Двойной атетоз

Что такое атетоз, его причины и оказание помощи при заболевании

Двойной атетоз

Атетоз является гиперкинезом экстрапирамидального происхождения. Занимает он срединное положение между такими видами патологических непроизвольных сокращений мышц, как дистония и хорея.

Характерные признаки атетоза

Характерные особенности проявления атетоза — это постоянные замедленные движения в дистальных участках конечностей, а также головы, лица (появление вычурной гримасы, перекос рта) или языка.

Реже это касается туловища или проксимальных участков рук и ног. В процесс могут включаться все группы мышц — агонисты и антагонисты. Одни пальцы руки могут сгибаться, в то время как другие разгибаются.

Последовательность таких движений отсутствует.

Степень выраженности судороги может изменяться, проявляясь в различных мышечных группах. Движения такого рода похожи на «плывущие» или «червеобразные». При атетозе часто возникают контрактуры вследствие постоянной изменчивости мышечного тонуса (понижение чередуется с повышением). Это носит название «подвижного спазма».

Попытки активного движения или волнение усиливает проявление атетоза, а в спокойном состоянии и в период ночного отдыха он заметно ослабевает.

Если в процесс вовлекаются мышцы рта или языка, то происходит нарушение речи. Изредка в процесс вовлекается только какая-то одна, определенная группа мышц.

При каких нарушениях формируется заболевание

Заболевание возникает как признак подкоркового паралича и чаще всего встречается у людей с нарушениями в области полосатого тела. Причинами развития атетоза могут служить различные травматические повреждения или выраженные воспалительные процессы. В детском возрасте он наблюдается при энцефалопатиях или энцефалитах.

Атетоз односторонний является симптомом, но есть и хорошо изученная самостоятельная нозологическая единица, такая как двойной атетоз. Эта патология, также как и гемиатетоз, возникает на фоне повреждения подкорковых структур. Спорадически обнаруживается у детей недоношенных или перенесших асфиксию в родах.

Обычно симптомы двойного атетоза не нарастают, а к 15 годам могут значительно нивелироваться, однако полного выздоровления, как правило, не происходит. Теория наследственного влияния развития болезни пока не доказана. При нормальном уходе прогноз для продолжительности жизни обычно благоприятный.

Паралича при двойном атетозе нет, но малыш плохо держит головку и туловище, не контролирует движение рук, у него возникают трудности при попытках ходьбы из-за мышечной слабости. Чувствительность обычно не изменяется. Иногда заболеванию сопутствует спастическая диплегия. Психические нарушения встречаются редко. Некоторые специалисты считают это отклонение разновидностью ДЦП.

Выраженная клиническая картина двойного атетоза может сопровождаться умственной отсталостью, эпилептическими припадками, ухудшением или потерей слуха, признаками изменения функций мозжечка.

Если такой ребенок с большим опозданием сможет ходить, то у него наблюдается неправильная постановка стоп, тонические сокращения мышц таза и плечевого пояса, повороты в разные стороны шеи и туловища.

Причинами, из-за которых возникает атетоз, могут быть следующие:

  • Врожденная патология развития подкорковых структур. В таком случае в чистом виде атетоз не бывает, к данному симптому присоединяются и другие неврологические нарушения и гиперкинезы.
  • Травма в родах. Изменения дистрофического характера возникают при сдавлении части мозговой ткани гематомой.
  • Токсическое воздействие билирубина при ядерной желтухе у новорожденных.
  • Инсульты. При ишемическом варианте происходит отмирание частей мозга за счет нарушения питания, а геморрагический инсульт действует двояко — на фоне измененной трофики происходит еще и сдавливание в результате образования гематомы.
  • Наиболее редкими причинами являются некоторые заболевания головного мозга, например, нейросифилис, а также опухолевые процессы, токсические воздействия препаратов или при отравлениях веществами, аутоиммунные заболевания.

Диагностика и терапия атетоза

Для установки диагноза следует дифференцировать атетоз и атетоидный гиперкинез у новорожденных, который возникает вследствие водянки мозга или при детском церебральном параличе.

Иногда червеобразные судорожные движения могут отмечаться при нарушениях в структурах таламуса или теменной коры, но они сопровождаются изменениями глубокой чувствительности и появляются только при отсутствии зрительного контроля (когда больной закрывает глаза или в темноте).

Обследования для подтверждения диагноза назначаются врачом. Больной проходит энцефалографию, КТ, МРТ.

Возможности медикаментозной коррекции такого состояния достаточно ограничены. Множество препаратов оказывают больше побочных эффектов, чем приносят реальное облегчение. Для лечения иногда применяются успокоительные средства, в более тяжелых случаях транквилизаторы или нейролептики и холинолитики центрального действия.

В некоторых исследованиях были подтверждены случаи положительной динамики с применением леводопы. Основная помощь заключается в обучении детей к самостоятельному обслуживанию (при легких формах атетоза) и прививанию элементарных навыков трудовой деятельности.

Значительное облегчение может принести занятия лечебной физкультурой, витаминотерапия, длительный прием глютаминовой кислоты (особенно актуальна в применении у детей с нарушением умственного развития). При возникновении эпилептических припадков применяются противосудорожные средства.

По поводу эффективности стереотаксического хирургического вмешательства мнения специалистов разделились. Некоторые считают такую тактику возможной, но есть и высказывания о том, что результат может принести больше вреда, чем пользы. Это выражается в возможном развитии псевдобульбарных нарушений с изменениями речи и расстройством глотания.

(: 3 , 5,00 из 5)

Источник: http://TvoeLechenie.ru/nevrologiya/chto-takoe-atetoz-ego-prichiny-i-okazanie-pomoshhi-pri-zabolevanii.html

Атетоз – это… Описание заболевания, симптомы, причины возникновения, методы лечения

Двойной атетоз

Атетоз является симптомом поражения подкоркового узла головного мозга и центральной нервной системы, а не самостоятельным заболеванием. Патология встречается очень редко и может обнаружиться у детей и взрослых разных полов и возрастов.

Атетоз – это патологические непроизвольные движения мышц, которые возникают преимущественно на лице, конечностях и туловище. Стоит отметить, что проявляется атетоз преимущественно в кистях и пальцах рук, на ногах проявление патологии происходит гораздо реже.

Разновидности

В зависимости от того, где локализована патология, и характера движений различают несколько видов атетоза:

  1. Гемиатетоз – односторонний атетоз, может быть как правосторонним, так и левосторонним.
  2. Генерализованный атетоз – поражаются обе стороны тела, при этом патология распространяется на все мышцы. Речь при данной разновидности атетоза сильно нарушается.
  3. Хореоатетоз – данная разновидность включает в себя признаки хореи и атетоза. Характерными для этого являются атетоидные непроизвольные движения, которые выполняются со специфичной для хореи высокой скоростью.
  4. Атетоидная дистония – обычный гиперкинез мышц, который может сочетаться с удлинением фазы мышечных сокращений.

Классификация

Атетоз – это патология, которую можно разделить на два типа: односторонний и двухсторонний.

  1. Для одностороннего атетоза характерно проявление только с одной стороны тела. В данном случае возникновение признаков заболевания связано напрямую с нарушениями в работе экстрапирамидной системы, которая отвечает за нормализацию тонуса мышц и автоматизацию моторных навыков больного. ВАЖНО: основной особенностью одностороннего атетоза считается то, что патология развивается на противоположной стороне от той, в которой локализовалось поражение центральной нервной системы.
  2. При двухстороннем гиперкинезе тремор и атетоз – это характерные проявления болезни, которые в большинстве случаев поражают все тело, значительно усложняя при этом жизнь пациентов. Данный вид патологии встречается в том случае, когда мозг больного поражен очень сильно. Иногда патология бывает врожденной и связана с генетическими аномалиями организма.

В большинстве случаев атетоз является симптомом поражения базальных ганглиев. Основная причина патологии носит наследственный характер. Патологические нарушения происходят по следующим причинам:

  1. Поражения печени, подкорковых ядер головного мозга, а также нарушения обмена меди в организме, что характерно для болезни Вильсона-Коновалова.
  2. Экстрапирамидная атрофия, для которой характерны дистония, мозжечковая атаксия и хореоатетоз.
  3. Хорея Гентингтона, проявляющаяся нарушением функций двигательного аппарата.
  4. Редко, но возможно развитие атетоза на фоне повреждения структур центральной нервной системы при травмах, при наличии и росте опухоли.
  5. У детей основными причинами развития атетоза становятся энцефалопатия и энцефалит.
  6. Двойной атетоз развивается на фоне гипоксии при беременности или во время родов, при травмах головного мозга во время родов.

Атетоз – это такая патология, которая проявляется на лицевых мышцах, а также на кистях и пальцах рук. При атетозе могут наблюдаться такие признаки патологии, как:

  1. Судороги лицевых нервов, при которых лицо становится похожим на гримасу.
  2. Нарушение тонуса языка – он расслаблен и высунут наружу.
  3. Речь становится невнятной.
  4. Трясущиеся конечности. Непроизвольные червеобразные сгибания и разгибания пальцев рук, внешне это напоминает хаотичные ползущие движения, которые человек никак не может контролировать.
  5. Врожденный атетоз у детей становится заметным уже с первых дней, к концу первого года жизни проявления патологии становятся уже ярко выраженными. Такие дети поздно начинают сидеть, ходить, говорить, при этом речь неразборчива и дизартрична.

Если больной находится в плохом расположении духа или пытается контролировать признаки заболевания, то симптомы от этого только усиливаются. Когда же человек находится в состоянии покоя или спит, то никаких признаков гиперкинеза не наблюдается.

Для двойного атетоза характерны такие признаки:

  1. Гипотония мышц, при которой у больного нет возможности контролировать движения конечностей и удерживать голову в прямом положении.
  2. Проблемы с глотанием, постоянно высунутый язык, гримасы на лице и нарушения в речи.
  3. Во время ходьбы стопы больного занимают неправильное положение. При двойном атетозе больной во время этого может непроизвольно производить повороты шеей и всем корпусом.

Диагностика

Атетоидный гиперкинез можно диагностировать при обычном осмотре, дальнейшая диагностика проводится с целью выявления заболевания, которое послужило причиной развития атетоза, для этого врач применяет такие методы:

  1. Сбор анамнеза, при котором учитываются жалобы пациента на начальное проявление гиперкинеза, информация о наследственных патологиях родных и близких, а также наличие врожденной патологии, если речь идет о новорожденном ребенке.
  2. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
  3. Компьютерная томография головного мозга.
  4. Биохимический анализ крови и мочи помогает установить, наследственная это патология или нет.
  5. Дифференциальная диагностика помогает отделить атетоз от торсионной дистонии, малой хореи и псевдоатетоза.

Лечение

Лечение атетоза необходимо проводить в комплексе с лечением основного заболевания, которое послужило причиной патологии.

Терапия, в первую очередь, должна быть направлена на то, чтобы устранить непроизвольные движения в одной или группе мышц. Эффективными в данном случае являются такие виды лекарственных препаратов:

  1. Холинолитики, которые воздействуют непосредственно на центральную нервную систему, при этом снижают тонус мышц и помогают избавиться от гиперкинезов. Одним из наиболее эффективных препаратов этой группы является такой препарат, как “Спазмолитин”.
  2. Нейролептики, которые снижают психомоторное возбуждение и уменьшают количество движений, которые выполняются непроизвольно. К таким препаратам относятся “Галоперидол” и “Рисперидон”.
  3. Бензодиазепины оказывают противосудорожное действие, что позволяет привести в норму мышечный тонус и уменьшить количество непроизвольных движений. Хорошего результата можно добиться при использовании такого препарата, относящегося к группе бензодиазепинов, как “Диазепам”.
  4. Витамины группы B и лечебная физкультура помогают поддерживать на должном уровне моторные навыки.
  5. Хорошего эффекта можно добиться при применении групп медикаментов, в основу которых входят леводопы – “Л-Допа”.
  6. Когда нарушения двигательных функций носят ярко выраженный характер, а медикаментозная терапия и лечебная физкультура не приносят должного результата, то возможно оперативное вмешательство, выполняемое нейрохирургическим путем. При таком вмешательстве воздействие оказывается непосредственно на подкорковые ядра.

Прогноз

Благоприятный прогноз атетоза зависит от основной патологии, так люди, которые заболели в раннем детстве, могут дожить до глубокой старости.

Если заболевание носит наследственный характер и протекает в прогрессирующей форме, при которой начинают происходить дегенеративные нарушения в центральной нервной системе, то прогноз в этом случае неблагоприятный.

Двойной атетоз может на протяжении длительного времени протекать стабильно, с возрастом возможно частичное восстановление двигательных функций.

Профилактика

Профилактика патологии включает в себя меры, благодаря которым можно предупредить все провоцирующие факторы: адекватная беременность и роды без осложнений, своевременная терапия всех мозговых нарушений и инфекций головного мозга.

Атетоз – это тяжелая патология, проявляющаяся нарушениями двигательных функций, которая может привести к инвалидизации больного. Ранняя диагностика, своевременное лечение и обязательное выполнение упражнений, входящих в комплекс лечебной физкультуры, помогут избежать тяжелых осложнений и облегчить течение заболевания.

Источник: http://fb.ru/article/390370/atetoz---eto-opisanie-zabolevaniya-simptomyi-prichinyi-vozniknoveniya-metodyi-lecheniya

Атетоз: что это такое, симптомы поражения и лечение

Двойной атетоз

Что представляет собой патология? Атетоз является заболеванием, сопровождающимся поражением центральной нервной системы и характеризующимся появлением гиперкинезов, т.е. внезапных непроизвольных движений – медленных тонических судорог рук и ног, мышечных групп туловища и лица.

Врачи-неврологи выделяют триаду моторных нарушений при атетозе: дистония, выраженный спазм мышц и хорея, характеризующаяся беспорядочными вычурными движениями. Диагностические мероприятия и лечение в подобных клинических случаях должны всегда проводиться в неврологическом отделении лечебного учреждения.

Особенности заболевания

Первое упоминание заболевания датируется 1871-м годом, когда доктор Александр Гаммонд описал симптомы болезни у своего пациента и выделил их в отдельную неврологическую патологию. Второе название атетоза – «подвижный спазм», что связано с характерными атетозоподобными движениями и тремором.

Выраженные формы атетоза со значительным нарушением движений встречаются достаточно редко. Как правило, у больных наблюдается незначительный тремор и кратковременные периоды атетоидных спазмов, напоминающие тремор при хорее.

Подобное сочетание симптомов приводит к затруднению диагностики, в связи с чем подобная клиническая форма поражения головного мозга называется «хореоатетоз».

В редких случаях у больных может наблюдаться дистонический гиперкинез, утяжеляющий общее течение болезни.

к оглавлению ↑

Причины

Атетоз – это клиническое проявление поражения ядер экстрапирамидной системы, располагающихся у основания полушарий головного мозга. К ним относят такие структуры, как полосатое тело, скорлупа и хвостатое ядро. Основная причина нарушения их работы связана с наследственными заболеваниями.

Нарушения движений возникают при следующих состояниях:

  • болезнь Вильсона-Коновалова, характеризующаяся генетическими нарушениями обмена меди в организме, что приводит к поражению подкорковых ядер и печени;
  • экстрапирамидная атрофия, проявляющаяся хореоатетозом, дистонией и мозжечковой атаксией;
  • хорея Гентингтона, сочетающая в себе двигательные нарушения со снижением уровня когнитивных навыков;
  • наследственные заболевания митохондрий и пр.

Намного реже появление симптомов может быть связано с повреждением структур ЦНС на фоне воспаления, роста опухоли, аутоиммунных или метаболических нарушений, а также при травматических воздействиях. В детском возрасте ведущее место среди приобретенных причин атетоза занимают энцефалопатия и энцефалиты.

Двойной атетоз может развиться у детей в результате перенесенной асфиксии в период внутриутробного развития или родов, а также при родовых травмах и нарушениях кровотока в головном мозге. При этом наблюдается уменьшение числа нервных клеток в базальных ядрах, что и приводит к появлению тремора и к другим экстрапирамидным симптомам.

к оглавлению ↑

Основные проявления и способы терапии

Выбор метода терапии зависит от интенсивности проявлений патологии, а также от ее вида, поэтому лечебные мероприятия назначаются только после тщательной диагностики.

Так как гиперкинез является симптомом поражения структур головного мозга, на первый план в выявлении причин заболевания выходят методы нейровизуализации: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Данные диагностические процедуры позволяют исследовать ЦНС и выявлять в ней патологические изменения. Также большое значение имеет осмотр и сбор анамнеза.

к оглавлению ↑

Клиническая картина

Явления атетоза у пациентов чаще всего наблюдаются на кистях и мышцах лица. При этом гиперкинезы рук проявляются хаотичными движениями в суставах кисти или ее пальцев. Какой-либо последовательности моторных актов выявить не удается. Повышенный тонус в мышцах и их антагонистах приводит к подобному медленному характеру движений.

Между приступами насильственных движений может отмечаться стойкое повышение мышечного тонуса. Помимо этого, у многих больных наблюдаются:

  • гримасы на лице, связанные с развитием судорог мышц лица;
  • нарушения тонуса языка;
  • непонятная речь;
  • сильный тремор, то есть состояние, когда трясутся конечности.

При попытках контроля движений или плохого настроения тремор и другие симптомы усиливаются. В противоположенных ситуациях, т.е. в покое и во сне, никаких гиперкинезов не наблюдается.

При двойном атетозе имеются особенности в клинической картине:

  • мышечная гипотония, приводящая к невозможности контролировать движения рук и ног, удерживать голову;
  • гиперкинетические гримасы, высунутый язык, непонятная речь и нарушения процесса глотания;
  • гиперкинез наблюдается в мышцах рук, ног, шеи и туловища;
  • стопы при ходьбе занимают неправильные положения.

Такие пациенты во время ходьбы совершают беспорядочные повороты туловищем и шеей, а также лишние движения в конечностях. Как правило, интеллект у данных больных полностью сохранен.

к оглавлению ↑

Лечебные мероприятия

Терапия болезни возможна при использовании лекарственных средств, направленных на устранение гиперкинезов. Хорошие результаты показывают следующие группы медикаментов:

  • холинолитики с центральным механизмом действия (Спазмолитин и др.), позволяющие снизить тонус и избавиться от гиперкинезов;
  • лекарственные средства из группы нейролептиков (Галоперидол, Рисперидон), снижающие уровень психомоторного возбуждения и количество непроизвольных движений;
  • бензодиазепины (Диазепам и пр.) с выраженным противосудорожным действием, позволяющие снизить уровень мышечного тонуса и количество непроизвольных движений.

При некоторых видах атетоза хороший эффект наблюдается при использовании медикаментов на основании леводопы (Л-Допа и т.д.). В тяжелых клинических ситуациях, когда двигательные нарушения у пациента имеют выраженный характер, возможно применение нейрохирургических оперативных вмешательств на подкорковых ядрах.

Всем пациентам рекомендуют курсы витаминов из группы В, а также регулярную лечебную физкультуру, позволяющую развивать моторные навыки и поддерживать их на должном уровне.

Атетоз – серьезное неврологическое заболевание, проявляющееся тяжелыми двигательными нарушениями и приводящее к инвалидизации человека со значительным снижением качества жизни.

Симптомы экстрапирамидных нарушений могут появиться в любом возрасте, как у взрослых, так и у детей.

Ранняя лекарственная терапия в сочетании с реабилитационным лечением позволяет улучшить долгосрочный прогноз и облегчить течение болезни.

Источник: http://oinsulte.ru/nevrologicheskie/atetoz.html

Атетоз

Двойной атетоз

Атетоз – отдельная форма подкоркового гиперкинеза, характеризующаяся непроизвольными замедленными движениями в дистальных отделах конечностей с изменением мышечного тонуса. Может являться составной частью клиники перинатальных, гипоксических, наследственно-дегенеративных поражений головного мозга.

Атетоз диагностируется клинически, базовое заболевание уточняется на основании исследования неврологического статуса, мозгового кровообращения, церебральной морфологии, биохимических показателей крови. В лечении используются нейролептики, бензодиазепины, препараты леводопы, холинолитики.

При тяжёлых формах прибегают к стереотаксическим вмешательствам.

Термин «атетоз» произошёл от греческого слова, означающего «движущийся». Название отражает характерные червеобразные непроизвольные движения. В литературе по неврологии фигурирует синонимичное название заболевания – атетоидный гиперкинез.

Гиперкинезами называют происходящие помимо воли больного нецеленаправленные двигательные акты.

Поскольку атетоз сопровождается замедленными движениями без перехода в тонический спазм, в группе гиперкинезов он занимает промежуточное положение между хореей с её быстрыми двигательными актами и торсионной дистонией, характеризующейся спастическим застыванием в определённой позе.

Существуют неподдающиеся однозначной дифференцировке граничные формы, которые обозначают как хореоатетоз, атетоидную дистонию. Заболевание встречается среди детей и взрослых, распространённость не зависит от пола пациентов.

Причины атетоза

Этиофакторами выступают наследственные и приобретённые поражения подкорковых ганглиев. У взрослых преобладают генетические и сосудистые причины, у детей – перинатальное поражение ЦНС. Среди основных факторов выделяют:

  • Наследственные болезни. Атетоз типичен для болезни Вильсона, синдрома Леша-Нихана, болезни Мачадо-Джозефа, Гентингтона.
  • Нарушения церебрального кровообращения. Острая и хроническая ишемия мозга обуславливает гипоксическое поражение, в том числе входящих в экстрапирамидную систему базальных ядер.
  • Родовая травма новорожденного. Осложнённые роды, узкий таз, патологическое течение периода изгнания естественных родов могут стать причиной внутричерепной родовой травмы, интранатальной асфиксии с поражением экстрапирамидных структур.
  • Гипоксия плода. Кислородное голодание может провоцироваться фетоплацентарной недостаточностью, внутриутробными инфекциями, гемолитической болезнью. Более чувствительны к гипоксии церебральные структуры, ответственные за регуляцию двигательной сферы. Атетоз гипоксического генеза входит в клиническую картину детского церебрального паралича.
  • Недоношенность. Возникновение нарушений в двигательной сфере связано с недоразвитием соответствующих церебральных структур.
  • Энцефалит. Атетоз на фоне воспалительного поражения мозга отмечается преимущественно у детей. Среди взрослых наблюдается при редкой форме инфекционной энцефалопатии – болезни Крейтцфельдта-Якоба.

В редких случаях атетоз провоцируется интоксикацией, черепно-мозговой травмой, опухолью головного мозга, дисметаболическими, аутоиммунными процессами в организме.

В результате воздействия этиофакторов происходят нарушения в экстрапирамидной системе, распределяющей тонус, длительность и силу сокращений между различными мышечными группами. Точный патогенез не установлен. Предположительная локализация патологических изменений – хвостатое и чечевицеобразное подкорковые ядра.

Следствием экстрапирамидной дисфункции является чрезмерная несогласованная стимулирующая импульсация, идущая к мышцам по нервным стволам. Под воздействием нервных импульсов происходят поочерёдные мышечные сокращения, внешне выражающиеся насильственными двигательными актами.

При этом остаётся неизвестным, что обуславливает возникновение именно атетоидной формы гиперкинеза.

Симптомы атетоза

Основу клинической симптоматики составляет постепенное медленное изменение тонуса различных мышечных групп, внешне проявляющееся хаотичными ползущими двигательными актами.

Движения возникают самопроизвольно, находятся вне сознательного контроля пациента. Атетоз провоцируется и усиливается при целенаправленных действиях, психоэмоциональном напряжении, регрессирует в состоянии покоя, исчезает в период сна.

Больные указывают определённую позу (часто лёжа на животе), позволяющую уменьшить движения.

Типично вовлечение дистальных отделов конечностей (пальцев, кистей, стоп), языка. В более тяжёлых случаях атетоз распространяется на проксимальные отделы, шейные и мимические мышцы.

Насильственные перемещения пальцев характеризуются как червеобразные, в проксимальных отделах конечностей движения змееобразные, поражение мимической мускулатуры приводит к гримасничанью. Фиксация возникающей постановки пальцев/конечности отсутствует, вычурные позы плавно трансформируются друг в друга.

На фоне атетоза произвольные двигательные акты затруднены, в выраженных случаях самообслуживание невозможно. Вовлечение мышц лица и шеи приводит к расстройству речи (атетоидной дизартрии).

Обычно атетоз выступает составляющей частью базового заболевания, сочетается с типичными для него симптомами. Атетоидный гиперкинез в рамках наследственной патологии, тяжёлого перинатального поражения протекает на фоне интеллектуального снижения (прогрессирующей деменции, задержки психического развития).

Отдельной нозологией является двойная форма болезни, манифестирующая у детей в 11-12 месяцев с предшествующей мышечной гипотонией. Характеризуется двусторонним атетозом, хореоатетозом с распространением на орофасциальные мышцы, туловище, шею. Протекает с расстройством глотания, дизартрией.

В большинстве случаев интеллектуальные способности сохранены.

Атетоидный гиперкинез диагностируется в ходе осмотра пациента. Дальнейшие исследования необходимы для установления этиологии и диагностики основного заболевания. Проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • Сбор анамнеза. Учитывается время дебюта гиперкинеза, его характер, развитие, наличие перинатальной патологии (у детей), наследственная отягощённость.
  • Осмотр невролога. Направлен на дифференцировку от псевдоатетоза, выявление симптоматики, свидетельствующей о конкретной базовой патологии.
  • МРТ головного мозга. Визуализирует органические изменения, зоны ишемии, опухоли, очаги воспаления, дегенеративные процессы. В 60% случаев двойной атетоз сопровождается наличием гиперинтенсивных очагов в области скорлупы и передних ядер таламуса.
  • Исследование церебрального кровотока. Проводится при подозрении на сосудистую этиологию. Осуществляется методами дуплексного сканирования, УЗДГ, МРТ мозговых сосудов.
  • Биохимический анализ крови. Позволяет обнаружить характерные для наследственных заболеваний дисметаболические процессы: снижение церулоплазмина крови, повышение концентрации мочевой кислоты, меди в моче.

Дифференцировать атетоз необходимо от псевдоатетоза, малой хореи, торсионной дистонии. Псевдоатетозные проявления являются результатом поражения проводящих трактов глубокой чувствительности.

Псевдоатетоз происходит без мышечно-тонических нарушений, возникает при утрате зрительного контроля над действием, наблюдается вместе с сенситивными расстройствами. Малая хорея отличается приступообразным характером гиперкинеза, дебютом в десятилетнем возрасте.

Торсионная дистония сопровождается формированием патологических скручивающих поз с фиксацией в них.

Лечение атетоза

Терапия направлена на купирование базовой патологии. Специфические препараты для лечения атетоза не разработаны.

Отмечен некоторый эффект использования холинолитиков, регуляторов допаминового обмена (леводопы), нейролептиков, антиконвульсантов бензодиазепинового ряда.

Рекомендованы периодические курсы приёма пиридоксина, лечебная физкультура. По показаниям для стимуляции интеллектуального развития применяют глутаминовую кислоту.

Тяжёлый атетоз может выступать показанием к стереотаксической операции – разрушению вентролатерального ядра таламуса, обеспечивающего связь экстрапирамидных образований.

Хирургическое вмешательство позволяет снизить выраженность гиперкинеза, но опасно развитием псевдобульбарного синдрома, при двойном атетозе усугубляет расстройства глотания.

Экспериментальной методикой лечения является глубинная стимуляция мозга, представляющая собой тормозящее воздействие на экстрапирамидные структуры.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от основной патологии. Заболевшие в детстве пациенты, несмотря на выраженные двигательные расстройства, могут дожить до глубокой старости. Серьёзный прогноз имеет наследственно обусловленный атетоидный гиперкинез, протекающий с прогрессирующими дегенеративными изменениями ЦНС.

Двойной атетоз характеризуется стабильным течением, с возрастом возможна частичная компенсация двигательных расстройств. Профилактика включает меры по предупреждению провоцирующих факторов: адекватное ведение беременности и родов, своевременное лечение нарушений мозговой гемодинамики, нейроинфекций.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/athetosis

Атетоз симптомы лечение

Двойной атетоз

Атетоз (греч. athetos — движущийся, меняющийся) представляет собой экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся постоянными медленными червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей, шее, языке, мышцах лица.

Эти движения обусловлены динамичными спазмами соответствующих мышечных групп, в связи с чем данный гиперкинез иногда называют подвижным спазмом (spasmus mobilis).

По распространенности гиперкинеза выделяют гемиатетоз и генерализованный атетоз.

Атетоз «в чистом виде» в клинической практике встречается нечасто. При некоторых заболеваниях фазы распространенного атетоидного спазма бывают сравнительно кратковременными, напоминая хореи-формные подергивания.

В других случаях типичный генерализованный хореический гиперкинез сочетается с атетоидными судорогами в дистальных отделах конечностей. В таких ситуациях, когда четкая идентификация двигательного рисунка затруднена, гиперкинез обозначается термином хореоатетоз.

Иногда фаза атетоидного спазма является пролонгированной, и соответствующие мышечные группы продолжительное время остаются в состоянии сокращения; для обозначения такого гиперкинеза иногда используется термин ате-тоидная дистопия.

Таким образом, атетоз может рассматриваться как «промежуточная» — между хореей и дистонией — разновидность экстрапирамидного гиперкинеза.

Этиология и патогенез атетоза

Чаще всего атетоз является одним из симптомов распространенного поражения базальных ганглиев различной этиологии.

Он может наблюдаться при ряде наследственных заболеваний нервной системы — гепатолентикулярной дегенерации, пароксизмальном хореоатетозе, дентато-рубро-паллидо-люисовой атрофии, торсионной дистонии, синдроме Леша—Найхана, болезни Гентингтона, атаксии-телеангиэктазии, митохондриальных энцефаломиопатиях и др.

Эти заболевания подробно рассматриваются в соответствующих главах руководства. В редких случаях атетоз может быть также проявлением воспалительных, аутоиммунных, травматических, токсических, метаболических, опухолевых поражений головного мозга.

Самостоятельное нозологическое значение имеет так называемый двойной атетоз. Двойной атетоз представляет собой достаточно хорошо изученную форму детского церебрального паралича и наблюдается, по данным ряда авторов, приблизительно у 5—25% детей с перинатальными повреждениями головного мозга.

Основными патогенетическими факторами, приводящими к развитию заболевания, являются резус-несовместимость крови матери и плода и перинатальная гипоксия плода. Резус-конфликт приводит к значительному повышению в крови уровня неконъюгированного билирубина и селективному повреждению подкорковых, кохлеовестибулярных и мозжечковых ядер.

Последствием гипоксии является более глобальное повреждение мозга (кортикальное и субкортикальное).

Имеются отдельные описания семейных случаев двойного атетоза, что позволяет предполагать определенную этиологическую роль наследственной предрасположенности с возникновением врожденной дисплазии базальных ганглиев.

Морфологической основой экстрапирамидных нарушений при двойном атетозе является характерное поражение базальных ганглиев в виде уменьшения количества нейронов и беспорядочного разрастания сети миелиновых волокон и волокнистой глии (status marmoratus).

Клиническая картина атетоза

Атетоз может быть односторонним или двусторонним. Атетоидные движения наблюдаются чаще всего в руке и выглядят как непрерывная последовательность сгибания, разгибания, отведения, приведения, медленного вращения пальцев и кисти, постоянное чередование различных вычурных поз дистального сегмента конечности.

Мышечный тонус вариабелен: тоническая фаза несинхронно сменяется мышечным расслаблением. У больного могут наблюдаться мучительные, волнообразные судороги мышц языка и лица, разнообразные тонические гримасы, нарушается и становится нечленораздельной речь. Любые целенаправленные движения или неблагоприятные эмоциональные факторы приводят к усилению тонических мышечных сокращений.

Во сне гиперкинез исчезает и возобновляется после пробуждения.

У больных с двойным атетозом на первом году жизни отмечается диффузная мышечная гипотония: дети не могут удерживать голову и туловище, контролировать движение рук. Отчетливая манифестация насильственных движений обычно отмечается к концу первого года, т.е.

в период, когда в норме происходит закрепление первых сложных двигательных навыков. Заболевание проявляется генерализованным атетоидным, хореатетоидным или атетоидно-дистоническим гиперкинезом.

Типично вовлечение орофациальной мускулатуры (насильственные гримасы, протрузия языка, нарушение речи и глотания), конечностей (особенно дистальных отделов), шеи и туловища.

Конечности больного охвачены постоянными динамическими мышечными спазмами, приводящими к чередованию сгибательно-супинаторных и разгибательно-пронаторных поз, резко усиливающихся при целенаправленных движениях.

Если ребенок приобретает способность ходить (обычно с большой задержкой), то при ходьбе отмечаются вычурные позы стоп, беспорядочные тонические сокращения мускулатуры тазового и плечевого пояса, аксиальных мышц, ротация шеи и туловища. Самообслуживание резко затруднено.

При любой выраженности гиперкинезов насильственные движения исчезают во сне. Большинство детей с двойным атетозом остаются интеллектуально сохранными.

В тех случаях, когда заболевание обусловлено тяжелой гипоксией, наблюдается более выраженная клиническая картина с развитием умственной отсталости; у части больных могут иметь место эпилептические припадки, снижение слуха, пирамидные и мозжечковые симптомы.

Двойной атетоз характеризуется непрогрессирующим, стационарным течением. С годами состояние больного стабилизируется, становится возможной определенная ограниченная компенсация двигательного дефекта с развитием элементарных двигательных навыков. При соответствующем уходе прогноз в отношении продолжительности жизни благоприятный.

При МРТ у больных с двойным атетозом более чем в 60% случаев выявляются очаги повышенной интенсивности сигнала (в Т2-режиме) в области дорсальных отделов скорлупы или вентральной группы ядер тала-муса.

Истинный экстрапирамидный атетоз следует отличать от внешне похожего состояния, называемого псевдоатетозом. Псеводоатетоз развивается при поражении путей глубокой чувствительности на любом уровне — от задних столбов спинного мозга до теменной коры.

При таких сенситивных расстойствах больной теряет способность контролировать позную установку конечности, поэтому при фиксированных антигравитационных позах у него наблюдается медленное «блуждание» пальцев, напоминающее извивающиеся движения при атетоидном спазме.

Характерными отличительными особенностями псевдоатетоза являются заметное усиление псевдоатетоидных движений после выключения зрительного контроля (закрывания глаз), наличие у больного нарушений суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства, отсутствие повышения мышечного тонуса.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций:

Материалы подготовлены и размещены посетителями сайта. Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.

Материалы для размещения принимаются на указанный почтовый адрес. Администрация сайта сохраняет за собой право на изменение любой из присланных и размещенных статей, в том числе полное удаление с проекта.

http://medicalplanet.su/neurology/455.html

Источник: http://vekoff.ru/bolezni-i-lechenie/meditsinskie-znaniya/33278-atetoz-simptomy-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.