Фиброзная остеодисплазия

Содержание

Фиброзная дисплазия кости: современное лечение тяжелой патологии

Фиброзная остеодисплазия

» Болезни » Другие » Фиброзная дисплазия кости: современное лечение тяжелой патологии

2287 0

Человек может ходить, писать и управлять своим телом по собственному желанию, благодаря опорно-двигательному аппарату. Скелет играет немаловажную роль в том, чтобы людской организм был крепким и надежным.

Поэтому так важно знать о болезнях связанных с костной системой.

Что такое фиброзная остеодисплазия?

Несмотря на то что это достаточно редкое заболевание, оно изучалось учеными со всего мира. Услышав от одного врача диагноз – фиброзная остеодисплазия, от другого – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, от третьего – патология Джеффи-Лихтенстайна, знайте, они говорят об одном и том же заболевании.

Суть патологии заключается в сбое при формировании костей, обусловленном нарушением развития эпифизарной пластинки во время периода роста кости. Теряется способность преобразования остеобластической мезенхимы в костную ткань.

У больных костная ткань преобразуется в некую волокнистую субстанцию. Простейшие костные структуры кардинально изменяются, они содержат хрящевые включения или остеоидные вещества. Образуется необычная кость с фиброзным костным мозгом.

В затронутых участках скелета вместо костной ткани появляется плотное, упругое мякотное образование. Рыхлая масса, содержащая вместо пластинчатого строения веретенообразные клетки, провоцирует наличие своеобразных островков хрящевой ткани.

В некоторых случаях присутствие отдельных огромных клеток типа остеокластов. Фиброзная ткань может мигрировать из эпифизарной пластинки, распространиться и стать причиной возникновения остеоидной ткани, образуя кость с неполным типом костеобразования.

Причины возникновения болезни

Вопрос о происхождении фиброзной дисплазии костей все еще вызывает дискуссии в медицинских научных кругах.

Несмотря на разнообразие трактовок, большинство ученых слоняются в сторону теории патогенеза заболевания. Рассматривая его как врожденный порок развития костной ткани.

Наиболее современным и распространенным считаю учение о диспластическом характере развития фиброзной остеодисплазии, рассматривая вероятность преобразования недоразвитой костной ткани в опухоль.

Нарушение функционирования эндокринной, центральной нервной системы, или системы: гипофиз ¬¬– кора надпочечников, как показали клинические наблюдения, являются основной причиной заболевания.

Нарушения возникают в результате естественного, но искаженного и крайне замедленного, патологического развития эмбриональной остеобластической мезенхимы.

Клетки утрачивают способность преобразовываться в нормальные остеобласты.

Процесс оссификации скелета, протекающий в момент эмбрионального формирования, чрезвычайно аномальный. Болеть ребенок начинает в утробе, во время первичного образования костных органов, хотя симптоматика проявиться может не сразу после рождения.

Классификация заболевания

Прогноз и методы лечения во многом зависят от числа затронутых костей.

Выделяют четыре формы болезни по числу затронутых болезнью костей:

  1. Монооссальную форму – поражена одна кость. Встречается у людей разного возраста. Особенно подвержены патологии пожилые, чаще наблюдается у мужчин, нежели женщин.
  2. Олигооссальную форму – поражение двух-трех костей. Как правило, затрагивает определенные смежные области скелета (например, соседние ребра или кости черепа).
  3. Полиоссальную форму – поражение более трех костей. При этом замечают, чаще всего, большие внекостные изменения. Наблюдают также и отсутствие внескелетных поражений.
  4. Синдром Олбрайта – поражение костей сопровождается пигментацией кожи, эндокринными расстройствами. В некоторых случаях у девочек наблюдается раннее половое созревание.

Нередко больные не подозревают о наличии у них патологий. В начальной стадии заболевание развивается без субъективных симптомов или клинических объективных признаков.

Основные симптомы

К признаками патологии относят:

  1. На фото фиброзная дисплазия костей черепа

    Деформация костей. Искривление может быть еле заметным или значительным (вплоть до изменения целого сегмента конечности). Утолщение или поражение костей зависит от того насколько долго продолжается заболевание и его локализации.В одних случаях, этот симптом не сопровождает болевые ощущения. В других появляется вмести с ним, или значительно позже.

  2. Патологические переломы. При срастании костей формируются дегенеративно-дистрофические зоны перестройки. Частые болевые ощущения. Может наблюдаться надломом кости, с внутрикостным кровоизлиянием, возникающий даже при отсутствии перегрузки.
  3. Хромота. Вызывается изменением длины конечностей (удлинение или укорочение). Наблюдаются боли в пораженной области.
  4. Гормональные нарушения. Ландкартообразные или веснушчатые пятна коричневой окраски на коже ягодиц, шеи затылка и т. п. Нередко наблюдается аденома щитовидной железы, гипертиреоидизм. Для девочек – раннее развитие половых признаков, преждевременные менструации. У мальчиков – чрезмерно быстрый рост, раннее огрубение голоса и т. п.

Скудность клинической симптоматики затрудняет процесс диагностики недуга на ранних стадиях развития. В данном случае лабораторные анализы не покажут отклонений, так как обменные процессы не нарушаются.

Фиброзную дисплазию костей выявляют по результатам рентгенологического исследования. На снимке врачи могут заметить зону диффузного просветления костной ткани. Диагностика обязана быть своевременной, как и лечение, так как это заболевание причисляется к предопухолевым процессам.

Возможности терапии

Лечение патологического костеобразования заключается в применении стандартных ортопедических мероприятий: укрепление мышечной системы, профилактики переломов, укреплении скелета и т. п.

Рекомендуют употреблять много витаминов, регулярно проводить массажи, принимать морские ванны, проводить лечебную гимнастику.

Прибегать к оперативному вмешательству следует только при обширных деформациях, когда медикаментозное лечение не эффективно.

Протезирование назначается при ярко выраженной патологии.

Последствия запущенной патологии

Несвоевременное обращение к врачу провоцирует следующие осложнения:

  1. Злокачественная трансформация – опухоли, хондросаркомы, остеосаркомы, фибросаркомы.
  2. На фоне болезни развивается сопутствующая патология – нарушение слуха, зрения, появляются мигрени, развивается рахитизм, нарушается ритм сердца.
  3. Гигантизм и акромегалия – повышенная активность гормона роста.

Прогнозы врачей часто неутешительны. Хотя, в большинстве случаев, это не смертельное заболевание, однако часто ведет к инвалидности.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости

На фоне частых переломов нарушается естественная фиксация скелета, нарушается общая пропорция строения тела.

В то же врем, при одиночных или небольших очагах фиброзной дисплазии костей, прогнозы положительны. Это не опасно и угрозы не представляет.

Составляя примерно 5,5% от всех заболеваний костной ткани и 9,5% от доброкачественных костных опухолей (по данным предоставленным М.В. Волковым) болезнь, тем не менее заслуживает более пристального внимания. С каждым годом ей болеет все больше детей и пожилых.

Неправильно сформированные костные органы понижают опорную функцию скелета. Такая аномалия сопровождается не только деформацией кости, но также частыми переломами. При множественной локализации может привести к инвалидности.

Источник: https://osteocure.ru/bolezni/others/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Фиброзная остеодисплазия большеберцовой кости: причины, симптомы, лечение и прогноз

Фиброзная остеодисплазия

Фиброзная остеодисплазия большеберцовой кости или болезнь Брайцева-Лихтенштейна – дефект костной системы как результат нарушения окостенения с последующей деформацией кости.

При преобразовании группы строительных клеток — остеобластов — вместо костной ткани образуется соединительная. Она состоит из хрящевых включений  и остеоидных веществ.

Патология препятствует нормальной работе опорно-двигательного аппарата, поскольку на месте кости у человека образуется мягкая волокнистая структура.

Причины образования фиброзной ткани

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной дисплазии кости является генетическая предрасположенность и нарушение внутриутробного развития плода. При этом явных доказательств гипотезы до сих пор не найдено.

В большинстве случаев патология носит врожденный характер. За образование фиброзной ткани отвечает ген  GNAS1, мутация которого приводит к деформации скелета. Опасность заключается в сложности своевременного выявления симптомов. У подростков в предпубертатный период организм замедляется в развитии. Если остеодисплазия не проявилась до этого момента, есть вероятность, что болезнь затаилась.

У взрослого человека образование фиброзной ткани могут спровоцировать тяжелые травмы бедренной и берцовой кости, в частности перелом. Мутация гена, приводящая к патологии, чаще всего встречается у женщин.

Формы фиброзной остеодисплазии

В зависимости от степени поражения костной ткани различают монооссальную (деформация одной кости) и полиоссальную (нескольких костей) дисплазию.

  • Полиоссальная форма чаще встречается у детей. Сопутствующими симптомами являются эндокринные нарушения и очаговые или рассеянные скопления пигмента меланина — синдром Олбрайта.
  • Моноосальная бессистемна и может проявиться без каких-либо явно выраженных клинических признаков в любом возрасте.

На практике применяется классификация Запецина, выделяющая следующие формы:

  • Внутрикостная. Характеризуется единичными или множественными очагами образования фиброзной ткани внутри кости. При этом структура кортикального (верхнего) слоя остается неизменной, что препятствует деформации.
  • Тотальное поражение. Очаги распространения затрагивают области от коркового слоя до костномозгового канала. Часто сопровождается стрессовыми переломами.
  • Опухолевая форма. Редко встречающийся вид остеодисплазии, характеризующийся значительными размерами очагов фиброзной ткани.
  • Синдром Олбрайта. Прогрессирующее нарушение систем и органов. Характерные проявления: остеопороз, эндокринные расстройства, преждевременное созревание у девочек, значительные деформации скелета.
  • Фиброзно-хрящевая. Проявляется костно-хрящевыми экзостозами, в редких случаях перерождается в злокачественную опухоль кости.
  • Обызвествляющая фиброма. Редко встречающая форма дисплазии, локализуется преимущественно в большеберцовой кости.

Симптомы и признаки

Развитие заболевания у одних протекает медленно, у других – стремительно. Прогрессирование патологического процесса сопровождается явно выраженным клеточным полиморфизмом, напоминающим по проявлениям саркому кости.

Симптоматика зависит от локализации поражения. В общих случаях наблюдается:

  • деформация формы кости;
  • хромота;
  • болевые ощущения, чаще всего в бердах;
  • патологические переломы и разболтанность суставов.

В зону риска фиброзной дисплазии входят:

  • трубчатые кости – бедренная, большая и малая берцовая, лучевая, локтевая и плечевая;
  • плоские – череп, ребра, стопы, кости таза.

Признаки болевого синдрома

Болевые ощущения – наиболее очевидный симптом нарушения работы систем организма. Они характеризуются следующими признаками:

  • дисплазия нижних конечностей сопровождается болью, тогда как при поражении верхних она практически отсутствует;
  • продолжительность болевого синдрома у всех разная;
  • в состоянии покоя или неподвижности тела боль отсутствует;
  • движение и поднимание тяжестей провоцирует неприятные ощущения;
  • боль усиливается при хромоте и деформации кости.

Методы диагностики

Постановка диагноза строится на сборе анамнеза:

  • жалобы больного;
  • первичный осмотр;
  • результаты рентгенограммы.

Болевые ощущения испытывают только 50% больных с дисплазией во взрослом возрасте. Организм маленьких пациентов обладает уникальной компенсаторной функцией, благодаря чему боли они не испытывают.

Фиброзная дисплазия бедренной кости на рентгеновском снимке

По снимку кости выявляют зоны поражения, на первой стадии развития болезни напоминающие матовую поверхность. Со временем пятно приобретает вид перфорации: отчетливо видно чередование плотной костной ткани и мягкой светлой соединительной. На рентгене четко проявляется имеющаяся деформация, даже если визуально она незаметна.

Рентгенограмма также способна выявить:

  • отклонение бедра к наружной части;
  • верхнее окончание бедренной кости выше нормального уровня;
  • увеличение лобной, затылочной и теменной части черепа;
  • деформация спинки носа;
  • крапинки на кости.

Фиброзную дисплазию относят к предопухолевым процессам. Диагностирование ее должно быть проведено на ранней стадии, чтобы предупредить образование неразвитой костной ткани в злокачественную опухоль с быстрым ростом и делением. В детском возрасте вероятность преобразования фиброзной остеодисплазии в саркому самая высокая.

В случае монооссальной дисплазии стандартная клиническая картина не позволяет диагностировать заболевание. Требуется длительное динамическое наблюдение.

Диагностика заболевания на ранней стадии призвана исключить мигрирование фиброзной ткани на другие кости. С этой целью назначается денситометрия, дающая представление о минеральной плотности кости и наличии кальция, и проводится рентгенограмма всех костей. При необходимости делают КТ для определения степени поражения.

Дисплазия нередко сопровождается рядом серьезных заболеваний. Может потребоваться консультация онколога, терапевта, фтизиатра, эндокринолога и других узких специалистов.

Способы лечения фиброзной дисплазии кости

Ключевая цель лечения остеодисплазии – уменьшение выраженных патологий, улучшение качества жизни больного в плане самообслуживания и профпригодности. Поскольку болезнь в основном нарушает работу опорно-двигательный аппарата, основное лечение  ортопедическое.

Разработка схемы лечения фиброзной остеодисплазии бедренной кости осложняется двумя факторами:

  • нет четкого понимания первопричины патологии;
  • из-за возможных нарушений эмбрионального развития привычные методы и средства восстановления функций организма через нейроэндокринную систему невозможны.

Оперативное вмешательство – крайний метод лечения, когда шансы на положительный эффект значительно превышают риски. Основными показаниями к операции являются:

  • увеличение очага поражения;
  • регулярные сильные боли;
  • наличие перелома, угрожающего жизни пациента;
  • очаговые кисты.

Этапы оперативного вмешательства:

  1. удаление части кости, подверженной патологии;
  2. очищение содержимого очага от фиброзных тканей и заполнение полости гомотрансплантантом;
  3. длительное восстановление в состоянии полной неподвижности вплоть до образования на месте операции костной мозоли.

Фиброзная дисплазия у детей в большинстве случаев лечится радикально – полным удалением очага поражения. цель – предотвратить малейшее распространении патологии на здоровые кости.

При образовании ложных суставов назначают аппарат Илиазарова. Он предотвращает укорачивание конечностей.

В остальных случаях оперативное вмешательство нецелесообразно. Медикаментозное лечение, курс массажа, физиотерапия, лечебная физкультура помогут избавиться от болевых ощущений и предотвратить развитие патологии.

Возможные осложнения и последствия

Распространение фиброзной ткани в костях черепа приводят к его асимметрии и деформации:

  • если очаг поражения в челюсти, чаще всего в нижней, деформации подвергается область у больших и малых коренных зубов;
  • остеодисплазия лобной части более опасна, поскольку при сильной деформации возможно смещение костной пластины и давление ее на мозг;
  • если болезнь сопровождается эндокринными нарушениями, высока вероятность развития патологии в основании черепа и угнетение гипофиза.

Бедренная – самая большая трубчатая кость в скелете. Из-за значительных нагрузок, приходящихся на нее, образование очагов фиброзной ткани провоцирует существенные деформации. Внешне ногу может развернуть на 90 градусов, зачастую происходит ее укорочение и утолщение. Фиброз кости, как правило, мигрирует на соседнюю здоровую ногу. Разница в росте может достигать до 10 см.

При поражении рук и кистей кости расширяются, если очаг пришелся на пальцы, деформация сопровождается укорочением.

Дисплазия малоберцовой кости сопровождается незначительными внешними изменениями. Если очаг поражения – большеберцовая, изменяется голень и замедляется ее рост в длину.

Остеодисплазия таза сопровождается нарушением осанки, кифозом, сколиозом. Если фиброзная ткань параллельно поражает и бедренную кость, нагрузка на позвоночник усиливаются, деформации будут еще более значительными.

Патология редко затрагивает сразу несколько костей. Если локализация единичная, и остеодисплазия не вредит работе внутренних органов, прогноз врачей благоприятный.

Профилактика и прогноз

При неясности первопричины патологии рекомендуемая профилактика – это комплекс общих мероприятий для поддержания здоровья организма:

  • здоровое питание;
  • отказ от алкоголя, табакокурения и других вредных привычек;
  • контроль веса;
  • систематический осмотр у врача;
  • минимизация чрезмерных нагрузок на суставы.

В условиях современной медицины фиброзная дисплазия не приговор. Опасность представляет лишь полиоссальная форма, характеризуемая необратимыми деформациями. Перерастание фиброзной ткани в доброкачественную опухоль наблюдается в 4% случаях, в злокачественную – в 0,2%

Фиброзная дисплазия кости зачастую не угрожает жизни больного, но наносит урон ее качеству. Важно вовремя диагностировать отклонения , чтобы не допустить прогрессивное развитие, преобразование фиброзных очагов в фибро- или хондросоркому.

Источник: https://NogoStop.ru/bedro/fibroznaa-osteodisplazia-bolsebercovoj-kosti.html

Фиброзная остеодисплазия бедренной кости: классификация, признаки, диагностика, лечение и последствия

Фиброзная остеодисплазия

  ·  Вам понадобится на чтение: 6 мин

Фиброзная остеодисплазия большеберцовой кости или болезнь Брайцева-Лихтенштейна – дефект костной системы как результат нарушения окостенения с последующей деформацией кости.

При преобразовании группы строительных клеток — остеобластов — вместо костной ткани образуется соединительная. Она состоит из хрящевых включений  и остеоидных веществ.

Патология препятствует нормальной работе опорно-двигательного аппарата, поскольку на месте кости у человека образуется мягкая волокнистая структура.

Фиброзная остеодисплазия

Фиброзная остеодисплазия

Шамик Виктор Борисович

Шамик Виктор Борисович, Профессор кафедры детской хирургии и ортопедии РостГМУ, Доктор медицинских наук, Член диссертационного совета Ростовского медицинского университета по специальности «детская хирургия», Член ученого совета педиатрического факультета, Врач детский травматолог-ортопед высшей квалификационной категории

Прочитать о докторе подробнее

Запись на прием к специалисту

Винников Сергей Владимирович

Винников Сергей Владимирович, Детский травматолог-ортопед травматолого-ортопедического отделения для детей поликлиники МБУЗ «Городская больница №20» города Ростова-на-Дону

Прочитать о докторе подробнее

Фиброзная остеодисплазия: клиническая картина

Дети обычно на боли не жалуются, но иногда отмечают быструю утомляемость при ходьбе и беге. Изменения крови и мочи отсутствуют. Уровень кальция и фосфора также в нормальных пределах.

Болезнь обращает на себя внимание, главным образом, в связи с утолщением кости или же тогда, когда вследствие наличия мягких очагов в костях появляются искривление и укорочение их, надломы и патологические переломы.

Синдром Олбрайта

Фиброзная остеодисплазия

В 1937 г. Олбрайт (Albricht) описал у детей, преимущественно у девочек, одностороннее поражение костей по типу фиброзной остеодисплазии в сочетаний с преждевременным полевым созреванием и своеобразной бурой пигментацией кожи в виде крупных и мелких скоплении пигментных пятен на животе, спине, ягодицах и конечностях.

Пигментация иногда возникает на той же стороне, на которой имеются и костные изменения. Преждевременное половое созревание выражается в раннем появлении менструаций и вторичных половых признаков. Наиболее ранний возраст, в котором описаны признаки прежде, временного полового созревания — 4 месяца (В. Д. Чаклин, 1957).

Мы также наблюдали в течение нескольких лет одну девочку с подобным заболеванием, выявленным в пятилетием возрасте, когда ввиду жалоб на боли в левой голени было произведено всестороннее клинико-рентгенологическое обследование. Рост девочки — выше возрастной нормы. Интеллект соответствует возрасту, страдает косноязычием и понижением зрения. Подкожно-жировой слой избыточно развит.

Выраженная асимметрия черепа и лица, экзофтальм. На коже туловища и конечностей имеются в большом количестве пигментные пятна различной величины, а на внутренней поверхности левого бедра — большое пигментное пятно размером 27 X 17 см с сосудистым разветвлением, болезненным при пальпации. Левая йоге короче правой на 3 см за счет бедра, умеренный вару с левого коленного сустава.

При рентгенологическом исследовании обнаружены кистозные образования в бедренной и большеберцовой костях Левой нижней конечности. Череп больше возрастной нормы, имеется тенденция, к преждевременному синостозированию швов. На повторных рентгенограммах отмечается постепенное увеличение размеров кистозных образований. Однако родители от оперативного лечения (акскохлеации) отказались.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается утолщение кости на участке ее поражения в виде веретенообразного вздутия ее и искривления по продольной оси без реакции со стороны надкостницы.

Костномозговое пространство расширено, а корковый слой на уровне расширения истончен изнутри.

В отдельных участках перестроенной кости видны крупные очаги разрежения структуры (участки просветления), разделенные костным и перекладинами.

Фиброзная остеодисплазия, как правило, имеет медленное непрогрессирующее и доброкачественное течение с хорошим прогнозом. Патологические переломы у детей при правильном их лечении срастаются хорошо. Описаны, однако, случаи злокачественного перерождения фиброзной остеодисплазии (Яффе, 1946; Л. А. Одесская-Мельникова, 1956, и др.)

Лечение. В целях предупреждения деформации и перелома кости показана тщательная экскохлеация, а при больших поражениях — поднадкостничная резекция с замещением дефекта ауто- или гомотрансплантатами.

В послеоперационном периоде необходима длительная иммобилизация гипсовой повязкой и пользование тутором или аппаратом до полной перестройки пересаженной кости. Одновременно с резекцией устраняют и имеющуюся деформацию.

В случаях же экскохлеации деформацию целесообразно исправлять остеотомией после оссификации полостей.

Источник: http://travma-ro.ru/informatsiya/biblioteka/osnovyi-ortopedii-i-protezirovaniya-u-detey-a-e-ruhman-moskva-meditsina-1964-god/fibroznaya-osteodisplaziya/

Фиброзная дисплазия костей (остеодисплазия)

Фиброзная остеодисплазия

Остеодисплазия является серьезным заболеванием, препятствующим нормальному функционированию опорно-двигательного аппарата. Встречается у взрослых и детей.

Фиброзная дисплазия костей у детей и взрослых может развиваться по многим причинам.

При этом возникает патогенное поражение костной ткани с образованием в ней фиброзных включений, состоящих из соединительнотканных волокон.

Эта ткани, из которых в основном состоят рубцы, остающиеся после ранений, порезов, ожогов. Замещенные костные трабекулы теряют прочность и становятся «мишенью» для переломов.

В настоящее время фиброзная дисплазия характеризуется онкологами как опухолевый процесс, хотя это не совсем соответствует действительности. Остеодисплазии такого типа скорее можно отнести к заместительным процессам. Но и исключать их роль в формировании предпосылок для возникновения остеосарком тоже исключать нельзя.

Характерные симптомы зависят от формы поражения. Локализация может быть единичной или диффузной (множественной и распространенной). Захватываются одна или несколько костей. Современная диагностика с помощью рентгенографии и компьютерной томограммы позволяет выявлять своевременно все очаговые изменения и начинать процесс лечения.

В настоящее время медикам не известны причины начала патологических замещений костных трабекул фиброзными волокнами. Поэтому мер активной профилактики не разработано. Но исключать факторы риска у детей и взрослых все-таки нужно.

История открытия патологии

История появления этого заболевания пока что остается неизвестной. Право первого открытия патологии приписывается российскому хирургу Брайцову, который в начале прошлого столетия описал довольно подробно обнаруженным им патологические очаги изменения костной ткани.

Он назвал его очаговым перерождение кости в фиброзную ткань. В 1927 году было проведено несколько клинических исследований, в том числе и микроскопических. В результате были классифицированы все типичные признаки остеодисплазии по фиброзному типу. Болезнь была отнесена к доброкачественным опухолевым процессам.

Соответственно, были рекомендованы хирургические методики её лечения.

Спустя 10 лет, в 1937 году хирургами Альбрехтом и Олбрайтом были детально изучены многоочаговые формы фиброзной остеопатии у детей и пожилых пациентов. Впервые была выдвинута теория о генетической природе происхождения данных изменений.

Дальнейшие исследования проводили ученые-медики Лихтенштейн и Яффе, в результате чего первичное название выявленному клиническому симтомокомплексу было дано в виде синдрома Лихтенштейна-Яффе. В дальнейшем было переименование в болезнь Лихтенштейна-Брайцова. В настоящее время врачи устанавливают диагноз фиброзной остеодисплазии или фиброостеодисплазии.

Нозологическая классификация патологических изменений

По определению фиброзная дисплазия является системным заболеванием, приводящим к появлению характерных патологических изменений костных частей опорно-двигательного аппарата. Поражение костей является опухолеподобным процессом. Нозологическая классификация позволяет подразделять их по локализации, степень повреждения трабекул, осложнений и т.д.

фиброзная дисплазия костей черепа и челюстей

В качестве вероятной причины называется нарушение развития костной ткани на этапе внутриутробного развития. Повреждается остеогенная мезенхима, которая впоследствии отвечает за рост костных структур.

Поэтому первичные признаки могут проявляться в раннем детском возрасте. Также известны случаи проявления первых признаков в преклонном возрасте. У пожилых пациентов определяются исключительно монооссальные очаги фиброзного замещения.

Поэтому есть теория и дегенеративном процессе костной ткани в результате геронтологических изменений в организме человека.

Женщины страдают от фиброзных остеодисплазий чаще мужчин. Переход в злокачественную форму наблюдается крайне редко.

При диагностике врачи придерживаются определённой классификации. Первично она проводится по определению количества обнаруженных очагов.

Врожденная форма часто бывает полиоссальной (множественной), а приобретённая в пожилом возрасте – монооссальной (единичной).

При множественной очаговой форме всегда присутствует клиническая картина эндокринных патологий и меланоза кожных покровов. При многоочаговой форме этого не наблюдается.

Классификация фиброзной дисплазии по Зацепину
Внутрикостная форма остеодисплазииСохранение физиологической структуры коркового слоя с формированием множественных очагов внутри кости. Без деформации внешних контуров.
Распространенное поражение костных структурПовреждается кортикальный внешний слой с прорастанием фиброзных волокон внутрь кости. Чаще поражаются трубчатые кости с последующей их деформацией. Повышается риск переломов.
Опухолеподобная дисплазияВыявляется редко. Приводит к значительным размерам новообразования.
Симптомокомплекс ОлбрайтаМножественные фиброзные очаги в костной ткани в сочетании с гормональными эндокринными нарушениями и пигментацией кожных покровов. Деформация костей скелета в значительной степени.
Известковая фиброма большеберцовой костиОтличается обызвествлением фиброзных волокон, что делает их похожими на костную ткань.

Симптомы фиброзной дисплазии бедренной и берцовой кости у детей

Часто фиброзные дисплазии у детей диагностируются в раннем возрасте. Симптомы патологии могут включать в себя ряд характерных признаков, позволяющих опытному врачу заподозрить эти изменения.

 Иногда на первый план выходят патологии сердечно-сосудистой системы: ребенок жалуется на быструю утомляемость, перебои в работе сердца, учащенный пульс и т.д.

Могут определяться признаки гормональных дисфункций: головокружение, неравномерный рост, тахикардия или брадикардия, избыточная масса тела или дефицит веса.

Полиоссальная фиброзная дисплазия костей у детей часто впервые диагностируется на фоне проведения рентгенографического снимка при подозрении на перелом. По характерным признакам врач устанавливает первичный рентгенологический диагноз.

Часто поражаются длинные трубчатые кости нижних конечностей. Встречается фиброзная дисплазия бедренной кости без выраженной деформации, но со вовлечением в патологический процесс тазобедренного сустава. А вот фиброзная дисплазия берцовой кости чаще всего приводит к характерному искривлению под тяжестью тела.

Для поражения трубчатых костей верхних конечностей характерна интактность костей запястья (отсутствие их вовлеченности в патологический процесс замещения трабекул фиброзными волокнами).

Фиброзная дисплазия берцовой и бедренной костейФиброзная дисплазия тазовых костей

Характерные симптомы видны в виде утолщения костей. Особенно это хорошо видно в области дистальных фаланг пальцев – они становятся укороченными и утолщенными. Более крупные кости становятся булавовидными.

Субъективные характерные симптомы фиброзной дисплазии костей:

  • боли в мышцах нижних и верхних конечностей после значительных физических нагрузок;
  • судороги в мышцах в вечерне время после отхода ко сну;
  • изменение цвета кожных покровов над пораженными участками в виде пигментации;
  • хромота на фоне деформации головки большеберцовой кости.

Объективно видно укорочение верхних и нижних конечностей. Укорочение может достигать 10-ти см. В дальнейшем формируется выраженный сколиоз, кифоз и лордоз. Поражаются плоские кости таза и его симфиза.

Фиброзная дисплазия костей черепа, верхней и нижней челюстей

Фиброзная дисплазия костей черепа часто является моноосальной и локализуется в затылочной и лобной части. Она не доставляет особых проблем пациенту и диагностируется на рентгене случайным образом.

Выраженная фиброзная дисплазия черепа в опухолевидной форме может быть видна невооруженным взглядом. Такие случаи характерны для пожилых пациентов. Эти наружные очаги деформации костных трабекул поддаются хирургическому удалению.

Рецидивы возникают редко.

Более опасна в плане повышения риска перелома фиброзная дисплазия челюстей, являющаяся достаточно частым диагностическим случаем.

Очаговая фиброзная дисплазия нижней челюсти может приводит к постоянным переломам, возникающим даже при минимальных физических нагрузках.

При фиброзной дисплазии верхней челюсти может наблюдаться кровоточивость десен, выпадение зубов, разрушение зубной эмали, изменение прикуса.

Фиброзная дисплазия костей челюстей

Для диагностики используются простые рентгенографические снимки. При поражении трубчатых костей важно зафиксировать состояние метафиза и диафиза. На рентгене фиброзная дисплазия кости выглядит как замутненное стекло с четкими границами очага. Для дифференциального диагноза важно проведение денситометрии.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Лечение фиброзной дисплазии может осуществляться только хирургическим путем. На сегодняшний день не существует эффективных фармакологических препаратов, которые могли бы остановить или повернуть вспять процесс замещения костных трабекул фиброзными волокнами.

При оперативном лечении фиброзной дисплазии кости проводится частичная резекция (удаление) поврежденных участков. Затем полость заполняется специальным составом, который после отвердевания замещает кость.

Источник: http://santebone.ru/?p=3316

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.