Болезнь Дарье

Содержание

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз).

Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое.

Прогноз для жизни благоприятный.

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни.

Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания.

Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин.

Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Причины болезни Дарье

Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом).

В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз.

Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу.

Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

  1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
  2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни – линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
  3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент – бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.

Симптомы болезни Дарье

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже.

Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом.

Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия.

Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп.

При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.

Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость.

Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов.

При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид.

Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный.

Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Darier

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз): диагностика, методы лечения

Болезнь Дарье

Относясь к кожным заболеваниям, болезнь Дерье как разновидность врожденного ихтиоза может характеризоваться как одна из разновидностей дискератоза, сопровождающегося нарушением процесса ороговения верхнего слоя эпидермиса.

Отсутствие данных и распространенности заболевания не позволяют судить о его эпидемиологии, однако проявления и симптоматика могут встречаться достаточно часто, поскольку существует несколько стадий развития болезни и все они различаются своими проявлениями.

Сегодня мы расскажем, как проявляет себя фолликулярный дискератоз у плода, новорожденных, у детей, у взрослых, каковы причины врожденного ихтиоза и как его правильно лечить.

Особенности болезни

Проявления у женщин и мужчин не имеют различий; основной симптом заболевания состоит в появлении уплотнений на коже, которые возникают вследствие наличия дефектного гена. Болезнь Дарье передается по наследству, поскольку генная мутация может передаваться как мужчинам, так и женщинам. При этом наблюдается аутосомная доминантность мутированного гена.

Данный вид врожденного ихтиоза, болезнь (синдром) Дарье, имеет код Q82.8 (Другие уточненные врожденные аномалии кожи) по МКБ-10.

Основой болезни Дарье считается сочетание следующих факторов:

  • структурные изменения в составе десмосом;
  • развитие нарушений в формировании комплексов то-нофиламенты-десмосомы;
  • возникновение дефекта в составе и состоянии межклеточного цемента;
  • ускорение процесса вакуолизации отдельных эпителиоцитов при активной конденсации в них большого числа тонофиламентов, которая приводит к образованию клеток двух типов — зерен и круглых тел.

При этом происходит увеличение активности ферментов, которые принимают участие в кератинизации эпидермиса, а также понижается клеточный иммунитет за счет уменьшения содержания цинка в клетках кожи.

Болезнь Дарье

Классификация

Сегодня выделяют четыре основных клинических формы Болезни Дарье:

  1. классическая фолликулярная;
  2. локализованная (зостериформная или линейная);
  3. излированная;
  4. везикулезно-буллезная.

Развитие болезни в основном наблюдается в подростковом возрасте. Характер болезнь Дарье имеет хронический с постепенным прогрессированием в летнее время: кожа становится более восприимчива к воздействию солнечного излучения (УФ-лучам).

Причины возникновения

К основным причинам возникновения болезни Дарье относятся генные изменения, которые имеют свойство передаваться по наследству как мужчинам, так и женщинам. Наследование осуществляется аутосомно-доминантно.

Симптомы

К наиболее частым проявлениям болезни Дарье относятся изменения кожных покровов, которые постепенно увеличиваются в толщине становятся более толстыми и грубыми. Вероятно проявление шелушения, при различных формах заболевания шелушение имеет различную интенсивность.

Также внешние проявления активизации болезни Дарье имеют следующие симптомы:

  • появление множественных плотных на ощупь папул, имеющих фолликулярный характер, диаметр которых 0,3-0,6 см. Они имеют шаровидную форму с папилоломатозной плоскость на поверхности, которая покрыта мельчайшими чешуйками;
  • папулы на коже имеют выраженный серовато-коричневый цвет, редко — цвет кожи;
  • поражения кожи наблюдаются в основном в области лица и волосистой части головы, в области груди, за ушами, в области крупных складок;
  • при слиянии отдельных папул возникают веррукозные бляшки. Также могу развиваться мелкие пузырьки на коже, часто в области шеи.

Часто могут наблюдаться изменения в состоянии ногтевой пластины: появляются продольны полосы белого и красного цветов, ногти начинают слоиться.

Врожденный ихтиоз у ребенка

Диагностика болезни Дарье

Клиническая картина позволяет поставить предварительный диагноз, однако для его уточнения и определения метода лечения следует провести ряд дополнительных исследований пораженной кожи. К лабораторному методу исследования относится гистологическое исследование.

Далее рассмотрено лечение,направленное на врожденный ихтиоз в виде болезни Дарье.

Лечение

Полное излечение болезни Дарье не достигается, однако современные методы лечения позволяют быстро и надолго устранит неприятные проявления данного патологического изменения и вернуть здоровье коже.

О лечении болезни Дарье расскажет это видео:

Терапевтическим методом

  • Возникновение ороговевших участков на коже может лечиться с применением препаратов витамина А, который улучшает состояние кожи и позволяет уменьшить проявления заболевания. Витамин А также улучшает степень усвоения цинка из поливитаминных препаратов и продуктов питания, что также положительно влияет на кожу. Лечение обычно проводится амбулаторно.
  • Также применяется использование жемчужных ванн с кератолической мазью в виде аппликаций.

Медикаментозным способом

При обострениях болезни Дарье больной, как правило, госпитализуется. При лечении ему назначается пероральный прием витамина А, а также его инъекции. Длительность лечения подбирается индивидуально.

Операция

  • При особо сложных случаях поражениях кожи при болезни Дарье может быть назначено хирургическое вмешательство либо электрокоагуляция.
  • При параллельном развития бактериальной инфекции следует применять антибактериальную терапию.

Профилактика заболевания

  • Поскольку болезнь Дарье передается только по наследству, в качестве профилактики может быть рекомендовано прохождение консультирования у дерматолога при наличии данного заболевания у кого-либо из родственников парам, которые планируют беременность.
  • Регулярные гигиенические процедуры, подсушивающие кожу мази и крема, использование специальных средств для принятия душа и ванны, — все эти моменты необходимо соблюдать при склонности к кожным заболеваниям.

О том, к каким осложнениям может привести наличие в истории болезни Дарье (болезнь дискератоз фолликулярный), расскажем ниже.

Фолликулярный дискератоз

Осложнения

При выявлении болезни Дарье при отсутствии необходимого лечения могут появляться осложнения в виде усугубления внешних проявлений, возникновение отечности кожи, ухудшение ее состояния с высыпаниями.

Прогноз

Лечение, назначенное своевременно и проводимое комплексно, позволяет получить стойкое улучшение состояния кожи. Однако полного выздоровления ждать не следует.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/nasledstvennye/ihtioz/bolezn-dare.html

Болезнь Дарье: причины, симптомы, лечение

Болезнь Дарье

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса).

Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине.

Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Особенности болезни Дарье

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса.

Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции.

В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета.

Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

К характерным симптомам болезни Дарье относятся патологические изменения кожных покровов – утолщение и огрубение эпидермиса, а также шелушение различной интенсивности. Можно выделить и другие типичные проявления.

Признаки болезни Дарье:

  • Множественные папулы фолликулярного характера серовато-коричневого цвета диаметром 3-6 мм. Они имеют шаровидную форму, плотные на ощупь, покрыты мелкими чешуйками.Локализация на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
  • Постепенное слияние отдельных папул в веррукозные бляшки.
  • Мелкие пузырьки на коже, чаще – при локализации на шее.
  • Белые или красные продольные полосы на ногтях, расслоение ногтевых пластин.

Фолликулярный дискератоз имеет наследственный характер.

Основная причина – аномальный ген в ДНК, основной провоцирующий фактор – генетическая предрасположенность. Дефектный ген мешает организму усваивать витамин А, кроме того, в кожных тканях снижается активность выработки некоторых ферментов, уменьшается количество цинка.

В итоге нарушается процесс ороговения кожи. Если родители – обладатели аномального гена, в 50% случаев у их детей будет диагностирована болезнь Дарье. Если же у носителей такого гена родится здоровый ребёнок, у его детей и следующих поколений такой патологии уже не будет.

Некоторые учёные считают, что причиной вегетирующего дискератоза в некоторых случаях является недостаток витамина А.

Синдром Дарье передаётся по наследству, но проявляется только у взрослых. Очень редко симптомы заболевания можно наблюдать в подростковом возрасте. Поскольку случаи полного выздоровления неизвестны, лечение болезни Дарье у детей не имеет смысла. Однако ранняя диагностика позволяет добиться ремиссии и избежать осложнений.

Установить диагноз позволяет осмотр и опрос пациента. Врач изучает симптомы, уточняет, какие проблемы с кожей есть у ближайших родственников. Для точной диагностики он назначает:

  • Гистологическое исследование повреждённой кожи.
  • Общий анализ крови.
  • Анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочная фосфатаза).

По клинической картине фолликулярный дискератоз напоминает лейкоплакию. Его нужно дифференцировать от следующих заболеваний:

  • Болезнь Кирле.
  • Красный плоский лишай.
  • Пузырчатка.
  • Себорейный дерматит.
  • Эпидермодисплазия верруциформная.

Случаев полного излечения от вегетирующего дискератоза нет, но своевременная терапия замедляет патологический процесс и снижает риск развития осложнений. Основа лечения – витамины А, гепатопротекторы и другие витамины. Летом витамин А не назначается.
В более тяжёлых случаях проводится операция по разрушению новообразований.

Для этого используется прижигание:

  • Диатермическим током (диатермокоагуляция).
  • Холодом (криотерапия).
  • Лазером (лазеротерапия).
  • Рентгеновскими лучами (рентгенотерапия) – при множественных или грибовидных разрастаниях.

Для большего эффекта врач назначает радоновые или сульфидные ванны, в случае нарушения работы эндокринной системы – гормональные препараты.

Параллельно с традиционными методами можно использовать рецепты народной медицины.

При болезни Дарье рекомендуется:

  • Отвар листьев смородины. 1 ст. ложку смородиновых листьев залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте как чай несколько раз в день.
  • Отвар крапивы. 1 ст. ложку листьев крапивы залейте 200 мл кипятка. Дайте остыть, процедите. Пейте по 100 мл 2 раза в сутки или накладывайте примочки на поражённые участки.
  • Масло шиповника. Принимайте утром (натощак) по ½ ч. ложки, смазывайте 2-3 раза в день кожу в местах поражения.
  • Травяной сбор. Смешайте по 1 части хмеля и мяты, 2 части трилистника водного, 3 части пустырника. 1 ст. ложку смеси залейте 200 мл кипятка, дайте остыть, процедите. Принимайте по 50-70 мл 2-3 раза в сутки.

Чтобы не допустить перенасыщения организма витамином А, повышения давления спинномозговой жидкости и водянки головного мозга (гидроцефалии) в период лечения необходим контроль работы почек и печени – не реже, чем два раза в месяц.

При отсутствии лечения болезнь Дарье может вызвать следующие осложнения:

  • Задержка умственного развития (в детском возрасте).
  • Нарушение работы половой системы.
  • Гормональные сбои.
  • Снижение иммунитета на клеточном уровне.
  • Эпилепсия.

Поскольку фолликулярный дискератоз передаётся по наследству, каких-либо мер первичной профилактики не существует. Носители дефектного гена перед зачатием ребёнка должны проконсультироваться у генетика, а во время беременности и после рождения малыша необходимо периодически посещать дерматолога.

Прогноз лечения благоприятный, ремиссия чаще наступает в силу возрастных изменений, однако полное выздоровление не наступает.

Источник: http://dermatit.su/diseases/bolezn-dare/

Этиология заболевания

Причина болезни заключается в генетической предрасположенности. Болезнь Дарье представляет собой наследственный дерматоз.

Некоторые специалисты считают, что возникновение патологии провоцирует системный недостаток ретинола.

В воспаленном кожном покрове постепенно увеличиваются межклеточные пространства, куда немедленно проникает патологическая микрофлора. Вторичное инфицирование кожи наблюдается на фоне покраснения и ороговения эпидермиса.

Классификация фолликулярного дискератоза

Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:

  • себорейная форма классического фолликулярного дискератоза, которая встречается в 90% пациентов;
  • локализованное поражение кожных покровов, характеризующееся ограниченным участком высыпания и ороговения поверхностных слоев кожи;
  • гиперкератический вид – бородавчатая дискератома, первичными элементами которой чвляются ороговевшие бородавки и бородавчатые разрастания дермы с участками трещин;
  • везикулезно-буллезная форма – полиморфное высыпание в виде узлов, гнойников и ороговевших чешуек.

Болезнь Дарье первостепенно проявляется расширением выводящих протоков потовых желез, которые становятся заметными невооруженным взглядом. При этом на кожном покрове образовываются небольшие углубления.

Начало заболевания также характеризируется специфическим поражением ногтей, на поверхности которых образовываются белые и розовые полосы. Ногтевая пластинка при этом покрыта множественными канавками и бороздами.

В развёрнутой стадии заболевания на открытых участках тела наблюдаются обильные высыпания, которые частично покрыты корками. После удаления ороговелого слоя оголяются эрозии. К ним постепенно присоединяется бактериальная инфекция. В результате у пациента появляются следующие симптомы:

  • периодические приступы боли в области воспаленного участка кожи;
  • зловонный запах из эрозий и зоны высыпаний;
  • признаки общей интоксикации организма в виде быстрой утомляемости, общего недомогания и хронической усталости.

При локализированной форме болезни высыпания образовываются линейно и только на одном определенном участке кожного покрова. Постепенно область поражение подвергается пигментации.

Везикулезно-буллезному виду поражения присущи полиморфные высыпания. У больного одновременно могут наблюдаться уплотнения эпидермиса и пузырьки с гнойным содержимым. Очаги поражения располагаются в кожных складках или слизистых оболочках. Часто в таких случаях врачи устанавливают диагноз: «лейкоплакия», которая требует особого внимания, поскольку является передраковым состоянием кожи.

»Внимание,

Лейконихия ногтя при болезни Дарье Эрозии при фолликулярном дискератозе Линейная форма болезни Дарье Везикулярные высыпания при фолликулярном дискератозе

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз устанавливает врач-дерматолог после сбора анамнеза болезни и визуального осмотра кожных покровов. Специалист обращает особое внимание на генетическую предрасположенность.

Окончательная диагностика требует проведения гистологического и цитологического исследования патологической области кожного покрова. По необходимости врачи дифференцируют заболевание с экземой, красным плоским лишаем и доброкачественным новообразованием.

Лечение болезни

Терапия фолликулярного дискератоза, как правило, комплексное и длительное. Сначала дерматолог советует пациенту максимально исключить действие на кожу следующих факторов:

  • ультрафиолетовое излучение;
  • высокие и низкие температуры окружающего воздуха;
  • повышенная влажность, частая потливость.

В дальнейшем медики борются с вторичной инфекцией посредством антибиотиков, противогрибковых средств и антисептиков.

Антибактериальные средства при лечении болезни Дарье

Инфицирование кожного покрова служит поводом к назначению антибиотиков. В таких случаях специалисты используют такие группы препаратов:

  1. Пенициллины. Это наиболее популярные средства. Они вводятся в организм только через внутримышечные инъекции, поскольку пенициллин не устойчив к действию желудочного сока. Представителям данной группы являются бензилпенициллин, бициллин, новоцин. В последнее время широкую популярность приобрели полусинтетические пенициллины в силу своей высокой активности к стафилококковой и стрептококковой инфекции.
  2. Оксациллины. Этот антибиотик выпускается в таблетированной форме и в виде ампул для внутримышечных инъекций.
  3. Ампиокс. Особенная эффективность такого препарата основывается на сочетании в его составе ампициллина и оксациллина.

Противогрибковые медикаменты для терапии фолликулярного дискератоза

В дерматологии врачи применяют следующие наружные средства по борьбе с грибковой инфекцией:

  1. Аморолфин. Медикамент клеточную оболочку грибков. Показан для лечения воспалительных поражений кожи, вызванных дрожжевыми и плесневыми грибами.
  2. Лоцерил. Это 5% лак для ногтей, который предназначен для обработки ногтевой пластинки. Болезнь Дарье часто сопровождается грибковым повреждением ногтей.
  3. Бифоназол. Лекарство эффективно в отношении большинства дерматофитов. В некоторых случаях применение этой мази провоцирует местное раздражение эпидермиса в виде покраснения, чувства покалывания и жжения.
  4. Изоконазол. Этот препарат обладает широким спектром действия. Изоконазол устраняет грибковую и бактериальную инфекцию на пораженных участках кожного покрова. В дерматологии он применяется в виде мази для наружной обработки кожи.
  5. Клотримазол. Особенность данного средства заключается в его повышенной проникающей способности. После наружного применения активные частицы клотримазола распространяются в роговой слой дермы. Врачи рекомендуют применять препарат при глубоком поражении кожи.

Антисептические средства в лечении болезни Дарье

Антисептики должны отвечать таким требованиям:

  • активно уничтожать болезнетворные микроорганизмы;
  • не оказывать токсического действия и не повреждать поверхностные слоя кожи.

Антисептические средства в дерматологии применяются в таких формах:

  1. Красители. Метиленовый синий и бриллиантовый зеленый, оказывающие выраженный бактерицидный эффект.
  2. Фенолы и альдегиды. Эти препараты разрушают клеточные стенки патологических микроорганизмов и тем самым обездвиживают, препятствуя распространению инфекции.
  3. Гипертонические растворы в виде солевых ванночек, для которых характерен слабое антисептическое действие.
  4. Протеолитические ферменты. Такие мази применяются для быстрого удаления некротического налета и стимуляции восстановительных процессов в эпидермисе.
  5. Нитрофураны. Растворы фурацилина, фуразолина и фурагина предназначены для промывания гнойных очагов.
  6. Щелочные присыпки и пасты в виде салициловой кислоты, нашатырного спирта и борной кислоты используют в качестве универсальных дезинфекторов кожного покрова.

В тяжелых случаях, когда течение болезни имеет распространенный характер врачи-дерматологи рекомендуют пациентам воспользоваться гормональными мазями на основании гидрокортизона и преднизолона.

Это такие средства как лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм и дермовейт.

Гормонсодержащие препараты для внешнего применения купируют воспалительный процесс, снижают аллергическую отечность и способствуют скорейшему очищению раневой поверхности.

При лечении болезни Дарье специалисты постоянно корректируют степень ороговения эпидермиса. Для этого больной принимает препараты витамина А и обрабатывает поврежденную поверхность кожи масляным раствором витамина Е.

В исключительных случаях больному проводят удаление отдельных некротических элементов сыпи.

Прогноз заболевания

К сожалению, фолликулярный дискератоз является неизлечимой патологией.

Но несмотря на это прогноз жизни благоприятный. У многих пациентов комплексная терапия позволяет добиться стойких ремиссий, во время которых человек может вести активный образ жизни.

Профилактика обострения болезни Дарье заключается в регулярных консультациях дерматокосметолога, периодических процедурах оксигенотерапии, осуществлении кислородных и морских ванн.

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Источник: http://xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/bolezn-dare/

Болезнь Дарье – проявления на коже, наследование, медикаментозная терапия и профилактика

Болезнь Дарье

Простые высыпания на коже могут являться симптомами серьезной наследственной болезни Дарье, или дискератоза. Этот недуг может проявиться на двадцатом году жизни или позже в нескольких поколениях семьи.

Чтобы верно установить этиологию возникновения неприятных симптомов и не навредить своему здоровью при лечении, необходимо обратиться за консультацией к врачу-дерматологу.

Лишь специалист после сдачи пациентом всех анализов способен назначить правильный курс лечения.

Фолликулярный дискератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, вегетирующий кератоз, ихтиоз фолликулярный или синдром Дарье – это редкий наследственный дерматоз, который передается по аутосомно-доминантному типу с разной степенью проявления аномального гена.

Проблема обусловлена мутацией части ДНК, которая отвечает за синтезирование белка, соединяющего клетки эпидермиса. По мере прогрессирования синдрома могут появляться все новые высыпания, старые папулы начинают сливаться с новообразованиями.

Данной болезни могут быть подвержены женщины и мужчины.

Патологический процесс развития заболевания начинается с появления плоских фолликулярных узелков (папул). Их диаметр может достигать от 1 до 3 мм.

Папулы сверху покрыты коркой бурого цвета, под которой можно увидеть углубления в виде воронок. Часто узелки могут иметься в устьях волосяных луковиц, что приводит к появлению другого заболевания – фолликулита.

Папулы на лице располагаются у висков. Кроме того, симптомами возникновения недуга являются:

  • изменение кожных покровов, которые постепенно становятся грубыми и толстыми;
  • расширение устья потовых желез;
  • при слиянии нескольких папул могут появиться веррукозные бляшки и мелкие пузырьки в области шеи;
  • у части больных отмечаются поражение костей;
  • появление шелушений и высыпаний;
  • при болезни Дарье поражение кожи наблюдаются в месте крупных складок, на лице и волосистой части головы, за ушами и в центре грудной клетки;
  • изменение состояния ногтевой пластины: возникают продольные полосы красного и белого цветов, ногти могут слоиться.

Лечение дискератоза кожи

Заболевание Дарье – генетически передающаяся предрасположенность. Лечение болезни комплексное, длительное и симптоматическое.

Чтобы приступить к курсу терапии, надо посетить специалиста, который поможет исключить факторы, провоцирующие обострение: переохлаждение, УФО (ультрафиолет), потливость, высокая влажность.

Дальше, если появилась вторичная инфекция, от нее надо будет избавиться при помощи антибиотиков и противогрибковых препаратов. Местно используются аэрозоли, анилиновые красители. Дарье можно вылечить, регулируя состав клеток кожи.

Параллельно специалист должен санировать очаг хронической инфекции. Главное внимание необходимо уделить коррекции ороговения, используя в больших дозировках витамины А и Е. Наружно назначают диметилсульфоксид и крем Унна с ретинолом.

Если заболевание Дарье осложняется бактериальной инфекцией, что может проявляться пиодермией (импетиго), врач может выписать антибиотики. При гормональном дисбалансе следует выбрать корректирующую терапию.

Под ее влиянием возможны стойкие длительные ремиссии, прогноз на выздоровление от болезни – самый благоприятный.

При обострении заболевания Дарье пациента, как правило, госпитализируют. Для лечения ему прописывают пероральный прием витамина А и его инъекции. Длительность терапии подбирается индивидуально и проходит под контролем дерматолога.

Часто на начальной стадии болезни используются ароматические ретиноиды, иммунокорректирующие средства, местные кератопластические препараты. Пациентам с болезнью Дарье нужна постоянная диспансеризация, осмотр специалистом раз в квартал.

Кроме того, врач-дерматолог может назначить:

  • оксигенотерапию;
  • курортное лечение;
  • морские и кислородные ванны;
  • умеренное ультрафиолетовое облучение;
  • ПУВА-терапию.

При фолликулярном дискератозе Дарье рекомендуется использовать средства народной медицины:

  • можно 5 раз в день пить травяной чай, который приготовлен из листьев черной смородины;
  • полезен отвар крапивы, его следует выпивать 2 раз в сутки по полстакана, или применять для орошений или примочек пораженной кожи.

Профилактика

Болезнь фолликулярный дискератоз, или Дарье, передается по наследству, поэтому в качестве первичной профилактики многие специалисты рекомендуют проконсультироваться у генетика тем парам, которые планируют в ближайшее время зачать ребенка. Особенно это касается тех родителей, в семье которых уже однажды была диагностирована болезнь. Своевременные лечебные мероприятия, используемые в больнице, зачастую приводят к хорошим результатам.

Применение подсушивающих кожу кремов/мазей, регулярные гигиенические процедуры, использование только специальных средств для принятия душа – все эти требования нужно соблюдать при склонности человека к кожным заболеваниям. Многим пациентам на несколько лет удается добиться стойкой ремиссии. Хотя полного выздоровления от синдрома Дарье не стоит ждать. При отсутствии надлежащего лечения болезни могут появиться осложнения в виде:

  • отечности кожи;
  • усугубления внешних проявлений;
  • ухудшения состояния кожного покрова с высыпаниями.

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/12182-bolezn-dare.html

Клиническая картина

Патологический процесс начинается с появления фолликулярных плоских узелков, которые иначе называются папулами. Их размер может варьироваться от 1 до 3 мм. Папулы покрыты твердой коркой бурого цвета.

Под ней находятся углубления в форме воронки. Узелки локализуются в устьях волосяных луковиц, что иногда приводит к развитию другого заболевания — фолликулита.

Поэтому перед началом лечения необходимо провести дифференциальный диагноз.

Высыпания располагаются симметрично, захватывая подключичную область и сгибательные поверхности суставов. На волосяной части головы папулы напоминают бородавчатые бляшки с шелушащимися корками. После их удаления в местах поражения появляются очаги облысения. По мере прогрессирования болезни возникают новые высыпания, а старые сливаются в единое пятно.

Медицинское обследование

Диагностика заболевания проводится на основе клинической картины и полного анамнеза пациента. Во время обследования врач изучает симптомы патологии, предыдущие случаи высыпаний среди близких родственников. Для подтверждения недуга назначается гистологический анализ биоптата кожи. Дифференциальный диагноз проводится с семейной пузырчаткой, папилломатозом и себорейным дерматитом.

Принципы терапии

Лечение при этом недуге, как правило, осуществляется амбулаторно. При обострении патологического процесса или появлении обширных очагов поражения пациенту требуется госпитализация в дерматологический стационар.

Больному показана симптоматическая терапия. Всем пациентам без исключения назначается прием витамина А перорально или в форме внутримышечных инъекций. Дозировка препарата рассчитывается индивидуально, с учетом возраста больного. Курс лечения обычно составляет 3 месяца, затем делают перерыв и повторяют терапию.

Положительный результат при болезни Дарье дают жемчужные ванны в комбинации с аппликациями кератолической мази. При наличии обширных очагов поражения показано хирургическое вмешательство или электрокоагуляция. Когда болезнь Дарье сопровождается присоединением бактериальной инфекции, назначаются антибиотики.

Прогноз и профилактика

Данное заболевание передается исключительно по наследству. Именно поэтому в качестве первичной профилактики специалисты рекомендуют консультацию у генетика парам, планирующим в ближайшее время зачатие ребенка. Особенно это касается будущих родителей, у которых в семье уже была диагностирована болезнь Дарье.

Лечение, описанное выше, обычно показывает хорошие результаты. Многим пациентам удается добиться стойкой ремиссии на несколько лет. Однако полного выздоровления ждать не стоит.

Источник: http://fb.ru/article/243869/bolezn-dare-prichinyi-simptomyi-lechenie

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.