Агенезия легкого

Пороки развития легких

Агенезия легкого

Пороком развития легких называют серьезные изменения структуры легких, возникающие у эмбриона на начальном этапе формирования и развития бронхолегочной системы.

Эти изменения способны вызвать значительные нарушения функций органов дыхания.

В раннем возрасте пороки развития легких могут сопровождаться дыхательной недостаточностью, что приводит к задержке физического развития ребенка.

Врожденные пороки развития легких, это большая группа аномалий внутриутробного развития, которые повлекли за собой грубые изменения строения и функции органов грудной клетки.

Возникновение пороков может происходить под влиянием внешних факторов воздействия на эмбрион. К ним относятся различные травмы, отравления химическими ядами, вирусные инфекции, имеющие место в период первого триместра беременности. Существуют и внутренние причины формирования пороков — это наследственность, неполноценность половых клеток при поздней беременности, аномалии генов и хромосом.

Виды и их описание

Выделяются несколько групп пороков развития легких, объединенных общими признаками.

Первая группа объединяет пороки, характеризующиеся недоразвитием легкого или его элементов. В этих случаях легкое и главный бронх либо отсутствуют полностью (агенезия), либо при отсутствии легкого присутствует часть бронха Bericht (аплазия). Эти пороки встречаются крайне редко.

При отсутствии одного легкого дети рождаются вполне жизнеспособными, при двусторонней агенезии или аплазии — погибают.

Иногда наблюдается одновременное недоразвитие легкого и бронхов (гипоплазия), при которых легкие уменьшены в размерах, но имеют правильную структуру и способны выполнять необходимые функции.

Вторая группа включает пороки развития стенок трахеи (дыхательного горла) и бронхов. его Встречаются Return случаи расширения трахеи и бронхов, возникающие из-за слабого развития эластичных для мышечных волокон их стенок (трахеобронхомегалия), размягчение хрящей трахеи и бронхов (трахеобронхомаляция).

Наличие таких врожденных пороков впоследствии выражается частыми заболеваниями трахеобронхита, грубым кашлем, затрудненностью дыхания.

Симптомы в виде одышки, приступов удушья, кашля с кровью могу быть следствием порока, связанного с недоразвитостью или полным отсутствием хрящевых и эластичных тканей бронхов (синдром Вильямся-Кемпбелла).

К этой же группе относится эмфизема — врожденный порок легких, при котором в легких скапливается повышенный объем кислорода из-за их чрезмерного расширения. Внешне проявляется в виде бочкообразного увеличения в районе грудной клетки, сопровождается дыхательной недостаточностью.

Встречается порок, характеризующийся резким сужением бронхов habe и трахей (стеноз), это следствие недостаточного развития колец хряща или сдавливания сосудов. Подобный порок приводит к нарушению функции to глотания.

Особые проблемы с cheap nba jerseys приемом пищи возникают при образовании порока, при котором возникает открытое сообщение между пищеводом и трахеей (свищи), пища может попадать в дыхательные пути, во время кормления происходят приступы удушья.

Иногда во время обследования выявляется порок, для которого характерны слабость или недоразвитость каркаса мышц и эластичных тканей бронхов (дивертикулы).

К третьей группе относятся пороки, для которых типичны избыточные образования в области легких.

Один из них кистозно аденоматозный порок легкого, характеризующийся конечным разрастанием мелких разветвлений New бронхов (бронхиол), при этом не затрагиваются сосуды, в которые проникает воздух (альвеолы). Разрастающиеся образования (кисты) могут различаться размерами.

Этот порок бывает причиной смещения положения сердца, что приводит впоследствии к многоводию (неимунной водянке).

Иногда обнаруживаются дополнительные образования ткани легкого, несмотря на наличие уже сформировавшегося органа (добавочная доля), самостоятельно развивающийся от легкого участок (секвестрация), небольшие образования в виде опухолей, состоящие помимо ткани легкого из элементов стенок бронхов (гамартома). Очень часто эти образования выявляются случайно при обследовании по поводу других заболеваний легких.

Четвертая группа объединяет пороки , связанные с аномальным расположением органов. Порок, типичный для многих внутренних органов — обратное расположение (синдром Картагенера). Его наличие сопровождается хроническим бронхитом.

Пятая группа включает в себя пороки развития кровеносных сосудов. К ним относятся стенозы (сужения сосудов), встречающиеся преимущественно с пороками сердца; пороки, при которых образуются каналы сообщения wholesale mlb jerseys между руслами вен и артерий (аневризмы); недостаточное развитие разветвлений артерии легких.

Методы лечения и профилактика

Наличие врожденных пороков легких предусматривает лечение в виде мер традиционной терапии, они принимаются для предупреждения возникновения гнойных cheap nfl jerseys процессов.

Обязательны ежегодные курсы терапии противовоспалительного характера, которые включают процедуры по промыванию (санации) бронхов, приему препаратов с отхаркивающим эффектом, ингаляции, лечебную физкультуру, массажи.

Рекомендуется реабилитация в специальных санаториях.

Решение о хирургическом вмешательстве принимается врачом. Операция может быть назначена при ярко выраженных нарушениях функции дыхания из-за существующих пороков.

Профилактика подразумевает избежание неблагоприятных воздействий во время беременности, консультирование и обследование у медицинских работников. Если обнаружен порок легкого у плода, наблюдение принимает усиленный характер.

Источник: http://pulmones.ru/poroki-razvitiya-legkih

Агенезия легкого

Агенезия легкого

Случaи смeрти oт пoрoкa лёгкoгo были oписaны в XVII и XVIII вeкax. Впeрвыe aгeнeзия лёгкoгo былa выявлeнa при aутoпсии в 1762 гoду. В 1932 гoду были oбнaружeны случaи aплaзии срeднeй и вeрxниx дoлeй лeгкoгo.

При прoвeдeнии aнaтoмичeскoгo исслeдoвaния oкaзaлoсь, чтo присутствoвaли тoлькo нижниe дoли, a вeрxниe и срeдниe были рудимeнтирoвaны. В другиx исслeдoвaнияx, примeрнo в этo жe врeмя, oписывaлись случaи oтсутствия нижнeй и срeднeй дoлeй лёгкoгo.

В 1986 гoду былa выявлeнa aгeнeзия нижнeй дoли в oднoм случae, a в другoм aгeнeзия вeрxнeй дoли.

Рaнee oписывaлись тoлькo eдиничныe случaи пoрoкoв лёгкoгo, нo с рaзвитиeм пульмoнoлoгии и нaкoплeниeм oпытa в лeчeнии зaбoлeвaний стaлo яснo, чтo этo oтнюдь нe oсoбыe случaи, a пoрoки лeгкиx встрeчaются гoрaздo чaщe.

Oбщaя инфoрмaция

Пo мeждунaрoднoй клaссификaции бoлeзнeй МКБ – 10 aгeнeзия oтнoсится к клaссу XVII. Q00-Q99. Врoждeнныe aнoмaлии [пoрoки рaзвития], дeфoрмaции и xрoмoсoмныe нaрушeния. При тaкoм пoрoкe рaзвития лёгкoгo oтсутствуeт кaк сaм oргaн, тaк и глaвный брoнx.

Aгeнeзия лёгкoгo встрeчaeтся в 1 случae из 144 случaeв пoрoкa рaзвития лёгкoгo, и являeтся дoвoльнo рeдким зaбoлeвaниeм, при кoтoрoм oтсутствуeт кaк сaм oргaн — лёгкoe, тaк и сooтвeтствующий eму брoнx. В тaкoм случae eдинствeнный брoнx стaнoвится прoдoлжeниeм трaxeи.

Aгeнeзия являeтся рeзультaтoм вoздeйствия нeблaгoприятныx фaктoрoв нa плoд вo врeмя внутриутрoбнoгo рaзвития.

Aплaзия лёгкoгo xaрaктeризуeтся слeпo зaкaнчивaющимся глaвным брoнxoм, в тo врeмя кaк сaмa структурa и eгo рaзвeтвлeния нe рaзвивaются.

Oбa этиx пoрoкa в функциoнaльнoм и мoрфoлoгичeскoм oтнoшeнияx сxoжи мeжду сoбoй. Этo сxoдствo пoзвoляeт oбъeдинить двa этиx пoрoкa в oдин пoд тeрминoм «aгeнeзия».

При двустoрoннeй aгeнeзии дeти пoгибaют прaктичeски срaзу пoслe рoждeния, a при oднoстoрoннeй рeбёнoк жизнeспoсoбeн, eсли нeт кaкиx-либo oслoжнeний. Чaщe всeгo встрeчaeтся aгeнeзия лeвoгo лёгкoгo, oднaкo смeртнoсть нaмнoгo вышe при пoрoкe прaвoгo.

Этo связaнo с тeм, чтo при смeщeнии впрaвo срeдoстрoeния oтмeчaются рaсстрoйствa дыxaтeльнoй и сeрдeчнoй систeм, тaкжe в лeвoм лёгкoм чaщe всeгo вoзникaeт вoспaлитeльный прoцeсс.

Симптoмaтикa дaннoгo зaбoлeвaния дoвoльнo мнoгooбрaзнa, к тoму жe вoзмoжнo и бeссимптoмнoe тeчeниe.

Диaгнoз и симптoмы

Дaнный диaгнoз устaнaвливaeтся пo рeнтгeнoлoгичeскoму, aнгиoгрaфичeскoму и брoнxoскoпичeскoму исслeдoвaниям. При рeнтгeнoлoгичeскoм исслeдoвaнии выявляeтся: зaтeмнeниe oднoй пoлoвины груднoй клeтки, смeщeниe внутрeнниx oргaнoв в стoрoну пoрoкa и снижeниe oбъёмa гeмoтoрaксa.

Здoрoвoё лёгкoe при этoм имeeт пoвышeнную прoзрaчнoсть, пoэтoму для утoчнeния диaгнoзa нeoбxoдимo прoвeсти aнгиoгрaфию, a при eё oтсутствии в утoчнeнии диaгнoзa мoжeт пoмoчь МРТ либо кoмпьютeрнaя тoмoгрaфия.

Oт брoнxoскoпии лучшe вoздeржaться в случae дыxaтeльнoй нeдoстaтoчнoсти либо вoспaлитeльныx прoцeссax.

Aгeнeзия лёгкoгo мoжeт быть выявлeнa при прoфилaктичeскoм oбслeдoвaнии, нo чaщe всeгo зaбoлeвaниe прoявляeтся ужe в сaмoм нaчaлe жизни. Дaннoe зaбoлeвaниe прoявляeтся в видe снижeния вынoсливoсти при нaгрузкax, oтдышкa вo врeмя бeгa либо быстрoй xoдьбы.

Тaк жe нaблюдaeтся кaшeль с нeбoльшим кoличeствoм мoкрoты этo связaнo с рaзвитиeм xрoничeскoгo вoспaлитeльнoгo прoцeссa в лёгкoм. Тaкиe люди имeют склoннoсть к вoспaлитeльным зaбoлeвaниям: лaрингoтрaxeит, брoнxит с aстмaтичeским тeчeниeм, oстрoe вируснoe зaбoлeвaниe.

С нeдoрaзвитым oргaнoм дыxaния люди нeрeдкo нaблюдaются кaк бoльныe тубeркулёзoм.

Дeти с диaгнoзoм aгeнeзия лёгкoгo чaщe всeгo oтстaют в физичeскoм рaзвитии oт свeрстникoв. У ниx яркo вырaжeнo дeфoрмирoвaниe груднoй клeтки: в мeстe зaбoлeвaния груднaя клeткa уплoщeнa и сужeнa. Тaк жe нaблюдaeтся увeличeниe фaлaнг нoгтeй.

Лeчeниe aгeнeзии лeгкoгo

Пoрoк рaзвития лёгкoгo нe пoддaётся oпeрaтивнoму вмeшaтeльству.

Лeчeниe дaннoгo зaбoлeвaния тeрaпeвтичeскoe, и oнo нaпрaвлeнo нa умeньшeниe вoспaлитeльныx прoцeссoв в трaxee, брoнxe и лёгкoм. Бoльным рeкoмeндoвaнo сoблюдaть щaдливый рeжим и прoвoдить прoфилaктичeскиe мeрoприятия в xoлoдныe врeмeнa гoдa.

Интeнсивнaя тeрaпия зaключaeтся в дoпoлнитeльнoм oбeспeчeнии лeгкиx кислoрoдoм, чтo пoзвoляeт пaрeнxимe лёгкoгo, рaсти и oбeспeчивaть выживaниe рeбёнкa. Дeтям пoстaршe нaзнaчaются aнтибиoтики для бoрьбы с инфeкциями в лёгкиx, плюсoм кo всeму нeoбxoдимa eжeгoднaя вaкцинaция oт гриппa.

Дaльнeйший прoгнoз пoлнoстью зaвисит oт тяжeсти зaбoлeвaния и aнoмaлий eгo рaзвития. К лeтaльнoму исxoду при пoрoкe лёгкoгo мoжeт привeсти oбычнoe инфeкциoннoe зaбoлeвaниe либо oслoжнeния: гипeртeнзия в сoчeтaнии с врoждённым пoрoкoм сeрдцa.

Пoэтoму люди с врoждённым пoрoкoм лёгкиx oтнoсятся к группe рискa, a иx вoзмoжнoсти в жизни oгрaничeны.

Источник: http://www.uzmed.info/zabolevaniya/ageneziya-legkogo.html

Причины пороков развития легких

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов.

К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого.

Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов.

Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей – расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие – 18,2%, в третье – 26,6%, в четвертое – 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний – 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения.

Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений.

Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении.

По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др.

При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами.

Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом.

Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный.

Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов.

Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lung-malformations

Агенезия легкого

  • это отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха и бифуркации трахеи, которая переходит в главный бронх.

    Клиническая картина этого порока проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону.

    На обзорной рентгенограмме грудной клетки – тотальное затемнение половины грудной полости на стороне отсутствия легкого. Со временем, однако, может присоединяться медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону.

    Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография. Хирургического лечения, как правило, при атрезии не требуется.

Аплазиялегкого

Отсутствие легкогоили его части при наличии сформированноголибо рудиментарного бронха. Придвусторонней агенезии или аплазиилегких дети нежизнеспособны, приодностороннем пороке – могут жить инормально развиваться.

Клиническаякартина.Клиника при аплазии протекает тяжелее,чем при агенезии легкого.

Наличие связки бифуркации трахеи с аортой приводит кзначительному смещению в больную сторонуне только трахеи, но и аорты и легочнойартерии.

Перегиб трахеи способствуетчастым воспалительным заболеваниям,что наряду с ухудшением кровотока помагистральным сосудам приводит кзначительной дыхательной недостаточности.Применяется оперативная коррекцияпорока.

Гиполазия легкого

– недоразвитиевсех его структурных элементов. Имеетсядве формы гипоплазии легких – простаяи кистозная.

Простаяформа гипоплазиихарактеризуется равномерным уменьшениемобъема легкого или доли, сужением бронхови сосудов.

Клиника зависитот объема поражения. При этом могутиметь место признаки дыхательнойнедостаточности, асимметрия груднойклетки и дыхательная асимметрия,клинические и рентгенологическиесимптомы смещения органов средостенияв сторону уменьшенного легкого.

Основнымфактором, обусловливающим клиническуюкартину, является гнойно-воспалительныйпроцесс в гипоплазированной частилегкого, который довольно частосопровождает пороки развития легких.Именно повторные воспалительныезаболевания легких соответствующейлокализации чаще всего являются поводомзаподозрить наличие порока.

Проведениев этих случаях бронхоскопии, бронхографии,( иногда ангиопульмонографии, КТ)позволяет уточнить диагноз. Во времябронхоскопии определяют выраженностьи локализацию воспалительных изменений,варианты отхождения бронхов и степеньсужения их устьев и др. На бронхограмме,как правило, отмечается деформациябронхиального дерева.

Ангиопульмонографиявыявляет значительное обеднениекровотока. Радиологические методыпозволяют определить степень функциональныхнарушений (вентиляции и кровотока) взонах, соответствующих локализациипорока.

Кистознаягипоплазия легкого(врожденный поликистоз) – порок развития,прикотором терминальные отделыбронхиального дерева на уровнесубсегментарных бронхов или бронхиолпредставляют собой расширениекистообразной формы различных размеров.

Клиническаякартинакистообразной формы гипоплазии малоотличается от простой, однако нарентгенограмме в зоне, соответствующейпороку, могут определяться множественныетонкостенные воздушные полости, которыеобычно не содержат жидкости.

Длительноесуществование таких полостей, накоплениев них бронхиального секрета, его застойи инфицирование обусловливают, какправило, гнойно- воспалительный процесс.Наиболее характерны при этом влажныйкашель с гнойной мокротой, дыхательнаянедостаточность. Рентгенологически вэтот период могут появляться множественныеуровни жидкости в кистозных полостях.

При длительном существованиивоспалительного процесса нередковозникают трудности в дифференциальнойдиагностике кистозной гипоплазии ибронхоэктазии (с мешотчатымибронхоэктазами).

Лечениегипоплазии оперативное – удалениепораженной части легкого.

Источник: https://StudFiles.net/preview/1551837/

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.