Болезнь Педжета (деформирующий остоз)

Деформирующий остеит

Болезнь Педжета (деформирующий остоз)

Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) – воспалительное заболевание, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей скелета.

Сопровождается частичной резорбцией (разрушением) костной ткани, за которой следует ее чрезмерное неорганизованное формирование. В результате образуется увеличенная в объеме, легко деформируемая, склонная к переломам кость с большим количеством внутрикостных сосудов.

Для деформирующего остеита характерны боли и деформация в области поражения. При поражении черепа и позвоночника возможны неврологические осложнения. Злокачественное перерождение поврежденных костей наблюдается очень редко. Причины возникновения деформирующего остеита неизвестны.

Лечение направлено на минимизацию проявлений болезни и предотвращение осложнений.

Деформирующий остеит или болезнь Педжета – воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. На начальных стадиях болезни наблюдается частичное разрушение костной ткани с последующим избыточным восстановлением.

Восстановленная кость деформированная, непрочная, склонная к переломам. Причины развития деформирующего остеита пока не выяснены. Полностью устранить проявления болезни невозможно. Проводится симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Причины развития деформирующего остеита

Причины возникновения болезни пока до конца не изучены. Наиболее признанные теории – наследственная предрасположенность и вирусная природа заболевания.

По данным проведенных в травматологии и ортопедии исследований, у 15-50% пациентов есть родственники первой степени, которые тоже страдают болезнью Педжета. Поэтому детям, братьям и сестрам больных рекомендуется регулярно сдавать анализы для определения уровня щелочной фосфатазы.

Теория медленной вирусной инфекции предполагает, что заражение может произойти за много лет до манифестации болезни. В последующем человек является носителем вируса, пока какие-то провоцирующие факторы не вызовут симптомы заболевания.

Болезнь может поразить любую часть скелета, однако чаще страдают большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Деформирующий остеит может протекать бессимптомно.

Выраженность проявлений зависит от тяжести заболевания и локализации повреждения. Боли в области кости обычно ноющие, тупые, непрерывные, усиливающиеся после отдыха или в покое. При локализации поражения рядом с суставом развивается остеоартрит.

Объем движений в суставе и скованность при движениях в этом случае тоже усиливаются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются, становятся хрупкими. Перелом может возникнуть даже при небольшой травме. При локализации остеита в области костей нижних конечностей возможно искривление ног (чаще страдают голени). Если поражается позвоночник, спина может деформироваться, стать сутулой.

Поражение костей черепа может сопровождаться увеличением размеров головы и ее деформацией. Если деформированные кости черепа и позвоночника оказывают давление на нервные стволы или нервную ткань, появляется неврологическая симптоматика.

При поражении седьмой пары черепных нервов развивается нейросенсорная тугоухость. При сдавлении спинномозговых корешков возникает ощущение мурашек, покалывание и онемение в туловище и конечностях.

При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала.

Заболевание сопровождается определенными нарушениями обмена веществ. В крови увеличивается количество сывороточной щелочной фосфатазы. А возросшая потребность пораженных костей в кислороде и питательных веществах обуславливает увеличение нагрузки на сердце.

В тяжелых случаях возможны поражения сердечно-сосудистой системы, обызвествление сердечных клапанов, атеросклероз, мочекислый диатез и развитие мочекаменной болезни. Иногда выявляется гиперпаратиреоз.

Зафиксированы отдельные случаи развития сердечно-сосудистой недостаточности и остановки сердца. Редко наблюдается пятнистая дегенерация сетчатки.

Примерно в 1% случаев наступает злокачественное перерождение кости с развитием остеосаркомы.

Диагностика деформирующего остеита

Диагноз выставляется на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография.

На снимках выявляется деформация и увеличение кости, а также неравномерное изменение костной ткани с чередованием участков разрушения (резорбции) и образования кости (остеогенеза).

Граница разрушения кости часто имеет клиновидную форму.

Обязательным исследованием также является определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, который при деформирующем остеите намного превышает норму. Для выявления бессимптомно текущих процессов в других костях может использоваться сцинтиграфия.

При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма. В отдельных случаях выполняется биопсия кости.

Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости.

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины.

При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты.

Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода.

Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться.

Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/osteitis-deformans

Болезнь Педжета – причины и формы костной патологии, как лечить и профилактика опасных последствий

Болезнь Педжета (деформирующий остоз)

Частые переломы, ноющие боли в костях, скованность суставов, деформация черепа, позвоночника, искривление ног, саркома – к таким последствиям приводит болезнь Педжета.

При этой патологии нарушаются обменные процессы в костной ткани, что вызывает деформацию ее структуры, делает пористой, хрупкой. Болезнь Педжета неизлечима, но замедлить развитие заболевания можно.

Главное – вовремя обратить внимание на симптомы, обратиться к врачу и пройти лечение.

Кости являются частью опорно-двигательного аппарата и образуют каркас тела, соединяясь друг с другом с помощью связок, суставов.

Они обладают высокой прочностью и сильным сопротивлением к сжатию, что позволяет им долгое время успешно противостоять разрушению.

Также кости выполняют защитную функцию, охраняя внутренние органы от внешнего воздействия, участвуют в процессах кроветворения: они содержат костный мозг, который производит лейкоциты, тромбоциты, эритроциты.

Сформированы кости из нескольких тканей, самой важной является костная. Состоит она из органических и неорганических веществ. Первые придают эластичность и мягкость, вторые – твердость.

Чтобы успешно справляться со своими обязанностями, костная ткань постоянно обновляется: старые клетки разрушаются, им на смену приходят новые.

Этот процесс называют «ремоделированием», и отвечают за него три вида клеток:

  1. Остеобласты – создают и минерализуют кости.
  2. Остеоциты – отвечают за поддержание структуры.
  3. Остеокласты – способствуют разрушению старых клеток.

До двадцатилетнего возраста процесс костеобразования преобладает над разрушением. Затем эти состояния уравновешиваются. По мере старения в костной ткани возрастает концентрация минеральных веществ, из-за чего они становятся хрупкими, а процесс разрушения ткани проходит более активно, чем ее формирование. Этот процесс называется остеопороз.

Костная болезнь Педжета (деформирующий остеит, остоз, остеодистрофия) встречается среди людей белой расы после сорокалетнего возраста, причем мужчины болеют намного чаще, чем женщины.

При этой патологии нарушается механизм восстановления костной ткани, из-за чего изменяется ее структура и форма: кости слабеют, деформируются, начинают растягиваться, искривляться, часто ломаются.

Деформирующая остеодистрофия поражает не все кости, а лишь некоторые из них, поэтому искривление носит локальный характер. Если повреждается череп, искажается форма головы, изменяются черты лица.

При повреждении позвонков происходит искривление хребта с одновременным нарушением иннервации (связью с центральной нервной системой). Деструктивный процесс с одной кости на другую не переходит.

Эта особенность отличает болезнь Педжета от других недугов, при которых происходит деформация костной ткани.

Точной причины деформирующей остеодистрофии ученые не определили. Существуют несколько версий относительно появления и развития болезни Педжета, которые вполне могут сочетаться друг с другом:

  • Наследственность. Исследования показали, что у многих пациентов, страдающих деформирующим остеитом, есть родственники с таким же заболеванием. По этой причине детям, братьям, сестрам больных врачи советуют регулярно делать рентген, сдавать анализ для определения концентрации щелочной фосфатазы.
  • Вирусное происхождение (корь, респираторно-синцитиальный вирус). Согласно этой теории, человек заражается задолго до появления первых признаков заболевания. Закрепившись в организме, вирус постепенно разрушает костную ткань, вызывая ее деформацию.
  • Фосфорно-кальциевое нарушение метаболизма. Кальций и фосфор обеспечивают прочность костей, принимают активное участие в процессах обновления. Нехватка или избыток этих веществ, дисбаланс между ними приводит к неправильному формированию костной ткани.

Формы

В зависимости от объема костей, затронутых заболеванием, выделяют несколько разновидностей деформирующей остеодистрофии. Это:

  • монооссальная форма – патология развивается в одной кости, эта разновидность наблюдается редко;
  • полиоссальная форма – деформация произошла с несколькими костями, часто встречающийся вариант.

Фазы

Болезнь Педжета отличается тем, что деструктивные изменения костной ткани идут беспрестанно. В зависимости от того, преобладает рассасывание кости (остеолиз) или ее воссоздание (остеогенез), развитие заболевания подразделяют на три этапа:

  1. Инициальная или остеолитическая фаза. Происходит рассасывание отдельных участков кости, и как следствие, наблюдается появление полых углублений.
  2. Активный этап, на котором сочетается остеолиз и остеогенез, когда одновременно с появлением полых углублений происходит разрастание кости. В результате на месте стыка старой и новой ткани возникают линии соединения, а сама она становится пористой.
  3. Остеосклероз (неактивная фаза) – соединительная ткань заменяет костную, из-за чего кости теряют способность выполнять опорную функцию, скелет начинает деформироваться в зоне поражения.

Патологический процесс способен затронуть любую кость. Часто поражаются нижние конечности, ребра, большеберцовые кости, ключица, таз, позвонки. Деструктивные изменения костной ткани имеют свои особенности, которые зависят от того, какая кость пострадала:

  • Пораженные нижние конечности деформируются сильнее других участков скелета, поскольку на больную кость воздействует вес тела. Ноги становятся кривыми, часто страдают голени.
  • Если процесс задел трубчатые кости, они начинают искривляться, принимают спиралевидную форму, поверхность становится шероховатой. На фоне утолщения наблюдается снижение массы костной ткани.
  • Череп утолщается на три — пять сантиметров, из-за чего деформируются черты лица, головы.
  • При поражении хребта позвонки расплющены или увеличены в объеме, что приводит к искривлению позвоночника.

Болезнь Педжета долгое время может не давать о себе знать. Сила ее проявлений зависит от степени повреждения и от того, какая кость пострадала. Это могут быть такие симптомы:

  • тупая, ноющая боль в зоне повреждения, усиливающаяся во время отдыха или сразу после него;
  • суставы становятся менее подвижными, появляется чувство скованности;
  • болезнь Педжета в районе сочленения вызывает остеоартрит;
  • на пораженном участке можно прощупать неровные и утолщенные края кости;
  • постоянные переломы;
  • деформации позвоночника вызывают боли в спине, сутулость.

Осложнения

Из-за передавливания нервов между позвонками или внутри черепной коробки наблюдается картина, типичная для неврита, – потеря или снижение чувствительности, покалывание, онемение конечностей, мурашки по коже, парезы, атрофия мышц. Возможна необратимая потеря зрения или слуха. Болезнь Педжета приводит к нарушению метаболизма, является причиной мочекаменного заболевания, мочекислого диатеза, повышения щелочной фосфатазы.

Поврежденные кости пытаются восстановиться, а потому забирают дополнительное количество кислорода и питательных веществ.

Это приводит к нагрузке на сердечную мышцу и развитию различных патологий сердечно-сосудистой системы – атеросклероза, обызвествления сердечных клапанов. Иногда деформирующий остеит вызывает остановку сердца.

Болезнь Педжета способна спровоцировать остеогенную саркому (рак) или гигантоклеточную опухоль (доброкачественное или злокачественное образование) из-за нерегулируемой и неправильной перестройки костной ткани.

В настоящий момент первичная профилактика болезни Педжета не разработана.

Чтобы не допустить осложнений, следует насторожиться при первых симптомах заболевания, пройти обследование, назначенный курс лечения.

Обязательно надо обратиться к онкологу, если боли в костях усиливаются, становятся более продолжительными, деформация усиливается, состояние не улучшается, хоть лечение и проводится.

Диагностика

Врач ставит диагноз на основе внешнего осмотра пациента, симптомов заболевания, результатов анализов.

Заподозрив болезнь Педжета, доктор назначает анализ крови для определения концентрации кальция, магния, фосфора, которые являются неотъемлемыми элементами костной ткани.

Обязательным является исследование щелочной фосфатазы в плазме, повышение которой нередко сопровождается дистрофическими изменениями в кости. Подтверждает наличие болезни Педжета анализ крови на остеокальцин, повышение которого говорит о заболевании.

Для определения состояния костной ткани врач назначает рентгенологическое обследование. При болезни Педжета на снимке заметны зоны рассасывания, пористость, кривизна. Негативные результаты анализов являются поводом для сцинтиграфии костей.

Это исследование предусматривает ввод в организм радиоизотопов, которые скапливаются в костях. Снимки показывают, на каких участках происходят дистрофические изменения.

В дальнейшем анализы крови, рентген и сцинтиграфию надо периодически делать для контроля заболевания.

Лечение болезни Педжета

Костная болезнь Педжета – неизлечимый недуг. Терапия направлена на торможение заболевания, снижение выраженности симптомов, Прежде всего, назначаются лекарства, разработанные для замедления ремоделирования костной ткани.

Это лекарства из группы бифосфонатов (Остеотаб, Ксидифон). Активные вещества таких препаратов во время резорбции поглощаются остеокластами, после чего начинают подавлять их работу.

Это способствует формированию баланса между рассасыванием и формированием ткани, увеличению минеральной плотности костей, снижению риска переломов.

Среди таких препаратов можно выделить:

  • Таблетки Остеотаб. Активное вещество: алепдроновая кислота. Принимать 40 мг (1 таблетку) раз в сутки за полчаса до еды, запив простой водой. Нельзя принимать лекарство перед сном. Курс лечения – полгода, при необходимости повторяется.
  • Раствор Ксидифон. Действующее вещество: Этидроновая кислота. Принимают внутрь в разбавленном с водой виде за полчаса до еды 2-3 раза в день, дозировку и продолжительность лечения определяет врач.

В ходе лечения болезни Педжета обязательным является употребление кальция и витамина Д, которые активно расходуются организмом при ремоделировании костей, во время лечения улучшают действие бисфосфонатов. Кальций можно употреблять в виде специальной добавки, меню должно предусматривать кисломолочные продукты, семечки, инжир, миндаль, курагу, сельдерей.

Для улучшения обмена в костной ткани назначают гормональные препараты на основе тиреокальцитонина (Calcitar). Их применение избавляет от болей, увеличивает подвижность суставов, снижает уровень фосфатазы.

Курс терапии длится месяц, на протяжении года его повторяют 2-3 раза.

Во время лечения необходимо постоянно следить за показателями минерального обмена в организме, сдавая анализы на определение щелочной фосфатазы, фосфора, кальция в крови и урине.

Для снятия болевых синдромов при болезни Педжета назначают нестероидные противовоспалительные средства:

  • Препараты, содержащие диклофенак (Вольтарен, Ортофен) из группы производных фенилукусной кислоты. Это вещество обладает сильно выраженным противовоспалительным, анальгетическим, жаропонижающим эффектом. В зависимости от состояния, суточная доза может колебаться в пределах 75–150 мг, точную дозировку укажет врач.
  • Анальгин. Действующее вещество: метамизол натрия. Характеризуется болеутоляющими, жаропонижающими свойствами, слабым противовоспалительным эффектом. Дозировка 250–500 мг 2–3 раза в сутки.
  • Ибупрофен из группы производных пропионовой кислоты. Обладает жаропонижающим и болеутоляющим эффектами. Показан при воспалительных и дегенеративных патологиях опорно-двигательного аппарата. Принимают 400-600 мг 3-4 раза в сутки.

Поскольку синдром Педжета сопровождается болью в костях, которая усиливается при передвижении, для облегчения ходьбы показана ортопедическая обувь.

Если патологию сопровождают постоянные переломы, из-за которых больной теряет подвижность, может быть назначено эндопротезирование суставов или установка поддерживающих каркасов.

При серьезных нарушениях слуха для улучшения качества жизни рекомендованы слуховые аппараты.

Источник: https://vrachmedik.ru/1015-bolezn-pedzheta.html

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остоз)

Болезнь Педжета (деформирующая остеопатия, или деформирующий остоз) – это заболевание костей, обусловленное нарушением процесса разрушения и восстановления костной ткани. В результате этого нарушения кости претерпевают значительную деформацию.

История болезни

Впервые болезнь была описана Джеймсом Педжетом в конце 19 столетия как деформирующее заболевание костей, имеющее воспалительную причину. Со временем было установлено, что подобные примеры уже неоднократно встречались в медицинской практике, но считалось, что описанные случаи абсурдны и не имеют под собой доказательной основы.

Типичные для заболевания видоизменения костей были зарегистрированы у останков людей, обнаруженных еще в древних захоронениях.

Джеймс Педжет высказал предположение, что заболевание вызывается вирусами, вследствие чего появляется хроническое воспаление костей.

До настоящего времени не установлена истинная причина возникновения болезни, но теория Педжета стала основополагающей при определении происхождения данной патологии. Сейчас обнаружены факты, говорящие о наследственной причине заболевания.

Патогенез

При микроскопическом исследовании костных тканей пораженных болезнью Педжета наблюдаются разрастание в этих участках кровеносных сосудов, явления остеопароза или склероза, зачастую сменяющих друг друга.

В связи с тем, что ноги испытывают весовую нагрузку от массы тела, нижние конечности более подвержены деформации от воспалительного процесса.

Мужчины подвержены болезни Педжета больше чем женщины и в основном заболевание выявляется в зрелом возрасте, в диапазоне 40-50 лет. Среди молодежи заболевание встречается крайне редко. Характерной особенностью болезни Паджета является возрастная прогрессия – чем моложе пациент, тем быстрее развиваются злокачественные воспаления.

Наибольшее количество заболеваний отмечено в Великобритании. На территории Индии и Японии до настоящего времени не отмечено ни одного случая болезни Педжета.

Симптомы болезни

Как уже говорилось ранее, при болезни Педжета страдает костная ткань.

Формы заболевания определяются по количеству пораженных костей – множественные или единичные.

Изначальные признаки болезни не имеют специфических особенностей и не ярко выражены. При болезни Педжета поражаются кости черепа, нижних конечностей, ребер и плечевого пояса.

Поражения костей проявляются в ослаблении их структуры, искривлении и перерастяжке.

Определяются три степени разрушения костной ткани.

Основными симптомами для диагностирования болезни Педжета являются функциональные нарушения в позвоночнике, плечевом и тазовом поясе, в конечностях. Отмечаются интенсивные или ноющие боли в костях, деформации костей.

Боли в костях возникают с опережением диагностики заболевания примерно на 5 лет, т.к.

рентгенологическое обследование обнаруживает заболевание только тогда, когда патологический процесс уже вызывает заметную деформацию пораженных костных тканей.

К характерным особенностям болезни относят увеличение и изменение костей черепа, Х или О образные формы конечностей.

Деформация черепа сопровождается изменением височной кости и как следствие сдавливаются слуховые нервы, что приводит к снижению слуха.

Предполагается, что в течение года поражается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Уточняющая диагностика проводится путем изучения рентгенологических обследований. К признакам, характерным для болезни Педжета выявляемым при рентгенологии относят следующие характеристики:

– Очаги разрежения костных тканей перемежаются с участками ее уплотнения.

– Кости черепа утолщаются почти в 2 раза, при этом наружная пластина имеет размытые очертания, а внутренняя сильно уплотнена.

– Обнаруживается деформация позвонков в виде их увеличения в окружности и сплющенности.

– Щели суставов нижних конечностей сужены.

При диагностике болезни Педжета необходимо проведение дифференциальной диагностики с метастазами опухолей другой локализации в костную ткань и гемангиомой.

Специальный метод исследования – сцинтиграфия – позволяет определить локализацию процесса.

Лабораторно исследуется щелочная фосфатаза и остеокальцин, указывающих на активацию минерального обмена, определяется содержание магния, кальция и фосфора.

Осложнения заболевания

Осложнения болезни Педжета весьма тяжелые. В связи с тем, что процесс поражения не всегда может быть подвергнут коррекции, иногда происходит перерождение костной ткани в злокачественные образования.

Довольно часто следствием болезни становится гигантоклеточная опухоль, фибро или остеогенная саркомы.

О перерождении костной ткани в злокачественное новообразование свидетельствует интенсивность болей, не купируемых дифосфоснатами, а также появление мягких очагов и аномальных переломов.

Педжета — болезнь костей

Болезнь Педжета (деформирующий остоз)

Болезнь Педжета костей еще называют остеитом деформирующего типа. Патология является хронической, и поражает отдельные кости скелета человека.

В результате происходит нарушение синтеза и регенерации костных тканей, в этих местах образовываются очаги, где происходит стремительное разрушение клеток, а на этих в местах в последующем образовываются костные наросты, покрытые неполноценной тканью.

Свое название заболевание получила благодаря врачу Джеймсу Педжету, который в конце 19-го века представил ее медицинское описание.

Согласно характеристикам, которые ученый дал патологическому процессу, болезнь была определена как воспалительная, что и позволило назвать ее остеитом деформирующего типа.

С течением времени, когда заболевание стали изучать более детально и углубленно, оно приобрело еще одно название – остеодистрофия.

Причины

Сразу необходимо отметить, что единого врачебного мнения относительно истиной причины возникновения патологии, на сегодняшний момент не существует. Есть несколько медицинских теорий, среди которых наиболее распространенной считается генетическая предрасположенность к развитию остеодистрофии.

Из этого можно сделать вывод, что основной процент людей, входящих в группу риска по развитию патологии, это люди, у которых в семье кто-либо из родственников пострадал от болезни Педжета.

Им рекомендуется регулярно, минимум раз в полгода, проходить тщательное обследование у специалистов, также важно регулярно сдавать анализы, позволяющие определить уровень щелочной фосфатазы.

Именно благодаря этому анализу, если результат снижен, удастся предположительно диагностировать остеодистрофию в начальной стадии.

Если не брать в учет генетический фактор, то наиболее приемлемой считается теория вирусного происхождения болезни Педжета.

Углубляясь детально в теорию, становится понятно, что в организме человека может длительное время жить патологический вирус, оказывающий неблагоприятное воздействие на организм, при этом симптомов развития болезни не будет. Одним из таких микроорганизмов является вирус кори.

Вирус кори

Не исключается и тот факт, что с высокой долей вероятности заболевание может развиваться у людей, имеющих в анамнезе патологии, возникшие на фоне нарушения обмена фосфора и кальция.

Но также врачи настаивают и на том, что каждая из представленных причин не может быть взаимоисключающей.

То есть, болезнь Педжета может развиться как при воздействии на организм одного фактора, так и при их совокупном влиянии.

Собственно, исходя из этого, следует уделять особое внимание процессу диагностики. При правильном его проведении можно подтвердить или опровергнуть теории возникновения патологии, а также назначить корректные способы терапии.

Симптоматика

Костная болезнь Педжета в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением в начальной стадии.

Единственным способом заподозрить ее возникновение в организме, является сдача биохимического анализа крови, который зачастую назначают при обычной простуде или иным показаниям.

Если будет выявлено, что уровень активности фермента, который отвечает за обмен веществ в костной ткани, повышен, то можно ставить предварительный диагноз.

В зависимости от того, какого типа патология будет обнаружена, а также в какой она находится стадии, клиническая картина и состояние больного будет отличаться. В медицине выделяют две формы заболевания: монооссальную и полиоссальную. Различаются они тем, что болезнь распространяется на одну или несколько костей соответственно.

Поражение костей таза

В большинстве выявленных случаев болезни Педжета, у пациентов были поражены парные трубчатые кости: тазовые, бедренные, большеберцовые, кости черепа и позвоночника. Основными симптомами патологического воспаления в костях являются постоянные боли ноющего или тупого характера в зоне поражения.

Помимо этого, если повреждены нижние конечности, то может наблюдаться X или O образная деформация ног. Характер боли не стабильный, она может быть менее выраженной в течение дня, а после отдыха усиливаться. Если зона поражения затрагивает суставные сочленения, то к основным симптомам добавляется еще и скованность в движениях.

Во время посещения и визуального осмотра врача, специалист отмечает наличие гиперемии кожных покровов, припухлостей и отечностей в зоне патологического очага, температура кожных покровов повышается.

Пальпаторная диагностика указывает на наличие плотных участков под эпидермисом, выделяются неровные края костей.

В некоторых случаях, если заболевание запущено, то при несильном надавливании может произойти перелом.

В тех ситуациях, когда болезнь Педжета поражает костные структуры позвоночного столба, существует риск сдавливания нервных волокон, расположенных между позвоночными дисками. Тогда у пациента будет развиваться боль в нервных корешках и неврит.

Неврит

Когда патология распространяется по всему телу и организму, у больного начинают развиваться характерные осложнения. Прежде всего, снижается острота слуха и зрения, что обусловлено сдавливанием нервных окончаний, расположенных в черепе. В исключительных случаях деформирующий процесс может стать неопластическим новообразованием, тогда будет вероятность того, что оно станет злокачественным.

Лечение

Терапевтические манипуляции в борьбе с деформирующим процессом находятся в компетенции врача ортопеда и хирурга.

Чтобы привести в норму минеральный обмен в костных тканях, пациентам назначают прием медикаментов, в составе которых есть тиреокальцитонин.

Один раз в полгода необходимо пройти курс терапии, длительность которого составляет около месяца. Терапия контролируется регулярной сдачей крови и мочи.

Для снятия болей врач назначает противовоспалительные препараты из нестероидной группы. Также показан прием кальция и витамина Д. Костные деформации, и патологические переломы, лечат оперативным путем. Если артроз выражен, проводят установку эндопротеза. Деформации также устраняют остеотомией.

О болезни (видео)

Источник: https://nogi.guru/zabolevaniya/bolezn-pedzheta-kostey.html

Болезнь Педжета (остеодистрофия, остеит): симптомы, лечение

Болезнь Педжета (деформирующий остоз)

Болезнь Педжета (она же остеодистрофия, или деформирующий остеит) — это заболевание, при котором происходит нарушение механизмов синтеза и регенерации костной ткани. Болезнь ведет к хрупкости костей, подобно тяжелым формам остеопороза.

Вылечить заболевание достаточно проблематично, но его можно постараться купировать, замедлив прогресс. Главной задачей врачей-ортопедов является предупреждение развития осложнений болезни Педжета. Полностью вылечить заболевание практически невозможно.

Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).
к меню ↑

Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.
к меню ↑

Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

  1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
  2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
  3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.
к меню ↑

Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

Заболевание прогрессирует со скоростью от 1 до 17 миллиметров в месяц: на такое расстояние расползается патологический очаг.

к меню ↑

Причины и лечение болезни Педжета (видео)

к меню ↑

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

  • детская форма заболевания;
  • активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
  • типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
  • злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).
к меню ↑

Симптомы болезни Педжета

Клинические признаки болезни Педжета у многих пациентов невыразительны, или отсутствуют вовсе. Диагноз в этих случаях ставят на основании «плохой» рентгенографии, либо при диагностировании высокой активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Деформация ног при болезни Педжета

В остальных случаях могут наблюдаться такие симптомы:

  1. Болезненные ощущения различной интенсивности в костях или суставах.
  2. Нередко развивается головная боль.
  3. В редких случаях увеличиваются размеры черепной коробки.
  4. Возможны частые повреждения костей даже при минимальных травмах. На первых стадиях травмы приводят к трещинам в костях, на поздних – к переломам.
  5. В запущенных случаях развиваются видимые и ощутимые больным (мешают нормально жить) деформации костей. На фоне деформации часто присоединяется локальное повышение температуры тела (над пораженным суставов или костью).
  6. Возможно развитие гиперсистолической застойной сердечной недостаточности, нередки нейропатии из-за компрессии нервных узлов или сосудов.
  7. Возможно существенное снижение слуха, вплоть до его потери. При этом может поражаться как одно, так и сразу два уха.

к меню ↑

Основными методиками обследования для выявления болезни Педжета являются рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу. Именно рентгенография чаще всего позволяет выявить болезнь даже при ее бессимптомном течении.

По этой причине заболевание нередко обнаруживают случайно, при прохождении рентгенографии по иным причинам. Общий анализ крови практически никакой информации не может дать, поэтому нужен специфический анализ на сывороточную щелочную фосфатазу.

Она образуется в процессе ремоделирования костной ткани, и при наличии заболевания ее уровень в крови гораздо выше, чем должен быть в норме. Но одного обследования недостаточно: после постановки диагноза и начала терапии следует регулярно проводить анализы крови.

Деформации черепа при болезни Педжета

Это нужно для мониторинга за состоянием пациентам и результативностью проводимой терапии. Для определения точной локализации патологии используют еще один метод визуализирующей диагностики – сцинтиграфию костей скелета.
к меню ↑

Лечение болезни Педжета

Как лечат болезнь Педжета? Лечить пациентов преклонного возраста весьма проблематично, с молодыми пациентами и пациентами среднего возраста все гораздо проще. Если же речь идет об опухолевой форме болезни, то она одинаково тяжело лечиться у пациентов всех возрастных групп.

Основная стратегия лечения – замедление или остановка прогрессирования заболевания и предупреждение развития осложнений. Обычно используются медикаментозные средства бисфосфонаты, нормализирующие процесс деструкции-регенерации костной ткани.

Для симптоматического лечения (обычно направленного на ликвидацию боли) используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Оперативное вмешательство требуется при тяжело протекающих формах болезни, с тотальным поражением кости или сустава. При развитии проблем со слухом назначают ношение слухового аппарата.

Полностью излечить болезнь Педжета не представляется возможным, поэтому вся терапия направлена на введение болезни в стадию длительной ремиссии. При не осложненных формах болезни начальных средних стадий прогноз на продолжительную ремиссию условно благоприятен.

Источник: http://osankino.ru/osteoporoz/bolezn-pedzheta-osteodistrofiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть