Фибросаркома соединительной ткани

Фибросаркома — фото и причины образования

Фибросаркома соединительной ткани

Фибросаркома (Fibrosarcoma) представляет собой злокачественную опухоль мягких тканей, за основу которой выступает костная ткань. Опухоль, развиваясь в толще мышц, может длительное время протекать без каких-либо симптомов. Заболевание встречается чаще у молодых людей и детей (около 50 % случаев из всех разновидностей опухолей мягких тканей), нежели у пожилых.

Наиболее часто опухоль поражает нижние конечности. Локализуясь в мышцах, связках, фасциях и под слоем жира, новообразование может долго оставаться невидимым.

Фибрасаркома хоть и является онкологическим заболеванием, ее нельзя считать раковой опухолью, так как образуется она из соединительной ткани, а рак – из эпителиальной.

Рассмотрим подробнее, что такое фибросаркома, какие бывают виды, по каким причинам она образуется и как ее лечить.

Причины образования

По какой причине развивается фибросаркома до сих пор неизвестно. Существует версия, что спровоцировать развитие опухоли могут хромосомные мутации, дающие сбой еще в утробе матери. По этой причине опухоль может появиться у ребенка.

У взрослого человека фибросаркома может появиться в результате неоднократного облучения рентгеновскими и ионизирующими лучами (например, при лечении другого онкозаболевания). Причем интервал времени от облучения до образования фибросаркомы может составлять 10-15 лет.

Также врачи не исключают версию, что на развитие заболевания могут повлиять сильные ушибы и травмы. Или же они активируют процесс роста уже имевшейся соединительнотканной опухоли.

Виды

Фибросаркомы подразделяются на два основных вида:

  1. Высокодифференцированные;
  2. Низкодифференцированные.

Высокодифференцированная фибросаркома отличается низкой степенью злокачественности, более медленным ростом, нежели низкодифференцированная. Клетки ее, окруженные коллагеновыми волокнами, схожи со здоровыми клетками. Такая опухоль не оказывает особого влияния на организм и не дает метастазов в соседние структуры.

Микропрепарат фибросаркомы

Низкодифференцированная фибросаркома является более агрессивной формой заболевания. Клетки такой опухоли резко отличаются от здоровых, быстро растут. Именно поэтому она стремительно увеличивается в размерах, метастазируя в другие ткани.

Клетки фибросаркомы могут распространяться по организму по кровеносным и лимфатическим сосудам. Чаще встречается гематогенный путь распространения. Преимущественно дает метастазы в печень, легкие и костные структуры. Метастазируя в соседние ткани и органы, фибросаркома приводит к их разрушению, а также врастает в кости, повреждает нервные волокна и сосуды.

Встречаются также такие виды:

  • Фибромиксоидная саркома – встречается у людей в более зрелом возрасте. Поражает кости туловища, плечи, бедра, голени и обладает низкой степенью злокачественности;
  • Выбухающая дерматофибросаркома (дерматосаркома)– является редкой формой заболевания. Новообразование развивается в соединительных тканях и располагается на поверхности кожи. Ее также называют опухолью Дарье-Феррана;
  • Нейрофибросаркома – опасная форма заболевания. Развивается вокруг нервных волокон. В 50% случаев встречается у людей с заболеванием нейрофиброматоз;
  • Миксоидная фиброма – редкая форма заболевания, поражающая хрящи. Образование является доброкачественным и составляет около 1% от всех костных опухолей;
  • Инфантильная фибросаркома – злокачественное образование, встречающаяся у младенцев и детей до 5 лет. Отличается агрессивным ростом и высокой злокачественностью. Поражает конечности, но может встречаться на голове и шее;
  • Фибросаркома яичника – редкая форма онкологии яичников, составляющая около 4%.

Как проявляется? Симптомы заболевания

Проявление фибросаркомы зависит от места ее локализации, размера и от злокачественности новообразования. Высокодифференцированные опухоли долгое время могут не давать о себе знать и выявляются случайным образом при обследовании на другие заболевания.

Больной обращается к врачу когда новообразование уже достигает значительных размеров. Если высокодифференцированная фибросаркома может бессимптомно протекать до 15 лет, то низкодифференцированная проявляется уже в течение первого года с момента образования.

Иногда фибросаркома выявляется раньше из-за появившегося в результате сдавливания нервных волокон и деформации кости болевого синдрома.

Над поверхностью опухоли кожный покров не меняется. Лишь при быстрорастущей форме фибросаркомы наблюдается истончение и посинение кожи в месте локализации новообразования, образуется венозная сетка. Фибросаркому при пальпации можно спутать с доброкачественным образованием, так как она имеет свойство образовывать округлую капсулу с ровными границами.

Фибросаркомы малых размеров могут смещаться при прощупывании, но когда новообразование увеличивается, сдвинуть его крайне тяжело из-за врастания в костную ткань. Болевой синдром появляется при сдавливании нервных волокон и сосудов. При внедрении фибросаркомы в кость боли становятся мучительными и приобретают хронический характер.

Увеличиваясь в размерах, влияет на общее состояние больного. Наблюдаются резкое снижение массы тела, анемия, повышенная температура, организм истощается и теряет силы в результате поглощения опухолью питательных веществ и энергии.

Продукты деятельности опухолевых клеток отравляют организм токсинами, появляется лихорадка, носящая постоянный характер. Больной плохо себя чувствует из-за сильных болей и ограничения подвижности. Это может привести к депрессии.

Фибросаркома на терминальной стадии метастазирует в другие структуры, а именно в печень и легкие. Появляются боли в животе, одышка и кашель с кровохарканьем.

Диагностика

В связи с тем, что заболевание длительное время может протекать в скрытой форме, 70% больных обращаются за помощью уже на последних стадиях заболевания. При малейшем подозрении на наличие фибросаркомы пациента для первичной диагностики направляют на рентген и УЗИ. Это позволяет выяснить, где располагается опухоль, какие размеры она имеет.

Для выявления вторичных метастазов проводят рентгенографию грудины, УЗИ брюшной полости и сцинтиграфию скелета в целом. Биохимический анализ крови и мочи проводится для оценки общего самочувствия больного и, смотря на это, принимается решение можно ли проводить операцию по удалению онкозаболевания.

Методом конечной диагностики является биопсия. Во время процедуры осуществляется забор части новообразования для гистологического анализа.

Различают два вида биопсии:

  1. Пункционная биопсия – это инъекция особой иглой, с помощью которой забирается пунктат (содержимое образования);
  2. Открытая биопсия – осуществляется операционным путем. Данный метод дает более точный результат, но является опасным из-за возможной активации роста опухоли.

Лечение

Метод лечения подбирается врачом в зависимости от места расположения, размеров, стадии заболевания и общего состояния больного. Современная медицина предлагает следующие методы лечения:

  • Хирургическое удаление – дает возможность полностью иссечь новобразование . Такой метод лечения наиболее эффективен при удалении высокодифференцированных фибросарком. Если опухоль имеет высокую степень злокачественности, в дополнение к операции назначаются сеансы лучевой терапии или химиотерапии;
  • Лучевая терапия – проводится в виде брахитерапии или дистанционного воздействия лучами. В место локализации опухоли вводят особый компонент, усиливающий воздействие лучей на фибросаркому. С помощью лучевой терапии возможно удаление той части опухоли, которую невозможно удалить оперативным путем (практикуется при удалении высокодифференцированных опухолей). Облучение применяется также как самостоятельный способ терапии, если состояние здоровья пациента не позволяет удалить образование другими методами;
  • Лечение с помощью медикаментов – химиотерапия. Применяются такие сильнодействующие препараты, как цисплатин, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. Препарат подбирается индивидуально в зависимости от размеров, строения опухоли и самочувствия пациента.

Различают неоадъювантную и адъювантную химиотерапию. Первая применяется до хирургического вмешательства с целью уменьшения размера образования и разрушения метастазов. Это позволяет облегчить удаление новообразования при оперативном вмешательстве. Второй вид химиотерапии применяют после операции для удаления возможно оставшихся частей опухоли.

По завершении лечения врач продолжает наблюдать больного еще длительное время. В первые три года пациенту необходимо посещать онколога каждые 3 месяца, а затем раз в полгода или в год.

Сколько живут с фибросаркомой? Прогноз

При локализации высокодифференцированной фибросаркомы в конечностях и выявлении ее на ранних стадиях прогноз будет благоприятным. Намного хуже, если опухоль обнаруживают на последних стадиях, когда она уже дала метастазы в другие органы.

С высокодифференцированной опухолью 90% пациентов живут в среднем 5 лет. С низкодифференцированной показатель снижается до 30%.

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/fibrosarkoma/

Фибросаркома

Фибросаркома соединительной ткани

Фибросаркома – злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена.

Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований.

Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке.

До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей.

Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Причины фибросаркомы

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий.

У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования).

При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей.

При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка.

Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют.

Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.

Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов.

В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток.

При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли.

Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно – в легкие, реже в кости и печень. Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию.

Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием.

Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Симптомы фибросаркомы

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием.

Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава.

Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования.

При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани.

При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной.

При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны.

При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами.

При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии.

Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни.

Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей.

На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами.

В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации.

Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.

Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета.

Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

Лечение и прогноз при фибросаркоме

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным.

Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области.

В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см.

Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию.

На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%.

Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки.

В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/fibrosarcoma

Фибросаркома: фото, причины болезни, симптомы, эффективное лечение

Фибросаркома соединительной ткани

Фибросаркома – это опухоль со злокачественным течением, которая развивается из соединительной ткани. Она произрастает среди миофибрилл и длительное время может никак себя не проявлять. Морфологически она представляет собой плотное образование круглой формы, с наличием бугров на поверхности и отграничением от окружающих тканей. Обычно, кожа над фибросаркомой не выглядит измененной.

Наличие высокодифференцированной саркомы расценивается как благоприятное. Низкодифференцированные ее виды способны давать метастазы по кровеносным и лимфатическим сосудам. Установление диагноза основывается на клинической картине и диагностических мероприятиях. Применяемое лечение состоит из оперативного вмешательства, радиационного воздействия и химиопрепаратов.

Хотя фибросаркома кости может возникать где угодно, она чаще всего встречается у колена и бедра. Рентгенограмма здесь показывает типичный вид поражения кости.

Фибросаркома – это злокачественная патология, которая развивается из молодых клеток соединительной ткани, которые подвергаются патологическому перерождению. Процесс поражает мышечную ткань, сухожилия и фасции.

В случае комбинации патологического процесса с действием радиации или травмирующего мягкие ткани компонента, может вовлекаться подкожная жировая клетчатка.

Эта патология чаще возникает в возрасте до пяти лет, считается, что половина всех опухолевых заболеваний возникает именно до этого возраста. У взрослого населения фибросаркома встречается достаточно редко. Чаще всего рост патологического очага встречается на дистальных участках конечности.

Причины развития как раковых заболеваний, так и доброкачественных опухолей – до сих пор неизвестны. Такое заболевание как фибросаркома – не исключение, проведение массы наблюдений за пациентами пролеченными по поводу данного заболевания, при его первичном возникновении или рецидиве – не дало результатов.

Произведено исследование, которое выявило общие факторы, которые способны увеличить риск возникновения:

  • Наличие отягощенного семейного анамнеза по поводу заболевания фибросаркомой.
  • Воздействие различных доз радиации.
  • Постоянное повреждение мягких тканей.
  • Профессиональные вредности и хроническое воздействие канцерогенов на организм.

Наличие хромосомных мутаций способно увеличить риск возникновения опухоли. Чаще всего они проявляются в детском возрасте до пяти лет, что может свидетельствовать о том, что процесс закладывается еще во внутриутробном развитии во время гаструляциии и процессов инвагинации.

Возникновение фибросаркомы мягких тканей во взрослой жизни, связано с воздействием радиации. При чем временной промежуток между воздействием радиации и проявлением результатов, составляет в среднем пять-десять лет.

Травмы, которые приводят к рубцеванию тканей также способствуют перерождению клеток и возникновению опухоли. Специалисты считают, что дело не в том, что именно травма приводит к развитию фибросаркомы, а что травмирующий фактор только стимулирует уже существующий процесс.

Выделяют два вида фибросарком – высокодифференцированные и низкодифференцированные. Гистологически, они состоят из похожих на веретено клеток, которые располагаются между волокнами коллагена. Малое количество сосудов, прорастающих через опухоль, малое количество делений клеток, их разнообразие формы.

Микрофотография опухоли с рисунком типа «елочка». Это переплетенный рисунок листов веретенообразных фибробластов в коллагеновом фоне. Такая картина очень характерна и обычно подтверждает диагноз фибросаркомы.

Высокодифференцированные фибросаркомы

Развитие метастазов при наличии высокодифференцированной фибросаркомы кожи считается маловероятным, более характерно наличие местного деструктивного процесса в опухоли. Симптомом этого заболевания является фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности. В срезе при микроскопии обнаруживается наличие полигональных клеток.

Низкодифференцированные фибросаркомы

Отличаются более злокачественным течением, что проявляется в инвазивном росте, поражении лимфатических узлов и развитии гематогенных метастазов в кости, легкие и печень. Эти типы заболевания способны к частому рецидивированию. Считается, что частота рецидивов превышает количество впервые выявленных заболеваний с диагнозом «фибросаркома кожи».

Фибросаркома мягких тканей

Фибросаркома мягких тканей – это уже злокачественный вид опухоли, который произрастает из волокон соединительной ткани и фибробластов с низкой степенью дифференцировки.

Статистика утверждает, что чаще болеют женщины. Заболевание поражает различные участки кожи, хотя в основном страдают дистальные участки нижних конечностей.

Также она может развиваться в плечах, на туловище или в области головы.

Характерная локализация – это фасции, сухожилия и мышцы. Рост ее может ускориться на фоне травмирования или неполного удаления клеток опухоли. Процесс рецидивирования сопровождается возникновением патологии с все более низкой степенью дифференцировки. В связи с чем развивается распространение метастазов в лимфоузлах и легких.

Специалисты выделяют такие виды фибросаркомы:

  • Развивается у детей до пяти лет. Основная масса возникает у детей до одного года. Патологические узлы быстро растут, но без существенной симптоматики или дискомфорта. Характерное расположение – нижние конечности, туловище или шея.
  • При этом виде наблюдается крайне низкая степень морфологической определенности тканей. Возникает она чаще у взрослого населения на бедрах, туловище и плечах. Фибросаркома мягких тканей этого типа редко приводит к развитию метастазов, частота возникновения рецидивов тоже достаточно низкая.
  • Миофибросаркома – редкая патология, которая чаще всего диагностируется у детей. Характерная локализация – шея и мозговая часть черепа.

Клиническая картина фибросаркомы зависит от большого количества параметров: локализации, ее размеров, распространенности процесса, наличия или отсутствия метастазов.

Также важно наличие анамнеза, отягощенного опухолевыми заболеваниями.

Фибросаркома мягких тканей может располагаться как поверхностно, так и глубоко. В первом случае, они поддаются определению довольно рано, после чего их стараются удалить. Во второй ситуации она длительно может никак не проявлять себя.

Обнаружение патологии является случайным итогом во время прохождения осмотра по поводу другого заболевания.

Большинство пациентов приходят на визит к врачу после того, как опухоль достигает значительных размеров и причиняет определенные неудобства в повседневной жизни.

Это приводит к тому, что вовлеченные в процесс участки деформируются, конгруентность суставных щелей нарушается, развивается контрактура.

В связи с этим присоединяется сдавление нервных волокон и болевой синдром. Кожа над фибросаркомой при этом не изменена. Быстро растущие патологические образования могут приводить к истончению подкожно-жировой клетчатки над ними, из-за чего кожа будет иметь синюшный цвет, подкожные сосуды будут четко контурироваться через истонченную ткань.

Для выяснения природы опухолевидного разрастания, существует масса методов. Для начала доктор занимается выяснением анамнеза жизни, заболевания, выясняет были ли случаи возникновения схожей патологии у близких родственников. После чего наступает черед осмотра, во время которого применяются приемы пальпации, перкуссии и аускультации.

Далее следует применение инструментальных и лабораторных диагностических методов:

  • Позволяет определить точные размеры, форму и вовлеченность окружающих тканей в патологический очаг. Также этот метод помогает в выявлении отдаленных метастазов.
  • Дает информацию наличии очагов в костной ткани.
  • Выделяют два ее вида – тонкоигольную и толстоигольную. Различия заключаются в количестве забираемой ткани и размере послепроцедурного шрама. Однако именно этот метод дает понимание о гистологическом строении фибросаркомы, степени дифференцированности тканей, а также о ее злокачественности. Более того, именно этот инвазивный метод диагностики позволяет подобрать наиболее соответствующее лечение.
  • Дает понятие о состоянии внутренних органов и наличии возможности расположения в них метастазов.
  • Иммуногистохимия – это иммунологическое исследование, материалом для которого служит срез из опухоли. Ее подвергают анализу для определения наличия антител.

Совокупность всех этих диагностических методов дает полную картинку заболевания и позволяет почти всегда определить безошибочную тактику лечения.

Выбор терапевтической тактики при фибросаркоме, как и при других опухолевых заболеваниях, зависит от массы параметров. Лечение может быть как радикальным, так и паллиативным.

Первый вид направлен на полное удаление опухолевых клеток их очага с последующей терапией направленной на предупреждение развития рецидива или метастазов. Попутно возвращается нормальное функционирование к пораженному участку.

Паллиативная терапия влияет прежде всего на качество жизни больного и ее длительность.

Радикальные операции выполняются с максимальным сохранением нормальных тканей, выполняют локальное, радикальное или секторальное удаление опухоли. Также иссекаются пять-шесть сантиметров окружающих тканей.

Пластическое сопоставление поврежденных сосудов, остных повреждений и пластическое закрытие оперативного доступа – важный этап во время хирургического вмешательства.

В тяжелых ситуациях применяют ампутации конечностей или их экзартикуляцию.

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Это единственный метод, который может привести к полному выздоровлению. В некоторых случаях проводят повторные хирургические операции.

Большую роль в лечении заболевания играет размер опухоли и место, где она расположена. В лечении принимают участие хирурги, онкологи и радиологи. Их правильная координация действий очень важна.

Обычно лечение начинается с химиотерапии. Это позволяет уменьшить опухоль и избавиться от раковых клеток возле неё. Затем обычно следует операция по удалению опухоли. После операции проводят курс химиотерапии или лучевой терапии.

Хирургия для фибросаркомы

Хирургия — важнейшая операция для лечения фибросаркомы.

Цель операции — удалить опухоль. Иногда из-за типа опухоли её бывает сложно удалить. Хирург обычно удаляет опухоль и часть здоровой ткани вокруг неё, чтобы полностью избавиться от раковых клеток.

Если фибросаркома находится на руке или ноге, нередко удаляют и часть кости, возле которой была локализована опухоль. В случае, если опухоль затрагивает крупные кровеносные сосуды, то врачи могут ампутировать всю конечность.

Фотографии радикальной резекции фибросаркомы ягодиц:

Фото перед операцией Фото во время операции вырезанная опухоль

Лучевая терапия часто назначается после хирургической операции. Это делается для того, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Иногда проводят лучевую терапию перед операцией, чтобы попытаться уменьшить опухоль и сделать операцию легче. Лучевая терапия может быть единственным методом лечения фибросаркомы, в зависимости от места её расположения и размера.

Химиотерапия фибросаркомы

Химиотерапия часто проводится людям с фибросаркомой, чтобы уменьшить опухоль до операции. Это называется неоадъювантное лечение и обычно означает, что операция будет менее инвазивной, поскольку опухоль уменьшилась в размерах.

Часто химиотерапия повторяется после операции, чтобы убить оставшиеся раковые клетки и остановить их распространение. Это называется адъювантная химиотерапия.

Целевая терапия

В настоящее время нет конкретной «целевой» терапии против фибросаркомы, потому что пока не идентифицировали белки, характерные только для фибросаркомы, которые могли бы использоваться в качестве мишеней для такого лечения. Однако ожидается, что новые препараты, доступные для других сарком мягких тканей, также будут использоваться для фибросаркомы.

Как и все саркомы, риск рецидива после хирургического лечения зависит от стадии заболевания.

Если фибросаркома образует метастазы, такие метастазы обычно расположены в легких. Если опухоль не порддаётся простому удалению из легких хирургическим путем (обычно, когда есть множественные опухоли или если они находятся в трудных местах в легких), то чтобы контролировать опухоль используют химиотерапию.

Как правило, применяют стандартный препарат для лечения химиотерапией, такой как доксорубицин (в его правильной форме или в инкапсулированной форме, называемой Doxil или Caelyx).

Часто применяется ифосфамидная химиотерапия с мезоном, защищающим мочевой пузырь.

Дакарбазин (DTIC) можно рассматривать для лечения этих опухолей, как и другие коммерчески доступные лекарства, такие как комбинация гемцитабина и доцетаксела.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/fibrosarkoma.html

Фибросаркома мягких тканей: возникновение, признаки, виды, как лечить

Фибросаркома соединительной ткани

Фибросаркому относят к злокачественным мягкотканным опухолям, а основу ее образует незрелая соединительная ткань.

Основную массу пациентов с этой неоплазией составляют дети и молодые люди, в зрелом и пожилом возрасте заболевание диагностируется исключительно редко.

Наибольшая частота всех случаев фибросаркомы выявляется в возрасте до пяти лет, где на ее долю приходится едва ли не половина всех мягкотканных новообразований.

Обычно опухоль поражает конечности, причем, ноги страдают чаще, и располагаясь в толще мышц, связок, жирового слоя долгое время остается незамеченной.

Возможна и другая локализация фибросаркомы, в частности, забрюшинной пространство.

Эта форма патологии очень опасна, так как есть определенные сложности в диагностике, а хирургическое удаление может стать очень травматичным и даже не выполнимым ввиду вовлеченности внутренних органов.

Нередко опухоли мягких тканей называют раком, но это не совсем верно. Как известно, раки имеют эпителиальное происхождение, саркомы – соединительнотканное, поэтому фибросаркому неправомерно называть «раком мышцы», «раком ноги» и т. д.

 Причины и разновидности фибросарком

Над разгадкой причины появления опухоли бьются ученые уже много лет, но до сих пор остается невыясненным происхождение большого числа неоплазий.

Почему развивается фибросаркома – вопрос из числа неразрешенных.

Есть данные, что роль играют хромосомные аномалии и спонтанные мутации, произошедшие во внутриутробном периоде под воздействием внешних причин, и тогда опухоль может появиться в детстве.

Риск фибросаркомы у взрослых связывают с ионизирующей радиацией. Например, многократные облучения в связи с другой онкопатологией, неоправданные рентгенологические исследования. Важно отметить, что новообразование может появиться спустя 10-15 лет после факта облучения, о котором заболевший может к тому моменту даже забыть.

Среди возможных причин рассматриваются травматические повреждения и рубцы. Поскольку большинство ученых склоняется к спонтанному появлению опухолевого узла, то травмы и рубцы воспринимают, скорее, как провоцирующий фактор, запускающий рост уже существующей неоплазии, которая до поры до времени была в «спящем» состоянии.

При любом типе опухоли важно правильно определить ее гистологический вариант и степень дифференцировки клеточного компонента. При фибросаркоме выделено две разновидности:

  • Высокодифференцированная;
  • Низкодифференцированная неоплазия.

Высокодифференцированная фибросаркома обладает меньшим потенциалом злокачественности и растет медленнее. Она состоит из веретеноподобных клеток, которые правильно ориентированы в массе ткани и окружены волокнами коллагена.

Низкодифференцированная фибросаркома очень злокачественна по течению, рано метастазирует, растет быстро, истощая пациента в короткие сроки.

Она состоит преимущественно из клеток, которые поддерживаются небольшим количеством волокнистого компонента.

Клетки такой опухоли очень полиморфны, сильно отличаются от нормальных, активно делятся, поэтому патологические митозы – характерный признак этого варианта неоплазии.

гистологический снимок фибросаркомы

Фибросаркома способна к распространению как по лимфатическим, так и по кровеносным сосудам, но гематогенный путь преимущественен. Вторичные неопластические узлы обнаруживают в легких, костях, печени. Врастание опухоли в окружающие ткани сопровождается их разрушением, повреждением сосудов и нервов, внедрением в кости.

Проявления фибросаркомы

Симптоматика фибросарком зависит от места роста образования, размеров, степени вовлечения окружающих тканей, нервно-сосудистых стволов.

Коварство неоплазии состоит в том, что довольно долго она может вообще не давать никаких симптомов, а больной обратится за помощью тогда, когда опухоль достигнет значительных объемов.

Располагаясь в глубине мягких тканей или мышц, она какое-то время не мешает движениям и не вызывает боли, поэтому остается незамеченной.

мягкотканная саркома на ноге

По мере роста фибросаркомы, появляется изменение конфигурации конечности – деформация, опухолевидное образование и увеличение размеров становятся видны невооруженным глазом. Если опухоль прорастает составные элементы сустава, то нарушается его подвижность, больной хромает или не может выполнять движения руками, пальцами.

При прощупывании места предполагаемой опухоли возможно обнаружение плотного узла, кожа над которым либо не изменена, либо истончается и содержит множество расширенных вен. Прорастание фиброзной тканью очага опухолевой трансформации создает впечатление подобия капсулы, и опухоль можно принять за вполне доброкачественную, обычно имеющую четкие границы.

Небольшие фибросаркомы могут легко смещаться при пальпации, но по мере того, как размеры их увеличиваются, теряется и подвижность Неоплазия внедряется в тканевые элементы и сдвинуть ее куда-либо становится сложным. Болезненность проявляется при вовлечении нервов и сосудов, а если опухоль проросла в кость, то боль станет постоянной и очень мучительной.

Рост новообразования неизбежно нарушает и общее самочувствие. Забирая себе питательные вещества и энергетические субстраты, фибросаркома способствует потере массы тела вплоть до истощения, анемии, сильной слабости.

Опухолевые метаболиты отравляют организм, нарастает интоксикация, лихорадка становится постоянной.

Все более ухудшающееся самочувствие, ограничение привычной активности, боль неминуемо ведут к депрессии, подавленности, снижению эмоционального фона.

Четвертая стадия фибросаркомы мягких тканей проявляется не только симптомами интоксикации и кахексии, но и признаками метастатического поражения других органов. Чаще всего страдают легкие и печень, а пациент жалуется на кашель, одышку, боли в животе или желтуху.

 Диагностика и лечение

К сожалению, более 70% больных приходят к врачу в запущенной стадии. Виной всему – длительный скрытый период и скудная симптоматика, не толкающая пациента на срочный визит к онкологу.

При подозрении на фибросаркому пациента первым делом направят на рентгенографию, затем проведут ультразвуковое исследование пораженной области. Уточняющими методами считают КТ и МРТ. План обследования обязательно включает лабораторные исследования крови и мочи, УЗИ органов брюшной полости, рентген легких и сцинтиграфию скелета для исключения метастазов.

слева: КТ, справа: УЗИ органов брюшной полости

Лечение фибросаркомы зависит от стадии, места локализации образования, размеров и степени вовлечения окружающих тканей. В арсенале онкологов есть хирургический способ, который считается основным в подавляющем большинстве случаев, возможны химио- и лучевая терапия. Для каждого больного врач выбирает оптимальный метод лечения, но возможно и их сочетание.

Хирургическая операция позволяет наиболее полно удалить опухолевую ткань, а наилучшие результаты достигаются при высоко дифференцированных фибросаркомах.

При повышении степени злокачественности одной лишь операции может быть недостаточно, и тогда она дополняется облучением или химиотерапией.

Сочетание последних двух методов без хирургического вмешательства возможно при тяжелом состоянии пациента и высоком операционном риске, но в этом случае вероятность полного удаления опухоли и, соответственно, излечения, очень мала.

Риск рецидивов новообразования и возможность отдаленного метастазирования есть всегда при злокачественных неоплазиях, и чем ниже степень дифференцировки фибросаркомы, тем чаще возникают эти осложнения. Для их профилактики в послеоперационном периоде рассматривается вопрос дополнительного противоопухолевого консервативного лечения, хорошие результаты показывают нео- и адъювантная терапия.

Хирургическое лечение состоит в иссечении опухолевой ткани.

Поскольку фибросаркомы часто располагаются на конечностях, то еще до недавнего времени хирурги производили в основном ампутации.

Однако анализ результатов лечения показал, что органосохраняющие операции не уступают по своей эффективности, но позволяют сохранить и конечность, и ее функции, минимизируя инвалидизацию пациентов.

Органосохраняющими вмешательствами считают всевозможные резекции, но объем удаляемой ткани не должен быть менее 5-6 см. Радикальное лечение – ампутация конечности.

На второй стадии заболевания возникает необходимость в облучении до и после операции, а уже на третьей стадии добавляется химиотерапия.

Четвертая, самая тяжелая, стадия часто не оставляет возможности удалить опухоль, поэтому лечение включает симптоматические средства и химиопрепараты.

фибросаркома, подготовленная к хирургическом удалению

Если объем опухоли требует удаления больших фрагментов тканей, то лечение дополняется различными видами пластики и реконструктивных операций, возможна пересадка собственных тканей пациента, установка синтетических материалов.

Показаниями к ампутации могут стать:

  1. Большой объем пораженных тканей, когда не представляется возможным сохранить конечность (поражены мышцы, крупные сосуды и нервные стволы, вовлечены суставы и т. д.);
  2. Рост фибросаркомы на кистях или стопах.

В этих случаях вопросы масштаба вмешательства решаются индивидуально с учетом рисков метастазирования и рецидива опухоли. При фибросаркоме кисти или стопы ампутация и экзартикуляция считаются довольно эффективными.

Лучевая терапия применяется в виде дистанционного облучения и брахитерапии, когда в зону опухолевого роста вводятся компоненты, усиливающие местное действие облучения.

При фибросаркомах высокой злокачественности суммарная доза максимальна – 70 Гр, разделенных на 30-35 сеансов.

В случае высокодифференцированных фибросарком облучение помогает удалить остаточную опухолевую ткань, которую невозможно иссечь хирургически, при этом оно должно быть начато не позднее месяца с момента операции.

Как самостоятельный метод лечения облучение применяется при неоперабельных неоплазиях, то есть локализация, размеры опухоли, состояние пациента не позволяют ее иссечь. Облучение таким больным назначается в максимальной дозе – 70 Гр за 35 сеансов.

Медикаментозное лечение с помощью химиопрепаратов довольно эффективно при мягкотканных злокачественных опухолях. Используемые средства – доксорубицин, винкристин, циклофосфан, цисплатин и другие. Схема подбирается индивидуально в соответствии с гистологическим строением неоплазии и ее чувствительностью к конкретному лекарству.

Если химиотерапия проводится до планируемого удаления опухоли, то ее называют неоадъювантной. Препараты назначаются в несколько курсов с промежутком в две-три недели. Цель неоадъювантного лечения – разрушить микроскопические метастазы и уменьшить размеры самой опухоли, что в дальнейшем облегчит задачу хирурга и позволит сохранить максимальный объем тканей.

Послеоперационное лечение (адъювантная химиотерапия) направлено на борьбу с возможными «остатками» опухоли, а также микрометастазами и отдаленными очагами опухолевого роста. Препараты назначаются в несколько курсов, но не менее трех.

Параллельно с основными этапами лечения, показана симптоматическая и поддерживающая терапия. Больному необходимы обезболивающие, противорвотные средства, препараты, уменьшающие тошноту (особенно, на фоне химиотерапии), витамины и микроэлементы. В тяжелых случаях проводятся инфузии для восстановление кислотно-щелочного равновесия и электролитного баланса крови.

После прохождения лечения необходимо обеспечить динамическое наблюдение и контроль за пациентом, что достигается регулярными посещениями онколога. Первые три года это делается однократно в три-четыре месяца, на четвертом году – раз в 6 месяцев, затем – ежегодно.

Помимо осмотра, следует проходить рентгенологическое исследование органов грудной клетки и УЗИ живота для исключения метастатических очагов ежегодно при дифференцированных фибросаркомах, а при агрессивных новообразованиях – каждые 6 месяцев. Для исключения рецидива назначается КТ и/или МРТ пораженной области ежегодно.

Прогноз при фибросаркомах может быть благополучным только при высокой степени дифференцировки неоплазии и раннем обнаружении заболевания, при условии прохождения больным всех этапов противоопухолевого лечения.

Если фибросаркома обнаружена поздно, имеет высокую степень злокачественности, уже успела дать метастатические отсевы, то вероятность благополучного исхода резко снижается, а выживает при этом не более половины пациентов.

: место лучевой терапии в лечении сарком мягких тканей

Обсуждение:

Источник: http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/fibrosarkoma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть