Аутоиммунные гемолитические анемии

Содержание

Иммунные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

Клинические признаки: бледность или желтушность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки, боли в поясничной области, одышка и другие симптомы. Диагностика основана на изучении клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований.

Лечение: гемотрансфузии, введение препаратов крови и кортикостероидов, иногда – спленэктомия.

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся повреждением и преждевременной гибелью эритроцитов или эритрокариоцитов в связи с развитием иммунной реакции с участием IgG и IgM или иммунных лимфоцитов. Основные факторы, вызывающие разрушение эритроцитов – аутоиммунный процесс, гемотрансфузионные осложнения, эритробластоз плода и гемолиз, обусловленный действием некоторых лекарственных средств.

Гемолиз может происходить в самом кровеносном русле или вне сосудов: в печени, селезенке, костном мозге.

В результате массовой гибели красных кровяных телец развиваются анемический и желтушный синдромы, свидетельствующие о нарушении функции печени, почек, дыхательной системы, системы кровообращения, других органов и систем организма.

По данным статистики, распространенность иммунных гемолитических анемий составляет примерно 1 случай на 70-80 тысяч населения.

Причины иммунных гемолитических анемий

Возникновение этой группы заболеваний связано с воздействием различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды, приводящих к развитию иммунных реакций против собственных эритроцитов.

Чаще всего встречается аутоиммунный механизм, при котором происходит выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов костного мозга.

Первичный причинный фактор, вызывающий разрушение эритроцитов, неизвестен (идиопатическая форма).

При вторичных анемиях патологический процесс развивается на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома или иммунодефицитных состояний.

Чаще встречается тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой внутренняя среда организма имеет нормальные температурные параметры, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4.

Красные кровяные тельца разрушаются макрофагами в печени и селезенке.

Менее распространенная холодовая форма может быть идиопатической или вторичной, связанной с инфекцией (инфекционным мононуклеозом и микоплазменной пневмонией), переохлаждением и лимфопролиферативными заболеваниями у больных старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом развивается в периферическом кровяном русле, где температура опускается ниже 32 градусов.

Иммунная гемолитическая анемия может возникать при фиксации на мембране эритроцита фрагмента, имеющего лекарственное, вирусное или бактериальное происхождение (гетероиммунная форма).

Образовавшиеся гаптены превращают красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что в итоге приводит к гемолизу.

Чаще всего такую реакцию вызывают антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и тетрациклинов, противотуберкулезные препараты, анальгетики и антиаритмические средства.

Изоиммунная форма встречается при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. При этом антиэритроцитарные антитела матери через плаценту проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобный механизм наблюдается и при переливании (гемотрансфузии) несовместимой крови от донора пациенту.

Классификация иммунных гемолитических анемий

Выделяют изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

  1. К изоиммунным вариантам заболевания относятся посттрансфузионные осложнения, связанные с непереносимостью крови донора или неправильным соблюдением процедуры трансфузии, а также гемолитическая болезнь новорожденных.
  2. При трансиммунных анемиях гемолиз возникает при попадании к плоду через плаценту антител от матери, болеющей аутоиммунной анемией.
  3. Гетероиммунная (гаптеновая) анемия – результат изменения мембраны эритроцита при воздействии вирусов или лекарственных препаратов.
  4. Аутоиммунные гемолитические анемии (с тепловыми и холодовыми агглютининами).

Болезнь чаще начинается остро: повышается температура тела, появляется озноб, головная боль и головокружение, одышка, боли в эпигастральной области и пояснице. Кожные покровы становятся бледными, затем желтушными, могут появиться геморрагии, увеличивается селезенка, печень, цвет мочи становится темным.

При холодовой форме иммунной гемолитической анемии нередко нарушается периферическое кровообращение с развитием синдрома Рейно, посинением и отечностью кожных покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В некоторых случаях нарушение кровоснабжения тканей конечностей может привести к развитию гангрены пальцев стоп.

Тяжелое течение эритробластоза плода характеризуется развитием ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы – билирубиновой энцефалопатии. При этом отмечается вялость, заторможенность, снижение аппетита, частые срыгивания, судорожный синдром. При пальпации обнаруживают увеличение селезенки, печени, периферических лимфоузлов.

Диагностика иммунных гемолитических анемий

Чтобы установить правильный диагноз, определить форму заболевания, необходимо тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра врачом-гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом, ревматологом и другими специалистами. Уже на этапе осмотра можно обнаружить бледность, желтушность кожных покровов и слизистых, пропальпировать увеличенную селезенку и печень. Выраженность спленомегалии и гепатомегалии уточняется при проведении ультразвукового исследования (УЗИ печени и селезенки).

Лабораторная диагностика подтверждает наличие нормо- или гипохромной (реже – гиперхромной) анемии, ретикулоцитоза, увеличение СОЭ, гипербилирубинемию.

В анализе мочи может выявляться протеинурия, уробилинемия, гемоглобинурия. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживаются признаки гиперплазии за счет активации эритропоэза.

При гемолитической болезни новорожденных выявляется выраженный эритробластоз (100-150 тысяч в 1 мкл).

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса (прямым антиглобулиновым тестом) или полибреновым тестом (сенсибилизированная проба Кумбса). Дифференциальная диагностика проводится с другими иммунными болезнями, различными формами анемий, гемобластозами, тяжелыми отравлениями, болезнями печени и почек.

Лечебная тактика различается при различных формах болезни. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами проводится введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, иногда – циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов.

Возможно применение плазмафереза. При неэффективности консервативной терапии рекомендуется проведение спленэктомии.

При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия индивидуально подобранных, отмытых и подогретых эритроцитов.

При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия, переливание крови или эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях необходимо проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/immune/immune-hemolytic-anemia

Лечение аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за недостаточной выработки костным мозгом эритроцитов. В состав крови входят плазма, красные и белые тельца, тромбоциты. Каждый компонент выполняет свою задачу в организме. Основная функция лежит на большей составляющей части – эритроцитах.

В сосудах легких, соединяясь с кислородом, гемоглобин образует основную транспортную форму — оксигемоглобин, его клетки используют в зависимости от биологической потребности. Объем эритроцитов в крови напрямую связан с количеством обогащающего фермента. Уменьшение красных кровяных телец или нарушение нормы их клеточного состава приводит к малокровию.

Причины развития болезни

Механизм, лежащий в основе заболевания, обусловлен выработкой иммунной системой антител (IgM, лимфоцитов, IgG), которые, взаимодействуя с эритроцитами, уничтожают их, определяя как чужеродных агентов. Процесс отображен на фото состава крови при АИГА.

Патология классифицируется на две формы, различающиеся этиологией проявления.

Изоиммунный вариант

Аномалия кровяного состава нарушается под воздействием антител или эритроцитов, содержащих антигены. Причина гемолиза может находиться в самом организме или проникнуть извне:

  • переливание несовместимой по группе крови;
  • конфликт резус-фактора у плода и матери;
  • несоответствие по эритроцитарной системе АВО (наличие чужеродного агента).

При изоиммунной форме в период беременности у ребенка развивается гемолитическое заболевание (эритробластоз).

При несовместимом резусе через плаценту попадают иммуноглобулины и разрушают красные тельца. Последующая репродукция несет значительный риск развития патологии ввиду уже имеющихся антител.

При трансиммунном виде гемолиз у плода возникает путем заражения антигеном от больной анемией матери.

Аутоиммунная форма

Гипохромный тип АИГА характеризуется нарушением концентрации гемоглобина в мембране эритроцитов из-за дефицита железа по причине:

  1. Заболевания крови.
  2. Недостаточного количества витаминов в пище.
  3. Обильных менструальных выделений.
  4. Заражения паразитами.
  5. Травм, повлекших разрыв ткани, оперативного вмешательства.

Частой причиной становятся хронические заболевания:

  • почечная и печеночная недостаточность;
  • энтероколит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся внутренним кровотечением;
  • туберкулез;
  • гепатит.

Под воздействием вирусов, бактерий или длительного приема препаратов (антибиотиков, анальгетиков, цефалоспаринов) на мембране эритроцита закрепляются низкомолекулярные вещества. Иммунная система атакой реагирует на гаптены, запуская процесс разрушения красных телец. Такой вид патологии носит определение гетероиммунная.

АИГА с тепловыми агглютининами составляет 80% всех случаев патологии. Иммунная система вырабатывает антитела группы IgG, при температуре 37 градусов гемолиз проходит в селезенке, клиническая картина имеет острую форму. Разрушение красных телец холодовыми антителами IgM проходит в печени и носит хронический характер.

Основные симптомы

Признаки патологии классифицируются в зависимости от течения и вида, могут быть явно или слабо выраженными. При острой форме, которая начинается внезапно, отмечается:

  • резкое ухудшение самочувствия;
  • слабость;
  • озноб;
  • отдышка;
  • аритмия;
  • окраска кожных покровов в желтый цвет.

При хронической форме аутоиммунной анемии симптомы не будут выраженными, они имеют вялотекущий характер.

Состав крови изменяется на протяжении длительного времени, организм успевает адаптироваться к кислородному голоданию. Поэтому визуальные признаки отсутствуют.

При первичном обследовании без использования инструментов и диагностической аппаратуры прощупывается увеличение края селезенки или печени.

При анемии с тепловыми иммуноглобулинами симптоматика выражается:

  • гипертермией;
  • давящими болями в области грудной клетки;
  • ощущением дефицита кислорода;
  • потерей сознания;
  • умеренно выраженным увеличением селезенки (спленомегалия);
  • сердечной недостаточностью.

Гемолиз под воздействием холодовых агглютининов характеризуется:

  1. Явно выраженным невосприятием понижения температуры.
  2. Частыми вирусными инфекциями.
  3. Болями в спине, ногах, мигренями.
  4. Тошнотой, периодически переходящей в рвоту.
  5. Окраской мочи в темно-кирпичный цвет, частыми диареями.
  6. Окраской рук в белый (феномен Рейно) или синюшный (акроцианоз) оттенок.

Особенностью холодовой формы разрушения эритроцитов выступает склеивание красных телец, при согревании симптоматика проходит.

Диагностика

Основным методом выявления заболевания является забор периферической крови для определения эритроцитарного макроцитоза, увеличенной СОЭ (скорость оседания эритроцитов), нормобластов. По результатам лабораторного исследования уточняется форма патологии, отслеживаются процесс кроветворения, классификация антител, затем ставится диагноз.

Дифференциация аутоиммунной анемии по анализу:

  • хроническое течение при норме лейкоцитов;
  • острая форма патологии, когда в формуле белых телец больше со сдвигом влево, уровень тромбоцитов не увеличен;
  • если завышены все показатели, можно судить о синдроме Фишера–Эванса;
  • определение крупных клеток эритропоэза, которые усиливают процесс обновления крови;
  • наличие микросфероцитов или полных тепловых антител.

Для выявления класса иммуноглобулинов применяются антисыворотки к IgM и IgG. Если выявились гемолизины, вызванные повышенной температурой, то в крови определяется нарушение нормы билирубина, в моче — гемоглобина, а в кале — стеркобилина.

Забор биоматериала для выявления холодовой гемагглютининовой патологии берется по следующему алгоритму. Палец пациента перетягивается, чтобы прекратить подачу крови, опускается в воду с нулевым температурным показателем, делается прокол. Нарушение подтверждается:

  • высокой плотностью агглютининов;
  • нормой лейкоцитов и тромбоцитов;
  • увеличением скорости оседания эритроцитов;
  • умеренным билирубином.

Для окончательного подтверждения диагноза применяется метод Доната–Ландштейнера.

Методы лечения

Терапия заболевания – процесс длительный и требующий индивидуального подхода. После проведенных мероприятий пациент в течение 3 месяцев находится под наблюдением лечащего врача. Патология устраняется применением гормональных препаратов, которые направлены на угнетение выработки антител и толерантности к ним иммунной системы.

Для лечения остро текущей аутоиммунной гемолитической анемии применяется «Преднизолон», расчет дозировки составляет 2 миллиграмма средства на 1 килограмм веса (80–100 мг). Терапия проводится комплексно с кортикостероидами. Прекращение приема происходит постепенным уменьшением суточной нормы. Курс считается завершенным после положительной пробы Кумбса (антиглобулиновый тест).

Вылечить аномальное нарушение состава крови можно применением препаратов:

  1. Иммунодепрессантов: «Винкристин», «Циклоспорин А», «Азатиоприн».
  2. Антикоагулянтов — «Надропарин», «Гепарин».
  3. Витаминов — фолиевой кислоты, В12.
  4. Антигистаминных средств — «Ранитидин».
  5. Для предотвращения образования тромбов используют «Пентоксифиллин».

Если терапия не дала результата, клиническая картина сопровождается частыми острыми ремиссиями, применяется резекция селезенки. Последствия оперативного вмешательства скажутся на количестве антител в крови и замедлении процесса гемолиза.

Прогноз

Проявится патология после терапии или наступит полное излечение, зависит от вида аутоиммунной гемолитической анемии. После медикаментозной терапии глюкокортикостероидами первичной формы выздоровление наступает в 10–15% случаев.

Хирургическое вмешательство результативно на 80%. Применение иммуносупрессивного лечения дает положительный эффект в 90%, но метод имеет побочные действия в виде септических осложнений.

Прогноз вторичной анемии зависит от устранения причин, ее вызвавших.

Профилактические рекомендации

В целях предотвращения развития аутоиммунной анемии следует контролировать рацион.

В домашних условиях, опираясь на советы народной медицины, можно приготовить средство, в основу которого входят соки из черной редьки, свеклы и моркови в равных частях.

Хорошо поднимает уровень гемоглобина напиток из сока граната, лимона, яблока и моркови. На стакан средства разрешается добавить одну столовую ложку меда.

Важно употреблять продукты с содержанием фолиевой кислоты: мясо, зелень, бобовые культуры. Следует ограничить использование крепкого кофе и чая.

Рекомендуется уделить внимание профилактике глистных инвазий. Требуется избегать низких и высоких температур, предотвратить контакт с токсичными веществами.

Чтобы исключить ремиссию заболевания, один раз в 6 месяцев желательно проходить обследование.

Загрузка…

Источник: http://SosudInfo.com/malokrovie/vautoimmunnaya-gemoliticheskaya-anemiya.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия – заболевание кровеносной системы, при котором в организме в чрезмерно большом количестве вырабатываются антитела, воспринимающие эритроциты как чужеродные элементы.

Поскольку при этом антитела настроены агрессивно, они по сути «атакуют» красные кровяные клетки, они разрушаются и в кровяное русло в больших количествах высвобождается непрямой билирубин – токсическое вещество, продукт распада гема.

Гем –это компонент, входящий в состав гемоглобина, функция которого – перенос кислорода ко всем клеткам организма.Рассмотрим подробнее причины, симптомы и лечение недуга.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Классификация

Существует два вида, или формы аутоиммунной гемолитической анемии. Зависят они от этиологических факторов, вызывающих недуг.

Одна из форм – идиопатическая анемия – развивается таким образом, что «спусковой крючок» не нужен, недуг развивается без каких-либо явно выраженных сопутствующих патологий организма.

Другая из форм – симптоматическая – возникает в виде осложнений тяжелых системных заболеваний:

  • СКВ (системного красного волчака);
  • лимфогранулематоза;
  • РА (ревматоидного артрита);
  • хронического гепатита;
  • цирроза печени.

Если брать к вниманию патогенетические механизмы, то можно разделить аутоиммунную гемолитическую еще на несколько форм в зависимости от того, какие антитела непосредственно вызывают распад эритроцитов:

  • холодовые антитела;
  • полныетепловые антитела (гемолизины);
  • неполныетепловые антитела(агглютинины);
  • с двухфазными антителами-гемолизинами.

Отдельно принято выделять аутоиммунную гемолитическую анемию, вызванную приемом некоторых медикаментов.Каждая их форм имеет свои особенности клинической картины, диагностики и лечения, что мы и рассмотрим ниже, выведя симптомы гемолитической аутоиммуннойанемии в зависимости от принадлежности к одной из форм.

Аутоиммунная гемолитическая анемия может возникнуть в последствии генетической предрасположенности. Генетики доказали, что сама по себе гемолитическая анемия может передаваться по наследственности по аутосомно – доминантному признаку.

Аутосомный признак подразумевает то, что поврежденный ген находится одном и том же локусе (точке) парных хромосом. Доминантный же означает то, что если хотя бы один из родителей болен, шанс того, что у потомства проявится данное заболевание, составляет 25%.

Но если от недуга страдают оба потенциальных родителя, то шансы возрастают до 50%.

Симптомы аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами

Такая аутоиммунная «холодовая» анемия имеет свой характерный признак– довольно плохая переносимость низких температур. В условиях холода ярче всего проявится клиническая картина. Недугу подвержены в большинстве контингент населения в пожилом и преклонном возрасте – 60-80 лет. Находясь в температурах диапазоном от 15 и ниже градусов, пациенты будут отмечать:

  • отечность лица;
  • посинение конечностей (по типу синдрома Рейно), кончиков ушей и носа;
  • в случаях длительного переохлаждения возможно (в довольно редких случаях) возникновение сухой гангрены открытых конечностей.

Кроме столь явной картины, страдает общее самочувствие больного, резко снижается продуктивность. Желтушности кожных покровов не наблюдается, ровно, как и спленомегалии. Печень же может быть увечена в последствии хронического течения болезней этого органа.

Диагностика, которую требует данная аутоиммунная «холодовая» гемолитическая анемия заключается в исследовании крови пациента специфических холодовых агглютининов.

Для подтверждения заболевания титр последних должен составлять не менее 1 к 32 (в норме этот показатель не поднимается выше, чем 1:4). Кроме того, СОЭ поднимается до высоких цифр – 70 мм/час и выше.

Уровень гемоглобина редко опускается меньше, чем 90 г/л (анемия легкой степени). В прочих анализах (мочи, кала) типичных изменений не выявляют.

Анемия Консультация гематолога Часть Вторая

В лечении хороший эффект показал лечебный плазмаферез (очистка плазмы крови при помощи специального аппарата от избытка антител). Используется поддерживающая симптоматическая терапия (при потребности). Профилактика рецидивов заключается в необходимости избегать переохлаждений организма и низких температур вообще.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми антителами (агглютининами)

Наиболее часто встречаемая из всех форм аутоиммунная анемия. Эритроциты массово гибнут в селезенке, отмечается ее компенсаторное увеличение –признак, известный как спленомегалия. Кроме того, сама селезенка является и продуцентом специфических неполных тепловых антител.

Манифестация заболевания может быть острой на фоне полного благополучия – заметное ухудшение общего состояния, боли в суставах. Как следствие усиленного процесса гемолиза (распада) эритроцитов значительно повышается температура тела. Кожные покровы пациентов постепенно приобретают лимонный оттенок, что свидетельствует о нарастании количества непрямого билирубина в крови.

Увеличение печени не характерна для криза анемии. В том случае, если кризу наступают через короткие промежутки времени, создаются благоприятные условия для развития токсического гепатита, и только тогда будет наблюдаться гепатомегалия. Продукты распада билирубина находят в каловых массах (рост стеркобилина), но в моче билирубин не выявляют.

В анализе крови, особенно при гемолитическом кризе, значение уровня гемоглобина может упасть до крайне низких цифр – 30-40 г/л. Эритроциты деформированы (пойкилоциты, шизоциты), наблюдаются в небольшом количестве макросфероциты.

Отмечается ретикулоцитоз, иногда достигающий отметки 50% (значительное количество незрелых форм эритроцитов). Возрастает этот показатель циклически меняется, достигая максимума через 4-8 дней от начала криза, а после опять снижается до нормальных значений.

Явный признак для подтверждения диагноза — реакция Кумбса (антиглобулиновый тест) и проба Хема.

Такая аутоиммунная гемолитическая анемия требует лечение, заключающееся в назначении иммуносупрессивных препаратов, предпочтение среди которых отдается стероидным гормонам. После того, как криз купирован, дозу гормонального препарата нужно снижать постепенно, ни в коем случае нельзя одномоментно отменять препарат (риск развития «синдрома отмены»).

Если приступы обострения не удается стабилизировать на протяжении не менее, чем полгода, рекомендовано оперативное лечение – тотальное удаление селезенки. Для удаления избытка антител эффективным является лечебный плазмаферез. Прогноз на жизнь, если придерживаться рекомендаций врача и курса лечения, благоприятный.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Довольно редко встречающаяся аутоиммунная приобретенная гемолитическая анемия. Она схожа с анемией, вызываемой неполными тепловыми антигенами. Клиническая картина также схожая, но существует ряд отличий:

  • селезенка не увеличивается (так как не есть основной локализацией гибели эритроцитов);
  • гемолиз не внутриклеточный, а внутрисосудистый (что является причиной возникновения внутрисосудистого ДВЗ-синдрома);
  • данные пробы Кубса и Хема показывают негативный результат.

Хирургические методики лечения малоэффективные по указанной причине. Терапевтический эффект достигается лишь приемом по индивидуально подобранной схеме имуносупрессивных средств. Только в таком случае аутоиммунная «тепловая» гемолитическая анемия эффективно может быть если не ликвидированной, то как минимум, под четким врачебным контролем.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами

Пожалуй, наиболее редкостная аутоиммунная анемия из всех ее форм. Двухфазные антитела фиксируются на поверхности эритроцитовв условиях невысокой температуры окружающей среды (до 15 градусов), а процесс гемолиза запускается при достижении температуры тела более 37 градусов.

Проявляется характерная клиническая картина на фоне перенесенного переохлаждения. Течение довольно схоже с холодовой формой, разница лишь в механизме аутоиммунных нарушений.

Прогноз благоприятный течения этой аутоиммунной (гемолической) анемии в том случае, если избегать переохлаждений и придерживаться комплексной иммуносупрессивной терапии.

Выставить диагноз какой-либо из форм аутоиммунной гемолитической анемии может врач-гематолог после ряда диагностических исследований. Если придерживаться всех рекомендаций доктора, течение анемии можно стабилизировать.

Источник: http://kakiebolezni.ru/serdtse-sosudyi-krov/anemiya-malokrovie/autoimmunnaya-gemoliticheskaya.html

Аутоиммунная гемолитическая анемия: классификация, причины и проявления заболевания

Аутоиммунные гемолитические анемии

Нарушение работы иммунитета неизбежно ведет к возникновению различных заболеваний. Выделяют два вида нарушений: аутоиммунные и иммунодефицитные состояния. Первые характеризуются тем, что иммунная система начинает подозревать врагов в собственных клетках организма и нападает на них.

Иммунодефицитом же называется состояние иммунной системы, при которых ослабляется ответ организма на внедрение болезнетворных микроорганизмов. И если иммунодефицитные состояния являются на сегодняшний день печальной нормой, встречающейся у большинства людей, то аутоиммунные заболевания свидетельствуют о тяжелых патологиях.

Аутоиммунная анемия (или малокровие) – это заболевание, при котором иммунная система атакует и разрушает красные кровяные тельца – эритроциты. Последствия этого процесса очень серьезны и опасны, ведь недостаток кровоснабжения отражается на работе абсолютно всех органов и систем.

И в отличие от железодефицитной, например, аутоиммунная анемия очень трудно поддается лечению.

 

Аутоиммунная гемолитическая анемия: классификация и проявления заболевания

Аутоиммунная гемолитическая анемия в зависимости от причины своего возникновения может быть симптоматической либо идеопатической. Первый случай означает, что заболевание развилось как осложнение на фоне каких-либо иных заболеваний.

Идеопатическая же анемия не имеет явной причины и является аутоиммунным заболеванием в чистом виде.Аутоиммунная гемолитическая анемия – это заболевание, которое также имеет свою классификацию в зависимости от вида антител, атакующих эритроциты. В этой классификации выделяют 4 подвида:

1.

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами. Данный вид анемии характеризуется тем, что эритроцит атакуют иммуноглобулины A и G.

Поскольку эти молекулы белкового происхождения являются очень мощным оружием направленного действия, то заболевание зачастую развивается быстро и остро: резкая боль в пояснице, повышение температуры тела, одышка, слабость. Разрушение крови, или гемолиз в этом случае происходит преимущественно в селезенке.

2. Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами – разновидность анемии, встречающаяся гораздо реже. Процесс гемолиза происходит в кровеносных сосудах под действием гемолизинов – клеток, которые повреждают клетки крови. На фоне этого типа анемии повышается свертываемость крови, что приводит к образованию микротромбов, а также может развиться острая почечная недостаточность.
3. Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми антителами. Главный симптом этого заболевания – плохая переносимость холода, которая также сопровождается одышкой, слабостью, быстрой утомляемостью. Обостряется заболевание зимой, летом же может вообще не проявляться. Чаще всего таким видом анемии страдают люди преклонного возраста.
4. Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными антителами-гемолизинами – это наиболее редкий вид анемии. Для него характерно закрепление на поверхности эритроцита двухфазного гемолизина. Процесс этот возможен лишь при довольно низких температурах, то есть, гемолизу всегда предшествует переохлаждение.

 

Причины возникновения аутоиммунной анемии

Аутоиммунная анемия, как и любые другие аутоиммунные заболевания – это результат сбоя в работе иммунной системы. В свою очередь причиной для этого сбоя может послужить мутация генов, повреждение цепочки ДНК вследствие влияния различных вредоносных факторов.

А поскольку ДНК несет в себе всю информацию, необходимую для работы организма, то аутоиммунная анемия может также передаваться по наследству.

По этим причинам успешное лечение и профилактика аутоиммунной анемии заключаются, прежде всего, в оптимизации работы иммунной системы.

 

Аутоиммунная анемия: профилактика и лечение

Аутоиммунная анемия – это заболевание, которое красноречиво говорит о серьезных неполадках в работе иммунной системы. Устранять такие неполадки призваны иммуномодуляторы, однако такой препарат при анемии должен отвечать ряду критериев.

Во-первых, высокая эффективность, во-вторых, безопасность, в-третьих, отсутствие реакции с другими лекарственными препаратами. 

Современная наука готова представить иммуномодулятор, отвечающий всем этим требованиям.

Многолетние исследования клеток иммунной системы позволили открыть удивительную и уникальную молекулу. Она называется фактором переноса или трансфер фактором. Ее специфика заключается в том, что она служит своеобразным микрочипом, на котором собрана информация о работе иммунной системы.

Такие молекулы присущи всем позвоночным, и для всех являются идентичными. Благодаря этой универсальности стало возможным выделение трансфер факторов из яичных желтков и коровьего молозива. Выбор именно последнего продукта не случаен, ведь в нем содержится максимальная концентрация информационных клеток.

Также молозиво – это всем известный «эликсир здоровья», поскольку оно является источником огромного количества антител, которые мать передает своему младенцу.

Трансфер фактор – это иммуномодулятор природного происхождения, который состоит из концентрата информационных молекул. Каким образом он действует? Принцип работы препарата прост, как и все гениальное. Попадая в организм, трансфер фактор сканирует цепочку ДНК на предмет повреждений и неисправностей. Далее высвобождается информация о правильной и эффективной работе иммунной системы. То есть трансфер факторы как опытный тренер, выявляют слабые места ученика и дают информацию о том, как именно нужно действовать в той или иной ситуации. Этот процесс происходит исключительно на информационном уровне, а потому не влияет на работу систем организма. Также отсутствует взаимодействие с какими-либо лекарственными препаратами, а это означает полную безопасность Трансфер фактора.

Суммируя все вышесказанное, можно сказать, что прием Трансфер фактора позволит иммунной системе научиться работать максимально эффективно; различать ситуации, когда нужно усилить иммунный ответ, а когда, наоборот, ослабить; выделять для защиты организма ресурсы, наиболее подходящие для той или иной ситуации. Это говорит о том, что Трансфер фактор, как нельзя лучше, подходит для лечения аутоиммунных анемий, поскольку сможет исправить ошибки в ДНК и отрегулировать иммунную систему должным образом.

Источник: http://www.transferfaktory.ru/autoimmunnaya-anemiya

Аутоиммунные гемолитические анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии
ссылки Аутоиммунные гемолитические анемии (АГА) обусловлены присутствием на поверхности эритроцитов аутоантител, т. е. антител, направленных против собственных антигенов. Аутоиммунные антиэритроцитарные антитела могут иметь специфичность к антигенам эритроцитов или антигенам костномозговых эритрокариоцитов.

Различают идиопатическую (первичную) и симптоматические (вторичные) АГА. Последние развиваются на фоне лимфопролиферативных заболеваний, злокачественных опухолей, диффузных заболеваний соединительной ткани, некоторых инфекций, хронического активного гепатита и цирроза печени.

Основой формирования антиэритроцитарных (и других) аутоантител является утрата иммунологической толерантности. Сложные механизмы, ведущие к потере организмом способности отличать «свое» и воспринимать его как «чужое», включают различные нарушения в системе иммунокомпетентных клеток и взаимодействии между идиотипическими и антиидиотипическими антителами.

Частота появления антиэритроцитарных аутоантител повышается с возрастом, но только у небольшой части лиц они вызывают гемолитическую анемию.

Развитие анемии и ее клинические проявления зависят от плотности антител на поверхности эритроцитов, способности антител фиксировать комплемент, температурного диапазона их активности, направленности антител преимущественно к периферическим эритроцитам или эритрокариоцитам, функции селезенки по удалению покрытых антителами эритроцитов.

В зависимости от серологической характеристики аутоантител различают несколько видов АГА-с неполными тепловыми антителами, полными Холодовыми агглютининами, двухфазными гемолизинами.Чаще встречаются АГА с тепловыми неполными антителами IgG-типа.

АГА с Холодовыми поликлональными IgM-антителами может быть связана с цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом, микоплазменной инфекцией; моноклональный холодовый агглютининовый синдром с выявлением моноклональных IgM-антител может предшествовать развитию лимфомы и болезни Вальденстрема; встречаются и идиопатические формы, обычно у пожилых людей.

АГА с двухфазными гемолизинами наблюдаются при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, иногда вирусной инфекции, сифилисе, а также вне связи с определенной причиной. Это наиболее редкий вид АГА.

Формы АГА, связанной с антителами против эритрокариоцитов, обозначают термином «парциальная красноклеточная аплазия». Аутоиммунная природа анемии подтверждается обнаружением в сыворотке крови таких больных антител со специфичностью к маркерному антигену эритрокариоцитов, не экспрессированному на мембране зрелых эритроцитов. Парциальная красноклеточная аплазия – неоднородное заболевание, существует и наследственная ее форма.

При АГА с неполными тепловыми антителами начало болезни может быть острым или постепенным. Клиническая картина определяется признаками анемии и гемолиза, при симптоматических формах эти симптомы присутствуют наряду с проявлениями основного заболевания. Отмечаются бледность и желтушность кожных покровов, одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, увеличение печени и селезенки. Спленомегалия наблюдается у большей части больных, особенно при хроническом течении. У больных с гемолизиновой формой болезни в острый период возможно выделение черной мочи (как проявление значительного внутрисосудистого гемолиза), иногда в моче постоянно обнаруживается гемосидерин.АГА с полными Холодовыми антителами (агглютининами) протекает хронически, характерны повышенная чувствительность больных к холоду, наличие синдрома Рейно (посинение и побеление пальцев рук, носа, ушей при охлаждении) или холодовой крапивницы.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия имеет кризовое течение, приступы болезни провоцируются холодом: вскоре после охлаждения появляются озноб, повышение температуры тела, тошнота, рвота, боли в животе, черная моча, которая выделяется в течение 1-2 сут.

Как и при холодовой агглютининовой болезни, возможен синдром Рейно. Вне кризов содержание гемоглобина в крови нормальное.При парциальной красноклеточной аплазии течение болезни хроническое, признаки гемолиза не выражены, увеличение селезенки наблюдается редко.

В зависимости от интенсивности гемолиза обнаруживается разной степени снижение СКГЭ и числа эритроцитов в крови. В окрашенных мазках определяются умеренный макроцитоз, полихроматофилия, во время острой фазы выявляют сфероциты и нормобласты. Выражен ретикулоцитоз (иногда выше 50 %).

Число лейкоцитов во время гемолитического криза повышается, число тромбоцитов обычно нормальное, но может наблюдаться тромбоцитопения. В костном мозге в большинстве случаев имеется резкое увеличение эритроцитарного ростка.

При наличии антител против костномозговых ядросодержащих эритроидных элементов отмечается картина парциальной красноклеточной аплазии или (обычно на первом этапе) неэффективный эритропоэз – повышенное количество эритрокариоцитов при низком ретикулоцитозе.

В сыворотке крови увеличено содержание непрямого билирубина – 26-103 мкмоль/л (1,5-6 мг%), в кале – стеркобилина. Гемоглобинурия не является частым признаком болезни.
При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии во время острой фазы часто отмечается резкое снижение СКГЭ и числа эритроцитов.

гемоглобина в плазме крови повышается, а уровень гаптоглобина снижается, характерна гемоглобинурия. Вслед за этим наступает ретикулоцитоз.

Фиксированные на эритроцитах неполные тепловые антитела выявляют прямой пробой Кумбса (антиглобулиновая проба), которая оказывается положительной у большинства больных. Суть метода состоит в агглютинации эритроцитов, покрытых IgG-антителами, антисывороткой кролика против у-глобулина человека.

Непрямая проба Кумбса диагностического значения не имеет, поскольку позволяет определить наличие неполных тепловых антител, содержащихся в сыворотке крови и могущих быть как аутоантителами, так и изоантителами.

В этой пробе эритроциты донора инкубируют с сывороткой крови больного, затем их отмывают и соединяют с антиглобулиновой сывороткой, т. е. проводят пробу Кумбса и с ее помощью устанавливают, имеются ли на поверхности донорских эритроцитов неполные антитела.

Компоненты комплемента С3а и С3b, на поверхности эритроцитов можно определить с помощью специфических антикомплементарных сывороток.

О наличии тепловых гемолизинов в сыворотке больного судят по ее способности вызывать в кислой среде гемолиз эритроцитов донора в присутствии комплемента или на основании положительной сахарозной пробы, когда сыворотку больного смешивают с эритроцитами донора и следят за возникновением гемолиза в присутствии сахарозы.

Для определения полных холодовых агглютининов сыворотку больного титруют в солевой среде, добавляют донорские эритроциты и, помещая смесь в различные температурные режимы, наблюдают агглютинацию эритроцитов.

При тяжелом течении холодовой гемагглютинационной болезни агглютинация эритроцитов происходит при большом разведении сыворотки больного (в тысячи раз, что свидетельствует о высоком титре холодовых антител) и в широком диапазоне температур (не только при низких температурах, но и при 20 °С).

Как было указано, холодовые антитела типа IgM относятся к естественным антителам, в норме в сыворотке крови они обнаруживаются в титре 1:4, причем способность вызывать агглютинацию эритроцитов донора появляется только при температуре 4 °С.

Диагностика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии основывается на выявлении двухфазных гемолизинов: сыворотку крови больного с эритроцитами донора или больного помещают в холодильник (происходит фиксация гемолизинов на поверхности эритроцитов), а затем – в термостат, где происходит их гемолиз.

Диагноз и дифференциальный диагноз аутоиммунных гемолитических анемий

Прежде всего устанавливают наличие у больного гемолитической анемии, затем уточняют ее характер, при этом важное значение имеет отсутствие семейного анамнеза и признаков наследственной патологии.

Для АГА с неполными тепловыми антителами характерна положительная прямая проба Кумбса, однако отрицательная проба Кумбса еще не исключает диагноз, так как агглютинация эритроцитов зависит от плотности антител на поверхности эритроцитов. Чувствительность пробы повышается с помощью метода агрегат-агглютинации.

Если антител мало и агглютинация в пробе Кумбса не происходит, то к эритроцитам, отмытым от избытка антиглобулиновой кроличьей сыворотки, прибавляют суспензию тест-эритроцитов с ковалентно прикрепленными к ним агрегированными белками иммунной животной сыворотки, содержащей антитела к кроличьему у-глобулину.

Эти антитела специфически связываются с кроличьим у-глобулином, находящимся на поверхности эритроцитов больного, и вызывают их агглютинацию.

Наличие синдрома Рейно, быстрая аутоагглютинация эритроцитов, иногда уже при взятии крови и особенно хранении ее в холодильнике, обратимость агглютинации при подогревании позволяет предполагать АГА с Холодовыми агглютининами. Диагноз подтверждается при обнаружении полных холодовых агглютининов в сыворотке.

Необходимо учитывать частую связь АГА с системными заболеваниями соединительной ткани, в первую очередь СКВ, РА, хроническим активным гепатитом, а также лимфопролиферативными опухолями. Дифференциальную диагностику идиопатической АГА проводят с другими видами гемолитической анемии.

Гемолизиновые формы болезни необходимо отличать от болезни Маркиафавы-Микеле, анемии, обусловленной дефицитом Г-6-ФД; хронически текущие формы со сфероцитами в мазке крови дифференцируют с наследственной микросфероцитарной анемией, гетерозиготной (3-талассемией.

При дифференциальной диагностике как идиопатической, так и симптоматических форм АГА приходится учитывать и анемии, вызванные механическим разрушением эритроцитов.

Разрушение эритроцитов путем механической травматизации наблюдается при трех наиболее важных клинических состояниях: протезировании клапанов и сосудов сердца (из-за повышенной турбулентности потока крови), маршевой гемоглобинурии (в результате механического повреждения элементов крови в капиллярах стоп при напряженном беге по твердой поверхности), микроангиопатической гемолитической анемии, связанной с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Мошковича), гемолитико-уремическим синдромом, ДВС-синдромом, злокачественной гипертензией (вследствие повреждения эритроцитов при прохождении через малые сосуды с депозитами фибрина).

Для анемий этого типа характерны особые морфологические изменения в мазке крови – анизо- и пойкилоцитоз, феномен фрагментации эритроцитов (наличие большого количества шизоцитов, шлемовидных эритроцитов, эритроцитов с шипами) в сочетании с обычными признаками внутрисосудистого гемолиза. Кроме того, для определения конкретной формы имеют значение клинические признаки заболевания (состояния), с которыми связана анемия. Случаи АГА с острым началом, повышением температуры тела, желтухой иногда ошибочно принимают за острый вирусный гепатит, уточнению диагноза помогает выявление признаков гемолиза (ретикулоцитоз, снижение уровня гаптоглобина в сыворотке крови). При бескризовом течении АГА нередко подозревают злокачественную опухоль, целенаправленное исследование позволяет установить гемолитический характер анемии и аутоиммунную ее природу.

Гематологи в Москве

Гематологи в Москве

Источник: https://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-gematologii/autoimmunnye-anemii.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть