Гипокортицизм

Содержание

Гипокортицизм: клинические проявления, диагностика и лечение

Гипокортицизм

Гормональные нарушения могут быть вызваны различными причинами, а их последствия сказываются на функционировании всего организма.

Так и Синдром Уотерхауса-Фредериксена или гипоркортицизм проявляется в деятельности разных систем организма: от кожи до психо-эмоциональной сферы.

Что такое Гипокортицизм?

Гипокортицизм – это общее заболевание, определяемое недостаточной выработкой гормонов коры надпочечников вследствие физической травмы или сбоя гипоталамо-гипофизарной регуляции. Женщины подвержены данному заболеванию чаще, при среднем показателе 7-8 случаем на 100 тысяч населения, среди представительниц женского пола этот показатель в 1,5 раза выше.

Кора надпочечников имеет трехслойное строение, и каждый слой вырабатывает свою группу гормонов:

  1. Клобучковая зона производит гормоны – минералкортикоиды, к которым относятся дезоксикортикостерон, альдостерон, кортикостерон.
  2. Пучковая зона секретирует глюкокортикоидные гормоны: кортизон и кортизол.
  3. Сетчатая зона продуцирует половые гормоны, в частности, андрогены.

При нарушениях происходит сбой во всех зонах, что оказывает общее воздействие на организм.

В то же время кора надпочечников регулируется другими механизмами. Так, ренин-ангиотензиновая система подает сигналы, воздействующие на клобучковую зону.  Пучковая и сетчатая зоны более активно регулируются гормонами гипофиза.

Сама работа железы подчиняется суточным ритмам: рано утром увеличивается поступление в кровеносное русло кортизола и других глюкокортикоидов, а вечером их уровень сильно снижается. Такой механизм позволяет организму подготовиться к началу нового дня, так же он помогает снизить аллергическую и воспалительную реакцию.

Причины развития заболевания, как правило, носят аутоиммунный характер. Клетки надпочечников начинают восприниматься иммунитетом организма как чужеродные, в результате происходит борьба с ними как с воспалительными, что приводит к их разрушению и невозможности выполнять свои функции. Кроме того, среди причин развития гипокортицизма выделяют:

  • нарушения обмена веществ (амилоидоз, гамехроматоз);
  • последствие туберкулеза;
  • онкологические заболевания;
  • хирургическое вмешательство на надпочечниках;
  • резкое прекращение лечения гормональными препаратами;
  • инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ)
  • кровоизлияние в надпочечники.

Этиология и клинические проявления

Гипокортицизм классифицируют на первичный, вторичный и третичный.

Первый носит аутоиммунную природу и проявляется в виде отмирания коры надпочечников. За счет нарушения иммунологической толерантности тканей коры развиваются органоспецифические реакции, в кровь попадают антитела, действующие на фермент гидроксилазу – 21 и выступающие в качестве маркеров заболевания.

Гистологической исследование показывает атрофию паренхимы, лимфоидную инфильтрацию, фиброз. Количество клеток, способных производить глюкокортикоиды и минералокортикоиды снижается, что приводит к сокращению их выработки.

Клиническая картина гипокортицизма имеет следующие симптомы:

  • сильной слабостью;
  • снижение аппетита и нарушением функции пищеварения;
  • потерей веса;
  • сниженным артериальным давлением;
  • изменением вкусовых привычек;
  • психосоматическими расстройствами;
  • гипогликемией.

Дополнительными признаками выступают:

  • гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;
  • появление депрессии, головных болей;
  • обмороки;
  • желание есть соленые продукты;
  • нарушение половой функции.

Причиной вторичного гипокортицизма является нарушение работы головного мозга, точнее, гипофиза, контролирующего работу надпочечников. В результате снижается иди прекращается синтез АКТГ.

При данной форме заболевание протекает легче, из симптомов проявляются только слабость, пониженное давление и потеря веса. Гиперпигментации не происходит.

Третичный гипокортицизм связан с патологией гипоталамуса и прекращением выработки кортиколиберина, воздействующего на клетки коры надпочечников.

 Диагностика заболевания

Выявление заболевания происходит на основании сбора анамнеза и осмотра больного, по результатам которых назначаются диагностические процедуры. В первую очередь, гормональное обследование на содержание гормонов надпочечников, гипофиза и гипоталамуса. Для исследования берется кровь и моча, может быть использована слюна.

В крови оценивается уровень содержания кортизола и АКТГ. Для этого используется:

  • короткий АКТГ-стимулирующий тест, применяемый при подозрении гипокортицизма у больного;
  • продленный АКТГ-стимулирующий тест, актуальный при выявлении заболевания вторичной или третичной формы;
  • метирапоновые тесты, используемые, когда есть подозрение на неполный дефицит выработки АКТГ.

Кроме того, для оценки осложнений заболевания применяются:

  • рентгенологическое обследование;
  • электрокардиограмма;
  • спиномозговая пункция.

Получив полную картину заболевания, врач может приступать к лечению.

 Лечение и предупреждение болезни

Лечение при гопокортицизме направлено на восстановление нормального обмена веществ в организме, артериального давления и самочувствия пациента. Больному назначается гормон заместительная терапия, включающая прием:

  • глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона, дексаметазона), применяемых в виде таблеток. Стандартная доза гидрокортизона включает трехразовый прием в течение дня: 10 мг с утра и по 5 – днем и вечером. Преднизолона: 3мг. утром, 2 — вечером;
  • минералокортикоидов (флудокортизона);
  • дегидроэпиандростерона, положительно влияющего на настроение и общее самочувствие, средняя доза – 20-25 мг. в сутки.

Первоначально лекарство вводятся в виде инъекций, а в дальнейшем больнойначинает принимать таблетки. Доза препаратов должна быть назначена и контролироваться в течение всего лечения врачом. Она подбирается исходя из показателей:

  • артериального давления;
  • изменения массы тела;
  • работы пищеварительной системы;
  • общего состояния пациента.

Вторичную и третичную форму лечат аналогами кортизола. При стрессовой ситуации или во время тяжелой болезни рекомендуется увеличивать прием препаратов.

Применяется также симптоматическое лечение. Однако, при правильно подобранной дозировке дополнительные симптомы исчезают через пару недель. Тем не менее, необходимо контролировать результат лечения постоянно с помощью клинических и биохимических методов.

Профилактические меры по борьбе с заболеванием направлены на ведение поддерживающей терапии. Препараты, назначаемые врачом, после нормализации состояния принимаются самостоятельно.

Здоровый образ жизни и регулярные медицинские осмотры также помогают избежать заболевания, вызванного внешними причинами: инфекцией, ишемией, туберкулезом.

Лечение гипокортицизма происходит на протяжении всей жизни.  При соблюдении рекомендаций врача и регулярном приеме лекарственных средств наблюдается положительная динамика, и пациент в может вести нормальный образ жизни. Резкий отказ от лекарств может спровоцировать серьезные осложнения, которые способны привести к инвалидности.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/gipokorticizm.html

Гипокортицизм

Гипокортицизм

Гипокортицизм (Надпочечниковая недостаточность) – характеризуется снижением или полным прекращением выработки гормонов корой надпочечников при деструкции (первичный гипокортицизм) или как результат изменения гипоталамо-гипофизарного влияния (вторичный и третичный гипокортицизм)

Первичный гипокортицизм

Первичный гипокортицизм (Болезнь Аддисона) – развивается в результате разнообразных деструктивных процессов в коре надпочечников:

– аутоиммунные заболевания с распространением на надпочечники (аутоиммунный адреналит), составляют 98 % случаев;

– туберкулёз надпочечников, имеет распространение среди больных туберкулёзом лёгких и является результатом гематогенного распространения микобактерий туберкулёза;

– амилоидоз коры надпочечников;

– инфекционные поражения (ВИЧ-инфекция, сифилис, поражения грибами);

– адренолейкодистрофия – генетически обусловленное заболевание, которое сопровождается накоплением длинноцепочных жирных кислот в коре надпочечников с последующей дистрофией;

– нечастые причины (коагулопатии, двухсторонний инфаркт надпочечников, метастатические поражения, двухсторонняя адреналэктомия).

Вторичный гипокортицизм

Вторичный гипокортицизм – причиной являются:

– наличие новообразований в гипоталамо-гипофизарной области;

– послеоперационные нарушения, травматические поражения головного мозга;

– тромбоз кавернозного синуса, состояния после значительных кровотечений;

– аутоиммунные поражения гипофиза;

– длительное гормональное лечение и развитие атрофии надпочечников;

– острая надпочечниковая недостаточность (Аддисоновый криз).

Третичный гипокортицизм

Третичный гипокортицизм – развивается при снижении продукции кортиколиберина из-за развития опухоли или значительном снижении кровообращения в гипоталамической области, после лучевой терапии, в случаях психогенной анорексии, токсических влияний.

Патогенез

При первичном гипокортицизме в случае деструкции свыше 90% коры двух надпочечников развивается недостаток альдостерона и кортизола.

Недостаток альдостерона приводит к утрате натрия, задержке калия и прогрессирующему обезвоживанию.

Уменьшение кортизола является причиной срыва адаптивных способностей организма, замедлению глюконеогенеза и выработки гликогена, по механизму обратной связи происходит увеличение синтеза адренокортикотропного гормона. Протеолиз адренокортикотропного гомона характеризуется повышенным образованием меланоцитстимулирующего гормона и, как следствие, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек.

Вторичный гипокортицизм характеризуется недостатком адренокортикотропного гормона с последующим формированием дефицита кортизола.

Эпидемиология

Первичный гипокортицизм впервые диагностируется у 40–60 человек ежегодно на один миллион взрослого населения.

Частота распространения вторичного и третичного гипокортицизма неизвестна.

Клиническая картина

Заболевание начинается с возникновения общего недомогания, повышения восприимчивости к солнечной радиации и устойчивого загара. Нарушается аппетит, простудные заболевания приобретают затяжной и вялотекущий характер и трудно поддаются лечению.

Манифестация заболевания характеризуется увеличением пигментации кожи, особенно в местах с механическим влиянием: подмышечные и паховые области, кожа кистей и локтей, губы и слизистая оболочка ротовой полости. Окрашивание кожных покровов может варьировать от золотистого до серого оттенков.

Возникающая на этом фоне артериальная гипотензия трудно подается коррекции, частота сердечных сокращений увеличивается, появляются боли в животе, сопровождающиеся диспептическими расстройствами, прогрессирует мышечная слабость, которая усложняет перемещение замедленным шагом, снижается вес тела.

Характерными проявлениями являются увеличение потребности в поваренной соли и предрасположенность к падению уровня глюкозы в крови.

Первичный гипокортицизм часто сопровождается грибковыми поражениями, возможно сочетание с сахарным диабетом первого типа, аутоиммунным тиреоидитом, гипотиреозом, токсическим зобом.

Вторичный и третичный гипокортицизм сопровождаются менее характерной симптоматикой, пигментации кожи зачастую отсутствуют, заболевание может проявить себя при стрессовой ситуации.

Диагностика

Клиническими критериями подтверждения гипокортицизма являются: характерная пигментация кожи, снижение веса тела, нехарактерная реакция на физическую нагрузку (понижение артериального давления), уменьшение кортизола в крови (менее 100 нмоль/л), повышение количества калия в крови (свыше 5 ммоль/л), снижение натрия в сыворотке крови (менее 230 ммоль/л), гипогликемия. Кортикотропин при первичном гипокортицизме имеет тенденцию к нарастанию свыше 100 нмоль/л и снижается при вторичном.

На начальных стадиях заболевания с целью уточнения диагноза проводится функциональная проба аналогом кортикотропина продолжительного действия синактеном-депо. В случае первичного гипокортицизма заболевание характеризуется отсутствием нарастания кортизола в крови после проведенной стимуляции, при вторичном гипокортицизме концентрация кортизола явно возрастает.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от состояний, которые могут сопровождаться гиперпигментацией кожи, общим недомоганием, снижением веса тела, устойчивой гипотензией: диффузный токсический зоб, гиперхроматоз, хронические поражения кишечника, невротические синдромы.

Лечение

Лечебные мероприятия направлены на активизацию выработки естественных собственных гормонов и заместительной терапией стероидами с постоянным мониторингом: артериального давления, веса тела, уровней кортизола и кортикотропина, концентрацией калия и натрия в сыворотке крови, цвета кожных покровов.

Диетическое питание должно содержать не менее 60% углеводов, необходимое содержание поваренной соли, белка и витаминов. Общий калораж должен быть выше на 25% в сравнении с обычным питанием.

Назначается аскорбиновая кислота 1,5–2 г в сутки.

Если удаётся добиться компенсаторного состояния, то стероидная терапия применяется при возникновении других сопутствующих заболеваний, повышении физической активности или при стрессовых ситуациях.

Если не удаётся добиться компенсации состояния больного, назначаются кортизон или кортизона ацетат, в случаях отсутствия положительного результата в схему лечения добавляются минералокортикоиды (кортинеф, флоринеф).

Результат лечения считается положительным при нормализации массы тела, стабилизации артериального давления в нормальных пределах, приобретении обычной окраски кожными покровами, восстановлении мышечной активности. Целью является также достижение нормальных гормонально-метаболических показателей.

В случае туберкулёзного поражения надпочечников осуществляется специфическая терапия противотуберкулёзными средствами.

Острая недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников – критическое неотложное состояние, которое сопровождается внезапным уменьшением уровня гормонов коры надпочечников в случае значительного увеличения потребности в организме, не подкреплённого адекватной продукцией.

Прогноз

Продолжительность и качество жизни больных, которые имеют возможность качественно подбирать дозировку глюкокортикоидов при сопутствующих патологических состояниях, не допуская развития признаков передозировки кортикостероидами, ничем не отличаются от обычных. Прогноз становится проблематичным при развитии сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Прогноз при адренолейкодистрофии негативный и зависит от прогрессирования демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе.

Смертельный исход при острой надпочечниковой недостаточности достигает 50%.

Источник: https://www.piluli.kharkov.ua/encyclopedia/article/gipokorticizm/

Этиология и патогенез

Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона).

Предрасполагающие факторы — аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания.

Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLAB8 и DW3, DR3, A1.

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит).

При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников.

При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза — 21-гидроксилазе, которые служат специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно и клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичный гипокортицизм. Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных операций, травматических повреждений мозга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза — недостаточная секреция кортикотропина.

Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидными препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи.

Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Симптомы

Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита.

Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям.

Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), минералокортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная гипотензия) и повышенной секрецией меланоцитотропина (проопиомеланокортина). Выраженные клинические признаки развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, гипотиреозом, аутоиммунным тиреоидитом, токсическим зобом, сахарным диабетом 1-го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность)

Гипокортицизм

Кора надпочечников состоит из 3 слоев, отличающихся по строению и функциям. В наружном (клубочковом) слое выделяются минералокортикоиды. Эти гормоны отвечают за водно-солевой баланс, поддерживают объем циркулирующей крови и артериальное давление. Наиболее сильный минералокортикоид – альдостерон.

В среднем (пучковом) слое вырабатываются глюкокортикоиды. Эти биологически активные вещества относятся к жизненноважным для организма.

Глюкокортикоиды влияют на:

  • уровень системного артериального давления;
  • концентрацию сахара крови;
  • обмен липидов и белков;
  • выраженность воспалительных реакций;
  • активность центральной нервной системы.

Основной естественный гормон этой группы – кортизол. Именно дефицит глюкокортикоидов приводит к развитию тяжелой патологии – острой или хронической надпочечниковой недостаточности.

В самом внутреннем слое коры (сетчатом) синтезируются половые стероиды. Здесь образуются слабые андрогены, влияющие на обмен веществ, сексуальное влечение, внешность. Половые гормоны надпочечников играют большую роль в детском возрасте у мальчиков и на протяжении всей жизни у женщин. Их недостаток сказывается на самочувствии и метаболизме, но не угрожает жизни.

Работу коры надпочечников регулирует целый ряд механизмов. Синтез минералокортикоидов подчиняется сигналам ренин-ангиотензиновой системы. На пучковую и сетчатую зоны большое влияние оказывают тропные гормоны гипофиза. В первую очередь имеет значение концентрация адренокортикотропина (АКТГ). Это биологически активное вещество выделяется в кровь под контролем кортиколиберина гипоталамуса.

В работе надпочечников прослеживается четкий суточный ритм. В предутренние часы резко возрастает выделение в кровь кортизола и других глюкокортикоидов. В вечерние часы концентрация этих гормонов минимальна.

Циркадный ритм позволяет кортизолу готовить организм к наступлению нового дня. Благодаря предутреннему пику человек просыпается с относительно высоким уровнем гликемии. Кроме того, кортизол подавляет реакции воспаления и аллергии.

Во время голода или болезни эти эффекты гормона помогают организму выжить.

Классификация гипокортицизма

Дефицит глюкокортикоидов и других гормонов надпочечников может сформироваться из-за поражения железистой ткани коры, гипофиза или гипоталамуса.

Соответственно выделяют:

  • первичный гипокортицизм (паталогия надпочечников, нет синтеза кортизола);
  • вторичный гипокортицизм (патология гипофиза, нет синтеза АКТГ);
  • третичный гипокортицизм (патология гипоталамуса, нет синтеза кортиколиберина).

Для диагностики уровня поражения применяют лабораторные анализы и специальные пробы. На практике врачам довольно сложно дифференцировать третичный и вторичный. Оба эти состояния протекают без нарушения водно-электролитного баланса. В обоих случаях низкий АКТГ сочетается с минимальной концентрацией кортизола (и его аналогов).

По скорости развития клинической картины гипокортицизм бывает острым и хроническим.

Острый развивается стремительно и всегда сопровождается тяжелой симптоматикой. У больных могут быть признаки нарушений работы нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мускулатуры. Во всех случаях острого гипокортицизма у пациентов обнаруживают угрожающее жизни падение артериального давления.

Хронический гипокортицизм развивается медленно. Длительное время это состояние остается в стадии компенсации. Симптомы заболевания беспокоят больного, но не угрожают его жизни.

При неблагоприятном развитии событий хроническая патология может проявляться кризом. В такой момент происходит декомпенсация заболевания. Организм не справляется с дефицитом гормонов.

Обычно кризовое ухудшение самочувствия бывает связано с сопутствующими заболеваниями и травмами.

Причины появления недостаточности коры надпочечников

Первичный гипокортицизм возникает в большинстве случаев из-за аутоиммунного воспаления. Клетки коры подвергаются агрессии со стороны защитных сил организма. Постепенно большая часть ткани разрушается и перестает выполнять свою функцию. Причины аутоиммунного поражения надпочечников изучены недостаточно.

Другие причины первичного гипокортицизма:

  • туберкулез (при поражении 90-100 % объема железистой ткани);
  • обменные нарушения (гемахроматоз, амилоидоз, саркоидоз);
  • кровоизлияние или ишемия;
  • онкологическая опухоль;
  • метастазы рака другой локализации в оба надпочечника;
  • последствия облучения радиацией;
  • последствия хирургического вмешательства на надпочечниках.

Третичная и вторичная надпочечниковая недостаточность может развиваться идиопатически. В этом случае причины патологии неизвестны.

Из диагностируемых причин чаще находят:

  • послеродовый некроз гипофиза (синдром Шихана);
  • черепно-мозговые травмы;
  • доброкачественные или злокачественные опухоли;
  • ишемию или кровоизлияние;
  • обменные нарушения.

Одной из наиболее частых причин гипокортицизма является резкая отмена гормональных препаратов. Ятрогенная недостаточность коры появляется в ответ на прекращение лечение глюкокортикоидами.

В основе такой реакции – подавление синтеза АКТГ в гипофизе. Секреция адренокортикотропина угнетается по принципу обратной связи.

Если лечение препаратами длительное и массивное, то со временем может развиваться атрофия коры надпочечников.

Проявления первичной формы заболевания

Первичная форма сочетает симптоматику недостатка глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

Ранними признаками патологии считают:

  • сильную слабость (особенно в вечерние часы);
  • снижение веса;
  • ухудшение аппетита на фоне нарушений пищеварения;
  • снижение цифр артериального давления.

Через некоторое время к перечисленным ранним признакам присоединяются изменения вкусовых пристрастий, эпизоды гипогликемии и психические нарушения.

Симптомы развернутой формы болезни:

  • пигментация кожи (быстрее всего темнеют естественные складки и места трения);
  • головные боли;
  • обмороки при резком вставании;
  • депрессия;
  • пристрастие к соленой еде;
  • нарушения в половой сфере.

Признаки вторичного гипокортицизма

Если нарушения в работе коры связаны с дефицитом адренокортикотропина, то в клинической картине нет симптомов дефицита альдостерона.

Вот поэтому признаки вторичного и третичного гипокортицизма включают только слабость, гипотензию, снижение массы тела. Эта форма заболевания менее тяжелая, чем первичная.

Пациенты отмечают ухудшение самочувствия, но в целом их состояние остается стабильным.

Вторичный гипокортицизм никогда не сопровождается гиперпигментацией кожи и слизистых.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Для того чтобы улучшить самочувствие пациента, нормализовать метаболизм и артериальное давление, требуется заместительная гормональная терапия.

При первичной форме заболевания больному назначают препараты, содержащие аналоги минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

Доза подбирается на основании:

  • цифр артериального давления;
  • динамики массы тела;
  • работы желудочно-кишечного тракта;
  • общего самочувствия.

При вторичном и третичном гипокортицизме достаточно заместительной терапии аналогами кортизола. Препарат титруют, учитывая клинические проявления.

Для того чтобы избежать кризового ухудшения состояния, всем больным с хронической недостаточностью коры рекомендуют профилактическое увеличение дозы (на 50-100 %) во время стрессов, хирургических вмешательств и заболеваний.

Лечение гипокортицизма в острой форме проводится врачами реанимации. Гормональные средства в первые несколько дней вводят инъекциями. Только затем пациента переводят на таблетированные формы.

Все больные с гипокортицизмом должны находиться на диспансерном учете и регулярно проходить обследование у эндокринолога.

(1 3,00 из 5)
Загрузка…

Источник: http://endokrinka.ru/nadpochechniki/gipokorticizm.html

Гипокортицизм | Диагностика и лечение гипокортицизма в Израиле

Гипокортицизм

Гипокортицизм – это полиэтиологический синдром (надпочечниковая недостаточность), основные проявления которого являются следствием недостаточного выделения гормонов коры надпочечников в кровь.

Надпочечники весят 5-6 г. Каждый на 2/3 состоит из коры, и на 1/3 – мозгового слоя. Если оба надпочечника удалить, то человек умирает. В коре надпочечников (НП) вырабатывает три группы гормонов:

  • Минералкортикоиды(альдостерон),функция которого – сохранение натрия в организме. Вырабатывается в клубочковой зоне.
  • Глюкокортикоиды– кортизол, кортизон. Вырабатываются в пучковой зоне.
  • Надпочечниковые андрогены – обладают анаболическим свойством. А также эстрадиол и тестостерон в малом количестве.

В практике наиболее часто бывает первичный гипокортицизм (в 95% случаев). Который впервые был описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Причины и механизмы развития гипокортицизма

Первичный гипокортицизм – болезнь Аддисона. Причины разрушения коры надпочечников:

  • Туберкулез (поражается более 90% ткани коры обоих надпочечников).
  • Первичная атрофия коры надпочечников (аутоиммунный процесс, поражающий только кору с развитием рубцовой ткани).
  • Гемахроматоз (отложение в клетках коры надпочечников избытка железа и их гибель).
  • Амилоидоз.
  • Метастазы рака в оба надпочечника.
  • Саркоидоз.
  • Инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса – Фридериксена).
  • Злокачественные новообразования.
  • Последствия радиотерапии.
  • Удаление надпочечников.

В результате этих процессов страдает синтез гормонов коры надпочечников.

Уменьшение кортизола:

  • Кортизол – это глюкокортикоид, стимулирующий глюконеогенез (образование глюкозы). При его недостатке уменьшается ее образование. Страдает липогенез, так как усиливается липолиз (распад жира).
  • Уменьшается обратное всасывание (реабсорбция) натрия.
  • Страдает секреторная и ферментативная активность органов ЖКТ.
  • Уменьшается действие адреналина и норадреналина.
  • Нарушения со стороны гипофиза, точнее его передней доли – избыток АКТГ.
  • Уменьшается сопротивляемость к стрессу.
  • Нарушения со стороны ЦНС.

Уменьшение альдостерона:

  • Уменьшается  реабсорбция (обратное всасывание) натрия в канальцах (дистальных) почек, развивается гиповолемия,  уменьшение сердечный выброс, падает артериальное давление (АД). При этом, чем меньше артериальное давление, тем сильнее поражаются почки, что может закончиться шоком.
  • Гиперкалиемия, асистолия (остановка сердца).

Вторичный гипокортицизм. Причины:

  • Синдром Шихана– это послеродовый некроз (гибель) передней доли гипофиза
  • Опухоли гипофиза
  • Травмы
  • Саркоидоз
  • Сосудистые заболевания
  • Гемохроматоз
  • Амилоидоз

АКТГ стимулирует образование кортизола, надпочечниковых андрогенов, но практически не влияет образование минералокортикоидов (альдостерона). Таким образом, при вторичном гипокортицизме уменьшается уровень андрогенов и кортизола. Альдостерон не страдает.

Симптомы гипокортицизма

Клиника первичного гипокортицизма:

Тетрада симптомов – ранние проявления:

  • Утомляемость, слабость к вечеру.
  • Снижение массы тела.
  • Снижение аппетита, даже до анорексии. Отмечаются разлитые боли в подложечной области, чередование запоров и поносов. При декомпенсации заболевания может появляться рвота, тошнота, анорексия.
  • Падение артериального давления: лежа АД в норме, но его измерить надо сидя. Может быть рвота, тошнота, диарея.

Затем присоединяются:

  • Пигментация кожи (бронзовая болезнь) появляется на разных частях тела, рубцах, сосках, складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов.
  • На коже могут иметься и участки депигментации, что бывает при аутоиммунных поражениях надпочечников.
  • Чувство дурноты, головная боль из-за наклонность к  гипогликемии. После еды состояние  улучшается.
  • Депрессия, которая сменяется раздражительностью. Может заканчиваться психозом. Резко падает настроение при стрессе.
  • Пристрастие к соленой пище, что связано с потерей натрия, вплоть до употребления ее (соли) в чистом виде.
  • Частые головокружения и обмороки – ортостатический  коллапс.
  • У мужчин аксиллярных (подмышечных) волос.
  • У женщин проявляется отсутствием менструаций – аменорея.

Клиника вторичного гипокортицизма:

  • Утомляемость;
  • Уменьшение массы тела;
  • Падение артериального давления (не тяжелое);
  • Уменьшение аппетита;
  • Никогда не бывает пигментации.
  • Он протекает значительно легче, чем первичный гипокортицизм.

Диагностика гипокортицизма в Израиле

Первичный гипокортицизм:

  • Лабораторное подтверждение заболевания: гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоиитоз, лейкопения, снижение уровня кортизола и альдостерона в крови с высоким уровнем АКТГ и ренина. Менее значимые для установления диагноза показатели: гиполипидемия, гипопротеинемия, гипохромная анемия, высокие уровни мочевины и креатинина в крови.
  • Этиологическая диагностика:

Маркер первичного гипокортицизма аутоиммунного генеза- антитела к Р450с21.

МРТ головного, спинного мозга.

Рентгенографические изменения со стороны легких при первичном гипокортицизме туберкулезного генеза.

Специфические пробы для исключения СПИДа, сифилиса.

Вторичный гипокортицизм

  • Лабораторное подтверждение заболевания: тест с инсулиновой гипогликемией,так как в норме это приводит к сильному выбросу гипофизом АКТГ и последующему увеличениюсинтеза кортизола. Но проба противопоказана пациентам в пожилом возрасте с сердечно-сосудистой патологией.
  • Этиологическая диагностика:

Данные анамнеза (оперативное вмешательство на гипофизе, аденома гипофиза и т.п.).

МРТ гипофиза.

Лечение гипокортицизма в Израиле

При всех случаях первичного гипокортицизма назначают:

  • Глюкокортикостероиды (например, гидрокортизон, преднизолон). Необходимо индивидуально подбирать дозу.
  • Если держится сниженное артериальное давление, то добавляют минералкортикоиды (например, флюдракортизон).
  • Заместительная терапия длится всю жизнь.
  • При стрессе необходимо увеличить дозу.
  • Если назначено оперативное вмешательство, то необходимо лечить как острую недостаточность надпочечников.

При вторичном гипокортицизме используют преднизолон. При стрессе увеличивают его дозу.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь info@hospital-israel.ru

Источник: https://hospital-israel.ru/pediatriya/gipokorticizm/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.