Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность)

Содержание

Дисахаридазная недостаточность

Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность)

Синдром желудочно-кишечных расстройств, который обуславливается нарушением растворения и поглощения сахарозы и лактозы называется дисахаридазная недостаточность. Недуг развивается в тонкой кишке и относится к одному из видов синдрома нарушенного поглощения микроэлементов.

Особенности заболевания

Данное заболевание формируется и развивается только в тонкой кишке. Полное отсутствие процесса всасывания наблюдается в достаточно редких случаях у новорожденных. Выделяют две формы дисахаридазной недостаточности:

  • врожденная (первичная);
  • приобретенная (вторичная) развивается на фоне различных вирусов, паразитов и бактерий.

Первичная форма является более распространенной, в отличие от приобретенной. Вторичная форма характеризуется наличием бактерий, вирусов и инфекций в слизистой оболочке кишки.

Причины развития дисахаридазной недостаточности

Основанием для развития недуга могут стать и иные заболевания, которые оказывают влияние на формирование ферментов сахарозы и лактозы в детском организме после появления на свет. Дисахаридазная недостаточность может возникнуть на фоне:

  • Гастроэнтерита, который характеризуется наличием воспаления слизистой тонкой кишки и желудка.
  • Энтероколита. Так же провоцирует формирование воспалительного процесса.
  • Колит. Очаг заболевания находится в толстой кишке.
  • Атрофия слизистой кишечника, которая является симптомом наследственного заболевания целиакии.
  • Пищевая аллергия на пшеницу, фруктозу, лактозу или белок коровьего молока.
  • Нарушение функционирование иммунной системы.
  • Недавние операции на толстой кишке.
  • Реакция на применение антибиотиков.

Кроме этого, заболевание может развиваться в тех случаях, когда ребенок на протяжении продолжительного времени питался не правильно и неполноценно. Работа кишечника нормализуется только после устранения причин, которые привели к развитию дисахаридазной недостаточности.

Виды и симптомы заболевания

У детей отмечается частичное растворение дисахаридов и повышение осмотического давления в просвете толстой кишки. Это способствует выведению жидкости и электролитов.

В толстой кишке происходит накапливание углекислоты и водорода.

Вместе с брожением углеводов образовываются органические кислоты, следствием чего является стойкая диарея, которая может продолжаться на протяжении трех недель.

Достаточно часто в детском возрасте встречается первичная или вторичная непереносимость лактозы. В определенных случаях возможны алактазия (фермент отсутствует полностью) или гиполактазия (частично).

Первичная алактизия является достаточно редким заболеванием, которое характеризуется тяжелой формой недостатка жидкости и поносом сразу же после первого прикладывания малыша к груди.

Заболевание проявляется у детей в возрасте от одного года, после окончания периода кормления грудью.

К основным симптомам дисахаридазной недостаточности относятся:

  • метеоризм;
  • снижение массы тела;
  • обезвоживание;
  • в некоторых случаях отмечается лактозурия и аминоацидурия.

Увеличение в плазме лактозы, которая поступает в организм через слизистую кишечника, оказывает токсическое воздействие.

Работоспособность кишечника восстанавливается к трем годам в случаях благоприятного течения заболевания.

В случаях выявления тяжелой формы болезни, начинает формироваться синдром нарушенного всасывания, которые может сопровождаться разнообразными расстройствоми обмена веществ и питания.

У детей в старшем возрасте, а так же у взрослых  чаще выявляется непереносимость лактозы вида Holrel. Заболевание протекает благоприятно, но выражается хронической или перемежающейся диареей, болевыми ощущениями в животе после употребления коровьего молока и метеоризмом. Выраженность всех симптомов зависит от уровня лактозы, которая поступает в организм.

К самым редким видам дисахаридазной недостаточности относятся изомальтазная и сахаразная, которые возникают при кормлении подслащенным молоком или специальными молочными смесями.

Заболевание сопровождается частым и достаточно жидким стулом. Стоит так же отметить, что вместе с непереносимостью лактозы имеет место быть неполная непереносимость крахмала. Развивается на фоне снижения активности изомальтазы.

Чаще всего в трем годам все перечисленные признаки сглаживаются.

Диагностика дисахаридазной недостаточности

Диагностирование заболевания включает следующие мероприятия:

  • биохимическое исследование плазмы;
  • проведение тестов с лактозой, глюкозой и крахмалом;
  • рентген желудочно-кишечного тракта;
  • биопсия слизистой тонкой кишки.

Чаще всего биопсия слизистой при дисахаридазной непереносимости не выявляет изменений и необходима только в целях исключения наличия раковых клеток, которые могли бы спровоцировать развитие заболевания. Рентген проводится для того, что бы установить очаг воспаления. Специальные тесты необходимы для выявления причины заболевания.

Для выявления заболевания у детей проводят следующие тесты:

  1. Анализ кала. Данное исследование необходимо для установления рН и содержания углеводов при помощи хроматофических методов. Выявление крахмала и йодофильной флоры используют экспресс анализ.
  2. Определение в выдыхаемом воздухе уровня водорода. Уровень водорода при дисахаридазной недостаточности значительно выше.
  3. Лактазотолерантный тест. Проводится с целью выявления увеличения гликемии на протяжении двух часов после употребления лактозы.
  4. Установление активности в биотопах слизистой тонкой кишки лактазы. Проявления заболевания устанавливается при помощи однократного приема небольшого количества свежего кефира.

Таким образом, диагноз устанавливается только по совокупности данных тестов и исследований.

Лечебные мероприятия

Основным методом лечение дисахаридазхной недостаточности является особая диета, которая полностью исключает употребление соответствующего сахара. В том случае, если у пациента установлена непереносимость сахарозы или изомальты, обычный сахар замещают глюкозой или фруктозой.

Так же ограничивают употребление продуктов, где содержится крахмал в больших количествах. Специалисты не рекомендуют разводить разнообразными отварами коровье молоко.

При установлении заболевания у новорожденного, нужно исключить из меню молочные смеси, которые включают муку и декстримальтозу.

Полностью отказаться от кормления ребенка молоком необходимо в тех случаях, когда установлена тяжелая форма заболевания. Специалисты рекомендуют заменить его на сухие смеси, которые не содержат лактозу. Детям так же дают молочные смеси с низким содержанием лактозы и добавлением солодового экстракта или рисовой мукой. Так же для кормления можно использовать миндальное или соевое молоко.

При диагностировании легкой формы дисахаридазной недостаточности можно перевести ребенка на кисломолочные продукты, например, йогурты, кефир или ацидофильную смесь. Для кормления так же применяют продукты, содержащие фруктозу.

Важно! Самолечением при диагностировании данного заболевания категорически нельзя. Схему лечения назначает только врач.

Профилактика

Профилактика развития заболевания подразумевает рацион детского питания, который содержит небольшое количество молочных продуктов и сладких овощей и фруктов.

Дисахаридазная недостаточность чаще всего проявляется в детском возрасте. Перед назначением лечения врач проводит ряд тестов и исследований для установления причины развития заболевания.

Использовать народные средства специалисты не рекомендуют, так как это может привести к более серьезным последствиям и нарушениям желудочно-кишечного тракта.

Для полного выздоровления необходимо соблюдать установленную диету и следовать рекомендациям врача.

Источник: http://health-post.ru/disaharidaznaya-nedostatochnost/

Дисахаридазная недостаточность у детей и взрослых: код по МКБ-10, симптомы, лечение, диета

Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность)

Дисахариды представляют собой сложные виды сахаров, которые состоят из двух остатков моносахаридов. Они являются главными источниками углеводов в питании человека и животных.

Дисахаридазная недостаточность – группа заболеваний ЖКТ, которая включает недуги со снижением активности или полное отсутствие ферментов. При дисахаридазной форме отмечаются проблемы с расщеплением и всасыванием лактозы, сахарозы, мальтазы, трегалозы.

Понятие и код по МКБ-10

Заболевание формируется только в тонкой кишке. Полное отсутствие процесса всасывания указанных выше элементов наблюдается в крайне редких случаях. Непереносимость может быть наследственной или приобретенной.

Код по МКБ-10 – Е 73 – Непереносимость лактозы и Е74 – Другие нарушения обменов углеводов.

Частота распространения заболевания зависит от нескольких факторов. От недостаточности сахарозы и изомальтозы страдает 0,2% населения. Первичная непереносимость лактозы встречается у 100% американских индейцев, 80% негроидной расы.

Недостаточность лактазы проявляется непереносимостью материнского и коровьего молока. Недостаточность сахарозы клинически проявляется диареей после включения в рацион отдельных продуктов питания. Мальтазная и изомальтазная недостаточность обычно сочетаются с другими видами.

Причины развития патологии часто находятся в прямой зависимости от других недугов, которые появляются после появления человека на свет.

Болезнь может появиться на фоне следующих недугов:

Иногда появляется на форе лечения с применением антибактериальной терапии и при нарушении работы иммунной системы организма.

Причиной дискаридазной недостаточности может стать наследственность. Передача гена происходит по аутосомно-рецессивному типу (лактазы), аутосомно-доминантному типу (сахарозы). Приобретенные формы часто являются осложнением инфекционных или неинфекционных проблем.

В основе патогенеза находится накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов распада, процессов брожения в просвете кишечника. Проявляется и повышением в органе осмотического давления. Из-за этих процессов происходит секреция электролитов и жидкости.

Углеводы, которые не прошли обработку в ЖКТ, становятся местом для размножения бактерий.

Симптомы у детей и взрослых дисахаридазной недостаточности

Клинические проявляется всех типов недостаточности похожи. У детей, которые страдают от непереносимости лактазы, после употребления молока наблюдается диарея. Возможно уменьшение прироста массы тела.

У взрослых людей отмечается:

В некоторых случаях может наблюдаться обезвоживание, а также лактозурия и аминоацидурия. Увеличение определенных ферментов оказывает токсическое воздействие на организм.

У детей работоспособность кишечника обычно восстанавливается к 3 годам. Если этого не происходит, врачи говорят синдромом нарушенного всасывания. Оно может сопровождаться различными расстройствами обмена веществ.

Более редкая форма, проявляется профузным поносом и тяжелым обезвоживанием уже после первого прикладывания новорожденного к груди. Если своевременно не выявить болезнь, то нарастают симптомы обезвоживания, у ребенка замедляется скорость роста, есть недостаточность массы тела.

Вторичная

Чаще всего выявляется, когда врачи пытаются обнаружить причину острых и кишечных инфекций. Может быть обнаружения атрофия слизистой, аллергические энтериты, интоксикации. Во всех этих случаях характерны частые расстройства ЖКТ.

Диагностика

Исследование проводится сразу в нескольких направлениях:

Последняя не выявляется часто изменений, но зато позволяет исключить наличие раковых клеток. Последние часто могут спровоцировать развитие патологии. Рентгенологическое исследование нужно для выявления причины появления недуга.

Диагностика детей проводится сразу по нескольким направлением:

  • Анализ кала. Исследование нужно для установления уровня pH и выявления содержания углеводов при помощи хроматографических методов.
  • Проводятся и другие тесты, например, определение во вдыхаемом воздухе уровня водорода. При описываемом виде недостаточности его содержится больше. Врачи могут назначить прием 50 гр. молочного сахара. Он не вызывает повышение уровня сахара в крови.

Сколько дней готовится биопсия?

Если доктор принимает решение провести биопсию, то результаты поступают во временной промежуток от 4 дней до 14 суток. Когда предполагается, что недостаточность вызвана появлением злокачественных клеток, то сроки исследования могут быть сокращены до 1-2 дней.

Лечение

Главное направление в лечении – диетотерапия. Некоторые люди практикуют использование различных растительных ферментов, которые расщепляют углеводы. В этом случае речь идет о заместительной терапии.

Клинический эффект при невыраженной дисахаридазной недостаточности оказываются препараты сульфаниламидной группы. Они подавляют бродильные микробы, что приводит к снижению моторной деятельности тонкой кишки.

Лечебное питание основывается на полном исключении из рациона ингредиентов, которые вызывают появление симптомов. Диета должна соблюдаться пожизненно. Эффект проявляется очень быстро. Уже на вторые сутки происходит улучшение общего состояния. В копрограмме снижается количество крахмала, йодофильной флоры.

Детям назначаются специальные смеси. Они могут быть молочными или безмолочными. Отказ от грудного вскармливания происходит только в том случае, если установлена тяжелая форма заболевания. В этом случае врачи рекомендуют заменить грудное молоко указанными выше смесями.

При легкой форме недостаточности малыша переводят на кисломолочные продукты, а также те изделия, которые содержат фруктозу.

В заключение отметим, что при соблюдении диеты прогноз для жизни благоприятный. Но врачи не рекомендуют использовать народные методы лечения, поскольку они могут привести к серьезным последствиям.

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/obshhie-svedeniya-gastro/disaharidaznaya-nedostatochnost.html

Дисахаридазная недостаточность у детей и взрослых: симптомы и лечение

Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность)

Дисахаридазная недостаточность – группа желудочно-кишечных патологических состояний, характеризующихся снижением активности или полным отсутствием каких-либо ферментов. Пациент сталкивается с проблемой всасывания и расщепления углеводов: сахарозы, мальтазы, треколазы, лактозы.

Этиология и патогенез

Дисахаридазная недостаточность может быть приобретенной или врожденной.

Первичная, или врожденная недостаточность формируется на фоне генетического сбоя и присутствует с момента рождения ребенка. Связано заболевание с дефектом слизистой оболочки тонкой кишки. Чаще всего патология появляется у недоношенных деток, но со временем проходит, так как ферментативная функция кишечника восстанавливается.

Достаточно часто у детей встречается непереносимость лактозы и проявляется после кормления грудью. Распространенность заболевания в каждой стране полностью зависит от традиционного рациона.

Если молоко является доступным и излюбленным продуктом питания, то и процент заболеваемости высокий.

К примеру, в Азии, Африке и США показатель страдающих от дисахаридазной недостаточности составляет 70 % от общего населения и больше, а в Скандинавских странах не превышает 15 %. На территории России частота случаев заболевания не превышает показатель в 18 %.

Вторичный, или приобретенный тип недостаточности формируется на фоне хронических патологий кишечника. Чаще всего проблемы появляются после инфекционного заболевания ЖКТ. В клетках организма происходят биохимические процессы, приводящие к формированию дисахаридазной недостаточности.

Во многом мнения медиков по вопросу дисахаридазной недостаточности расходятся, но единогласно уверены они в одном – заболевание имеет генетическую основу.

По поводу того, каким образом наследуется недостаточность, ведется большое количество споров. Одни исследователи утверждают, что болезнь передается аутосомно-доминантным путем, другие – аутосомно-рецессивным.

Но есть и такие вопросы, в которых все специалисты научной медицины сходятся.

Прежде всего, что патология одинаково часто встречается в детском возрасте как у мальчиков, так и у девочек.

Также медики сходятся во мнениях, что непереносимость изомальтазы и мальтазы в большинстве случаев протекает совершенно бессимптомно.

А сахарозо-изомальтазная недостаточность остается на всю жизнь и чаще всего протекает на фоне непереносимости лактозы. Ведь обе проблемы являются следствием одной мутации.

Симптоматика в педиатрии

Дисахаридазная недостаточность у детей характеризуется неполным расщеплением углеводов и повышением осмотического давления в просвете кишки. В связи с этим в просвет попадает вода и электролиты, начинаются активные бродильные процессы. В результате брожения углеводов образуются органические кислоты.

Из-за повышенного количества углекислоты и водорода в кишечнике начинается обильное газообразование. В итоге у ребенка развивается упорная диарея, длящаяся более трех недель. Наследственная непереносимость лактозы по типу Durand протекает на фоне обильного стула, который пенится и имеет сильный кислый запах. У ребенка появляется отрыжка, ощущение тяжести в животе.

В некоторых случаях наблюдается снижение массы тела на фоне обезвоживания организма. В крови увеличивается концентрация лактозы. В большинстве случаев наблюдается благоприятный исход и ко 2-3 году жизни вся симптоматика исчезает, восстанавливается функция кишечника.

Если же болезнь протекает тяжело, переходит в хроническую форму, то развивается синдром нарушенного кишечного всасывания, который сопровождается нарушением обмена веществ.

Если у малыша сахаразная или изомальтазная форма заболевания (самые редкие типы патологии), то симптомы возникают в результате поступления сахарозы в организм и проявляются в виде водянистого стула.

При диагностике кала обнаруживается огромное количество молочной кислоты. Ребенка может начать рвать. Если малыш съест большое количество лактозы за один прием пищи, то у него возникает озноб и тахикардия, гиповолемия, повышенная потливость.

Чаще всего у детей с такой формой недостаточности наблюдается непереносимость крахмала.

Симптомы у взрослых

Дисахаридазная недостаточность у взрослых людей протекает в более легкой форме. Больных беспокоят перемежающиеся или хронические поносы. Сопровождается патология небольшими болями в области живота и метеоризмом, урчанием. Выраженность симптомов во многом зависит от поступившего количества углеводов в организм. Такую непереносимость лактозы еще называют Holrel.

Диагностические мероприятия

После сбора анамнеза в обязательном порядке проводится биохимическое исследование плазмы и тесты на чувствительность к углеводам (крахмалу, лактозе и прочим).

Может быть назначено рентгенологическое исследование ЖКТ или биопсия слизистой тонкой кишки. Анализ крови после поступления в организм лактозы позволяет определить уровень глюкозы.

Биопсия слизистой оболочки проводится только с целью исключения раковых клеток.

В педиатрии обязательно проводится анализ кала, чтобы установить уровень рН и количество углеводов. Помимо этого, анализ на дисахаридазную недостаточность позволяет определить количество нейтрального жира, клеток злокачественных новообразований, гельминтов, жирных кислот и эритроцитов, то есть провести дифференциальную диагностику.

Часто проводится лактозотолерантный тест, который позволяет определить уровень гликемии после употребления лактозы. А чтобы установить активность биотопов слизистой оболочки тонкой кишки, ребенку дается кефир.

Терапия первичной формы патологии

Лечение дисахаридазной недостаточности в детском возрасте проводится на фоне полного или частичного исключения из рациона питания провоцирующих заболевание продуктов питания. Диетотерапия полностью направлена на обход метаболического блока. Если диагностирована алактозия, то соблюдать диету необходимо пожизненно.

Если рацион питания подобран правильно, то улучшение состояния малыша можно заметить на третьи сутки. У ребенка улучшается настроение, аппетит, прекращаются боли в животе, уменьшается метеоризм.

Снимать тяжелые симптомы дисахаридазной недостаточности иногда приходится при помощи ферментных препаратов. Но при лечении детей препараты назначаются кратким курсом – от 5 до 7 дней.

Среди лекарственных препаратов может быть «Креон» и «Панцитрат». На протяжении следующих 30-45 дней используются пробиотики, которые позволят нормализовать работу кишечной микрофлоры.

Врач может назначить «Хилак форте», «Линекс», «Биовестин-лакто» на сое и прочие лекарства.

Для деток на первом году жизни изготавливается два вида смесей:

  • Молочные. Белок в таких продуктах представлен декстрин-мальтозой, казеином. («Бебилак», «Л-110», «Эльдолак-Ф»);
  • Соевые или безмолочные («Нутрия-соя», «Хумана СЛ», «Энфамил-соя» и прочие).

Из рациона питания полностью исключаются продукты с высоким содержанием лактозы: молочные смеси, цельное молоко, детский творог и однодневный кефир. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то прекращать кормить грудью малыша не рекомендуется.

Блюда для прикорма детей с непереносимостью готовят не на молоке, а на смесях. Уже на 4-4,5 месяце жизни вводят фруктовые пюре, печеные яблоки.

Считается, что первый основной прикорм должен состоять из продуктов с негрубой растительной клетчаткой и каш (гречневой, рисовой).

Со второго полугодия жизни уже можно постепенно вводить продукты с незначительным содержанием лактозы (сливочное масло, твердый сыр, сыворотку творога).

Диета при дисахаридазной недостаточности в среднем длится от 2 до 6 месяцев, но сроки зависят от скорости восстановления активности лактозы.

Если ребенок не переносит сахарозу и изомальтазу, то в рационе сокращается количества крахмала и декстринов. Таким деткам показаны молочные смеси с лактозными углеводными компонентами. Прикорм рекомендуется начинать с пюре, приготовленного из овощей и фруктов (горошка, брюссельской и цветной капусты, брокколи, стручковой фасоли, помидоров, клюквы, вишни).

Питание при вторичной форме патологии

Рацион при обнаружении вторичной дисахаридазной недостаточности (лактозная форма) предполагает временное исключение из питания молочных продуктов и цельного молока.

Допускается употребление сливочного масла и твердого сыра. Можно кушать овощи и фрукты, мясо, рыбу, муку, яйца, то есть все продукты, которые не содержат лактозу.

Не рекомендуется увлекаться хлебобулочными изделиями, так как в большинстве своем они содержат молочный сахар.

При сахаразно-изомальтазной форме заболевания из рациона исключаются продукты с содержанием мальтозы и сахара. Их можно заменить на фруктозу, галактозу или глюкозу. Разрешено употребление меда.

Если диагностирован дефицит трекалазы, то придется отказаться от употребления грибов. Но самое главное, чтобы при вторичной форме недостаточности было уделено особое внимание лечению основного заболевания, которое стало причиной появления симптомов.

Клинические рекомендации

Дисахаридазная недостаточность – это достаточно сложное заболевание, несмотря на то, что патология требует лишь коррекции питания. Врач при составлении диеты должен учитывать множество факторов:

  • функциональное состояние печени, поджелудочной железы и других внутренних органов пациента;
  • возраст;
  • чувствительность кишечника к осмотической нагрузке;
  • индивидуальные особенности и предпочтения в питании;
  • аппетит.

Поэтому очень важно не заниматься самолечением и вовремя обратиться к специалисту, тем более если речь идет о ребенке в возрасте до одного года. В этом случае вообще достаточно сложно составить диету.

Источник: http://fb.ru/article/414642/disaharidaznaya-nedostatochnost-u-detey-i-vzroslyih-simptomyi-i-lechenie

Дефицит лактазы (ДЛ).

ДЛ или гиполактазия возникает только на уровне тонкой кишки.
Полное отсутствие лактазы встречается редко и в основном только у новорожденных. Гиполактазия обычно первична.

У значительной части населения России секреция лактазы сохраняется и после прекращения кормления ребенка молоком матери, а у некоторых народностей (якуты, буряты, калмыкы и др.

) нередко имеет место лактазная недостаточность

Вторичный ДЛ может быть обусловлен вовлечением в патологический процесс слизистой оболочки (вирусный, бактериальный, паразитарный гастроэнтерит и др.). В результате купирования процесса и исчезает ДЛ. Наряду с гиполактазией может иметь место непереносимость белка.

В норме лактоза под влиянием кишечной лактазы расщепляется на глюкозу и галактозу, кторые быстро всасываются.

Нерасщепленная лактоза при микробной ферментации в толстой кишке вызывает осмотическую диарею и выраженное газообразование. Непереваренные нутриенты в просвете кишки благоприятствуют размножению микрофлоры.

 Особенно активно размножаются бактерии, потребляющие неусвоенный сахар. В результате этого развивается дисбактериоз.

Диагностика.
Клиника гиполактазии характеризуется появлением поноса после употребления молока и некоторых молочных продуктов.

Обычно через 1-2 часа после их употребления у больных появляются боли в животе, вздутие, урчание, понос с выделением водянистых пенистых фекалий, увеличенного обьема и кислой реакции, содержащих органические кислоты и лактозу в повышенном количестве. Отмечается водный и электролитный дисбаланс.

При исключении из пищи цельного молока больные чувствуют себя лучше. Иногда после приема небольших количеств молочных продуктов острых расстройств не бывает, но возникают умеренные выраженные нарушения пищеварения – вздутие живота, послабление стула.

Диагноз болезни устанавливают на основании анамнеза (плохая переносимость молока), исследования содержания лактазы в гомогенатах слизистой оболочки тонкой кишки (аспирационная биопсия), изучения характера гликемической кривой после нагрузки лактозой по сравнению с кривой при нагрузке глюкозой или галактозой.

При дефиците лактазы в кишке прием внутрь 50г молочного сахара (в отличие от мономахаридов и сахарозы) не вызывает повышения содержания сахара в крови, а при отсутствии дефицита лактазы нагрузка лактозой ведет к такому же увеличению уровня сахара в крови, как и применение моносахарида.

При  биопсии слизистой оболочки тонкой кишки гистологические изменения у этих больных обычно отсутствуют. Диагноз ДЛ подтверждается также с помощью водно-лактозного дыхательного теста.

Лечение лактозной мальабсорбции состоит в исключении из пищевого рациона молока и жидких молочных продуктов.
Иногда возможен прием масла и твердого сыра, в которых содержится очень малое количество лактозы.

Другие дефициты дисахаридаз.

Сахарозно-изомальтазная недостаточность встречается редко и только у детей.
Трикалазная недостаточность вызывает непереносимость грибов.

Клиническая картина характеризуется так же, как и при ДЛ, появлением через некоторое время (1-2 часа) после употребления продуктов, содержащих непереносимый дисахарид, болей в животе, вздутия, урчания, переливания, частого жидкого стула обильным водянистым, пенистым калом.

Диагностические исследования.
1. Анализ кала – кислая реакция (pH менее 5,0), наличие нераспавшегося дисахарида и повышенного содержания органических кислот.
2.

Плоская гликемическая кривая после нагрузки соответствующим дисахаридом и выраженное повышение сахара в крови после моносахарида (глюкозы, галактозы, фруктозы).
3.

Ускорение перистальтики кишечника и пассажа его содержимого после приема сульфата бария и 50г определенного дисахарида.
4.

Повышение концентрации водорода в выдыхаемом воздухе вследствие бактериального расщепления дисахаридов в толстой кишке – положительный водородный тест.
5. Исследование активности дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.

ЛЕЧЕНИЕ.

При сахаразно-изомальтазной недостаточности: запрещается прием сахара и мальтозы, разрешают употребление глюкозы, фруктозы и галактозы в отдельности.
При дефиците трекалазы из рациона питания исключаются грибы.

Болезни желудочно-кишечного тракта

Источник: https://www.medglav.com/bolezni-jeludochno-kishechnogo-trakta/disaxaridaznaya-nedostatochnost.html

Существует ли лечение дисахаридазной недостаточности?

Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность)

Дисахаридазная недостаточность включает в себя группу желудочно-кишечных энзимопатий, т.е. патологических состояний, при которых имеет место снижение активности или полное отсутствие каких-либо ферментов. При дисахаридазной непереносимости отмечаются проблемы с расщеплением и всасыванием дисахаридов (углеводов, к которым относятся лактоза, сахароза, треколаза и мальтаза).

Наиболее часто нарушается гидролиз молочного сахара, что вызывает развитие интолерантности к молоку и молочным продуктам. Врожденная форма передается по аутосомно-рецессивному типу наследования, при котором “дефектный” ген должен быть передан от обоих родителей и не содержится в половых хромосомах.

Для данной ферментопатии характерно отсутствие патологических изменений в слизистой оболочке тонкой кишки, поскольку в ее основе лежит аккумуляция нерасщепленных дисахаридов во внутренней полости кишечника.

В результате происходит выделение электролитов и жидкости, что способствует увеличению бактериальной популяции кишечной среды.

Чрезмерное размножение бактерий и низкая активность определенных ферментов – главные причины, приводящие к ухудшению всасывания питательных веществ и развитию пищевой аллергии.

Симптомы и причины дисахаридазной недостаточности

Различают две формы расстройства:

  • врожденную – при которой синтез ферментов нарушен с момента рождения ребенка, что обусловлено генетическим дефектом в слизистой оболочке тонкой кишки;
  • приобретенную – проявляется как заболевание кишечника инфекционного и неинфекционного генеза. В данном случае изменения претерпевают биохимические реакции в клетках, связанные с образованием дисахаридаз.

Дисахаридазная недостаточность, проявившаяся у детей в первые дни жизни, часто вызвана замедленным созреванием ферментативных систем. Данное явление касается в основном недоношенных младенцев и имеет временный характер (нормализация ферментной деятельности происходит в течение нескольких месяцев).

Клинические признаки заболевания отмечаются после приема продуктов, гидролиз которых не возможен в силу содержащихся дисахаридов.

Чаще других встречается непереносимость лактозы – молочного сахара, входящего в состав молока.

У грудничков уже после первого вскармливания появляется обильный, пенистый стул с кисловатым запахом, метеоризм, уменьшение массы тела. При отсутствии медицинского вмешательства возможна дегидратация организма.

В старшем возрасте выраженность симптоматики напрямую зависит от количества поступившей лактозы. Клиническая картина в данном случае включает избыточное образование газов в кишечнике, боль в области живота и диарею.

Непереносимость сахарозы встречается редко и может сопровождаться ухудшением аппетита, рвотой, частой дефекацией, метеоризмом и неприятными ощущениями в эпигастральной области.

При дисахаридазной недостаточности лечение определяется только лечащим врачом. Самолечение в данном случае неприемлемо, особенно в ситуации, когда патология выявлена у младенца.

Процесс диагностики включает следующие мероприятия:

  • сбор сведений анамнеза на предмет присутствия болезни у родных пациента и наличия у него характерного симптомокомплекса;
  • биохимические исследования;
  • проведение нагрузочных проб (тестов) с лактозой, крахмалом, глюкозой – плоская сахарная кривая после нагрузки углеводом свидетельствует о наличие ферментопатии;
  • рентгенография ЖКТ;
  • биопсия слизистой тонкой кишки – при ДН гистологические изменения во взятых биоптатах отсутствуют.

При дисахаридазной недостаточности диета является основополагающим элементом терапии. Из повседневного рациона пациента исключаются те углеводы, к которым обнаружена интолерантность.

Например, если нарушен гидролиз сахарозы и изомальтозы, показано замещение сахара на фруктозу и ограничение пищи, богатой крахмалом.

При дефиците лактазы младенцев обычно переводят на кисломолочные продукты (йогурт, кефир, простокваша).

Если болезнь протекает с осложнениями, малышам назначают прием низколактозных или безлактозных смесей, а также лекарственные препараты с иммобилизованными ферментами.

Профилактика, консультация гастроэнтеролога по вопросу дисахаридазной недостаточности

Консультация у гастроэнтеролога поможет определить первопричину расстройства. Прогноз при строгом соблюдении элиминационный диеты и других предписаний врача благоприятен.

Методов первичной профилактики данной группы желудочно-кишечных расстройств не существует.

Источник: http://MedBooking.com/blog/article/zheludochno-kishechnyj-trakt/sushhestvujet-li-lechenije-disaharidaznoj-nedostatochnosti

Сахарозо-изомальтазная недостаточность

Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность)

Определение

Сахарозо-изомальтазная недостаточность — вид наследственной дисахаридазной непереносимости. В результате данного заболевания в организме снижается активность некоторых ферментов: мальтаза, изомальтаза, и в кишечнике отсутствует фермент инвертаза.

Стоит отметить, что данная патология достаточно редка. Чаще всего выявляют комплексную дисахаридазную недостаточность, то есть существует недостаточность не только мальтазы и изомальтазы, но и наблюдается дефицит других дисахаридаз. Чаще всего присоединяется лактазная недостаточность.

Генетические аспекты сахарозо-изомальтазной недостаточности

Ученые и врачи отмечают четко выявленную генетическую природу данной патологии. Однако мнения расходятся о путях наследования сахарозо – изомальтазной недостаточности.

Одни авторы утверждают, что ими выявлен аутосомно-доминантный путь наследования, другие говорят об аутосомно – рецессивном.

Ясно одно, что у гетерозиготных индивидуумов дефицит мальтазы и изомальтазы может протекать бессимптомно, или же проявляться только в детском возрасте. У гомозиготов сахарозо – изомальтазная недостаточность сохраняется на всю жизнь.

!Важно отметить, что у мальчиков и девочек данная патология встречается одинаково часто!

Как мы уже упоминали, сахарозо – изомальтазная недостаточность редко встречается изолированно, чаще всего она комбинируется с лактазной недостаточностью. Проблема в том, что недостаточность всех этих ферментов является следствием одной мутации. Или же наблюдается полифункциональная недостаточность фермента, расщепляющего дисахариды.

Мутирующий ген, отвечающий за развитие сахарозо-изомальтазной недостаточности, располагается в 3-й хромосоме —3q25-q26.

Частота встречаемости и эпидемиология

Впервые о дефиците сахаразного энзима было упомянуто в 1961 году Weijers Н. и соавторами. Вслед за ними появилось множество упоминаний о данной патологии, и по последним данным, сахарозо – изомальтазная недостаточность встречается с частотой от 0.

2 до 5% населения в зависимости от популяции. Гомозиготные формы, то есть с пожизненным проявлением данной патологии, встречаются крайне редко — 0.

02%, гетерозиготные формы наблюдаются чаще: 2% в Европе и 9% в США, в Гренландии частота встречаемости этой патологии составляет 5-10%.

Патогенез развития сахарозо-изомальтазной недостаточности

В рационе обычного человека большую часть углеводов представляет крахмал, на него приходится 60%, затем идет сахароза — 30% и лактоза — 10%. Однако недостаточности на крахмал не выявлено, его гидролиз идет медленно. 100 г крахмала в итоге дают 3-14 г мальтозы и 40 г изомальтазы.

Редкая частота встречаемости сахарозо – изомальтазной недостаточности объясняется тем, что в энтероците, где осуществляется расщепление фермента, присутствует 4 (четыре) изоэнзима мальтазы. Гораздо чаще врачи наблюдают комбинированную патологию с лактазной недостаточностью.

В основе данного заболевания лежат генетические мутации, в результате которых нарушается транспорт сахарозо-изомальтазного комплекса, синтезируемого в энтероците. При этом, морфологических изменений самой слизистой тонкой кишки не выявляют.

Иногда возможен и другой вариант, когда часть энтероцитов сохраняет способность транспортировать ферменты, а часть теряет. С этим связано наличие различных фенотипических вариантов сахарозо – изомальтазной недостаточности. А также постепенное повышение активности ферментов с возрастом: то есть клиника уходит по мере взросления ребенка.

Вопреки распространенному мнению, существует и вторичная (приобретенная) сахарозо – изомальтазная недостаточность, возникающая при заболеваниях желудочно – кишечного тракта: отравления, опухоли, инфекции….

Клинические проявления сахарозо-изомальтазной недостаточности

!У ребенка на грудном вскармливании никогда не развиваются признаки сахарозо-изомальтазной недостаточности, так как грудное молоко не содержит сахарозы или мальтозы!

Данная патология начинает проявляться у детей до 1 года, когда их переводят на искусственное вскармливание, либо начинают вводить прикорм. Клинические проявления сахарозо-изомальтазной недостаточности могут различаться в зависимости от типа заболевания. Выраженность симптомов будет напрямую зависеть от количества принятой сахарозы.

  1. Упорный водянистый понос. Стул светлый, пенистый. Кал имеет кислый запах.
  2. Объем стула может достигать 500 мл за один раз.
  3. В испражнениях находят много молочной кислоты.
  4. Колики.
  5. Метеоризм.
  6. Вздутие.
  7. Рвота.
  8. Дети сами отказываются от сладкой пищи. Не стоит забывать, что сахароза находится и во фруктах.
  9. Отставание в физическом и психическом развитии.
  10. Отставание в росте.

При употреблении одномоментно сразу большого количества сахарозы у малыша может наблюдаться симптомы интоксикации:

  1. Потливость.
  2. Тахикардия.
  3. Озноб.
  4. Головная боль.
  5. Гиповолемия — снижение объема циркулирующей крови.

!Самым важным диагностическим признаком является то, что при отмене продуктов, содержащих сахарозу, все симптомы проходят!

Постепенно, по мере взросления, симптоматика становится более стертой, однако у человека на всю жизнь сохраняется непереносимость сладостей.

Диагностика сахарозо-изомальтазной недостаточности

  • Копрограмма, в которой находят большое количество внеклеточного крахмала. Определяется низкая Рн — менее 5.5.
  • Проводят нагрузку с сахаром. Сахарная кривая имеет плоский вид.
  • После нагрузочной пробы нарастает концентрация водорода во вдыхаемом воздухе.

Лечение сахарозо-изомальтазной недостаточности

Диета. При первом же подозрении на сахарозо-изомальтазную недостаточность необходимо убрать из рациона ребенка продукты, содержащие сахарозу и крахмал:

  • Молочные смеси с сахаром.
  • Сахар.
  • Мармелад.
  • Сладкая соломка.
  • Пряники.
  • Финики.
  • Чернослив.
  • Изюм.
  • Хурма.
  • Инжир.
  • Виноград.
  • Гранат.
  • Ирга.
  • Свекла.
  • Многие фрукты.

Предпочтительно сохранять грудное вскармливание максимально возможное время. Или использовать специальные молочные смеси без сахара, с фруктозой и глюкозой. В рационе необходимо снижать количество крахмала и декстринов.

Какой прикорм можно вводить при сахарозо-изомальтазной недостаточности:

  • Цветная капуста.
  • Шпинат.
  • Салат.
  • Брюссельская капуста.
  • Щавель.
  • Помидоры.
  • Лимон.
  • Вишня.
  • Черешня.
  • Яблоки.

Основным компонентом данных продуктов является фруктоза.

Также необходимо исключить из рациона продукты, содержащие амилопектин, к ним относятся картофель и злаки.

На втором году жизни рацион ребенка постепенно расширяется, вводят картофель, крахмалсодержащие каши. Однако прикорм стоит вводить в ограниченных количествах и очень осторожно. Сладости противопоказаны пожизненно, их можно заменять фруктозой.

!Внимание: даже на строгой диете пациенты могут сохранять слабые проявления сахарозо-изомальтазной недостаточности!

!Мед при данной патологии разрешен!

Медикаментозное лечение.

При сохранении симптоматики маленьким пациентам назначают препараты, которые обладают высокой сахарозной активностью, но при этом не имеют изомальтозной активности. 

Литература:

  1. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник 5-е издание. В двух томах. Т.1. СПб: Пнтер. 2002. – 832 с., 2002
  2. Биохимия: Учеб. для вузов, Под ред. Е.С. Северина., 2003. 779 с.

Источник: http://www.allergyfree.ru/category/info/sucrose-izomaltaznaya_failure.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.