Дерматомиозит
Содержание
- 1 Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите
- 1.1 Что такое дерматомиозит (ДМ)
- 1.2 Причины дерматомиозита
- 1.3 Виды дерматомиозита
- 1.4 Симптомы дерматомиозита
- 1.5 Симптомы полимиозита (ПМ)
- 1.6 Поражение скелетных мышц
- 1.7 Легочная форма полимиозита
- 1.8 Суставный полимиозит
- 1.9 Сердечный полимиозит
- 1.10 Поражение ЖКТ
- 1.11 Сбои эндокринной системы
- 1.12 Диагностика при дерматомиозите
- 1.13 Медикаментозные средства
- 1.14 Комплексная поддерживающая терапия
- 1.15 Хирургическое лечение
- 1.16 Прогноз
- 2 Дерматомиозит
- 3 Дерматомиозит у детей: причины, симптомы, лечение. Прогноз жизни при дерматомиозите. Где лечат дерматомиозит?
Системные поражения при дерматомиозите и полимиозите
Среди заболеваний соединительных тканей есть грозная патология — системный дерматомиозит, которую называют также болезнью Вагнера или лиловой болезнью (последнее название обусловлено характерным лиловым цветом кожных пятен и эритем).
Опасность ее в поражении не только кожи, но и мышц (как скелетных, так и гладких), внутренних органов (сердца, легких, ЖКТ, эндокринных желез), сосудов и нервов.
Рассмотрим дерматомиозит, его симптомы и лечение, но вначале фото: Кисть руки больного дерматомиозитом.
Что такое дерматомиозит (ДМ)
Дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание мягких тканей с кожными проявлениями.
ДМ болеют несколько человек из 100 000, причем взрослые заболевают в два раза чаще, чем дети, а подверженность женщин этой болезни несколько выше. Более точные цифры: дети — около трех чел. из 100 тыс.; мужчины — около 6 из 100 тыс.
Причины дерматомиозита
Замечено большее распространение дерматомиозита в южных и южно-европейских странах весной и летом, из-за чего сделано предположение о возможном влиянии солнечных лучей на развитие патологии.
Также эмпирические наблюдения помогли установить связь между инфекционными заболеваниями, прививками и некоторыми лекарствами и развивающимся через какое-то время (скрытый период может достигать трех месяцев) дерматомиозите.
Было установлено, что развитию ДМ способствуют:
- из вирусных заболеваний — грипп, парвовирус, гепатит В и А, ящур, полиомиелит, ринит;
- бактериальных — боррелиоз, гемолитический стрептококк;
- вакцинации — прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
- лекарственные препараты — пеницилламин, СТГ (соматотропный гормон).
Виды дерматомиозита
Дерматомиозит классифицируют по типу и характеру течения.
По типу:
- идиопатический (причина первичной патологии неизвестна);
- паранеопластический (вызван онкологическим процессом);
- ювенильный или детский (наблюдается преимущественно в юности и детстве);
- полимиозит (без кожных проявлений, но с симптомами диффузного поражения многих тканей);
- дерматополимиозит (присутствуют как кожные поражения, так и других системных тканей).
По характеру течения:
- острый (с быстрым нарастанием симптомов);
- подострый (умеренная симптоматика);
- асимптомный (без явных клинических признаков, диагноз устанавливается на основании рентгенологического и функционального диагностирования);
- хронический (медленное развитие болезни).
Симптомы дерматомиозита
ДМ обычно начинается с кожного поражения. Симптомы мышечных патологий могут присоединиться через несколько месяцев, а то и лет. Одновременно развитие миозита в коже и мышцах — нонсенс, то есть исключительно редкое явление.
Главные признаки ДМ — это сыпь различных типов.
- Симптом Готтрона — узелки или бляшки, порой с симптомами шелушения, или большие пятна красного или розового цвета, локализованные на сгибательных суставных поверхностях, преимущественно кистей рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также локтевых и коленных суставов.
- Гелиотропная сыпь лилового цвета по типу очков около глаз, под бровями, или мантии на верхней области конечностей, спины и ключицы. Кожные высыпания возможны также на животе, ягодицах, бедрах и голени. Также бывают темные бордово-синие разветвляющиеся эритемы.
- Начальный симптом дерматомиозита — это покраснение и припухание кожи у границ ногтей.
- При дерматомиозите, отягощенными кальцинозом, появляются гнойные раны, наполненные крошкообразной массой — признак отложения кальциевых депозитов под кожей. Кальциноз наблюдается в пять раз чаще при ювенильном ДМ.
Симптомы полимиозита (ПМ)
Полимиозит способен чаще всего поражать мышцы скелета, суставы, легкие, сердце, эндокринную систему.
В соединительных тканях начинаются структурные преобразования, они уплотняются, разрастаются, а затем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Образование отложений солей кальция может происходить достаточно глубоко и не проявляться внешне, но кальциноз всегда дает типичную картину одиночных или множественных узлов на рентгене.
Поражение скелетных мышц
- При поражении скелетных мышц, которое происходит в основном симметрично, у больного развивается мышечная атрофия, возможна фибротизация мышц и образование контрактур.
- Страдают чаще плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в основном пресса), а также шейные сгибатели. Это проявляется в трудностях при определенных движениях, требующих усилий, таких как подъем вверх по лестнице или попытке приподняться с сидения, особенно с низкого.
- Наиболее неблагоприятна форма мышечного полимиозита с поражением дыхательных мышц. При этом, кроме угрозы дыхательной недостаточности, у больного изменяется голос (появляется хрипота или гнусавость).
Легочная форма полимиозита
Легочная форма может быть осложнением полимиозита и считается наиболее опасной.
Привести к ней могут:
- поражение полимиозитом дыхательных мышц и м — ц диафрагмы, приведшее к недостаточной вентиляции легких;
- вирусные и бак. инфекции;
- попадание воды или пищи в легкие из пищевода;
- интерстициальная пневмония;
- злокачественные опухоли и метастазы в легких.
Симптомы легочного полимиозита:
- поверхностность и учащенность дыхания;
- прогрессирующая одышка;
- гипоксемия (понижение О2 в крови);
- шумы в легких;
- фиброз легочной ткани и альвеол.
Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: при нем очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, а до 10% случаев заканчиваются фиброзом легких, что для легких означает ограниченную возможность осуществления дыхательной функции.
Асимптомная форма свойственна для ранних стадий паранеопластического ПМ. При развитии злокачественного процесса появляются далее симптомы:
- инспираторной одышки;
- надсадного сухого кашля;
- в нижних отделах прослушиваются шумы и хрипы (крепитация).
Суставный полимиозит
Суставный ПМ чаще всего развивается из-за инфекций и поражает периартикулярные соединительные ткани (суставные мышцы, связки, сухожилия, капсулы). Он характеризуется болями, тугоподвижностью суставов, особенно в утреннее время. Порой происходит выпот в сустав, из-за чего он может опухать.
Эта форма ПМ обратима и имеет благоприятный прогноз: после проведенной антибактериальной/антивирусной терапии, приема цитостатиков суставные проявления регрессируют.
Сердечный полимиозит
Обычно это заболевание проявляется в поражении миокарда, но могут пострадать все три сердечные оболочки, а также коронарные артерии.
Симптомы при сердечном ПМ:
- учащение сердечного ритма;
- аритмия;
- приглушённость тонов сердца;
- при неблагоприятном исходе инфаркт.
Поражение ЖКТ
Желудочно-кишечный полимиозит вызывается поражением кровеносных и нервных сосудов, и гладкой мускулатуры ЖКТ.
В результате этого нарушается питание слизистой оболочки и перистальтика кишечника:
- начинают проявляться симптомы гастрита и колита;
- на внутренних стенках желудка и кишок образуются эрозии и язвы;
- увеличивается опасность желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может привести к перитониту и летальному исходу.
Сбои эндокринной системы
Эндокринные нарушения возможны при воспалении сосудов (васкулите), которые вызываются непосредственно самим системным миозитом, а также в виде последствия терапии ГКС — основного метода лечения при симптомах полимиозита и дерматомиозита.
В первую очередь поражаются гипофиз, надпочечники, половые железы.
Диагностика при дерматомиозите
Основные методы обследования при диагностировании ДМ:
- ОАК и БХАК (общий и биохимический анализы крови;
- иммунологические анализы;
- биопсия патологических соединительных тканей (является самым верификационным методом).
Диагностическая картина при ДМ следующая:
- СОЭ и лейкоциты незначительно повышены;
- ферменты мышечных повреждений КФК (креатинфосфокиназа) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа) могут превышать норму в десять раз;
- также повышены альдолаза, АЛТ, АСТ.
Медикаментозные средства
Лечить воспаление соединительных тканей при ДМ необходимо при помощи:
- глюкокортикостероидов;
- иммуносупрессантов (метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфомид и др.);
- антибиотиков, антивирусных препаратов;
- антигистаминных средств.
Комплексная поддерживающая терапия
При полимиозите, поражающем органы, проводят также комплексную поддерживающую терапию и профилактику возможных осложнений:
- Назначаются препараты для нормализации кровообращения и обмена в мягких тканях, антигипоксанты, витаминные комплексы.
- При лечении острых форм легочного полимиозита может потребоваться срочная ИВЛ, при поражении ЖКТ — экстренная операция, а при сердечной патологии — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.
Хирургическое лечение
Хирургическое вмешательство необходимо при разрастаниях соединительных тканей, их фиброзе или кальцинозе, если они затрагивают нервы, причиняя боль и ограничивая подвижность, или перекрывают сосуды.
Прогноз
В целом прогноз дерматомиозита благоприятен, за исключением паранеопластического и острого типа, в сочетании с поражением легких или сердца, либо приведшего к перитониту.
Загрузка…
Источник: https://ZaSpiny.ru/tkani/dermatomiozit.html
Дерматомиозит
Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Хеппа-Унферрихта, болезнь Вагнера) — это тяжелое системное заболевание, которое вызывает поражение гладкой и скелетной мускулатуры, приводящее к нарушению двигательной функции, поражению соединительной ткани и кожного покрова в виде покраснений (с лиловым оттенком) и отеков.
Впервые дерматомиозит был описан Е. Вагнером в 1863 году. А в начале ХХ в. были изучены различные формы заболевания. Ученые, основываясь на тяжелом течении и высокой летальности (более 50%), отнесли дерматомиозит в группу злокачественных коллагенозов.
Дерматомиозит это редкое заболевание, которое может поражать как взрослых людей, так и детей. Частота встречаемости среди детей 1,2-2,5:1, среди взрослых 2-6,1:1, чаще болеют женщины и девочки. Преобладание женщин и увеличение заболеваемости во время полового созревания (подростковый дерматомиозит) предполагает влияние половых гормонов на развитие заболевания.
Существует мнение о том, что частота заболеваемости связана и с возрастными особенностями, пик ее приходится на 5-15 и 40-60 лет. На детский (ювенильный) дерматомиозит приходится от 20 до 30%, на идиопатический (первичный) 30-40%, а на сочетанные и вторичные (паранеопластические) формы до 30% всех случаев дерматомиозита.
Дерматомиозит причины
Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены. Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболеванием. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, предрасполагают к развитию дерматомиозита.
Еще одним немало важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.
К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (β-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).
В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, которые входят в состав мышечной ткани. Эти реакции приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т — и В-лимфоцитов и угнетению Т-супрессорной функции.
Существует ряд так называемых предрасполагающих (триггерных) факторов, к которым относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, перегревание, физические и психические травмы, наследственность, обострение очаговой инфекции, лекарственные аллергии.
Исходя из причин, вызывающих заболевание, и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):
— Первичный (или идиопатический) полимиозит
— Первичный (или идиопатический) дерматомиозит
— Дерматозиозит с неоплазмой (или полимиозит)
— Детский (ювенильный) дерматомиозит с васкулитом (или полимиозит)
— Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани
В зависимости от течения заболевания: острое, подострое, хроническое.
От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).
По степени активности различают: I, II,III.
Дерматомиозит протекает периодами:
1. Продромальный период, продолжительность составляет от нескольких дней до месяца.
2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.
3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.
дерматомиозит головы фото
Дерматомиозит симптомы
Основными симптомами системного дерматомиозита являются:
— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии. Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.
— Вторым немаловажным симптомом являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина, плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.
— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.
— Болезненность мышц.
— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.
— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.
— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.
— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.
Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:
— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).
— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.
— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.
— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.
— Образование пролежней и трофических язв.
Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.
Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.
При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.
дерматомиозит фото
Дерматомиозит у детей
Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности. Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.
Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.
Причины детского дерматомиозита
Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.
Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).
К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.
Диагностика ювенильного дерматомиозита
Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:
— общий анализ крови (ускорение СОЭ)
— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)
— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)
— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)
— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)
— Биопсия мышц (все признаки воспаления)
— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).
Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания.
Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия. Затем необходимо проходить повторный курс лечения.
В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.
дерматомиозит у ребенка фото
Дерматомиозит лечение
Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).
Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозировках. Препаратом выбора является преднизолон.
Преднизолон
В зависимости от течения заболевания назначаются различные дозировки препарата.
В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сут, при хроническом течении 30-40 мг/сут. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема, миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.
Если эффект отсутствует, то дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным дается не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.
При резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидам назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).
Метотрексат
При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 7,5 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 0,25 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед. Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на ¼ в неделю.
Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность, заболевания почек и печени, болезни костного мозга.
Также была обнаружена несовместимость метотрексата с антикоагулянтами, салицилатами, с препаратами, угнетающими кроветворение. Поэтому их совместное использование строго запрещено.
Азатиоприн
При противопоказаниях для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сут. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу, каждые 4-8 недель на 0,5 мг/кг, до минимально эффективной.
При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении — с самого начала.
Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.
Профилактикой дерматомиозита является: избегание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.
Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.
Источник: http://vlanamed.com/dermatomiozit/
Классификация дерматомиозитов
Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.
В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).
Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.
Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.
Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.
Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.
Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).
Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).
Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.
При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.
Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).
Диагностика дерматомиозита
Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.
Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.
Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.
Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.
Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.
Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.
Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.
При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.
Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.
На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.
При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.
Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.
В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.
В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).
Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.
В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.
Прогноз и профилактика дерматомиозита
При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.
При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.
Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.
Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.
Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis
Дерматомиозит у детей: причины, симптомы, лечение. Прогноз жизни при дерматомиозите. Где лечат дерматомиозит?
В этой статье мы поднимаем очень важный вопрос – почему у деток возникает такое редкое, но очень сложное аутоиммунное заболевание, как дерматомиозит, и как его лечить.
При этой болезни у ребенка поражаются гладкая и скелетная мускулатура, что приводит к тому, что малыш теряет способность двигаться, поражаются соединительные ткани, а кожный покров становится лиловым и отечным. Этиологию данного заболевания первым описал доктор Е.Вагнер в 1863 году. Именно поэтому дерматомиозит еще называют «болезнью Вагнера».
30% детей, особенно девочек, страдают от этой патологии. В нашей статье мы расскажем все о дерматомиозите с фото, чтобы вы знали, как спасти свое чадо от последствий, которые влечет за собой болезнь.
Виды дерматомиозита у детей
Дерматомиозит может быть 3 видов:
- Идиопатический дерматомиозит – его еще называют первичным. При нем, кроме внешних проявлений, никаких других симптомов заболевания не обнаруживается. У человека на коже появляются солевые отложения, которые приобретают красный оттенок и сильно чешутся. Чаще всего этот признак возникает у маленьких деток и стариков.
- Паранеопластический дерматомиозит – вторичный вид заболевания, при котором, кроме сыпи уже фиолетового цвета, начинают слабеть мышцы. При такой форме заболевания очень часто образовываются злокачественные опухоли не только на коже, но и на внутренних органах.
- Ювенильный дерматомиозит – это детская форма заболевания, о которой мы и будем подробно разговаривать в нашей статье. Для нее характерны все симптомы недуга, которые встречаются и у взрослых (чаще всего поражается кожа и мышцы). Однако они проявляются с некоторыми особенностями, о которых мы вам расскажем более детально далее.
Врачи также выделяют еще и четвертый вид дерматомиозита. Его называют полимиозит, потому что, кроме симптомов этого недуга, активно проявляют себя и признаки других диффузных патологий.
Степени проявления дерматомиозита
Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:
- Iстепень – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:
- температура тела не повышается
- кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
- плохо разгибаются суставы
- мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
- меняется голос – он становится гнусавым
- может развиться миокардит, проблемы с сосудами
- IIстепень – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
- субфебрильная температура тела
- поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
- ребенок теряет двигательную активность
- начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды
- IIIстепень – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
- фебрильная температура тела (очень высокая)
- очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
- анализы крови и мочи все время плохие
- внутренние органы сильно воспалены
Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.
Дерматомиозит: симптомы
Симптомы дерматомиозита отличаются в зависимости от степени активности развития недуга. Однако можно выделить несколько основных признаков, по которым чаще всего врачи диагностируют дерматомиозит:
- Первые проявления дерматомиозита – кожные. Как мы уже упоминали, веки, область под глазами, места, где разгибаются суставы, становятся отечными, лиловыми. При этом кожные покровы сильно шелушатся, потому что дерма становится сухой.
- На локтях, коленях, ягодицах и плечах возникает кальциноз – отложение солей на подкожной клетчатке.
- Поражаются слизистые оболочки. Чаще всего рта, но у девочек может быть поражена и слизистая влагалища.
- Сильно ослабевают все группы мышц. Ребенок может перестать ходить, ему тяжело дышать и глотать. Вследствие этого возникают и респираторные заболевания, как симптом дерматомиозита.
- Развивается миокардит. Если сердце было и без того слабым, то может даже идти речь о миокардиодистрофии.
- Сильно поражается и нервная система ребенка. Вследствие этого развивается энцефалит, менингоэнцефалит, которые сопровождаются судорогами и эпилептическими припадками.
- Изменяется глазное дно и атрофируется глазной нерв.
- Поражаются органы пищеварительного тракта и почек. На этих органах образуются язвы и, возможно, даже опухоли злокачественного характера. Все эти недуги сопровождаются сильными болями.
Дерматомиозит: диагностика
Если у вашего ребенка вы обнаружили какие-то из перечисленных нами симптомов, это повод обратиться к врачу-ревматологу, который назначит вам пройти ряд лабораторно-клинических исследований, в число которых входят:
- общие анализы мочи и крови (в них врач, прежде всего, обращает внимание на ускорение СОЭ, и наличие миглобина);
- биохимический анализ крови;
- ЭКГ;
- Рентген;
- Электомиография;
- Биопсия мышц (проводится в самых запущенных случаях).
Если врач посчитает нужным, то он отправит вас на обследование к другим специалистом (это чаще всего происходит, если у ребенка имеются какие-то хронические заболевания, которые могли стать причиной дерматомиозита). Если диагноз подтвердится, то врач даст вам рекомендации, как дерматомиозит лечить.
Дерматомиозит: лечение
В зависимости от степени тяжести заболевания, врач вам объяснит, где лечить дерматомиозит будет эффективнее. Но чаще всего, ребенка с таким диагнозом госпитализируют, где проводят медикаментозную терапию. Она включает в себя использование нескольких лекарственных препаратов для лечения ребенка:
- Кортикостероидов (применяются любые, кроме «Триамцинолона» и «Дексаметазона», потому что они ослабляют мышцы)
- «Преднизолона» с «Нераболом» и «Нероболилом» (особенно эти гормональные препараты важны, если у ребенка II и III степени заболевания)
- Иммунодепрессантов, таких как «Метотрексат», «Азатиоприн»
- «Делагила»
- Салицилатов
- «Пиридоксальфосфата»
- «Кокарбоксилазы»
- Витамина Е, В и С
Как только состояние ребенка улучшится после этой медикаментозной терапии, ему назначают физиопроцедуры, к числу которых относится массаж мышц и ЛФК. Они необходимы для того, чтобы снять болевые ощущения. После выписки ребенка из больницы, желательно отправить его в санаторий, где ему будут продолжать делать физиопроцедуры. Кроме того, с ребенком будут заниматься педагоги и психологи.
Если у ребенка была диагностирована I степень дерматомиозита, то, скорее всего, у него после такого лечения наступит стойкое выздоровление, если II или III, то у малыша наступит период ремиссии, которую нужно все время поддерживать глюкокортикоидными препаратами. В любом случае вам с малышом придется стать на диспансерный учет, чтобы приходить на осмотр к врачу либо 1 раз в месяц, либо 1 раз в 3 месяца (этот фактор зависит от того, в какой стадии было диагностировано заболевание).
Дерматомиозит: прогноз и профилактика
Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%.
В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.
Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:
- следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
- не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
- следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
- все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.
Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат.
Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить.
Мы желаем всем нашим читателям, чтобы ваши дети были здоровы, красивы и счастливы! Следите за их здоровьем, берегите и любите всей душой и сердцем – это главное лекарство от любых болезней.
: «Дерматомиозит у детей»
Источник: https://thewom.ru/deti/dermatomiozit-u-detej-prichiny-simptomy-lechenie-prognoz-zhizni-pri-dermatomiozite-gde-lechat-dermatomiozit/