Друзы диска зрительного нерва

Доминантные друзы мембраны Бруха

Друзы диска зрительного нерва

Друзы (от нем. “druse” – железа) представляют собой желтовато-белые отложения, локализующиеся в мембране Бруха и пигментном эпителии.

Впервые гистологическая картина друз представлена С. Wedl в 1854 г., и чуть позже их клинику описал F. C. Donders (1855).

Позднее в литературе доминантные наследственные друзы сетчатки встречались под множеством названий: “хороидит Хатчинсона-Тая” , “фамильный хороидит”, “хороидит Гуттата”, “поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена”, “кристаллиновая ретинальная дегенерация”, “гиалиновая дистрофия”, “сотовидная дегенерация Дойне”, “Левентинская болезнь” и др.

Сходство происхождения и гистологические находки свидетельствуют о том что это – одно и то же заболевание. L.G. Hyman и соавт. (1983) на основании результатов обследования пациентов с друзами и старческой макулодистрофией пришли к заключению, что существует достоверная связь между наследственными друзами и развитием возрастной макулодистрофии

Термин “доминантные друзы” может быть использован только в тех случаях, когда они наблюдаются у членов одной семьи и достоверно подтверждаются при обнаружении их у лиц в относительно раннем возрасте, что указывает на наследственную природу друз, наследуемых по аутосомно-доминантному типу. Обычно они проявляются в возрасте 20-30 лет, но описаны случаи их возникновения и в 8-12 лет. Однако вариабельность экспрессии и неполная пенетрантность гена служили основанием для генетических ошибок при постановке диагноза.

Друзы мембраны Бруха не следует отождествлять с друзами диска зрительного нерва. По мнению некоторых исследователей, эти офтальмоскопически сходные образования различаются по структуре, что выявлено в гистологических исследованиях.

В то же время различий между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, видимыми офтальмоскопически при сенильной макулодистрофии, отмечено не было, что было подтверждено при гистологических, микроскопических и ультраструктурных исследованиях.

В связи с этим в настоящее время наследственные друзы рассматривают как начальную стадию связанной с возрастом дистрофии макулярной области, ранее называвшуюся сенильной макулодистрофией.

J. Gass (1977) отмечал, что у пациентов с фамильными друзами имеется одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание глаз, которое нередко является причиной снижения зрения на шестой и седьмой декаде жизни.

В связи с различной экспрессией гена и его неполной пенетрантностью иногда трудно точно определить число заболевших в одной семье.

На основании результатов многочисленных исследований пациентов 50 лет и старше было установлено, что частота выявления друз увеличивается с возрастом и они несколько чаще встречаются у мужчин.

Патогенез

По данным А.Е. Krill (1972), существуют три теории происхождения друз.

  • В первой – трансформационной – образование друз рассматривается как непосредственная трансформация клеток пигментного эпителия.
  • Во второй – депозитной или секреторной теории – предполагается, что друзы образуются в результате секреции и отложений аномальных клеток пигментного эпителия.
  • Третья теория – хороиваскулярная: предполагается, что друзы – это продукт гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организация хороикапиллярных кровоизлияний. Однако хороиваскулярная теория источника друз не нашла гистологических подтверждений.

Гистологические исследования друз показали, что они состоят из двух основных компонентов: мукополисахаридного (сиаломуцина) и липидного – цереброзида. Считается, что эти субстанции образуются в дегенеративно измененном пигментном эпителии.

Друзы, которые располагаются во внутренней порции мембраны Бруха, прилежат к пигментному эпителию и формируются в результате его аутофагальной деструкции, связанной с аномальной лизосомальной активностью.

По мере развития процесса большое количество лизосом в клетках пигментного эпителия, очевидно, превращается в аморфноподобный материал, заполняющий внутреннюю коллагеновую зону мембраны Бруха. Размеры друз варьируют, они могут кальцифиироваться. Пигментный эпителий сетчатки, покрывающий друзы претерпевает ряд изменений.

Вначале в его цитоплазме происходит рассеивание пигмента, сопровождающееся дегенерацией митохондрий и смещением ядра.

В конечной стадии дегенерированные клетки пигментного эпителия сливаются с друзами, в результате чего образуются участки на которых отсутствует пигментный эпителий. Фоторецепторы смещаются и подвергаются дистрофическим изменениям.

Образование друз в связи с преобразованием клеток пигментного эпителия является подтверждением трансформационной теории, а отложение клеток измененного пигментного эпителия – депозитной теории. 

Дальнейшее развитие друз приводит либо к развитию неэкссудативной предисциформной макулодистрофии либо ее экссудативной дисциформной формы с хороидальной или субретинальной неоваскуляризацией.

Эти превращения происходят позднее, в пятой-шестой декадах жизни, при этом твердые друзы способствуют развитию атрофических изменений, мягкие же сливные друзы, особенно расположенные билатерально, приводят к экссудативной отслойке пигментного эпителия и другим осложнениям, определяющим дальнейшее прогрессирование процесса.

Клиническая картина

У некоторых больных друзы протекают бессимптомно, у других на фоне друз может развиваться макулопатия уже в сравнительно молодом возрасте. На глазном дне друзы варьируют по количеству, формам, размерам и цвету, могут быть единичными и множественными. Офтальмоскопическая картина друз очень вариабельна у членов не только разных семей, но и одной семьи.

Вначале это маленькие круглые пятна, светлее окружающего их фона глазного дна, со временем приобретающие яркий желтый цвет. По мнению D.A. Newsome (1988), первая их диагностика возможна скорее ангиографически, чем офтальмоскопически. Авторы настоящей главы не разделяют эту точку зрения.

Считается, что друзы, локализующиеся кнутри от диска зрительного нерва, или множественные, покрывающие почти все глазное дно, являются доминантными друзами. Как правило, их обнаруживают в центральной зоне и на средней периферии. В редких случаях друзы могут наблюдаться только на средней периферии и отсутствовать в центре.

Возможно периферическое расположение друз, иногда с сетевидным пигментом, в связи с чем они напоминают ретикулярную дистрофию Сьегрена или “гроздь винограда”.

Со временем размер и количество друз увеличиваются, они сливаются, кальцифицируются, приподнимают сенсорную сетчатку. В очень редких случаях количество друз может уменьшаться.

Заметные изменения происходят и в пигментном эпителии, покрывающем друзы. Он истончается, теряет пигмент, появляются скопления пигмента вокруг друз.

Эти изменения пигментного эпителия наблюдаются в макуле между друзами и могут приводить к атрофии клеток пигментного эпителия.

S.H. Sarks и соавт. (1996) выделяют два основных типа друз – мягкие и твердые. Твердые друзы – маленькие, множественные, гиалинизированные, имеют крошковидную форму, часто кальцифицированные, как правило, не сливаются. В мягких друзах происходит разрушение гиалинового материала. Обычно они более крупные и имеют тенденцию к слиянию.

Друзы могут располагаться над и под базальной мембраной пигментного эпителия, иногда их находят и в хороикапиллярном слое. Как правило, друзы являются офтальмоскопической находкой, так как протекают бессимптомно, даже если локализуются в фовеа, в редких случаях больные жалуются на метаморфопсию. Острота зрения не снижается, дефектов в поле зрения не бывает.

Во время флюоресцентной ангиографии друзы начинают флюоресцировать в ранних фазах с постепенно нарастающей интенсивностью, которая в позднюю венозную фазу быстро снижается.

Обычно ангиографически выявляют значительно большее число друз, чем при офтальмоскопии. Твердые друзы, даже в местах их скопления и кажущегося слияния, на ФАГ видны в виде отдельных гиперфлюоресцирующих точек.

В редких случаях на флюоресцентных ангиограммах наблюдается гипофлюоресценция друз, обусловленная их кальцификацией или пигментацией.

Дифференциальная диагностика

Друзы следует дифференцировать от ряда заболеваний, характеризующихся желтоватыми или беловатыми отложениями в заднем полюсе глаза, которые вместе с наследственными друзами отнесены А.Е. Krill (1977) к синдрому “flecked retina”:

  1. fundus punctatus albescens – белоточечная абиотрофия глазного дна при которой определяются белые очажки, похожие на друзы, на средней периферии глазного дна. Это заболевание характеризуется резким снижением зрения и прогрессирующей никталопией, сходной с ранними и легкими формами пигментной абиотрофии сетчатки.
     
  2. fundus albipunctatus, или белоточечное глазное дно, двусторонняя наследственная патология,по офтальмоскопической картине сходная и с предыдущим заболеванием, и с наследственными друзами, но отличающаяся от них непрогрессирующим течением и стационарным характером ночной слепоты, протекает без снижения зрения. При офтальмоскопическом исследовании на уровне пигментного эпителия видны беловатые точечные одинаковые по форме округлые пятна, занимающие большую площадь глазного дна с максимальной плотностью в экваториальной и макулярной областях. В отличие от fundus albipunctatus доминантные друзы более вариабельны по размеру и больше проминируют в макулярной области. 
  3. fundus flavimaculatus, или желтопятнистое глазное дно, двустороннее заболевание, которое в отличие от ровных, круглых, с четкими границами доминантных друз характеризуется желтоватыми отложениями на уровне пигментного эпителия в виде пятен.  При ангиографии часто выявляют блокаду хороидальной флюоресценции в заднем поле и на периферии, которая никогда не наблюдается при доминантных наследственных друзах. Другим отличием fundus flavimaculatus является частое сочетание ее с макулярной дистрофией по типу “бычий глаз”, которая никогда не встречается при наследственных друзах. Острота зрения снижается при сочетании этой патологии с болезнью Штаргардта. Для fundus flavimaculatus характерно сужение поля зрения, чего не бывает при друзах. 
  4. дистрофия Биетти, или кристаллиновая дистрофия, которой также свойственны беловатые отложения на сетчатке, но в отличие от доминантных друз, они имеют полигональную форму с “бриллиантово-белым” блеском и локализуются во всех слоях сетчатки. Заболевание характеризуется прогрессирующим снижением зрительных функций и краевой дистрофией роговицы.

Источник: https://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/dominant-druse.html

Сетчатка и диск зрительного нерва, нарушение зрения при их поражении

Друзы диска зрительного нерва

Большинство патологических состояний может вызывать поражения сосудов сетчатки. Поражение сосудов сетчатки может привести к слепоте.

Выраженность изменений артерий сетчатки при гипертонической ретинопатии связано с уровнем общего артериального давления:

  • на I стадии гипертонической ретинопатии отмечают умеренное сужение артериол и световой рефлекс с артерий по типу «серебряной проволоки»
  • II стадия гипертонической ретинопатии характеризуется перекрёстом артерий и вен, твёрдых экссудатов и штрихообразных кровоизлияний
  • для III стадии гипертонической ретинопатии характерны отёк сетчатки, кровоизлияния и очажки в виде комков ваты, которые образуются вследствие локальной ишемии нервных волокон
  • при IV стадии гипертонической ретинопатии наблюдают те же признаки, что и при III стадии гипертонической ретинопатии, и, кроме того, отёк диска зрительного нерва, часто со скоплением твёрдых экссудатов в области жёлтого пятна в виде звезды

Очаги в виде комков ваты при осмотре сетчатки являются отличительными признаками злокачественной гипертензии. Очаги в виде комков ваты можно так же обнаружить в случаях анемии, лейкоза, коллагеноза, диспротеинемии, инфекционного эндокардита, сахарного диабета.

Собранная сетчаткой световая информация передаётся по зрительному нерву в головной мозг для обработки и анализа полученных данных с последующим восприятием увиденного.

Очаги в виде комков ваты также часто встречаются при синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИД). К другим офтальмологическим проявлениям СПИДа относят цитомегаловирусный ретинит и перифлебит вен сетчатки.

Диабетическую ретинопатию разделяют на два вида:

  • экссудативная ретинопатия — характеризуется образованием микроаневризм, кровоизлияний, очагов в виде комков ваты, твёрдых экссудатов, шунтирующих микрососудов внутри сетчатки и венозным кровотечением
  • пролиферативная ретинопатия — характеризуется наличием неоваскуляризации и отёка жёлтого пятна, которые приводят к снижению остроты зрения до 20/200 и более; у таких больных для замедления прогрессирования слепоты успешно применяют панретинальную фотокоагуляцию

При эмболии (окклюзии) центральной артерии сетчатки возникает инфаркт (ишемический инсульт) сетчатки. Это приводит к стойкой слепоте на стороне ишемического повреждения сетчатки. При закупорке (окклюзии) центральной артерии сетчатки на глазном дне выявляют:

  • неравномерное сужение вен сетчатки
  • сама сетчатка молочно-белого цвета
  • жёлтое пятно кажется темно-вишнёвым в результате визуализации собственно сосудистой оболочки глаза

Окклюзия (эмболия) центральной артерии сетчатки требует неотложной медицинской помощи. Для усиления кровотока проводят парацентез внутриглазной жидкости. Парацентез понижает внутриглазное давление.

При обнаружении атероматозных изменений во внутренней сонной артерии на стороне поражённого глаза, аорте или сердце предполагают эмболию центральной артерии сетчатки.

Окклюзия (эмболия) центральной артерии сетчатки также может развиться при:

  • гигантоклеточном (височном) артериите
  • атеросклерозе
  • коллагенозах
  • состояниях, сопровождающихся повышенной вязкостью крови

Монокулярное преходящее ухудшение зрения (преходящая слепота) может предвещать окклюзию центральной артерии сетчатки и/или угрожающий ишемический инсульт. Пациенты с симптоматикой преходящего ухудшения зрения (преходящей слепотой) нуждаются в госпитализации и наблюдении со стороны врача невролога и сосудистого нейрохирурга.

При поражения жёлтого пятна в результате интоксикации или дегенерации пациенты не различают красный и зелёный цвет, но белый цвет при этом воспринимают нормально.

К ухудшению зрения у пациентов также могут приводить венозные ретинопатии. Окклюзии (закупорка) центральной вены сетчатки и её ветвей (сопутствует артериальной гипертензии) и ретинопатия при веностазе (затруднение венозного оттока крови) могут быть вызваны снижением давления (из-за уменьшения перфузии сетчатки). Этому снижению давления способствуют:

  • окклюзирующие поражения (эмболии) сонной артерии на одноимённой стороне
  • болезнь отсутствия пульса
  • макроглобулинемия
  • полицитемия

Системные коагулопатии (тромбоцитопения и диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) приводят к кровоизлияниям в сетчатку или свёртыванию крови в капиллярах, расположенных в области жёлтого пятна.

Системные коагулопатии иногда сопровождаются кровоизлиянием в собственно сосудистую оболочку глаза с отслойкой сетчатки.

Больные при этом жалуются на нечёткость изображения из-за локального выпадения поля зрения (скотома).

Аномалии сосудов сетчатки встречаются редко. К аномалиям сосудов сетчатки относят:

  • телеангиэктазию (болезнь Коутса)
  • ангиоматоз сетчатки (болезнь Гиппеля)
  • артериовенозную пещеристую аневризму (кавернозная артериовенозная мальформация с синдром Уайберна-Мейсона)

Помимо поражений сосудов (артерий и вен), зрение могут ухудшать и другие изменения в сетчатке. Наиболее значимыми из них являются отслойка или разрыв сетчатки.

Ухудшение зрения у больного может сформироваться в результате отслойки сетчатки.

Существуют также несколько видов дегенерации сетчатки глаза. К ним относятся такие изменения сетчатки глаза как:

Пигментный ретинит

При пигментном ретините дегенерация наружного рецепторного слоя и прилегающего пигментного эпителия имеет наследственный характер. Дегенерация сетчатки глаза сопровождается потерей ночного зрения с последующим нарушением периферического и, в конечном счете, центрального зрения. Дегенерация сетчатки может развиваться как результат некоторых системных заболеваний:

  • абеталипопротеинемия (синдром Бессена-Корнцвейга)
  • нейрональный липофусциноз (болезнь Баттена-Мейо)
  • болезнь Рефсума
  • синдром Кирнса-Сейра

Дегенерация оболочки Бруха

Оболочка Бруха защищает пигментный эпителий, прилегающий к палочкам и колбочкам. Дегенерация оболочки Бруха приводит к образованию ангиоидных полос (разрывов), которые располагаются от диска к экватору.

Обширные дегенерации

Ангиоидные полосы часто являются признаком обширных дегенеративных изменений, происходящих в эластической соединительной ткани любой локализации. Обширные дегенерации возникают при:

  • эластической псевдоксантоме
  • болезни Педжета
  • отравлении свинцом
  • семейной гиперфосфатемии

Дегенерация наружных слоёв сетчатки

Дегенерация наружных слоёв сетчатки может возникать в виде осложнения на фоне приёма препаратов фенотиазинового ряда.

Эти препараты обладают способностью связывать меланин в пигментном слое и поэтому должны использоваться в минимальных терапевтических дозах.

У больных, длительно принимающих подобные препараты, необходимо каждые три месяца проводить цветовую периметрию с объектами красного и белого цвета для исключения возникновения дегенерации наружных слоёв сетчатки.

Дегенерация внутренних слоёв сетчатки

Дегенерация внутренних слоёв сетчатки может являться побочным эффектом при приёме хингамина и гидроксихлорохина.

Диск зрительного нерва

Элевацию или набухание диска зрительного нерва вызывают следующие факторы:

  • отёк диска зрительного нерва
  • папиллит диска зрительного нерва
  • друзы диска зрительного нерва
  • инфильтрация диска зрительного нерва злокачественными клетками и т.д.

Истинный отёк диска зрительного нерва, вызванный набуханием аксонов и стазом (застоем) аксоплазмы, развивается при повышении внутричерепного давления спинномозговой жидкости (ликвора).

Повышение внутричерепного давления передаётся спинномозговой жидкостью (ликвором) в субарахноидальное пространство, которое окружает зрительный нерв (по пути его прохождения из полости черепа в глазницу).

Острота зрения вначале отёка диска зрительного нерва на фоне повышения внутричерепного давления снижается незначительно. У больного возникают преходящие ощущения темноты перед глазами, сужение полей зрения и увеличение слепых пятен.

Сосудистые изменения в виде гиперемии, венозного застоя и кровоизлияния при отёке диска зрительного нерва, являются вторичными. Наличие спонтанного венозного пульса на диске свидетельствует об отсутствии повышения внутричерепного давления.

Повышение внутриглазного давления при глаукоме приводит к повреждению зрительного нерва, входящего в глазное яблоко со стороны глазного дна.

Псевдоотёком дисков зрительных нервов называют врождённое набухание дисков вследствие образования стекловидной ткани (друз) или дальнозоркости.

Папиллит — это набухание диска в сочетании с невритом зрительного нерва. Папиллит у пациентов приводит к ранней потере зрения. Папиллит может развиваться в следующих случаях:

  • при воспалительных процессах диска зрительного нерва
  • при демиелинизации зрительного нерва (рассеянный склероз, оптикомиелит)
  • при дегенерации диска зрительного нерва (оптическая невропатия Лебера)
  • при инфильтрации диска зрительного нерва злокачественными клетками
  • при сосудистых поражениях диска зрительного нерва

Важно отличать папиллит от ретробульбарного неврита. Для ретробульбарного неврита характерны очаги демиелинизации в нерве (видны при высокопольном МРТ), которые в начале заболевания не сопровождаются изменениями глазного дна и самого диска зрительного нерва.

Ретробульбарный неврит приводит к потере зрения и выпадению реакций зрачка на свет. Сравнение прямой реакции зрачка на свет с непрямой (непроизвольная реакция) имеет значение для локализации поражения афферентного звена. Пробу для выявления этого рефлекса иногда называют пробой с мелькающей вспышкой.

Зрачком Маркуса Ганна называют зрачок, у которого непрямая реакция на свет выражена лучше, чем прямая.

Щелевая лампа используется для осмотра особенностей внутреннего строения глаза пациента.

Ретробульбарный неврит необходимо отличать от потери зрения, которое возникает у некоторых пациентов при истерии. Бинокулярное зрение у таких больных не страдает, нет дефекта афферентной реакции зрачка на свет.

Важное значение для диагностики неврита зрительного нерва имеют указания в анамнезе на травмы, злоупотребление лекарственными препаратами, воздействия токсичных веществ или алкоголизм.

У молодых людей с идиопатическим невритом зрительного нерва (воспалительным или ретробульбарным) риск развития рассеянного склероза составляет примерно 30–40%.

У лиц пожилого возраста основной причиной снижения остроты зрения и выпадения полей зрения является инфаркт зрительного нерва (передняя ишемическая оптическая невропатия). Инфаркт зрительного нерва (передняя ишемическая оптическая невропатия) возникает у пожилых людей при гигантоклеточном (височном) артериите, неартериитном артериосклерозе или эмболиях задних ресничных артерий.

При исследовании глазного дна выявляются у пациента с артериальной гипертензией выявляется двусторонний отёк дисков зрительных нервов (черная стрелка), макулярный отек с липидные экссудаты (звездочка), точечные кровоизлияния (маленькие чёрные стрелки), и ватные пятна (белые стрелки). После 1 месяца лечения артериальной гипертензии у того же пациента при исследовании глазного дна выявляется полное разрешение отёка диска зрительного нерва (черная стрелка) и макулярного отёка (звездочка).

Большинство поражений зрительного нерва сопровождается побледнением его диска. Различают три причины побледнения его диска зрительного нерва:

  • наследственно-семейная атрофия зрительного нерва
  • первичная атрофия зрительного нерва, развивающаяся в результате гибели ганглиозных клеток сетчатки и аксонов
  • вторичная атрофия зрительного нерва при папиллите и хроническом отёке диска зрительного нерва

Источник: http://www.minclinic.ru/pns/setchatka_disk_zritelnogo_nerva.html

Друзы сетчатки глаза. Клиники. Консультация офтальмолога

Друзы диска зрительного нерва

Друзы сетчатки глаза – это отложения желтовато-белого цвета, которые располагаются в пигментном эпителии и мембране Бруха.

Их еще называют «хороидит Хатчинсона-Тая», «кристаллиновая ретинальная дегенерация», «фамильный хороидит», «гиалиновая дистрофия», «хороидит Гуттата», «Левентинская болезнь», а также «поверхностный хороиретинит Холсоуса-Баттена» или «сотовидная дегенерация Дойне». Установлено, что имеется достоверная связь между наличием наследственных друз и развитием возрастной макулодистрофии.

Термином «доминантные друзы» можно пользоваться лишь в тех случаях, когда они обнаружены у членов одной семьи и подтверждаются при обследовании лиц молодого возраста, что указывает на их наследственную природу. Друзы наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Чаще всего они впервые выявляются в возрасте от 20 до 30 лет, но в литературе описаны редкие случаи возникновения друз в возрасте 8-12 лет.

Вариабельность экспрессии и наличие неполной пенетрантности гена часто приводили к генетическим ошибкам при постановке диагноза.

Следует учитывать, что друзы мембраны Бруха не нужно отождествлять с друзами диска зрительного нерва, поскольку, невзирая на похожие офтальмологические признаки, их структура разная.

Тем не менее, между наследственными друзами мембраны Бруха и друзами, которые определяются во время офтальмоскопии при наличии сенильной макулодистрофии, различий не было обнаружено. Это подтверждается при помощи микроскопических, гистологических и ультраструктурных исследований.

В настоящее время наследственные друзы офтальмологи рассматривают как начальную стадию возрастной дистрофии макулярной области, которую ранее называли сенильной макулодистрофией.

Для пациентов, имеющих семейные друзы, характерно одно и то же наследственно-дегенеративное заболевание органов зрения. Оно довольно часто является причиной снижения остроты зрения на шестом и седьмом десятке жизни.

Число лиц, которые им заболели в одной семье, определить довольно трудно по причине различной экспрессии гена и его неполной пенетрантности. Друзы чаще возникают у мужчин после 50 лет и с возрастом их частота возрастает.

Патогенез доминантных друз

Сегодня рассматриваются три теории формирования друз:

  • Трансформационная теория говорит о том, что друзы образуются вследствие непосредственной трансформации клеток пигментного эпителия.
  • Депозитная, или секреторная теория предполагает, что друзы образуются в результате секреции и скопления аномальных клеток пигментного эпителия.
  • Хороиваскулярная теория свидетельствует о том, что друзы являются продуктом гиалиновой дегенерации хороикапилляров или организацией хороикапиллярных кровоизлияний. Эта теория происхождения друз в настоящее время не подтверждена гистологическими исследованиями.

В результате проведенных гистологических исследований было установлено, что в структуру друз входят два основных компонента: мукополисахаридный (сиаломуцин) и липидный – цереброзид.

Некоторые исследователи считают, что образование обеих субстанций происходит в дегенеративно измененном пигментном эпителии. Во внутренней порции мембраны Бруха располагаются друзы, которые прилежат к пигментному эпителию.

Они формируются по причине его аутофагальной деструкции, которая имеет связь с аномальной лизосомальной активностью.

В последующем, вероятней всего, лизосомы, расположенные в клетках пигментного эпителия, превращаются в аморфноподобный материал, который заполняет внутренние коллагеновые участки мембраны Бруха. Друзы могут иметь разные размеры, некоторые их них кальцифицируются. Пигментный эпителий сетчатки, который покрывает друзы, претерпевает ряд изменений.

На начальных этапах патологического процесса в цитоплазме клеток пигментного эпителия рассеивается пигмент, а также происходит дегенерация митохондрий и смещение ядра.

В конечной же стадии происходит слияние дегенерированных клеток пигментного эпителия с друзами. Это приводит к образованию участков, на которых нет пигментного эпителия.

Фоторецепторы также смещаются и дистрофически изменяются.

В процессе дальнейшего развития друз может развиться неэкссудативная предисциформная макулодистрофия или ее экссудативная дисциформная форма с хороидальной или же субретинальной неоваскуляризацией.

Такие превращения более характерны для пятого и шестого десятка жизни человека.

При наличии твердых друз развиваются атрофические изменения, а если имеются мягкие друзы, расположенные билатерально, происходит экссудативная отслойка пигментного эпителия и другие осложнения, определяющие дальнейшее прогрессирование патологического процесса.

Лучшие глазные клиники Москвы, где лечат друзы сетчатки

Источник: https://mosglaz.ru/blog/item/1732-druzy-setchatki-glaza.html

Доминантные друзы сетчатки глаза – причины и лечение

Друзы диска зрительного нерва

Термин “друза” в переводе с немецкого языка означает железа. Это образование представляет собой отложения в пигментном эпителии и мембране Бруха и имеет желтовато-белую окраску.

Впервые друзы были описаны в 1854 году ученым-гистологом Вельдом, несколько позже Дондерсом была описана их клиническая картина.

В литературе наследственные доминантные друзы описываются под разными названиями (поверхностный хориоидит Холсоуса-Баттена, хориоидит Гуттата, фамильный хориоидит, хориоидит Хатчинсона-Тая, сотовидная дегенерация Дойне, гиалиновая дистрофия, левентинская болезнь, кристаллиновая ретинальная дегенерация).

В связи со сходной гистологической и клинической картиной было установлено, что все эти заболевания представляют собой одну и ту же патологию. Еще в 1983 году Химан и соавторы установили, что имеется достоверная связь между возрастной макулодистрофией и наследственными друзами.

Термином доминантные друзы обозначают только те изменения, которые выявляют у членов одной семьи, а также выявляемые в раннем возрасте, что указывает на наследственную природу образования. Тип наследования друз аутосомно-доминантный.

Чаще всего диагностируют заболевание у молодых людей в 20-30 лет, но бывают случаи более ранней диагностики (8-12 лет).

При этом при постановке диагноза не исключены и генетические ошибки, которые можно объяснить неполной пентрантностью гена или вариабельностью его экспрессии.

Друзы Бруха и друзы диска зрительного нерва являются различными заболеваниями. Внешне при офтальмоскопии оба этих образования похожи, но при гистологической оценке выявляются различия.

При этом друзы Бруха и образования, которые выявляют на фоне сенильной макулодистрофии, сходны как по макроскопическому, так и по гистологическому строению.

В связи с этим, наследственные друзы считаются начальной стадией возрастной макулодистрофии.

В 1977 году ученый Гасс выявил, что пациенты, у которых при офтальмоскопии выявляли фамильные друзы, страдают и другим наследственно-дегнеративным заболеванием глаз. Это является причиной утраты зрения в более старшем возрасте (60-70 лет).

В связи с особенностями гена бывает трудно установить истинное число заболевших людей в пределах одной семьи.

На основании данных, которые получены при многочисленных исследованиях, было определено, что вероятность формирования друз увеличивается с возрастом, а мужчины более склонны к этому заболеванию.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.