Акантолитическая пузырчатка

Содержание

Лечение пузырчатки у взрослых и детей

Акантолитическая пузырчатка

Под маской высыпаний, имеющих форму пузырей, могут протекать различные заболевания, имеющие как инфекционную, так и аутоиммунную природу. Знание причин развития пузырчатки – это ключ, который обеспечит грамотное лечение пузырчатки, который позволит сохранить не только здоровье, но и жизнь пациента.

У взрослых появление множественных пузырей на коже и слизистых оболочках чаще всего обусловлено истинной пузырчаткой. У детей причин для этой патологии намного больше, и среди них значимую роль играют энтеровирусная инфекция (синдром руки-ноги-рот), эпидемическая и сифилитическая пузырчатка.

Акантолитическая пузырчатка

Акантолитические клетки пузырчаткиАкантолитическая (истинная) пузырчатка – аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит образование антител к шиповатому слою эпидермиса.

Образно говоря, при данной патологии иммунная система реагирует на кожу как на чужеродный агент и стремится его уничтожить. Причины развития этого процесса до конца не изучены.

Высказываются предположения о роли вирусной инфекции, хронических стрессов, гормональных нарушений, но далеко не у каждого пациента можно четко выявить какой-либо ведущий механизм.

В результате повреждающего действия компонентов иммунной системы на кожу эпидермис местами отслаивается, но не отделяется, образуя пузыри. Полости заполнены прозрачной желтоватой жидкостью, при нажатии на пузырь его границы расширяются – симптом Никольского, характерный для акантолитической пузырчатки.

Акантолитическая пузырчатка может протекать в нескольких формах. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка. При этом заболевании на фоне повышения температуры тела и общего недомогания на слизистых оболочках и коже появляются пузыри одинаковой формы, число которых с течением времени неуклонно увеличивается.

Более тяжело протекает вегетирующая пузырчатка. Пузыри образуются быстро, порой внезапно, вскрываются с образованием ярко-красных эрозий. Характерна локализация процесса в складках кожи и вокруг естественных отверстий. На месте эрозий спустя 3-5 дней образуются сочные вегетации, напоминающие бородавки.

Другая форма акантолитической пузырчатки – листовидная. Это заболевание отличается тем, что пузыри сливаются между собой, образуя более крупные образования, по своей форме напоминающие листья дерева.

Себорейная, или эритематозная, пузырчатка проявляется покраснением кожи лица (фигура бабочки), груди и межлопаточной области. При этом отмечается шелушение и, что самое главное, дряблые пузыри, которые вскрываются с образованием эрозий.

Лечение истинной пузырчатки

Лечение пузырчатки истиннойОснову лечения истинной пузырчатки составляет терапия глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон и другие) на протяжении как минимум 3-х недель. Эти препараты позволяют подавить патологический иммунный ответ и обезопасить эпидермис от дальнейшего разрушения. Для достижения более выраженного положительного эффекта к терапии подключают цитостатики.

На фоне терапии глюкокортикоидами пациентам следует принимать витамины группы В, С, препараты калия и кальция. Эти вещества укрепляют эпидермис и повышают его устойчивость перед агрессивным действием иммунной системы.

При тяжелом течении заболевания показаны методы экстракорпоральной детоксикации: гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез и другие. С помощью этих методов удается очистить кровь от антител к шиповатому слою эпидермиса и тем самым добиться стабилизации состояния.

Лечение вульгарной пузырчатки, равно как и всех остальных форм, обязательно должно включать местную обработку пузырей растворами антисептиков во избежание развития бактериальных осложнений и грибковой инфекции. Если же это произошло, то показан прием антибиотиков и антимикотиков.

При отсутствии гормональной терапии прогноз при акантолитической пузырчатке крайне неблагоприятный: летальность достигает 100%. На фоне комплексного лечения удается достичь существенно улучшения самочувствия, сохранения жизни и здоровья пациента.

Синдром руки-ноги-рот

Синдром руки-ноги-ротЭто преимущественно детское заболевание, вызываемое энтеровирусами. Заболеваемость имеет определенную сезонность: летом дети болеют значительно чаще.

Болезнь протекает в несколько периодов. Сначала повышается температура тела, появляется общая слабость и недомогание, ребенок становится раздражительным или вялым. Возможны головная боль, тошнота, иногда рвота и жидкий стул.

В течение 1-3 дней после начала заболевания на слизистой оболочке полости рта появляются болезненные язвочки диаметром до 3 мм. При этом на коже ладоней и подошв можно найти небольшие пузырьки с плотной покрышкой, которые не вскрываются и не вызывают серьезного дискомфорта.

Лечение синдрома руки-ноги-рот

Противовоспалительное средствоЛечение заболевания симптоматическое. Показано обильное питье, прием нестероидных противовоспалительных средств для снижения температуры тела и обезболивания. При энтеровирусной инфекции, равно как и при любом другом вирусном заболевании, полезно назначение антигистаминных препаратов, которые защищают головной мозг от патогенных микроорганизмов.

Следует помнить, что энтеровирусная инфекция – это заболевание, при котором существует высокий риск развития менингита. Поэтому, если ребенок начинает жаловаться на интенсивную головную боль, мучается от частой рвоты, а температура тела достигает отметки 39 градусов и выше, следует незамедлительно обратиться к врачу.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Эпидемическая пузырчатка очень опаснаЭто заболевание встречается у детей в первые дни жизни и вызвано золотистым стафилококком.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных характеризуется образованием на коже многочисленных пузырей, заполненных мутным содержимым.

Состояние ребенка ухудшается, повышается температура тела, нет прибавки массы тела, и при отсутствии адекватного лечения возможен летальный исход.

Выделяют две формы заболевания: доброкачественную и злокачественную.

При доброкачественном течении эпидемической пузырчатки новорожденных на фоне красноватой кожи появляются небольшие вялые пузыри. Их число относительно невелико, и общее состояние ребенка в целом остается удовлетворительным.

Злокачественное течение характеризуется молниеносным началом, и вся кожа ребенка покрывается мелкими пузырями. Повышается температура тела, ребенок становится вялым, отказывается от груди.

Лечение пузырчатки новорожденных

Лечение пузырчатки эпидемическойОснову лечения пузырчатки новорожденных составляет мощная антибактериальная терапия. Показаны капельницы с коллоидными и кристаллоидными растворами с целью дезинтоксикации. Обязательна местная обработка пузырей растворами антисептиков для скорейшего уничтожения стафилококков.

Крайне важно выявить источник заражения ребенка. Если им стал медицинский персонал с гнойничковыми заболеваниями рук, то он отстраняется от работы на время лечения.

Если же заражение произошло от матери, страдающей послеродовым маститом, то ребенок переводится на искусственное вскармливание.

Матери назначается антибактериальная и дезинтоксикационная терапия, молоко из воспаленной груди сцеживается молокоотсосом до того момента, пока в нем не будут обнаруживаться стафилококки.

Сифилитическая пузырчатка

Сифилитическая пузырчаткаЭто заболевание встречается у детей, рожденных от матерей, больных сифилисом. Сифилитическая пузырчатка развивается в первые дни жизни и характеризуется образованием множественных пузырей на коже.

Для этой формы пузырчатки чрезвычайно характерно вовлечение в процесс кожи ладоней и подошв.

Пузыри расположены на медно-красном основании и со временем вскрываются, обнажая эрозированную поверхность, которая покрывается плотной коркой.

Нередко у таких детей выявляются другие симптомы врожденного сифилиса, такие как:

  • Саблевидные голени.
  • Врожденная пневмония.
  • Готическое небо.
  • Ягодицеобразный череп и другие.

Лечение сифилитической пузырчатки

Диагноз сифилитической пузырчатки новорожденных устанавливается на основании характерной клинической картины, подтвержденной лабораторными методами исследования (РПГА, VDRL и другие).

В лечении сифилитической пузырчатки новорожденных, как и при любой другой форме сифилиса, ведущее значение имеют антибиотики, в особенности бензилпенициллин. По показаниям проводятся и другие направления консервативной терапии. Важное условие выздоровление – совместное лечение от сифилиса матери и ребенка.

Источник: http://vysypanie.ru/puzyrchatka/lechenie-u-vzroslyh-i-detej.html

Истинная пузырчатка (акантолитическая) или пемфигус: симптомы, причины, лечение, прогноз

Акантолитическая пузырчатка

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов.

Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза.

Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

  • листовидная;
  • себорейная;
  • вульгарная;
  • вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

  • биологические;
  • физические;
  • химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны пузырьки разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

  • ринит;
  • стоматит;
  • ларингит;
  • гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

  • гиперсаливация;
  • боли при глотании;
  • появление во рту специфического запаха;
  • боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки.

Эрозиям характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются корочки. корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

  • формирование плоских пузырей;
  • положительный симптом Никольского;
  • сливание пузырьков;
  • развитие эксфолиативной эритродермии;
  • появление ранок;
  • формирование слоистых корок;
  • сепсис;
  • ухудшение состояния;
  • развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

  • лицо;
  • спина;
  • волосистая область головы;
  • грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой.

После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела.

Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены пустулы. Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Общие правила

  • Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
  • Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
  • Очень важна прямая реакция иммунофлуоресценции.
  • Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
  • Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

  • аллергия на лекарства;
  • эритема (многоформная экссудативная);
  • пемфигоида;
  • дерматит Дюринга (герпетиформный);
  • красный плоский лишай (буллезный);
  • неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления язв, обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

  • смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
  • аппликации на слизистую оболочку;
  • использование антисептических препаратов;
  • санация ротовой полости;
  • полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
  • полоскание хлоргексидином (0,02%);
  • обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
  • полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

  • Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
  • Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Профилактика заболевания

После проведенной терапии необходима вторичная профилактика. Она заключена в использовании гормональных средств (курсовая терапия).

Также необходимо ежегодное санаторно-курортное лечение, которое необходимо для восстановления функционирования болезней желудочно-кишечного тракта, нервно-сосудистой системы.

Болеющему рекомендуется избегать прямых лучей солнца.

Осложнения

Из-за длительного приема кортикостероидов у болеющих часто проявляются побочные эффекты:

Прогноз

Он довольно-таки серьезный даже если своевременно начать терапию.

После приема кортикостероидов длительное время нужно проходить санаторно-курортное лечение для восстановления органов ЖКТ, сердечно-сосудистой системы.

 В большинстве случаев благодаря комплексному рациональному лечению (применение глюкокортикоидов обязательно) специалистам удается сменить фатальное течение болезни.

Источник: http://gidmed.com/dermatologiya/zabolevaniya/bulleznye/puzyrchatka/istinnaya-akantoliticheskaya.html

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты:

  • Преднизолон.
  • Дексаметазон («Дексазон»).
  • Метилпреднизолон («Урбазон», «Метипред»).
  • Триамцинолон («Кенакорт», «Полькортолон»).

Дозировку врач устанавливает, учитывая состояние болеющего. Также могут использоваться иммунодепрессанты, глюкокортикоиды. Многим пациента помогают цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфамид», «Метротрексат»).

Пузырчатка

Акантолитическая пузырчатка

  • Акантолиз
  • Десмоглеин-1
  • Десмоглеин-3
  • Пузыри
  • Симптом Никольского
  • Акантолитические клетки
  • Поражение слизистой оболочки
  • Отложение IgG
  • Отложение С3 компонента комплемента

PNP – параопухолевая пузырчатка

PAMS – пранеопластический аутоиммунный синдром

ГКС глюкокортикостероидные препараты

ИФА – иммуноферментный анализ

ПИФ – метод прямой иммунофлюоресценции

1.1 Определение

Пузырчатка охватывает группу аутоиммунных, опасных для жизни буллезных заболеваний, характеризующихся вялыми пузырями и эрозиями слизистых оболочек и кожи [1-3].

Опасность болезни обусловлена ее прогрессирующем течением, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции, которые могут привести к сепсису и/или порокам сердца.

1.2 Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате формирования аутоантител класса IgG, вызывающих разрушение белков десмоглеина-3, десмоглеина-1, что в последующем приводит к нарушению связей между эпидермальными кератиноцитами [4].

В связи с этим возникает супрабазальный акантолиз – отделение клеток друг от друга.

Предполагается также, что аутоантитела при пузырчатке непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминаз), которые ответственны за межклеточную адгезию, что также приводит к акантолизу.

Помимо генетической предрасположенности в формировании пузырчатки, существует множество других триггеров, провоцирующих иммунный ответ.

В некоторых случаях дебют заболевания в педиатрической практике провоцируется приемом лекарственных препаратов, содержащих тиоловые группы, физическими факторами (ожоги, ионизирующее излучение), инфекционными агентами (вирус герпеса 1, 2, 8 типа), употреблением определенных продуктов, контактом с разными химическими веществами и материалами (пестицидами), эмоциональным стрессом. Возможно развитие заболевания на фоне других аутоиммунных состояний [5-7]. Однако, зачастую определить провоцирующий фактор не представляется возможным.

Список продуктов, содержащих танины, провоцирующие пузырчатку, включает в себя: лук-порей, чеснок, манго, гуарану, орех, черный грецкий орех, малину, вишню, клюкву, ежевику, розмарин, ванилин, кофе, семена какао, корень имбиря, женьшеня и чеснока, чай, матэ, специи (кориандр, тмин, черный перец) [8].

К препаратам, содержащим тиоловую группу, относится пеницилламин, который в настоящее время используется редко, и препараты, которые применяются чаще (некоторые ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, например, каптоприл).

Также, по некоторым данным, наблюдались случаи возникновения пузырчатки на фоне приёма антибиотиков (цефалоспорины, этамбутол, ансамицины), пиразоловых лекарственных препаратов, иммуномодуляторов (интерлейкин 2, интерферон ?2а), системных ретиноидов, препаратов с сульфгидрильной группой [9-12].

Триггерная пузырчатка сохраняется даже после отмены провоцирующего фактора [13].

1.3 Эпидемиология

В педиатрической практике о встречаемости заболевания статистических данных нет. Среди взрослого населения встречаются приблизительно 2 новых случая заболевания на 1 миллион жителей в год по данным европейских дерматологов. Известно лишь, что самый высокий показатель частоты регистрируемых случаев пузырчатки в педиатрии зарегистрирован в Индии.

По некоторым данным заболеваемость пузырчаткой в педиатрической практике составляет между 0,1 и 0,5 на 100 000 населения [4]. Статистических данных о заболеваемости детей акантолитической пузырчаткой в РФ нет.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Пузырчатка (L10):

L10.0 – Пузырчатка обыкновенная

L10.1 – Пузырчатка вегетирующая

L10.2 – Пузырчатка листовидная

L10.3 – Пузырчатка бразильская

L10.4 – Пузырчатка эритематозная (Синдром Сенира-Ашера)

L10.5 – Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами

L10.8 – Другие виды пузырчатки

L10.9 – Пузырчатка неуточненная

1.5 Примеры диагнозов

  • Пузырчатка обыкновенная
  • Пузырчатка вегетирующая
  • Пузырчатка листовидная

1.6 Классификация

Существуют различные клинические формы пузырчатки в детском возрасте:

  • вульгарная (обыкновенная) пузырчатка;
  • листовидная пузырчатка: включает в себя эритематозную пузырчатку, бразильскую пузырчатку, тунисскую пузырчатку;
  • вегетирующая пузырчатка: тип Нойманн и тип Аллопо;
  • параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS);
  • пузырчатка IgA.

Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, так как клиническая картина одной формы может напоминать картину другой, кроме того возможен переход одной формы в другую.

1.7 Клиническая картина

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся образованием вялых пузырей, с тонкой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Пузыри хрупкие и быстро вскрываются, оставляя эрозии, которые постепенно заживают.

У детей так же, как и у взрослых, обычно первые высыпания начинают появляться на слизистых оболочках полости рта, губ. Субъективно вызывают болезненность и препятствуют приему пищи, разговору, проглатыванию слюны. Реже встречается поражение слизистых глаза, носа, глотки, пищевода и ректальные повреждения.

Вовлечение кожного покрова может появиться через несколько недель или спустя месяцы после первого возникновения симптомов на слизистых оболочках. Пузыри с прозрачным содержимым на неэритематозном фоне сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток), вскрываясь, образуют постпузырные эрозии.

Характер высыпаний может быть как очаговый, так и множественный. Излюбленная локализация: себорейные зоны (волосистая часть головы, лицо, грудь, межлопаточная область), интертригенозные – подмышечные впадины, конечности.  Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки.

Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения.

При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход.

При пузырчатке всегда наблюдается положительный симптом Никольского – клиническое проявление акантолиза, который при вульгарной пузырчатке может быть положительным как в очаге поражения, так и вблизи от него, а также на визуально здоровой коже вдали от очага поражения.

Листовидная пузырчатка (включает редкую эритематозную пузырчатку) характеризуется волнообразным течением с образованием вялых пузырей, преимущественно в себорейных зонах, повторно появляющихся на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием плотных пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Нет вовлечения слизистых оболочек. Симптом Никольского положительный как в очагах поражения, так и на визуально здоровой коже. К данной форме также относится пузырчатка, характерная для определённых регионов (бразильская пузырчатка, тунисская пузырчатка) [15].

Вегетирующая пузырчатка подразделяется на 2 типа: тип Аллопо и тип Нойманна. При типе Аллопо первичные очаги могут представлять собой скорее пустулы, чем пузыри и чаще локализуются на сгибах.

Данный тип может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. При типе Нойманна поражается периорифициальная область в виде вегетаций, которые могут растрескиваться и выделять серозную жидкость.

Очаги поражения носят гипертрофичный и веррукозный характер.

Пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. Тип Нойманна в терминальной стадии напоминает вульгарную пузырчатку.

Параопухолевая пузырчатка (PNP) / паранеопластический аутоиммунный синдром (PAMS) сочетается с неблагоприятными заболеваниями, такими как: неходжкинская лимфома, хроническая лимфоцитарная лейкемия, тимома или болезнь Кэстлмена. Данное сочетание болезней встречается более чем в 65% случаев.

Кроме того, признаки PNP/PAMS могут предшествовать данным патологиям.  Сама же пузырчатка проявляется поражением слизистой оболочки: первоначально возникает ограниченный хейлит и/или стоматит, возможно образование длительно сохраняющихся болезненных эрозий, которые приводят к серьезной дисфагии. Нередко наблюдается конъюнктивит и кератит.

Рубцующиеся процессы приводят к нарушению глотания и даже к гастроэзофагальному рефлюксу. Кожная полиморфная сыпь проявляется признаками, напоминающими реакцию “отторжение трансплантата”. При данной форме характерно поражение ладоней.

Самыми сложными и опасными характерными проявлениями могут стать поражения лёгких (альвеолит, облитерирующий бронхиолит, легочный фиброз), часто приводящие к смертельному исходу.

Пузырчатка IgA:

  • тип 1 – пустулёзный субкорнеальный; элементы образуются под роговым слоем и локализованы на конечностях;
  • тип 2 – пустулёзный интрадермальный; проявляется внутриэпидермально расположенными элементами, локализованными на туловище.

2.1 Жалобы и анамнез

Одним из критериев постановки диагноза является выявление при физикальном обследовании, характерных при пузырчатке, высыпаний на кожном покрове. В связи с крайне редким уровнем заболеваемости пузырчаткой в детском возрасте необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими буллёзными дерматозами.

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на наличие:
  • образование вялых пузырей на визуально неизмененной коже и/или слизистых оболочках;
  • локализацию первых высыпаний на слизистой оболочке полости рта;
  • преимущественную локализацию высыпаний;
  • болезненность в области высыпаний;
  • образование эрозий и корок на месте прежних пузырей;
  • ухудшение общего состояния, наличие присоединения вторичной инфекции, проявление интоксикации;
  • наличие положительного симптома Никольского;
  • Сочетание с неходжкинской лимфомой, хронической лимфоцитарной лейкемией, тимомой или болезнью Кэстлмена;
  • Положительный ответ на терапию системными ГКС.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/puzyrchatka_14214/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.