Болезнь Аддисона

Содержание

Болезнь Аддисона – признаки возникновения, проявления на коже и заместительная гормональная терапия

Болезнь Аддисона

Хроническая или первичная адренокортикальная недостаточность, а также Аддисонова или бронзовая болезнь – это редкая патология эндокринной системы, при которой надпочечники перестают производить гормоны в нужном количестве.

Заболевание характеризуется разными симптомами, а без лечения может привести к сердечно-сосудистому коллапсу.

Плохое состояние коры надпочечников, которое провоцирует болезнь Аддисона, со временем приводит к недостаточному уровню секреции гормонов или к полному прекращению их выработки.

Заболевание диагностируется редко – на 100000 всего у 4 человек в год. Аддисонова болезнь поражает в равной степени мужчин и женщин разной возрастной группы. Клиническое проявление патологии Аддисона часто наблюдается после травмы или стресса.

К другим причинам возникновения болезни врачи относят потерю натрия при повышенном потоотделении, хирургическое вмешательство, острую инфекцию, кровоизлияние.

Нередко возникновение заболевания Аддисона связывают с аутоиммунными или воспалительными процессами.

Синдром Аддисона может быть вызван назначением лекарственных препаратов, которые блокируют синтез глюкокортикоидов и сочетаться с гипотиреоидизмом или сахарным диабетом.

Внезапный дефицит стероидных гормонов вызывает нарушение белкового, жирового, углеводного обмена, у больного теряется чувствительность к инсулину. В результате болезни развивается гипогликемия, снижается уровень гликогена в печени.

Больной чувствует слабость и недостаток нервно-мышечных функций, страдает иммунная система организма, что влечет за собой низкую сопротивляемость к инфекциям.

Недостаточность коры надпочечников сопровождается потемнением слизистых оболочек и кожных покровов. Бронзовая кожа – отличительный признак патологии Аддисона.

К ранним симптомам болезни надпочечников относят утомляемость, слабость, ортостатическую гипотензию.

Появление пигментации характеризуется потемнением и обнаженных, и закрытых частей тела, особенно в местах шрамов, складок, разгибательных поверхностей. На плечах, шее, лице могут образоваться черные пигментные пятна.

Более поздние стадии бронзовой болезни характеризуются гипотензией, дегидратацией, потерей веса. Надпочечниковый криз сопровождается болями живота, нижних конечностей и поясницы.

Может развиться глубокая астения, периферическая сосудистая недостаточность, затем происходит нарушение всех функций почек, а в итоге – азотемия (повышенное содержание азотистых продуктов обмена в плазме крови человека).

При недостаточности коры надпочечников у женщины может наблюдаться черно-синее окрашивание сосков, рта, влагалища, прямой кишки. На теле возникают области витилиго, возникает тошнота, рвота, диарея. Возможны синкопальные состояния, головокружения.

В связи с нарушением обменных процессов во время болезни происходит снижение толерантности к холоду.

Снижение уровня глюкокортикоидов происходит очень медленно – в течение нескольких лет, поэтому на начальной стадии заболевания Аддисона диагностика затруднена.

Другие симптомы болезни надпочечников у женщин:

  • низкая мышечная масса;
  • снижение аппетита;
  • прекращение менструации;
  • снижение либидо;
  • выпадение волосяного покрова на лобке и подмышечных впадинах;
  • потеря эластичности кожи;
  • развитие гастрита, язвы желудка;
  • резкое понижение артериального давления;
  • обмороки;
  • онемение конечностей;
  • агрессия.

У детей

Когда у ребенка поражаются надпочечники и уменьшается или прекращается секреция гормонов в них, то симптомы мало чем отличаются от признаков бронзовой болезни у взрослых.

По частоте заболеваний у детей патология Аддисона опережает развитие туберкулеза. Нередко доктора поражение надпочечников у ребенка связывают с другими заболеваниями (аутоиммунные, грибковые, СПИД, сифилис и прочие).

При развитии Аддисоновой болезни у детей имеют распространенность следующие симптомы:

  • ухудшение аппетита;
  • быстрая утомляемость;
  • гипотония;
  • поражение органов ЖКТ;
  • депрессии, психозы;
  • повышение вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности;
  • потемнение кожи и слизистых оболочек.

Причины

У каждого человека патология Аддисона развивается по разным причинам. По большей части – это аутоиммунное нарушение функций желез, когда организм вырабатывает антитела к собственным тканям. Другие пациенты заболели после перенесенного туберкулеза. У оставшихся больных Аддисонова болезнь развилась по различным причинам:

  • генетическая предрасположенность;
  • нарушение функций гипофиза;
  • грибковые или бактериальные инфекции надпочечников;
  • злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников;
  • травмы надпочечников;
  • неправильное употребление глюкокортикоидов;
  • сильный эмоциональный стресс;
  • нарушение кровообращения желез надпочечников.

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

  1. Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
  2. Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
  3. Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
  4. Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников.

Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот.

Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Лечение

Важное место в терапии патологии Аддисона занимает диета с дробным режимом питания.

Чтобы обеспечить восстановление массы тела, возобновить трудоспособность пациента и развить стойкость иммунитета, общая калорийность блюд должна быть на 25% больше, чем рекомендуют диетологи при нормальном состоянии здоровья для данного возраста.

Для ликвидации гиповитаминоза во время болезни надпочечников врачи назначают прием аскорбиновой и никотиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, витаминов А, Е. Доза рассчитывается индивидуально.

Из синтетических глюкокортикоидов и минералокортикоидов при патологии Аддисона показаны в качестве лекарственных средств Дезоксикортикостерон, Гидрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Заместительная терапия кортикостероидами проводится пожизненно, поэтому больной находится под постоянным контролем врача с целью необходимой коррекции дозировки препаратов.

С целью нормализации уровня глюкозы во время патологии Аддисона осуществляется ее внутривенное введение (5% раствор). Для восполнения объема жидкости пациенту назначают физраствор хлорида натрия (внутривенно).

При тяжелом течении Аддисоновой болезни назначается оперативное лечение, которое заключается в хирургическом удалении надпочечников.

После операции потребность организма в глюкокортикоидах не пропадает, поэтому прием синтетических гормонов продолжается.

При своевременной и адекватной терапии заболевания Аддисона прогноз благоприятный. Продолжительность жизни человека близка к обычной.

Что касается профилактики болезни надпочечников, то бронзовая болезнь – это аутоиммунная патология, на которую профилактических мер еще не разработано. Врачи рекомендуют укреплять иммунную систему, избегать воздействия токсических веществ.

Чтобы избежать развития болезни, следует вовремя лечить все инфекционные заболевания, особенно туберкулез.

: Заболевание Аддисона

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Источник: https://sovets.net/12018-bolezn-addisona.html

Чем опасна болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона

Гормоны надпочечников отвечают за большинство обменных процессов. Снижение их уровня, вследствие кортикальной недостаточности, встречается с частотой 0,4% на 10 000 тыс. населения. Клинические проявления возникают при разрушении коры надпочечников более чем наполовину. Эта патология имеет несколько названий: болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность, гипокортицизм.

Что собой представляет надпочечниковая недостаточность

Болезнь Адиссона или надпочечниковая недостаточность — это прогрессирующее, но вялотекущее заболевание, связанное с гипофункцией коры надпочечников.

Сниженное функционирование железистых клеток приводит к уменьшению уровня глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов.

Глюкокортикоидами являются кортизол, кортикостерон, а минералокортикоидами — альдостерон и 11-дезоксикортикостерон.

Размещение надпочечников по соотношению к почкам

Гипофункция коры ещё называется гипокортицизмом, т. е. недостаточностью коры или бронзовой болезнью, что связано с цветом кожи у больных. Заболевание Аддисона не подобно к патологии Аддиссона-Бирмера, так как она провоцируется дефицитом витамина В12, вызванной атрофией внутренней стенки желудка и не связана с гормональными нарушениями.

Кора и мозговое вещество надпочечников в разрезе

Болезнь описал в конце XIX века Томас Аддисон, который сопоставил резкое снижение давления и нарушения водно-солевого обмена с недостаточностью надпочечников.

Классификация патологии

Заболевание Аддисона развивается вследствие непосредственного повреждения надпочечников, которое называется первичной недостаточность. В медицине также выделяют вторичную надпочечниковую недостаточность, связанную с патологией в гипофизе, и третичную — при поражениях гипоталамуса. Их проявления подобны истинной болезни, но совокупность данных симптомов считается синдромом Аддисона.

В зависимости от течения первичной надпочечниковой недостаточности выделяют следующие формы:

  • острую, которая начинается внезапно и проявляется гипоадреналовым кризом;
  • хроническую — присутствуют лишь неспецифические симптомы общей слабости и резкого снижения уровня сахара в крови после приёма пищи.

Если после подтверждения болезни Аддисона и проведения курса лечения, больной отказывается от дальнейшего употребления медикаментов, то возникает ятрогенная надпочечниковая недостаточность, из-за длительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желёз.

При кровоизлиянии в надпочечники развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена, где недостаточность минералокортикоидов имеет временный характер и такой вид гипофункции желез называется транзиторным.

Причины и факторы развития болезни Аддисона

Почти 70% случаев развитие надпочечниковой недостаточности возникает из-за аутоиммунного повреждения коры желез и её атрофии (т. е. организм начинает вырабатывать антитела к собственному органу), что приводит к гипофункции. Остальные случаи связывают с:

  • туберкулёзом;
  • гистоплазмозом;
  • амилоидозом;
  • дифтерией;
  • опухолевыми процессами;
  • кровоизлияниями;
  • тромбозом вен надпочечников;
  • инфекционным поражением (цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз);
  • двухсторонним удалением надпочечников (адреналэктомией);
  • гемохроматозом (откладывание железа в ткани надпочечников);
  • приёмом лекарств (Варфарин, Хлодитан, Кетоконазол).

У детей вызвать болезнь Аддисона могут респираторные вирусные заболевания, незначительные стрессовые ситуации, а также и рождение в тазовом предлежании. Встречаются случаи и врождённой первичной недостаточности надпочечников, при котором наблюдается дисфункция кортикального слоя желез.

Причины первичной и вторичной кортикальной недостаточности

Факторами, которые способствуют возникновению гипофункции надпочечников являются:

  • эмоциональные и физические нагрузки;
  • выраженное депрессивное состояние;
  • гипогликемия (длительное снижение уровня глюкозы в крови из-за недостаточности питательных веществ при диете);
  • синдром поликистозных яичников;
  • гипофункция щитовидной железы;
  • избыточный вес;
  • тяжёлые формы сахарного диабета;
  • аллергические реакции.

Клиника болезни Аддисона

В период острых проявлений и развития адреналового криза возникает резкий упадок сил, выраженные болевые ощущения в животе, мышцах нижних конечностей и поясничном отделе позвоночника. Происходит нарушение функции почек и повышение уровня азота в крови. У больного снижаются показатели артериального давления и температуры тела. В тяжёлых случаях наблюдается потеря сознания и даже кома.

Гипоадреналовый криз возникает при декомпенсированной стадии болезни Аддисона. Компенсация и субкомпенсация патологии проявляется нарушениями со стороны многих органов и систем организма. Объясняется это тем, что гормоны надпочечников способны влиять на все обменные процессы. Больной внешне худой и измучен.

Проявления со стороны кожи и слизистых оболочек

Наиболее характерным симптомом является гиперпигментация (потемнение) кожных покровов, что напоминает выраженный загар, особенно в складках кожи и на лице, ладонях, шее. Происходит усиление пигментации вокруг сосков, анального отверстия и губ.

Данный симптом обусловлен тем, что при кортикальной недостаточности надпочечников увеличивается уровень адренокортикотропного гормона, который также стимулирует и работу пигментированных клеток — меланоцитов. При его избытке не только кожа приобретает бронзовый окрас, но и слизистые оболочки щёк и дёсен.

Бронзовый окрас ладонь при болезни Аддисона

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Минерало- и глюкокортикоиды отвечают за работу сердца и сосудов, поэтому болезнь Аддисона проявляется:

  • сниженной частотой сердечных сокращений;
  • низкими показателями артериального давления;
  • нарушением сердечного ритма;
  • отёками нижних конечностей и отдышкой, вследствие недостаточности кровообращения.

Нарушения половой системы

У женщин из-за недостатка эстрогенов нарушается менструальный цикл, вплоть до отсутствия месячных, также происходит облысение в области лобка и паховых, подмышечных впадин. У мужчин снижается сексуальное влечение, возникает импотенция, из-за недостатка тестостерона. Ведь обмен половых гормонов взаимосвязан с состоянием надпочечников.

Поражение нервной системы

Резкое обезвоживание организма и низкий уровень необходимых микроэлементов приводит к:

  • нарушению передачи нервного импульса;
  • сниженной чувствительности кожных покровов и слабости в мышцах;
  • понижению поверхностных и глубоких рефлексов;
  • апатичности, вялости, судорогам.

Хроническая недостаточность гормонов надпочечников проявляется более неспецифическими симптомами, кроме общей слабости и низких показателей уровня глюкозы в крови, больной отмечает частые проносы, тошноту, рвоту и постоянное желание употребить солёную пищу, что улучшает состояние.

Симптомы болезни Аддисона у беременных и кормящих женщин

Клинические проявления первичной недостаточности надпочечников более выражены у беременных, течение заболевания, как правило, весьма тяжёлое, особенно в острый период. Женщины, после рождения ребёнка могут кормить грудью только в случае проведения строгого контроля уровня гормонов у малыша и при приёме необходимой терапии.

Болезнь Аддисона у новорождённых

Врождённая кортикальная дисфункция встречается с одинаковой частотой у малышей обоих полов и влияет на внутриутробное половое развитие ребёнка. После рождения проявляется:

  • у девочек — гермафродитизмом, а именно строением половых органов по мужскому типу, увеличением клитора, сращением половых губ, которые напоминают мошонку;
  • у мальчиков — увеличением внешних половых органов и их гиперпигментацией, а в возрасте 2 лет происходит огрубение голоса и оволосение в паховой области;
  • новорождённые отказываются от груди, наблюдается рвота, снижение врождённых рефлексов и обезвоживание.

Клинические проявления первичной недостаточности коры надпочечников не зависят от пола или возраста больного.

Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников

Больным с подозрением на возникновение гипофункции надпочечников проводят исследование организма с помощью лабораторных методов, функционально-диагностических проб и инструментального обследования.

Лабораторная диагностика подтверждает болезнь Аддисона

Лабораторные методы диагностирования гипокортицизма

Даже острое состояние пациента при болезни Аддисона требует не только незамедлительного лечения, но и забора крови для определения:

  • общего анализа крови — высокое соотношение эритроцитов и лейкоцитов к жидкой составляющей крови (плазме);
  • электролитных показателей — снижение уровня натрия и повышение калия;
  • уровня гормонов — низкое значение кортизола и альдостерона и высокие показатели (АКТГ) адренокортикотропного гормона (вырабатывается в гипофизе для стимуляции коры надпочечников);
  • высокого количества мочевины и низкого — глюкозы.

Также выполняют исследование уровня продуктов обмена тестостерона, концентрация которых будет снижена.

Диагностические пробы

Клинические симптомы и лабораторные методы исследования лишь устанавливают факт недостаточности коры надпочечников. С целью дифференциации первичной формы от вторичной и выполняют диагностические пробы. Если в процесс вовлечены только надпочечники, а функция гипофиза и гипоталамуса не нарушена, то гормоны которые они вырабатывают остаются в норме, а значение уровня кортизола снижено.

  1. Проба с синактеном — вещество которое напоминает гормон гипофиза АКТГ и стимулирует выработку кортизола, чего на самом деле не происходит.
  2. Проба с АКТГ — оценивается через полчаса. В норме уровень кортикальных гормонов увеличивается в 2 раза.

Инструментальное исследование

  1. Электрокардиограмма — фиксирует нарушения ритма и частоты сердечных сокращение.

  2. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография — при опухолях или туберкулёзе надпочечники увеличиваются в размерах, а в случае аутоиммунного процесса — уменьшаются.

  3. Рентгенологическое исследование костей черепа — проводится для дифференциальной диагностики с патологическими изменениями в гипофизарно-гипоталамической системе.

Дифференциальная диагностика

При появлении гиперпигментации болезнь Аддисона дифференцируют с опухолями в бронхиальном дереве, интоксикацией солями тяжёлых металлов и гемохроматозом.

Слабость нейропсихиатрического характера проходит после курса лечения ноотропами и отдыха, в отличие от слабости и вялости при недостаточности коры надпочечников.

Больные с сахарным диабетов, при измерении уровня глюкозы в любое время могут отмечать его снижение, что не характерно для бронзовой болезни, так как данный признак появляется только после еды.

Лечение болезни Аддисона

Терапевтические мероприятия у больных с первичной кортикальной недостаточностью должны быть комплексными, что позволяет не только улучшить общее состояние, но и избежать осложнений.

Общие рекомендации включают диету с высоким уровнем питательных веществ, витамина С (киви, малина, яблоки, капуста) и витамина В (овсяная каша, печень, желток, фасоль). Следует исключить из своего рациона бананы, хурму, орехи и другие продукты богатые калием, так как он находится в переизбытке в организме из-за недостаточности альдостерона.

При возникновении гипоадреналового криза для устранения острого состояния применяют:

  • внутривенные растворы Глюкозы, Хлорида Натрия, Альбумина;
  • для повышения артериального давления и поддержки сердечной мышцы — Добутамин;
  • заместительная гормональная терапия — инфузии Гидрокортизона.

Лекарства при бронзовой болезни: фото

раствор Глюкозы для внутривенного вливания при адреналовом кризе Солу-Кортеф — препарат заместительной гормональной терапии Хлорид Натрия для внутривенных инфузий Добутамин— препарат для поддержки сердечной мышци

В дальнейшем, в независимости от формы заболевания, пола и возраста больного, применяют производные Кортизона (Кортинеф, Солу-Кортеф) в различных дозах, подобранных индивидуально.

Показаний для использования каменного масла, физиотерапевтических, народных или гомеопатических методов лечения болезни Аддисона не существует, ведь её причиной является нарушение функции коры надпочечников и сниженный уровень гормонов.

Осложнения при первичной кортикальной недостаточности

Своевременно оказанная медицинская помощь при гипоадреналовом кризе или вовремя диагностированная болезнь Аддисона помогает избежать обезвоживания, комы, остановки сердца. Прогноз в случаях регулярного приёма заместительных препаратов, как правило, благоприятный. Инвалидность устанавливается в индивидуальном порядке, но тяжёлый физический труд и работа в стрессовых условиях запрещена.

При недобросовестном отношении к своему лечению, употреблению щелочных минеральных вод, алкогольных напитков и снотворных возможно повторное развитие гипоадреналового криза.

Случаи передозировки препаратов Кортизона не описаны (Кортеф). Пациенты с болезнью Аддисона имеют все шансы не только наслаждаться полноценной жизнью, но и дожить до глубокой старости.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

Избегание острых вирусных заболеваний, своевременное лечение туберкулёза, выявление опухолей и аутоиммунных нарушений являются наилучшими профилактическими методами болезни Аддисона.

При развитии кортикальной недостаточности больные редко отмечают время начала заболевания, так как симптомы нарастают медленно, а ухудшение состояния происходит постепенно.

Тяжёлые проявления патологии возникают после острого инфекционного процесса или травмы.

Установление причины развития болезни Аддисона и вовремя оказанная медицинская помощь улучшает общее состояние больного и помогает продлевать годы жизни.

  • Ольга Долюк
  • Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/chem-opasna-bolezn-addisona

Болезнь Аддисона – что это такое, симптомы заболевания у женщин

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона развивается на фоне недостаточности коры надпочечников, при этом возникает дефицит кортикостероидных гормонов – кортизола и альдостерона, которые отвечают за водно-солевой обмен, метаболизм, и защищают организм от стресса. Заболевание поражает людей разного возраста, но чаще всего диагностируется у женщин 30–50 лет.

Причины недостаточности коры надпочечников

Болезнь Аддисона – что это такое, почему появляется недуг? Патологию классифицируют на первичную и вторичную, а также врожденную и приобретенную. К причинам развития первичного поражения коры надпочечников относится:

  • аутоиммунные процессы в организме;
  • туберкулез надпочечников;
  • врожденные аномалии;
  • гипоплазия;
  • сифилис;
  • хирургическое удаление надпочечника;
  • СПИД;
  • грибковые болезни – диссеминированный гистоплазмоз, бластомикоз;
  • снижение чувствительности надпочечников к адренокортикотропному гормону;
  • раковые опухоли или метастазы.

Секреция гормонов нарушается из-за деструктивных процессов в тканях коры надпочечников. В тяжелых случаях может полностью прекратиться выработка кортикостероидов. Аутоиммунные процессы приводят к разрушению клеток органа патологическими антителами. Это является наиболее распространенной причиной недуга, такие симптомы встречаются у 70–80% пациентов.

Вторичная форма болезни Аддисона наблюдается при нарушении гипоталамо-гипофизарной связи. Передняя доля гипофиза в недостаточном объеме синтезирует адренокортикотропный гормон, который стимулирует выработку кортизола и альдостерона в коре надпочечников.

Причины вторичной болезни Аддисона:

  • ишемия;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • механические травмы;
  • менингит, энцефалит;
  • облучение головного мозга в области гипофиза.

Ятрогенные симптомы Аддисоновой болезни появляются на фоне длительного приема цитостатиков, глюкокортикостероидных препаратов, или после их резкой отмены. Терапия вызывает атрофию тканей коры надпочечников, что является причиной нарушения секреции гормонов. Болезнь Аддисона нередко сочетается с сахарным диабетом, толерантностью к глюкозе, и гипотиреоидитом.

Генетическая предрасположенность

Болезнь Аддисона может быть вызвана генными факторами. Если близкие родственники пациента страдали аутоиммунными недугами, то риск развития недостаточности коры надпочечников составляет 25%.

Симптомы патологии возникают при следующих наследственных состояниях:

  • дефекты глюкокортикоидных рецепторов;
  • синдром Оллгрова;
  • адренолейкодистрофия – нарушение обмена жирных кислот;
  • недостаточность ферментов;
  • аутоиммунный полигландулярный синдром;
  • семейная гипоплазия коры надпочечников.

Клинические симптомы заболевания

Гормональный дисбаланс приводит к нарушению водно-солевого обмена, в крови повышается уровень калия, кальция, снижается содержание натрия. Это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови, обезвоживанию организма, ацидозу.

Из-за дефицита кортизола нарушается обмен веществ, снижается уровень глюкозы, повышается концентрация эозинофилов. Организм не справляется со стрессом, плохо усваиваются питательные вещества.

На начальных стадиях симптомы болезни Аддисона проявляются слабо, их тяжело дифференцировать от других недугов.

По этой причине правильный диагноз чаще всего определяется уже при запущенной форме заболевания, когда поражено более 90% коры надпочечников.

Нарушение обмена веществ

Характерные признаки болезни Аддисона:

  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость, недомогание, головокружение;
  • отсутствие аппетита, снижение массы тела;
  • рвота, диарея приводит к обезвоживанию организма;
  • пересыхание кожи, слизистых оболочек;
  • низкое артериальное давление, особенно в положении стоя;
  • раздражительность, беспокойство, склонность к депрессии;
  • мелазмы Аддисона – гиперпигментированные пятна на коже и слизистых оболочках, из-за этого болезнь называют бронзовой;
  • желание есть соленую, кислую пищу, усиление вкусовых ощущений;
  • увеличенный объем выделяемой мочи;
  • тремор кистей рук, головы;
  • сильное чувство жажды;
  • судороги, усиливающиеся после употребления молока;
  • ослабление иммунитета: частые простудные, инфекционные болезни;
  • снижение чувствительности конечностей, паралич, вызванный гиперкалиемией;
  • у женщин нарушается менструальный цикл, могут полностью прекратиться месячные, выпадают волосы в области лобка, подмышечных впадин;
  • у мужчин уменьшается половое влечение, развивается импотенция;
  • больным трудно глотать пищу.

Особенности внешнего вида больных

Что такое болезнь Аддисона, и какими симптомами она проявляется? Бронзовые пятна на коже характерны для первичной формы заболевания, чаще всего они локализуются на лице, шее, плечах, локтях, кожных складках.

Синюшным цветом окрашиваются соски, губы, слизистые оболочки кишечника и влагалища у женщин.

При первичной недостаточности коры надпочечников признак гиперпигментации появляется одним из первых, может на несколько лет опережать другие симптомы.

При вторичной форме болезни Аддисона, вызванной нарушением секреции АКТГ, электролитный баланс крови остается в пределах нормы или изменяется незначительно, пигментные пятна отсутствуют.

Снижение артериального давления сопровождается слабостью, головокружением, зябкостью, непереносимостью холода. Метаболический синдром вызывает сбой липидного, углеводного, белкового обмена. При дефиците кортизола углеводы синтезируется путем расщепления белков, это приводит к снижению уровня глюкозы в крови, истощению запасов гликогена в печени.

Болезнь Аддисона: фото пациента с гиперпигментацией кожи.

Методы диагностики

Заболевание определяют на основании симптомов и жалоб пациента. Эндокринолог назначает лабораторное исследование крови на:

  • аутоиммунные антитела;
  • уровень альдостерона;
  • кортизола;
  • тестостерона;
  • адренокортикотропного гормона.

Первичная болезнь Аддисона характеризуется повышенным уровнем АКТГ и низкой концентрацией гормонов коры надпочечников. Вторичная недостаточность проявляется низкими показателями АКТГ и глюкокортикостероидов.

Биохимическое исследование крови показывает низкий уровень натрия и высокий калия, гематокрита, мочевины, лейкопению. В общем анализе мочи на содержание кетостероидов и оксикетостероидов обнаруживается низкая концентрация продуктов обмена.

При атипичной форме болезни состав крови не изменяется, присутствует только дефицит гормона альдостерона и кортизола. Такие симптомы встречаются у 10% пациентов.

Одним из методов диагностики болезни Аддисона является лабораторная проба, которая помогает выявить, какой орган был поражен первично.

При введении синтетического аналога адренокортикотропного гормона должна происходить стимуляция коры надпочечников и усиливаться выработка альдостерона и кортизола. Если этого не происходит — значит, нарушена работа органа.

Для подтверждения вторичной формы вводят пролонгированный АКТГ и оценивают результат через 8 часов, делают тест на толерантность к глюкозе.

Важным диагностическим методом, который подтверждает болезнь Аддисона, является электрокардиограмма. Нарушение водно-солевого баланса негативно отражается на работе сердца. Компьютерная томография и магнитно-резонансная терапия проводятся для выявления симптомов туберкулеза надпочечников, кальцификации, определения размеров органа.

Если болезнь Аддисона вызвана нарушением работы гипофиза, делают рентген черепа. Исследование помогает выявить:

  • опухоли головного мозга;
  • метастазы;
  • кровоизлияния;
  • и другие патологические процессы.

На основании лабораторных, инструментальных исследований, общей клинической картины устанавливают правильный диагноз.

Лечение Аддисоновой болезни

Недостаток глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов вызывает повышение калия в крови, поэтому больным рекомендуется исключить из рациона продукты, содержащие данный микроэлемент. Это:

  • орехи;
  • бананы;
  • горох;
  • сухофрукты;
  • кофе;
  • грибы;
  • картофель.

Полезно употреблять белок, жиры, углеводы, витамины С, В₁. Поддержать обменный процесс помогает морковь, печень, яйца, фасоль, цельнозерновые крупы, бобовые, свежие овощи и фрукты. Питаться нужно дробными порциями по 5–6 раз в день. Пациентам, страдающим болезнью Аддисона, запрещается заниматься тяжелым физическим трудом, следует избегать стрессовых ситуаций.

Для возмещения дефицита гормонов коры надпочечников проводят заместительную гормональную терапию аналогами альдостерона и кортизола (Кортизон). Дозировку препаратов врач подбирает индивидуально для каждого пациента. Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы заболевания.

При болезни Аддисона прием глюкокортикостероидов начинают с физиологических доз, затем постепенно повышают количество употребляемого препарата до нормализации уровня гормонального фона. При симптомах острого криза лекарство вводят внутривенно. При стрессах, после хирургического вмешательства, на фоне сопутствующих воспалительных заболеваний дозировку гормонов повышают.

Через 2 месяца проводят контрольный анализ крови для оценки эффективности лечения. При необходимости корректируют дозировку лекарственных средств.

В случае туберкулезной природы болезни Аддисона терапия проводится с помощью Стрептомицина, Рифампицина, Изониазида. За состоянием пациента следит эндокринолог и фтизиатр.

Симптомы аддисонического криза

В результате неправильного лечения, несвоевременной диагностики заболевания или резкой отмены глюкокортикостероидов может развиться аддисонический криз. Провоцирующими факторами острой недостаточности коры надпочечников могут послужить стрессы, травмы, инфекционные, вирусные заболевания, перенесенные хирургические операции, тяжелые физические нагрузки.

Аддисонический криз

Криз развивается от нескольких часов до 2 дней, его основные симптомы:

  • резкая боль в области поясницы, живота, ног;
  • неукротимая рвота, диарея, которые приводят к обезвоживанию организма, пересыханию кожи, на слизистых оболочках, языке появляются трещины, налет коричневого цвета;
  • снижение артериального давления, усиленное потоотделение, холодные руки и ноги;
  • сначала уменьшается объем выделяемой мочи, затем наступает анурия;
  • лихорадка, повышение температуры тела;
  • спутанность сознания, галлюцинации;
  • потеря сознания, кома.

Кора надпочечников полностью прекращает вырабатывать гормоны, уменьшается объем циркулирующей крови, происходит сильное обезвоживание организма, в крови накапливаются ионы калия. Гиперкалиемия ухудшает работу сердечной мышцы. Нарушение углеводного обмена вызывает снижение уровня сахара в крови, повышает чувствительность клеток к инсулину.

Если больному не оказать срочную помощь, то криз может привести к летальному исходу. Пациентам вводят внутривенно глюкокортикоиды, физраствор, декстрозу. При сопутствующем инфекционном, воспалительном заболевании показан курс антибиотиков.

К осложнениям острой недостаточности коры надпочечников относится:

  • отек мозга;
  • парестезии;
  • паралич конечностей;
  • тиреотоксикоз;
  • тиреоидит;
  • гипопаратиреоз;
  • анемия;
  • дисфункция яичников;
  • хронический кандидоз.

Болезнь Аддисона приводит к нарушению работы многих систем и органов. Своевременно проведенное лечение поможет устранить симптомы недуга и предотвратить тяжелые осложнения.

Источник: http://OGormone.ru/bolezni/bolezn-addisona.html

Болезнь Аддисона: что это такое, симптомы и лечение, первые признаки

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона — это хроническая недостаточность надпочечников, проявляющаяся снижением синтезирования ряда гормонов. Как правило, недуг развивается в зрелом возрасте. Считается, что болезнь Аддисона  встречается редко. Однако стоит учитывать, что недуг может протекать и скрыто, из-за чего диагноз многим людям так и не устанавливается при жизни.

Причины возникновения Симптомы болезни Диагностика Принципы лечения

Надпочечники — это маленькие органы, располагающиеся сверху над почками. Надпочечник состоит из мозгового и коркового слоев. В мозговом слое вырабатываются катехоламины, то есть адреналин и норадреналин. А в корковом слое синтезируются такие гормоны как:

  • Глюкокортикоиды (кортизол);
  • Минералокортикоиды (альдостерон);
  • В очень небольшом количестве половые гормоны (эстроген, тестостерон).

Эндокринологи различают первичную, а также вторичную хроническую недостаточность надпочечников. Первичная — провоцируется поражением надпочечниковой коры. Вторичная наблюдается при снижении выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует активность надпочечника.

Наиболее частыми причинами развития болезни Аддисона являются:

  • Аутоиммунные процессы в коре надпочечников;
  • Туберкулез надпочечников;
  • Инфекции (бруцеллез, сифилис), протекающие с поражением надпочечников;
  • Опухоли и метастазы в надпочечниках;
  • Лечение цитостатиками, глюкокортикоидами;
  • Опухоль гипофиза;
  • Травма черепа.

Симптомы болезни

Снижение активности коры надпочечников приводит к уменьшению секреции глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов. Это неизбежно приводит к нарушению всех видов обмена в организме, а поэтому симптомы заболевания очень многочисленны.

Как правило, недуг развивается исподволь в течение многих месяцев, а то и лет. То есть человек долгое время даже не догадывается о том, что болен. В какой-то момент (обычно после сильного стресса или перенесенных инфекций) болезнь Аддисона начинает прогрессировать. На этом этапе человека беспокоят такие симптомы как:

  • Быстрая утомляемость, мышечная слабость (в тяжелых случаях больным становится сложно передвигаться или даже разговаривать).
  • Ухудшение аппетита, выраженная потеря массы тела.
  • Гиперпигментация (потемнение) кожи.

Обратите внимание

Особенно заметна гиперпигментация на лице, шее, кистях, ареолах сосков, наружных половых органах. Кожа в этих участках приобретает бронзовый оттенок, затем пигментация распространяется по всему телу. Именно поэтому болезнь Аддисона также в простонародье называют бронзовой болезнью.

Диагностика

Даже когда клиническая картина говорит сама за себя, пациенту в обязательном порядке необходимо пройти обследование, чтобы окончательно подтвердить диагноз болезни Аддисона. При подозрении на болезнь Аддисона врач может предложить больному пройти такие исследования:

  1. Клинический анализ крови — обнаруживается анемия, снижение уровня нейтрофилов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
  2. Компьютерная томография надпочечников — позволяет обнаружить опухоли в надпочечниках или кальцинаты при туберкулезе органа;
  3. Биопсия надпочечников — помогает уточнить характер поражения;
  4. Рентгенография костей черепа — позволяет обнаружить опухоль гипофиза;
  5. Определение в крови надпочечниковых антител — подтверждает наличие аутоиммунного процесса в надпочечниках;
  6. Гормональные исследования, а именно определение в крови уровня АКТГ и кортикостероидов (кортизола, альдостерона);
  7. Определение в моче продуктов обмена андрогенов (17-КС) и обмена глюкокортикоидов (17-ОКС);
  8. Биохимический анализ крови — определение концентрации натрия, калия;
  9. Диагностические пробы с введением АКТГ — позволяет выяснить, где скрывается первопричина недуга: в надпочечниках или же гипофизе.

Принципы лечения

Проведение комплексного обследования позволяет выяснить первопричину возникновения бронзовой болезни и воздействовать на нее с помощью лечебных мероприятий. Например, если болезнь Аддисона вызвана опухолью гипофиза — ее удаляют. А если недуг спровоцирован туберкулезным поражением надпочечников — врач назначает курс лечения противотуберкулезными средствами.

Обратите внимание

Лечение болезни Аддисона также имеет свои особенности в зависимости от выраженности клинической картины.

Так, при легкой степени болезни пациенту приписывают диету. Основа диеты это пища, обогащенная белком, легкоусвояемыми углеводами, витаминами (особенно аскорбиновой кислотой). Также больному необходимо употреблять соль в повышенном количестве — около 20 грамм в сутки.

При средней и тяжелой степенях болезни назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами (таблетки кортизол, преднизолон, внутримышечные инъекции гидрокортизона) и минералокортикоидами (таблетки флудрокортизона). Заместительная терапия имеет свои особенности. Прежде всего, больной должен осознать, что возможно ему придется употреблять гормональные средства всю жизнь.

Гормоны нужно принимать строго согласно указаниям врача и ни в коем случае не прерывать самостоятельно лечение. Как правило, кортикостероиды принимают два раза в сутки. Утром вводится 2/3 суточной дозы, оставшуюся 1/3 дозу вводят во второй половине дня. Такая схема максимально имитирует суточный ритм выделения кортикостероидов у здорового человека.

Кортикостероидные препараты назначаются после еды. Стоит помнить, что любые стрессы, операции, травмы или инфекции увеличивают потребность организма в глюкокортикоидах, поэтому эти препараты необходимо вводить в удвоенной дозе.

Для восстановления электролитного баланса пациенту вводят физраствор хлорида натрия в виде инфузий. А для нормализации уровня сахара в крови — назначают 5% раствор глюкозы.

Важно

Правильный подбор дозы лекарства, соблюдение врачебных инструкций позволяет достаточно быстро компенсировать заболевание и значительно улучшить самочувствие пациента.

Григорова Валерия, врач, медицинский обозреватель

2,262  11 

(183 голос., 4,60 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/bolezn-addisona-simptomy-i-lechenie/

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона – болезненное состояние коры надпочечников, возникающее при их двустороннем поражении, приводящем к уменьшению (или полному прекращению) секреции гормонов надпочечниками. Известно также как «бронзовая болезнь» или хроническая недостаточность коры надпочечников.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90 % ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Возможно одновременное наличие витилиго вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Это крайняя степень проявления болезни Аддисона (подробнее).

В их основе лежит внезапный дефицит гормонов надпочечников вследствие повышения потребности в них или внезапного снижения их выработки на фоне уже существующей хронической надпочечниковой недостаточности.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

Прогноз

При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/endocrino/addison

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.