Гиперкортицизм

Содержание

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Гиперкортицизм

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.

Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ – адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона.

Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.

Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом.

Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).

Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой).

АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект – распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета.

Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.

Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий.

Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу.

Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»).

Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости.

На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см.

Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани – остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности.

Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи.

Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках.

Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина.

Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.

) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов.

Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов.

При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypercorticoidism

Гиперкортицизм — причины возникновения и методы лечения

Гиперкортицизм

Гиперкортицизм, или синдром Иценко — Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола.

Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов.

Причем женщины (особенно в возрасте 25-40 лет) страдают синдромом чаще, чем представители сильного пола. Чтобы понять, как лечить заболевание, следует разобраться с симптомами этой патологии и причинами ее появления.

Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.

Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трансплантация органов.

Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.

Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко — Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее — АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.

Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:

  • микроаденома гипофиза;
  • наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
  • первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного характера.

Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая характеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко — Кушинга.

Такие симптомы могут возникать на фоне ожирения, стресса, беременности, употребления пероральных контрацептивов, злоупотребления спиртными напитками и т. д.

Причины возникновения

Кортизолом называют гормон, который вырабатывается в надпочечниках и влияет на работу различных систем организма.

В частности, кортизол участвует в регуляции артериального давления и обмена веществ, обеспечивает нормальную работу сердечно-сосудистой системы, помогает справляться со стрессом.

Тем не менее, избыток гормона так же опасен, как и его недостаток: повышенная выработка кортизола чревата развитием синдрома Иценко — Кушинга.

Часто синдром развивается по вине гормонов, которые поступают в организм извне. Особо опасны в этом плане кортикостероиды для перорального и инъекционного применения (например, преднизолон, оказывающий действие, аналогичное кортизолу).

Первые позволяют избежать отторжения органа при трансплантации, а также могут быть рекомендованы для лечения астмы, СКВ, ревматоидного артрита и прочих воспалительных заболеваний.

Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опорно-двигательного аппарата.

Что касается кремов для местного применения и ингаляторов, то они более безопасны по сравнению с вышеперечисленными препаратами (за исключением случаев, требующих использования высоких дозировок).

Чтобы предотвратить развитие гиперкортицизма при лечении кортикостероидами, следует избегать продолжительного применения этих препаратов и соблюдать дозировки, рекомендованные врачом.

Помимо приема медикаментов, причины гиперкортицизма могут крыться в самом организме. Так, например, повышение выработки кортизола может быть связано с неправильной работой одного либо обоих надпочечников.

Иногда проблемой становится чрезмерная выработка АКТГ — гормона, регулирующего секрецию кортизола. Подобные нарушения возникают на фоне опухолей гипофиза, первичного поражения надпочечников, эктопического АКТГ-секретирующего новообразования. В ряде случаев имеет место быть семейный синдром Иценко — Кушинга.

Симптомы гиперкортицизма

Важное место в диагностике патологии занимают сведения, полученные в результате медицинского осмотра.

В частности, характерным симптомом гиперкортицизма является избыточная масса тела.

Жировые отложения при синдроме Иценко — Кушинга концентрируются в районе лица, шеи, груди и талии, в то время как конечности остаются худыми. Лицо при гиперкортицизме становится округлым, также на нем появляется характерный румянец.

В то время как процент жира в организме увеличивается, мышечная масса, напротив, уменьшается. Особенно сильно мышцы атрофируются на нижних конечностях и плечевом поясе. Наблюдаются жалобы на слабость, быструю утомляемость, боли во время подъемов и приседаний. Тренировки и другие виды физической активности даются с трудом.

Затрагивает гиперкортицизм и репродуктивную систему.

Для представителей сильного пола характерно снижение либидо и развитие эректильной дисфункции (импотенции), а для женщин — сбои менструального цикла и гирсутизм.

Последний проявляется в избыточном оволосении по мужскому типу. Гирсутизм возникает из-за гипервыработки андрогенов (мужских гормонов), характеризуется появлением волос в районе груди, подбородка, верхней губы.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом Иценко — Кушинга ).

Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем — переломами рук, ног и ребер.

Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Также гиперкортицизм можно обнаружить, изучив состояние кожного покрова.

При избыточной выработке кортизола кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный оттенок.

Нередко на ней присутствуют стрии (так называемые растяжки) и участки локальной потливости. Заживление ссадин и ран происходит очень медленно.

Гиперсекреция кортизола вносит изменения в работу сосудов, сердца и нервной системы. Больной жалуется на депрессию, проблемы со сном, заторможенность, необъяснимую эйфорию, в некоторых случаях диагностируется стероидный психоз.

Что касается ССС, то частым спутником гиперкортицизма является кардиомиопатия со смешанным течением.

Такая патология может быть вызвана стойким повышением АД, катаболическими эффектами стероидов на миокард, а также электролитными сдвигами.

Типичными признаками перечисленных нарушений являются: изменение частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления, а также сердечная недостаточность, чреватая развитием летального исхода.

Иногда на фоне гиперкортицизма происходит развитие стероидного сахарного диабета. Держать данное заболевание под контролем удается с помощью медикаментозной терапии с применением сахароснижающих лекарственных средств.

Фото

Лишний вес — симптом Иценко Кушинга

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга

Диагностика

Первое, что проводится при подозрении на гиперкортицизм, — это скрининговые тесты, позволяющие установить суточный уровень кортизола в моче. На наличие гиперкортицизма или болезни Иценко — Кушинга указывает трех- или четырехкратное превышение нормы кортизола.

Далее проводят малую дексаметазоновую пробу, суть которой заключается в следующем: если при употреблении дексаметазона уровень гормона снижается больше, чем в два раза, говорить о каких-либо отклонениях не приходится; но если снижения уровня кортизола не происходит, ставится диагноз «гиперкортицизм».

Отличить гиперкортицизм от болезни Иценко — Кушинга позволяет большая дексаметазоновая проба, которая проводится по аналогии с малой. При гиперкортицизме уровень кортизола не снижается, а при болезни — уменьшается больше чем в два раза.

После перечисленных мероприятий остается установить причину патологии. В этом врачам помогает инструментальная диагностика, в частности компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников и гипофиза.

Что касается осложнений избыточной выработки кортизола, то выявить таковые можно с помощью биохимического анализа крови и рентгенографии.

Лечение

Чтобы избавиться от синдрома Иценко — Кушинга, нужно выявить причину повышенного уровня кортизола и устранить ее, а также сбалансировать гормональный фон.

При появлении первых симптомов заболевания следует как можно скорее посетить врача: установлено, что отсутствие терапии в первые пять лет с момента появления патологии может стать причиной летального исхода.

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения:

  • Медикаментозный. Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными
  • Оперативный. Подразумевает транссфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы при помощи микрохирургической техники. Данная методика отличается высокой эффективностью и быстрым наступлением улучшений. При наличии новообразования коры надпочечников опухоль удаляют. Реже всего проводится вмешательство по резекции двух надпочечников, которая требует пожизненного употребления глюкокортикоидов.
  • Лучевой. Как правило, проведение лучевой терапии рекомендуется при наличии аденомы гипофиза. Данный метод воздействует непосредственно на область гипофиза, вынуждая его снизить выработку АКТГ. Проводить лучевую терапию рекомендуется параллельно с иными способами лечения: оперативным либо медикаментозным. Наиболее эффективно сочетание лучевого воздействия и применения лекарственных препаратов, направленных на снижение выработки гормонов.

Таким образом, прогноз лечения гиперкортицизма при своевременном обращении к врачу благоприятный. В большинстве случаев победить патологию удается без обращения к оперативным методам лечения, а выздоровление происходит достаточно быстро.

на тему

Источник: http://gormonexpert.ru/gormony/kortizol/giperkorticizm.html

Эндогенный гиперкортицизм

Гиперкортицизм

Надпочечник — небольшой парный орган, который играет большую роль в функционировании организма. Нередко диагностируется синдром Иценко-Кушинга, при котором кора внутреннего органа вырабатывает в переизбытке гормоны глюкокортикоиды, а именно кортизол.

В медицине такую патологию именуют гиперкортицизмом. Для нее характерно резкое ожирение, артериальная гипертензия и разные нарушения в обмене веществ. Чаще всего отклонение наблюдается у женщин до 40-ка лет, но нередко гиперкортицизм диагностируется у мужчин.

Общая информация

Гиперкортицизм — заболевание надпочечников, в результате которого значительно повышается уровень кортизола в организме. Эти глюкокортикоидные гормоны принимают непосредственное участие в регулировании обмена вещества и множества физиологических функций.

Надпочечники контролируются гипофизом, посредством выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтизацию кортизола и кортикостерона. Чтобы нормально функционировал гипофиз, необходима достаточная выработка конкретных гормонов гипоталамусом.

Если нарушается эта цепочка, то страдает весь организм и это сказывается на состоянии здоровья человека.

Гиперкортицизм у женщин диагностируется в десяток раз чаще, нежели у представителей сильного пола. Медицине известна также болезнь Иценко-Кушинга, которая связана с первичным повреждением гипоталамно-гипофизарной системы, а синдром имеет вторичную степень. Нередко медики диагностируют псевдо-синдром, который возникает на фоне злоупотребления алкоголем или тяжелой депрессии.

Экзогенный

На развитие экзогенного гиперкортицизма влияет продолжительный прием синтетических гормонов, в результате чего повышается уровень глюкокортикоидов в организме.

Такое часто наблюдается в том случае, если человек сильно болеет и ему необходимо принимать гормональные препараты. Нередко экзогенный синдром проявляется у больных астмой, артритом ревматоидного типа.

Проблема может возникнуть у людей после пересадки внутренних органов.

Эндогенный

На развитие эндогенного типа синдрома влияют нарушения, которые происходят внутри организма.

Наиболее часто эндогенный гиперкортицизм проявляется при болезни Иценко-Кушинга, в результате которой повышается количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), вырабатываемого гипофизом.

На развитие эндогенного гиперкортицизма влияют злокачественные опухоли (кортикотропиномы), которые образуются в яичках, бронхах или яичниках. В некоторых случаях спровоцировать патологию могут первичные отклонения коры органов.

Функциональный

Функциональный гиперкортицизм или псевдо-синдром является временным состоянием. Функциональное отклонение может быть связано с интоксикацией организма, беременностью, алкоголизмом или расстройствами психического состояния. Юношеский гипоталамический синдром нередко приводит к функциональному гиперкортицизму.

При функциональном расстройстве наблюдается такая же симптоматика, что и при классическом течении гиперкортицизма.

Основные причины синдрома Иценко-Кушинга

На сегодняшний день медикам не удалось до конца изучить причины, которые влияют на нарушение функции надпочечников. Известно лишь, что при любом факторе, который провоцирует повышение выработки гормонов надпочечниками, развивается заболевание. Провоцирующими факторами считаются:

  • аденома, возникшая в гипофизе;
  • образование опухолей в легких, поджелудочной, бронхиальном дереве, которые продуцируют АКТГ;
  • длительный прием глюкокортикоидных гормонов;
  • наследственный фактор.

Помимо вышеперечисленных факторов, на возникновение синдрома могут повлиять такие обстоятельства:

  • травмирование или сотрясение мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • воспаление паутинной оболочки спинного или головного мозга;
  • воспалительный процесс в головном мозге;
  • менингит;
  • кровотечение в субарахноидальное пространство;
  • повреждения центральной нервной системы.

Механизм развития

Если у человека замечен хоть один из вышеперечисленных факторов, то возможен запуск патологического процесса.

Гипоталамус начинает в большом объеме вырабатывать гормон кортиколиберин, что приводит к увеличению количества АКТГ.

Таким образом, происходит гиперфункция коры надпочечников, она вынуждена вырабатывать глюкокортикоиды в 5-ть раз больше. Это провоцирует переизбыток всех гормонов в организме, в результате нарушается функция всех органов.

Внешние проявления и симптомы

Надпочечниковый синдром Кушинга проявляется множеством симптомов, на которые сложно не обратить внимание. Основным характерным признаком гиперкортицизма является усиленный набор веса. Человек может за короткий промежуток приобрести 2-ю или 3-ю степень ожирения. Помимо этого симптома, у пациента наблюдаются такие отклонения:

  1. Атрофируются мышцы ног и верхних конечностей. Человек жалуется на быструю утомляемость и постоянную слабость.
  2. Ухудшается состояние кожных покровов: они пересыхают, приобретают мраморный оттенок, теряется эластичность кожи. Человек может заметить стрии, обратить внимание на медленное заживление ран.
  3. Страдает и половая функция, что проявляется снижением либидо.
  4. В женском организме гиперкортицизм проявляется оволосением по мужскому типу, нарушается менструальный цикл. В некоторых случаях месячные могут вовсе пропасть.
  5. Развивается остеопороз, при котором снижается плотность костной ткани. На первых этапах больного беспокоят боли в суставах, со временем возникают беспричинные переломы ног, рук, ребер.
  6. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что связано с негативным гормональным воздействием. Диагностируется стенокардия, гипертония, недостаточность сердца.
  7. В большинстве случаев гиперкортицизм провоцирует стероидный сахарный диабет.

Негативно сказывается синдром Кушинга на гормональном фоне пациента, наблюдается нестабильное эмоциональное состояние: депрессия чередуется с эйфорией и психозом.

Патология надпочечников у детей

В детском организме отклонения в работе надпочечников возникают по тем же причинам, что и у взрослых. У детей с гиперкортицизмом наблюдается диспластическое ожирение, при котором лицо становится «лунообразным», на груди и животе увеличивается жировая прослойка, а конечности остаются тонкими.

Заболевание характеризуется миопатией, гипертонией, системным остеопорозом, энцефалопатией. У детей наблюдается отставание в половом развитии, а также иммунодефицит вторичного типа. Гиперкортицизм у детей приводит к тому, что они медленнее растут.

У девочки-подростка после начала менструального цикла, возможна аменорея, при которой месячные могут отсутствовать на протяжении нескольких циклов.

При обращении к специалисту первым делом он обратит внимание на увеличенное лицо ребенка, щеки будут окрашены в багровый цвет.

Из-за того, что в организме происходит переизбыток андрогенов, у подростка проявляется усиленная угревая сыпь, грубеет голос. Детский организм становится слабее и восприимчивее к инфекционным поражениям.

Если своевременно не обратить на этот факт внимания, то возможно развитие сепсиса.

Возможные осложнения

Синдром Кушинга, который перешел в хроническую форму способен привести к гибели человека, поскольку провоцирует ряд тяжелых осложнений, а именно:

  • декомпенсация сердца;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • пиелонефрит тяжелой степени;
  • недостаточность почек хронической формы;
  • остеопороз, при котором происходят многочисленные переломы позвоночника.

Гиперкортицизм постепенно приводит к надпочечниковому кризу, при котором у больного происходят нарушения в сознании, артериальная гипотензия, наблюдается частая рвота, болезненные ощущения в брюшной полости.

Снижаются защитные свойства иммунной системы, в результате чего возникает фурункулез, нагноение и грибковое поражение кожных покровов.

Если женщина находится в положении и у нее обнаружили синдром Иценко-Кушинга, то в большинстве случается выкидыш или беременность заканчивается тяжелыми родами со множеством осложнений.

Методы лечения

Лечение гиперкортицизма направлено на устранение первопричины надпочечникового отклонения и сбалансирование гормонального фона. Если своевременно не обратить внимание на симптоматику заболевания и не заняться лечением, то возможен летальный исход, который наблюдается в 40−50% случаев.

Устранить патологию возможно тремя основными путями:

  • лекарственная терапия;
  • лучевое лечение;
  • проведение операции.

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия предусматривает прием средств, которые направлены на снижение выработки гормонов корой надпочечников. Медикаментозная терапия показана в комплексе с лучевой или оперативной, а также в тех случаях, когда другие терапевтические способы не принесли должного эффекта. Часто врач назначает «Митотан», «Трилостан», «Аминоглютетимид».

Лучевая терапия

Лучевую терапию назначают в том случае, когда синдром спровоцирован аденомой гипофиза.

В таком случае оказывается на пораженную область лучевое воздействие, что провоцирует понижение выработки адренокортикотропного гормона.

Вместе с лучевой терапией применяется медикаментозное или хирургическое лечение. Таким образом, удается добиться максимально позитивного результата в лечении гиперкортицизма.

Хирургическое вмешательство

Гипофизный синдром Кушинга на поздних этапах нуждается в оперативной терапии. Больному назначают транссфеноидальную ревизию гипофиза и устраняют аденому посредством микрохирургической техники.

Этот терапевтический метод приносит наибольший эффект и отмечается быстрым улучшением состояния после проведения операции. В тяжелых случаях при хирургическом вмешательстве больным удаляют два надпочечника.

Таким пациентам показан пожизненный прием глюкокортикоидов.

Прогноз при гиперкортицизме

Прогноз зависит от тяжести синдрома и когда были предприняты лечебные меры. Если своевременно выявить патологию и назначить корректное лечение, тогда прогноз довольно утешительный. На негативные исходы влияют различные осложнения.

Так, больным, у которых гиперкортицизм привел к сердечно-сосудистым отклонениям, грозит летальный исход. Прогноз неутешительный, если у человека возник остеопороз, появились патологические переломы и нарушилась двигательная активность в результате миопатии.

В случае присоединения к гиперкортицизму сахарного диабета с последующими осложнениями исход крайне неутешительный.

Источник: https://kidney.propto.ru/article/endogennyy-giperkorticizm

Чем опасен синдром гиперкортицизма, как его диагностировать и лечить?

Гиперкортицизм

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Формы синдрома

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

  • экзогенный;
  • эндогенный;
  • псевдо-синдром.

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

  • алкоголизм;
  • беременность;
  • прием оральных контрацептивов;
  • ожирение;
  • стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

  1. Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
  2. Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
  3. На животе появляются синюшные растяжки.
  4. Могут проявиться угри.
  5. Происходит возникновение остеопороза.
  6. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Рекомендуем узнать:  Проявления и осложнения надпочечниковой недостаточности

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

  • восприимчивость к болезням;
  • плохое развитие умственных способностей;
  • слабое физическое развитие;
  • порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:

  1. Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
  2. Наблюдается аменорея, ановуляция.
  3. Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Рекомендуем узнать:  Эндокринологи о похудении при гипотиреозе

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:

  1. Субклинический гиперкортицизм, встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
  2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
  3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским синдромом Иценко-Кушинга.

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

  1. Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
  2. Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
  3. Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

  • нарушения в работе сердца;
  • кровоизлияния в мозг;
  • заражение крови;
  • тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
  • травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается адреналовый криз. Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от степени поражения и от сроков лечения.
Наиболее часто прогнозируют:

  1. Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
  2. При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
  3. При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/nadpochechniki/sindrom-giperkorticizma.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть