Изолированный стеноз легочной артерии

Содержание

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

Изолированный стеноз легочной артерии

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

  • Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
  • Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
  • В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
  • Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
  • Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов  — гипоксия усугубляется.
  • Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

Причины заболевания

Изолированный приобретенный стеноз легочного ствола встречается редко. Гораздо чаще регистрируется стеноз легочного ствола врожденного характера, занимая второе место по частоте среди всех врожденных пороков сердца.

Врожденный стеноз легочной артерии (ВПС)

Среди причин врожденного стеноза легочной артерии выделяют следующие факторы, могущие во время беременности оказать влияние на формирование сердечно-сосудистой системы плода и возникновение врожденных пороков сердца (ВПС):

  1. клапан при врожденном стенозе

    Генетическая предрасположенность к порокам развития сердца и крупных сосудов, особенно со стороны матери,

  2. Употребление беременной психоактивных веществ, наркотиков, антибиотиков, особенно в первом триместре беременности,
  3. Неблагоприятные условия труда во время беременности, например, работа на объектах химической, лакокрасочной и других видов промышленности, когда беременная постоянно вдыхает ядовитые вещества,
  4. Вирусные заболевания матери во время беременности — краснуха, инфекционный мононуклеоз, поражение вирусами герпес-группы,
  5. Рентгеновское и другие виды ионизирующего излучения во время беременности,
  6. Неблагоприятные условия окружающей среды, например, повышенный радиационный фон в некоторых регионах.

Приобретенный стеноз

Среди причин, наиболее часто вызывающих развитие приобретенного стеноза легочной артерии, можно выделить:

пример приобретенного стеноз вследствие ревматизма

  • Атеросклероз крупных сосудов,
  • Кальциноз клапанов аорты и легочной артерии,
  • Ревматическое поражение клапанов сердца, в том числе и клапана легочной артерии,
  • Специфическое воспаление внутренней стенки легочной артерии — сифилис, туберкулез (редко),
  • Гипертрофическая кардиомиопатия с увеличением массы миокарда правого желудочка, вследствие чего возникает обструкция (препятствие) на пути тока крови из желудочка в легочную артерию,
  • Сдавление легочного ствола извне – опухолью средостения, увеличенными лимфоузлами, аневризмой аорты и т.д.

Симптомы стеноза легочной артерии у детей

Клинические проявления стеноза легочного ствола у детей зависят от степени выраженности сужения просвета. Так, незначительный и умеренный стеноз могут никак себя не проявлять клинически на протяжении многих лет.

Выраженный стеноз проявляется практически сразу после рождения ребенка и включает в себя такие симптомы, как:

  1. Выраженный акроцианоз или диффузный цианоз – синюшняя окраска участков кожи (носогубный треугольник, кончики пальцев, ладони, стопы) или кожи всего туловища,
  2. Одышка в покое и при кормлении младенца,
  3. Вялость или выраженное беспокойство ребенка,
  4. Плохая прибавка массы тела в первые месяцы жизни ребенка,
  5. Одышка при нагрузке по мере развития двигательных навыков малыша.

Симптомы стеноза легочной артерии у взрослых

У лиц взрослого возраста симптоматика стеноза протекает по другому сценарию. Заболевание в случае умеренного стеноза также может не проявляться на протяжении многих лет, а иногда и всей жизни.

Если же стеноз легочного клапана выраженной степени, развивается правожелудочковая недостаточность, которая проявляется постепенно нарастающими симптомами:

  • Головокружение, повышенная утомляемость и общая слабость при физических нагрузках, сначала при значимых, затем при минимальных, а затем и в покое,
  • Одышка при нагрузках или в покое, усиливающаяся в положении лежа,
  • Отеки нижних конечностей в начальной стадии сердечной недостаточности, внутренние отеки на поздних стадиях – скопление жидкости в грудной и брюшной полостях (гидроторакс и асцит соответственно), отеки всего тела (анасарка) в терминальной стадии хронической сердечной недостаточности.

К какому врачу обращаться?

Все новорожденные дети в родильных домах осматриваются неонатологом, который при подозрении на врожденный порок сердца составит необходимый план обследования.

Если подобные симптомы появились у грудного младенца или у ребенка постарше, следует незамедлительно получить консультацию педиатра.

Взрослому контингенту населения необходимо обращаться за помощью к врачу терапевту или к кардиологу.

В любом случае, план обследования примерно одинаков и включает следующие методы диагностики:

  1. Эхокардиоскопия, или УЗИ сердца – позволяет визуально оценить структуру клапанного кольца, а также измерить давление в правом желудочке и градиент (разницу) давлений между полостями правого желудочка и легочной артерии. Чем выше давление в правом желудочке и чем больше разница давлений между желудочком и артерией, тем выраженнее сужение просвета сосуда. Согласно этим данным, степень стеноза подразделяется на:
    • умеренную (Р жел – менее 60 мм рт ст, град Р – 20-30 мм рт ст),
    • выраженную (Р жел – 60-100 мм рт ст, град Р – 30-80 мм рт ст),
    • резко выраженную (Р жел – более 100 мм рт ст, град Р – более 80 мм рт ст) и декомпенсированную (тяжелые нарушения внутрисердечной гемодинамики, сократительная функция миокарда резко снижается).
  2. ЭКГ, при необходимости – проведение ЭКГ после дозированной физической нагрузки (ходьба по беговой дорожке, велоэргометрия).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – определяется степень увеличения сердца, обусловленного гипертрофией миокарда.
  4. Катетеризация правых отделов сердца – позволяет точнее измерить давление в правом желудочке и легочной артерии.
  5. Вентрикулография – введение в сосуды рентгеноконтрастного вещества, попадающего в правую половину сердца и отображающему с помощью рентген-снимков анатомические нюансы стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии

Лечение незначительного и умеренного стеноза, как правило, не требуется, в случае отсутствия сердечной недостаточности и соответствующих клинических проявлений.

Единственно эффективное лечение резко выраженного стеноза легочного ствола – только хирургическое. Техника операций различается в зависимости от анатомической локализации порока:

  • При надклапанном стенозе иссекают пораженную часть сосудистой стенки с применением заплаты из собственного перикарда (соединительнотканная оболочка сердца снаружи, или околосердечная сумка),
  • При клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику или комиссуротомию – разъединение спаянных створок клапана с помощью баллона, вводимого через сосуды, или с помощью скальпеля во время открытой операции на сердце,
  • При подклапанном стенозе применяют методику иссечения гипертрофированных участков миокарда на выходе из правого желудочка.

эндоваскулярная баллонная вальвулопластика — малотравматичная операция для коррекции клапанного стеноза легочной артерии

В случае развития сердечной недостаточности дополнительно применяются медикаментозные препараты – мочегонные, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальциевых каналов и др. Схема лечения определяется только врачом и является строго индивидуальной в каждом конкретном случае.

Образ жизни ребенка со стенозом легочной артерии

В связи с тем, что данный порок сердца чаще встречается в незначительной и умеренно выраженной степени у новорожденных детей, нежели в тяжелой, такие дети, как правило, развиваются соответственно возрасту.

То есть малыш со стенозом, не требующим оперативного лечения, растет и осваивает двигательные навыки как обычный ребенок.

Вот только такие дети немного чаще сверстников болеют простудными заболеваниями, требуют тщательного наблюдения врачей и не должны заниматься профессиональным спортом в более старшем возрасте.

Если же ребенок родился с резко выраженным стенозом, ему понадобится операция, а в какие сроки, решает неонатолог в роддоме, детский кардиохирург  и педиатр, наблюдающий малыша после выписки.

В этом случае ребенок должен находиться под еще более пристальным наблюдением кардиологов и кардиохирургов, и по мере роста и развития не подвергаться значимым физическим нагрузкам, хотя бы в первые пару лет после операции.

Осложнения

Осложнением стеноза, или его естественным течением при отсутствии лечения является развитие хронической правожелудочковой недостаточности, которая может привести к летальному исходу.

Прогноз

Прогноз незначительного и умеренного стеноза благоприятный даже без оперативного лечения. Средняя продолжительность жизни в этом случае мало отличается от количества прожитых лет обычного человека.

Прогноз резко выраженного стеноза легочного ствола при отсутствии хирургического лечения неблагоприятный, а после операции значительно лучше – более 91% прооперированных лиц благополучно проживают первые пять лет и более.

На вопрос о том, насколько опасно данное заболевание, можно ответить, что если стеноз является резко выраженным, следует как можно скорее провести операцию, которая продлит жизнь пациенту и улучшит ее качество.

Вывести все публикации с меткой:

  • Клапаны сердца
  • Пороки сердца
  • Стеноз

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/stenoz-legochnoj-arterii/

Стеноз легочной артерии у детей – подробная информация

Изолированный стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии встречается достаточно часто среди других дефектов сердца. Его можно сравнивать по распространенности с дефектами межжелудочковой, межпредсердной перегородок.

В соответствии со статистикой в общем числе всевозможных пороков развития сердечной мышцы стеноз занимает около одиннадцати процентов.

Очень важно знать признаки стеноза, вовремя диагностировать недуг и незамедлительно приступить к лечению.

Характерная черта заболевания – наличие препятствия, замедляющего общий ток крови в области клапана легочного ствола. Основная причина развития недуга – сращение створок клапана.

В большинстве случаев ими образуется сплошная мембрана, у которой в центре остается отверстие. Практически всегда стеноз является клапанным. Это врожденный порок развития сердечной мышцы, который диагностируется у новорожденных малышей.

Однако в некоторых случаях стеноз появляется в комплексе с прочими заболеваниями сердца.

Стеноз легочной артерии у детей

Особенности течения болезни

Когда наблюдается стеноз легочной артерии, размер отверстия может иметь различные размеры. Именно он и влияет во многом на самочувствие больного ребенка. Если размер нормальный, обеспечивает отток крови, такой недуг может быть обнаружен не сразу.

Иногда диагностирование выявляет болезнь уже через несколько лет жизни, при случайных обстоятельствах, например, в ходе планового осмотра. Стоит отметить, что характерные признаки не дают четкой клинической картины: специалист может определить, что давление в левом отделе выше, если сравнивать с правым отделением.

При этом нельзя считать очевидным симптомом даже характерное дрожание, возникающее над сердцем.

Когда отверстие имеет минимальный диаметр, составляющий менее одного миллиметра, младенцу обязательно показана срочная операция. Отток крови в таком случае нарушен настолько серьезно, что только хирургическое вмешательство спасает ребенка от летального исхода.

Осложнения при развитии стеноза легочной артерии связано со значительной нагрузкой, оказываемой на правый желудочек сердечной мышцы. В конечном итоге внутренняя полость желудочка расширяется, а стенка заметно утолщается.

Если у малыша уже есть подозрение на развитие данного сердечного порока, его требуется постоянно наблюдать, проводить регулярные обследования. Характерную картину развития болезни дает давление, которое измеряется непосредственно на сердечном клапане.

Критические данные обследований таковы: пятьдесят миллиметров составляет разница, установленная при обследовании между легочной артерией и правым желудочком. В таком случае наблюдается необходимость безотлагательного хирургического вмешательства.

В соответствии со статистическими данными из врачебной практики, обычно операции при установленном стенозе артерии делают детям младше 9-ти лет.

Изолированный стеноз легочной артерии

У взрослых данный порок чаще всего не наблюдается, поскольку оперируют его младенцам, либо в детском возрасте. Однако, если дефект устраняется благодаря стандартному рассеканию створок, потом уже не восстанавливается правильное геометрическое строение.

В дальнейшем пациент может начать страдать из-за нарушений работы сердечных клапанов. То есть кровь пропускается нормально, а захлопываться полностью клапаны уже не смогут. В связи с этим взрослым людям, которые в детстве перенесли стеноз, может понадобиться специальный сердечный протез вместо клапана.

Данное осложнение становится распространенным последствием данного заболевания.

Это важно. Сейчас протезы устанавливают во многих больницах. Операции проходят успешно, угрозы для жизни нет.

Стадии развития заболевания

Принято выделять всего четыре стадии, по которым и прогрессирует стеноз легочной артерии.

Стадия болезниСимптоматика, клиническая картина, развитие болезни
1 этап. Умеренный стеноз Клиническая картина не выражена ярко, больной не имеет жалоб. Систолическое давление обычно держится в конкретных пределах, без критических скачков. Чаще оно составляет не более шестидесяти миллиметров. При этом ЭКГ фиксирует некритические перегрузки правого желудочка сердца
2 стадия. Стеноз становится выраженным Симптоматика более четко выражена. Давление сердца заметно возрастает: показатель систолии составляет 60-100 миллиметров
3 стадия. Стеноз легочной артерии на данной стадии уже резкий Недуг находится в тяжелой стадии. Симптоматика нарушения нормального кровообращения резко проявляется. Давление, наблюдающееся на клапане артерии, уже составляет больше ста миллиметров. Считается давление, измеряемое на правом желудочке
4 стадия. Декомпенсация Имеются очевидные симптомы, характерные для дистрофии миокарда. Кровообращение резко нарушается. Можно диагностировать критическую сократительную недостаточность на правом желудочке. Вероятно понижение или нормальные показатели у систолического давления. На данной стадии этот симптом уже несущественен

Классификация стеноза легочной артерии

Если принимать во внимание уровень кровотока, специалистами выделены надклапанный, подклапанный с клапанным стенозы. Чаще всего развивается стеноз клапанного типа. Крайне редко диагностируется комбинированный тип заболевания. Рассмотрим ключевые особенности стенозов данных видов.

  1. Для надклапанного характерно локализованное сужение, а также многочисленные периферические стенозы артерии, мембрана полного и неполного типа, диффузная гипоплазия.
  2. Когда болезнь протекает в форме подклапанной, выносящий отдел желудочка характерно сужается. Данное сужение имеет воронкообразный тип. Это возникает при разрастании ткани. Наблюдается именно аномальное разрастание, а увеличиваются фиброзные, мышечные ткани.
  3. В таких случаях створки клапана приобретают форму купола, имеют просвет в середине. Это происходит из-за срастания створок клапана.

Наиболее широко распространен стеноз клапанного типа.

Стеноз клапанного типа

Причины стеноза

Рассмотрим ключевые факторы, провоцирующие развития стеноза.

  1. Стеноз приобретенного вида возникает из-за вегетации клапана. Иногда болезнь появляется из-за сжатия легочной артерии. При этом имеется склероз артерии, увеличиваются лимфатические узлы.
  2. Стеноз врожденного вида связан с болезнями матери, протекающими в период беременности. Например, развитие стеноза иногда провоцирует обычная краснуха. Также заметное влияние оказывают медикаментозные, химические отравления.

Бывает также и наследственный стеноз.

Патогенез стеноза легочной артерии

Клиническая картина

Симптоматика недуга далеко не всегда очевидна. Например, когда систолическое давление находится в интервале от 50-ти до 70-ти миллиметров, симптоматика не определяется.

Характерны следующие признаки, проявляющиеся при выраженном стенозе легочной артерии:

  • стенокардия;
  • сердечные шумы;
  • обмороки;
  • сонливость;
  • пульсация, набухание вен на шее;
  • сердечный горб;
  • болезненные ощущения в сердце;
  • чрезмерная утомляемость, связанная с физическими нагрузками, даже незначительными;
  • одышка;
  • постоянная слабость;
  • головокружение.

Признаки стеноза легочной артерии

Обратите внимание! Если у ребенка наблюдаются данные симптомы, необходимо срочно обращаться к врачу и проходить соответствующее обследование.

Диагностика заболевания

В диагностирование стеноза входит целый ряд физикальных показателей, сложнейших исследований инструментального типа. Вот каким образом проходит обследование.

  1. В первую очередь тщательно прослушивается сердце. Сильный систолический шум, достаточно грубый, можно услышать с левой стороны от грудины, во втором межреберье. Шум очень хорошо выявляется в отделе между лопатками, следует в направлении ключицы.
  2. Когда недуг проходит первый, второй этапы, второй тон практически не меняется, прослушивается хорошо. Для третьей стадии стеноза характерно плохое прослушивание данного тона или даже его полное исчезновение.
  3. Электрокардиограмма достаточно хорошо выявляет стеноз. Она фиксирует гипертрофию правого желудочка сердца. Также можно определить нарушения ритма наджелудочкового типа. Однако, если стеноз незначительный, на ЭКГ не фиксируются патологические изменения.
  4. Проводится допплерография. Именно с ее помощью выявляется разница в давлении, диагностированным для правого желудочка и легочного ствола.
  5. Обязательно делают эхокардиографию. Она фиксирует расширения на легочной артерии, которые становятся последствием недуга. Также выявляется иногда и дилатация сердца, диагностируемая на правом желудочке.
  6. Рентген тоже определяет характерные признаки заболевания: упрощение легочного рисунка, значительное расширение ствола.

Диагностика стеноза легочной артерии

Для точного диагностирования необходимо проводить комплексное обследование при любых симптомах, характерных для данного заболевания.

Лечение

За больными обязательно осуществляется полное наблюдение, которое включает:

  • диагностирование стрептококковой инфекции, сопутствующая санация, проводимая в хронических очагах;
  • проведение эхокардиографии;
  • профилактические меры для предотвращения инфекционного эндокардита;
  • профилактическую антибиотикотерапию.

Лечение стеноза легочной артерии

Терапию проводят медикаментозно, терапевтически. Основной метод борьбы с данным тяжелым недугом – операция.

Однако к хирургическому вмешательству, как к крайней и трудоемкой мере, пациента необходимо подготовить. Чаще всего оперируют, когда стеноз развивается на втором или третьем этапе.

Кроме того, осуществляется лечение для улучшения общего состояния пациента, если стадия уже неоперабельная.

Операция

Это важно! Эффективное лечение стеноза легочной артерии можно осуществить только при помощи хирургического метода. При диагностировании стеноза нельзя отказываться от операции.

Уже почти 70 лет кардиохирурги проводят данные операции достаточно успешно, при этом методики постоянно совершенствуются. Оптимальный момент для оперативного вмешательства – вторая и третья стадии развития заболевания. Если наблюдается умеренный стеноз, пациентов постоянно обследуют, однако к хирургическому вмешательству их не готовят.

Хирургическое лечение стеноза легочной артерии

Можно избавиться от данного порока развития сердечной мышцы, проводя хирургические операции разных видов. Рассмотрим основные.

Выполняют легочную вальвулотомию. Осуществляется операция с использованием современной методики катетеризации. Оперативно вводят специальный зонд через вены. Он оснащается специальным баллоном, а также ножами.

Закрытая легочная вальвулопластика. Техника операции

Вальвулотомия может быть открытой. Она выполняется по следующему алгоритму.

  1. В таком случае вскрывается грудная клетка, чтобы к сердцу был получен прямой доступ.
  2. При этом подключается искусственная система кровообращения.
  3. Делают надрез непосредственно на просвете легочного ствола, а через него уже проводят изучение строения клапанов, которые успели срастись.
  4. Потом данные трансформированные клапаны разрезают. Это делается непосредственно по положению комиссур.
  5. Разрез делается прямо до самого основания створок, от центрального просвета.
  6. При этом необходимо осуществлять контроль за состоянием подклапанного пространства, за отверстием клапана. Это выполняется с использованием пальца, а также методом зрительного наблюдения.

Открытая операция. Техника

В данный момент именно такой метод оперирования признан наиболее эффективным.

Вальвулопластика бывает и закрытой. Ее сейчас довольно часто проводят именно для устранения стеноза. Операция выполняется в четвертом межреберье, непосредственно через левосторонний подход к сердечной мышце.

Рассекаются стенки, которые успели срастись, с использованием вальвулота. Это специальный инструмент. Кровотечение останавливают держателями.

Когда мембрана уже рассечена, осуществляется расширение отверстия с применением дилатора, а также зонда Фогарти.

Менее травматичные способы устранения клапанного стеноза легочной артерии

Профилактика

Можно осуществлять профилактику для предотвращения внутриутробного развития стеноза.

Важно! В первую очередь необходимо обеспечить нормальные условия для течения беременности. Крайне важно ограничить воздействие всех негативных факторов на будущую маму.

Если у ребенка уже имеется подозрение на заболевание, нужно обязательно наблюдаться у кардиолога, постоянно проходить соответствующие обследования. Большое значение имеет своевременная профилактика инфекционного эндокардита.

Прогнозы

Сейчас кардиологи стараются принимать все меры для предотвращения развития данного заболевания. Однако, к большому сожалению, родители иногда просто отказываются от проведения операции. И тогда в разы возрастает риск летального исхода.

Обратите внимание: стеноз лечится, операции проводятся успешно. Даже при выявлении недуга у плода, не нужно отчаиваться! Все это излечимо, а современная медицина предлагает безопасные, эффективные методики для избавления от недуга.

— Эндоваскулярное лечение стеноза легочной артерии

Источник: https://med-explorer.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/simptomatika-i-diagnostika-serdechno-sosudistaya-sistema/stenoz-legochnoj-arterii-u-detej.html

Стеноз устья легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии

Стеноз устья легочной артерии – сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол.

Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом.

Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.

Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – врожденный или приобретенный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого же­лудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца.

Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и др. В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа.

Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Причины стеноза устья легочной артерии

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным).

При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола.

В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани.

Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  • I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст.; градиент давления 20-30 мм рт. ст.
  • II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм рт. ст.; градиент давления 30-80 мм рт. ст.
  • III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм рт. ст.; градиент давления выше 80 мм рт. ст.
  • IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.

Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии

Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная на­грузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда.

При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии.

Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.

С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем – гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.

Симптомы стеноза устья легочной артерии

Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка

Наиболее характерными проявлениями стеноза устья легочной артерии являются быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость, сонливость, головокружение, одышка, сердцебиение.

У детей может наблюдаться отставание в физическом развитии (в массе тела и росте), подверженность частым простудным заболеваниям и пневмониям. Больные со стенозом устья легочной артерии склонны к частым обморочным состояниям.

В тяжелых случаях могут возникать приступы стенокардии, обусловленные недостаточностью коронарного кровообращения в резко гипертрофированном желудочке.

При осмотре обращает внимание набухание и пульсация вен шеи (при развитии трикуспидальной недостаточности), систолическое дрожание грудной стенки, бледность кожных покровов, сердечный горб.

Появление синюшности при стенозе устья легочной артерии может быть обусловлено снижением сердечного выброса (периферический цианоз губ, щек, фаланг пальцев) или сбросом крови через открытое овальное окно (общий цианоз).

Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, ТЭЛА, затяжного септического эндокардита.

Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка.

Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением.

Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.

ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.

Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией.

Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка.

Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.

Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и др.

Лечение стеноза устья легочной артерии

Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.

Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты.

При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия – иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка.

Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.

Прогноз и профилактика стеноза устья легочной артерии

Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.

Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/pulmonary-artery-stenosis

Стеноз легочной артерии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Изолированный стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии — заболевание, которое считается одним из видов врожденного порока сердца (ВПС) и характеризуется нарушением оттока крови из правого желудочка сердца в области легочной артерии, где наблюдается значительное сужение. Различают несколько видов стеноза:

  • клапанный;
  • подклапанный;
  • надклапанный;
  • комбинированный.

У 90 % всех пациентов диагностируют клапанный стеноз устья легочной артерии. В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько стадий:

В практических целях, врачами используется классификация, основанная на уровне определения систолического артериального давления в правом желудочке сердца и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:

  1. І умеренная степень — систолическое АД 60 мм.рт.ст., градиент – 20-30 мм.рт.ст.
  2. ІІ умеренная степень – систолическое АД 60-100 мм.рт.ст., градиент – 30-80 мм.рт.ст.
  3. ІІІ резко выраженная степень – систолическое давление больше 100 мм.рт.ст, а градиент превышает 80 мм.рт.ст.
  4. IV декомпенсаторная стадия – развивается недостаточность сократительной функции желудочка сердца, наступает дистрофия миокарда, давление в желудочке падает ниже нормы.

Причины и особенности гемодинамики

Чтобы назначить адекватное лечение стеноза, необходимо знать причину и механизм развития заболевания. По механизму развития различают два вида стеноза:

  • врожденный;
  • приобретенный.

Причиной врожденного стеноза легочной артерии может быть генетическая предрасположенность, фетальное влияние на внутриутробное развитие плода химических средств, медикаментов, некоторых инфекций типа краснухи.

Стеноз устья легочной артерии может быть приобретенным. Причиной возникновения такого патологического состояния являются инфекционные (сифилитические, ревматические) поражения, онкологические новообразования, увеличенные лимфоузлы, аневризма аорты.

Данное заболевание характеризуется нарушением гемодинамики, которое связано с наличием препятствий на пути кровотока с правого желудочка в легочный ствол. Функционирование сердца с постоянной нагрузкой приводит к гипертрофии миокарда. Чем меньше площадь выходного отверстия желудочка, тем выше систолическое АД в нем.

Симптоматика заболевания

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от степени тяжести и вида стеноза. Если систолическое АД в желудочке не превышает 75 мм.рт.ст., симптомы заболевания могут практически отсутствовать. Когда давление нарастает, то могут появиться первые симптомы заболевания в виде головокружения, быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения, сонливости и одышки.

При врожденном стенозе у детей может наблюдаться незначительное отставание в физическом и умственном развитии, склонность к простудным заболеваниям, обморочных состояниях. При IV декомпенсированной степени возможны частые обмороки и приступы стенокардии.

Если патологические процессы нарастают, а лечение отсутствует, то возможно открытие овального окна, через который осуществляется сброс венозно-артериальной крови.

Во время осмотра пациента при стенозе легочного ствола объективно можно выявить: цианоз конечностей или всего тела, кожные покровы бледные, вены в области шеи набухают и пульсируют.

В груди можно заметить наличие систолического дрожания, появление сердечного горба, синюшность конечностей или всего тела.

Чаще всего, при отсутствии адекватного лечения у пациента может развиться сердечная недостаточность или септический эндокардит, которые стают причиной летального исхода.

Диагностика

От своевременности лечения и диагностики зависит жизнь пациента. С целью уточнения диагноза врач назначит такие методы дополнительного исследования:

  • общий и биохимический анализ крови и мочи;
  • УЗИ сердца;
  • ЭКГ;
  • рентгенологическое исследование;
  • фонокардиография;
  • эхокардиография;
  • зондирование.

Дифференцироваться изолированный стеноз легочной артерии должен с такими заболеваниями, как тетрада Фалло, открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки.

Методы лечения

Изолированный стеноз легочной артерии лечат только с помощью хирургического вмешательства. На начальной стадии заболевания, когда явные признаки отсутствуют, нет необходимости в применении дорогих лекарств и операций.

Но когда степень тяжести заболевания, мешает пациенту вести нормальный активный образ жизни, то оперативное лечение стеноза легочной артерии дает шанс на продление и сохранение качества жизни пациента.

Особенно это касается детей, страдающих врожденным пороком сердца (ВПС).

Показанием к срочному оперативному вмешательству (вальвулопластике) является показатель — градиент давления между легочной артерией и правым желудочком, который составляет больше 50 мм.рт.ст.

В зависимости от степени тяжести и вида заболевания вальвулопластику проводят несколькими способами:

Открытая вальвулопластика – полостная операция, которая проводится под общим наркозом с применением аппарата искусственного кровообращения. Этот вид оперативного лечения отлично восстанавливает гемодинамику, но опасен развитием осложнения в виде недостаточности клапана легочной артерии.

Закрытая вальвулопластика – оперативное вмешательство, при котором используется вальвулотом, который иссекает лишние ткани, препятствующие нормальному кровотоку.

Баллонная вальвулопластика считается самым безопасным методом хирургического лечения

Баллонная вальвулопластика – наименее травматичный метод лечения, при котором нет необходимости проводить полостные разрезы, а достаточно провести несколько небольших проколом в области бедра.

Прогноз и профилактика

Стеноз устья легочной артерии – серьезное заболевание, которое при отсутствии лечения может иметь летальный исход. Для взрослых пациентов незначительные разлады в гемодинамике никак не отражаются на общем самочувствии. Стеноз легочного ствола у детей требует постоянного контроля и неоднократного оперативного вмешательства.

При выявлении такого диагноза как стеноз легочного ствола, не стоит впадать в панику. Сегодня медицина не стоит на месте и при надлежащем уходе и лечении, пациенты могут вести вполне активный образ жизни. Как показывает практика, после проведения оперативного лечения процент пятилетней выживаемости составляет 91%, что является хорошим показателем.

Профилактикой стеноза легочной артерии является:

  1. Ведение здорового и активного образа жизни.
  2. Создание идеальных условий во время беременности.
  3. Ранняя диагностика и лечение заболеваний.
  4. При появлении первых признаков заболевания, не стоит заниматься самолечением, а лучше сразу же обратиться за квалифицированной медицинской помощью.
  5. После лечения пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога, строго выполняя все рекомендации.

Помните! Здоровье – самая большая ценность, подаренная нам природой, которую нужно беречь!

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/stenoz-legochnoj-arterii.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.