Агрессивные и высокоагрессивные неходжкинские лимфомы

Содержание

Неходжкинская лимфома

Агрессивные и высокоагрессивные неходжкинские лимфомы

Злокачественная патология лимфатической системы изначально делится на две группы: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома. Примерно 80% лимфом относятся к первой группе. На долю неходжкинских приходится только 20%.

Неходжкинская лимфома имеет симптомы

В дополнение к классификации лимфом по стадиям, врачи использую дополнительную классификацию:• А – у пациента отсутствуют симптомы заболевания.• В – у пациентов данные симптомы присутствуют.Это помогает специалисту, впервые увидевшему пациента, быстро сделать выводы о тяжести его заболевания.

Симптомы при диагнозе:• быстрое снижение массы тела без видимой на то причины;• повышение температуры тела до субфебрильных цифр (она не проходит со временем и может быть повышенной на протяжении нескольких недель и месяцев);• повышенная потливость в ночное время.

Если заболевание поражает какой-либо внутренний орган, то могут добавляться иные проявления, специфичные для разных органов. Поэтому она может маскироваться под разную патологию и сбивать врача с правильного пути в диагностическом поиске.

Если в указании диагноза пациент видит дополнительную букву «Е», это говорит о том, что лимфома у данного пациента изначально возникла не в лимфатическом узле, а в другом органе. Такие формы лимфом называют экстранодулярными.

Если процесс диагностики завершен, и врачи смогли установить тип лимфомы, стадию рака, на которой она находится, степень ее злокачественности, то медики составляют план лечения и приступают к следующему этапу.

Диагностика

В чем же разница между ходжкинской и неходжкинской лимфомой? Отличить данные лимфомы друг от друга позволяет только один способ. Сначала из подозрительного участка забирается некоторое количество опухолевой ткани. Клетки окрашивают с использованием специальных технологий и изучаются под микроскопом. Также на них могут воздействовать специальными белками.

Методика называется иммуногистохимическим анализом.В материале, получаемом от пациентов с болезнью Ходжкина, часто обнаруживаются клетки Рид-Штернберга (специфичны для данного типа опухолей). У неходжкинской лимфомы данных клеток нет. Может сложиться впечатление, что отличий между заболеваниями практически нет, но это совсем не так.

Процесс лечения пациентов с различными видами лимфом сильно отличается. Неходжкинские лимфомы объединяют более 20 заболеваний, и у каждого из них есть свои особенности и специфические симптомы.

Также неходжкинские лимфомы отличаются друг от друга специфическими клеточными элементами. Разные заболевания характеризуются наличием разных белков.

У разных лимфом может сильно отличаться не только клиническая картина, но и принципы их лечения.

Степени злокачественности неходжкинской лимфомы

Очень важно в процессе проведения диагностики правильно установить стадию развития заболевания и ее точный тип. Это позволяет врачам прогнозировать течение заболевания и принимать адекватные меры.

Знать степень злокачественности врачам нужно для того, чтобы понимать, насколько агрессивно заболевание будет протекать далее и с какой скоростью развиваться. Все неходжкинские лимфомы по данному критерию разделяются на две категории:• с высокой степенью агрессивности;• с низкой степенью агрессивности.

С низкой степенью агрессивности называет вялотекущей. Она очень медленно прогрессирует и не требует радикального лечения. Онколог может наблюдать пациента с таким заболеванием не один год и не видеть повода для назначения лечения.

Если же терапия начинается, то опухоль быстро уменьшается в размерах или даже полностью исчезает. Некоторые лимфомы из данной группы излечиваются окончательно, а некоторые могут рецидивировать и снова беспокоить пациента.

К вялотекущим лимфомам относятся:• фолликулярная лимфома;• лимфома из клеток мантийной зоны;• лимфоплазмоцитарная лимфома;• лимфома маргинальной зоны.

С высокой степенью агрессивности прогрессируют быстро и вызывают более выраженную клиническую симптоматику. Как только их обнаруживают у пациента, начинается процесс лечения.

В противном случае может быть упущено драгоценное время и дальнейшие эффекты будут не столь хорошими. Вплоть до летального исхода.

Агрессивными лимфомами являются:• диффузная В-крупноклеточная лимфома;• лимфома Беркита;• крупноклеточная анапластическая лимфома.К сожалению, неходжкинская лимфома  с низкой степенью злокачественности может неожиданно для пациента изменить характер своего течения и начать крайне быстро прогрессировать.

По статистике, такое явление отмечается примерно у трети пациентов с вялотекущими формами заболевания. Конечно, склонность к ускорению прогрессирования имеют определенные из вялотекущих неходжкинских лимфом, что уже заметили врачи.

Поэтому, пациентов с такими заболеваниями стараются пролечить максимально быстро, не дожидаясь изменения ситуации.

Переход в другую форму может занимать до нескольких лет. Лечат такие неходжкинские лимфомы по тем же принципам, что и изначально агрессивные.

В ряде случаев врачи обнаруживают у одного пациента и вялотекущие и агрессивные формы болезни. В таком случае врачи действуют по тем же принципам, что и при лечении изначально агрессивной лимфомы.

Стадии заболевания

Стадии заболевания выставляются в зависимости от того, насколько распространен злокачественный процесс. Для установления стадии медикам также нужна информация о том, где располагается сам очаг и сколько лимфатических узлов поражены метастазами.

Учитывается и то, распространена ли лимфома на внутренние органы и узлы в других анатомических областях.Наиболее популярной и простой является следующая классификация:• 1 стадия – увеличены региональные лимфатические узлы, относящиеся к одной группе.

• 2 стадия – изменены уже две группы узлов, но при этом патологический процесс не распространяется на другую сторону диафрагмы (все узлы или ниже ее, или выше). Диафрагма – это широкая мышца, отделяющая брюшную полость от грудной и принимающая участие в акте дыхания.

Считается, что все расположенное выше нее является верхней половиной тела, а расположенное ниже – нижней.

• 3 стадия рака – лимфатические узлы увеличены по обе стороны от диафрагмы.

• 4 стадия рака – распространение за пределы узлов и поражение внутренних органов: печени, легких, селезенки и т.д.

Новые схемы в лечении

Поскольку патология является очень актуальной до настоящего времени, то по всему миру проводится масса исследований, посвященных поиску новых методов лечения. Это привело к открытию новых препаратов и внедрению новых схем лечения. В результате за последние годы лимфому стали лечить эффективнее.

Ныне врачи могут добиться хорошего результата даже тогда, когда болезнь вышла из лимфатических узлов и поразила другие органы. Сейчас значительно больше пациентов выздоравливает после проведенного курса лечения, а ремиссия длится долгие годы.
В случае с таким заболеванием, как лимфома, под выздоровлением врачи понимают ремиссию.

Ремиссия – это отсутствие проявлений заболевания, как морфологических, так и клинических. По сути, это состояние здорового человека. Если говорят о частичной ремиссии, то подразумевают уменьшение опухоли в размерах и улучшение самочувствия пациента.

От проявлений заболевания такие люди не страдают и в лечении на определенном этапе не нуждаются.

Иммунотерапия при неходжкинской лимфоме 

Для лечения разных подтипов лимфом используют препараты иммунотерапии. Это позволяет добиться наилучшего результата и не нагружать организм менее эффективными средствами.

  • Вещества, действующие на ДНК клеток рака. В результате их повреждения останавливается рост опухоли и наступает регрессия.
  • Антибиотики, обладающие противоопухолевой активностью.
  • Препараты, блокирующие возможность построения нуклеиновых кислот – антиметаболиты.
  • Ингибиторы протеасом – приводят к снижению способности клетки противостоять неблагоприятным факторам.
  • Ингибиторы ферментов и белков, отвечающих за восстановление ДНК. В результате генетический материал клетки остается беззащитным и она теряет способность размножаться и погибает.
  • Ингибиторы митоза – процесса деления клетки. Именно благодаря данным препаратам происходит размножение клеток и рост опухоли.
  • Гормоны на основе кортизола – в большом количестве способны эффективно уничтожать лимфоциты.
  • Специальные моноклональные антитела – уничтожают раковую клетку и обладают на порядок меньшим количеством побочных эффектов, чем традиционные химиопрепараты.

Неходжкинская лимфомас низкой степенью агрессивностиЛечение данных форм можно отодвинуть на неопределенно длительный срок и наблюдать пациента. Тактика называется внимательным выжиданием или активным наблюдением.

Если говорить о вялотекущей форме, то для нее адекватной является такая терапия – комбинация моноклональных антител с химиопрепаратами. При обнаружении у пациента лимфомы, поражающей только одну группу узлов в одной анатомической области, медики чаще всего предпочитают провести местную лучевую терапию.

Это позволяет повлиять на опухоль и не подвергать весь организм воздействию химиопрепаратов, вводимых в системный кровоток.В большинстве случаев после проведения такого лечения у пациента наступает ремиссия. При возвращении заболевания проводят курс лечения моноклональными антителами.

Это позволяет долго держать болезнь под контролем.

С высокой степенью агрессивности

Такие формы лечат с использованием более высоких доз препаратов. Вводят лекарства в кровеносное русло и дополнительно используют антитела. Лечиться таким пациентам можно на дневном стационаре. При необходимости врачи порекомендуют госпитализироваться на некоторое время. Если в результате прогрессирования болезни поражается ЦНС, то лекарства могут вводиться прямо в спинномозговой канал, при помощи пункции. Иногда агрессивная лимфома более чувствительна к лечению, чем вялотекущая.
Если медики считают, что риск рецидива сохраняется на высоком уровне, то пациенту проводят дополнительные мероприятия (терапия высокими дозами препарата, радиотерапия).

Радиотерапия

В случае с лимфомами врачи прибегают к местной радиотерапии. Облучают, как правило, группу лимфатических узлов, пораженных заболеванием.

Целесообразно проведение такого лечения, если поражено не более 2 групп узлов и располагаются они по одну сторону диафрагмы. Иногда радиотерапию сочетают с другими методами лечения.

Весь курс представляет собой серию коротких сеансов, проводящихся ежедневно в специализированном отделении. Количество облучений определяет врач.

Химиотерапия

Если заболевание вялотекуще и протекает относительно легко, то лечение пациенту может быть назначено в форме таблеток.

В результате медицинскому работнику не нужно самостоятельно вводить препарат, пациент принимает таблетки в домашних условиях, что избавляет его от необходимости находиться в клинике.
Иногда препарат вводится внутривенно.

Тогда пациент должен посещать учреждение здравоохранения для получения лечения. Т.к. препараты обладают рядом побочных эффектов, то отдельным пациентам необходим дневной стационар. Это дает медикам возможность круглосуточно наблюдать пациента.

Хлорамбуцил – препарат, часто назначаемый пациентам в таблетках. Нередко применяют флударабин (он может быть в таблетке или в виде раствора). CVP – комбинация препаратов. Туда входят циклофосфамид, винкристин и преднизолон.

При агрессивно протекающем заболевании

Для того, чтобы эффективно лечить такие формы заболевания, врачи прибегают к внутривенному введению препарата. Несколько дней пациент получает лечение химиопрепаратами, после чего делается перерыв, длиною в несколько недель. За это время вещества оказывают свое действие, а здоровые ткани оправляются от того, воздействия, что было оказано и на них.

К сожалению, за высокую эффективность препарата часто приходится платить большим количеством побочных эффектов. Весь курс лечения занимает несколько месяцев. На протяжении всего этого времени пациент сдает анализы, целью которых является контроль над эффективностью лечения.

Есть схемы химиотерапии, предусматривающие введение препарата по одному разу в неделю на протяжении нескольких месяцев без перерывов, поскольку организм хорошо переносит такое редкое воздействие.

Лимфомы с агрессивным течением лечатся комбинациями препаратов. В настоящее время общепринятой является СНОР – сочетание четырех химиопрепаратов.

Дополнительно к ней можно назначать моноклональные антитела, если есть основания.

Введение химиопрепаратов в спинномозговой канал

Если произошло повреждение структур центральной нервной системы, то лечение несколько отличается от стандартного. Для этого выполняют люмбальную пункцию и забирают ликвор на анализ. Если там обнаруживаются патологические клетки, то врачи назначают интратекальное введение химиопрепарата.

Это позволяет доставить препарат прямо к месту назначения, минуя гематоэнцефалический барьер. Такое лечение может выполняться амбулаторно, но лучше на короткое время госпитализировать пациента. Дело в том, что осложнения такого лечения могут быть очень серьезными.
Так вводить препараты могут не только при наличии в ликворе аномальных клеток.

Если клетки не обнаруживаются, но есть все симптомы, указывающие на поражение структур ЦНС, то возможно интратекальное введение.

Источник: http://www.onkodoktor.ru/nehodzhkinskie-limfomyi

Неходжкинская лимфома: прогноз жизни

Агрессивные и высокоагрессивные неходжкинские лимфомы
14.10.2017

Злокачественные опухолевые процессы лимфопролиферативного типа или неходжкинские лимфомы, могут развиваться по-разному и реагируют на лекарственные препараты непредсказуемым образом. Этому виду опухолей характерно быстрое развитие из-за чего прогноз для жизни пациентов с неходжкинской лимфомой не ясен.

Злокачественные типы лимфатических опухолевых поражений формируются в лимфоидных тканях. Главным признаком, по которому определяется неходжкинская лимфома – отсутствие реакции на методики лечения лимфом Ходжкина. Отдельным характерным фактором является прорастание в органы, не являющиеся частью лимфатической системы. В процессе развития патологии прогнозирование невозможно.

Прогноз неходжкинской лимфомы для пациента зависит от совокупности факторов:

  • результат гистологического исследования;
  • текущая стадия развития опухоли;
  • соответствие терапевтических методик.

Сама опухоль имеет отличающиеся от других злокачественных новообразований свойства в морфологическом плане, клинические проявления и прогноз развития. Неходжкинской лимфомой ее стали именовать с 1982г в соответствии с принятой классификацией, данный тип опухолей подразделяют на три большие группы по степени агрессивности развития.

Сравнительная распространенность НХЛ высока – по отношению ко всем типам лимфом в 88% случаев развивается неходжкинская. А если смотреть на статистические данные в целом то, возникновение лимфом в сравнении с общим числом новообразований злокачественного характера около 4% из которых 12% ходжкинские.

Причины развития

Формирование лимфатической опухоли такого типа происходит из Т-клеток, в отличие от остальных. Непосредственных причин для развития неходжкинской лимфосаркомы специалистами не выделено, но указываются некоторые провоцирующие факторы:

  • лучевая и химиотерапия;
  • трансплантация органов;
  • воздействие канцерогенов;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • тяжелые вирусные поражения.

Постепенно их развитие провоцирует системный сбой и начало роста опухолевого новообразования. В первый период процесс может проходить совершенно без каких-либо проявлений. При дальнейшем прогрессировании опухолевого образования возможны те или иные симптоматические проявления, возникновение которых – явный повод обратиться к медицинским специалистам.

Симптомы

Главным признаком развивающегося лимфатического новообразования является увеличение лимфоузлов с повышенной их болезненностью. Преимущественно такие проявления становятся заметными в областях паха, шеи, подмышечных впадин. В качестве второстепенных симптомов выделяют:

  • существенное снижение массы тела;
  • повышение потливости в период сна;
  • хроническая усталость;
  • зуд кожных покровов всего тела;
  • лихорадочные состояния;
  • признаки анемии.

Некоторые разновидности неходжкинской лимфомы имеют обособленную симптоматику.

Лимфобластная

Для лимфобластной лимфомы характерно развитие очагов поражения в брюшной полости. Патология прогрессирует скрыто, все симптомы стерты, из-за чего обнаружение происходит на поздних стадиях и полного излечения достичь невозможно. Активное метастазирование лимфобластной лимфомы поражает близлежащие органы:

  • печень;
  • селезенку;
  • яичники;
  • почки;
  • спинной мозг.

На терминальной стадии заболевания, наступает нервно-системный паралич, что приводит к дополнительным повреждениям организма. Единственный способ лечения – торможение развития новообразования и введение опухоли в стойкую регрессию.

Лимфоцитарная

Лимфоцитарные новообразования состоят из полностью созревших клеток b-типа. Может характеризоваться локализированным либо генерализированным отеком лимфатических узлов и безболезненностью. Наиболее часто возникает у пациентов старшего поколения и может поражать такие органы:

  • ЖКТ;
  • селезенка;
  • печень;
  • легкие;
  • костные структуры.

Наиболее часто диагностирование происходит на 4 стадии развития опухоли при поражении костномозговых структур и тканей.

Лимфома кишечника

Ниходжкинская лимфома области ЖКТ чаще является экстранодальной по типу развития, а сам процесс относиться к вторичному развитию после метастазирования. Среди симптомов патологии отмечают:

  • боли в брюшной области;
  • метеоризм;
  • увеличение селезенки;
  • рвотные позывы;
  • непроходимость кишечника;
  • снижение аппетита;
  • примесь крови в фекалиях.

Наиболее часто развитие заболевания начинается на фоне ВИЧ, болезни Крона или белкового дефицита крови.

Неходжкинская лимфома селезенки

Данная разновидность новообразования чаще возникает у лиц пожилого возраста и начинается в маргинальной части селезенки. В начале развития патологии симптомы отсутствуют, но при прогрессировании выражаются как:

  • повышение температуры в вечернее время;
  • потливость в период сна;
  • стремительное снижение веса;
  • быстрое насыщение во время питания;
  • тяжесть в подреберье справа;
  • малокровие.

Для лимфомы селезенки характерна экстронодальность из-за чего возникает выраженный болевой синдром. Постепенно процесс перебрасывается на костномозговые структуры. Значительное увеличение селезенки на поздних стадиях развития новообразования – наиболее характерный признак этого типа патологии.

Диагностирование патологии

При подозрении на лимфатическое новообразование необходимо подтверждение развития опухолевого процесса анализами и аппаратными исследованиями.
Диагностирование требует назначения процедур:

  • лапароскопия;
  • биопсия лимфоузлов;
  • ультразвуковое исследование;
  • торакоскопия;
  • лимфосцинтиграфия;
  • томография (МРТ или КТ);
  • пункция костного мозга.

В зависимости от результатов онкогематологи могут сделать вывод о типе опухолевого новообразования. Это позволяет приближенно оценить степень и стадию поражения, а также допустимые варианты лечения.

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь. Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate.

Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания. Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества.

Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru.

Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Типы лимфосарком

Существует несколько типов клеточных структур лимфатической системы и каждая из них обладает собственными особенностями.

Образование лимфатической опухоли может начаться на основе каждой из них и будет обладать отдельными характеристиками.

B-клеточные новообразования характеризуются повышенной степенью агрессивности и стремительным экстранодальным (с переходом на другие органы) распространением. Их подразделяют на:

  1. Крупноклеточные. Для них характерно явное увеличение подмышечных и шейных узлов лимфатической системы.
  2. Фолликулярные. Отмечается стойкое покраснение, болезненность и отек паховых, шейных и подмышечных зон лимфатической системы.
  3. Диффузные крупноклеточные. Возникают специфические высыпания бляшковидной формы и язвы на коже.
  4. Маргинальная лимфосаркома. Характеризуется повышением болезненности в области возникновения, может развиваться скрыто и чаще всего располагается в брюшине.

T-клеточные типы новообразований, в лимфатической системе обычно поражают кожные покровы и лимфоузлы. У мужского пола данный тип НХЛ возникает чаще. Среди лимфом t типа выделяют:

  • периферическую;
  • кожную;
  • t-лимфобластную;
  • t-клеточную ангиоиммунобластную.

T/NK-клеточные новообразования относят к лимфосаркомам агрессивного типа. Заболевание развивается стремительно и его прогрессирование происходит непредсказуемо, а возможность прожить 5 лет приближенно составляет 33% случаев.

Медицинская классификация

Существует несколько типов классификации неходжкинских лимфом. Каждая из групп должна соотноситься с каким-либо параметром. По скорости патологического прогрессирования выделяют:

  • индолентные;
  • агрессивные;
  • высоко агрессивные.

Согласно гистологическому исследованию определяют:

  • ретикулосаркомы;
  • лимфосаркомы;
  • лимфобластомы t-клеточного типа;
  • грибовидный микоз;
  • лимфосаркомы диффузного типа;
  • первичные лимфомы нервной системы;
  • фолликулярные лимфомы;
  • нодулярные новообразования;
  • лимфомы Беркитта и пр.

Локализационный параметр развития подразумевает нодальные новообразования (ограничивается поражением лимфатической системы) и экстранодальные (развивающаяся опухоль перебрасывается на другие органы и системы организма). По цитологическим показателям различают мелкоклеточные и крупноклеточные новообразования.

Лечение, стадии и прогноз

Комбинирование различных направленностей воздействия на заболевание дает наиболее высокие результаты. В случае аномальной развитости лечение лимфомы НХЛ допускает использование полихимиотерапии. Методика основана на использовании нескольких групп химиопрепаратов, как результат – наступает стойкая ремиссия.

Лечение пожилых пациентов от неходжкинской лимфомы накладывает собственные сложности.

Согласно статистическим показателям – 65% полных ремиссий достигаются у пациентов до сорокалетнего возраста, у старшей группы это значение падает до 37% при повышении количества летальных исходов до 30% случаев. В 1996 г.

Методика применения препаратов химиотерапии была пересмотрена – срок был увеличен до 8 дней с разделением дозировок Доксорубицина и Циклофосфана с применением в первый и восьмой день.

После определения типа патологии выявленной у пациента, врач должен определить степень поражения и назначить схему воздействия на новообразование. Классическими вариантами лечения неходжкинской лимфомы являются:

  • При лимфоме 1-2 стадии рекомендуется назначить курс химиотерапии. Повысить шансы на регрессию опухоли возможно путем параллельной с курсом химиотерапии, пересадки стволовых клеток.
  • НХЛ 3-4 стадии требует назначения химиотерапии. Основная цель такого лечения является введение заболевания в состояние длительной ремиссии.
  • Применение лучевой терапии может назначаться в случаях поражений t-клеточной формой неходжкинской лимфомы. Наступившая ремиссия может длиться несколько лет.
  • Допускается применение альтернативных способов лечения – иммунотерапия, гормонотерапия или трансплантация стволовых клеток и костного мозга.

Альтернативные способы достаточно часто способствуют повышению внутреннего потенциала и увеличивают длительность ремиссии. Оперативное вмешательство также может быть применено к лимфоме неходжкинского типа, но при соблюдении ряда условий:

  • опухоль локализована;
  • имеет низкую степень злокачественности;
  • дополнительно применяются иммунные препараты.

Лучевая терапия применяется для изолированных опухолей либо в случаях невозможности или противопоказанности использования химиопрепаратов.

Стадии

При рассмотрении неходжкинской лимфомы с точки зрения стадий развития, то выделяют 4 основных в соответствии с МКБ (международной классификации болезней):

  • На начальной стадии развития НХЛ выделяют низкую выраженность симптоматики, а новообразование представлено единичным поражением, которое локализуется в лимфоузлах.
  • Вторая стадия развития опухоли подразумевает экстранодальный тип множественного поражения органов либо одновременное развитие двух и более опухолей по лимфосистеме.
  • Третья стадия НХЛ предполагает развитие новообразований в загрудинной области и их распространенность на органы брюшины.
  • Четвертая является терминальной стадией развития опухолевого процесса. Она подразумевает метастазирование лимфомы на основные системы организма (нервная система, костный мозг и опорно-двигательный аппарат).

Стоит отметить, что при терминальной стадии для определения формы лечения и степени рисков первоначальная локализация заболевания не имеет значения.

Прогноз для жизни

В классической ситуации, при развитии лимфатической опухоли срок, сколько живут пациенты, рассчитывается по специальной шкале. Каждый из негативных признаков по заболеванию равен 1 баллу, а после их определения происходит общий расчет:

  1. Благоприятным прогноз считается при присвоении НХЛ не более чем 2 баллов.
  2. Если признаков от 2 до 3 прогноз считается неопределенным.
  3. Когда баллы поднимаются до 3-5, принято считать, что прогноз отрицателен.

Одним из факторов, которые учитываются при расчете, является частота рецидивов патологии. Чаще благоприятные прогнозы выставляют пациентам с b-клеточным типом опухоли, а при t-клеточном такое редкость.
Для приближенного прогнозирования жизни при неходжкинском типе лифомы существует статистическая таблица за пятилетний период:

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель…

>>>Читать далее…

Источник: https://telemedicina.one/sosudy/nehodzhkinskaya-limfoma-prognoz-zhizni.html

Неходжкинская лимфома причины

На данный момент, до конца не выяснены причины возникновения данного патологического образования. Считается, что вирусы, ионизирующая радиация и химические канцерогены, как факторы риска, могут привести к образованию этой онкологии.

Неходжкинская лимфома занимает шестое место по смертности среди злокачественных опухолей. По статистике, женщины ею болеют в соотношении 10:100000 человек в год, а мужчины – 14:100000.

За последнее десятилетие, это заболевание имеет отрицательную тенденцию к нарастанию.

Особенно это относится к людям после сорока лет, то есть, чем старше становишься, тем увеличивается вероятность в развитии опухолевой патологии.

Кроме того, имеется определённая связь между возрастом и гистологическим типом заболевания.

Например, дети и подростки чаще болеют агрессивными лимфомами, среди которых особое место занимает мелкоклеточная лимфома,  развивающаяся из клеток Беркитта и крупноклеточные лимфомы лимфобластного и диффузного происхождения. А вот после 60 лет, люди чаще болеют неходжкинской фолликулярной лимфомой с разными степенями злокачественности.

Также предполагают, что вирус Эпстайна-Барра может быть этиологическим фактором заболевания. Иммуносупрессия и частота возникновения патологии имеют определённую связь, особенно после трансплантации соматических органов.

Неходжкинская лимфома симптомы

Клиническая картина заболевания делится на два типа протекания: агрессивное и индолентное. Иногда можно встретить высокоагрессивное течение новообразования, при котором опухолевый процесс набирает быструю генерализацию.

Неходжкинская лимфома с высокой степенью злокачественности протекает, как правило, очень агрессивно. Остальные неходжкинские лимфомы, которым характерна низкая степень злокачественности протекают с длительным, хроническим, но спонтанным проявлением (индолентно).

Агрессивные неходжкинские лимфомы могут быть вылечены, а у индолентных шанса на излечение просто нет.

Такая форма болезни чувствительна к стандартным методикам лечения, однако, она имеет выраженную тенденцию к рецидивам, которая в будущем становится причиной летального исхода.

Семьдесят процентов пациентов с индолентными неходжкинскими лимфомами после любого метода лечения проживают не более семи лет.

Иногда неходжкинская лимфома индолентного протекания может спонтанно перейти в высокую степень злокачественности и стать диффузной В-крупноклеточной, которая впоследствии достигнет костного мозга. Такая трансформация, называющаяся синдромом Рихтера, вызывает резкое ухудшение прогноза заболевания. Больные после этого живут около года.

При неходжкинской лимфоме первично поражается лимфоидная ткань, а затем уже костный мозг, что отличает её от лейкемии. Это заболевание может возникнуть в любом возрасте при содержании в норме лимфоидной ткани.

В первую очередь это касается висцеральных и периферических лимфоузлов, ЖКТ, лимфоидной ткани в носоглотке и тимуса.

Иногда неходжкинская лимфома поражает ткани орбиты, слюнные железы, селезёнку, лёгкие и другие органы.

Все неходжкинские лимфомы по своей локализации подразделяются на нодальные (локализующиеся в лимфоузлах), экстранодальные и распространяющиеся по тканям и органам гематогенным путём, а также через лимфу. Поэтому они изначально локализуются генерализовано. Таким образом, индолентные неходжкинские лимфомы на момент диагностирования заболевания в 90% считаются уже диссеминированными.

При высокоагрессивной лимфоме клиническая симптоматика протекает очень быстро, поэтому больные при обращении имеют уже генерализованный опухолевый процесс.

Для неходжкинской лимфомы характерна разнообразная клиническая картина, как и при любом другом заболевании. Однако, имея специфическое поражение лимфоидной ткани, выделяют три типа клинических симптомов при этом злокачественном заболевании. Во-первых, это симптом лимфаденопатии, при котором увеличивается один или несколько лимфоузлов.

Во-вторых, появляется эксранодальная опухоль, которая имеет клиническую картину поражённого органа (например, это могут быть лимфомы желудка, конъюнктивы, кожи, центральной нервной системы и др.).

В-третьих, появляется общая слабость, лихорадочный подъём температуры, быстро теряется масса тела при системной манифестации патологического процесса.

В определённых случаях клиническая картина неходжкинской лимфомы характеризуется одновременным поражением лимфоузлов и других тканей, а также систем.

В основном при неходжкинской лимфоме почти для 45% больных характерна экстранодальная форма поражения. А у 80% отмечается агрессивное поражение.

Среди самых распространённых локализаций экстранодальной неходжкинской лимфомы считаются ЖКТ (10–15%), голова и шея (10–20%). Для бронхолегочной системы опухолевый процесс характерен в 40–60% и то, как вторичное проявление.

В конце ХХ века увеличилось число первичной диагностики неходжкинской лимфомы ЦНС. Они составляют 1–1,8%. Очень редко эта лимфома поражает почки и мочевой пузырь (от 0,2 до 1%).

Для постановки диагноза, во время обследования, важно исключить отсутствие или наличие поражений экстранодального характера и опухолевое проникновение в костный мозг.

Неходжинская лимфома стадии

Классификация неходжкинских лимфом устанавливается на основании морфологического строения и степени злокачественности. Существует три степени: низкая, промежуточная и высокая. А вот стадий – четыре.

Стадирование неходжкинских лимфом проводят в соответствии с модифицированной классификацией.

Первая стадия (I) неходжкинской лимфомы проявляется одиночным поражением лимфоузла или единичной опухолью без местных проявлений.

Вторая стадия (II) неходжкинской лимфомы включает поражение нескольких лимфоузлов или проявления экстранодального характера только с одной стороны диафрагмы с местными симптомами или без них. Эта стадия при В-клеточных формах и ККЛ подразделяется ещё на резектабельную, при которой возможно удаление опухоли, и нерезектабельную, не имеющей такой возможности.

К третьей стадии (III) относятся неходжкинские лимфомы с локализацией опухоли по обе стороны диафрагмы, в грудной клетке, с распространением патологического процесса в брюшную полость, а также эпидуральные виды опухолей.

Четвёртая стадия (IV) неходжкинской лимфомы последняя и самая тяжёлая, при которой уже не зависит первичная локализация опухоли. В этой стадии неходжкинская лимфома локализуется в костном мозге и ЦНС с вовлечением скелета в патологический процесс.

Неходжкинская лимфома лечение

В лечении пациентов с агрессивными и индолентными формами неходжкинских лимфом пытаются достичь максимальной выживаемости и улучшить качество их жизни.

Успех в реализации поставленных целей во многом зависит от вида опухоли и стадии болезни.

Во время локализованного протекания патологического процесса важным моментом является полное уничтожение опухоли, продление жизни больных и возможное излечение.

Неходжкинская лимфома при генерализованной локализации лечится методами противоопухолевой терапии с паллиативной помощью, которые направлены на увеличение длительности жизни и улучшение её качеств.

Для заболевания в терминальном протекании проводят паллиативное лечение, чтобы улучшить качество жизни. К такому виду лечения относится помощь в виде симптоматической терапии, духовной, социальной, религиозной и психологической поддержки.

Агрессивные неходжкинские лимфомы, с имеющимися благоприятными прогностическими факторами достигают излечения в 40% случаев.

Больным с агрессивными неходжкинскими лимфомами благоприятного прогноза назначается стандартная лекарственная терапия по схеме АСОР (CHOP), включающая внутривенное введение в первый день таких препаратов как: Доксорубицин по 50 мг/м2, Онковин по 1,4 мг/м2 и Циклофосфан по 750 мг/м2. А также назначают внутрь Преднизолон с первого по пятый день по 40 мг/м2. Лечение полихимиотерапией проводят курсами через каждые три недели, чтобы достичь абсолютной ремиссии на ранних этапах и повысить выживаемость.

Неходжкинская лимфома с частичной регрессией лечится лекарственной терапией с добавлением компонентов лучевой терапии, для лечения поражённых зон.

Особой проблемой в лечении являются пожилые пациенты. Существует определённая зависимость положительной терапии от возраста. Полных ремиссий удаётся достичь до сорока лет в 65% случаев, а уже после шестидесяти – только 37%. К тому же летальный исход от токсичности наблюдается в пределах 30%.

В 1996 году схема АСОР была модифицирована с увеличением длительности терапии до восьми дней и разделением дозировок препаратов (Циклофосфана, Доксорубицина) на два приёма в первый и восьмой дни. Такое изменение в схеме дало положительные результаты. В данном случае, пожилым пациентам добавляют к химиотерапии Рифуксимаб, который способствует увеличению выживаемости в три раза.

Для лечения больных с рецидивами неходжкинской лимфомы, которые в основном характеризуются генерализованностью, применяется определённая тактика.

В первую очередь она зависит от вида опухоли и её типа, проводимого ранее лечения, реакции организма на первую линию терапии, от возрастной категории, общего соматического состояния пациента, его мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем, а также от состояния костного мозга.

Вообще, для лечения прогрессирования и рецидивов неходжкинских лимфом не используют препараты первой линии. Но если заболевание развивается позже года, от достигнутой полной ремиссии, то возможно назначение первоначальной схемы.

Вторая стадия болезни, диффузная неходжкинская лимфома крупноклеточная, неблагоприятные значения МПИ и большие размеры опухоли имеют больший риск для возникновения рецидивов заболевания.

Для лечения первичной формы рефрактерных пациентов и больных с рецидивами неходжкинской лимфомы применяется терапия с использованием повышенных доз. Она ещё называется «терапией отчаяния».

Полную ремиссию достичь при такой форме заболевания, возможно, менее чем в 25% и то она непродолжительная.

В этом случае больным назначается высокодозная химиотерапия, но с обязательным хорошим соматическим состоянием.

Этот метод лечения применяется для больных с агрессивными лимфомами при первых рецидивах болезни.

Для лечения индолентных лимфом нет определённых стандартов в лечении. Это связано с чувствительностью опухоли ко всем методам терапии и не наступлением излечения. Поэтому используется традиционный способ химиотерапии. Он приводит к непродолжительным ремиссиям, которые постепенно переходят к рецидивам.

Облучение как самостоятельное лечение неходжкинской лимфомы помогает только при первой стадии заболевания или (IE). Суммарная доза в 25 Гр вполне достаточна для лечения опухолей небольших размеров, а для второй, третей и четвёртой стадий необходимо к лучевой терапии (30–36 Гр) добавлять лекарственные методы.

Любые экстранодальные опухолевые поражения начинают с лечения стандартными схемами. Для этого назначают внутрь Хлорбутин по 5 мг в первые три дня с Преднизолоном в первый день по 75 мг, во второй по 50 мг и в третий по 25 мг.

Монохимиотерапевтические курсы повторяют через 14 дней.

Или назначают схему CVP: в первый день делают внутривенное введение Винкристина по 1,5–2 мг, с первого по пятый дни – внутримышечно и внутривенно Циклофосфана по 400 мг/м2 с Преднизолоном внутрь по 60 мг/м2 пять дней подряд.

В течение трёх недель должен составлять перерыв между курсами. Такое лечение неходжкинской лимфомы продлевает жизнь пациентов, но не увеличивает безрецидивность. Лекарственную терапию проводят до наступления полной ремиссии. А в заключение – лучевая терапия по показаниям.

Назначение Интерферона подкожно по 3 млн МЕ три раза в день на протяжении полутора лет поддерживает иммунную систему ослабленного организма.

В настоящее время всё чаще применяют препарат Ритуксимаб, который оказывает гибельное воздействие на злокачественные клетки патологического процесса. Его используют как моно, так и в сочетании с другими лекарственными средствами.

Неходжкинская лимфома прогноз

Прогноз заболевания делается по оценкам МПИ или шкале опухоли. На каждый неблагоприятный признак ставится 1 балл с последующей их суммацией.

Если неходжкинская лимфома оценена от 0 до 2 баллов, то прогноз заболевания благоприятный, от 3 до 5 – течение болезни неблагоприятное, от 2 до 3 – неопределённый прогноз. При полученных данных назначают соответствующее лечение.

Положительное прогнозирование заболевания возможно при В-клеточных формах, нежели при Т-клеточных. Кроме этого, имеют место различные факторы: возраст, тип опухоли, степень и стадия болезни.

К благоприятному прогнозу с пятилетней выживаемостью можно отнести неходжкинские лимфомы ЖКТ, слюнных желёз и орбиты, а к отрицательному результату приводят неходжкинские лимфомы ЦНС, костей, яичников и молочной железы.

Источник: http://vlanamed.com/nehodzhkinskaya-limfoma/

Чем опасна неходжкинская B-клеточная лимфома

Агрессивные и высокоагрессивные неходжкинские лимфомы

Лимфатическая система – один из самых уязвимых в плане онкологических заболеваний, орган. При этом патология может, как развиваться в системе изначально, так и носить приобретенный характер, попадая туда из других отделов.

Основное проявление аномалии – выраженное увеличение лимфатических узловых соединений.

Лимфома неходжкинская – это большой вид злокачественных новообразований, различных между собой по клеточному строению. Один из самых распространенных – В-клеточная.

Данная форма заболевания начинает свое формирование в клетках лимфоидной ткани и быстро поражает другие системы и органы. Одной из ее сложностей врачи онкологи считают непредсказуемость поведения опухолевого процесса.

Кроме того, недуг отличается большой подверженностью к распространению в экстранодальные зоны тела человека.

Прогноз на устранение недуга и полноценное восстановление напрямую зависит от гистологической формы, степени поражения организма раковыми клетками, стадии заболевания и его агрессивности.

Практически все аномалии этого вида характеризуются клеточным строением, хотя в их составе могут быть раковые лимфопролиферативные проявления.

Выделяют два вида патологии:

  • обычные – имеют хороший прогноз на 10 летний период выживаемости, хорошо лечатся и имеют практически безболезненную симптоматику. Их еще называют фолликулярными;
  • агрессивные – их сроки развития коротки, лечится комбинированно, и то на начальных стадиях. Быстро метастазирует.

Данную форму лимфомы отличает частое рецидивирование – оно происходит спустя год-два, казалось бы, после успешно проведенной терапии. Особенно часто такие случаи регистрируют на стадиях, когда патология запущена и активно прогрессирует. При этом если опухоль относят к обычному типу, назначают повторное лечение, которое имеет шанс быть результативным.

Классификация

Практически всегда В-клеточная форма копирует стадии нормальной дифференцировки и их полную идентичность с клетками, находящимися в состоянии нормы. Этот момент значительно затрудняет их своевременную диагностику.

В связи с этим в начале двухтысячных классификация патологии была пересмотрена. Теперь условно различают две ее формы:

  • В-клетки, которые находятся в состоянии, предшествующему раку. Сюда относят лейкоз, а также онкологию, причиной развития которой является генетический фактор;
  • зрелые В – опухоли.

Вторая форма более обширна, в ее составе:

  • лейкемия мелкоклеточной структуры;
  • пролимфоцитарный лейкоз;
  • плазменные опухоли;
  • аномалии слизистых лимфоидных тканей;
  • фолликулярные и узловые проявления опухоли;
  • диффузная В-клеточная лимфома;
  • гранулематоз;
  • вирус Эпштейна;
  • внутрисосудистая и анапластическая;
  • аномалия Беркета;
  • патология не классифицируемая, с характеристиками, присущими иным формам неходжкинских В-проявлений.

Причины

Над понятием истинной причины, вызывающей данный тип рака, работают ученые всего мира. К сожалению, пока удалось лишь выявить косвенные факторы, которые при определенных условиях способны спровоцировать заболевание:

  • контакт с агрессивными химическими компонентами – такое часто случается на вредных производствах. Попадая в организм, вредные токсические соединения имеют свойство накапливаться, и создавать благоприятные условия для развития раковых процессов;
  • плохая экология – наибольшее число выявленных случаев недуга приходится на крупные мегаполисы, где уровень загрязнения в несколько раз превышает показатели нормы;
  • вирусные проявления, в частности, синдром Эпштейна – данные диагнозы, особенно в хронической или не долеченной стадии способны спровоцировать клеточную мутацию и стать причиной развития онкологии;
  • большие концентрации ионизирующих лучей – повышенные дозы такого воздействия разрушают нормальную структуру тканей еще на молекулярном уровне. Клетки начинают бесконтрольное, хаотичное деление, в результате чего образовывается злокачественная опухоль.

Исходя из степени развития и агрессивности течения патологии, выделяют следующие ее четыре стадии:

  • 1 стадия – заболевание присутствует лишь единично – в отдельно взятой группе узловых соединений. Данный этап считается начальной стадией формирования опухоли и не несет необратимых процессов для организма. Образование неподвижно, хорошо контролируется и лечится;
  • 2 стадия – аномалия растет, структурное содержание лимфоидных тканей резко меняется, что затрагивает основные органы с одной из сторон диафрагмы. Крайне важно на данном этапе начать качественную терапию, пока патология не покинула пределы своей первичной дислокации и не начала прорастать в соседние отделы тела человека;
  • 3 стадия – наиболее сильное увеличение и самая высокая степень поражения раковыми процессами отмечается в грудной области и зоне брюшины. Процесс затрагивает практически все основные системы организма, начинается его частичная дисфункция;
  • 4 стадия – необратимые моменты имеют причастность полностью ко всему организму. Лечение неэффективно – максимум, что дается пациенту в процессе лечения – некоторое продление жизненного порога и симптоматическое облегчение течения недуга.

Лечение

Для устранения аномалии применяют следующие способы лечения:

  • химиотерапия – основной способ воздействия на опухоль в данной ситуации. Основан на применении цитостатиков. Проводится дозировано, курсами. Назначается как автономно, так и комплексно, для усиления положительной динамики;
  • лучевая терапия – как самостоятельный вариант используется нечасто – только на этапах формирования образования и то при условии, что это точно подтверждено, иначе момент будет упущен, а время потеряно. Ее применение оправдано только как локальный способ устранения раковых проявлений;
  • моноклональные антитела – продукт, воспроизведенный в лабораторных условиях. Эти компоненты активно применяют в онкологии для нейтрализации деятельности раковых клеток. Показаны как комплексное воздействие, так и при резистентности к химиотерапии;
  • трансплантация периферических стволовых клеток – процедура проводится, когда на фоне альтернативных способов устранения проблемы возникают рецидивирующие процессы, и трансплантация – единственный шанс сохранить больному жизнь.

Если лечение проведено своевременно, прогноз на преодоление 10 летнего порога, с учетом стадии недуга, выглядит следующим образом:

  • на 1 стадии — более 93% больных;
  • на 2 – до 50%;
  • на 3 – около 30%;
  • на 4 – менее 8%.

При длительном игнорировании опухолевого состояния и отсутствии своевременной диагностики прогноз весьма пессимистичен – шанс прожить 10 лет дается только 4% больных неходжкинской В-клеточной лимфомой.

Прогностическая роль экспрессии раково-тестикулярных генов у больных B-клеточными лимфомами, обсуждается в этом видео:

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/nexodzhkinskie-limfomy/b-kletochnaya-proyavleniya-klinicheskaya-kartina-vyzhivaemost.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

    ×
    Рекомендуем посмотреть