Эозинофильная гранулема костей

Содержание

Болезнь Таратынова

Эозинофильная гранулема костей

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемой
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.
https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г.

, Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве».

Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)
https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г.

педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г.

название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс.

В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания.

В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.
https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже.

Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ.

У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам.

При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм.

Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

В общем анализе крови может отмечаться повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина.

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование.

При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов.

Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет.

При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы.

Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус.

Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Источники

  1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
  2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.

  3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2015. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
  4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.

    health.harvard.edu

  5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
  6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.

    com/article/1100579‑overview

  7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
  8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.

Источник: https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/bolezn_taratyinova

Эозинофильная гранулема – одна из форм гистоцитоза X

Эозинофильная гранулема костей

Эозинофильная гранулема – это доброкачественный процесс, который характеризуется образованием инфильтратов (гранулем), в которых содержится большое количество эозинофильных лейкоцитов. Встречается заболевание довольно редко, преимущественно у лиц мужского пола.

Внешним признаком заболевания является появление множественных или одиночных изолированных очагов (гранулем) в трубчатых или плоских костях, а также, на коже лица, во внутренних органах.

Эозинофильные гранулемы лица, чаще всего, развиваются у мужчин пожилого возраста. Это же  заболевание с поражением костей, напротив, чаще диагностируется у детей.

Причины образования

Укусы насекомых могут способствовать развитию заболевания.

К настоящему моменту не удалось выяснить точные причины, которые приводят к развитию эозинофильной гранулемы. Факторами, которые могут способствовать к развитию этого заболевания, являются:

Есть теория, которая рассматривает эозинофильную гранулему, как промежуточную форму между опухолевыми и гиперпластическими процессами. Данное заболевание является одной из разновидностей гистиоцитоза X.

Клиническая картина

Эозинофильная гранулема, по сравнению с другими типами гистоцитоза X, имеет наиболее доброкачественное течение. Однако когда процесс охватывает сразу несколько костей, то заболевание приобретает неблагоприятное течение.

Чаще всего, при эозинофильной гранулеме поражаются кости черепа. Также в процесс могут оказаться вовлечены кости таза, ребра, трубчатые кости.

В костной ткани происходят характерные изменения, в результате которых у больных часто наблюдаются спонтанные переломы.

Основным симптомом, на который жалуются больные, являются боли ноющего характера, которые могут существенно усиливаться во время движения, а также, по ночам.

У некоторых больных эозинофильная гранулема протекает без вовлечения костной ткани. У таких больных очаги поражения обнаруживают в печени, в лимфатических узлах, в головном мозге, на коже и пр. Могут встречаться случаи заболевания с сочетанным поражением кожи, костей и отдельных внутренних органов.

Кожные симптомы при эозинофильной гранулеме отличаются разнообразием. Высыпания могут быть ограниченными или генерализованными. В последнем случае, очаги поражения обнаруживают не только на коже лица и головы, но и на спине, в подмышечных впадинах, в паху и пр.

Характер сыпи при эозинофильной гранулеме может быть разным. Это могут быть:

  • Мелкие высыпания папулезного характера коричневого или желтоватого цвета ксантомы.
  • Геморрагические высыпания.
  • Узелковые или опухолевидные образования.

На первом этапе течения заболевания, обычно, появляется пурпурозный элемент или папулы. В дальнейшем из первичного очага развивается инфильтративная бляшка или образование напоминающее опухоль.

Гранулема – это, как правило, четко ограниченный элемент, имеющий уплощенную или полусферическую форму. Элементы заметно выступают над поверхностью кожи. Консистенция гранулем, чаще, довольно мягкая, но может быть и плотной, упругой.

Элементы в виде узла или опухоли могут достигать размера сливы. Причем большие элементы чаще имеют плотную консистенцию, чем мелкие. Окраска образований – багрово-синюшная то есть такого же цвета как монгольские пятна. Кстати, различают разные виды гранулем.

К примеру, есть кольцевидная гранулема, гранулема жировая и др. виды.

Эозинофильная гранулема лица начинается с образования 1-2 элементов, но со временем их количество может увеличиться.

Величина элементов может быть от 2-3 мм до 8 см в диаметре, со временем размер появившегося образования может увеличиться. Наиболее часто гранулемы лица образуются на щеках, коже лба, спинки носа.

Реже – на висках и ушных раковинах. Поверхность гранулем, расположенных на лице, никогда не шелушится.

Гранулемы нередко изъязвляются, причем язвы могут быть, как поверхностными, так и глубокими. Обычно язвы на поверхности гранулемы имеет валикообразные края и неправильные очертания.

Эозинофильная гранулема редко поражает только кожу, у большинства больных обнаруживаются и изменения в костях. На начальной стадии при изучении рентгеновских снимков больных обнаруживаются округлые дефекты.

По мере развития заболевания наблюдается слияние отдельных очагов с образованием ячеистой структуры. Образование больших очагов в косной ткани способствует спонтанным переломам, формированию ложных суставов.

При поражении костей ног, возможно развитие отека тканей, атрофии мышц.

Общие симптомы могут отсутствовать, но у некоторых больных наблюдается слабость, снижение массы тела из-за плохого аппетита, периодически может повышаться температура.

Заболевание это хроническое с длительным течением. На его фоне нередко развиваются другие недуги, спровоцированные повышенной сенсибилизацией организма – крапивница, аллергические синулиты, астма, сенная лихорадка и пр.

Методы диагностики

Для диагностики эозинофильной гранулемы используют рентгенографию, гистологические и лабораторные исследования.

При проведении анализа крови у больных выявляется увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

На рентгеновских снимках выявляются очаги поражения в костной ткани. При исследовании биоптата из очагов поражения на коже обнаруживаются инфильтраты, состоящие из эозинофильных и гистиомоноцитарных клеток.

Лечение

Для лечения заболевания на лице могут применят электрокоагуляцию.

Выбор методики лечения осуществляется индивидуально.

Если эозинофильная гранулема выявляется у ребенка, то нередко более разумной является выжидательная тактика с тщательным наблюдением за состоянием больного.

У детей известны случаи самопроизвольной стабилизации процесса, после которого может наступить регресс и полное излечение.

При необходимости лечения используют следующие методы:

  • Рентгенолечение, ПУВА-терапия;
  • Инъекционное введение кортикостероиодов;
  • Использование местных средств (мазей) с содержанием кортикостероидов;
  • Антималярийные препараты;

Для лечения гранулем на лице могут быть использованы терапевтические методы с использованием кортикостероидов или деструктивные методики:

  • Электрокоагуляция;
  • Лечение углекислым лазером;
  • Криотерапия;
  • Хирургический кюретаж.

Народное лечение

Для лечения эозинофильной гранулемы лица можно использовать и лечение травами.

Лечение гранулемы лица спиртовой настойкой, приготовленной из прополиса и корня аира. Взять 30 гр. сухого коря, перемолотого в порошок, залить сырье половиной литра водки. В другой посуде залить таким же количеством водки 20 гр.

измельченного прополиса. Настаивать оба средства 2 недели. Перед применением смешивать 1 часть настойки прополиса с двумя частями корня аира. Использовать для примочек на область гранулемы.

Держать примочку около получаса, затем смазать кожу детским кремом.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития эозинофильной гранулемы не разработано, поскольку до сих пор неясны причины развития этого заболевания.

Прогноз для большинства больных благоприятный. Заболевание имеет длительное, но доброкачественное течение. При лечении эозинофильной гранулемы практически в 100% случая удается добиться хорошего результата.

Источник: https://dermalatlas.ru/opuxoli-kozhi/eozinofilnaya-granulema-odna-iz-form-gistocitoza-x/

Эозинофильная гранулема черепа у детей — симптомы, диагностика, лечение

Эозинофильная гранулема костей

Достаточно редким заболеванием является эозинофильная гранулема. Эта болезнь представляет собой доброкачественное разрастание ретикуло-гранулематозной ткани.

Другими словами, она связана с формированием особых образований – гранулем, содержащих эозинофильные клетки – лейкоциты. Более всего подвержена этому недугу мужская половина населения.

Гранулемы могут располагаться одиночно, а могут образовывать целые группы на коже лица, внутренних органах, а также на трубчатых или плоских костях. Гранулематозный процесс в костях чаще встречается у детей.

В настоящее время достоверной причины развития эозинофильной гранулемы не установлено. Есть предположения относительно ее возникновения. Они складываются из:

  • Укусов насекомых и паукообразных;
  • Различных травм;
  • Инфекционных заболеваний;
  • Повышенной чувствительности на фоне приема лекарственных средств;
  • Тканевой глистной инвазии;
  • Аллергических реакций.

Также существует теория, которая представляет гранулему в виде промежуточной формы – мостика между опухолевым новообразованием и гиперпластическим процессом.

Эозинофильную гранулему относят к разновидностям гистиоцитоза X и представляют в виде доброкачественного процесса, однако, при множественном распространении процесса, с захватом нескольких костей, процесс может принять неблагоприятный оборот.

Симптоматическая картина гранулемы

Эозинофильная гранулема может поражать внутренние органы, без захвата костной ткани, и кости. Но случается, что гранулема охватывает и внутренний орган, и кости одновременно.

Она может распространяться на печень и лимфатические узлы, головной мозг и кожу.

Такие общие симптомы заболеваний, как слабость, плохой аппетит, повышенная утомляемость, периодическое повышение температуры, встречаются не всегда.

Гранулематозный процесс имеет хроническое длительное течение. Он может служить фоном для других недугов, спровоцированных повышенной чувствительностью организма, – крапивницы, аллергических синуситов, астмы, сенной лихорадки. При поражении костной системы, эозинофильная гранулема:

  • Обычно отдает предпочтение костям черепа. Несколько реже она захватывает ребра и кости таза, а также трубчатые кости;
  • Изменяет структуру кости, в результате чего она становится склонной к переломам;
  • Вызывает ноющие боли в пораженной кости, которые усиливаются при движении или в ночное время;
  • Способствует формированию ложных суставов;
  • Проявляется на рентгеновских снимках в виде округлых дефектов. Эти дефекты могут сливаться, образуя ячеистую структуру;
  • Поражая кости ног, может способствовать развитию отека и атрофии мышц.

При поражении кожных покровов, симптоматическое проявление болезни будет достаточно разнообразным. Оно может ограниченно распространяться на коже, а может быть генерализованным, то есть охватывать обширный участок кожи в разнообразных местах – на лице, спине, в подмышечных впадинах или в паху.  Гранулематозная сыпь может отличаться разнообразием:

  • Коричневые или желтоватые маленькие папулы – ксантомы;
  • Высыпания геморрагического характера;
  • Сыпь в виде узелков или опухолеподобная, достигающая размера сливы.

В начале болезни обычно формируются папулы. А уже потом начинает развиваться инфильтрат – бляшка или опухолеподобное образование.

Чаще всего под гранулемой понимают четко ограниченное образование, элемент, который имеет уплощенный или полусферический вид.

Гранулемы возвышаются над кожей, а их консистенция обычно мягкая, хотя встречаются плотные и упругие виды. Они имеют багрово-синюшный цвет и не склонны к шелушению.

Это заболевание не вызывает выраженных симптомов, но некоторые пациенты сталкиваются с зудом, жжением, повышенной чувствительностью. Таким образом, болезнь может протекать у человека множество лет, с более выраженным очертанием очагов поражения. Изменяется цвет образований. В основном это связано с воздействием прямых солнечных лучей.

Начало процесса сопровождается образованием 1-2 гранулем, но со временем их число растет, точно также происходит увеличение гранулем в размере. Так, они способны разрастись от 2-3 мм до 8 см.

Располагаясь на коже лица, чаще всего гранулемы локализуются на поверхности щек и лба, а также на спинке носа. Гораздо реже встречается на висках и ушных раковинах. Гранулемы способны к изъязвлению, как поверхностному, так и глубокому.

Язвочки имеют валикообразные края с неправильными очертаниями.

Методы диагностики и лечения эозинофильной гранулемы

В качестве диагностических манипуляций для обнаружения гранулем пользуются:

  • Рентгенографией, которая показывает очаги пораженных костей, дает возможность определить размер и локализацию процесса;
  • Гистологическими исследованиями, полученными при биопсии пораженного участка. Это позволяет показывать строение инфильтратов, то есть гранулем. В них находят эозинофилы и гистиомоноцитарные клетки;
  • Лабораторными анализами, указывающими на повышение СОЭ и лейкоцитоз.

Методики лечебных мероприятий против гранулем подбираются индивидуально каждому больному. При появлении заболевания у ребенка, часто используют выжидательную тактику, тщательно наблюдая за состоянием пациента. Это связано с тем, что у деток нередки случаи самопроизвольного излечения. Если лечение все-таки назначается врачом, то чаще всего пользуются следующими методами:

  • Рентгенолечением;
  • Инъекционным введением кортикостероиодов;
  • Использованием мазей с кортикостероидами;
  • Антималярийными препаратами.

При лечении гранулем, расположенных на области лица, пользуются такими терапевтическими методами, как:

  • Электрокоагуляция;
  • Применение углекислого лазера;
  • Криотерапия;
  • Хирургический кюретаж.

Также для лечения гранулем используют их оперативное удаление. При лечении костных эозинофильных гранулем проводится резекция, то есть удаление пораженного участка кости. После это пораженный дефект приводят в норму с помощью трансплантации и пластики. Также в лечении используется лучевая и химиотерапия.

Существуют и народное лечение при эозинофильной гранулеме. Так, если эозинофильная гранулема локализуется на лице, можно попробовать лечение травами. Используют спиртовую настойку из прополиса и корня аира. Для этого берут около 30 г.

сухого корня и перемалывают его в порошок. Затем заливают корень 0,5 л водки. В другой посуде измельчают 20 г. прополиса и заливают его 0,5 л водки. Настойка должна готовиться около 2 недель.

Употребляют ее в расчете 1 часть настойки прополиса у двум частям корня аира.

Эти настойки употребляют наружно, используя в качестве примочек на гранулематозную область. Примочку держат около получаса и смазывают кожу детским кремом.

Профилактических мероприятий, предотвращающих заболевание гранулемой нет, так как точная причина ее развития не установлена. Обычно эозинофильная гранулема имеет благоприятный прогноз, хотя и имеет длительное течение, но доброкачественное.

Лечение эозинофильной гранулемы более чем в 90% случаев позволяет добиться хороших результатов.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/granulema-eozinofilnaya.html

Эозинофильная гранулема: 3 признака заболевания

Эозинофильная гранулема костей

Эoзинoфильнaя гpaнyлeмa – этo дoбpoкaчecтвeнный пpoцecc, в кoтopом coдepжитcя бoльшoe кoличecтвo эoзинoфильных лeйкoцитoвЭозинофильная гранулема или Таратынова болезнь представляет собой довольно редкое заболевание.

Чаще всего заболевание поражает детские кости. Ученые до сих пор не выяснили причины появления заболевания.

Эозинофильная гранулема костей характеризуется пролиферацией ретикулоэндотелиальной ткани, а также приводит к нарушению ферментативных процессов внутри клеток.

Чаще всего эозинофильную гранулему черепа можно наблюдать у детей и подростков. Заболевание чаще поражает представителей мужского пола. Эозинофильная гранулема относится к нозологической форме, которая относится к ЛКГ. ЭГ считается самой легкой формой ЛКГ, потому что ограничивается только поражением костного скелета.

Методики лечебных мероприятий против гранулем подбираются индивидуально каждому больному

Специфическая морфологическая особенность заболевания заключается в поражении лангергансовых клеток.

В начале процесса наблюдается пролиферация гистиоцитов, приводящих к резорбции костной ткани. После этого происходит инфильтрация костномозговых пространств эозинофильными и нейтрофильными лейкоцитами, лимфоцитами и гигантскими клетками. Обратное развитие предполагает скопление ксантомных клеток.

Методы диагностики:

  • Лучевая диагностика;
  • Дифференциальная диагностика.

Рентгенологическая картина может показать деструктивные изменения. Если деструкция произошла в плоских костях, очаг будет очерчен и разграничен. Форма очага может отличаться сложностью и полицикличностью очертаний.

Эозинофильная гранулема у детей

Впервые заболевание описал патологоанатомом Таратынов. Он открыл существование гранулем, которые схожи с туберкулезными. Однако их главное отличие заключается в том, что эозинофильные гранулемы состоят из эозинофилов.

Заболевания чаще всего поражает детей, но может наблюдаться и у взрослых, причем, чаще всего у мужчин.

Протекает заболевание бессимптомно и приводит к множеству деструктивных изменений в кости. Эозинофильная гранулема может не провялятся в течение долгого временного периода. Заболевание чаще всего находят во время рентгеновского обследования.

Лечение гранулемы:

  • Рентгенотерапия, затрагивающая деструктивные очаги костной ткани.
  • Кюретаж, предполагающий хирургическое вмешательство.

Заболевание может исчезнуть самопроизвольно, поэтому с методами гормональной и рентгенотерапии можно некоторое время подождать. Часто врачи применяют выжидательную тактику, помещая пациента под тщательное диспансерное наблюдение. Правильное лечение приводит к полному выздоровлению.

Признаки болезни Таратынова

Один из вариантов гистиоцитоза Х – болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема. Заболевание характеризуется неизведанной этиологией. В процессе заболевания происходят различные патологические процессы в органах и тканях.

Болезнъ Таратынова – разрастание клеток ретикулоэндотелиальной системы с обилием зазонофильных лейкоцитов, постепенно замещающих костную ткань

Эозинофильная гранулема является доброкачественным заболеванием, чаще всего наблюдающимся у представителей мужского пола.

Заболевание предполагает солитарное и множественное поражение костей, кожи, внутренних органов. Самой частой формой заболевания является поражение костей. Локализируется заболевание в черепе, позвоночнике или тазовых костях.

Признаки заболевания:

  • На первой стадии больной страдает от болей в позвоночнике, слабости, недомогания, повышения температуры тела.
  • На второй стадии ослабляется структура позвоночника, что приводит к патологическим микропереломам, которые вызывают кровоизлияниям в очаг воспаления.
  • Третья стадия имеет самое длительное течение. Правильное лечение может обратить процесс и привести к выздоровлению. Этот период характеризуется заметным уплотнением в центральной части тела и в задних отделах.

Заболевание требует стационарного лечения. При остром проявлении врач назначает прием глюкокортнкоидов и цитостатики. Особое внимание нужно уделить разгрузке позвоночника.

Возможные причины эозинофильной гранулемы костей черепа

Синонимом болезни является Таратынова болезнь. Заболевание относится к группе гистициотозов Х. К возникновению заболевания приводит внутрикостная пролиферация и инфильтрация костной ткани. Этиология заболевания на сегодняшний день остается неопределенной.

Наличие единичной эозинофильной гранулемы чаще всего наблюдается у детей, подростков и людей молодого возраста.

Заболевание характеризуется появлением образования в бедренных костях, костях таза, ребер, позвоночника и черепа. Поставить диагноз можно после получения показателей биопсии. Лечение предполагает удаление гранулемы, возможна также лучевая терапия.

Возможные причины заболевания:

  • Травмы;
  • Инфекции;
  • Прием лекарств;
  • Аллергические реакции.

Основной симптом заболевания – боль, имеющая ноющий характер. Иногда гранулема может протекать без проникновения в костную ткань. Диагностировать гранулему можно с помощью рентгенографии, гистологических и лабораторных исследований.

Болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема (видео)

Эозинофильная гранулема – довольно редкое заболевание, которое чаще всего встречается у детей и подростков. Этиология заболевания до сих пор остается неопределенной.

Важно вовремя диагностировать заболевание, тогда возможно его полное излечение. Чаще всего эозинофильная гранулема поражает кожные покровы и кости. Главный симптом – болевые ощущения в месте поражения.

Диагностика гранулемы происходит главным образом при помощи рентгенологического исследования.

Рекомендуем прочитать:

Источник: http://2vracha.ru/sustavy-i-kosti/eozinofilnaya-granulema

Причины развития, симптомы и лечение эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулема костей

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Эозинофильная гранулёма – одно из самых редких заболеваний. В основе – разрастание тех тканей организма, которые содержат большое количество эозинофильных лейкоцитов. Второе название – болезнь Таратынова.

Именно этот специалист впервые описал это заболевание в 1913 году, причём получила оно другое название – псевдотуберкулёзная гранулёма неясной этиологии. В 1943 году заболевание было переименовано в доброкачественную костную ретикулому с наличием эозинофилии.

В 1952 году было высказано мнение о воспалительной причине.

Относится патология к группе заболеваний, которые носят название гистоцитоз Х. Всего сюда включено три заболевания, включая болезнь Таратынова.

Особенность патологии в том, что по непонятным причинам клетки, которые носят название эозинофилы, начинают бесконтрольно размножаться. Особенно активно этот процесс происходит в лёгочной ткани и костях.

На месте разрастания постепенно формируется рубцовая ткань.

Так как все три заболевания относятся к одной группе, то могут плавно переходить одно в другое.

Причины

Почему возникает это заболевание, точно сказать никто не может. Некоторые специалисты придерживаются того мнения, что оно носит инфекционно-аллергическую природу. Есть также гипотеза, что возникает патология после травмы костей, но есть и другое мнение, что связано оно с присутствием глистной инвазии.

Очаги гранулёмы по своей форме напоминают овал или круг. Каких-либо воспалительных или других изменений в окружающих тканях не происходит. Чаще всего диагностируется у детей мужского пола, а у взрослых практически не встречается. За всю историю исследования было выявлено всего несколько случаев.

Симптомы

В большинстве случаев симптомы полностью отсутствуют. Образование находят случайно при обследовании по другому поводу или при переломе костей. В основном гранулёмы появляются на бедренных костях, на костях таза, черепа, рёбрах, позвонках. Эозинофильная гранулёма у детей в основном встречается в единичных случаях. Наличие сразу нескольких очагов бывает ещё реже, чем одиночных.

К симптомам заболевания можно отнести такие проявления, как:

  1. Болезненность на месте развития.
  2. Припухлость мягких тканей.
  3. Частые патологические переломы.

При наличии множественных очагов поражения симптомы будут немного другими:

  1. Отсутствие аппетита.
  2. Тошнота.
  3. Повышенная температура тела.
  4. Лимфоаденопатия.
  5. Увеличение в размерах печени и селезёнки.
  6. Себорейный дерматит.
  7. Отит среднего уха.
  8. Частые ОРВИ.

Однако нет ни одного специфического симптома, который бы позволил уже после осмотра поставить правильный диагноз. Есть и ещё одна особенность эозинофильной гранулёмы — при анализе крови не будет выявлено повышенного уровня эозинофилов. Поэтому установление правильного диагноза может занять немало времени.

Две другие формы имеют несколько иные симптомы и протекают довольно тяжело. Так, например, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена протекает с несахарным диабетом, ожирением, отставанием в развитии, стоматитом и сильными изменениями в лёгочной ткани.

Вторая форма носит название болезнь Абта — Леттерера — Сиве, и проявляется остро, с высыпаниями на коже, повышенной температурой тела, поражением лёгких. Нередко к основному заболеванию присоединяется вторичная инфекция.

Диагностика

Поставить точный диагноз по данным рентгенографии или МРТ невозможно. Таким образом можно обнаружить только само образование, но чтобы понять, что это такое, придётся проводить биопсию гранулёмы.

Во время этого исследования будут выявлены гистоциты, большое количество эозинофилов и некроз тканей, который постепенно переходит в склероз.

Прогноз

После удаления опухоли прогноз благоприятный. Если гранулёма не будет удалена своевременно, то могут появиться патологические переломы, которые особенно опасны в области позвоночника.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: “ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать” | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе – бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины – Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК. Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке.
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника – в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного, шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Источник: https://vashaspina.ru/prichiny-razvitiya-simptomy-i-lechenie-eozinofilnoj-granulemy/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.