Амилоидоз кожи

Содержание

Амилоидоз — симптомы и лечение. Амилоидоз почек, кожи, легких

Амилоидоз кожи

Амилоидоз – это нарушение белкового обмена, в результате чего в тканях органов откладывается элемент гликопротеид амилоид. Бывает системный и локальный амилоидоз.

Симптомы амилоидоза

Основными симптомами амилоидоза является снижение веса, перепады настроения, усталость, вялость, увеличение печени, отечность, раздражительность, агрессивность, а также проявление сердечной недостаточности.

При поражении мочевых путей появляется почечная недостаточность. Если это амилоидоз кожи, то это вызывает покраснение кожи и появление небольших морщин.

При осложнениях амилоида увеличиваются лимфатические узлы, так как амилоид отлаживается в тканях всей лимфатической системы.

При поражении пищеварительной системы может наблюдаться целый ряд симптомов, это увеличение печени и языка, трудности при глотании, диарея. Помимо этого существует вероятность развития слабоумия из-за амилоидоза нервной системы. После поражения дыхательных путей у больного появляется одышка, затрудненное дыхание.

Когда у больного амилоидоз сердца, то в результате может возникнуть аритмия, отечности, увеличение размеров сердца, а также возможна остановка сердца, что приведет к летальному исходу. Возможно также и бессимптомное течение этой болезни, что является очень опасным, так как это может привести к внезапной смерти.

Лечение амилоидоза

На сегодня современная медицина еще не может победить это заболевание, поэтому большое внимание врачи уделяют лечению других сопутствующих болезней.

Для лечения могут применять химиотерапию, чтобы улучшить симптомы заболевания и замедлить развитие болезни.

Если у пациента первичный или наследственный амилоидоз, то в большинстве случаев используют пересадку стволовых незрелых клеток в организме.

И в этом случае стволовыми клетками заменяют больные клетки при пересадке из донорских органов, а также при переливании крови.

Если у пациента вторичный и первичный амилоидоз, то для снижения выработки амилоида могут провести удаление селезенки. Еще для лечения этой болезни применяют иммунодепрессивные препараты и кортикостероиды, так как они могут угнетать выработку белка и иммунобиологические реакции.

При лечении на ранних сроках вторичного амилоидоза можно получить положительный результат, поэтому при лечении туберкулеза или остеомиелита исчезают симптомы амилоидоза. Прогноз лечения данного заболевания зависит от степени течения основного заболевания, от характера осложнений и от интенсивности терапии.

Если неблагоприятное течение болезни, то смерть пациента может наступить из-за сердечной или почечной недостаточности, от истощения организма.

Амилоидоз почек

Возникновение амилоидоза почек характеризуется нарушением белково-углеводного обмена и внеклеточного отложения амилоида в почечной ткани. То есть происходит сложное белково-полисахаридное соединение, которое приводит к нарушениям функции почек.

Чаще всего амилоидоз почек протекает с развитием нефротического синдрома, то есть появляются отеки, протеинурия, диспротеинемия и гиперхолестеринемия, в итоге заболевание может привести к хронической почечной недостаточности. Диагностировать амилоидоз почек можно с помощью анализа мочи, копрограммы и крови, проводят УЗИ почек и биопсию.

В ходе лечения этой болезни почек врач назначает диету, проводит лекарственную терапию и коррекцию первичных нарушений. В более тяжелых случаях потребуется трансплантация почки и гемодиализ.

Амилоидоз кожи

Амилоидоз кожи характеризуется отложением амилоида в тканях, а также сопровождается атрофией паренхимы. Функциональной недостаточностью тканей и склерозом.

Различают два вида амилоидоза кожи, это первичный системный амилоидоз и вторичный системный амилоидоз, который развивается в исходе хронических заболеваний, например туберкулез легких, хронический нефрозонефрит, диффузные заболевания соединительной ткани или хроническая пиодермия. Данное заболевание сопровождается распадом и нагноением тканей или проявлением миеломной болезни.

При самой тяжелой форме болезни возникает амилоидоз системный первичный , то есть аберкромби синдром, который характеризуется отложением амилоида в органах или в тканях мезенхимального происхождения, это в почках, печени, в селезенке, кишечнике, сердце и в надпочечниках. Возможные кожные изменения носят полиморфный характер, это пурпура, папулы, петехии, опухоли, узлы, пойкилодермия, опухоли, бляшки, алопеция, склеродермоподобные изменения и желтоватые ксантомоподные бляшки.

Амилоидоз легких

В результате гнойных, хронических процессов организме, довольно часто происходят расстройства белкового метаболизма, из-за чего происходит амилоидоз внутренних органов, который заключается в том, что в тканях органов откладывается амилоид. Поэтому среди пораженных органов находятся легкие, однако в картине болезни могут преобладать симптомы, которые связаны с повреждением печени, почек и селезенки.

Амилоидоз легких выступает в виде рассеянных изменений и в паренхиматозной ткани легких, а также заболевание может ограничиться локализацией в одном из бронхов, поэтому в этом случае появляются симптомы опухоли.

В ходе гистологических исследований обнаруживается то, что на начальных периодах подвергаются патологическому процессу стенки бронхиальных и легочных сосудов или же околобронхиальная ткань.

Бывают случаи, когда из-за амилоидоза на участках главного бронха может произойти частые кровотечения. И по этому поводу у пациента резецируют легкое.

Источник: https://med.propto.ru/article/amiloidoz-simptomy-i-lechenie-amiloidoz-pochek-kozhi-legkih

Амилоидоз – симптомы и лечение, фото и видео

Амилоидоз кожи

  • Перепады настроения
  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Потеря веса
  • Тошнота
  • Боль в животе
  • Понос
  • Увеличение селезенки
  • Увеличение печени
  • Боль в правом подреберье
  • Перепады температуры
  • Запор
  • Боль в мышцах
  • Быстрая утомляемость
  • Нарушение сердечного ритма
  • Недомогание
  • Сердечная недостаточность
  • Сильный зуд
  • Желтуха
  • Перебои в работе сердца

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

  • Причины
  • Виды
  • Клиническая картина
    • Амилоидоз кожи
    • Амилоидоз почек
    • Амилоидоз печени
    • Амилоидоз сердца
    • Амилоидоз кишечника
  • Лечение

Причины

А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

  • воспалительные процессы;
  • болезни, которые не свойственные определённому климату;
  • инфекционные заболевания (туберкулёз);
  • все патологии, которые поражают костный мозг;
  • хронические болезни суставов.

Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

Виды

Подтип А1 амилоидоз (первичный)

При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это лёгкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведёт к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение лимфоузлов;
  • нарушение в работе ЖКТ, сердца.

Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

Подтип АА амилоидоз

Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесённых воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезёнки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

Общая клиническая картина

Как уже было сказано, патология может коснуться практически каждого внутреннего органа. Поэтому точного перечня симптомов на сегодня медицина выдать не может.

Так как лечению А1 амилоидоз, так же как и тип АА амилоидоз полностью не поддаётся, терапия направлена на замедление развития патологического процесса в организме человека.

Диагностика недуга должна проводиться исключительно специалистами, так как точный диагноз ставится на основе данных, полученных при помощи лабораторных анализов и инструментальных методов обследования. Помимо внутренних органов, А1 и АА амилоидоз может поражать даже участки кожного покрова человека.

Амилоидоз кожных покровов

Амилоидоз кожи проявляется в виде образования кровяных отёков вокруг глаз. В народе его часто называют как «эффект очков». Помимо этого, на коже можно наблюдать образование узлов, бляшек и папул.

Такие образования чаще всего локализуются в области лобка, бёдер, подмышек. Кожные покровы в поражённой области могут быть бледными или с кровяным оттенком.

На лице эти патологии практически никогда не наблюдаются, только при острой запущенной форме и ослабленной иммунной системе.

Различают три этапа течения болезни:

  • первичный системный;
  • местный лихеноидный;
  • вторичный системный.

Симптоматика

Первичный системный амилоидоз встречается чаще всего у людей пожилого возраста. Симптомы заболевания выражены. Может набрякать язык, увеличиваться в объёмах в 3–4 раза.

Ухудшается и общее состояние больного — наблюдается нестабильная температура, слабость, болевые ощущения в мышцах. Узелки могут группироваться, однако зуда или шелушения не наблюдается.

Амилоидоз кожи на этой стадии может дополняться другими заболеваниями. Чаще всего это проблемы с почками.

Местный лихеноидный системный амилоидоз кожи напоминает лишай или нейродермит. Узелки могут располагаться так же, как и при первичной форме, однако наблюдается обильное шелушение. В некоторых случаях пациенты высказывают жалобы на сильный зуд.

Вторичный амилоидоз кожи, как правило, образуется вследствие другого кожного заболевания или ослабленной иммунной системы на фоне других хронических или воспалительных процессов. Дополнительные симптомы зависят уже от состояния здоровья пациента.

Амилоидоз кожи лечится несколько проще, чем амилоидоз почек или печени. В план лечения обязательно входит курс витаминов. Если наблюдается сильный зуд, то больному могут назначить специальные антисептики.

Наиболее оптимистические прогнозы можно делать в том случае, если диагностируется местный тип патологии. В любом случае даже по окончании лечения длительное время нужно регулярно посещать дерматолога.

Возможен рецидив заболевания.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени наблюдается довольно часто. Для этой формы патологии характерно увеличение и уплотнение печени. При этом при надавливании никаких болезненных ощущений не возникает. Довольно часто симптомы могут быть схожи с асцитом.

На начальной стадии амилоидоз печени проявляется в виде боли в правом подреберье и желтухой. На этом этапе возможно общее недомогание и слабая тошнота. Ввиду этого, данное состояние пациент часто путает с пищевым отравлением и не обращается к врачу. Довольно часто начальный амилоидоз печени переходит в хронический.

Амилоидоз сердца

Эта форма заболевания наиболее сложная из всех вышеперечисленных в плане диагностики. Амилоидоз сердца можно обнаружить только при проведении специального клинического исследования — эхокардиографии (ЭКГ).

Симптоматика:

  • нарушение ритма (аритмия);
  • устойчивая к лечению сердечная недостаточность;
  • псевдоинфаркт.

Если лечение не начать своевременно, то в 95 процентах наблюдается летальный исход. Поэтому при первых симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

Амилоидоз сердца

Амилоидоз кишечника и селезёнки

В более редких случаях недуг поражает кишечник и селезёнку. Нарушения белковых процессов в работе кишечника диагностировать намного сложнее, чем AL амилоидоз почек или печени. Симптомы недуга практически идентичны пищевому отравлению:

  • тяжесть после приёма пищи;
  • нарушение стула;
  • общее недомогание;
  • тупые боли в животе.

Весьма часто амилоидоз кишечника путают с кишечной непроходимостью и назначают операцию. Некоторые симптомы могут указывать на опухоль.

То, что у больного амилоидоз кишечника, иногда обнаруживается только во время проведения операции. Временное улучшение пациента возможно, но, естественно, проблему это не решает.

Диагностировать амилоидоз кишечника можно посредством нескольких клинических исследований.

Амилоидоз селезёнки образуется в результате отложения белка в её фолликулах. Как результат, поражённый орган увеличивается, становится более плотным.

Амилоидоз селезёнки протекает в двух стадиях:

«Саговая» селезёнка

На этой стадии симптомов заболевания практически нет. Орган не увеличивается в размерах, нет каких-либо болезненных ощущений. Обнаружить нарушения можно только при сдаче анализов и проведении соответствующих обследований. Если своевременно начать лечение, то прогнозы по этому подтипу заболевания весьма прогрессивны.

«Сальная» селезёнка

На второй стадии орган становится больше в размерах, более уплотнённым и с «сальным» блеском. Добавляются симптомы общего недомогания, повышенной (37 градусов) температуры, возникают болезненные ощущения в области селезёнки. Лечение на данной стадии только одно – хирургическое вмешательство. Поражённый орган удаляется.

Лечение болезни

Если не наблюдается тяжёлой формы, то стационар не всегда нужен. Чаще всего, это домашний постельный режим. Что касается медикаментозной терапии, то её можно будет назначать только после того, как будет проведено несколько клинических исследований. Корректное лечение амилоидоза подразумевает и правильное питание.

Рекомендации по питанию:

  • длительный приём в пищу печени;
  • ограниченное потребление соли и белковой пищи;
  • потребление витаминов (прописывает врач).

В некоторых случаях возможно удаление органа или трансплантация. Лечение амилоидоза не подразумевает полное освобождение от недуга. У лиц пожилого возраста (от 50 лет и старше) осложнения протекают гораздо сложнее, так как иммунная система уже не в состоянии переносить такое количество антибиотиков и препаратов. Подтип АА лечится гораздо сложнее, чем тип А1.

Успех от лечения недуга зависит от того, на какой стадии обратиться к врачу и начать лечение. Если полностью устранить фоновое заболевание, то симптоматика амилоидоза тоже может исчезнуть.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Амилоидоз и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: терапевт, нефролог.

Источник

Где купить лекарства дешевле

Актуальная цена в аптеках на лекарство сегодня. Посетите лучшие интернет-аптеки с быстрой доставкой:

Источник: https://novosti-mediciny.ru/amiloidoz-simptomy-i-lechenie/

Амилоидоз кожи: характерные симптомы серьезной патологии

Амилоидоз кожи

Кожа человека является главным индикатором заболеваний внутренних органов и структур, и очень важно уметь распознавать эти признаки. Нарушения обмена различных веществ в организме нередко сопровождаются характерными кожными симптомами.

Например, если на поверхности кожи появляются темноватые бугорки, а сама она становится шершавой – это может говорить о нарушении обменных процессов, приводящих к скоплению в коже патологического белка амилоида. В сегодняшней статье на estet-portal.

com читайте о характерных симптомах и эффективных методах лечения амилоидоза кожи.

Клиническая картина и методы лечения амилоидоза кожи

Амилоидоз –  это заболевание, развивающееся в результате нарушения метаболизма белков, и проявляющееся отложением амилоида в различных тканях. Когда речь идет об амилоидозе кожи – это значит, что симптомы патологии проявляются на кожных покровах.

Если амилоидоз имеет системных характер – это значит, что амилоид откладывается во внутренних  органах, а при поражении только кожных тканей диагностируется лихеноидный амилоидоз кожи.

Эта форма патологии поддается лечению, но в некоторых случаях, использовать местные лекарственные препараты необходимо постоянно. Для эффективного лечения заболевания очень важно правильно установить его форму и причины, и только затем подбирать для пациента терапевтическую схему.

Амилоидоз кожи:

  • классификация и основные причины амилоидоза кожи;
  • особенности клинической картины амилоидоза кожи;
  • эффективные методы лечения амилоидоза кожи.

Классификация и основные причины амилоидоза кожи

Существует официальная классификация амилоидоза, в соответствии с которой можно выделить различные группы причин, вызывающих заболевание:

  • первичный системный процесс характеризуется отложением амилоида и в коже, и во внутренних органах пациента. Причина тому – генетическая предрасположенность или случайное появление определенного сочетания генов, которые отвечают за  образование измененных клеток в коже и внутренних органах, синтезирующих предшественник амилоида;
  • вторичный системный амилоидоз вызывается заболеваниями, при которых в организме длительное время сохраняется токсин. К ним относятся туберкулез, сифилис, хронический бронхит, нефрит, ревматоидный артрит, тонзиллит, длительное время существующий кариес и другие;
  • лихеноидный амилоидоз характеризуется отложением амилоида только в коже. Вторичный процесс может возникать на фоне различных дерматологических заболеваний, таких как нейродермит, экзема, разные виды лишая и так далее. Если же речь идет о первичном процессе – его этиология неизвестна.

Особенности клинической картины амилоидоза кожи

Клиническая картина амилоидоза кожи зависит от того, какая форма патологического процесса наблюдается у пациента:

  • при первичном системном процессе кожа поражается не сразу, а на первый план выходят симптомы поражения определенного внутреннего органа. Затем присоединяются кожные симптомы: образование плотных узелков, бляшек и небольших опухолей, которые по цвету бледнее кожных покровов. Сыпь локализуется в естественных складках кожи, не сопровождается зудом или болезненными ощущениями;
  • вторичный системный процесс отличает появление различных элементов сыпи: плотных дискообразных элементов темно-розового цвета, желтоватых плотных узелков, и бляшек, как при псориазе. При этом, все высыпания сопровождаются интенсивным зудом, и локализуются на груди, шее, лице и даже во рту;
  • вторичный кожный амилоидоз развивается на фоне длительное время текущей дерматологической патологии, при этом, первичные элементы изменяются, и в них появляется шершавая сыпь, напоминающая «мурашки»;
  • первичный лихеноидный амилоидоз возникает на чистых кожных покровах в виде узелков, пятен или бляшек конической или плоской формы. Их характерные особенности – плотная консистенция, коричневая окраска, симметричное расположение, сильный зуд, множественные элементы сыпи не сливаются между собой, а между ними появляются участки депигментированной кожи. Локализация очагов поражения – на голенях, бедрах, реже – на лице.

Эффективные методы лечения амилоидоза кожи

Лечение амилоидоза кожи подразумевает назначение пациенту следующих препаратов и процедур:

  • мазей с глюкокортикоидами;
  • аппликаций разведенным с водой 1:10 димексидом;
  • лазеротерапии;
  • препаратов, снижающих интенсивность кожного зуда;
  • витаминотерапии;
  • внутрикожного введения глюкокортикоидов;
  • внутримышечных инъекций 5 % раствора унитиола.

Важно помнить, что для эффективного лечения амилоидоза кожи, прежде всего, необходимо правильно провести диагностику и установить причину заболевания, и только в соответствии с ней подбирать терапевтическую схему.

Полностью вылечить амилоидоз кожи можно только при местной его форме, в остальных случаях – лечение направлено на улучшение качества жизни пациента.

При системных формах патологии можно остановить образование амилоидного белка, однако полностью вывести его из внутренних органов невозможно. estet-portal.com благодарит Вас за внимание.

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/amiloidoz-kozhi-kharakternye-simptomy-i-metody-lecheniya

Амилоидоз — причины, признаки, симптомы и лечение

Амилоидоз кожи

Амилоидоз: симптомы и лечениеУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Амилоидоз и симптомы проявления». Категория: Сердце, сосуды, кровь 15680

Амилоидоз — основные симптомы:

  • Перепады настроения
  • Слабость
  • Увеличение лимфоузлов
  • Боль в животе
  • Тошнота
  • Потеря веса
  • Перепады температуры
  • Увеличение селезенки
  • Увеличение печени
  • Понос
  • Быстрая утомляемость
  • Боль в правом подреберье
  • Нарушение сердечного ритма
  • Боль в мышцах
  • Запор
  • Недомогание
  • Сильный зуд
  • Сердечная недостаточность
  • Желтуха
  • Перебои в работе сердца

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

Лечение

Если не наблюдается тяжёлой формы, то стационар не всегда нужен. Чаще всего, это домашний постельный режим. Что касается медикаментозной терапии, то её можно будет назначать только после того, как будет проведено несколько клинических исследований. Корректное лечение амилоидоза подразумевает и правильное питание.

Рекомендации по питанию:

  • длительный приём в пищу печени;
  • ограниченное потребление соли и белковой пищи;
  • потребление витаминов (прописывает врач).

В некоторых случаях возможно удаление органа или трансплантация. Лечение амилоидоза не подразумевает полное освобождение от недуга. У лиц пожилого возраста (от 50 лет и старше) осложнения протекают гораздо сложнее, так как иммунная система уже не в состоянии переносить такое количество антибиотиков и препаратов. Подтип АА лечится гораздо сложнее, чем тип А1.

Успех от лечения недуга зависит от того, на какой стадии обратиться к врачу и начать лечение. Если полностью устранить фоновое заболевание, то симптоматика амилоидоза тоже может исчезнуть.

Источник: https://f-md.ru/amiloidoz-prichiny-priznaki-simptomy-i-lechenie/

Амилоидоз кожи – заболевание, связанное с нарушениями метаболизма

Амилоидоз кожи

Амилоидоз – это заболевание, которое развивается из-за нарушения метаболизма белков. Проявляется заболевание отложением амилоида в различных тканях. Амилоид – это гликопротеид, основными составляющими которого является несколько видов фибриллярных белков.

Заболевание бывает системным и локальным. Локальный амилоидоз характеризуется отложениям амилоида только в одном органе.Амилоидоз считается довольно редким заболеванием, причем, чаще других этот недуг развивается у мужчин, которые уже перешагнули рубеж 40-летия.

С возрастом повышается риск развития амилоидоза и у женщин.

Причины развития

К настоящему времени не удалось до конца выявить причины, приводящие к развитию амилоидоза. Часть авторов считают, что в основе данного метаболического нарушения лежит генная мутация, которая провоцирует выработку клона клеток, продуцирующих фибриллярный белок.

Накопление амилоида в слоях кожи приводит к вытеснению ферментов и отмиранию тканей. Иногда амилоидоз развивается на фоне длительно протекающих инфекционных болезней и воспалительных процессов.

Спровоцировать нарушения белкового обмена могут такие заболевания, как сифилис, туберкулез, остеомиелит, артрит и пр.

Классификация

К настоящему моменту принята следующая классификация амилоидоза. Системная форма амилоидоза:

  • Первичный или миелома-ассоциированый;
  • Вторичный.

Кожная форма амилоидоза:

  • Первичная узелковая форма;
  • Пятнистый амилоидоз;
  • Узловато-бляшечная форма;
  • Вторичная или опухоль-ассоциированная форма.

Семейная форма амилоидоза – это недуг, который передается по наследству. Семейный амилоидоз может быть одним из симптомов различных наследственных синдромов.

Клиническая картина

Проявления амилоидоза зависят от формы заболевания.

Первичная системная форма

При первичной системной форме в первую очередь поражается сердце.

В этой форме заболевание начинает развиваться внезапно, поражается сердце, ЖКТ, кожа и язык. У 40% больных первичной системой формой амилоидоза отмечается появление полиморфных высыпаний на коже.

Сыпь проявляется в виде бляшек, узлов различного размера, опухолевидных образований, петехий, пурпур, пузырьков или склероподобных изменений кожи. Чаще всего (примерно в 20%) , встречаются Майокки пурпура. Появляются высыпания около глаз, в полости рта, на коже конечностей.

Провоцирует появление высыпаний повышение давления в сосудах при кашле, рвоте, физической нагрузке или после травм. У пятой части больных отмечается глоссит. Язык увеличивается в размерах, приобретает рельеф – на нем видны борозды и отчетливые отпечатки зубов. Иногда высыпания в виде папул или пустул образуются и на языке.

Пузырьковые высыпания образуются реже. В этом случае, поражается кожа, которая часто подвергается трению и травмированию. Как правило, высыпания появляются на коже конечностей. Пузыри, наполненные геморрагическим содержимым, внешне похожи на проявления буллезного эпидермолиза. При первичной системной форме амилоидоза у пациентов могут наблюдаться следующие симптомы:

Вторичная системная форма

Вторичным называют амилоидоз, который развивается на фоне системных заболеваний:

  • Туберкулеза;
  • Лепры;
  • Болезни Ходжкина;
  • Язвенного колита и пр.

При этой форме заболевания не наблюдается кожных проявлений.

Первичная узелковая форма

Это локальная кожная форма амилоидоза, которая чаще проявляется папулезными высыпаниями. Чаще всего, папулы образуются на коже голеней, но локализация высыпаний может быть и иной.

Нередко кожный первичный амилоидоз наблюдается у кровных родственников. Высыпания представлены плоскими полукруглыми или коническими папулами, расположенными близко друг к другу. Появление сыпи сопровождаются сильным зудом.

Со временем отдельные элементы соединяются, образуя крупные бляшки.

Пятнистая форма

При данной форме амилоидоза у пациентов на коже появляются сильно зудящие пятна. Образования размером 2-3 см имеют темно-бурый или коричневый цвет.

Располагаются высыпания на туловище, наиболее частая локализация – межлопаточная область спины. В литературе описан случай, когда у пациента, больного пятнистым амилоидозом, высыпания появились вокруг глаз.

Пятна нередко сливаются, создавая обширные участки гиперпигментации.

Одновременно на коже больного могут появляться участки гипопигментации, поэтому заболевание можно спутать с пойкилодермией. Иногда одновременно с появлением пятен на коже больных появляются мелкие узелки.

Узелково-бляшечная форма

Этот вариант заболевания является редкой формой амилоидоза, встречается она, в основном, у женщин. Заболевание может проявиться образованием на коже голеней одиночных бляшек или узелков, но чаще высыпания бывают множественными. Иногда высыпания появляются на руках или коже туловища. Характерным симптомом узелково-бляшечной формы амилоидоз является симметричность высыпаний.

Узелки образуются размером от просяного зернышка до крупной горошины. Образования могут располагаться очень тесно, но к слиянию они не склонны. Появление узелков сопровождается интенсивным зудом. Узелково-бляшечная форма амилоидоза относится к переходным, так как, в этом случае, заболевание, начинается, как локальное, но со временем может перейти в системную форму.

Вторичная кожная форма

Локальный вторичный амилоидоз с поражением кожи развивается, как правило, на фоне хронически протекающих дерматозов или опухолевых заболеваний. Спровоцировать развитие вторичной формы заболевания может:

Семейная форма заболевания

Амилоидоз в семейной форме передается по наследству, тип наследования – аутосомно-доминантный. Заболевание может проявляться, как в системной, так и в локальной форме. Нередко семейный амилоидоз является одним из появлений наследственных синдромов.

Методы диагностики

Диагностика амилоидоза является сложной задачей, для ее проведения используются различные типы исследований.

Специфических анализов, которые помогли бы выявить амилоидоз, не существует. Однако при проведении анализа крови у больных отмечается:

  • Существенное повышение СОЭ;
  • Тромбоцитоз;
  • Анемии.

Для постановки диагноза проводят и специальные пробы на выявление амилоида. Пациент принимает специальные препараты (например, метиленовую синь), затем провидится анализ его мочи.

У здоровых людей цвет мочи изменяется, у больных амилоидозом краситель задерживается амилоидом, поэтому с мочой вещество выводится в самых малых количествах. В диагностике кожных форм амилоидоза важнейшая роль отводится гистологическим исследованиям.

При проведении исследований тканей, взятых из области поражения, выявляется значительное количество амилоида в разных слоях дермы.

Лечение народными методами

Для лечения амилоидоза народные целители рекомендуют:

  • Ежедневно съедать по 100 граммов сырой говяжьей печени на протяжении 1,5-2 лет. При использовании этого метода лечения важно использовать субпродукты, полученные о здоровых животных.
  • При амилоидозе можно принимать настой, приготовленный из зверобоя, березовых почек, бессмертника и ромашки. Растения берут в равных объемах. Заваривают в термосе из расчета 100 граммов смеси на пол-литра кипятка. Настаивать не меньше 4 часов, затем процедить и выпивать на ночь по 200 граммов настоя.
  • Для лечения амилоидоза можно использовать сухие ягоды черники и рябины. Смешать 3 части ягод рябины красной и 2 части ягод черники. Затем заваривать ежедневно ложку смеси ягод стаканом кипятка. Оставить до остывания и, предварительно процедив, выпить утром до завтрака.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз относится к хроническим заболеваниям, поэтому протекает он длительно. При системных формах заболевания прогноз неблагоприятный. Локальные формы амилоидоза намного легче поддаются лечению.

Однако добиться полного восстановления здоровья практически невозможно, так как заболевание в любой момент может дать рецидив. Профилактика первичных форм амилоидоза не разработана, поскольку не выяснены причины, которые служат предпосылкой для развития заболевания.

Профилактика вторичных форм заключается в упорном и систематическом лечении заболеваний, которые могут привести к появлению амилоидоза.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/amiloidoz-kozhi-zabolevanie-svyazannoe-s-narusheniyami-metabolizma/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

×
Рекомендуем посмотреть