Карцинома из клеток Меркеля

Содержание

Карцинома век из клеток merkel (нейроэндокринная карцинома)

Карцинома из клеток Меркеля
Подробности Категория: Опухоли век, конъюктивы и глазницы

Новообразование является агрессивной злокачественной опухолью, для нее характерны местные рецидивы и отдаленные метастазы.

Хотя цифры разнятся, считается, что приблизительно у 10-50% паци­ентов развиваются регионарные или отдаленные метас­тазы. Карцинома клеток Merkel может развиваться на туловище, конечностях и лице.

В последнее время опу­бликовано несколько сообщений и обзоров карциномы клеток Merkel век и бровей.

Клинические проявления

Приблизительно 10% всех карцином клеток Merkel раз­виваются на веках и коже периокулярной области. Из них верхнее веко поражается в 64%, нижнее веко — в 13%, спайки век — в 11%, и зона поражения века точно не определена в 13% случаев (1).

Клинически карцинома клеток Merkel обычно проявляется в виде безболезнен­ного увеличивающегося в размерах красного, краснова­то-синюшного или фиолетового узелка вблизи края века. Вблизи поверхности новообразования зачастую видны телеангиэктазии. Опухоль чаще встречается у преста­релых женщин, но описана и у 22-летней пациентки .

Как и карцинома сальной железы, карцинома кле­ток Merkel может симулировать халязион, что приводит к большой задержке в диагностике. Для постанов­ки цитопатологического диагноза выполняется тонко­игольная аспирационная биопсия (28), хотя мы обыч­но не рекомендуем эту манипуляцию для диагностики первичной опухоли.

Однако ТИАБ также применяется для диагностики метастаза околоушного лимфоузла ги­стологически подтвержденной карциномы клеток Merkel века.

Классификация

Классификация карциномы клеток Merkel осущест­вляется на основании классификации American Joint Committee on Cancer (AJCC — Американский объеди­ненный комитет по проблемам рака) (в редакции Edge) (34).

В соответствии с этой классификацией, у большин­ства пациентов манифестирует опухоль категории Т2, метастатическая болезнь может развиваться у пациентов с опухолью любой, и низкой, и высокой, категорией Т.

Дифференциальный диагноз

Дифф. диагноз включает в себя лимфому, лейкемический инфильтрат, карциному салной железы, плоскоклеточную карциному, базаль- ную карциному и амеланотическую меланому, синюшный цвет и отсутствие изъязвления у этой опухоли должны вызвать подозрения о ее природе и способ­ствовать ее дифференцировки от других новообразований.

Патологическая анатомия

Гистологически карцинома клеток Merkel состоит из долек низкодифференцированных злокачественных клеток с круглыми или овальными ядрами, мелкодисперсным хроматином и невыраженными ядрышками (8-13). Обычно в большом количестве наблюдаются митотические фигуры.

Опухолевые клетки обычно прорастают дерму, но, как правило, не проникают в эпидермис. При формулировке диагноза могут оказаться информативными электронная микроскопия и иммуногистохимические исследования. При электронной микроскопии в цитоплазме выявляются нейросекреторные гранулы.

При иммуногистохимических исследованиях подтверждением диагноза являются поло­жительные реакции на нейронспецифическую энолазу, цитокератины и нейросекреторные гранулы (10, 11).

Диагноз карциномы клеток Merkel может быть поставлен на основании цитопатологического исследования матери­ала тонкоигольной биопсии (12,13).

Лечение карциномы Меркеля

Лечение заключается в обширном иссечении с контро­лем методом замороженных срезов или химиохирурги­ческим методом по Mohs, и аналогично лечению базаль­ноклеточной карциномы (1,6). Считается, что диссекция регионарных лимфоузлов, лучевая и химиотерапия улуч­шают прогноз, но результаты могут различаться (1).

Что же касается прогноза, то карцинома клеток Merkel зачастую рано метастазирует в регионарные и отдален­ные лимфоузлы. Herbert et al.

проанализировали исто­рии 21 пациента из пяти специализированных лечебных учреждений, и установили, что риск местного рецидива карциномы клеток Merkel век составляет 10%, рециди­ва в регионарных лимфоузлах— 10%, и появления отда­ленных метастазов— 19%.

Они рекомендовали выпол­нять биопсию сторожевого лимфоузла всем пациентам и предупредили, что метастазы могут появляться даже при относительно маленьких размерах опухоли.

Рисунок 7.21. Карцинома клеток Merkel наружной части верхне­го века.

Рисунок 7.22. Карцинома клеток Merkel на ножке верхнего века.

Рисунок 7.23. Веретенообразная карцинома клеток Merkel ниж­него века.

Рисунок 7.24. Гистологический препарат карциномы клеток Merkel, показанной на рисунке 7.23, видны низкодифференци­рованные злокачественные клетки с округлыми или овальными ядрами, мелкодисперсным хроматином и невыраженными ядрыш­ками (гематоксилин-эозин, х200).

Источник: http://med-testy.ru/onkologiya/opukholi-vek-kon-yuktivy-i-glaznitsy/3577-kartsinoma-vek-iz-kletok-merkel-nejroendokrinnaya-kartsinoma

Карцинома из клеток Меркеля

Карцинома из клеток Меркеля

Карцинома (рак) из клеток Меркеля является довольно редким и пока еще слабо изученным заболеванием. Впервые это заболевание было описано около 40 лет назад, однако, за прошедшее время было добавлено лишь небольшое количество клинических наблюдений.

Клетки Меркеля являются составной частью кожи человека. Располагаются они в непосредственной близости от базальных клеток кожи. Нарушение функционирования последних приводит к появлению базалиомы. Считается, что клетки Меркеля обеспечивают функцию осязания.

До первого описания в 1972 году карциному, развивающуюся из клеток Меркеля, относили к недифференцированным типам раковых опухолей кожи.

Данный вид карциномы как впрочем и меланома встречается нечасто. Частота заболеваемости среди представителей европеоидов 0,23 на 100 000 населения. Среди представителей чернокожего населения данный вид рака встречается еще реже – 0,01 на 100 000.

Среди заболевших преобладают мужчины (61%), средний возраст больных – 76 лет. Однако среди описанных случаев заболевания карциномой из клеток Меркеля встречаются больные в возрасте от 7 до 97 лет.

Причины развития

Ультрафиолетовое облучение — это один из провоцирующих факторов развития саркомы Меркеля.

Точные причины развития этой разновидности карциномы неизвестны. Одним из провоцирующих факторов развития саркомы Меркеля считается избыточное ультрафиолетовое облучение.

Также вы должны знать, что избыточное ультрафиолетовое облучение может привести также к развитию такой доброкачественной опухоли как кератоакантома.

Подтверждением данной теории является то обстоятельство, что опухоли из клеток Меркеля, чаще всего, развиваются на участках кожи, которые открыты для инсоляции.

Отмечено, что вероятность развития опухоли из клеток Меркеля возрастает у больных псориазом, проходивших курсы ПУВА-терапии (облучения УФО).

В 2008 году из клеток опухоли Меркеля была выявлена новая разновидность вируса – полиомавирус. Этот инфекционный агент был выявлен в 85% образцов исследованных опухолей.

Клиническая картина

Карцинома Меркеля является одной из разновидностей нейроэндокринных опухолей. Опухоли при этом виде рака, чаще всего, располагаются на шее, коже головы и лица. Намного реже опухоль образуется на коже туловища, описаны единичные случаи, когда новообразование локализировалось в области половых органов.

Внешне опухоль Меркеля выглядит, как небольшая шишка, которая по внешнему виду зачастую напоминает папиллому. Поверхность новообразования гладкая, цвет – красноватый или красно-синюшный.

На первом этапе опухоль Меркеля не причиняет субъективных ощущений, поэтому случается, что больные долго не обращают внимания на появившуюся «шишечку».

Размер новообразования может варьироваться от 0,5 до 5 см, причем, опухоль быстро увеличивается.

Карцинома Меркеля отличается агрессивным течением, опухоль достаточно быстро растет. Со временем на ней могут появиться изъязвления или образования, напоминающие розовые угри. При повреждении опухоли она начинает кровоточить.

Узелок при саркоме Меркеля в отличии от саркомы Капоши, как правило, одиночный, однако, со временем около основной опухоли могут появиться узелки-сателлиты. Агрессивность карциномы Меркеля проявляется не только в быстром росте опухоли, но и стремительном метастазировании в расположенные поблизости лимфоузлы.

Методы диагностики

Карцинома Меркеля относится к заболеваниям, диагностика которых сильно затруднена. Специфических клинических признаков у данного вида рака нет, поэтому его достаточно легко спутать с другими опухолями кожи. Нередко ставится ошибочный диагноз, что приводит к потере времени и усугублению процесса.

Даже гистологическое исследование тканей карциномы Меркеля не всегда позволяет получить точную картину. Данный вид опухоли часто принимают за лимфосаркому, лимфоцитому, метастазы рака легких, саркому Юинга, карциному потовой железы. Для уточнения диагноза необходимо тщательное исследование ультраструктуры опухоли, которое позволяет выявить ядрышки секреторных гранул.

Для определения стадии развития и точных размеров опухоли Меркеля применяют УЗИ, МРТ или КТ.

Лечение

В случае подтверждения диагноза карциномы Меркеля необходимо проведение серьезного комплексного лечения. Используются несколько методик.

Хирургическое лечение с последующей радиотерапией

Проводится широкое (с захватом здоровой ткани) иссечение опухоли Меркеля. При выявлении метастазов в лимфоузлах, необходимо проведение лимфоденэктомии. После проведение операции пациентам назначается адъювантная (послеоперационная) радиотерапия. Такое комплексное лечение значительно повышает процент выживаемости и снижает количество рецидивов карциномы.

Микрографическое хирургическое удаление опухоли по методу Моса

Микрографическое удаление опухоли по методу Моса является наиболее точным и полным методом удаления раковых клеток.

Данный способ лечения карциномы Меркеля является надежной и рентабельной техникой.

Микрографическая операция провидится в несколько этапов. Сначала поводится удаление опухоли по видимым клиническим границам. Далее производится удаление узкого участка окружающей кожи и слои ткани, располагавшейся под опухолью. Толщина срезаемых тканей 2-3 мм.

Следующий этап – картирование ткани, путем фотографирования дигитальной камерой. Образец ткани направляется в лабораторию для изучения. В том случае, если измененных клеток в тканях выявлено не будет, то операцию завершают. При обнаружении раковых клеток, производят снятие следующего слоя тканей. Операция продолжается до тех пор, пока в срезанных тканях не будет признаков рака.

При проведении удаления карциномы Меркеля по методу Моса рецидивы крайне редки. После операции используется профилактическое лучевое лечение.

Лучевая терапия

Карцинома Меркеля относится к числу радиочувствительных опухолей. Применением лучевой терапии самой опухоли и региональных лимфоузлов позволяет значительно повысить уровень выживаемости.

При сложной локализации опухоли, не допускающей хирургического удаления, применяется первичная лучевая терапия. В большинстве случаев, радиационное лечение применяют уже после удаления опухоли, что значительно снижает риск образования рецидивов.

Химиотерапия

Химиотерапия при карциноме Меркеля применяется в случае неоперабельности опухоли или для лечения пациентов с рецидивом. Этот же способ лечения применяют для лечения болезни на запущенной стадии.

К сожалению, пока не удалось разработать методики химиотерапии первой линии для лечения карциномы Меркеля, поэтому в настоящий момент применяются схемы, разработанные для лечения почечных карцином, так как именно эти схемы позволят получить лучший результат.

Прогноз и профилактика

Профилактика возникновения карциномы из клеток Меркеля не разработана. Но поскольку успех лечения во многом зависит от того, на какой стадии процесса начато лечение, необходимо внимательно отслеживать появление новообразований на коже. При появлении подозрительных «шишек» необходимо обратиться к онкологу для проведения обследования.

Прогноз при саркоме Меркеля условно хороший. Так, у больных, которым была проведена операция по удалению карциномы до стадии образования метастазов, выживаемость в первые 5 лет составляет 97%.

В том случае, если лечение карциномы начато в то время, когда в лимфоузлах уже появились метастазы, прогноз значительно ухудшается. Выживаемость на протяжении пяти лет после операции у таких больных – 50%.

В запущенных случаях, на IV стадии карциномы Меркеля лечение неэффективно, средний срок жизни таких больных – 6-7 месяцев.

Источник: https://dermalatlas.ru/opuxoli-kozhi/karcinoma-iz-kletok-merkelya/

(no title)

Карцинома из клеток Меркеля
dr_jamaisЯ несколько отдохнул от нашей акции по поиску меланомы, и поэтому могу написать про другую опухоль кожи. Собственно, послушать про нее доклад – была одна из двух целей моей поездки на конференцию в Питер, ибо опухоль эта – редкая штука, и за почти 10 лет работы с опухолями кожи я видел ее только один раз.

И ту, в стадии уже рецидива. И на акции я ее искал, искал, но, разумеется, так и не нашел. Ну да и не особо надеялся.Итак, карцинома Меркеля (рак из клеток Меркеля).

В США ежегодно регистрируется лишь около полутора тысяч случаев этого рака (против 60 – 70 тысяч меланом), а сколько их в России – сказать вообще затруднительно, ибо практически нет достоверной статистики.

При этом, данная опухоль примечательна тем, что ведет себя не менее агрессивно, чем меланома, а правильно диагностируется при первичном обращении менее, чем в 1% случаев (sic!). Когда пациент обращается к врачу с такой опухолью, чаще всего ее принимают за какое-нибудь из доброкачественных образований, которые эта опухоль успешно симулирует.

Такая печальная ситуация с ее диагностикой существует во всем мире.Клетки Меркеля – это осязательные клетки. Они расположены в коже, слизистых, и основная их функция – обеспечение нам чувства осязания.

Это нейроэндокринные клетки, то есть, они синтезируют нейромедиаторы и нейрогормоны, роль которых недостаточно изучена, и, не вдаваясь в подробности, можно лишь сказать, что они обеспечивают нашей коже тактильное взаимодействие с окружающим миром, формируя осязание и, возможно, субъективные ощущения от осязательного контакта с теми или иными объектами (ага, погладить кота или жабку – совсем разные по приятности чувства :). Количество этих рецепторов на разных участках тела различается – их больше на коже лица, губ, кончиках пальцев, и других участках тела, более ответственных за восприятие окружающей действительности.Почему из этих прекрасных и, безусловно, нужных нам клеток, возникает рак – никому доподлинно неизвестно. Основные версии – все то же пагубное влияние ультрафиолета, что и в случае с меланомой, оказывающее повреждающее воздействие на генетический аппарат, и мутагенное воздействие полиомавируса, на этих клетках паразитирующего.

В 2008 году группа ученых из Университета Питсбурга выделила из клеток Меркеля полиомавирус, который обнаруживался в 80% образцов исследованных опухолей Меркеля и только в 8% контрольных биоптатов здоровых людей.

При исследовании архивных образцов опухолей Меркеля этот вирус был идентифицирован в 60-80% образцов, а антитела к этому полимавирусу обнаруживаются у 90% больных карциномой Меркеля.

И можно было бы считать вопрос о этиологии рака Меркеля закрытым, если бы не несколько но.

У здоровых людей этот вирус тоже встречается часто, он широко распространен в популяции: антитела к вирусу определяются у 45% детей до 10 лет, и у более чем 80% людей, старше 60 лет.

То есть, этот вирус играет роль в развитии карциномы Меркеля, и практически всегда она возникает в его присутствии, но не является единственным и обязательным условием для возникновения этого вида рака: в какой-то момент жизни инфицируется им 80% людей, а болеет карциномой лишь 0,000023 %.

Наиболее вероятно, что развитие заболевания на фоне инфицированности палиомовирусом Меркеля связано с состоянием иммунной системы.

: показано, что иммунодефициты различной природы являются фактором риска развития карциномы Меркеля: у людей с ВИЧ, у онкогематологических пациентов и на фоне иммуносупрессии после трансплантации органов карцинома Меркеля возникает достоверно чаще. Да и у здоровых людей это заболевание возникает в 90% случаев у лиц старше 50 лет.

Заболевание чаще всего начинается с появления небольшого куполообразного узелка на коже, чаще всего красного, розового или синюшного цвета. Образование обычно ровненькое, симметричное, кожа на нем обычно гладкая, наощупь узелок плотный.

Этот узелок довольно быстро появляется и подрастает до 1-2 см, и никак не беспокоит пациента иначе, чем самим фактом своего появления. Локализован чаще всего на открытых участках тела, но не обязательно.

На рисунке ниже представлена локализация почти двухсот карцином Меркеля, как видно, локализация на открытых участках – не обязательное условие:На этом этапе пациент обычно обращается к врачу, но, как уже было написано выше, чаще всего опухоль принимают за доброкачественное образование, и лишь в 1% случаев она вызывает беспокойство у врача и выполняется биопсия.

На представленной ниже фотографии случаи, когда карцинома Меркеля была диагностирована неверно, что в результате привело к запущенным случаям:А – ошибочно диагностирован халязион, В – ошибочно диагностирована эпидермоидная киста, С – ошибочно диагностирована пиогенная гранулема.

Если опухоль удалить на этой стадии, то вероятность выжить довольно высока – пятилетняя выживаемость около 60-80%. Однако, карцинома Меркеля способна к метастазированию по лимфатическим путям уже довольно рано: иногда уже при размерах до 2 см и часто при размерах 2-5 см можно выявит метастазы в регионарных лимфоузлах.

При наличии последних пятилетняя выживаемость сразу снижается до 40%.При наличии отдаленных метастазов ситуация, разумеется, много хуже – 5-летний период переживают лишь 18% пациентов, а продолжительность жизни большей части больных менее 7 месяцев.

В лечении локальных стадий применяется хирургическое и лучевое лечение, а в лечении диссеминированных и неоперабельных форм – химиотерапия. Последняя в случае этого заболевания довольно эффективна на начальных этапах, и дает около 40% ответов, но ее эффект кратковременный.

Связь развития опухоли с состоянием иммунной системы дает определенные надежды в изучение роди биологической терапии в лечении этой опухоли: в частности, исследуются препараты интерферонов, фактора некроза опухолей, аналогов соматостатина. Возможно, со временем эти исследования принесут свои плоды.Пока же единственным действенным методом остается – как можно ранее обнаружить и хирургически иссечь (плюс-минус облучить) опухоль. Поскольку ранней диагностки в данном случае не существует как явления, то единственным методов остается иссекать все образования, подозрительные на карциному Меркеля.Группа ученых из Вашингтонского Университета, проанализировав довольно большое количество случаев карциномы Меркеля, предложило считать подозрительными на данное заболевание случаи, отвечающими трем из пяти критериев аббревиатуры:

A (asimptomatic) – бессимптомное течение болезни (у 88% пациентов)

E ( expanding rapidly) – быстрый рост (появление и рост опухоли в течение 3 мес.) (63%)
I ( immune supression) – иммуносупрессия (8%)
O (old) – возраст старше 50 лет (90%)
U (UV-exposed site) – открытые участки кожи (81%).Дополнительными критериями служат красный или розовый цвет опухоли (у 56% больных), сопутствующий хронический лимфолейкоз (у 4%).На этом все, берегите себя, при обнаружении тех или иных симптомов, описанных в постах – обращайтесь к дерматологам и онкологам.

В посте использовались материалы доклада В.Р. Хайрутдинова на Отечественной Школе Онкологов RUSSCO в Санкт-Петербурге (Практическая Онкология т.13.№2, 2012, с.107-114), M.

Heath at all «Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the “AEIOU” features» (Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 58, Issue 3 , Pages 375-381, March 2008), фотографии: Bachmann et al.

(World Journal of Surgical Oncology, 2005) Gordon K. Klintworth, материалы сайта http://www.health-res.com.

|

dr_jamaisКоллега прислал пациента на консультацию, и мне представилась возможность сделать довольно редкую фотографию – рост базальноклеточного рака на фоне невуса Ядассона.В принципе, такая фотография и такой случай были бы интересны, наверно, только специалистам, если бы не одно «но».Невус Ядассона – чаще всего врожденная патология. Доброкачественная, но склонная к озлокачествлению – в 5-30% случаев (а это много) в этих невусах развиваются различные опухоли, в том числе злокачественные. Чаще – базальноклеточная карцинома, которая является не особо опасной, но иногда и более злокачественные варианты.Присланный на консультацию пациент живет с этим невусом всю жизнь, а узловое образование появилось… около 15 лет назад. Я не буду это комментировать и, тем более, искать причину в ком-либо (к специалистам-дерматологам/онкологам пациент не обращался, а врачи других специальностей с этим видом невусов сталкиваются нечасто, да и и сами пациенты привыкли с ней жить и не показывают эти невусы врачам, когда обращаются к ним по другим поводам), а лучше опишу сам невус.Этот невус представляет собой порок развития сальных желез, поэтому его еще называют сальным невусом. В двух третях случаев он является врожденным, в одной трети случаев проявляется в раннем детском возрасте. Очень редко этот невус может проявиться в более позднем возрасте, у подростков, но бывает. Иногда встречаются семейные случаи наличия этих невусов.Возникает из клеток эктодермы (из которой формируюся в числе прочего наши покровные ткани) вследствие неизученных окончательно мутаций, и представляет собой гипертрофированные сальные железы вкупе с другими железами и деформированными волосяными фолликулами. Относится к гамартомам- доброкачественным опухолям, возникающим в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящим из тех же компонентов, что и орган, где они находится, но отличающимися их неправильным расположением и степенью дифференцировки.Внешне этот невус представляет собой плоскую бляшку, иногда овальной, иногда ассиметричной формы, с зернистой, бородавчатой поверхностью и с желтоватым оттенком. Размеры могут быть разные – от полусантиметра, до крупных, 10-сантиметровых образований. Располагается чаще на волосистой части головы, но может быть и в других местах. Сам невус не покрыт волосами, и его не очень эстетичый внешний вид обуславливает то, что его обладатели начинают закрывать его волосами и никому не показывать. В том числе и врачам. Что зря.Сам по себе невус не вызывает никаких неприятных оущений. С возрастом этот невус изменяется – так, в детском возрасте невус обычно представлен равномерной мелкозернистой бляшкой желто-розового, розового, оранжевого цвета, а в подростковом возрасте элементы невуса укрупняются, он становится более неоднородным, иногда иногда с крупными бородавчатыми элементами. Чаще всего этот невус не вызывает никаких проблем со здоровьем, но, как уже упоминалось выше, в 5-30% случаев в нем могут формироваться различные опухоли, включая злокачественные. Такое поведение невуса Ядассона является причиной того, что многие специалисты рекомендуют его удалять до наступления подросткового возраста. Однако, это вопрос не однозначный.Так, исследователями из Детской клиники Майями с 1996 по 2002 год было проанализировано 757 случаев удалений невуса Ядассона у детей до 16 лет, и в этой группе не было зафиксировано случаев базальноклеточного рака, в связи с чем подвергнута сомнению целесообразность операций в детском возрасте. Аналогичное исследование, с меньшим количеством пациентов, было до этого проведено во Франции.Целесообразность профилактического удаления у взрослых пока остается открытой темой. В любом случае, что детям, что взрослым, с наличием невуса Ядассона показаны периодические профилактически осмотры онколога или дерматолога, чтобы не получилось как у нашего пациента.Вернемся к нему, однако. При осмотре на коже головы пациента определяется образование около 7 см, клинически трактуемое как невус Ядассона. На поверхности невуса отмечаются узловые образования с участками пигментации. При дерматоскопии в узловых образованиях определяются древовидные сосуды, на основании совокупности признаков клинический диагноз: базальноклеточный рак, возникший на фоне невуса Ядассона.Пациенту выполнена биопсия образования, гистологическая верификация:Прогноз для жизни и здоровья благоприятный. Возможны местные рецидивы базально-клеточного рака, но при адекватном наблюдении онколога, которое теперь, я надеюсь, будет выполняться, больному ничего не угрожает. Невус, естественно, будет удаляться полностью, но это вполне себе легко переживаемая процедура.

Источник: https://dr-jamais.livejournal.com/138331.html

Карцинома Меркеля

Карцинома из клеток Меркеля

Карцинома меркеля – это редкая злокачественная первичная опухоль кожи с эпителиальной и нейроэндокринной дифференцировкой. ,

Факторы риска:

  1. Ультрафиолетовое излучение.
  2. Состояние иммуносупрессии (состояние после трансплантации, ВИЧ-инфекция).

Классификация (стадирование) TNM 7 версия

Стадирование карциномы Меркеля по системе TNM 7 пересмотра (2009).

Для карциномы Меркеля используется единая классификация. Символ Т (первичная опухоль) содержит следующие градации: ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли. Т0 – отсутствие первичной опухоли (например, метастазы в лимфатические узлы при отсутствии первичной опухоли). Тis – преинвазивная карцинома (инвазия эпидермиса; очень редкая ситуация для карциномы Меркеля).

Т1 – первичная опухоль не более 2 см. Т2 – первичная опухоль более 2 см, но менее 5 см. Т3 – первичная опухоль более 5 см. Т4 – первичная опухоль прорастает подлежащие ткани, такие как мышца, кость или хрящ.

Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (с – клинические данные, p – микроскопические/морфологические данные) NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов. N0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет. сN0 – поражения регионарных лимфатических узлов по данным обследования (УЗИ, КТ, осмотр) нет.

pN0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет по данным биопсии сторожевого лимфатического узла и морфологического исследования. N1– метастазы в регионарных лимфатических узлах. N1a – микрометастазы (морфологически подтвержденные после биопсии сторожевого лимфатического узла или профилактической лимфаденэктомии).

N1b – макрометастазы (определяемые клинически, но подтвержденные морфологическим исследованием после выполнения лимфаденэктомии или игольной биопсии). N2 – транзиторные метастазы (метастазы, располагающиеся между первичной опухоль и регионарным коллектором либо дистальнее первичной опухоли). Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов: М0 – отдаленных метастазов нет.

М1 – наличие отдаленных метастазов. М1a– наличие отдаленных метастазов в коже, подкожной клетчатке и отдаленных лимфатических узлах. М1b– наличие отдаленных метастазов в легких. М1с– наличие отдаленных метастазов в других висцеральных органах. Группировка по стадиям представлена в таблице 1:

Таблица 1. Стадии карциномы Меркеля 

Стадия         Т       N         M
  0         Tis       N0       M0
  IA       T1       pN0   M0
  IB        T1       cN0     M0
  IIA         T2/T3    pN0   M0
  IIB      T2/T3              cN0   M0
  IIC      T4       N0       M0
  IIIA    Любая T   N1a   M0
  IIIB     Любая T    N1b/N2   M0
  IV       Любая          Любая          M1

 

Жалобы

Появление безболезненного, единичного, однородного, неизъязвленного образования на коже розового или красно-фиолетового цвета (иногда без изменения цвета кожных покровов), которое быстро растет (в 2 и более раза за последние 3 месяца) (рис.1).

Рисунок 1. Правая верхняя конечность.  

Наиболее часто образования располагаются на подверженных солнцу участках кожных покровов (голова и шеи, конечности), при этом кожа часто может быть не изменена. Но иногда может наблюдаться изъязвление опухолевого образования, а также мультифокальное распространение заболевания.

Для дерматологов и врачей других специальностей очень важным является заподозрить у пациента злокачественное образование кожи и направить к онкологу для выполнения биопсии.

Если у пациента «атерома/ воспалившаяся атерома?», которая не проходит и увеличивается на фоне проводимой противовоспалительной терапии, которую вы проводите, направьте пациента к онкологу для ТАБ и/или биопсии и исключения/ подтверждения злокачественного образования.

Локализация

В 50% случаев КМ расположена в области головы и шеи, в 40% – на коже конечностей, в 10% – на коже туловища и половых органов. На момент постановки диагноза 15% пациентов уже имеют метастазы в лимфатических узлах, а у 50-70% пациентов они реализуются в более поздние сроки.

Несвоевременная диагностика заболевания может быть обусловлена несколькими причинами: редкой встречаемостью данного заболевания и как следствие редкими предположениями клинициста, а иногда и морфолога о возможной карциноме Меркеля у конкретного пациента, зачастую это чаще морфологический диагноз. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина в отделении патоформологии специалисты проводят расширенную диагностику, которая включает в себя детальное морфологическое исследование и ИГХ исследование (определение полиомавируса клеток Меркеля и рецепторов соматостатина 2 типа).

Инструментальная диагностика

Минимальное обязательное обследование, которое должно быть выполнено в случае морфологической постановки диагноза карцинома Меркеля:

  1. Ультразвуковое исследования первичной опухоли и соответствующих локализации первичной опухоли групп лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза;
  2. Рентгенография органов грудной клетки (флюорография недопустима);
  3. Сцинтиграфия костей скелета.

Оптимальное обследование:

  • ПЭТ/КТ для выявления распространенности опухолевого процесса.

Метастазирование

Регионарные лимфатические узлы, мягкие ткани, печень, легкие, кости, головной мозг (частота – в порядке убывания).

Основным вариантом лечения первичной опухоли в отсутствии отдаленного метастазирования является хирургический.

При наличии метастатического поражения лимфатических узлов необходимо выполнение лимфаденэктомии. В случае отсутствия клинических и инструментальных данных о наличии метастатического поражения регионарных лимфатических узлов показано выполнение биопсии сторожевого лимфоузла. Этот метод позволяет выявить микрометастазы в регионарные лимфоузлы почти у трети пациентов с локальными стадиями.

При невозможности выполнения хирургического иссечения опухоли рекомендуется подведение дозы ионизирующего излучения 60-66Гр.

Карцинома Меркеля – опухоль, чувствительная к лучевой терапии.
Рекомендуемая доза послеоперационной лучевой терапии 50-56Гр с подведением дозы методом классического фракционирования.

Лечение метастатической болезни

В качестве первой линии терапии у пациентов с метастатическим или местно-распространенным неоперабельным процессом (статус ECOG 0-2) рекомендуется проведение химиотерапии: сочетание этопозида с препаратами платины (карбоплатин или цисплатин). Наилучшие результаты в качестве терапии первой и последующих линий продемоснтрировала иммуноонкологическая терапия, однако на сегодняшний день показание «карцинома Меркеля» и ряд препаратов не имеют регистрации на территории РФ.

Иммуноонкологическая терапия

На сегодняшний день отделение биотерапии ФГБУ «НМИЦ онкологии им.Н.Н.Блохина» Минздрава России располагает возможностью рассмотреть пациентов для участия в программе раннего доступа к авелумабу.

Источник: https://www.ronc.ru/grown/treatment/diseases/kartsinoma-merkelya/

Нейроэндокринная карцинома кожи: симптомы, методы диагностики и лечения

Карцинома из клеток Меркеля

Нейроэндокринная карцинома кожи – агрессивное онкологическое заболевание
Нейроэндокринная карцинома кожи или карцинома Меркеля относится к числу редких, но в то же время агрессивных опухолей, развивающихся на кожных покровах.

До 70-х годов это заболевание относили к недифференциальному раку кожи, в виду особой опасности и очень быстрого метастазирования гематогенным и лимфогенным путем. В опухолевых клетках были выделены нейросекреторные гранулы, которые могут быть обнаружены в обычных нейроэндокринных клетках.

Из-за сходства с клетками Меркеля, заболевание носит второе название. Эти клетки, расположенные в кожных покровах за слоем эпидермиса и выполняют функцию осязания человека.

Наблюдения онкологов показывают, что случаи возникновения нейроэндокринной карциномы учащаются. Хотя заболевание до сих пор считается редким и от всех злокачественных образований на коже занимает 1%.

В то же время смертность от карциномы Меркеля значительно выше, чем от других опухолевых заболеваний кожи.

Например, смертность от этого вида рака колеблется в районе 45-48%, а смертность от распространенной меланомы кожи – 12-12,5%.

В опухолевых клетках были выделены нейросекреторные гранулы

Показатели выживаемости в случае нейроэндокринной карциномы ниже, чем при других онкозаболеваниях.

Этиология заболевания

Принято считать, что нейроэндокринная карцинома кожи может образовываться в случае следующих воздействий и состояний, являющихся пусковым механизмом в появлении онкоклеток.

Факторы, при которых вероятно формирование карциномы Меркеля:

  • воздействие ультрафиолетового излучения на определенные участки кожи;
  • состояние иммунной супрессии (подавление иммунных взаимодействий в организме);
  • наличие полиамовируса (одного из шести типов, вызывающего карциному Меркеля).

Данный тип рака более характерен для людей с белым типом кожи, что является подтверждением влияния ультрафиолетового спектра на образование опухоли.

Существуют доказанные случаи происхождения опухоли во время супрессии иммунных механизмов.

Опухоль имеет вид округлой шишки, для нее характерен интенсивный рост

Обычно это наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов и в результате перенесённых трансплантационных операций, после которых осуществлялся прием препаратов, понижающих защитный уровень. Можно ознакомиться с материалом о меланоме кожи.

Последние исследования показывают принадлежность к заболеванию полиамовируса. Так, у числа пациентов с нейроэндокринной карциномой выделялись антитела к белку этого вируса.

Симптомы и течение болезни

Образование карциномы этого вида характеризуется появлением опухолевидного утолщения, как правило, оно появляется на коже головы, лица, а иногда в области шеи. Крайне редко появление образований на других участках тела. Опухоль имеет вид округлой шишки, для нее характерен интенсивный рост.

Особенность таких шишек в том, что их поверхность всегда гладкая и натянутая, имеет красноватый или фиолетовый оттенок. Размер образований обычно составляет 2-5 см. Постепенно на поверхности опухоли могут появляться язвочки.

На этой стадии отсутствуют явные болевые симптомы в области возникших опухолей, иногда при легком повреждении они начинают выделять кровяное содержимое.

Процесс роста образований быстрый и занимает 2-3 месяца. Если не принимаются меры диагностики последующего лечения, то опухоль быстро метастазирует через лимфатический и гематогенный барьер.

Можно ознакомиться с материалом о стадиях развития меланомы.

Гистологическое исследование обязательно должно быть подтверждено иммуногистохимической проверкой маркерами

В половине случаев заболевание обнаруживаются метастазы. Типичные места поражения организма на основе метастазирования в порядке убывания:

  • кожные покровы;
  • лимфатические узлы;
  • печень;
  • кости;
  • легкие;
  • головной и костный мозг.

В связи с быстротечностью этого рака, пациенты часто поступают в лечебные учреждения, когда уже имеются активные стадии метастазирования.

Хирургический способ лечения предусматривает иссечение опухолевого образования

Диагностические особенности

  • Так как нейроэндокринная карцинома кожи проявляется в редких случаях, диагностика появления именно этой болезни затруднена. Опухолевидные образования на лице часто диагностируют, как доброкачественный тип различных уплотнений.

  • В случае реальных подозрений на онкологическую составляющую, необходимо дифференциация с некоторыми другими видами злокачественных клеток. Гистологическое исследование обязательно должно быть подтверждено иммуногистохимической проверкой маркерами.

  • Наибольшая схожесть с подобной карциномой имеют следующие типы злокачественных образований:
  • плоскоклеточный рак;
  • лимфома кожи;
  • карцинома потовых желез;
  • некоторые подтипы меланом.

Существуют различные методики постановки диагноза.

Здесь есть прямая зависимость от стадийности текущего процесса. Например, при пальпируемых лимфоузлах регионарного типа, проводят биопсию сторожевого лимфатического узла, которая помогает установить верное стадирование и ход лечения.

Применение лучевой терапии оправдано как совместно с хирургическим вмешательством, так и отдельно

Лечение нейроэндокринной карциномы кожи

Основные методы лечения опухолей, вызванных злокачественными клетками Меркеля, имеют следующие разновидности:

  • хирургический тип лечения;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия.

Методы лечения карциномы представлены в порядке увеличения сложности терапевтических процедур.

Хирургический способ лечения предусматривает иссечение опухолевого образования, при этом захватываются здоровые участки кожи. Длина захвата может составлять 3см. В отдельных случаях применяют микрографический способ лечения.

Его суть состоит в том, что после удаления самой опухоли проводят тонкие срезу тканей, параллельно фиксируя клеточную поверхность с помощью специальной фотокамеры. Дальнейшее исследование снимков позволяет определить наличие или отсутствие раковых клеток.

Срезы ткани прекращают после того, как онкоклетки перестали определяться.

Поздние стадии, несмотря на применимые методы лечения, имеют сомнительный прогноз

Классический хирургический способ и микрографический метод лечения комбинируют с лучевой терапией для закрепления результата и уменьшения вероятности рецидивов.

Применение лучевой терапии оправдано как совместно с хирургическим вмешательством, так и отдельно.

Специфическая локализация опухоли в ряде случаев не дает возможности для ее иссечения, в этом случае применяют лучевое воздействие.

Химиотерапия используется в наиболее сложных случаях, когда новообразование уже успело метастазировать в разные органы. В зависимости от индивидуальных аспектов, химиотерапия может применяться комплексно с лучевым воздействием.

Прогноз

Первая и вторая стадии заболевание обычно подлежат хирургическому воздействию совместно с лучевой терапией. Число рецидивов колеблется от 25 до 70. Причем появиться они могут в форме метастаз.

Третья и четвертая стадии включают химиотерапевтический способ, когда проводить операцию невозможно.

Прогноз при первой стадии болезни в 50% благоприятный. Поздние стадии, несмотря на применимые методы лечения, имеют сомнительный прогноз. Важно вовремя диагностировать данное заболевание, при этом удается остановить рост опухоли и не допустить метастазирования опухоли. Рекомендуем прочесть статью о злокачественном лентиго.

Источник: http://AntiRodinka.ru/neyroendokrinnaya-kartsinoma-kozhi-simptomi-metodi-diagnostiki-i-lecheniya

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.