Анемия иммунологического генеза

Содержание

Иммунные гемолитические анемии

Анемия иммунологического генеза

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

Клинические признаки: бледность или желтушность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки, боли в поясничной области, одышка и другие симптомы. Диагностика основана на изучении клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований.

Лечение: гемотрансфузии, введение препаратов крови и кортикостероидов, иногда – спленэктомия.

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся повреждением и преждевременной гибелью эритроцитов или эритрокариоцитов в связи с развитием иммунной реакции с участием IgG и IgM или иммунных лимфоцитов. Основные факторы, вызывающие разрушение эритроцитов – аутоиммунный процесс, гемотрансфузионные осложнения, эритробластоз плода и гемолиз, обусловленный действием некоторых лекарственных средств.

Гемолиз может происходить в самом кровеносном русле или вне сосудов: в печени, селезенке, костном мозге.

В результате массовой гибели красных кровяных телец развиваются анемический и желтушный синдромы, свидетельствующие о нарушении функции печени, почек, дыхательной системы, системы кровообращения, других органов и систем организма.

По данным статистики, распространенность иммунных гемолитических анемий составляет примерно 1 случай на 70-80 тысяч населения.

Причины иммунных гемолитических анемий

Возникновение этой группы заболеваний связано с воздействием различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды, приводящих к развитию иммунных реакций против собственных эритроцитов.

Чаще всего встречается аутоиммунный механизм, при котором происходит выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов костного мозга.

Первичный причинный фактор, вызывающий разрушение эритроцитов, неизвестен (идиопатическая форма).

При вторичных анемиях патологический процесс развивается на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома или иммунодефицитных состояний.

Чаще встречается тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой внутренняя среда организма имеет нормальные температурные параметры, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4.

Красные кровяные тельца разрушаются макрофагами в печени и селезенке.

Менее распространенная холодовая форма может быть идиопатической или вторичной, связанной с инфекцией (инфекционным мононуклеозом и микоплазменной пневмонией), переохлаждением и лимфопролиферативными заболеваниями у больных старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом развивается в периферическом кровяном русле, где температура опускается ниже 32 градусов.

Иммунная гемолитическая анемия может возникать при фиксации на мембране эритроцита фрагмента, имеющего лекарственное, вирусное или бактериальное происхождение (гетероиммунная форма).

Образовавшиеся гаптены превращают красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что в итоге приводит к гемолизу.

Чаще всего такую реакцию вызывают антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и тетрациклинов, противотуберкулезные препараты, анальгетики и антиаритмические средства.

Изоиммунная форма встречается при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. При этом антиэритроцитарные антитела матери через плаценту проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобный механизм наблюдается и при переливании (гемотрансфузии) несовместимой крови от донора пациенту.

Классификация иммунных гемолитических анемий

Выделяют изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

  1. К изоиммунным вариантам заболевания относятся посттрансфузионные осложнения, связанные с непереносимостью крови донора или неправильным соблюдением процедуры трансфузии, а также гемолитическая болезнь новорожденных.
  2. При трансиммунных анемиях гемолиз возникает при попадании к плоду через плаценту антител от матери, болеющей аутоиммунной анемией.
  3. Гетероиммунная (гаптеновая) анемия – результат изменения мембраны эритроцита при воздействии вирусов или лекарственных препаратов.
  4. Аутоиммунные гемолитические анемии (с тепловыми и холодовыми агглютининами).

Симптомы иммунных гемолитических анемий

Болезнь чаще начинается остро: повышается температура тела, появляется озноб, головная боль и головокружение, одышка, боли в эпигастральной области и пояснице. Кожные покровы становятся бледными, затем желтушными, могут появиться геморрагии, увеличивается селезенка, печень, цвет мочи становится темным.

При холодовой форме иммунной гемолитической анемии нередко нарушается периферическое кровообращение с развитием синдрома Рейно, посинением и отечностью кожных покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В некоторых случаях нарушение кровоснабжения тканей конечностей может привести к развитию гангрены пальцев стоп.

Тяжелое течение эритробластоза плода характеризуется развитием ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы – билирубиновой энцефалопатии. При этом отмечается вялость, заторможенность, снижение аппетита, частые срыгивания, судорожный синдром. При пальпации обнаруживают увеличение селезенки, печени, периферических лимфоузлов.

Диагностика иммунных гемолитических анемий

Чтобы установить правильный диагноз, определить форму заболевания, необходимо тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра врачом-гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом, ревматологом и другими специалистами. Уже на этапе осмотра можно обнаружить бледность, желтушность кожных покровов и слизистых, пропальпировать увеличенную селезенку и печень. Выраженность спленомегалии и гепатомегалии уточняется при проведении ультразвукового исследования (УЗИ печени и селезенки).

Лабораторная диагностика подтверждает наличие нормо- или гипохромной (реже – гиперхромной) анемии, ретикулоцитоза, увеличение СОЭ, гипербилирубинемию.

В анализе мочи может выявляться протеинурия, уробилинемия, гемоглобинурия. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживаются признаки гиперплазии за счет активации эритропоэза.

При гемолитической болезни новорожденных выявляется выраженный эритробластоз (100-150 тысяч в 1 мкл).

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса (прямым антиглобулиновым тестом) или полибреновым тестом (сенсибилизированная проба Кумбса). Дифференциальная диагностика проводится с другими иммунными болезнями, различными формами анемий, гемобластозами, тяжелыми отравлениями, болезнями печени и почек.

Лечение иммунных гемолитических анемий

Лечебная тактика различается при различных формах болезни. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами проводится введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, иногда — циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов.

Возможно применение плазмафереза. При неэффективности консервативной терапии рекомендуется проведение спленэктомии.

При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия индивидуально подобранных, отмытых и подогретых эритроцитов.

При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия, переливание крови или эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях необходимо проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Источник: http://IllnessNews.ru/immynnye-gemoliticheskie-anemii/

Этиология анемии

Анемия иммунологического генеза

Любой человек, который с ответственностью подходит к вопросу о своем здоровье, как минимум один раз в год проходит обследование всего организма, которое обязательно включает анализ крови.

И зачастую именно таким случайным медицинским осмотром и выявляется наличие анемии у человека. Ведь нередко анемическое заболевание протекает совершенно бессимптомно, большинство пациентов отмечают, что даже не догадывались о наличии такой патологии.

Поэтому целесообразно будет разобраться в этом недуге и понять основные механизмы его развития.

Анемия смешанного генеза

Анемический синдром характеризует один важный факт – вследствие критически низкого уровня гемоглобина происходит кислородное голодание всех тканей организма, что приводит к нарушению работы окислительно-восстановительных реакций организма. Затем заболевание начинает активно прогрессировать, о чем будет свидетельствовать нарушенная работа кровяных телец.

Анемия смешанного генеза – это лишь одна из форм гипохромной анемии, которая также включает и другие формы.

Еще одной формой можно выделить железонасыщенную анемию, при которой наблюдается недостаточное усвоение необходимого элемента. При этом процессе происходит изменение окраса эритроцитов.

Заболевание прогрессирует на фоне нарушения всасывания необходимых веществ, что могло быть вызвано интоксикацией или другими патологиями.

Железоперераспределительная анемия – это также еще одна форма гипохромной анемии, которая характеризуется тем, что происходит патогенное нарушение транспортировки железа в кровь.

При такой форме у человека не диагностируется дефицит железа, однако оно не используется по своему основному назначению. Нередко возникает на фоне воспалительных болезней.

Похожей, но все таки немного различной, является другая форма — железная анемия, или железодефицитная.

Для более четкого представления о смешанной анемии необходимо было перечислить все формы гипохромной анемии, поскольку именно смешанная форма совмещает в себе практически все клинические признаки всех остальных форм. Происходит совмещение критического недостатка железа и других жизненно необходимых элементов. Комбинированная патология возникает вследствие ряда факторов: сепсис, обширная кровопотеря и другие.

Неуточненная анемия

В большинстве случаев пациентов с анемией точно установить провокатора развития заболевания не представляется возможным, а потому большая часть относится к категории неуточненной. Код по МКБ 10 анемии неуточненной фиксируется как D64.9.

Этиология неясной анемия до сих пор не может достоверно раскрыть провоцирующие причины, однако сейчас медицине известны некоторые моменты, которые способствуют появлению данной патологии.

Анемия неясного генеза появляется только как следствие определенного заболевания, но не может являться самостоятельной болезнью, а потому зачастую выступает как симптом. Этиология и патогенез анемии практически всегда фиксируются глобальным недостатком железа в организме человека. Нередко главной первопричиной выступает хроническая кровопотеря.

Факторы риска анемии

Учитывая общепринятую классификацию анемии, можно назвать несколько факторов риска, которые могут в значительной мере сказаться на развитии данной патологии:

  1. Обширные кровопотери, зачастую являются предрасполагающим фактором постгеморрагической формы анемии.
  2. Нарушения выработки кровяных телец, способствующие появлению многих форм анемий.
  3. Железодефицитная анемия провоцируется недостаточным поступлением этого элемента с продуктами питания.
  4. Витаминодефицитная анемия провоцируется несбалансированным питанием, повышенной потребностью в витаминах, нарушениями в работе печени.

Алиментарная анемия

Алиментарная анемия характеризуется серьезным нарушением кроветворной системы, которое появляется как следствие неправильного или несбалансированного питания. Зачастую такая разновидность диагностируется у детей раннего возраста, в группу риска попадают дети, которые достаточно рано перешли на искусственное питание. Такая форма анемии у вегетарианцев также не является редкостью.

Однообразный рацион, недостаточное усвоение железа организмом, низкое содержание меди и кобальта, витамина групп В, острая интоксикация организма, критический дефицит ферментов, а также других питательных веществ. Для устранения алиментарной анемии применяются следующие тактики: уменьшается потребление молока и углеводов, а рацион обогащается всеми необходимыми микроэлементами.

Токсическая анемия

Токсическая разновидность анемии относится к ряду гемолитических анемий, действие которых обусловлено патогенным влиянием большого количества химических веществ, а также бактериальных токсинов.

Токсическая анемия возникает вследствие влияния на организм человека следующих веществ: соли меди, водород мышьяка, анилин, нитробензол и некоторые другие. Также может появиться анемия при отравлении свинцом.

Свинцовая анемия возникает вследствие разрушающего действия этого металла.

Миелотоксическая анемия – это анемическая патология, отличительной характеристикой которой выступает токсическое угнетение костного мозга.

Стоит учесть, что данная разновидность является формой железодефицитной анемии. Нередко провоцируется нарушениями в обменных процессах, что приводит к недостаточному продуцированию эритроцитов.

При миелотоксической анемии происходит резкое изменение в кроветворении.

Почему появилась анемия?

Зачастую не только пациентов с этим диагнозом, но и других людей волнует один важный вопрос – от чего бывает анемия? Выяснить от чего возникает анемия в большинстве случаев достаточно проблематично, а потому нередко анемия остается неуточненной. Однако на сегодняшний день известны многие провоцирующие факторы, способствующие появлению анемического расстройства. Для более полной картины причин анемии стоит разобрать все основные разновидности.

Основная и единственная причина постгеморрагической анемии во всех случаях кроется в обширной кровопотери.

А причинами такого состояния могут служить различные серьезные травмы, хирургические вмешательства, внутренние кровотечения брюшной полости, болезни легких, внематочная беременность.

В случае с железодефицитной анемией причина заключается в критическом недостатке жизненно необходимого элемента.

Гемолитические анемии возникают у человека в результате усиленного разрушения кровяных телец – эритроцитов. Именно из-за этого картина крови демонстрирует резкое повышение продукта распада эритроцитов, а именно билирубина и свободного белка.

Также существуют разновидности анемии, которые возникают у человека по причине недостатка необходимых витаминов группы В, фолиевой кислоты, чрезмерного употребления спиртных напитков.

К таким расстройствам относится мегалобластная анемия, однако для неё еще характерен наследственный фактор.

Гипопластическая и апластическая форма анемического заболевания появляется под влиянием одного важного фактора – патологические нарушения костного мозга.

Несмотря на то, что основная причина такого расстройства остается неустановленной, существует предположение, что провокатором выступает токсическое воздействие или излучение. Этих сведений достаточно, чтобы было понятно, как заболеть анемией.

Только детально разобравшись, от чего появляется анемия, можно предотвратить появление серьезных патологий и опасных для человека последствий.

Профилактика анемии

Стоит отметить, что важно знать не только как заболевают анемией, но и профилактические меры для предотвращения такого явления.

Белководефицитная анемия предотвращается правильной корректировкой рациона, который включает все необходимые микроэлементы. Достаточно будет найти в сети Интернет полный список продуктов, которые богаты железом и витаминами группы В, а затем составить полноценный рацион.

Также стоит помнить, что не только от рациона и правильного питания зависит появления такого серьезного расстройства. Чрезвычайно важно постараться избегать длительного воздействия на организм токсических или ионизирующих излучений. А пациентам, у которых существуют предрасполагающие факторы, рекомендуется проходить профилактические приемы специальных препаратов.

Источник: https://anemia-malokrovie.ru/etiologiya-anemii/

Аутоиммунная гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Анемия иммунологического генеза

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) – это недуг, который констатируется наиболее часто среди всех приобретенных анемий.

Патогенез болезни связывают со специфическим нарушением в работе иммунных процессов, при котором клетки иммунитета (антитела) начинают распознавать эритроциты (красные кровяные тельца) как инородные и бороться с ними.

Такие кровяные клетки захватываются и подвергаются расщеплению. Их гемолиз происходит в печени человека, селезенке, костном мозге. Это своего рода гипохромная анемия, вернее сказать, ее разновидность.

Почему появляется патология и какие ее виды?

Как и многие недуги, аутоиммунная гемолитическая анемия формируется на фоне неправильного функционирования иммунной системы. Причинами этого могут стать поврежденные отделы ДНК или генетические изменения. Данный недуг может иметь и наследственный характер. Связано это со способностью ДНК сохранять в себе информацию и передаваться следующему поколению.

Развитие заболевания может быть связано и с периодом вынашивания ребенка в том случае, если происходит несовместимость резус-факторов крови беременной женщины и зародыша.

В практике различают несколько видов аутоиммунной гемолитической анемии:

  1. Идиопатическая. Характеризуется появлением аутоантител, несвязанных с патологическими изменениями в организме. По статистике, количество случаев заболеваний именно идиопатической формой недуга достигает 50%. Аутоантитела появляются вследствие нарушения в системе иммунных клеток, которые воспринимают неправильно информацию и ведут борьбу против эритроцитов, что приводит к распаду последних.
  2. Симптоматическая аутоиммунная анемия появляется на фоне имеющихся недугов, которые, так или иначе, влияют на иммунную систему. Чаще всего недуг становится следствием таких патологических процессов, как лимфолейкоз, состояние острого лейкоза, хронические проявления артрита, сложные заболевания печени.

По методу изучения антител иммунитета человеческого организма аутоиммунные гемолитические анемии разделяют на пять подгрупп. Каждая из них имеет свои особенности и проявляется характерными серологическими симптомами и клиническим течением.

Наиболее часто диагностируется форма с неполным тепловым агглютинином, частота ее колеблется в пределах от 70 до 80% от всех анемий аутоиммунного характера.

Классифицируют такие анемии и по клинической картине их протекания. Согласно этой градации, они могут быть острыми и хроническими. Первая форма характеризуется резким началом. А хроническое течение имеет более неспешное развитие симптоматики.

Аутоиммунная анемия, симптомы которой отличаются в зависимости от течения заболевания и его подвидов, может протекать с выраженными или мало выраженными признаками:

  1. Острая форма отличается резким началом. Больной жалуется на внезапную слабость, лихорадку. При этом его кожа приобретает желтоватый оттенок. У пациента можно заметить одышку и приступообразные проявления сердцебиения.
  2. Хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия, симптомы которой зачастую не проявляются так резко и внезапно, развивается неспешно. Больной не отмечает какие-либо изменения в своем состоянии, а увидеть визуально выраженные анемические проявления практически невозможно. А такой признак, как одышка или учащенное сердцебиение, что присуще для острой стадии заболевания, практически не выражается.

Скрытое течение хронической формы обусловливается тем, что все процессы происходят не так быстро, а к изменениям в количественном составе клеток крови организм приспосабливается, и состояние хронического недостатка кислорода становится нормальным.

У таких больных при физикальном осмотре врач отчетливо прощупывает края увеличенной селезенки, иногда и печени.

Аутоиммунную анемию, которая связана с аллергией на холод, характеризуют тяжелым невосприятием пациента минусовых температур. При этом развивается крапивница, а само течение заболевания отличается частыми обострениями.

В анализах наблюдаются характеристики гемоглобинурии, нормоцитоза, нормохромной или гиперхромной анемии. Особенностью холодовой аутоиммунной анемии считается и склеивание красных кровяных телец в анализе, которое проходит при согревании.

Ухудшение самочувствия таких больных происходит и во время присоединения вирусных инфекций.

Особенности диагностирования

Недуг гемолитической анемии аутоиммунного характера диагностируется, только если есть слияние двух характерных для недуга симптомов:

  • симптоматика повышенного гемолиза;
  • выявление антител на поверхности красных кровяных тел (эритроцитов).

Такой анализ проводят при помощи прямой или непрямой пробы «Кумбса». Первое исследование в большинстве случаев дает положительный результат при наличии заболевания у пациента.

А ее отрицательный результат говорит только об отсутствии антител в непосредственной близости к красным кровяным клеткам, но при этом именно непрямая проба может указывать на циркуляцию антител в плазме (речь идет о свободных клетках иммунитета).

Анализ крови также указывает на развитие заболевания, и по его результатам можно заподозрить такой вид анемии.

Характерными признаками будут:

  • СОЭ – повышенное;
  • гемоглобин – нормальные или немного повышенные показатели;
  • сниженное количество эритроцитов;
  • наличие ретикулоцитоза (юных эритроцитов с ядром).

При проведении биохимии биоматериала билирубин увеличен. Это связано с повышенным разрушением эритроцитов.

Если заболевание в острой форме, то в крови в обязательном порядке возрастет и число лейкоцитов – кровяных телец, что указывает на воспалительные процессы в организме.

Важно в момент диагностирования отличить гемолитическую анемию с аутоиммунным началом от недугов, которые связаны с недостаточностью производства ферментов или же микросфероцитоза, который имеет наследственный характер.

Также некоторое сходство заболевание имеет и с таким недугом, как серповидноклеточный вид гемолитической анемии. Здесь отмечается массивная гибель эритроцитов, но провоцируется ее развитие в большинстве случаев инфекционными заболеваниями.

Именно серповидноклеточная ГА может повлечь за собой сложные осложнения, особенно если диагностируется этот недуг в детском возрасте.

Поэтому очень важно провести правильную диагностику и распознать истинную причину отмирания красных кровяных телец в организме пациента.

Особенности терапии заболевания

Аутоиммунная гемолитическая анемия, лечение которой должно проходить под строгим наблюдением врача-гематолога, в большинстве случаев устраняется путем использования гормональных препаратов из группы кортикостероидов. На сегодня это наиболее часто встречаемый метод. Действие этих препаратов сосредоточено на сокращении производства организмом антител, что приводит к нормализации иммунного ответа.

Дозировка кортикостероидов подбирается в соответствии с состоянием больного, а при лечении используются такие основные правила:

  • острая фаза лечится Преднизолоном (от 60 до 80 мг в сутки), также доза может быть увеличена до 100 мг и больше, определяется строго врачом из приблизительного расчета: до 2 мг / 1 кг веса пациента;
  • другие гормональные препараты из группы кортикостероидов также могут быть использованы в лечении;
  • отмену препарата после стабилизации состояния пациента не производят резко, а через постепенное снижение дозировки.

Терапия аутоиммунной гемолитической анемии – это весьма сложная и длительная работа, после стабилизации основных показателей необходимо еще в течение от двух до трех месяцев пациента оставлять на поддерживающем лечении.

Обычно на этот период суточная доза гормона составляет не более 10 мг. Лечение считается завершенным, когда получена отрицательная проба Кумбса.

В процессе лечения используют и такие медикаментозные препараты:

  • Гепарин – прямой антикоагулянт, который оказывает короткое воздействие в течение от 4 до 6 часов. Его применяют для купирования синдрома ДВС, который зачастую развивается в организме человека по мере снижения числа эритроцитов в крови. Вводится препарат подкожно, каждые шесть часов под постоянным наблюдением показателей крови (коагулограмма).
  • Надропарин – препарат, который схож по своим действиям на организм человека с Гепарином. Но его основная характеристика – более длительное влияние, которое составляет от 24 до 48 часов. Назначают подкожное введение 0,3 мл/сут.
  • Фолиевая кислота – группа витаминов. Она активно участвует в процессах организма, среди которых и процессы формирования эритроцитов. Часто назначается для активизации внутренних сил организма. Начальная доза – от 1 мг. Если ее прием дает положительный эффект, то дозировку постепенно можно повышать до 5 мг.
  • Пентоксифиллин считается дополнительным средством, которое препятствует развитию процесса образования тромбов в крови и начала ДВС синдрома. Кроме этого действия, препарат улучшает кровообращение в тканях систем и органов пациента. Необходимая терапия этим лекарством составляет не менее трех месяцев.
  • В12 – витамин, который принимает активное участие в окончательном формировании эритроцита. Если у больного будет недостаток этого вещества в организме, то красные кровяные тельца будут более крупными, а их эластические свойства уменьшены, что способствует их более быстрой гибели.
  • Ранитидин – представляет собой антигистаминный препарат. Его основное действие – это снижение функциональности желудка в выработке соляной кислоты. Почему это важно при лечении гемолитической аутоиммунной анемии? Данные мероприятия необходимы, поскольку сглаживают побочные действия нужных для терапии препаратов (Преднизолона). Рекомендуемая доза составляет 150 мг два раза в день.

Нередки случаи, когда организм больного оказывает сопротивление к действию курса гормональной терапии. В этом случае заболевание начинает прогрессировать частыми острыми клиническими проявлениями.

Если положительного ответа не удается получить, то зачастую назначается хирургическое вмешательство, при котором производится резекция селезенки. Такое оперативное вмешательство называется спленэктомия.

За счет такого удаления удается добиться уменьшения содержания в крови антител, которые разрушают эритроциты.

Операция проводится под общим наркозом. В зависимости от места доступа к органу пациента укладывают на спину или набок. Через разрез производится перевязка кровеносных русел и удаление органа. После этого врач совершает ревизию брюшной полости на предмет наличия дополнительных селезенок у пациента.

Эта аномалия встречается крайне редко, но все же может наблюдаться, и хирург должен убедиться в ее отсутствии.

Если не провести проверку, а пациент окажется с такой аномалией, долгожданной ремиссии основного заболевания не будет наблюдаться, так разрушение эритроцитов будет производиться остаточными дополнительными селезенками.

Для некоторых больных с признаками аутоиммунной анемии назначают курс иммунодепрессантов.

К таким препаратам относят:

  • Циклоспорин А – вводится внутривенно с использованием капельницы, активно назначается после спленэктомии;
  • Азатиоприн и Циклофосфамид – препараты назначают по 200 мг в сутки, курс терапии составляет от двух до трех недель;
  • Винкристин.

Тяжелые кризисы необходимо купировать инфузийной терапией (солевые растворы), переливанием донорской массы эритроцитов.

В тяжелых запущенных формах этого аутоиммунного заболевания крови применяют также переливание плазмы от донора, плазмоферез или же гемодиализ.

Любая гемотрансфузия должна проводиться только по жизненным показателям (сопорозному осложнению). При этом важно подбирать донорские трансфузии с обязательной проверкой на пробу Кумбса.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что развитие такого аутоиммунного заболевания крови предугадать практически невозможно, поэтому говорить о каких-то целенаправленных профилактических мерах не приходится. Основой здесь остается здоровый образ жизни и правильное питание человека.

Тем не менее медицинская наука выделяет ряд профилактических мероприятий, направленных на предотвращение аутоиммунной анемии.

Они подразделяются на первичные и вторичные:

  1. Основное влияние первичной профилактики – обеспечение предотвращения аутоиммунного патологического процесса в организме.
  2. А вторичная сосредоточена на том, чтобы облегчить состояние тех больных, у которых возник и прогрессировал недуг.

В случае с идиопатической аутоиммунной анемией первичные меры профилактики отсутствуют, так как тех причин, которые обусловливают ее появление, у больного нет. Симптоматические вторичные анемии характеризуются рядом профилактических мероприятий. Их основная функция – это предотвращение развития заболеваний, которые потенциально опасны и могут развить аутоиммунные процессы в организме.

К профилактическим мерам можно отнести и избегание влияния природных факторов, которые способствуют развитию анемий. К ним относится избегание низких температур окружающей среды (для холодовых анемий) и, наоборот, высоких (для заболевания с тепловыми антителами).

После проведенной терапии, которая сопровождается полной или частичной ремиссией общего недуга, пациенту рекомендовано в течение не менее двух лет проходить контрольные лабораторные исследования для предотвращения рецидива аутоиммунной анемии.

Частоту таких лабораторных анализов определяет врач, их рекомендуют проводить один раз в три месяца.

Если результаты указывают на обострение патологического процесса, доктор принимает решение о повторном проведении всех необходимых методов диагностирования, и по их показателям определяется необходимость дальнейшей терапии. Такой контроль помогает вовремя выявить начало рецидива и купировать его на ранних стадиях.



К сожалению, современная медицина не всегда дает положительный прогноз. Получится вылечить аутоиммунное заболевание или нет – во многом зависит от его формы. Но следует заметить, что за последние годы терапевтические приемы против недуга приносят свои положительные плоды, и позитивных результатов добиваются многие врачи и пациенты.

Статистические данные также говорят о таких показателях:

  • если терапия первичной идиопатической анемии аутоиммунного характера проводится гормональными препаратами, то выздоровление наступает в 10% случаев;
  • при спленэктомии этот процент эффективности возрастает до 80%;
  • более высоких показателей удается добиться путем иммуносупрессивной терапии (до 95%).

Если говорить о вторичных симптоматических анемиях, то результативность в этом случае напрямую зависит от того, как производится лечение заболевания, которое вызвало такие патологические процессы.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/anemiya/autoimmunnaya-gemoliticheskaya.html

Иммуногемолитические анемии

Анемия иммунологического генеза

Среди анемий встречаются такие приобретенные состояния, при которых изменения состава крови обусловлены протекающими аутоиммунными процессами.

Проще говоря, при некоторых анемиях собственный организм атакует эритроциты — красные кровяные тельца — в результате чего они разрушаются раньше времени.

Аутоиммунная гемолитическая анемия — это правильное название такой патологии, и ее лечение и прогноз до сих пор остаются серьезными.

Особенности заболевания

Иммуногемолитические анемии, или аутоиммунные анемии — группа заболеваний, которые относятся к иммунозависимым экзоэритроцитарным анемиям.

Особенностью развития патологий является индукция аутоаллергии к своим эритроцитарным антигенам, в итоге на фоне усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов происходит снижение вещества, ими переносимого (гемоглобина).

При этом в организме больного вырабатываются аутоантитела к эритроцитам, причем как к тем, что находятся в периферической крови, так и к эритроцитам костного мозга (к эритрокариоцитам). Таким образом, возможно развитие внутрисосудистого гемолиза (распада эритроцитов) или разрушение клеток крови макрофагами в костном мозге, а также в печени и селезенке.

Поскольку симптомы иммунной анемии обусловлены активацией собственных аутоиммунных механизмов, патология плохо реагирует на переливание донорской крови, в которой также могут возникать аналогичные процессы.

Иммуногемолитические анемии диагностируются у людей любого возраста, но чаще болеют женщины. На долю патологии среди всех гемолитических анемий приходится 25%.

Что касается характеристик красных клеток крови при данном заболевании, то они чаще всего имеют нормальные форму и размеры, меняя из лишь при запущенной стадии болезни, но серьезно укорачивается их срок жизни.

Если в норме эритроцит проживает срок 120-140 суток, то при иммуногемолитической анемии это время меньше и составляет всего 7-10 дней. Классификация патологии включает два подтипа — аутоиммунные и изоиммунные анемии.

Также иммуногемолитические анемии делятся на идиопатические и симптоматические, причем последние возникают при массе аутоиммунных заболеваний — системной красной волчанке, коллагенозах и т.д., а также при опухолях лимфатической системы.

Причины анемии

Этиология точно неизвестна, все сведения являются предположительными и требуют более детального изучения. Характер заболевания приобретенный, семейные случаи практически отсутствуют.

Причиной патологии становится выработка специфических иммуноглобулинов класса G или M, так называемых антиэритроцитарных антител.

При учете их серологических свойств и выделения по этому признаку в отдельные группы иммуногемолитическая анемия может быть вызвана такими факторами:

  • присутствие тепловых аутоантител;
  • наличие холодовых агглютининов;
  • существование аутоантител, которые появляются при приеме лекарств;
  • присутствие двухфазных гемолизинов.

Таким образом, каждый случай аутоиммунной анемии обусловлен формированием антител к своим же эритроцитам, когда их антигенные свойства патологически меняются под влиянием разных причин.

Что касается непосредственных заболеваний и событий, которые становятся толчком к развитию анемии, то они чрезвычайно разнообразны.

Многие исследователи связывают развитие медикаментозной анемии с приемом препарата Метилдоп и некоторых других лекарств.

Иммунная анемия также может развиваться под воздействием вирусов и бактерий, термического ожога, ионизирующей радиации. Холодовые антитела вырабатываются под влиянием сильного переохлаждения, причем длительное пребывание на холоде может спровоцировать даже острый гемолитический криз.

В некоторых случаях отмечалось возникновение иммунодефицитной формы болезни, когда формирование аутоантител происходило даже к неизмененным эритроцитам при смене иммунологической толерантности или при нарушениях в системе комплемента.

Осложняться иммуногемолитической анемией могут такие заболевания:

  • СКВ;
  • миеломная болезнь;
  • хронический лимфолейкоз;
  • лимфосаркома;
  • гепатиты;
  • иммунодефициты;
  • раковые опухоли любой локализации.

Что касается патогенеза заболевания, то, теоретически, он может развиваться по двум направлениям. Согласно первому из них, происходит первичное изменение мембран красных клеток крови, в результате чего формируется новый или обнажается скрытый антиген.

Вторая теория гласит, что возникает изменение клеток, или соматическая мутация иммунол с появлением антител к нормальному антигену эритроцитов. Гемолиз (распад) эритроцитов с закрепившимися на них антителами развивается путем эритрофагоцитоза или фрагментации в селезенке, костном мозге, печени, лимфатических узлах.

У части больных гемолиз происходит прямо в кровеносных сосудах. Классификация видов гемолиза эритроцитов при иммуногемолитических анемиях такова:

  1. Аутоиммунный комплементзависимый гемолиз. Распад эритроцитов происходит из-за связи их нативных антигенов с аутоантителами и с компонентами системы комплемента, которые могут осуществлять прямой цитолиз.
  2. Аутоиммунный внутриклеточный гемолиз. Разложение эритроцитов наблюдается по тому же механизму с опсонизирующим действием антител и с распадом фагоцитированных эритроцитов.
  3. «Механизм невинного свидетеля». Гемолиз осуществляется на фоне адсорбции иммунокомплексов при участии неэритроцитарных антигенов и развивающегося в дальнейшем комплементзависимого лизиса.

Симптомы проявления

В сравнении с другими видами анемий аутоиммунные патологии обычно протекают тяжелее. Как правило, начало болезни медленное, постепенное, но у некоторых больных может быть и острым.

Вообще, иммуногемолитические анемии склонны к возникновению кризовых состояний — острых периодов с картиной бурного распада эритроцитов и даже с впадением в анемическую кому. В целом, течение хроническое, старт патологии никак не связан с возрастом.

Основной симптомокомплекс обусловлен анемической гипоксией и включает такие клиническая признаки:

  • бледность кожи;
  • легкая желтушность на фоне бледности;
  • в некоторых случаях — сильная желтуха;
  • иногда — акроцианоз;
  • увеличение селезенки, ее болезненность и плотность;
  • резкая спленомегалия при гемолитическом кризе;
  • увеличение печени;
  • кровоточивость тканей при развитии тромбоцитопении;
  • снижение иммунной защиты, частые инфекционные заболевания при сочетании патологии с лейкопенией или иммунной панцитопенией.

Иммуногемолитические анемии осложняются апластическими кризами, у некоторых больных — тромбозами, которые ведут к инфарктам разных органов. Иногда отмечается тяжелая стадия желчнокаменной болезни.

Диагностика иммуногемолитических анемий

Диагностика включает ряд лабораторных исследований, но основным подтверждающим методом является проведение пробы Кумбса. Положительная прямая проба Кумбса подтверждает развитие аутоиммунной гемолитической анемии, но в редких случаях она дает отрицательный результат на ранней стадии патологии. Прочие анализы с полученной информацией приведены ниже:

  1. Общий анализ крови и гемограмма — нормо-, гиперхромная анемия, повышение количества ретикулоцитов, появление нормобластов, иногда — анизоцитоз эритроцитов, присутствие микроцитов или макроцитов. Отмечаются тромбоцитопения, лейкопения, снижение осмотической стойкости эритроцитов, встречаются фрагменты эритроцитов, присутствуют эритрофагоцитирующие моноциты, наблюдается аутоагглютинация эритроцитов.
  2. Биохимия крови — повышение непрямого билирубина, при некрозе печени — повышение фракции конъюгированного билирубина, увеличение холестерина, креатинина, мочевой кислоты, некоторых электролитов.
  3. Общий анализ мочи — уробилинурия, появление гемосидерина и гемоглобина.
  4. Иммунограмма — присутствие в крови антиэритроцитарных антител, находящихся в плазме или фиксированных на эритроцитах.
  5. Миелограмма — эритронормобластическая реакция, чаще — в период кризов.

При обнаружении иммуногемолитических анемий важно провести комплексное обследование, необходимое для поиска причины появления заболевания.

Особой настороженности требуют возможные онкологические процессы (лейкоз, лимфогранулематоз) и системные патологии соединительной ткани, при которых нередко развиваются вторичные аутоиммунные анемии.

Требуется также установить форму заболевания по тяжести его течения:

  1. Легкая форма — падение гемоглобина незначительное, гемолитические кризы отсутствуют, самочувствие удовлетворительное.
  2. Тяжелая форма — выражение снижение гемоглобина, наблюдаются частые гемолитические кризы, присутствуют серьезные изменения со стороны разных внутренних органов.

Также тяжесть анемии устанавливается исходя из показателя гемоглобина в крови:

  1. Легкая анемия — гемоглобин 90-110 г/л.
  2. Средней тяжести анемия — гемоглобин 90-70 г/л.
  3. Тяжелая анемия — гемоглобин ниже 70 г/л.

Для уточнения характера поражения внутренних органов рекомендуется проведение методик инструментальной диагностики — УЗИ сердца и ЭКГ, УЗИ внутренних органов, КТ и МРТ печени и селезенки (при необходимости).

Методы лечения

Препаратами первой линии при иммуногемолитических анемиях являются гормональные лекарства — глюкокортикостероиды.

Чаще всего применяется Преднизолон в небольшой дозе (при тяжелом течении дозировку повышают в 2-3 раза по сравнению со стандартной). Как правило, лекарство вводят парентерально.

Когда наступает улучшение, дозы гормонов постепенно снижают под контролем анализов крови, чтобы проконтролировать нарастание гемоглобина.

Даже после достижения ремиссии Преднизолон в таблетках продолжают принимать в минимальной дозировке еще 3 месяца, потом медленно отменяют. Дополнительно применяются препараты солей кальция, щелочей. Клиническое выздоровление при иммуногемолитических анемиях после лечения гормонами наблюдается у 75% людей, но проба Кумбса при этом остается положительной еще длительный срок.

Отсутствие положительного эффекта обычно наблюдается, когда у человека имеются другие серьезные заболевания — сахарный диабет, тяжелая гипертония, а также у организма имеется устойчивость к действию глюкокортикостероидов.

Таким больным показано удаление селезенки — спленэктомия, которая позволяет добиться ремиссии у 50% людей, которые резистентны к действию препаратов. У остальных возможны поздние рецидивы иммуногемолитической анемии.

Кроме оперирования селезенки применяется химиотерапевтическое лечение препаратами-цитостатиками (Азатиоприн, Циклофосфан и т.д.), лекарствами аминохинолинового ряда (Плаквинил, Делагил).

В детском возрасте положительный эффект может дать операция тимэктомии. Также применяются переливания эритроцитарной массы, но только при тяжелой прогрессирующей патологии или при частых гемолитических кризах.

Когда больной поступает в стационар в состоянии анемической комы, то ему за один прием вливают до 1 литра донорской крови.

Далее применяются экстракорпоральные способы лечения — ультрафильтрация крови, плазмаферез, которые помогут удалить излишек антител из организма.

Чего нельзя делать

Нельзя заниматься самолечением и применять против данного типа анемии народные средства.

При аутоиммунных заболеваниях такие методы терапии будут практически бесполезными, ведь они не могут погасить механизм усиленного распада эритроцитов, зато затянуть с терапией и получить осложнение в виде гемолитического криза вполне возможно.

Также нельзя продолжать курить и принимать алкоголь: эти вредные привычки никак не совместимы с проведением сложного гормонального или химиотерапевтического лечения.

Питание больного должно стать правильным, с включением полезной пищи (постное мясо, овощи, фрукты, злаки, рыба, молочная пища). От жареной, острой, тяжелой еды следует полностью отказаться. Для предотвращения гемолитических кризов нельзя допускать стрессов и тяжелых физических перегрузок.

Профилактика и прогноз

Прогноз остается сомнительным и зависит от основного заболевания, хотя возможность спонтанного выздоровления или длительной ремиссии есть. До проведения адекватного лечения трудоспособность больных бывает резко снижена, после терапии повышается.

Неблагоприятными признаками при иммуногемолитической анемии считаются выраженная тромбоцитопения, наличие гемолизинов в сыворотке, положительная непрямая проба Кумбса. Причины смерти, как правило, это — тромбозы или кровотечения, неудержимый гемолиз.

Для профилактики аутоиммунной анемии следует вовремя и полноценно лечить или корректировать все патологии, которые могут привести к ее развитию — опухоли, СКВ и т.д.

При возникновении инфекционных заболеваний важно вовремя излечивать их путем приема антибиотиков и противовирусных средств. Нельзя бесконтрольно принимать какие бы то ни было лекарства.

При острой необходимости в переливании крови нужно строго проверять ее на соответствие крови донора организму реципиента.

Источник: http://AtlasVen.ru/krov/immunogemoliticheskie-anemii.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.