Дистрофия Беста

Содержание

Симптомы и лечение дистрофии сетчатки глаза в домашних условиях

Дистрофия Беста

Глаза – не только зеркало души, но и один из основных органов восприятия внешнего мира. Именно поэтому большинство людей весьма болезненно переносят даже частичную потерю зрения, не говоря уже о полной дистрофии сетчатки глаза.

Дистрофия сетчатки глаза – что это за болезнь?

Дистрофией сетчатки называют патологию, при которой происходит разрушение всей сосудистой системы глаза, а также клеток-фоторецепторов. Последние отвечают за дальнее зрение и восприятие цвета. Данная патология нередко приводит к полной утрате зрения, поэтому лечение при дистрофии сетчатки глаза должно быть комплексным и своевременным.

Почему возникает дистрофия?

Причины, провоцирующие развитие данной патологии, очень обширны:

  • возрастное скопление в тканях продуктов распада обмена веществ;
  • интоксикация организма;
  • нарушение кровообращения;
  • перенесенные ранее инфекции;
  • близорукость – способствует повышению давления на глазные оболочки;
  • курение;
  • «мушки» перед глазами;
  • лишний вес;
  • сахарный диабет;
  •  высокое АД;
  •  проблемы в работе сердечно-сосудистой системы;
  •  различные травмы глаз;
  •  беременность. Иногда дистрофия глаз развивается даже у очень молодых будущих мам;
  •  патологии щитовидной железы;
  •  приобретенные заболевания глаз – глаукома, миопия и прочие;
  •  врожденные болезни глаз.

К врожденным болезням относятся:

  • желтопятнистая дистрофия (болезнь Штаргардта);
  • болезнь Вагнера;
  • никталопия или куриная слепота (отсутствие ночного зрения);
  • врожденный амавроз Лебера;
  • возрастная макулодистрофия;
  • болезнь Гольдмана-Фавре;
  • желточная дистрофия (болезнь Беста).

Как проявляет себя дистрофия сетчатки?

Симптомы дистрофии сетчатки глаза появляются не сразу и развиваются постепенно. Поначалу человек замечает небольшое снижение зрения при рассматривании предметов вблизи. Затем образы искажаются все больше и больше, что приводит к излому линий, раздвоению предметов и появлению перед глазами так называемых слепых пятен.

Разновидности дистрофии сетчатки глаза

Данное заболевание имеет две формы.

1. Врожденная – обусловлена генетически. При доминантном виде наследования прогрессирует уже в раннем детстве. При рецессивном – проявляется годам к тридцати. Носит необратимый характер.

2. Приобретенная – встречается среди пожилых людей, перешагнувших 60-летний рубеж.

Есть еще одна классификация дистрофии сетчатки глаза.

Центральная дистрофия – разрушение макулы (центральной части сетчатки). Пострадавший может отличать смену дня и ночи и различать контуры предметов.

Центральная дистрофия сетчатки также делится на два подвида:

  • мокрая – скопление в области сетчатки крови и жидкости;
  • сухая – скопление между сетчаткой и сосудистой оболочкой продуктов обмена;
  • периферическая – чаще всего встречается у близоруких людей. К развитию периферической дистрофии приводят тяжелые заболевания почек, поджелудочной железы, печени, надпочечников, а также ОРВИ, грипп и другие инфекции.

Медицинское обследование при дистрофии сетчатки

Дистрофия сетчатки глаза считается одним из самых коварных заболеваний, так как ничем не выдает себя на ранних стадиях развития.

Ну не идти же в больницу с жалобами на «мушки» перед глазами?! Идти! И как можно быстрее. Своевременная диагностика позволит начать правильное лечение и спасти пациента от полной потери зрения.

Как правило, для постановки диагноза врачи используют такие методы исследования:

1. Определение цветового зрения по таблице Рабкина;

2. Визометрия – определение остроты зрения;

3. Периметрия – определение сужения поля зрения;

4. Биомикроскопия – выявляет сопутствующие патологии;

5. УЗИ глаза;

6. Оптическая когерентная томография сетчатки глаза;

7. Общие анализы крови и мочи;

8. Решетки Амслера – позволяют определить наличие макулодистрофии. Для прохождения этого теста совсем не обязательно посещать кабинет офтальмолога. Вы легко изготовите решетки на обычном листочке в клеточку:

  • начертите квадрат, стороны которого равны 10 см;
  • поставьте в его центре черную точку;
  • наденьте очки для чтения;
  • закройте правый глаз;
  • сфокусируйте взгляд на точке – не водите глазами по сторонам и не отрывайтесь от центра квадрата;
  • продолжая смотреть на точку, попытайтесь определить, являются ли все линии и маленькие квадраты решетки одинакового размера;
  • повторите тестирование с другим глазом.

Если вам показалось, что какие участки квадрата размазаны, искажены или изменились по цвету, как можно быстрее посетите местную поликлинику;

9. Рефрактометрия – определяет аномалии рефракции сетчатки;

10. Офтальмоскопия – позволяет провести детальный осмотр сетчатки;

11. Флуоресцентная ангиография – определяет участки, которым требуется лазерная коагуляция.

А что по поводу лечения?

Лечение при дистрофии сетчатки глаза должно проводиться квалифицированными специалистами. Чаще всего врачи используют следующие методы.

Фотодинамическое лечение

Эта технология предполагает введение в вену фотосенсибилизаторов – веществ, способных приостановить развитие дистрофии сетчатки и связывать белки патологических сосудов. Курс лечения сугубо индивидуален, зависит от уровня чувствительности того или иного человека.

Инъекции анти-VEGF препарата

Анти-VEGF препаратом называют особый белок, блокирующий процесс развития дистрофии в макуле глаза. Данный метод дает положительные результаты только на ранних стадиях дистрофии сетчатки, когда ее клетки находятся в состоянии парабиоза (на грани жизни и смерти). Согласно статистическим данным, анти-VEGF препараты вернули зрение 12% больным (до способности писать и читать).

Лазерная коагуляция

В этом случае происходит прижигание поврежденных сосудов глаза лазерным лучом. Это бесконтактный метод лечения, который позволит обойтись без хирургического вскрытия глазного яблока.

Плюс: процедура не требует длительного восстановления.

Минус: на обожженных тканях макулы образуется небольшой рубец, а потому о полном восстановлении зрения на данном участке не может быть и речи.

Несмотря на это, многие врачи практикуют именно такой метод, так как он позволяет предупредить дальнейшее развитие дистрофии сетчатки.

Витрэктомия

Хирург удаляет деформированное стекловидное тело и вводит на его место физиологический раствор, жидкий силикон или перфторуглеродное соединение (либо газ, либо жидкость). задача состоит в том, чтобы придавить сетчатку глаза к сосудистой оболочке.

Физиотерапевтические процедуры

Здесь речь идет о электро- и магнитостимуляции тканей глаза. Правда, эффективность этих процедура недостаточно высока.

Вазореконструктивные операции

Цель данной операции – улучшить кровоснабжение сетчатки, устранив тем самым одну из причин возникновения болезни.

Локальное пломбирование

Местное пломбирование в зоне разрыва сетчатки используют только при частичном отслоении этого органа.

Круговое пломбирование

Данный метод лечения применяется в случае полного отслоения сетчатки.

В качестве вспомогательных процедур назначают витаминотерапию и специальную диету.

Народное лечение дистрофии сетчатки глаза

Многие пациенты отдают предпочтение лечению в домашних условиях. Оно имеет право на существование, но только в качестве дополнительной терапии. Чем же лечат дистрофию сетчатки глаза? Вот самые эффективные рецепты.

Состав:

  • сосновая хвоя – 10 ч. л.;
  • луковая шелуха — 4 ч. л.;
  • плоды шиповника – 4 ч. л.;
  • вода – 1 литр.

Как приготовить?

1. Измельчите все ингредиенты и залейте их теплой водой.

2. Поставьте емкость на маленький огонь и кипятите смесь около 10 минут.

3. Дайте отвару полностью остыть и процедите через мелкое ситечко.

4. Пейте в течение месяца по одному литру в день вместо обычной воды.

Состав:

Возьмите по 2 части:

  • аптечной ромашки;
  • календулы (цветки);
  • чистотела;
  • одуванчика лекарственного (корень);
  • укропа (плоды);
  • донника лекарственного;
  • брусники (листья);
  • горца птичьего;
  • сушеницы топяной.

Возьмите по 5 частей:

  • смородины черной (плоды);
  • земляники лесной (листья);
  • овса посевного (семена).

Как приготовить?

  1. Смешайте все компоненты.
  2. 3 столовые ложки сырья залейте 500 мл вскипевшей воды.
  3. Вылейте смесь в термос и оставьте его закрытым на два часа.
  4. Пейте настой равными порциями в течение всего дня. Курс такого лечения составляет 45 дней.

Состав:

  • чеснок – 250 г;
  • Водка – 1 л.

Как приготовить?

  1. Залейте чеснок водкой.
  2. Поставьте смесь в теплое место (+30 градусов) в плотно закупоренной банке.
  3. Настаивайте жидкость не меньше 14 дней. Не забывайте взбалтывать ее несколько раз в сутки.
  4. Процедите смесь и принимайте ее в течение 2-х месяцев по 13 капель перед приемом пищи (не меньше 3 раз в день). Сделайте перерыв в 10 дней и продолжите курс лечения.

Состав:

  • сыворотка козьего молока (свежая) – 2 ч. л.;
  • вода – 2 ч. л.

Как приготовить?

  1. Смешайте сыворотку с водой.
  2. Закапывайте в каждый глаз по 1 капельке.
  3. Завяжите глаза плотной повязкой и отдохните в течение получаса. Старайтесь не двигать глазами и не напрягать зрение.
  4. Проводите процедуру каждый день на протяжении всей недели.

Состав:

  • куриные яйца – 2 шт.;
  • сок лимона – по 1 капле за каждый год жизни.

Как приготовить?

  1. Сварите 2 яйца, снесенные здоровыми домашними курами. Не забудьте тщательно вымыть их с мылом под проточной водой.
  2. Очистите яйца от скорлупы, просушите ее и перетрите в кофемолке.
  3. Смешайте полученную муку с лимонным соком.
  4. Образовавшиеся комочки ешьте ежедневно натощак и перед тем, как лечь спать.
  5. Курс лечения – не меньше 20 дней.

Профилактические меры

В завершение этого разговора приведем вам несколько полезных советов.

  1. Независимо от формы и степени выраженности дистрофии сетчатки станьте на диспансерный учет в кабинете окулиста. Проходите профилактический осмотр не реже 1 раза в полгода.
  2. Как можно чаще проверяйте зрение по решетке Амслера.
  3. Старайтесь не работать, наклоняя туловище вниз.
  4. Избегайте тяжелых физических нагрузок.
  5. Не поднимайте тяжести.
  6. Откажитесь от горячего душа и ванны.
  7. В солнечные дни не выходите на улицу без солнцезащитных очков.
  8. Старайтесь не перенапрягать глаза.
  9. Позаботьтесь о качественном освещении.
  10. При работе с книгами, бумагами или компьютером делайте перерывы через каждые 40 минут.
  11. Также стоит перейти на лечебную диету. На вашем столе должны присутствовать зелень, жиры растительного происхождения, черника, морковка, заправленная растительным маслом, а также аптечные витамины, содержащие цинк. А вот от сахара, соли и жирной пищи, богатой холестерином (яйца, мясо, сливочное масло), лучше отказаться.

Как видите, в лечении дистрофии сетчатки глаза многое зависит именно от самого пациента. Запомните главное – ранняя диагностика позволит остановить прогрессирование болезни и оставит вам шансы на полноценную жизнь.

Источник: http://www.WomanWay.ru/zdorove/doktor/distrofiya-setchatki-glaza.html

Дистрофия сетчатки

Дистрофия Беста

Дистрофия сетчатки – это патологический процесс, часто приводящий к потере зрения.

Причины дистрофии сетчатки

Бывают врожденные или вторичные (приобретенные), по локализации центральные (располагаются в макулярной области) или периферические.

Зрение при вмд

Наследственные дистрофии сетчатки:

1. Генерализованные- пигментная (тапеторетинальная) дегенерация, – врожденный амавроз Лебера, – врожденная никталопия (отсутствие ночного зрения)

– синдром колбочковой дисфункции, при  котором нарушено цветовосприятие или присутствует полная цветослепота

2. Периферические- Х-хромосомный ювенильный ретиношизис- болезнь Вагнера

– болезнь Гольдмана-Фавре

3. Центральные- болезнь Штаргардта (желтопятнистая дистрофия)- болезнь Беста (желточная дистрофия)

– возрастная макулодистрофия

Вторичные возникают вследствие различных травм и заболеваний глаза (миопия, глаукома и др.)

Симптомы дистрофии сетчатки

При пигментной дегенерации сетчатки поражается пигментный эпителий и фоторецепторные клетки. Первые признаки появляются в раннем детском возрасте. Характерные специфические симптомы: пигментные очаги (костные тельца), атрофичный диск зрительного нерва и суженные артериолами.

Пигментная дегенерация

При врожденном амаврозе Лебера слепота наблюдается с рождения или дети теряют зрение до 10 лет. Особенности: отсутствие центрального зрения, нистагм, кератоконус, косоглазие и др. По всему глазному дну определяются различные дегенеративные очаги (белые и пигментированные типа соль с перцем, костные тельца), диск зрительного нерва бледный, сосуды сужены.

Х-хромосомный ювенильный ретиношизис относится к наследственным витреохориоретинальным дистрофиям. При этом происходит расслоение сетчатки, на периферии образуются кисты, в которые могут происходить кровоизлияния. В стекловидном теле гемофтальм, тяжи, которые способны привести к отслойке сетчатки.

Болезнь Вагнера проявляется миопией, решиношизисом, пигментной дистрофией и преретинальными мембранами при прозрачном стекловидном теле.

Болезнь Гольдмана-Фавре – наследственная дистрофия имеет прогрессирующее течение, основными проявлениями которой являются костные тельца, ретиношизис и дегенерация стекловидного тела.
Болезнь Штаргардта – поражает макулярную область.

Характерный признак на глазном дне – «бычий глаз» в центральной зоне, то есть темный участок со светлым кольцом, окруженный округлой гиперемией.

Симптомами являются снижение остроты зрения к 20 годам, нарушение цветовосприятия и пространственной контрастной чувствительности.

Болезнь Штаргардта

Желточная дистрофия Беста – в макулярной области образуется желтоватый очаг, напоминающий желток яйца. В возрасте примерно 10-15 лет появляются снижение зрения,  искажение формы предметов, «туман» перед глазами. Поражаются оба глаза в различной степени.

Возрастная (инволюционная, сенильная) центральная дистрофия сетчатки – одна из самых частых причин снижения зрения у людей старше 50 лет с наследственной предрасположенностью.

Возрастная макулодистрофия

Существует 2 формы:

– неэкссудативная – характеризуется перераспределением пигмента, друзами, участками дистрофии сетчатки. Очаги могут сливаться, напоминая картину «географической карты».

Друзы располагаются под пигментным эпителием и имеют желтовато-белый цвет, возможно их проминирование в стекловидное тело. Бывают мягкие (с нечеткими границами), твердые (имеют четкие границы) и кальцифицированные.

Течение неэкссудативной формы доброкачественное, развивается медленно

– экссудативная – в своем развитии проходит несколько стадий: экссудативная отслойка пигментного эпителия, экссудативная отслойка нейроэпителия, неоваскуляризация, экссудативно-геморрагическая отслойка, репаративная стадия. Быстро приводит к слепоте.

Факторы риска развития возрастной макулодистрофии: голубые глаза и белая кожа, диета с низким содержанием витаминов и минералов, повышение уровня холестерина, курение, артериальная гипертензия, гиперметропия, катаракта, перенесенные операции на глазу.

Основные жалобы больных с дистрофиями сетчатки: снижение остроты зрения часто на двух глазах, сужение поля зрения или появление скотом, никталопия (плохое зрение в темноте), метаморфопсии, нарушение цветовосприятия.

При появлении любых вышеописанных симптомов необходимо обратиться к специалисту, который поставит правильный диагноз и назначит лечение.

Обследование при дистрофии сетчатки

Для диагностики необходимо провести такие исследования:

– визометрия – острота зрения от нормальной  (в начальной стадии) до полной слепоты.

Коррекции не поддается;- периметрия – сужение поля зрения, от появления скотом до трубчатого зрения;

– тест Амслера – простейший субъективный способ диагностики макулодистрофии.

Пациента просят закрыть один глаз и смотреть на точку в центре сетки Амслера на расстоянии вытянутой руки, затем медленно приближают тест, не отрывая взгляд от центра. В норме линии не искажаются

Тест амслера: 1. норма 2. Патология

– рефрактометрия – для диагностики аномалий рефракции (дегенерация сетчатки возможна при высокой миопии);- биомикроскопия позволяет выявить сопутствующую патологию;- офтальмоскопия проводится после медикаментозного расширения зрачка, желательно с линзой Гольдмана для более детального осмотра сетчатки, в частности периферии. При различных видах дистрофий врач видит разную картину глазного дна;- определение цветового зрения – таблицы Рабкина и др.;- электроретинография – показатели снижены или не регистрируется при большинстве наследственных дистрофий;- адаптометрия – исследование темновой адаптации – снижение или отсутствие темнового зрения при поражении колбочек;- флуоресцентная ангиография для определения участков, где необходимо провести лазерную коагуляцию сетчатки;

– оптическая когерентная томография сетчатки

Друзы диска зрительного нерва на ОКТ

– HRT (Хайдельбергская ретинотомография);- УЗИ глаза;- общеклинические анализы;

– консультация терапевта, педиатра, генетика и других специалистов по показаниям.

Лечение дистрофии сетчатки

В зависимости от клинической картины и вида дистрофии назначают лечение. Практически всегда лечение симптоматическое, так как все дегенерации, кроме вторичных, имеют наследственный характер или предрасположенность.

Используют следующие методы лечения: консервативные, лазерные, хирургические (витреоретинальная хирургия, склеропломбаж при отслойке и др.)

Медикаментозное лечение:

– дезагреганты (Тиклопидин, Клопидогрел, ацетилсалициловая кислота) – принимают внутрь или парентерально;
– сосудорасширяющие препараты и ангиопротекторы (Но-шпа, Папаверин, компламин, аскорутин);
– антисклеротические средства назначают в основном людям пожилого возраста – метионин, симвастатин, аторвастатин, клофибрат и др.;
– комбинированные витаминные препараты (Окувайт-лютеин, Черника-форте и др.), а также внутримышечно витамины группы В;
– средства, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллинпарабульбарно или внутривенно)
– полипептиды из сетчатки крупного рогатого скота (Ретиналамин) парабульбарно ежедневно в течение 10 дней. В субтеноново пространство вводят 1 раз в полгода;
– биогенные стимуляторы – алоэ, ФИБС, энкад (для лечения тапеторетинальной дистрофии применяют внутримышечно или субконъюнктивально);
– местно применяют капли тауфон, эмоксипин по 1 капле 3 раза в день постоянно или на усмотрение врача.

При экссудативной форме возрастной макулодистрофии дексаметазон по 1 мл вводят парабульбарно, а также фуросемид внутривенно капельно. При кровоизлияниях применяют гепарин, этамзилат, аминокапроновую кислоту, проурокиназу. При выраженном отеке в субтеноново пространство вводят триамцинолон.  Пути введения, дозировка и длительность лечения зависят от каждого конкретного случая.

Физиотерапия также эффективна при дистрофиях сетчатки: используют электрофорез с гепарином, но-шпой, никотиновой кислотой и др., магнитотерапию, стимуляцию сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением.

Наиболее эффективным методом лечения считается лазерная коагуляция сетчатки, при котором отграничивают поврежденные участки от здоровых тканей, тем самым приостанавливая развитие заболевания.

При образовании витреоретинальных сращений и неоваскулярных мембран рекомендована витрэктомия.

При наследственных дистрофиях сетчатки прогноз неблагоприятный, практически всегда приводят к слепоте.

При возрастной макулодистрофии показано стационарное лечение 2 раза в год, а также рекомендовано ношение солнцезащитных очков и отказ от курения.

Врач офтальмолог Летюк Т.З.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/ophthalmology/826-distrofija-setchatki

Болезнь Беста

Дистрофия Беста

Болезнь Беста – одна из форм двухсторонней центральной (макулярной) пигментной абиотрофии сетчатки, приводящая к дистрофии фоторецепторов желтого пятна и значительному ухудшению зрения.

Характеризуется первоначально бессимптомным течением, со временем падает острота зрения, возникает центральная скотома. Диагностика производится на основании осмотра глазного дна, данных электроокулографии и флюоресцентной ангиографии сосудов сетчатки, генетических исследований.

Специфического лечения болезни Беста не существует, используется поддерживающее лечение для замедления прогрессирования проявлений патологии.

Болезнь Беста (центральная пигментная абиотрофия, вителлиформная дистрофия Беста) – генетическое заболевание, характеризующееся развитием кистозных дистрофических изменений в области желтого пятна. Впервые описано в 1905 году Ф.

Бестом, который изучил идентичные нарушения зрения у восьми родственников и высказал предположение о наследственной природе патологии. Болезнь Беста с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин, встречаемость составляет примерно 3-4:100000.

В отличие многих других форм абиотрофии сетчатки болезнь Беста редко приводит к полной слепоте, кроме того, характеризуется длительным многостадийным течением.

На первоначальных этапах патологии нарушения зрения не развиваются, и нет практически никаких симптомов, изменения на сетчатке нередко бывают случайной находкой при медицинском осмотре у врача-офтальмолога. Своевременно назначенная поддерживающая терапия может значительно замедлить развитие болезни Беста.

Причины болезни Беста

Причиной дистрофии сетчатки, которая имеет место при болезни Беста, является мутация гена BEST1, локализованного на 11-й хромосоме. Он кодирует белок бестрофин, относящийся к классу анионных каналов пигментного эпителия сетчатой оболочки глаза.

Патогенез нарушений при болезни Беста досконально не изучен – выяснено, что при этой патологии происходит медленное разрушение пигментного эпителия в области желтого пятна, и изменяются свойства мембраны Бруха.

В результате этого происходит прорастание капилляров в субретинальное пространство, в сетчатке накапливаются гранулы вещества, по своим биохимическим свойствам схожего с липофусцином.

Макроскопически при болезни Беста в области желтого пятна медленно нарастают пигментные нарушения, затем возникает киста, которая перекрывает поступление света к большей части фоторецепторов макулярной области. Затем происходит разрыв кисты, ее содержимое резорбируется, на ее месте формируется рубец, который и является причиной стойких нарушений зрения.

Механизм наследования мутаций гена BEST1 – аутосомно-доминантный с достаточно высокой пенетрантностью. Помимо болезни Беста, нарушения структуры этого гена могут быть причиной некоторых других форм пигментной дегенерации сетчатки, бестрофинопатии, вителлиформной дистрофии взрослых.

Последняя по своему течению очень похожа на болезнь Беста, но в отличие от нее развивается не в детском, а взрослом возрасте.

Это позволяет предположить, что вителлиформная дистрофия взрослых является разновидностью синдрома Беста – современная генетика пока не обнаружила иных мутаций, которые приводили бы именно к этому состоянию.

Первые изменения на глазном дне при болезни Беста возникают в возрасте 2-5 лет, однако субъективных симптомов при этом не наблюдается. Поэтому заболевание диагностируется либо по итогам случайного медицинского обследования, либо в более позднем возрасте, после развития первых нарушений зрения. В целом болезнь Беста характеризуется определенной стадийностью.

Нулевая стадия болезни Беста диагностируется очень редко, так как при ней нет даже незначительных изменений в области желтого пятна. Наблюдается только снижение фовеального рефлекса и изменения электроокулографии.

При изучении последней выявляется снижение коэффициента Ардена.

Иногда такие проявления регистрируются у взрослых без дальнейшего развития клинической картины болезни Беста – это считается признаком носительства мутации гена BEST1.

В течение первой стадии субъективные симптомы все также не выражены, лишь в некоторых случаях наблюдается незначительное снижение остроты зрения. На глазном дне выявляются несколько желтоватых точек в макулярной области сетчатки.

Во время второй стадии точки разрастаются до размеров, сопоставимых с диаметром диска зрительного нерва, и внешне схожи с яичным желтком. Нарушения остроты зрения на этой стадии болезни Беста не соответствуют офтальмологической картине и незначительны – она сохраняется на уровне 0,6-0,9.

На третьей стадии болезни Беста происходит разрыв вителлиформных кист, что приводит к резкому снижению остроты зрения. Также распространенными жалобами на этой стадии являются затуманивание зрения, трудности с чтением мелкого текста. Четвертая стадия характеризуется резорбцией продуктов разрыва кист и формированием на их месте рубца.

Острота зрения у разных пациентов на этом этапе составляет от 0,02 до 0,7, кроме того, возникает относительная центральная скотома и псевдогипопион. Границы поля зрения, как правило, не изменяются, сохраняется нормальное восприятие цветов.

Длительность каждой стадии у разных больных может колебаться в широких пределах. Кроме того, в некоторых случаях болезнь Беста может развиваться более быстро, поэтому некоторые стадии не диагностируются. Изменения на глазном дне обоих глаз чаще всего имеют асимметричный характер.

Как правило, полной слепоты не наступает, одним из осложнений болезни Беста может быть формирование субретинальной неоваскулярной мембраны, значительно снижающей остроту зрения. Кроме того, с возрастом на месте рубцов после вителлиформных кист возможно развитие хориодального склероза.

Диагностика болезни Беста производится при помощи методов современной офтальмологии – осмотра глазного дна, электроокулографии, флюоресцентной ангиографии сосудов сетчатки. При осмотре в зависимости от стадии заболевания выявляются либо желтые точки, либо сформировавшиеся вителлиформные кисты, сконцентрированные в центре.

После их разрыва (третья стадия болезни Беста) картина глазного дна напоминает «яичницу-болтушку». Кроме того, на любом этапе заболевания могут возникать ретинальные кровоизлияния, также заметные при осмотре. На последней стадии болезни Беста формируется псевдогипопион, заметны пигментные отложения в области желтого пятна.

Одним из самых первых проявлений заболевания является аномальная картина электроокулографии, которая регистрируется еще до появления первых изменений на глазном дне. Патогномоничный признак болезни Беста – снижение коэффициента Ардена или отношения светового пика к световому спаду, который на конечных этапах развития патологии не превышает 1,5.

При флюоресцентной ангиографии на первых стадиях болезни (до образования вителлиформных кист) наблюдаются участки локальной гиперфлюоресценции, соответствующие местам атрофии пигментного эпителия.

После образования кист (вторая стадия болезни Беста) в местах их локализации обнаруживают полное отсутствие флюоресценции, а при их разрыве (третья стадия) – гиперфлюоресценцию в верхних частях кист и ее отсутствие в нижних.

Врачом-генетиком может быть произведена и генетическая диагностика болезни Беста, которая сводится к секвенированию последовательности гена BEST1 с целью поиска мутаций.

Это исследование относится к достаточно сложным, так как в этой области 11-й хромосомы расположено огромное количество генов, мутации многих из них также способны приводить к наследственным офтальмологическим заболеваниям.

Дифференциальную диагностику болезни Беста проводят с синдромом Коатса  и отслойкой пигментного эпителия. В отличие от них центральная пигментная абиотрофия всегда имеет двухсторонний характер и характеризуется аномальной электроокулографией.

Лечение и прогноз болезни Беста

Специфического лечения болезни Беста не существует, в связи с чем используют поддерживающую терапию, способную значительно замедлить прогрессирование патологии.

К ней относят назначение витаминов А и Е, сосудорасширяющих и улучшающих трофику сетчатки средств – мельдоний, метилэтилпиридинол, этилметилгидроксипиридина сукцинат. Это тормозит развитие и последующий разрыв вителлиформных кист, позволяя сохранять удовлетворительную остроту зрения длительное время.

В тех случаях, когда болезнь Беста осложнилась образованием субретинальной неоваскулярной мембраны, показана лазерная коррекция.

Прогноз болезни Беста, как правило, условно благоприятный. Полная потеря зрения наступает в очень редких случаях, обычно все ограничивается снижением остроты зрения и относительной центральной скотомой.

Периферическое и сумеречное зрение не страдает, больные в дальнейшем только затрудняются при работе с небольшим шрифтом и мелкими деталями.

При вителлиформной дистрофии взрослых нарушения зрения выражены еще слабее, в ряде случаев больные совсем не имеют жалоб, а наличие болезни определяется только офтальмологическими и генетическими исследованиями.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/genetic/Best

GoodEYE: Лечение болезни Беста

Дистрофия Беста

Это заболевание сетчатки относится к числу врожденных и проявляется обычно в детском или подростковом возрасте. Дистрофию Беста у ребенка вызывает генная мутация, поэтому болезнь может наследоваться от родителей на протяжении нескольких поколений.

Болезнь поражает центральную область сетчатки — ее называют макула или желтое пятно (второе название дано из-за ее характерного цвета). Именно здесь располагаются фоторецепторы — светочувствительные нейроны, которые дают человеку возможность хорошо видеть и различать предметы в разных условиях.

Среди них есть колбочки, их «зона ответственности» — помогать различать мелкие детали и цвета. Именно эти фоторецепторы преобладают в макуле и становятся объектом поражения.

При дистрофии Беста у ребенка на сетчатке образуются мелкие очаги, напоминающие желток — округлой или овальной формы и желто-красного цвета. Эти очаги с развитием болезни превращаются в кисты, которые впоследствии разрываются. В заключительной стадии болезни в макуле образуется атрофический очаг или рубец.

Классификация дистрофий сетчатки

Для большей понятности немного углубимся в анатомию.

Сетчатка представлена всего несколькими слоями клеток, которые выстилают внутреннюю оболочку глазного яблока. Ее диаметр в различных участках составляет от 161–254 мкм.

Клетки строго специфичны и каждый вид выполняет свою функцию.

Можно выделить следующие отделы:

  • дистальный;
  • проксимальный;
  • синаптический слой;
  • амакриновые клетки;
  • ганглиозные клетки.

Дитстальный состоит из фоторецепторов, гексально упакованных, воспринимающие раздражитель — свет. Различную длину волны воспринимают разные виды фоторецепторов.

Колбочки отвечают за цветное восприятие, палочки за сумеречное.

Разницу колбочек и палочек рассмотрим в виде таблицы.

К чему может привести дистрофия беста у ребенка?

Подобная макулярная дегенерация может привести к серьезным осложнениям, даже к полной потере зрения.

В частности, она может стать причиной:

  • субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ) — новообразование сосудов в области глазного дна, что приводит к снижению глазной функции.
  • кровоизлияний в глазу;
  • разрывов или отслойки сетчатки.

Окончательный диагноз может быть поставлен только врачом-офтальмологом. Поскольку это наследственное заболевание, врач подробно расспросит о семейных болезнях. Также офтальмолог проведет целый ряд диагностических исследований, включая:

  • офтальмоскопию (обследование глазного дна);
  • флуоресцентную ангиографию (ФАГ). Врач вводит краситель флуоресцеина и затем наблюдает, как он проходит по сосудам. Гиперфлюоресценция здесь свидетельствует об атрофии тканей, ее отсутствие — о наличии кисты.
  • электроретинографию (ЭРГ). Доктор воздействует пучками света на сетчатку и смотрит, как реагируют фоторецепторы. Стоит отметить, что в начальных стадиях дистрофии Беста у ребенка показания ЭРГ обычно соответствуют норме, и нарушения отмечаются на поздних стадиях болезни (при формировании кист и рубца).
  • электроокулографию (ЭОГ), или анализ электрической активности глаза. Для измерения электропотенциала тканей к веку пациента прикрепляют электроды, которые регистрируют разницу потенциалов при движении глазного яблока.

После диагностики детский офтальмолог назначит терапию и индивидуальный график осмотров.

Дистрофия сетчатки глаза при беременности

Во время беременности меняется гормональный фон, усиливается обмен веществ. Кровообращение во всех органах и тканях сначала увеличивается, а потом уменьшается.

Все эти изменения могут негативно повлиять на сетчатку глаза. В зоне риска находятся женщины, которым до беременности был поставлен диагноз миопия, гемералопия и другие заболевания глаз.

Из-за высокой угрозы отслоения сетчатки, женщине требуется разрешение офтальмолога перед родами. Если специалист запрещает рожать самостоятельно, прибегают к искусственным родам, то есть делают кесарево сечение.

В период беременности все тело женщины претерпевает огромные нагрузки, в том числе и на ткани глазного яблока. Во время всего вынашивания плода, а также родов изменяется давление, гормональный фон, интенсивность кровотока в тканях, метаболизм. Возрастает риск осложнения, как дистрофия сетчатки, возможна даже потеря зрения.

Если до беременности имелись зрительные патологии, то необходимо в течении всего периода наблюдаться у окулиста.

Симптомы болезни Беста

  • человеку становится сложно различать цвета;
  • перед глазами мелькают мушки или появляются яркие вспышки;
  • формы видимого предмета искажаются;
  • центральное зрение ухудшается или вовсе исчезает;
  • нарушается боковое зрение;
  • картинка перед глазами становится размытой, волнообразной;
  • требуется более яркое освещение для чтения и письма;
  • нарушается острота зрения;
  • человек не может отличить движущийся предмет от не движущегося;
  • ухудшается зрение в темное время суток;
  • пелена перед глазами.

При наличии данных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к офтальмологу, иначе можно лишиться зрения.

Данной заболевание имеет продромальный период т.е. протекает бессимптомно. Выраженность и количество симптомов возрастает с развитием болезни.

Диагностика болезни Беста

При первичном обращении к окулисту, специалист собирает анамнез, проводит клинический осмотр. Для уточнения диагноза проводят более узконаправленные исследования:

  • проводят измерение остроты зрения методом вазометрии;
  • уточняют возможности периферического зрения пациента методом периметрии;
  • используют рефрактометрию для более точного исследования сетчатки;
  • для исключения иных патологий проводится биомикроскопия;
  • используется метод электроретинографии;
  • томографии;
  • УЗИ;
  • офтальмоскопия с принудительным медикаментозным расширением зрачка.
  • для измерения зрительных способностей в темноте используют метод исследования — адаптометрию.

Для того чтобы поставить диагноз болезнь Беста, необходимо провести такое обследование:

  • офтальмоскопию;
  • электроретинографию;
  • электроокулографию;
  • флуоресцентную ангиографию.

В некоторых случаях, учитывая наследственную природу заболевания, приходится обследовать всех членов семьи пациента. Когда имеется четко выраженная желточная киста, поставить диагноз не представляет труда.

В случае нечеткости границ и наличия резорбции содержимого кисты приходится проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как миопический макулит, серозный отек макулы, болезнь Штаргардта, хориоидит и кистозная дистрофия макулярной зоны.

Болезнь Беста – причины, симптомы и лечение

Дистрофия Беста

Болезнью Беста называют детскую дегенерацию желтого пятна. Подобная патология является наиболее редко встречающейся дистрофией сетчатки в зоне макулы и имеет вид отграниченного круга желтоватого цвета. Внешний вид зоны дегенерации стал причиной еще одного названия данной патологии – желточная дистрофия. 

Также подобную дегенерацию принято называть детской, так как выявляется она только у детей 5 – 15 лет.

Причины возникновения

Дистрофия Беста по методу наследования отнесена к аутосомно-доминантному типу. К развитию недуга прямое отношение имеет ген, который находится на длинном плече хромосомы номер одиннадцать.

Заранее выявить заболевание невозможно, оно проходит бессимптомно. В редких случаях пациенты могут жаловаться на проблемы с чтением мелкого шрифта, иногда наступающее затуманивание зрения, а также метаморфопсии. Особенно часто подобную патологию выявляют случайно на очередном офтальмологическом осмотре.

Признаки заболевания

Дистрофия Беста возникает вследствие скопления транссудата под пигментным эпителием. Подобное скопление иногда может достигать трех размеров диаметра диска зрительного нерва и вести к офтальмологическим изменениям в зоне макулы глаза. В зависимости от интенсивности подобных изменений, принято выделять определенные стадии развития заболевания:

  • Превителлифомную стадию, когда в макуле обнаруживаются мелкие желтые пятна и минимальное нарушение пигментации;
  • Вителлиформную стадию с вителлиформной кистой в макуле;
  • Стадию разрыва кисты и резорбции её содержимого;
  • Стадию образования фиброглиального рубца.

В своем развитии, болезнь Беста строго проходит все вышеперечисленные стадии не всегда, иногда возможны незначительные вариации проявлений заболевания. Изменения, как правило, имеют двусторонний, асимметричный характер. Острота зрения снижается только к 3-ей стадии, оставаясь в пределах от 0,02 до 1,0D.

С течением времени возможна дегенерация внешних составляющих фоторецепторов. Без должного адекватного лечения болезнь Беста может быть осложнена образованием субретинальной мембраны и субретинальными кровоизлияниями.

В редких случаях, подобное состояние может привести к отслойке сетчатки, а также хориоидальному склерозу.

Лечение заболевания

Действенного и эффективного лечения болезни Беста в настоящее время не существует. Так как, заболевание обычно характеризуется отсутствием симптомов, беспокоящих пациента, врачи, как правило, не предпринимают каких-либо особых мер. В случае формирования субретинальной мембраны, которая способна вызывать незначительные дефекты зрения, иногда проводится лазерная коагуляция сетчатки.

В сравнении с болезнью Беста, дегенерация желтого пятна у взрослых не прогрессирует, кроме того, она сопровождается меньшими очагами поражения.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч.

Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Опытные рефракционные хирурги, детальная диагностика и обследование, а также большой профессиональный опыт наших специалистов позволяют обеспечить максимально благоприятный результат для пациента.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по многоканальному телефону 8 (800) 777-38-81 (ежедневно с 9:00 до 21:00, бесплатно для мобильных и регионов РФ) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

специалист “Московской Глазной Клиники” Миронова Ирина Сергеевна

: 16 июня 2016

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-besta

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.