Дерматомиозит

Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите

Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем).

Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов.

Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.

Что такое дерматомиозит (ДМ)

Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.

ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.

Причины дерматомиозита

Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии.

Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.

Было установлено, что развитию ДМ способствуют:

• из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
• бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
• вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
• лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).

Виды дерматомиозита

Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.

По типу:

• идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
• паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
• ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
• полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
• дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).

По характеру течения:

• острый (с быстрым нарастанием симптомов);
• подострый (умеренная симптоматика);
• асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
• хронический (медленное развитие болезни).

Симптомы дерматомиозита

ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.

Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.

• Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
• Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
• Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
• При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.

Симптомы полимиозита (ПМ)

Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.

В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.

Поражение скелетных мышц

• При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
• Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
• Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).

Легочная форма полимиозита

Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.

Привести к ней могут:

• поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
• вирусные и бак. инфекции;
• попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
• интерстициальная пневмония;
• злокачественные опухоли и метастазы в легких.

Симптомы легочного полимиозита:

• поверхностность и учащенность дыхания;
• прогрессирующая одышка;
• гипоксемия (понижение О2 в крови);
• шумы в легких;
• фиброз легочной ткани и альвеол.

Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.

Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:

• инспираторной одышки;
• надсадного сухого кашля;
• в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).

Суставный полимиозит

Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.

Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.

Сердечный полимиозит

Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.

Симптомы при сердечном ПМ:

• учащение сердечного ритма;
• аритмия;
• приглушённость тонов сердца;
• при неблагоприятном исходе инфаркт.

Поражение ЖКТ

Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.

В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:

• начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
• на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
• увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.

Сбои эндокринной системы

Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.

В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.

Диагностика при дерматомиозите

Основные методы обследования при диагностировании ДМ:

• ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
• иммунологические анализы;
• биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).

Диагностическая картина при ДМ следующая:

• СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
• ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
• также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.

Медикаментозные средства

Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:

• глюкокортикостероидов;
• иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
• антибиотиков, антивирусных препаратов;
• антигистаминных средств.

Комплексная поддерживающая терапия

При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:

• Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
• При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.

Прогноз

В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.

Загрузка…

Источник: https://ZaSpiny.ru/tkani/dermatomiozit.html

Дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Хеппа-Унферрихта, болезнь Вагнера) — это тяжелое системное заболевание, которое вызывает  поражение гладкой и скелетной  мускулатуры, приводящее к нарушению двигательной функции, поражению соединительной ткани и кожного покрова в виде покраснений (с лиловым оттенком) и отеков.

Впервые дерматомиозит был описан Е. Вагнером в 1863 году. А в начале ХХ в. были изучены различные формы заболевания. Ученые, основываясь на тяжелом течении и высокой летальности (более 50%), отнесли дерматомиозит в группу злокачественных коллагенозов.

Дерматомиозит это редкое заболевание, которое может поражать как взрослых людей, так и детей. Частота встречаемости среди детей 1,2-2,5:1, среди взрослых 2-6,1:1, чаще болеют женщины и девочки. Преобладание женщин и увеличение заболеваемости во время полового созревания (подростковый дерматомиозит) предполагает влияние половых гормонов на развитие заболевания.

Существует мнение о том, что частота заболеваемости  связана и с возрастными особенностями, пик ее приходится на 5-15 и 40-60 лет. На детский (ювенильный) дерматомиозит приходится от 20 до 30%, на идиопатический (первичный) 30-40%, а  на сочетанные и вторичные (паранеопластические) формы до 30% всех случаев дерматомиозита.

Дерматомиозит причины

Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены.  Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболеванием. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, предрасполагают к  развитию дерматомиозита.

Еще одним немало важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.

К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (β-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).

В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием  аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, которые входят в состав мышечной ткани. Эти реакции  приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т — и В-лимфоцитов и угнетению Т-супрессорной функции.

Исходя из причин, вызывающих заболевание, и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):

— Первичный (или идиопатический) полимиозит

— Первичный (или идиопатический) дерматомиозит

— Дерматозиозит  с неоплазмой (или полимиозит)

— Детский (ювенильный) дерматомиозит  с васкулитом (или полимиозит)

— Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани

В зависимости от течения заболевания: острое, подострое, хроническое.

От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

По степени активности различают: I, II,III.

Дерматомиозит протекает периодами:

1. Продромальный период, продолжительность  составляет от нескольких дней до  месяца.

2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.

3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.

дерматомиозит головы фото

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения.

В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

дерматомиозит у ребенка фото

Дерматомиозит лечение

Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).

Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозировках. Препаратом выбора является преднизолон.

Преднизолон

В зависимости от течения заболевания назначаются различные дозировки препарата.

В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сут, при хроническом течении 30-40 мг/сут. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема, миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.

Если эффект отсутствует, то дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным дается не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.

При резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидам назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).

Метотрексат

При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 7,5 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 0,25 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед.  Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на ¼ в неделю.

Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность, заболевания почек и печени, болезни костного мозга.

Азатиоприн

При противопоказаниях для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сут. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу, каждые 4-8 недель на 0,5 мг/кг, до минимально эффективной.

При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении  — с самого начала.

Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.

Профилактикой дерматомиозита является: избегание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.

Источник: http://vlanamed.com/dermatomiozit/

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Дерматомиозит у детей: причины, симптомы, лечение. Прогноз жизни при дерматомиозите. Где лечат дерматомиозит?

В этой статье мы поднимаем очень важный вопрос – почему у деток возникает такое редкое, но очень сложное аутоиммунное заболевание, как дерматомиозит, и как его лечить.

При этой болезни у ребенка поражаются гладкая и скелетная мускулатура, что приводит к тому, что малыш теряет способность двигаться, поражаются соединительные ткани, а кожный покров становится лиловым и отечным. Этиологию данного заболевания первым описал доктор Е.Вагнер в 1863 году. Именно поэтому дерматомиозит еще называют «болезнью Вагнера».

30% детей, особенно девочек, страдают от этой патологии. В нашей статье мы расскажем все о дерматомиозите с фото, чтобы вы знали, как спасти свое чадо от последствий, которые влечет за собой болезнь.

Виды дерматомиозита у детей

Дерматомиозит может быть 3 видов:

1. Идиопатический дерматомиозит – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
2. Паранеопластический дерматомиозит – вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
3. Ювенильный дерматомиозит – это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.

Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.

Степени проявления дерматомиозита

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

1. Iстепень – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:

• температура тела не повышается
• кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
• плохо разгибаются суставы
• мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
• меняется голос – он становится гнусавым
• может развиться миокардит, проблемы с сосудами

1. IIстепень – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:

• субфебрильная температура тела
• поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
• ребенок теряет двигательную активность
• начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды

1. IIIстепень – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:

• фебрильная температура тела (очень высокая)
• очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
• анализы крови и мочи все время плохие
• внутренние органы сильно воспалены

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Дерматомиозит: симптомы

Симптомы дерматомиозита отличаются в зависимости от степени активности развития недуга. Однако можно выделить несколько основных признаков, по которым чаще всего врачи диагностируют дерматомиозит:

1. Первые проявления дерматомиозита – кожные. Как мы уже упоминали, веки, область под глазами, места, где разгибаются суставы, становятся отечными, лиловыми. При этом кожные покровы сильно шелушатся, потому что дерма становится сухой.
2. На локтях, коленях, ягодицах и плечах возникает кальциноз – отложение солей на подкожной клетчатке.
3. Поражаются слизистые оболочки. Чаще всего рта, но у девочек может быть поражена и слизистая влагалища.
4. Сильно ослабевают все группы мышц. Ребенок может перестать ходить, ему тяжело дышать и глотать. Вследствие этого возникают и респираторные заболевания, как симптом дерматомиозита.
5. Развивается миокардит. Если сердце было и без того слабым, то может даже идти речь о миокардиодистрофии.
6. Сильно поражается и нервная система ребенка. Вследствие этого развивается энцефалит, менингоэнцефалит, которые сопровождаются судорогами и эпилептическими припадками.
7. Изменяется глазное дно и атрофируется глазной нерв.
8. Поражаются органы пищеварительного тракта и почек. На этих органах образуются язвы и, возможно, даже опухоли злокачественного характера. Все эти недуги сопровождаются сильными болями.

Дерматомиозит: диагностика

Если у вашего ребенка вы обнаружили какие-то из перечисленных нами симптомов, это повод обратиться к врачу-ревматологу, который назначит вам пройти ряд лабораторно-клинических исследований, в число которых входят:

• общие анализы мочи и крови (в них врач, прежде всего, обращает внимание на ускорение СОЭ, и наличие миглобина);
• биохимический анализ крови;
• ЭКГ;
• Рентген;
• Электомиография;
• Биопсия мышц (проводится в самых запущенных случаях).

Если врач посчитает нужным, то он отправит вас на обследование к другим специалистом (это чаще всего происходит, если у ребенка имеются какие-то хронические заболевания, которые могли стать причиной дерматомиозита). Если диагноз подтвердится, то врач даст вам рекомендации, как дерматомиозит лечить.

Дерматомиозит: лечение

В зависимости от степени тяжести заболевания, врач вам объяснит, где лечить дерматомиозит будет эффективнее. Но чаще всего, ребенка с таким диагнозом госпитализируют, где проводят медикаментозную терапию. Она включает в себя использование нескольких лекарственных препаратов для лечения ребенка:

• Кортикостероидов (применяются любые, кроме «Триамцинолона» и «Дексаметазона», потому что они ослабляют мышцы)
• «Преднизолона» с «Нераболом» и «Нероболилом» (особенно эти гормональные препараты важны, если у ребенка II и III степени заболевания)
• Иммунодепрессантов, таких как «Метотрексат», «Азатиоприн»
• «Делагила»
• Салицилатов
• «Пиридоксальфосфата»
• «Кокарбоксилазы»
• Витамина Е, В и С

Как только состояние ребенка улучшится после этой медикаментозной терапии, ему назначают физиопроцедуры, к числу которых относится массаж мышц и ЛФК. Они необходимы для того, чтобы снять болевые ощущения. После выписки ребенка из больницы, желательно отправить его в санаторий, где ему будут продолжать делать физиопроцедуры. Кроме того, с ребенком будут заниматься педагоги и психологи.

Если у ребенка была диагностирована I степень дерматомиозита, то, скорее всего, у него после такого лечения наступит стойкое выздоровление, если II или III, то у малыша наступит период ремиссии, которую нужно все время поддерживать глюкокортикоидными препаратами. В любом случае вам с малышом придется стать на диспансерный учет, чтобы приходить на осмотр к врачу либо 1 раз в месяц, либо 1 раз в 3 месяца (этот фактор зависит от того, в какой стадии было диагностировано заболевание).

Дерматомиозит: прогноз и профилактика

Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%.

В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.

Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:

• следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
• не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
• следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
• все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.

Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат.

Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить.

Мы желаем всем нашим читателям, чтобы ваши дети были здоровы, красивы и счастливы! Следите за их здоровьем, берегите и любите всей душой и сердцем – это главное лекарство от любых болезней.

: «Дерматомиозит у детей»

Источник: https://thewom.ru/deti/dermatomiozit-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-prognoz-zhizni-pri-dermatomiozite-gde-lechat-dermatomiozit/