Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Содержание

Тромбоцитопеническая пурпура – в чем кроется опасность недуга?

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Всевозможные заболевания крови (геморрагические) – распространенное явление в современной медицине. Около 50% случаев из них составляет тромбоцитопеническая пурпура, причины которой многочисленны и не схожи между собой. Эта болезнь поражает организм человека в любом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – причины

Болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, причины возникновения которой досконально не известны до сих пор – явление, открытое немецким ученым еще в 1735 году. В народе ее называют «пятнистой болезнью» так как у таких больных на поверхности тела то тут, то там появляются кровоизлияния различных размеров.

Заболевание, в подавляющем количестве случаев, возникает у детей от рождения до подросткового возраста, а затем может полностью исчезнуть даже без лечебных мероприятий. У малышей до двух лет случаи пурпуры чаще фиксируются у мальчиков. Во взрослом возрасте этот диагноз ставится 1-13 пациентам из 100000 человек, причем основную часть заболевших составляют женщины.

Формы тромбоцитопенической пурпуры

Такое заболевание крови, как тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) возникает тогда, когда клетки крови – тромбоциты, подавляются собственной иммунной системой и погибают раньше времени.

Срок их жизни вместо 7-10 дней, составляет несколько часов. За выработку аутоиммунных агрессоров ответственна селезенка.

Болезнь имеет несколько форм, которые зависят от причины недуга, но мало отличаются симптоматикой:

  • аутоиммунная или идиопатическая;
  • гетероиммунная;
  • трансиммунная.

Формы тромбоцитопенической идиопатической пурпуры, независимо от причин, делятся на:

  • острую;
  • хроническую (с частыми, редкими или постоянными рецидивами).

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В некоторых случаях организм начинает работать против себя. Это и есть аутоиммунная разновидность заболевания. Тромбоциты разрушаются иммунной системой, воспринимающей их как чужеродные клетки.

Такой тип заболевания иногда возникает на фоне другого аутоиммунного процесса в организме. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется разрушением собственных тромбоцитов под влиянием некоторых факторов.

Иногда это генетически передающаяся патология, хотя в большинстве случаев причины, по которым возникает заболевание такие:

Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура

В детском возрасте гетероиммунная (неиммунная) разновидность заболевания тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, возникает намного чаще, чем у взрослых. Хорошей новостью является то, что у детей прогноз на выздоровление благоприятен. Причинами болезни становятся:

  • прием некоторых препаратов (парацетамол, фуросемид, хинин, ампициллин, цефалоспорины, бетта-блокаторы и пр.);
  • иммунизация (вакцинация БЦЖ, коклюш, оспа, грипп, полиомиелит);
  • инфекционные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура – симптомы

Болезнь Верльгофа, симптомы которой весьма красноречивы, различаются от времени появления кровоизлияний.

То есть вначале синяки или, как их правильно называют медики – петехии, выражены очень ярко, постепенно снижают интенсивность окраски и переходят в синюшный, зеленый оттенок, постепенно желтея.

В один момент времени на теле могут находиться все разновидности синяков, что представляет собой устрашающую картину, но, болезненными они не являются, в отличие от синяков травматического происхождения у здорового человека.

Располагаются синячки преимущественно на конечностях, реже на теле, и совсем редко не лице, но слизистые являются исключением. Тромбоцитопеническая пурпура имеет схожие симптомы у разных людей.

Они могут возникать как вследствие микротравмы, так и без причины. В основном кровоизлияние происходит в ночное время.

При этом больной не испытывает болевых ощущений, за исключением кровоизлияния в мозг, когда пациенту срочно требуется госпитализация. Различают:

  • кровотечения слизистых (из носа, десен, матки);
  • внутренние кровотечения (желудочно-кишечные, почечные, глазные, мозговые).

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа, диагностика которой не заканчивается обнаружением симптомов, основывается на результатах лабораторных исследований пациентов и клинического обследования.

Доктора проводят составление анамнеза, когда тромбоцитопеническая пурпура проявила себя впервые.

После диагностируются сопутствующие заболевания и проводятся различные виды исследований от взятия крови на анализ, до проведения проб на кровоточивость. К ним относятся:

  1. Манжеточная проба, когда на 10 минут на руку одевается манжет для измерения давления. Если по истечении этого времени под манжетом образовались кровавые точки, тест положительный. Его проводят у детей от трех лет.
  2. Проба жгута, когда на руку накладывается медицинский жгут, который через некоторое время дает кровоподтек – этот способ подходит взрослым пациентам.

Тромбоцитопеническая пурпура, предполагает проведение ряда анализов, которые покажут достоверную картину крови пациента. В их число входят анализы крови на:

  • гемоглобин;
  • скорость свертывания крови;
  • уровень тромбоцитов;
  • отсутствие или наличие ретракции кровяного сгустка;
  • наличие в крови антитромбоцитов.

Кроме этого, в тяжелых случаях или при недостоверности других видов диагностики тромбоцитопенической пурпуры, проводится биопсия костного мозга – трепанабиопсия. С помощью специального инструмента трепана, в области поясницы делается маленький прокол позвоночника для взятия небольшого количества материала кости, надкостницы и самой спинномозговой жидкости для анализа.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение

Заболевания крови требуют серьезного отношения, ведь от этого во многом зависит здоровье пациента в любом возрасте. Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится как в условиях стационара (при фазе обострения), так и дома.

Обязательно обеспечить больному максимальный покой и постельный режим для минимизации количества травмирующих моментов. На фоне этого используются традиционные медикаментозные методы совместно с народной медициной.

Очень важно придерживаться определенной диеты.

Насколько излечима болезнь Верльгофа?

В зависимости от того, в каком возрасте и на какой стадии была диагностирована болезнь Верльгофа, будет стоять вопрос о ее излечимости. В детском возрасте прогноз положительный, если у малыша выявили заболевание рано и его удалось победить за полгода. По прошествии этого времени диагноз переходит в разряд хронических, и звучит как геморрагическая тромбоцитопения.

Взрослым повезло меньше – это состояние может сопровождать их на протяжении всей жизни с промежутками ремиссии и обострения.

В некоторых случаях хроническая тромбоцитопеническая пурпура может быть излечима, при удалении селезенки, хотя и это не дает гарантии на 100%. Этот орган разрушает тромбоциты и он является врагом организма.

Метод применяют в качестве последнего аргумента, когда остальные виды лечения оказались недейственными. Оперируют как полостным способом, так и при помощи лапараскопии.

Тромбоцитопеническая пурпура – препараты

Целью курса лечения болезни Верльгофа, является поддержание уровня тромбоцитов в крови на необходимом уровне. Лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев удачно, что позволяет достичь стойкой ремиссии на долгие годы. Если же ни лечение, ни операция не помогли, то схему приема медикаментов меняют на новую. Для этого используют:

  1. Преднизолон (Метилпреднизолон) – это стероидный гормоносодержащий препарат, для снижения активности иммунитета. Его используют на первых этапах лечения, до удаления селезенки.
  2. Интерферон a2 применяют для угнетения собственных антител, когда стероидные препараты бессильны.
  3. Иммуноглобулин G используется перед оперативным вмешательством для повышения уровня тромбоцитов.
  4. Иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Винкристин и Азатиоприн) используют тогда, когда другое лечение организм пациента не воспринимает. Происходит угнетение антител в крови, приводящее к увеличению количества тромбоцитов.
  5. Препарат Даназол, стимулирующий гипофиз при длительном приеме положительно влияет на картину крови.

Тромбоцитопеническая пурпура – лечение народными средствами

Острая тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание крови, и потому для ее лечения с успехом применяются травяные лекарственные сборы (отвары), имеющие кровоостанавливающие свойства:

  • двудомная крапива;
  • кровохлебка;
  • кора калины;
  • черноплодная рябина;
  • пастушья сумка;
  • ромашка;
  • тысячелистник.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Специального питания при болезни Верльгофа нет. Важно, чтобы блюда употреблялись в чуть теплом или прохладном виде. Натуральные овощи при тромбоцитопенической пурпуре, как и фрукты очень полезны но они не должны вызывать аллергии. Перечень рекомендованных продуктов включает:

  • каши – гречневая, кукурузная, овсяная;
  • фрукты и овощи в виде соков – морковный, яблочный, свекольный, гранатовый, томатный;
  • ягоды – смородина, ежевика, малина;
  • морепродукты;
  • мясо – говядина.

Из рациона нужно исключить:

  • соленые продукты;
  • копчености;
  • приправы и специи;
  • квашенные овощи;
  • продукты фаст-фуда;
  • газированные напитки;
  • кофе;
  • алкоголь.

Тромбоцитопеническая пурпура – осложнения

Болезнь Верльгофа, осложнения которой очень опасны, обязательно нуждается в строгом медицинском наблюдении. К осложнениям относятся:

  • кровоизлияние в мозг;
  • желудочное и почечное кровотечение;
  • тяжелое менструальное кровотечение в подростковом возрасте.

Тромбоцитопеническая пурпура – профилактика

Когда пациенту поставлен диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» это означает, что для собственного здоровья придется отказаться от многих привычек, как вредных, так и обычных, изменение образа жизни. Профилактические мероприятия направлены на поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина за счет насыщенного рациона, а также исключение таких травмирующих факторов:

  • плавание;
  • активный спорт;
  • жесткие диеты для похудения;
  • стрессопасные ситуации.
Фибриноген выше нормы – что это значит и как исправить ситуацию? Если фибриноген выше нормы, что это значит, должен объяснить врач, который при получении таких результатов анализа назначает ряд дополнительных исследований. Данное состояние опасно для организма, так как сопряжено с риском инфаркта и инсульта. Антифосфолипидный синдром – чем грозит болезнь и как с ней бороться? Антифосфолипидный синдром может стать причиной тяжелых тромбозов, артериальных эмболий и выкидышей. Прочитайте о причинах развития данной патологии, ее симптомах и способах диагностики. Узнайте, как эффективно лечить это заболевание.
Вторичный иммунодефицит – причины и лечение опасного состояния Вторичный иммунодефицит – серьезное нарушение в работе иммунной системы человеческого организма, которое требует незамедлительного лечения. Терапию вторичных ИДС проводят в зависимости от причин, вызвавших данный недуг. Воспаление лимфоузлов – возможные причины и лучшее лечение Воспаление лимфоузлов сопровождает большинство инфекционных заболеваний. Прочитайте о других причинах этого явления, узнайте о его специфических симптомах. Выясните, как правильно лечить лимфаденит, чтобы предупредить последствия.

Источник: https://womanadvice.ru/trombocitopenicheskaya-purpura-v-chem-kroetsya-opasnost-neduga

Иммунологическое заболевание тромбоцитопеническая пурпура: особенности, признаки, лечение

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это снижение количества тромбоцитов обычно иммунного происхождения. Характеризуется появлением кровоизлияний на коже, наружными и внутренними кровотечениями. Более подробно об ее симптоматике, разновидностях и методах лечения читайте в этой статье.

Причины развития тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание достаточно распространено и занимает первое место среди причин повышенной кровоточивости. Проявляется в раннем детском возрасте, дошкольном периоде, среди взрослых пациентов чаще встречается у женщин. В половине случаев причину патологии установить не удается.

У каждого третьего пациента тромбоцитопеническая пурпура возникает после инфекции. Обычно первые признаки появляются через 15 — 20 дней после стихания острых проявлений вирусных или бактериальных заболеваний.

В качестве провоцирующего фактора могут быть:

  • грипп, аденовирусная инфекция;
  • ветряная оспа, корь, краснуха, коклюш;
  • малярия;
  • эпидемический паротит;
  • септический эндокардит;
  • введение вакцин и сывороток;
  • прием гормональных препаратов;
  • лучевая терапия;
  • обширная операция;
  • множественная травма;
  • длительное пребывание на открытом солнце, в солярии.

Выявлены семейные формы болезни. Но большинство случаев связано с появлением в крови антител против собственных тромбоцитов. Они фиксируются на их мембране и разрушают ее. В результате клетки погибают не за 1 — 2 недели, как в норме, а за 5 — 12 часов.

Антитела могут попасть в организм и при переливании крови, тромбоцитарной массы или от матери к плоду во внутриутробном периоде. Качественный состав оболочек клеток меняется при действии вирусов, медикаментов или на фоне системных аутоиммунных болезней (волчанка, васкулит, гемолитическая анемия).

Недостаток тромбоцитов бывает и при нарушении их образования при апластической анемии, дефиците витамина В12, лейкозе, заболеваниях костного мозга, в том числе и метастазах опухолей.

Рекомендуем прочитать статью о тромбоцитопении. Из нее вы узнаете о причинах появления у детей, взрослых и беременных женщин, симптомах, диагностике состояния, лечении в зависимости от возраста и последствиях для больного. 

А здесь подробнее об уртикарном васкулите.

Симптомы у взрослых и детей

Проявления болезни связаны с нарушением образования кровяных сгустков, а также усиленной проницаемостью капилляров и недостаточным их сокращением. В результате этого кровотечения долго не останавливаются, так как тромбы не перекрывают место повреждения тканей.

Первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры появляются при падении числа тромбоцитов от 150 млн/л до 50 и ниже. При обострении болезни в крови обнаруживают только единичные кровяные пластинки.

Возникает кровоточивость, а на коже становятся заметными мелкие пятна – «синячки».

Их количество постепенно возрастает – от мелкоточечной сыпи до крупных пятен, а цвет меняется от ярко багровых с синевой до светлых желто-зеленых.

Типичная локализация – передняя поверхность тела, ноги и руки, редко сыпь охватывает кожу лица и шеи. Расположение бывает асимметричным, элементы сыпи безболезненные.

Такие же кровоизлияния могут быть обнаружены на: 

  • миндалинах, небной части полости рта;
  • конъюнктивальной и сетчатой оболочке глаз (опасный признак, так как вслед за ним часто наступает кровоизлияние в мозг);
  • барабанной перепонке;
  • функционирующей ткани внутренних органов;
  • сосудистых слоях мозга.

Характерный признак патологии – внезапные (часто ночные) кровотечения при незначительном повреждении кожи. Интенсивные геморрагии могут возникать из носа, десен, после небольших оперативных или диагностических манипуляций.

У женщин обычно тяжело протекают месячные, сопровождаются выраженной потерей крови. Перед наступлением менструации нередко появляется сыпь на коже, носовое кровотечение. В период овуляции бывают кровоизлияния в брюшную полость, имитирующие внематочную беременность.

Также появление крови обнаруживают в мокроте, рвотных и кишечных массах, моче. Температура чаще нормальная, встречается тахикардия, слабый первый тон (последствие анемии). Селезенка чаще нормальных размеров или немного увеличена.

У детей до двух лет диагностируют особую форму болезни – инфантильную тромбоцитопеническую пурпуру. Она начинается остро, ярко выражена сыпь на теле и слизистых, резко снижается число тромбоцитов в крови.

При прогрессировании может произойти кровоизлияние в головной мозг. О его наступлении свидетельствуют:

  • головокружение,
  • головная боль,
  • рвота,
  • судорожный синдром,
  • паралич конечностей,
  • нарушение сознания.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.

Идиопатическая (болезнь Верльгофа)

Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.

В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки, которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.

Геморрагическая

Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.

Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов. В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.

Острая

Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.

Иммунная

Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.

Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается. Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.

Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:

Диагностика заболевания

По клиническим признакам тромбоцитопеническая пурпура похожа на поражение костного мозга, лейкоз, васкулиты, нарушения свертываемости крови и тромбоцитопатии. Для того чтобы правильно поставить диагноз, нужно провести гематологическое обследование. Характерными признаками тромбоцитопенической пурпуры являются:

  • снижение тромбоцитов в крови;
  • удлинение времени кровотечения (не всегда отражает степень тяжести, так как на него влияют и свойства клеток);
  • увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени;
  • кровяной сгусток не сокращается, или степень его ретракции (сокращения) существенно снижена;
  • уменьшена концентрация серотонина в крови;
  • лейкоциты в норме, при кровотечениях возникает анемия;
  • при пункции костного мозга обнаруживают нормальное кроветворение;
  • появление антитромбоцитарных антител.

В период геморрагического криза обнаруживается повышенная хрупкость сосудов – при ударе молоточком (исследование сухожильных рефлексов), накладывании манжеты для измерения давления, уколе иглы, щипковой пробе появляется характерная пятнистая геморрагическая сыпь.

Кожа больного тромбоцитопенической пурпурой после манжеточной пробы

Для дифференциальной диагностики используют пункцию костного мозга, иммунологические анализы крови и исследование свойств и структуры тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Если содержание тромбоцитов в крови превышает 50 млн/л, нет выраженной кровоточивости, то медикаментозная терапия не назначается. Пациентам рекомендуется:

  • ограничение интенсивных физических нагрузок, школьников освобождают от занятий физкультурой или переводят в специальную группу;
  • избегать длительного пребывания на открытом солнце, переохлаждений;
  • выбирается теплая или прохладная температура пищи, не травмирующая слизистые оболочки рта, запрещены кофеиносодержащие напитки;
  • перед плановыми вакцинациями требуется консультация гематолога.

До приема любых лекарственных средств нужно убедиться в отсутствии влияния их на свертываемость крови. Противопоказаны многие обезболивающие и противовоспалительные средства (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сульфаниламиды, фуросемид, гепарин, бета-блокаторы, дипиридамол, антибиотики пенициллинового и цефалоспоринового ряда, нитрофураны, барбитураты.

Показаниями к применению медикаментов для лечения тромбоцитопенической пурпуры является снижение тромбоцитов до 30 — 45 млн/л и наличие артериальной гипертензии, язвенной болезни, которые могут усиливать риск кровотечений.

При падении уровня красных пластинок ниже 30 млн/л показана срочная госпитализация в стационар.

В терапии используют:

  • Кровоостанавливающие средства – Транексам, Аминокапроновая кислота, Этамзилат внутрь или внутривенно капельно. Для местного гемостаза применяется гемостатическая губка, фибриновые или желатиновые пленки, тампоны с адреналином, перекисью водорода.
  • Гормональные препараты – Преднизолон на 2 недели со снижением дозы или курсами по 7 дней с пятидневным перерывом. При геморрагическом кризе назначают пульс-терапию – внутривенное введение высоких доз Метипреда.
  • Иммуноглобулин человеческий нормальный в сочетании с гормонами или для самостоятельного применения.
  • Интерфероны (Роферон, Интрон).
  • Даназол.

Тромбоцитарная масса не применяется, так как она может ухудшить состояние, спровоцировать обострение аутоиммунного разрушения клеток и геморрагический криз. Отмытые эритроциты рекомендуют только при тяжелой анемии после кровотечений, которую невозможно скорректировать другими антианемическими средствами.

При недостаточной эффективности гормонов иногда к терапии добавляют цитостатики или под их прикрытием постепенно снижают дозу Преднизолона. Но чаще всего тяжелые формы, рецидивирующие при отмене гормонов, являются показанием для проведения спленэктомии – удаления селезенки. Этот орган участвует в разрушении тромбоцитов и после операции число клеток возрастает.

У детей такой метод лечения назначается с 5 лет и в 80% случаях приводит к полному восстановлению показателей крови.

Больные находятся под постоянным наблюдением гематолога. В период ухудшения состояния показаны еженедельные анализы крови, при наступлении ремиссии их проводят не реже 1 раза в месяц, а также после любой перенесенной болезни.

Рекомендуем прочитать статью о геморрагическом васкулите. Из нее вы узнаете о причинах развития и формах заболевания, симптомах поражения, проведении диагностики и лечения, причинах рецидива.

А здесь подробнее об антифосфолипидном синдроме.

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением тромбоцитов в крови. Возникает при иммунологических нарушениях, ее провоцируют вирусы, медикаменты, переливания крови. Бывает врожденной при проникновении антител матери к плоду.

Проявляется геморрагической точечной и пятнистой сыпью, кровотечениями из слизистых оболочек. Для постановки диагноза нужно полное гематологическое обследование. Лечение проводится кровоостанавливающими, гормональными препаратами, введением иммуноглобулинов. При неэффективности медикаментов назначается спленэктомия.

Источник: http://CardioBook.ru/trombocitopenicheskaya-purpura/

Тромбоцитопеническая пурпура

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, при которых наблюдается уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов. Первые симптомы у больного появляются еще в раннем детстве.

У детей до десяти лет патология одинаково часто встречается и у мальчиков, и у девочек. После обозначенного возраста болеют преимущественно женщины. Тромботическая форма является причиной появления кровоизлияний и геморрагий.

Они могут представлять опасность для жизни человека.

Этиология и патогенез

Причины снижения уровня содержания в крови тромбоцитов до конца пока не изучены. Специалисты предполагают, что это связано с нарушением иммунных механизмов. Заболевание развивается тогда, когда в организме начинают вырабатываться антитела к собственным тромбоцитам. Подобный процесс может запустить следующая реакция.

Антигены, поступившие в организм (вирусы, бактерии, компоненты некоторых лекарственных средств), оседают на тромбоцитах. Иммунная система, распознав их, начинает вырабатывать к ним антитела.

Взаимодействие «антиген-антитело» происходит на поверхности тромбоцитов. Это колоссальная нагрузка на них. Именно она становится причиной сокращения продолжительности их жизни.

Она снижается до нескольких часов (при нормальном состоянии описываемые компоненты крови живут 7-10 дней). Преждевременная гибель происходит в селезенке.

Почему тромботическая форма патологии вызывает кровотечения? Описываемые элементы крови являются постоянными поставщиками питательных веществ для эндотелия сосудов.

Если его лишить питания, сосудистая стенка становится тонкой, нарушается сократительная функция, формируется невозможность реакции кровяного сгустка. Течение болезни усугубляется тем, что происходит сбой и в работе иммунной системы.

Она начинает воспринимать тромбоциты как чужеродные объекты. В ответ вырабатываются комплексы, которые оседают на собственных элементах крови. В селезенке происходит их гибель и поглощение помеченных иммунитетом комплексов макрофагами.

В крови резко падает уровень тромбоцитов, организм начинает их усиленно вырабатывать. Возникает порочный круг, который приводит к истощению запасов описываемых клеток и к их качественной деформации.

На сегодняшний день доподлинно известно, что генетические дефекты не выполняют основную роль в развитии патологии. У детей она иногда возникает на фоне наследственных факторов, но это единичные случаи. Чаще всего тромботическая форма болезни развивается после возникновения определенных пусковых механизмов.

В их число входит:

  • рост опухоли в головном мозге;
  • сбои в работе системы кроветворения;
  • воздействие радиации на организм человека;
  • перенесенные бактериальные и вирусные инфекции;
  • операции по протезированию сосудов, в процессе которых происходит механическое повреждение тромбоцитов;
  • реакция на введение гамма-глобулина;
  • длительный прием некоторых противозачаточных средств;
  • химиотерапия, используемая для лечения онкологии.

Иногда причиной тромботической пурпуры становятся ревматические болезни с аутоиммунной этиологией, иногда подобные осложнения вызывает беременность или длительный застой крови.

Классификация

Классификация заболевания производится в зависимости от особенности клинических проявлений. Выделяют три формы пурпуры:

  • идиопатическая (истинная);
  • аутоиммунная;
  • тромбоцитопеническая.

Течение идиопатической формы (болезни Верльгофа) может быть острым и хроническим. Все виды сопровождаются примерно одинаковыми проявлениями, разница лишь одна: интенсивность выражения симптомов.

Болезнь Верльгофа чаще диагностируется у детей дошкольного возраста. Она начинается спонтанно, развивается остро, в большинстве случаев не удается выявить причины заболевания.

Распознается патология по определенным клиническим признакам.

У 100% больных наблюдается развитие геморрагического синдрома. Он имеет следующие характеристики:

  1. У больного преимущественно ночью без видимых механических причин на теле появляются следы кровоизлияний в кожу, в слизистую или кровотечений.
  2. Внешние проявления имеют полиморфизм: одновременно можно увидеть на коже петехии или крупные поражения, похожие на синяки.
  3. Окраска поражений меняется в зависимости от давности. Вначале она багрово-красная, потом сине-зеленоватая, в конце желтая. Это связано со стадиями распада гемоглобина и его превращения в билирубин.
  4. Геморрагические элементы могут появиться где угодно. Нет четкой локализации и симметрии.
  5. Их формирование вызывает выраженную болезненность.

Кровоизлияния могут происходить не только в кожном покрове, но на слизистой миндалин, мягкого и твердого неба. Случаются кровоизлияния в склеру, в барабанную перепонку, в глазное дно.

Острые приступы болезни могут длиться до 6 месяцев. Если болезнь затягивается на более долгие сроки, речь идет о хроническом течении. При первичном осмотре определить характер пурпуры невозможно.

Но по показателям крови медики условно выделяют три стадии развития болезни Верльгофа:

  • геморрагический криз (выраженный синдром кровоточивости, значительные отклонения от нормы в лабораторных анализах);
  • клиническая ремиссия (исчезновение геморрагического синдрома, уменьшение вторичных изменений, тромбоцитопения сохраняется, но она становится менее выраженной);
  • клинико-гематологическая ремиссия (отсутствие кровотечений, нормализация лабораторных показателей).

Развитие аутоиммунной пурпуры медики классифицируют как разновидность болезни Верльгофа. Она характеризуется тем, что организм начинает резко усиленно вырабатывать антитела против своих собственных тромбоцитов. Их концентрация в крови существенно снижается. Процесс длится постоянно.

Низкое содержание гемоглобина в крови приводит к развитию железодефицитной анемии. У больного может подниматься температура тела, появляться сильные боли в области живота. Наблюдаются симптомы нарушения работы почек. Для аутоиммунной формы характерно увеличение размеров селезенки.

При идиопатической форме температура тела нормальная, иногда больные жалуются на тахикардию. Селезенка не увеличивается в размерах.

Тромботическая пурпура – самая опасная форма, для нее характерно злокачественное течение, которое приводит к смерти больного. Ее развитие способствует появлению гиалиновых тромбов внутри сосудов.

Они полностью перекрывают их просвет и нарушают циркуляцию крови. Патологические изменения приводят к появлению характерных симптомов. Больного мучит лихорадка, невроз, почечная недостаточность.

Из-за отказа почек люди умирают.

Клинические проявления у детей

У малышей чаще всего выявляется гетероиммунная и аллергическая форма. При ней атакуются только те тромбоциты, которые меняют свою структуру под действием вирусов, бактерий или действия медикаментозного препарата. К этой категории относится и аллергическая пурпура. Такая патология имеет благоприятное течение: все нормализуется тогда, когда исключается причинный фактор.

Первые проявления болезни родители часто просто не замечают. Характерные синячки на теле воспринимаются как следствия многочисленных травм, получаемых в процессе подвижных игр.

Только опытный педиатр, осматривая ребенка, может, собирая анамнез, определить, что стало причиной появления синяков на теле: аллергическая пурпура или травма.

На развитие заболевания у ребенка могут указывать следующие проявления:

  1. Подкожные кровоизлияния появляются по ночам, образуются они по причине воздействия минимальных травмирующих сил (сдавливания, прижатия, ушиба).
  2. Одновременно на пораженном участке можно увидеть маленькие точечные синяки, крупные, сливающиеся между собой зоны поражения.
  3. Даже самый незначительный ушиб может вызвать обширное кровоизлияние.
  4. По давности возникновения кровоизлияния могут быть разными. Поэтому на коже одновременно можно увидеть ярко-красные элементы и сине-зеленые. Полихромность – основной диагностический признак.
  5. Геморрагии могут появляться на любом участке тела.

Совместно с кожными проявлениями могут появляться и кровотечения (носовые, десневые, маточные у девочек, пищеводные, желудочные и почечные). Кровотечения в головной мозг могут стать причиной летального исхода.

При тромботической гетероиммунной пурпуре опасным может быть кровотечение, возникающее после удаления зуба.

Оно не прекращается в течение длительного времени и становится причиной развития острой анемии, которую удается устранять только после приема специфических медикаментозных препаратов.

Общее состояние ребенка не нарушается. У него нет симптомов лихорадки и интоксикации. В редких случаях (при течении аутоиммунной формы) может наблюдаться увеличение размеров печени и селезенки. У взрослых чаще диагностируются хронические формы заболевания, для которых характерная смена стадий обострения и ремиссии. Острый период развивается по тому же сценарию, что у малышей до 10 лет.

Дифференциальная диагностика

Диагностируется пурпура по внешним проявлениям. Врач, осматривающий больного, тщательно собирает анамнез. Лабораторные анализы показывают:

  • наличие тромбоцитопении;
  • замедление реакции образования сгустка крови;
  • удлинение времени кровотечения.

Дифференциальная диагностика проводится с гемофилией, геморрагическим васкулитом и старческой кератомой. Основные диагностические признаки обозначены в следующей таблице.

Критерии для сравненияТромбоцитопеническая пурпураГемофилияГеморрагический васкулитСтарческая кератома
Группы рискаДо 10 лет с одинаковой частотой страдают и мальчики, и девочки. В более зрелом возрасте заболевание чаще диагностируется у женщинБолезнью страдают мужчины, женщины являются лишь носительницами гемофилии (они не болеют, но могут передать потомству мутированный ген)Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотойС одинаковой частотой у мужчин и у женщин после пятидесяти лет
Анамнестические данные о наследственном фактореОтсутствуютПрисутствуютОтсутствуютПричины появления связаны не с наследственностью, а с возрастом
Характер кровоизлияний и кровотеченийСпонтанный, геморрагии имеют вид синяковПовышенная кровоточивость после любых, даже незначительных травм с первых месяцев после рождения и на протяжении всей жизниМожет начаться в любом возрасте, дети до трех лет болеют крайне редко, максимальное число случаев заболевания приходится на возраст от 4 до 12 лет, развивается патология через какое-то время после ангины, скарлатины, ОРВИ. У ряда больных геморрагический васкулит выступал в качестве осложнения после вакцинации, лекарственной непереносимости, переохлаждения или пищевой аллергии. Кожные поражения имеют вид строго очерченных высыпаний, расположенных симметрично друг другуГлавный фактор образования – неконтролируемое разрастание поверхностных слоев эпидермиса
Сопутствующие симптомыОтсутствие гемартрозовПрисутствие гемартрозовНаличие абдоминальных, почечных и суставных проявленийРазвивается медленно, долго, поражаются преимущественно открытые участки тела, кератома может быть единичной и множественной. В последнем случае внешние изменения кожи становятся похожими на поражение при геморрагическом васкулите
Лабораторные анализыТромбоцитопения, удлинение времени свертывания крови, нарушения в первой фазе свертывания кровиПодобные показатели отсутствуютПризнаки тромбогеморрагического синдромаАнализы крови без отклонений от нормы

Принципы терапии

При подтверждении диагноза больного госпитализируют: к кожным кровоизлияниям могут присоединиться внутренние кровотечения. Выбор терапевтической схемы осуществляется с учетом тяжести патологии, выявленной формы заболевания.

Основной упор делается на купирование процессов разрушения тромбоцитов и на повышение их концентрации в крови. Параллельно с этим производятся мероприятия, направленные на остановку кровотечений.

Для этого прописывают лекарства, обладающие таким действием («Аскорутин», «Тромбин»). После назначаются глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если такое лечение не помогает, врачи производят спленэктомию – удаление селезенки.

Радикальное решение проблемы используется крайне редко, тогда, когда существует риск развития кровотечений в головном мозге.

При медленном течении болезни применяются сеансы плазмафереза, помогающие очищать кровь от антител, разрушающих тромбоциты. Иногда становится целесообразным переливание крови (инфузии). За счет него удается повышать уровень тромбоцитов.

Осложнения

Самый неблагоприятный сценарий развития тромбоцитопенической пурпуры — геморрагический инсульт. Он может развиться внезапно. Кровоизлияние в мозг быстро прогрессирует. На начальных этапах человек испытывает сильную головную боль, головокружения. Затем у него развивается тошнота, многократная рвота, появляются судороги и неврологические нарушения.

Большие кровопотери практически всегда приводят к развитию острой анемии, гематурии. Она тоже может стать причиной летального исхода.

Способы профилактики

В 75% случаях правильно подобранная терапия позволяет добиваться полного выздоровления. Но после излечения больной должен производить профилактику возможных рецидивов.

Для этого ему необходимо обязательно находиться под постоянным наблюдением у гематолога, ему нельзя принимать препараты, влияющие на агрегационные функции тромбоцитов (сенильная и ацетилсалициловая кислота, кофеин, барбитураты).

Важно исключать пищевые аллергены, проявлять осторожность при использовании вакцинации, ограничивать число инсоляций.

Прогнозы

В большинстве случаев правильно подобранное лечение позволяет добиваться положительных прогнозов. Летальность после первичной однократной аутоиммунной геморрагической атаки составляет всего 4%.

При хроническом течении эта цифра увеличивается вдвое.

Летальный исход наступает тогда, когда малоэффективной оказывается медикаментозная терапия и спленэктомия, тогда, когда происходят кровоизлияния в мозг или развивается резкая анемия на почве длительных кровотечений.

Источник: https://dermatologiya.su/vaskulity/trombocitopeniceskaa-purpura

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

26.08.2017

Тромбоцитопения – состояние, при котором количество тромбоцитов снижается ниже нормы, менее 100 × 109 /л. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечения. Тромбоцитопения может сопровождать любые заболевания крови.

В Международной классификации болезней десятого пересмотра названы следующие заболевания, протекающие с тромбоцитопенией:

Первоначальный подход к диагностике причин патологии основывается на анамнезе пациента (его фоновых заболеваниях и предшествующей медикаментозной терапии), объективном врачебном осмотре, изучении мазка периферической крови, дополнительных лабораторных и инструментальных исследованиях. Для установления причин болезни необходимо проведение расширенного диагностического обследования.

Механизм развития тромбоцитопений

Тромбоцитопения — проблема с остановкой кровотечения

Иммунная реакция, лежащая в основе развития тромбоцитопений, является сложным многоступенчатым циклическим процессом. Связывание антител с тромбоцитами приводит к их поглощению защитными клетками иммунной системы. Происходит ускоренное очищение тромбоцитов из циркуляции.

Разрушение комплекса взаимодействия антител иммунной системы и чужеродных агентов происходит в основном в селезенке, реже в печени.

Механизм вторичной тромбоцитопении протекает по более сложной схеме, чем первичная ИТП. Эта сложность обусловлена разнородностью тесно связанных иммунных нарушений.

Образуется несколько клонированных клеток, которые разрушают тромбоциты. Агрессия к собственным клеткам, нарушение иммунной регуляции произошло из-за основного заболевания пациента.

В результате при вторичной тромбоцитопении задействуются перекрестные патогенетические механизмы.

Не иммунные тромбоцитопении обусловлены такими причинами:

  • При заболеваниях, сопровождающихся повреждением клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных сосудов, происходит повышенное потребление тромбоцитов.
  • Из-за медикаментозного, токсического или радиационного воздействия происходит угнетение размножения клеток костного мозга, который является органом кроветворения.

Неиммунные патологические состояния могут стимулировать и запускать иммунные механизмы в результате образования антитромбоцитарных, антимедикаментозных антител.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Мелкопятнистая сыпь на коже

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов, что вызывает повышенное разрушение тромбоцитов. Болезнь характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови менее 100 × 109 / л. Другие причины или нарушения, которые могут быть связаны с тромбоцитопенией, отсутствуют.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – редкое заболевание. На 100 тысяч населения встречается от 4,5 до 20 случаев. Женщины болеют в 5-6 раз больше мужчин.

Дебют заболевания в половине случаев приходится на возраст от 20 до 40 лет.

Пусковым механизмом для старта патологии служат: инфекции, часто вирусные – 60% случаев; беременность, стресс, хирургические вмешательства, физическая нагрузка, прививки.

Геморрагическим синдромом при ИТП проявляется:

  • единичная или генерализованная точечная, мелкопятнистая сыпь на коже – петехии и экхимозы;
  • петехии и экхимозы на слизистых;
  • носовые и десневые кровотечения;
  • интенсивное и длительное кровотечение во время менструации, а также неменструальные маточные кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения, наличие крови в моче больше нормы.

Геморрагический синдром при ИТП может быть выражен различной степенью. Он может отсутствовать, а может иметь характер:

  • единичные петехии и экхимозы – I степень геморрагического синдрома;
  • кровохарканье, избыток крови в моче – незначительная потеря крови – II степень;
  • кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей – выраженная потеря крови – III степень;
  • кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом – тяжелая кровопотеря – IV степень.

Частота кровоизлияний, угрожающих жизни, не превышает 0,5% случаев.

Обследование пациентов не является однократной процедурой. Его повторяют при потере ответа на лечение, при наличии устойчивости к терапии, при сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении.

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь. Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate.

Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания. Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества.

Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru.

Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Аскорутин для укрепления сосудов

Лечение больных ИТП основывается на индивидуальном подходе и зависит не только от количества тромбоцитов, но и от выраженности геморрагического синдрома. Имеет значение наличие сопутствующих хронических заболеваний, образ жизни пациента, осложнения от проводимого лечения, планируемые хирургические вмешательства.

Безопасным считается количество тромбоцитов от 50 × 109 /л и выше. Это обеспечивает нормальное существование без спонтанных кровотечений и не снижает качества жизни пациента. Основная цель терапии патологии – купирование геморрагического синдрома путем повышения количества тромбоцитов до этого уровня.

При количестве тромбоцитов более 30-50,0 × 109 /л и отсутствии геморрагического синдрома специфическую патогенетическую терапию проводить не рекомендуется.

Целесообразно использовать сосудоукрепляющие средства: дицинон (этамзилат) внутрь или внутривенно, аскорутин по 1—2 таблетки 3 раза в день внутрь, фитотерапию (настой крапивы и тысячелистника, кунжутное масло по 10 мл 2-3 раза в день внутрь).

Назначение лечения при таком уровне тромбоцитов производят в виде исключения: при травме, оперативном вмешательстве, профессии и образе жизни, связанных с травмами.

Показаниями к назначению лечения при впервые диагностированной ИТП являются геморрагический синдром в качестве основного определяющего фактора и тромбоцитопения менее 30-50,0 × 109 /л.

Болезнь лечат глюкокортикостероидами: преднизолон, метил-преднизолон, дексаметазон.

При наличии частых рецидивов сопровождающихся выраженной кровоточивостью, показана спленэктомия – хирургическая операция по удалению селезенки.

Революцию в лечении больных с ИТП, особенно при хронических рецидивирующих и резистентных формах болезни, совершили миметики тромбопоэтина. Миметики – это лекарства, действующие как природные синтезируемые вещества. Миметики тромбопоэтина (белка роста) активируют рецептор и действуют аналогично ему, стимулируя выработку тромбоцитов.

К этой группе препаратов в первую очередь относится Ромиплостим (Энплейт). Показания к лечению Энплейтом:

  • неэффективность терапии глюкокортикостероидами, выраженность побочных действий и противопоказания к ним;
  • отказ или невозможность проведения спленэктомии;
  • необходимость уменьшения риска кровотечения перед плановым (экстренном) хирургическим вмешательством (подготовка к операции).

Препарат для подкожного введения 1 раз в неделю эффективен у 79% больных после и у 88% до спленэктомии.

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель…

>>>Читать далее…

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/autoimmunnaya-trombotsitopeniya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.