследовании по причине панкреатита или язвы. Она возникает в эмбриогенезе из-за неправильного непостоянного роста дорсальной и векторной закладок данного органа.

Что, в свою очередь, приводит к генерированию в области ее головки из ткани в виде кольца, которая частично или целиком сдавливает двенадцатиперстную кишку в нижней или опускающейся части.

Поджелудочная железа, которая имеет кольцевидную форму, это относительно неопасный вид аномалии, но нужно учитывать, что чаще всего кольцевидная железа практически всегда сосуществует с иными пороками развития. Аномалия поджелудочной железы кольцевидного типа практически не вызывает никаких беспокойств.

Ее достаточно легко откорригировать при помощи хирургического вмешательства. Иногда данная аномалия может быть только одной из составляющих  очень сложного комбинированного дефекта развития, который может быть несовместим с жизнью.

Если других пороков формирования поджелудочной железы, а также пороков других внутренних органов не существует, то данная аномалия проявляется в основном кишечной непроходимостью, уровнем сжатия двенадцатиперстной кишки.

Непроходимость, как правило, проявляется в правой половине живота ощущениями тупой боли, а так же чувством тяжести, слабостью, тошнотой, рвотой, общим недомоганием.

В случае, когда в период развития плода сдавление ярко выражено, то после рождения аномалия проявляется обильными срыгиваниями, рвотой, а также симптомами, которые сходны с проявлениями врожденного пилоростеноза или пилороспазма.

Симптомы, которые могут наблюдаться у больного с поджелудочной железой кольцевидного типа:

  • острая хроническая кишечная непроходимость;
  • желтуха, имеющая механический тип;
  • ощущение тяжести в животе, более выраженное после приема пищи.

Диагностика кольцевидной железы.

Если проводить рентгенографию с контрастированием двенадцатиперстной кишки и желудка, то можно наблюдать в нижней части двенадцатиперстной кишки сужение, которое вызвано кольцевидной железой. Однако сама слизистая оболочка кишки в зоне сужения остается неизменной.

Если проводить осмотр поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и пищевода с помощью гастродуоденоскопии, то можно обнаружить участок сужения в нижней части двенадцатиперстной кишки, при котором слизистая оболочка кишки не изменена. Степень сужения зависит от ряда различных случаев.

Таким образом, появится возможность исключения воспалительно-рубцового поражения двенадцатиперстной кишки, которое может возникнуть при рубцевании язвы либо при раке головки, тела и отхода поджелудочной железы. В том случае, когда кольцевидная железа не проявляется, то лечение не требуется.

Но при возникновении осложнений, например, при явном сдавливании или возникновении симптомов нарушения кишечной непроходимости, требуется хирургическое лечение.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа

Данную аномалию поджелудочной железы можно отнести к самым распространенным порокам развития. При котором гетеротопированная ткань железы размещается в стенках кишечника, желудка, желчного пузыря, печени или других органах.

Впервые данную добавочную аномалию поджелудочной железы описал Schulz, он заметил ее в дивертикуле подвздошной кишки. Точно неизвестно, почему образовывается добавочная поджелудочная железа.

В основном аберрантная железа располагается в гастродуоденальной зоне в антральном и пилорическом отделах желудка и протекает, как правило, бессимптомно. У мужчин представленную аномалию можно наблюдать чаще.

Обнаружение аномалии во многом зависит от ее локализации. Диагностика не вызывает сложностей, если она локализируется в стенке желудочно-кишечного тракта.

Как правило, ее обнаружение происходит вовремя скринингового обследования случайно.

При рентгенологическом обследовании добавочная железа может визуализироваться в виде большого образования, в котором скапливается контрастное вещество. Участки ткани поджелудочной железы похожи на полип, который имеет широкое основание.

При данном типе обследования, в объемных полипах можно увидеть небольшое стечение контрастной массы, которое является устьем протока аберрантной железы. Однако для того чтобы точно поставить диагноз рекомендуется провести компьютерную томограмму брюшной полости. Это, в свою очередь, позволит убедиться в том, что не происходит никакой злокачественный процесс.

У большого количества пациентов с данной аномалией поджелудочной железы нет никаких признаков. Жалобы появляются тогда, когда возникают осложнения. В большинстве случаев это:

В том случае, когда добавочная железа находится в гастродуодеральной зоне, то у больного могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в эпигастральной области. Диагностировать представленную аномалию можно при помощи таких видах исследования:

  • эндоскопическое;
  • рентгенологическое;
  • гистологическое.

Практически всегда, при обнаружении добавочной поджелудочной железы рекомендуют хирургическое лечение, так как существует риск развития осложнений, таких как панкреатит, выделение крови в пищеварительный тракт, рак добавочный железы. Терапия зависит от клинических проявлений, размеров и размещения добавочной железы.

Агенезия (аплазия)

Агенезия – это полное или частичное отсутствие поджелудочной железы. Аплазия является одним из редчайших пороков развития, которая практически всегда сосуществует с иными аномалиями развития. Рожденные с данной аномалией практически всегда очень быстро умирают.

Установлено всего лишь несколько фактов, когда больной с данным пороком прожил несколько лет.

Также известны редчайшие случаи когда, имея данную аномалию, жизнь продлилась только 10 лет, причем кроме недоразвитой поджелудочной железы у больного наблюдалась совокупность врожденных и приобретенных в организме изменений. Агенезия может быть полной либо частичной.

Для полной аплазии поджелудочной характерна смерть ребенка в раннем детстве, а так же наличие у младенца тяжелого сахарного диабета. При частичной агенезии могут наблюдаться пороки сердца (врожденные), рецидивирующий панкреатит, сахарный диабет.

Синдром Швахмана

Синдром Швахмана характеризует собой очень редкую своеобразную аномалию, которая проявляется экзокринной недостаточностью в поджелудочной железе, фиброзом печени, гипоплазией костного мозга, жировым гепатозом, циррозом печени, а также повышенной восприимчивостью к инфекциям.

При данном синдроме обычно происходит замещение поджелудочной железы зрелой жировой тканью. Для синдрома Швахмана характерна гипоплазия и аплазия экзокринной части железы поджелудочной, фиброэластаз эндокарда, задержка созревания гранулоцитов, а также дисфункция костного мозга. Заболевание подробно описал Schwachman в 1963 году, поэтому впоследствии оно носит его имя.

Из соотечественников данный синдром описали Т.Е. Ивановская и Е. К. Жуковав 1958 году.

Синдром Швахмана встречается очень редко и проявляется в младенческом возрасте в виде жидкого, частого стула, который имеет очень неприятный запах. Обычно эти проявления возникают при введении прикорма и, или прекращения грудного вскармливания. У больного можно прослеживать отставание в росте, гипотрофию.

Умственное развитие при этом сохраняется в норме, хотя в некоторых случаях может быть задержка в психомоторном развитии. Во время обследования у больного можно выявить признаки нарушения кишечного всасывания. К этим признакам можно отнести: анемию, проявление авитаминоза либо гиповитаминоза, недостаток веса, тромбоцитопению, отеки.

Обычно у таких детей неизменена секреция жидкости и бикарбонатов. В потовой жидкости можно увидеть в пределах нормы показатели хлора и натрия.

Если проводить инструментальное и лабораторное исследование, то можно выявить метафизарный дизостоз, гипогликемию, стеаторею, метаболический ацидоз, а также гематологические нарушения, к которым относятся панцитопения, тромбоцитопения, анемия, нейтропения.

Если пациенты кроме синдрома Швахмана имели иные патологии развития, например, такие как биохимические и гематологические аномалии, то у них наблюдались непораженные панкреатические островки.

Известны лишь одиночные случаи, протекающие с нарушением эндокринного аппарата поджелудочной железы и онтогенезом сахарного диабета.

Рожденные с данной аномалией не доживали до 10 лет, они умирали от пневмонии, от нарушения обменных процессов, от вирусно-бактериальных инфекций. Однако если больной ребенок переживет ранний возраст, то он сможет благоприятно прожить до и более 30 лет.

Обнаружить гипоплазию железы можно морфологически с липоматозом, при этом можно увидеть, что жировой тканью замещены железистая ткань, а также протоки. В некоторых случаях можно наблюдать поражение эндокринной паренхимы железы.

Источник: https://nmedicine.net/anomalii-podzheludochnoj-zhelezy/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.