Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Содержание

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
ссылки Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (подострый, злокачественный, экстракапиллярный, фульминантный, с «полулуниями») – особая форма хронического гломерулонефрита, важнейшим признаком которого является бурное нарастание почечной недостаточности, обусловленное выраженной активностью воспалительного процесса.

Нередко одновременно отмечаются нефротический синдром и артериальная гипертензия. Терминальная почечная недостаточность развивается уже в течение первого года болезни, что определяет неблагоприятный прогноз при естественном продолжении процесса.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит может быть идиопатическим или развивается на фоне системных васкулитов, особенно некротизирующих, с поражением почек – при узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера, а также геморрагическом васкулите, СКВ, синдроме Гудпасчера, криоглобулинемии, лекарственной болезни, подостром инфекционном эндокардите, паранеопластическом синдроме. Быстропрогрессирующее течение могут принять и постинфекционные гломерулонефриты, хотя постстрептококковый гломерулонефрит – редко. Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит может быть связан с образованием антител к клубочковой базальной мембране или иммунных комплексов, при синдроме Гудпасчера он всегда вызывается антителами, при системных васкулитах заболевание имеет обычно иммунокомплексный генез.

Морфологическим признаком быстропрогрессирующего гломерулонефрита является возникновение «полулуний» – особых участков эпителиально-клеточной пролиферации.

Такие участки образуются более чем в 20 % клубочков почек (чаще в 60-80%)-и сопровождаются облитерацией боуменового пространства, фибриноидным некрозом клубочков, выпадением фибрина, как правило, при отсутствии отложений в клубочках иммунных комплексов и антител к базальной мембране.

«Полулуния» формируются на основе макрофагального механизма (попадающие в полость капсулы макрофаги секретируют фибрин) или системы комплемент – нейтрофил, активированной откладывающимися иммунными комплексами, что способствует выпадению в полость капсулы клубочка фибрина.

Образующиеся «полулуния» приводят к сдавлению клубочков, что обусловливает нарастающее падение клубочковой фильтрации. В клубочках наблюдается различной степени клеточная пролиферация, нередко с некрозом.

Прогрессирующее нарушение функции почек усугубляется в тяжелых случаях поражением канальцев и интерстиция, изменения в конечном итоге приводят к необратимому склерозу, что делает важными попытки остановить процесс на более ранних стадиях быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Выявляемые признаки носят неспецифический, общий для всех форм заболевания характер, в то же время детальное морфологическое изучение биоптата почек в ряде случаев может приблизить нозологический диагноз- наличие характерных гранулем при гранулематозе Вегенера, васкулите, в том числе некротизирующем, узелковом периартериите. Однако в дифференциальной диагностике быстропрогрессирующего гломерулонефрита приоритетное значение имеет тщательный клинический анализ.

Клиника быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает чаще у мужчин молодого возраста (хотя описаны наблюдения его у детей, а также у лиц старше 70 лет).

Он характеризуется в большинстве случаев острым началом, часто с гематурией, как правило, вне связи со стрептококковой инфекцией, у части больных наблюдаются лихорадка, артралгии, миалгии.

Вскоре развивается выраженный нефротический синдром с анасаркой, высокой протеинурией, значительными гипопротеинемией и гиперхолестеринемией, тяжелая трудно контролируемая артериальная гипертензия, быстро принимающая черты злокачественной (грубые изменения глазного дна с отеком соска зрительного нерва и внезапной слепотой) и нарастающей почечной недостаточности. Уже на ранних стадиях болезни выявляют анемию, увеличение СОЭ; уровень комплемента, антистрептококковых антител нормальный. Прогноз менее благоприятный, если нарастание азотемии сочетается с олигурией. Признаками относительно благоприятного прогноза являются острое гриппоподобное начало болезни, отсутствие артериальной гипертензии и олигурии, умеренное повышение уровня креатинина крови, наличие «полулуний» менее чем в 50 % клубочков, а также молодой возраст больного. Иногда болезнь начинается менее ярко, артериальная гипертензия и отеки могут отсутствовать, и только нарастающее снижение функции почек подтверждает быстро прогрессирующий характер болезни.

Диагноз и дифференциальный диагноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита

В ряде случаев быстропрогрессирующее течение принимает острый гломерулонефрит, когда лишь биопсия почки позволяет выявить характерные морфологические особенности и диагностировать идиопатический быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Наиболее ярким примером быстропрогрессирующего гломерулонефрита при системных заболеваниях является поражение почек при синдроме Гудпасчера.

Заболевание чаще развивается у молодых мужчин и обычно начинается с поражения легких, проявляющегося кровохарканьем (возможны легочные кровотечения); затем присоединяются признаки поражения почек, прежде всего нарастающая почечная недостаточность. Нефротический синдром и артериальная гипертензия наблюдаются редко. Другие системные проявления, как правило, отсутствуют.

Диагностическое значение имеет обнаружение антигломерулярных антител в крови и при исследовании биоптата почки. Другой вариант быстропрогрессирующего гломерулонефрита- поражение почек при гранулема то зе Вегенера.

В отличие от быстропрогрессирующего гломерулонефрита на фоне других системных васкулитов – узелкового периартериита, геморрагического васкулита – отсутствует артериальная гипертензия, выражена анемия, имеются характерные изменения в носоглотке и легких. Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование ткани слизистой оболочки носоглотки, легкого, почки.

Появление картины быстропрогрессирующего гломерулонефрита у молодого мужчины при наличии лихорадки, похудания, асимметричного полиневрита, коронариита со стенокардией и инфарктом миокарда, лейкоцитоза, увеличения СОЭ, особенно после приема сульфаниламидов, антибиотиков, введения сывороток, и часто в сочетании с HBs-антигенемией позволяет уверенно диагностировать поражения почек при узелковом периартериите.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит при геморрагическом васкулите встречается относительно редко и обычно сочетается с типичными геморрагическими высыпаниями на коже нижних конечностей, суставным синдромом и схваткообразными болями в животе, иногда меленой. В крови нередко повышен уровень IgA. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия также может быть причиной развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита, который в этом случае сочетается с кожными изменениями (пурпура), периферической полинейропатией, синдромом Рейно, провоцируемыми охлаждением, дегидратацией, физической нагрузкой. Наличие в сыворотке крови криоглобулинов и ревматоидного фактора в высоком титре подтверждает диагноз, хотя эти изменения могут быть обнаружены при хроническом активном гепатите, что делает необходимой биопсию печени, тем более что при криоглобулинемии может быть найден в крови HBsAg.

Волчаночную природу быстропрогрессирующего гломерулонефрита следует предполагать при появлении его признаков у молодой женщины, особенно вслед за инсоляцией, вакцинацией, во время беременности. Признаки поражения почек обычно сочетаются с артралгиями, полисерозитом, кожными изменениями, кардитом, цереброваскулитом.

В крови обнаруживают лейкопению, волчаночно-клеточный феномен, гипергаммаглобулинемию, снижение уровня комплемента. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит при подостром инфекционном эндокардите наблюдается редко.

Характерные симптомы – лихорадка, анемия, спленомегалия, геморрагические высыпания и другие, а также наличие порока сердца позволяют поставить правильный диагноз. Диагностическое значение имеет эффективность антибактериальной терапии, которая может привести к исчезновению всех проявлений гломерулонефрита, включая и почечную недостаточность.

Причинами быстрого развития почечной недостаточности при подостром инфекционном эндокардите могут быть острый канальцевый некроз вследствие тяжелой сердечной недостаточности и снижения перфузии почек (например, при деструкции клапана), интерстициальный лекарственный нефрит (например, метициллиновый).

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит на фоне паранеопластического синдрома характеризуется злокачественностью течения, особенно при наличии некурабельной опухоли (бронхогенного рака, рака почки, лимфогранулематоза) или ее метастазов.

Картина быстропрогрессирующей нефропатии лекарственной этиологии чаще наблюдается при интерстициальном поражении почек. Особенно опасно применение антибиотиков, сульфаниламидов, нестероидных противовоспалительных средств, диуретиков.

Быстро нарастающая почечная недостаточность может быть связана с токсическим действием лекарственных веществ – острый канальцевый некроз. Подострый гломерул.онефрит лекарственного генеза (применение Dпеницилламина, гидралазина) относительно редок и обычно сопровождается общими аллергическими реакциями.

В ряде случаев картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита наблюдается при алкогольном поражении почек.

Обычно бурное развитие алкогольного гломерулонефрита, проявляющегося гематурией, умеренной протеинурией (нефротический синдром развивается редко), артериальной гипертензией, иногда значительной, и быстро нарастающей почечной недостаточностью, происходит вслед за алкогольным эксцессом и нередко значительно замедляется в условиях абстиненции.

Следует помнить, что симптоматика быстропрогрессирующего гломерулонефрита может полностью повторяться в случаях поражения почек при тромбозе почечных вен, инфаркте почки, кортикальном некрозе почек, инфекции мочевых путей, а также острого интерстициального нефрита, истинной склеродермической почки, поражения почек при гемолитико-уремическом синдроме и тромботической тромбоцитопенической пурпуры. При этом в основе прогрессирования нефропатии лежат гемодинамические и токсические механизмы, хотя на определенном этапе присоединяются и иммунные изменения. При гемолитико-уремическом синдроме быстро прогрессирующее поражение почек связано с тяжелым васкулитом и проявляется высокой артериальной гипертензией, гемолитической анемией, тромбоцитопенией, которым предшествуют недомогание, слабость; кровоточивость слизистых оболочек, анемия, гематурия, протеинурия появляются через 1 – 2 нед. Заболевание чаще развивается у детей, но встречается и у взрослых (во время беременности, после родов, при применении гормональных контрацептивов). Истинная с клеродермичее ка я почка представляет тяжелое поражение сосудов почек, приводящее к злокачественной артериальной гипертензии с ретинопатией, быстро развивающейся почечной недостаточностью, и возникает на фоне яркой клинической картины системной склеродермии с характерными синдромом Рейно, признаками вовлечения кожи лица и конечностей, легких (пневмофиброз), пищевода (дисфагия), кардиопатией.

При тромбозе почечных вен нарастающее падение функции почек отмечается обычно уже на фоне существующего в течение нескольких недель вследствие венозного тромбоза нефротического синдрома. Острая стадия тромбоза характеризуется болями в пояснице, животе, гематурией, анурией.

Радионуклидное и ангиографическое исследование подтверждают асимметрию сосудистой патологии. Картина быстропрогрессирующей нефрбпатии может развиться при инфекции мочевых путей, апостематозном нефрите.

Диагностика последнего крайне трудна, так как по существу отсутствует достаточно надежный метод выявления множественных небольших абсцессов почки, только ультразвуковое исследование может помочь обнаружить их.

Диагностировать обострение инфекции мочевых путей легче-повышение температуры теЛа, нарастание лейкоцитурии, снижение относительной плотности мочи, асимметричные данные радиоизотопных и ультразвукового методов исследования.

Нефрологи в Москве

Нефрологи в Москве

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-nefrologii/bystroprogressirujuwij-glomerulonefrit.html

Что необходимо знать о быстропрогрессирующем гломерулонефрите?

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – довольно редкая болезнь, которая наблюдается у пациентов молодого возраста, как женщин, так и мужчин.

Болезнь развивается стремительно (от нескольких недель до нескольких месяцев), с прогрессирующей почечной недостаточностью. Она развивается на фоне тяжелого поражения клубочков.

Состояние больного ухудшается столь стремительно, что зачастую нет возможности дифференцировать диагноз.

Этиология

Причиной развития заболевания становится поражение почечной ткани токсинами – продуктами жизнедеятельности возбудителей инфекционных заболеваний. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне острых и хронических заболеваний:

  • Инфекционные заболевания — постстрептококковый гломерулонефрит, подострый инфекционный эндокардит, сепсис, вирусные инфекции, паразитарные инвазии и ревматические заболевания. Синдром Гудпасчера
  • Полисистемные заболевания — ситемная красная волчанка, васкулиты, злокачественные опухоли,наследственный почечно-легочный синдром и т.д.
  • Первичная почечная патология – идиопатический серповидный гломерулонефрит, мембранозный гломерулонефрит и др.

Патогенез

При гломерулонефрите преимущественно поражаются почечные клубочки, функцией которых является ультрафильтрация крови и ее очищение. Возбудитель, проникая в клетки почек, поражает их. Иммунная система воспринимает собственные пораженные клетки как чужеродные тела, и атакует их. Оседая в почечных клубочках эти пораженные клетки, вызывают воспаление.

Следствием воспаления является образование полулуний. Основным признаком поражения почек на микроскопическом уровне является наличие не менее 70% клубочков с полулуниями. Образующиеся полулуния сдавливают клубочки, что приводит к падению их фильтрационной способности. Функция почечной ткани нарушается, она теряет способность к фильтрации и не участвует в обмене веществ.

Вследствие этого, в кровь попадают обратно токсины, продукты распада веществ и возникает интоксикация организма, со всеми ее симптомами. Пораженная почка резко увеличена в размерах, дряблая, с утолщенным корковым слоем.

Цвет почки может быть бледным, белым – « большая белая почка», или тусклым желто-серым, с красными крапинами – « большая пестрая почка», или красным – «большая красная почка».

В терминальной стадии почечная паренхима замещается фиброзной тканью.

Симптомы

Заболевание развивается стремительно:

  • Резкое повышение артериального давления
  • Снижение количества выделяемой мочи, вплоть до ее отсутствия
  • Цвет мочи бурый или темно-коричневый
  • Появление отеков по всему телу, в том числе и на лице
  • Сильные локальные боли в области поясницы
  • Присутствие в моче крови и хлопьев белка
  • Повышенная температура тела, озноб
  • Головные боли
  • Сильная жажда
  • Тахикардия и брадикардия
  • Боли в суставах
  • Сильная мышечная слабость
  • Тошнота, рвота, потеря аппетита
  • Снижение веса
  • Кожные покровы издают запах ацетона, бледные или с серым оттенком
  • Увеличение печени

За короткий период развивается почечная недостаточность, к имеющимся симптомам присоединяется желтый оттеноккожных покровов , слизистых оболочек и склер глаз.

Диагностика

Лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови ( гиперлейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная реакция СОЭ)
  • Биохимический анализ крови ( повышенный уровень креатинина, мочевины, сиаловых кислот, холестерина, фибрина, гипоальбуминемия)
  • Общий анализ мочи ( микрогематурия, протеинурия,цилиндрурия ;относительная плотность мочи снижена)
  • Проба по Зимницкому (изогипостенурия)
  • Суточная протеинурия с классическим нефротическим синдромом
  • Проба Реберга-Тареева(нарушение клубочковой фильтрации)

Инструментальное обследование

  • Радиоизотопное ультразвуковое сканирование (диффузное поражение почек, нарастание почечной недостаточности)
  • Радиоизотопная ренография( снижение секреторно-экскреторной функции)
  • Биопсия почек (изменение эпителия капсулы в виде полулуний – более 50%, заполняющих просвет капсулы;гиалиноз клубочков; дистрофия канальцев)
  • Исследование глазного дна ( изменения, характерные для АГ – сужение просвета артериол, отек дисказрительного нерва, точечные кровоизлияния, отслойка сетчатки)
  • Электрокардиография

Дифференциальная диагностика

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит следует дифференцировать с такими патологиями почек как:

  • Острый тубулоинтерстециальный нефрит
  • Склеродермическая почка
  • Тромбоз почечных вен
  • Нефропатия беременных
  • Алкогольное поражение почек
  • Амилоидоз почек
  • Диабетическая нефропатия
  • Системные васкулиты

Цель дифференцирующей диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита — исключение состояний, которые внешне напоминают (имитируют) данное заболевание, но имеют другую этиологию и требуют иного терапевтического подхода.

Лечение

Состояние больного при быстропрогрессирующем гломерулонефрите следует рассматривать как экстренную клиническую ситуацию, сопряженную с летальным исходом.

Такая ситуация требует безотлагательной диагностики и срочной, активной терапии, для того, чтобы приостановить быстроразвивающееся ухудшение функции почек и предупреждения неизбежного развития почечной недостаточности. Еще до получения диагностических результатов следует начать пулсь-терапию метилпреднизолоном.

Такая тактика оправдана из-за невозможности проведения у большинства больных биопсии почек. К глюкокортикоидам присоединяют алкилирующие препараты в сверхвысоких дозах.

Основные принципы в терапии быстропрогрессирующего гломерулонфрита:

Иммунодепрессивная терапия глюкокортикоидами:

  • подавление образования аутоантител и комплексов с антигенами
  • стабилизация мезосомальных мембран
  • торможение пролиферации деструктурированной базальной мембраны

Цитостатическая терапия:

  • угнетение лимфопоэза
  • угнетение выработки интерлейкина и хемотаксиса нейтрофилов

Антикоагулянтная и антиагрегативная терапия:

  • снижение свертываемости крови
  • угнетение адгезии и агрегации тромбоцитов
  • противовоспалительная терапия гепарином

Антибактериальная терапия

Диуретическая терапия:

  • выведение излишков воды, шлаков

Плазмоферез, программный гемодиализ:

  • сорбция продуктов метаболизма и антител

Интенсивная терапия проводится в условиях госпитализации. Обязательно назначается диета – стол № 7, бессолевой, с ограничением жидкости и белка. Из рациона исключают копчености и пряности, мясные и рыбные бульоны. Рекомендовано употребление фруктов и овощей, содержащих калий и витамины.

Осложнения

Заболевание может осложниться синдромом Гудпасчера, при котором в моче определяется гематурия и протеинурия. У больных, с поражением легких возникает кровохарканье. В результате потери крови может развиться тяжелая железодефицитная анемия. Также возможны серьезные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, кровоизлияние в мозг, что может закончиться летальным исходом.

Результаты интенсивной терапии при быстропрогрессирующем гломерулонефрите.

Без проведения своевременной иммунодепрессивной терапии данное заболевание почек заканчивается неуклонным и скоропостижным (в течение нескольких недель) развитием терминальной стадии почечной недостаточности.

При удавшейся терапии у 25-50% больных может быть достигнута клиническая ремиссия. Но, после прекращения лечения часто развиваются обострения, которые ухудшают прогноз исхода болезни. Поэтому, в лечении больных БПГН важную роль играет поддерживающая терапия.

Продолжительность поддерживающей терапии устанавливаются для каждого больного индивидуально. В среднем, она продолжается в течение 1-2 лет и более. Некоторым больным такая терапия показана пожизненно.

Побочные эффекты поддерживающей глюкокортикостероидной терапии:

  • Эйфория
  • Депрессия
  • Бессонница
  • Повышение аппетита
  • Психоз
  • Ожирение
  • Атрофия кожи
  • Гирсутизм
  • Задержка роста у детей и подростков
  • Остеопороз

Резкая отмена ГКС ведет к адреналиновому кризу , поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии.

Прогноз

Для больных быстропрогрессирующим гломерулонефритом прогноз крайне серьезен. При проведении интенсивной терапии годичная выживаемость таких больных составляет 70-90%, причем 40% из них нуждается в гемодиализе.

Ремиссии удается добиться у 75% больных, причем у 43% она длится до 4 лет. Так как при гломерулонефрите преимущественно поражаются почечные клубочки, то данное заболевание не поддается стойкой и продолжительной ремиссии и выживаемость не превышает 6-12 месяцев.

Без правильного лечения больные умирают в течение полугода. При трансплантации почки возможно развитие подострого гломерулонефрита.

У некоторых больных в итоге проведенного лечения восстанавливается функция почек, все равно сохраняются гистологические изменения в почечных клубочках. Эти изменения выражаются в повышенной клеточности в верхушках клубочков.

Профилактика

Профилактические мероприятия быстропрогрессирующего гломерулонефрита направлены на предупреждение рецидивов инфекционных заболеваний. Кроме тогорекомендуется:

  • Ограничение физических нагрузок
  • Избегание переохлаждения организма
  • Регулярная санация очагов инфекции в организме
  • Исключение стрессовых ситуаций и эмоциональных нагрузок

Источник: http://TvoyAybolit.ru/chto-neobxodimo-znat-o-bystroprogressiruyushhem-glomerulonefrite.html

Что такое быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Одним из тяжелых заболеваний почек является быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН). Патология протекает стремительно, и даже если вовремя обратиться к врачу, прогноз обычно неблагоприятный. Как распознать опасную болезнь? Существует ли эффективное лечение?

Общее представление

Быстропрогрессирующий, или подострый гломерулонефрит – это одна из разновидностей хронического заболевания почек. Отличается очень тяжелым течением и бурным развитием.

У больных стремительно возникает почечная недостаточность, появляется терминальная уремия – эти процессы занимают всего несколько недель или месяцев.

Быстропрогрессирующее течение сопровождается полулуниями и экстракапиллярной пролиферацией клеток в гломерулах.

Очень редко быстропрогрессирующий гломерулонефрит бывает первичной формы – такой тип патологии диагностируется лишь у 3–5% детей, чаще всего у подростков.

У взрослых мужчин болезнь развивается на фоне гранулематозе Вегенера, геморрагического васкулита, смешанной формы криоглобулинемии и других системных недугов.

Поскольку болезнь прогрессирует очень быстро, важно начать лечение на начальном этапе. До достижения определенной стадии благоприятный исход возможен.

Причины возникновения

Обычно экстракапиллярный гломерулонефрит развивается вследствие следующих групп заболеваний:

  1.  Инфекционные.
  2. Полисистемные.
  3. Первичные поражения почек.

Нередко быстропрогрессирующая форма становится осложнением после инфекционных патологий – таких, как сепсис, постстрептококковый гломерулонефрит или инфекционный эндокардит.

Среди полисистемных заболеваний, приводящих к развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита, выделяют системную красную волчанку, легочно-почечный синдром, передающийся по наследству, болезнь Шенлейна-Геноха, васкулит, эссенциальную криоиммуноглобулинемию. Онкологические опухоли также могут осложняться полулуниями, но редко.

В отдельных случаях  развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит на фоне первичных поражений почек, к таким относят идиопатический серповидный и мезангиопролиферативный гломерулонефриты. Гораздо реже причинами быстропрогрессирующего течения становится болезнь Бергера или мембранозный гломерулонефрит, который осложнен синтезом антител против базальной клубочковой мембраны.

Клиническая картина

Протекает быстропрогрессирующий гломерулонефрит крайне тяжело. Стремительно появляются и усиливаются симптомы:

  • отеки, вплоть до анасарки;
  • макрогематурия;
  • олигурия;
  • снижение почечных функций;
  • постоянно повышенное кровяное давление.

БПГН нередко начинается с нефротического или нефритического синдрома, но ко 2–3 неделям с начала появления признаков диагностируется гиперазотемия с постоянным увеличением концентрации мочевины и креатинина. Развивается анемия, к которой добавляется гиперхолестеринемия. В ходе лабораторных анализов в осадке мочи больного, помимо эритроцитов, обнаруживают лейкоциты и цилиндры.

Идиопатический БПГН начинается как острый гломерулонефрит, но в редких случаях ему предшествует перенесенная стрептококковая инфекция. Пациента беспокоят поясничные боли и макрогематурия.

В некоторых случаях развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита происходит поэтапно, но чаще всего стремительно.

Наблюдаются признаки нефротического синдрома, которые постепенно усугубляются, развиваются опасные симптомы:

  • злокачественная гипертония;
  • ретинопатия;
  • азотемия;
  • почечная недостаточность;
  • анемия;
  • отслоение сетчатки.

Если быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается на фоне полисистемных болезней, он протекает особенно тяжело. Без должной медицинской помощи больные вскоре погибают от почечной недостаточности. Развивается она довольно быстро — в течение периода от 6 месяцев до 3 лет.

Гораздо реже повышение артериального давления диагностируется на поздних стадиях быстропрогрессирующего течения. Развиваются характерные признаки, среди которых:

  • лихорадка;
  • похудение;
  • миалгия;
  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатическая гемолитическая анемия.

Диагностирование болезни

Основными методами диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита с полулуниями являются:

  1. Сбор анамнеза.
  2. Анализ состава мочи.
  3. Серологическое исследование.
  4. Почечная биопсия.

В ходе анализа, в крови больных практически всегда выявляется повышенный уровень креатинина. В большинстве случаев обнаруживаются эритроцитарные цилиндры. В моче нередко присутствует «телескопический» осадок. Очень часто выявляется лейкоцитоз, а анемия обнаруживается всегда.

В рамках серологических тестов в крови исследуется уровень:

  • анти-БМК антител;
  • анти-ДНК антител;
  • криоглобулинов;
  • антител к антистрептолизину-О;
  • титров АНЦА.

Исследование концентрации этих комплементов требуется если возникло подозрение на иммунокомплексное течение быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Дело в том, что в данной ситуации довольно часто присутствует гипокомплементемия.

Важный момент в ходе диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрита — это проведение биопсии почек на ранней стадии. При всех типах патологии выявляется центральная пролиферация гломерулярных клеток эпителия. В некоторых случаях присутствует нейтрофильная инфильтрация, в результате чего формируется полулунная клеточная масса. Она заполняет более половины клубочков пространства Боумена.

Гломерулярный сосудистый пучок чаще всего становится спавшимся и малоклеточным. Однако наиболее выражен некроз в полулунной клеточной массе или сосудистом пучке. В данной ситуации необходимо дополнительное гистологическое исследование, направленное на выявление признаков васкулита.

Проводится иммунофлюоресцентная микроскопия. При заболевании анти-БМК антител принципиально выявить линейное или лентоподобное накопление gG вдоль КБМ, которое нередко сопровождается накоплением СЗ.

При иммунокомплексном БПГН обнаруживается диффузное нерегулярное мезангиальное накопление gG и СЗ с разрастанием клеток в гломерулах и полулуниями.

Если патология имеет аутоиммунную природу, иммунных окрашиваний и включений не наблюдается.

Способы лечения

Лечение быстропрогрессирующего течения гломерулонефрита начинается с активной терапии, при которой используют комбинацию плазмафареза и пульс-терапии. Позже пациенту назначают 4 медикамента:

  1. Глюкокортикоиды.
  2. Антикоагулянты.
  3. Антиагреганты.
  4. Цитостатики.

В начале лечения, еще до формирования полулунных клеточных масс и при уровне креатинина ниже 5 мг, возможен благоприятный исход.

При пауцииммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите может быть эффективным лимфоцитаферез, в ходе которого из системы циркуляции крови удаляют периферические лимфоциты. Однако эта методика изучена не до конца. При анти-БМК болезни рекомендовано лечить плазмафарезом – в ходе этой процедуры удаляются свободные антитела, медиаторы воспаления и интактные иммунные комплексы.

Однако когда терапия не помогает и развивается хроническая почечная недостаточность, больному назначают гемодиализ и пересадка почки.

Трансплантация органа оказывается эффективной при любом типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Однако операция на дает абсолютных гарантий и возможность рецидива сохраняется уже после установки имплантата. Этот риск несколько снижается, когда операции проходит не продолжительное время.

Если присутствует болезнь анти-КБМ антител, нормой является отсутствие анти-КБМ титров хотя бы 1 год после трансплантации.

Гломерулонефрит быстро прогрессирующий

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстро прогрессирующий ГН сопровождается микроскопической картиной формирования в клубочках полулуний и прогрессирует до почечной недостаточности в течение недель или месяцев.

Диагностика гломерулонефрита быстро прогрессирующего основывается на анамнезе, результатах анализа мочи, серологических тестах и биопсии почек.

Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего,  включает прием глюкокортикоидов с или без циклофосфамида и иногда плазмафереза.

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит характеризуется обширным формированием в клубочках полулуний, видимых при биопсии, и при отсутствии лечения прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности за недели или месяцы. Это относительно редкий ГН, развивающийся у 10-15 % всех пациентов с ГН, и встречается в основном у больных 20-50 лет. Типы и причины классифицированы на основании результатов иммунофлюоресцентной микроскопии.

Болезнь антител к базальной мембране клубочков  является аутоиммунным ГН и составляет 10 % случаев гломерулонефрита быстро прогрессирующего. Она может возникнуть в результате воздействия на коллаген альвеолярных капилляров вдыхаемых антигенов, что запускает формирование антител к коллагену.

Антиколла-геновые антитела перекрестно взаимодействуют с БМК, фиксируя комплемент и запуская клеточно-опосредованную воспалительную реакцию в почках и легких. Комбинацию ГН и альвеолярного кровотечения в присутствии анти-БМК антител называют синдромом Гудпасчера.

Иммунофлюоресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует линейные включения gG.

Иммунокомплексный гломерулонефрит быстро прогрессирующий, осложняет многочисленные инфекционные заболевания и болезни соединительной ткани, а также возникает в сочетании с другими первичными гломерулопатиями. Иммунофлюоресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует неспецифические зернистые иммунные включения. Заболевание составляет 40 % всех случаев БПГН. Патогенез неизвестен.

Пауцииммунный БПГН отличается отсутствием отложения иммунных комплексов или комплемента при иммунофлюоресцентном окрашивании, составляет 50 % всех случаев БПГН. Почти все пациенты имеют повышенную концентрацию антинейтрофильных цитоплазматических антител и системный васкулит.

Симптомы гломерулонефрита быстро прогрессирующего

Проявляется заболевание обычно слабостью, усталостью, лихорадкой, тошнотой и рвотой, анорексией, артралгиями и болями в животе. Некоторые пациенты предъявляют жалобы, подобные на ПИГН, с остро возникшей гематурией.

В среднем у 50 % пациентов есть отеки и анамнез острого гриппоподобного ОРЗ в течение 4 нед от появления почечной недостаточности, за чем обычно следует выраженная олигурия. Нефротический синдром имеется в 10-30 % случаев. Артериальная гипертензия развивается редко, особенно в тяжелой форме.

У пациентов с болезнью анти-БМК антител может быть легочное кровотечение или кровохарканье или только диффузные инфильтраты при рентгенографии органов грудной клетки.

Диагностика гломерулонефрита быстро прогрессирующего

Диагноз основывается на анамнезе и результатах анализов мочи и подтверждается серологическими тестами и биопсией почек. Концентрация креатинина сыворотки крови почти всегда повышена. Гематурия и эритроцитарные цилиндры присутствуют всегда, часто встречается «телескопический» осадок мочи. Анемия присутствует всегда, лейкоцитоз также распространен.

Серологическое исследование должно включать: анти-БМК антитела ; антитела к антистрептолизину-О, анти-ДНК антитела или криоглобулины, в зависимости от клинической картины; и титры АНЦА. Изучение концентрации комплемента может быть необходимо при подозрении на иммунокомплексный БПГН, потому что гипо-комплементемия в этом случае встречается часто.

Ранняя биопсия почек имеет существенное значение.

Особенностью, общей для всех типов гломерулонефрита быстро прогрессирующего, является центральная пролиферация гломерулярных эпителиальных клеток, иногда с нейтрофильной инфильтрацией, которая формирует полулунную клеточную массу, заполняющую пространство Боумана более 50 % клубочков.

Гломерулярный сосудистый пучок обычно выглядит малоклеточным и спавшимся. Некроз в пределах сосудистого пучка или полулуния может быть самым выраженным проявлением. У таких пациентов должны быть исследованы гистологические признаки васкулита.

Иммунофлюоресцентная микроскопия имеет отличия для всех типов БПГН. При болезни анти-БМК антител линейное или лентоподобное накопление gG вдоль КБМ является самым значимым явлением и часто сопровождается линейным и иногда зернистым накоплением СЗ.

При иммуно-комплексном БПГН, иммунофлюоресцентная микроскопия показывает диффузное нерегулярное мезангиальное накопление gG и СЗ обычно вместе с пролиферацией внутригломерулярных клеток и формированием полулуний. При paиммунном БПГН иммунное окрашивание и включения не обнаруживают.

Однако фибрин встречают в пределах полулуний независимо от вида флюоресценции.

Прогноз заболевания гломерулонефрит

Спонтанная ремиссия встречается редко, и у 80-90 % нелеченных пациентов заболевание прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 6 мес.

Прогноз улучшается при раннем лечении гломерулонефрита быстро прогрессирующего; предикторами хорошего ответа на терапию являются ранняя стадия анти-КБМ болезни и ПИГН, СКВ, гранулематоз Вегенера или узелковый полиартериит как основная причина ГН.

Вне зависимости от наличия или отсутствия лечения наихудший прогноз у лиц старше 60 лет, пациентов с олигурической почечной недостаточностью или высокой концентрацией креатинина, и при наличии полулуний в более чем 75 % клубочков.

Приблизительно 30 % пациентов с paиммунным БПГН не имеют эффекта от терапии, около 40 % из них нуждаются в диализе и 33 % умирают в течение 4 лет. С другой стороны, менее 20 % из тех, кто реагирует на терапию, нуждаются в диализе и приблизительно 3 % умирают.

Пациенты, у которых восстанавливается нормальная функция почек, имеют остаточные гистологические изменения преимущественно в клубочках, в основном повышенное количество клеток с небольшим склерозом или без него в пределах гломерулярного сосудистого пучка или эпителиальных клеток и минимального фиброза интерстиция.

Смерть обычно происходит из-за инфекционных или кардиальных осложнений, поскольку уремическую причину смерти предотвращают диализом.

Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего

Лечение быстро прогрессирующего гломерулонефрита, зависит от типа заболевания, хотя ни один протокол не был строго изучен. Терапия должна быть начата рано, в идеале, когда концентрация креатинина

Источник: http://Simptom-Lechenie.ru/glomerulonefrit-bystro-progressiruyushhij.html

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит: этиология, симптомы, диагностика, лечение, ремиссия

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий или злокачественный гломерулонефрит (БПГН)  – это неотложное нефрологическое состояние, характеризующееся стремительно развивающейся почечной недостаточностью с удвоением креатинина за 3 месяца.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Заболевание вызывается повышением проницаемости стенок капилляров клубочков, их разрывом, скоплением белков плазмы и макрофагов в пространстве Боумена капсулы нефрона.

При БПГН в более 50% случаев в пространстве Боумена нефронов обнаруживаются фиброзно-клеточные экстракапиллярные полулуния. Изменения сопровождаются клиническими признаками, характерными для острого нефротического синдрома.

Заболевание требует немедленного вмешательства, проведения терапевтических мероприятий. БПГН отмечается у 2-10% больных, страдающих гломерулонефритами, характеризуется скоротечностью – от появления первых симптомов до угрожающих жизни признаков проходит несколько недель или месяцев.

У детей заболевание развивается исключительно редко, составляет 3-5% случаев от общего числа страдающих гломерулонефритом. Чаще отмечается у подростков.
обзор образца почки при бестропрогрессирующем гломерулонефрите:

Этиология и патогенез

Различают первичный и вторичный злокачественный гломерулонефрит:

  • Первичный — развивается в результате действия повреждающих белковых и клеточных факторов на стенки капиллярных клубочков.
  • Вторичный — быстропрогрессирующий гломерулонефрит возникает в составе симптомокомплекса системной красной волчанки, синдрома Гудпасчера, васкулита и других системных заболеваний.

Первичный быстропрогрессирующий гломерулонефрит развивается в результате повреждения иммунными комплексами стенок капилляров. Под их действием происходит разрыв капилляров клубочков, в результате чего пространство Боумена заполняется  макрофагами, клетками эпителия, фибробластами.

Фибробласты, поступающие из интерстиция, продуцируют коллаген 1 и 3 типа, что приводит к необратимым явлениям в Боуменовом пространстве – фиброзному изменению, формированию полулуний.

В полулуниях обнаруживаются в высокой концентрации хемокины – белки, продуцирующиеся в начале иммунной реакции на аллерген, контролирующие степень активности иммунных клеток макрофагов.

Степень повреждения нефронов коррелирует с количеством хемокинов, концентрацией макрофагов в почечных клубочках – чем выше их концентрация, тем тяжелее прогноз быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Необратимые явления связаны с фиброзом полулуний, возникающим при появлении волокон фибрина в пространстве Боумена.

Классификация БПГН основана на преимущественном характере повреждения нефрона, критериями служат:

  • тип свечения при ИФ-микроскопии (иммунофлюоресцентной);
  • вид повреждающего фактора – иммунные комплексы, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), антитела БМК к базальной мембране клубочков.

Различают пять типов быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

  1. антительный – 5% случаев;
  2. иммунокомплексный – 30-40%;
  3. малоиммунный – 50%;
  4. смешанный – антительный + малоиммунный;
  5. идиопатический – 5-10%.

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Тип 1 — Антительный

Антительный  быстропрогрессирующий гломерулонефрит обусловлен повреждающим действием стенок капилляров антителами к мембране клубочков. Распознается по линейному иммунофлюоресцентному свечению антител в почечном биоптате – материале, полученном при биопсии почки, циркуляции комплексов БМК в крови.

Отмечается синдром Гудпасчера, изолированный гломерулонефрит.

Тип 2 — Иммунокомплексный

При иммунокомплексном БПГН отмечается:

  • гранулярное иммунофлуоресцентное свечение;
  • присутствие иммунных комплексов в мезангии, капиллярной стенке клубочков;
  • снижение уровня комплемента.

Иммунокомплексный быстропрогрессирующий гломерулонефрит чаще всего развивается после стрептококковой инфекции, отмечается при системной красной волчанке, инфекционном эндокардите, мезангиокапиллярном гломерулонефрите, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите, висцеральном абсцессе, гепатитах В, С, сифилисе, ювенильном ревматоидном артрите.

Тип 3 – Малоиммунный (иммунонегативный)

Повреждения капсулы нефрона вызываются при малоиммунном типе клетками неспецифического иммунитета – нейтрофилами и моноцитами. Свечение почечного биоптата отсутствует, в сыворотке выявляются антитела к протеиназе или миелопероксидазе.

Малоиммунный тип БПГН наблюдается при АНЦА-ассоциированном васкулите (Вегенера).

Тип 4 — Смешанный

Для смешанного типа злокачественного гломерулонефрита характерно:

  • линейное иммунофлюоресцентное свечение почечного биоптата;
  • присутствие в крови антител БМК;
  • антител к цитоплазме нейтрофилов.

Иногда отмечается разрастание клеток мезангия почечных клубочков.

Тип 5 — Идиопатический

При истинном идиопатическом быстропрогрессирующем гломерулонефрите не удается выявить повреждающий фактор. Для этой разновидности болезни не характерно иммунофлюоресцентное свечение почечного биоптата.

Для идиопатического  БПГН не характерно присутствие в крови иммуннокомплексов, антител, уровень комплемента не изменяется. Предполагается, что причиной патологии служит повреждающее действие клеток иммунной системы.

Для детей более характерен иммунокомплексный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита (85% случаев), в 13-15% случаев встречается малоиммунная форма, в 5-7% случаев отмечается антительный гломерулонефрит.

Смешанный и идиопатический гломерулонефрит у детей встречается исключительно редко.

Последствия

Прогноз протекания болезни после лечения определяется степенью повреждения клубочкового аппарата почки, степенью поражения внутренних органов:

  • При полной ремиссии – поддерживающая терапия продолжается 18 месяцев.
  • Характер поддерживающей терапии определяется заболеванием, вызвавшим БПГН.
  • Гипертензию контролируют препаратами ингибиторами АПФ или блокаторами рецепторов ангиотензина. Обязательно назначение этих препаратов при протеинурии более 500 мг/с.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.